廣東醫(yī)學院第一臨床醫(yī)學院神經(jīng)病學教研室主講:李龍宣2007年《時代》雜志最新封面文章剖析大腦新地圖緒論神經(jīng)病學(Neurology)

主要講述神經(jīng)系統(tǒng)疾病、骨骼肌系統(tǒng)疾病的癥狀、發(fā)病機制、病理、臨床表現(xiàn)、診斷、治療及預防CentralnervoussystemCNSPeripheralnervoussystemPNSNervoussystem神經(jīng)病學與精神病學是兩門不同的學科NeuroscienceNeurologyNeurogeneticsNeurophysiologyNeuroembryologyNeuroanatomy學科關系心腦/腦心綜合征DM/甲亢/電解質(zhì)紊亂肺性腦病/腦肺綜合征應激性潰瘍/肝腦直接壓迫/副癌綜合征不同學科與神經(jīng)疾病的關聯(lián)性M,36Y,聽神經(jīng)瘤F,45Y,PTH機能減退AdvancesinNeurology

BasicResearchClinicalResearchMGPDADMSCVDCT溶栓介入腦研究、腦開發(fā)、腦應用、腦保護早期預防MRIPET早期干預罕見病例類似“后循環(huán)缺血”的“Arnold-Chiari病”“同心圓性硬化(Balo)病”DWI-MRT2-MR

廣東醫(yī)附院神經(jīng)科專科特色Neuro-ICU首例BA閉塞Wingspan支架成形術前造影首例BA閉塞Wingspan支架成形術后造影成功救治一基底動脈主干閉塞病人Aβ聚集的MRI靶向分子顯像（1）特異性強（2）不帶電荷，易通過BBB（3）粘性強，易耦合Aβ聚集的MRI靶向分子顯像-續(xù)基礎研究—轉化醫(yī)學—臨床研究

近期

小動物鼠基礎研究期靈長類恒河猴臨床前期臨床患者臨床應用期

中期

遠期

EtiologyVasculardiseaseDegenerationdisease

Infectiousdisease

Autoimmunedisease

ToxicTumorGeneticdiseaseTrauma,Auxotroph,MetabolicStroke,SAHMeningitisMyastheniagravis,MultiplesclerosisPD,AD,ALS,MNDPolyneuropathyHyperIntracranialpressure

Hereditaryataxia,HD,Wilsondisease

疾病的復雜性定向診斷、定位診斷、定性診斷癥狀的廣泛性診斷的依賴性疾病的嚴重性疾病的難治性神經(jīng)病學的特性Diagnosis定位定性TreatmentCureControlNo-cure第二章、神經(jīng)系統(tǒng)的解剖、生理及病損的定位診斷

神經(jīng)結構損害神經(jīng)結構損害的癥狀刺激癥狀癲癇休克癥狀脊髓休克缺損癥狀癱瘓

釋放癥狀

錐體束征第一節(jié)中樞神經(jīng)一、大腦半球一、大腦半球—解剖結構及生理功能額葉頂葉顳葉枕葉一、大腦半球--額葉病損表現(xiàn)及定位診斷（一）額葉：中央前回，額上、中、下回額極病變：以精神障礙為主，記憶力及注意力減退、表情淡漠、反應遲鈍、思維和綜合能力下降等。中央前回（運動中樞）：破壞性病灶——以上肢、下肢或面舌損害為主的輕偏癱。刺激性病灶——杰克遜癲癇額葉后部：抓握和摸索、違拗、步態(tài)障礙等。額中回后部（側視中樞）：破壞性病灶引起兩眼向病灶側同向斜視，刺激性病灶則向病灶對側斜視一、大腦半球--額葉病損表現(xiàn)及定位診斷旁中央小葉：雙下肢痙攣性癱、尿潴留和感覺障礙一側額葉底部占位性病變：Foster-Kennedy綜合征。優(yōu)勢半球額下回后部（運動性語言中樞）：運動性失語。口語表達障礙，典型非流利型口語，語量少。一、大腦半球--額葉病損表現(xiàn)及定位診斷DR.PAULBROCA

(1824-1880)BrocawasborninFrance.運動性失語特點：口語表達障礙，典型非流利型口語，語量少，呈電報式語言（二）頂葉：皮質(zhì)感覺中樞、運用中樞及視覺性語言中樞，其病變可產(chǎn)生皮質(zhì)感覺障礙、失用和失認等中央后回（皮質(zhì)感覺中樞）和頂上小葉病變：刺激性病灶——對側身體局限的感覺性癲癇。破壞性病灶——精細感覺障礙如實體覺、兩點辯別覺和皮膚定位覺的喪失。一、大腦半球--頂葉病損表現(xiàn)及定位診斷體象障礙主側角回：古茨曼綜合征，四不（計算、識別手指、左右認識、書寫）左側緣上回：兩側運用不能頂下小葉（緣上回、角回）病變一、大腦半球--頂葉病損表現(xiàn)及定位診斷優(yōu)勢半球顳上回后部（感覺性言語中樞）：感覺性失語，口語理解嚴重障礙。優(yōu)勢半球顳中回后部損害：命名性失語。顳葉前部病變：鉤回發(fā)作，自動癥、情感異常、精神異常等。海馬損害可出現(xiàn)記憶障礙等(三)顳葉：感覺性言語中樞、聽覺、嗅覺中樞

一、大腦半球--顳葉病損表現(xiàn)及定位診斷感覺性失語DR.CARLWERNICKE

(1848-1904)WernickewasborninTarnovitz,PolandbuthisfamilymovedtoGermanywherehereceivedallhiseducation.特點：口語理解嚴重障礙，流利型口語，語量多，滔滔不絕，答非所問。（四）枕葉：主要與視覺有關一側視覺中樞損害引起的偏盲不影響黃斑區(qū)視覺，對光反射不消失。視覺失認（五）島葉與內(nèi)臟感覺和運動有關（六）邊緣系統(tǒng)：扣帶回、海馬回、鉤回，杏仁核、丘腦前核、乳頭體核以及丘腦下部等。情緒癥狀、記憶喪失、意識障礙、幻覺、行為異常、智能障礙等。二、內(nèi)囊—解剖結構與生理功能內(nèi)囊損害及定位診斷1內(nèi)囊的全部損害：“三偏”綜合征

2內(nèi)囊前肢病變：對肢體側共濟失調(diào)3內(nèi)囊膝部病變：對側中樞性面舌癱，雙側的病變則出現(xiàn)假性球麻痹。4內(nèi)囊后肢病變：“三偏”綜合征三、基底神經(jīng)節(jié)基底節(jié)：由尾狀核、殼核、屏狀核和杏仁核復體組成，與紅核、黑質(zhì)、丘腦底核等構成錐體外系。與大腦皮質(zhì)和小腦協(xié)同調(diào)節(jié)隨意運動、肌張力和姿勢反射，也參與復雜行為的調(diào)節(jié)主要表現(xiàn)：肌張力改變和異常運動。紋狀體尾狀核豆狀核殼核蒼白球新紋狀體舊紋狀體病變時出現(xiàn)肌張力降低，運動過多病變時出現(xiàn)肌張力增高，運動減少紋狀體結構與功能Thalamus

Hypothalamus

Epithalamus

四、間腦—解剖結構與生理功能

間腦(diencephalon)：丘腦、上丘、下丘、底丘腦丘腦（Thalamus）丘腦是各種感覺（嗅覺除外）傳導的皮質(zhì)下中樞和中繼站。前核群：內(nèi)臟活動有關內(nèi)側核群：為軀體和內(nèi)臟感覺的整合中樞，記憶功能和情感調(diào)節(jié)外側核群：腹前核：調(diào)節(jié)軀體運動腹外側核：錐體外系的運動調(diào)節(jié)有關腹后外側核：傳導軀體和四肢的感覺腹后內(nèi)側核：傳導面部感覺和味覺丘腦損害的感覺障礙特點①各種感覺障礙②深感覺和精細觸覺障礙重于淺感覺障礙③肢體及軀干的感覺障礙重于面部④對側半身感覺過敏和感覺過度⑤對側偏身“自發(fā)痛”

下丘腦（Hypothalamus）下丘腦（Hypothalamus）下丘腦是調(diào)節(jié)內(nèi)臟活動和內(nèi)分泌活動的皮質(zhì)下中樞，對體溫、攝食、水鹽平衡和內(nèi)分泌活動進行調(diào)節(jié)，參與情緒調(diào)節(jié)。下丘腦病變可引起中樞性尿崩癥、體溫調(diào)節(jié)障礙、攝食異常、性功能障礙、睡眠覺醒障礙、自主神經(jīng)功能障礙等。上丘腦損害可出現(xiàn)parinaud綜合征①瞳孔對光反射消失②眼球垂直性同向運動障礙③神經(jīng)性聾④小腦性共濟失調(diào)均為雙側底丘腦損害可出現(xiàn)偏身投擲五、腦干—解剖結構與生理功能腦干(brainstem)上與間腦下與脊髓相連，包括中腦、腦橋、延髓內(nèi)部結構主要有神經(jīng)核、上下行傳導束和網(wǎng)狀結構

五、腦干-解剖結構與生理功能腦干內(nèi)神經(jīng)核的分布中腦：Ⅲ、Ⅳ橋腦：Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ延髓：Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ其他：薄束核、楔束核、紅核、黑質(zhì)等五、腦干-解剖結構與生理功能腦干傳導束：深淺感覺傳導束、錐體束、錐體外通路及內(nèi)側縱束等。腦干網(wǎng)狀結構：心血管、血壓反射、呼吸中樞等，控制運動和感覺功能，調(diào)節(jié)呼吸、循環(huán)、消化等內(nèi)臟活動以及覺醒和睡眠。五、腦干-病損表現(xiàn)與定位診斷交叉性癱瘓：病灶側腦神經(jīng)周圍性癱瘓和對側肢體中樞性癱瘓及感覺障礙。延髓(medullaoblongata)Wanllenberg綜合征，又稱為延髓背外側綜合征。

①眩暈、惡心、嘔吐、眼球震顫（前庭神經(jīng)核）②交叉性感覺障礙（三叉神經(jīng)脊束核、脊髓丘腦側束）③吞咽、構音困難，同側軟腭咽喉肌及聲帶癱瘓、咽反射消失（疑核）④同側共濟失調(diào)（繩狀體及脊髓小腦束，部分小腦半球）

⑤

Horner綜合征（下丘腦下行交感纖維）五、腦干-病損表現(xiàn)與定位診斷延髓(medullaoblongata)延髓背內(nèi)側綜合征(Dejerinesyndrome)。

①病灶側舌肌癱瘓及舌肌萎縮（舌下神經(jīng)損害）②對側肢體中樞性癱瘓（錐體束損害）③對側上下肢觸覺、位置覺、振動覺減退或喪失（內(nèi)側丘系損害）五、腦干-病損表現(xiàn)與定位診斷2.腦橋(pons)（1）Millard-Gubler綜合征：病變部位在腦橋的腹外側部，損害Ⅵ、Ⅶ腦神經(jīng)及錐體束。（2）Foville綜合征：病變部位在腦橋一側接近中線處，損害Ⅵ、Ⅶ腦神經(jīng)、腦橋側視中樞、內(nèi)側縱束、錐體束。（3）Raymond-Cestan綜合征：又稱小腦上動脈綜合征。損害前庭神經(jīng)核、展神經(jīng)核、面神經(jīng)核、腦橋側視中樞和內(nèi)側縱束、小腦小腳、中腳、脊丘側束和內(nèi)側丘系和交感神經(jīng)下行纖維。(4)雙側腦橋基底部病變：閉鎖綜合征(locked-insyndrome)，主要見于基底動脈腦橋分支雙側閉塞。表現(xiàn)為意識清醒，語言理解無障礙，雙側中樞癱瘓只能以眼球上下運動示意，眼球水平運動障礙，不能講話，雙側面癱，舌、咽、構音及吞咽運動均障礙，四肢全癱，常誤認為昏迷。2.腦橋(pons)Locked-insyndrome3.中腦(mesencephalon)(1)Weber綜合征

損害了中腦腹側部的錐體束與動眼神經(jīng)(2)Benedikt綜合征一側動眼神經(jīng)與紅核、黑質(zhì)和內(nèi)側丘系受損。六、小腦—解剖結構及生理功能小腦(cerebellum)位于顱后窩，小腦幕下方，腦橋及延髓的背側。小腦上、中、下腳（結合臂，腦橋臂，繩狀體）分別與延髓，橋腦和中腦相聯(lián)系。六、小腦—解剖結構及生理功能小腦的結構聯(lián)系及功能定位

古小腦（絨球小結→前庭神經(jīng)核→前庭小腦束）維持軀體平衡及眼球運動舊小腦（蚓部→脊髓→脊髓小腦前束、后束）維持軀體姿勢與平衡新小腦（半球→大腦皮質(zhì)→皮質(zhì)腦橋小腦束）協(xié)調(diào)肢體隨意運動

六、小腦—病損表現(xiàn)及定位診斷小腦引部損害主要引起軀干的共濟失調(diào)，RombergSign（+），醉酒步態(tài)。小腦半球損害主要引起同側肢體的共濟失調(diào)。急性病變較慢性病變癥狀明顯六、小腦—病損表現(xiàn)及定位診斷醉漢步態(tài)小腦性共濟失調(diào)1姿勢和步態(tài)的改變

蚓部病變、半球病變表現(xiàn)有不同2隨意運動協(xié)調(diào)障礙（incoordination）

小腦半球損害致同側肢體共濟失調(diào)辯距不良和意向性震顫；協(xié)同不能；快復及輪替運動異常；大寫癥。六、小腦—病損表現(xiàn)及定位診斷六、小腦—病損表現(xiàn)及定位診斷小腦性共濟失調(diào)3言語障礙吟詩樣/爆發(fā)性語言。4眼運動障礙粗大的共濟失調(diào)性眼球震顫。與前庭聯(lián)系纖維受累時尤其明顯5肌張力減低

見于急性小腦病變。腱反射呈鐘擺樣?；貜棳F(xiàn)象。六、小腦—病損表現(xiàn)及定位診斷其他共濟失調(diào)大腦性共濟失調(diào)：共濟失調(diào)癥狀較輕，少伴眼球震顫。感覺性共濟失調(diào)：睜眼時共濟失調(diào)不明顯，閉眼時明顯；閉目難立（Romberg）征陽性；深感覺缺失。為脊髓后索損害。前庭性共濟失調(diào)：以平衡障礙為主，易向病側傾斜，眩暈、嘔吐、眼球震顫。脊髓(spinalcord)（一）脊髓的外形：前正中裂、后正中溝、兩對前后外側溝、脊髓圓錐、頸膨大（C5-T2）、腰膨大（L1-S2）

脊髓節(jié)段的劃分：頸8、胸12、腰5、骶5、尾1

脊髓節(jié)段與脊柱節(jié)段的對應關系：

頸髓節(jié)段較頸椎高1個椎骨，上中段胸髓高2個椎骨，下胸髓高3個椎骨；L1-5平對第10和12胸椎。S和Co平對第1腰椎。解剖結構與生理C1~C8T1~T12L1~L5S1~S5后根前根（二）脊髓的內(nèi)部結構灰質(zhì)

graymatter前角后角：中間帶白質(zhì)

whitematter

前索側索后索網(wǎng)狀結構reticularformation前角后角白質(zhì)前連合網(wǎng)狀結構中間帶后索前索側索脊髓的白質(zhì)--上行纖維束3、脊髓丘腦側束——傳導痛溫覺脊髓丘腦前束——傳導粗觸覺，壓覺1、薄束T5以下楔束T4以上

傳導深感覺和精細觸覺2、脊髓小腦前束脊髓小腦后束參與運動和姿勢的調(diào)節(jié)脊髓的白質(zhì)—下行纖維束1、皮質(zhì)脊髓束2、紅核脊髓束協(xié)調(diào)肢體運動3、前庭脊髓束調(diào)節(jié)身體平衡4、頂蓋脊髓束參與頭眼反射和視聽反射皮質(zhì)脊髓側束皮質(zhì)脊髓前束支配軀干和肢體的運動（三）脊髓反射1、牽張反射肌肉、肌腱脊神經(jīng)后根α-運動神經(jīng)元脊神經(jīng)前根肌肉收縮2、屈曲反射皮膚脊神經(jīng)后根后角中間神經(jīng)元α-運動神經(jīng)元肌肉收縮脊神經(jīng)前根（三）脊髓反射（四）脊髓的功能上、下行傳導通路的中繼站感覺→脊髓→腦腦→脊髓→軀干四肢運動，大部分內(nèi)臟運動反射中樞：軀體反射（牽張反射、屈曲反射、淺反射等）和內(nèi)臟反射脊髓—病損表現(xiàn)及定位診斷（一）不完全性脊髓損害1.前角損害：呈節(jié)段性下運動神經(jīng)元性癱瘓，無感覺障礙和病理反射。2.后角損害：單側節(jié)段性分離性感覺障礙3.中央管附近的損害：雙側對稱性節(jié)段性分離性感覺障礙4.側角損害：C8-T1：Horner征，S2-4

：膀胱與性障礙5.前索損害：對側病變水平以下粗觸覺障礙脊髓—病損表現(xiàn)及定位診斷脊髓—病損表現(xiàn)及定位診斷6.后索損害：振動覺、位置覺障礙，感覺性共濟失調(diào)。7.側索損害：同側肢體水平以下上運動神經(jīng)元性癱瘓和對側痛溫覺障礙。8.脊髓束性損害：選擇性損害9.脊髓半側損害：脊髓—病損表現(xiàn)及定位診斷病變同側損傷水平以下痙攣性癱&深感覺障礙病變對側損傷水平以下痛溫覺障礙脊髓橫貫損害時，主要癥狀為受損平面以下各種感覺缺失，上運動神經(jīng)元性癱瘓及括約肌障礙等。急性期可出現(xiàn)脊髓休克癥狀。脊髓—病損表現(xiàn)及定位診斷

脊髓—病損表現(xiàn)及定位診斷高頸髓(C1-C4)：四肢硬癱,C3-5：膈肌癱瘓，腹式呼吸減弱&消失。頸膨大(C5-T2)：上肢軟癱和下肢硬癱，C8-T1側角：Horner征。胸髓（T3-12）：雙下肢硬癱，T10-11：Beevor征。腰膨大(L1-S2)：雙下肢軟癱，腰膨大上段：神經(jīng)根痛在腹股溝&下背部，腰膨大下段：坐骨神經(jīng)痛。脊髓—病損表現(xiàn)及定位診斷脊髓圓錐(S3-5)和尾節(jié)：無下肢癱&錐體束征，肛門周圍&會陰部感覺缺失呈鞍狀分布。馬尾病變：似圓錐,但癥狀&體征可為單側或不對稱，下肢可有軟癱，尿便障礙不明顯，多見于腰椎間盤突出。腦神經(jīng)(cranialnerves)腦神經(jīng)依出腦前后次序排序，I、II屬于大腦和間腦的組成部分，III～XII與腦干相連。一般運動核靠近中線，而感覺核在其外側。腦神經(jīng)按功能不同分為運動神經(jīng)（III、IV、VI、XI、XII）、感覺神經(jīng)（I、II、VIII）和混合神經(jīng)（V、VII、IX、X）。除面神經(jīng)核下部及舌下神經(jīng)核只受對側皮質(zhì)腦干束支配外，其余運動核均受雙側支配。腦神經(jīng)的共性與個性嗅神經(jīng)（I）解剖

雙極嗅神經(jīng)細胞（I級神經(jīng)元）中樞支集合成約20個小支（嗅神經(jīng)olfactorynerve），穿過篩板和硬腦膜，終于嗅球，由嗅球（II級神經(jīng)元）發(fā)出纖維經(jīng)嗅束、外側嗅紋終止于嗅中樞（顳葉的鉤回、海馬回的前部分及杏仁核）病損表現(xiàn)

一側或兩側嗅覺喪失多因鼻腔局部病變引起。因左右兩側有較多的聯(lián)絡纖維，嗅中樞病變不出現(xiàn)嗅覺喪失，而常引起癲癇樣發(fā)作。視神經(jīng)（II）解剖特點：視神經(jīng)在顱內(nèi)行程較長，容易受損。視覺傳導徑路：圓柱和圓錐細胞（Ⅰ）雙極細胞（Ⅱ）神經(jīng)節(jié)細胞（Ⅲ）視神經(jīng)視交叉視束外側膝狀體（Ⅳ）視輻射枕葉紋狀區(qū)不同部位損害所產(chǎn)生的視力障礙和視野缺損

1.視神經(jīng)

一側視神經(jīng)病變表現(xiàn)單眼全視野盲，直接對光反射消失，間接對光反射存在。突然失明

多見于血管的病變。

數(shù)小時或數(shù)天達高峰的視力障礙

多見于炎癥。2.視交叉

中心部位：雙眼顳側偏盲，外側部：一側或兩鼻側偏盲。3.視束一側：雙眼對側視野同向性偏盲。4.視輻射

下部（經(jīng)顳葉：雙眼對側視野同向上象限盲，上部（經(jīng)額葉）：兩眼對側視野同向下象限性盲。5.枕葉視中樞一側：雙眼對側視野同向偏盲，而中心視野存在，對光反射存在，稱為黃斑回避現(xiàn)象。視乳頭異常視乳頭水腫(papilledema)：為顱壓高致靜脈及淋巴回流受阻，早期：視乳頭充血、邊緣模糊、生理凹陷消失、靜脈淤血，嚴重時視乳頭隆起可超過2個屈光度，邊緣完全消失，可有出血、滲出。視神經(jīng)萎縮(opticatrophy)：分原發(fā)性和繼發(fā)性

視乳頭水腫原發(fā)性視神經(jīng)萎縮視力

早期正常，晚期減退早期即迅速減退視野早期周邊視野縮小，可有周邊視野縮小盲點擴大眼底

視乳頭

充血，邊界不清，篩板清楚,蒼白，邊界清不能窺見篩板視乳頭隆起

>2個屈光度<2個屈光度血管靜脈淤血，多為雙側，動、靜脈充血，常為單側，可見點片狀出血出血少病變腦腫瘤、血腫和炎癥球后視神經(jīng)炎、MS、視神經(jīng)受壓導致顱內(nèi)高壓視乳頭水腫與原發(fā)性視神經(jīng)萎縮比較正常眼底眼底出血眼底水腫原發(fā)性視神經(jīng)萎縮動眼、滑車和展神經(jīng)動眼神經(jīng)(oculomotornerve)

解剖特點及其與血管的關系?；嚿窠?jīng)(trochlearnerve)

解剖特點展神經(jīng)(abducensnerve)

解剖特點內(nèi)側縱束眼球協(xié)同運動的重要聯(lián)系纖維側視中樞皮層與皮層下側視中樞臨床表現(xiàn)眼肌麻痹(ophthalmoplegia)

以損傷神經(jīng)與動眼神經(jīng)核的關系分核下性、核性、核間性及核上性四種。如眼肌麻痹僅限于眼外肌而瞳孔括約肌功能正常者，稱眼外肌麻痹；眼內(nèi)肌麻痹為瞳孔散大、光反射及調(diào)節(jié)反射消失；如眼內(nèi)肌與眼外肌均麻痹，稱全眼肌麻痹。周圍性眼肌麻痹(peripheralophthalmoplegia)

動眼神經(jīng)麻痹周圍性眼肌麻痹(peripheralophthalmoplegia)

展神經(jīng)麻痹核性眼肌麻痹(nuclearophthalmoplegia)

為腦干本身病變所致，有三個特點：雙側眼球運動障礙；腦干內(nèi)鄰近結構的損害；分離性眼肌麻痹。核間性眼肌麻痹

(internuclearophthalmoplegia)

主要損傷腦干的內(nèi)側縱束上行纖維受損為前核間性眼肌麻痹，表現(xiàn)病側眼球不能內(nèi)收而對側眼外展正常。下行纖維受損為后核間性眼肌麻痹，表現(xiàn)病側眼球不能外展而對側眼球內(nèi)收正常，但內(nèi)聚運動仍正常。一個半綜合征(oneandahalfsyndrome)為腦橋側視中樞和內(nèi)側縱束上行纖維同時受損，表現(xiàn)雙眼向同側凝視麻痹，同側眼球也不能內(nèi)收。核上性眼肌麻痹水平注視麻痹

為同向側視中樞病變所致。皮層及皮層下側視中樞病變表現(xiàn)不同。垂直凝視麻痹上丘有破壞性病變引起雙眼向上同向運動不能，稱帕里諾綜合征。

三個特點：雙眼同時受累；無復視；反射性運動仍保存。

眼外肌不全麻痹時出現(xiàn)復視

當一側眼肌運動受限，實物未對應地落在相應的視網(wǎng)膜上，故不對稱的視網(wǎng)膜刺激在枕葉皮質(zhì)上引起兩個影像的沖動，健側外界物體的影像刺激投到黃斑區(qū)。黃斑區(qū)視物清，為真像；患側影像刺激投到黃斑區(qū)以外的視網(wǎng)膜區(qū)，視物不清，為假像。

復視最明顯的方位出現(xiàn)在麻痹肌作用力的方向上。復視瞳孔調(diào)節(jié)障礙瞳孔的大小

瞳孔正常直徑為3～4mm瞳孔的神經(jīng)支配瞳孔括約肌-動眼神經(jīng)副交感纖維瞳孔開大肌-頸上交感神經(jīng)節(jié)的交感纖維瞳孔光反射傳導徑路

丘腦性瞳孔瞳孔輕度縮小光反射存在丘腦占位性病變早期影響下行交感通路異常瞳孔散大的固定瞳孔顳葉鉤回疝抗膽堿能藥/擬交感藥中毒中等大固定瞳孔中腦水平病變針尖樣瞳孔腦橋出血鴉片類藥物過量有機磷中毒鎮(zhèn)靜催眠藥中毒不對稱瞳孔累及中腦/動眼神經(jīng)病變20%人群相差1mm/更小臨床常見的異常瞳孔BrainherniationHorner征病變部位：頸上交感神經(jīng)/C8、T1脊髓側索/腦干網(wǎng)狀結構/丘腦臨床表現(xiàn):同側瞳孔小(瞳孔散大肌麻痹)眼球內(nèi)陷(眼眶肌麻痹)眼裂變小(瞼板肌麻痹)同側面部出汗減少

調(diào)節(jié)反射：注視近物時兩眼會聚(內(nèi)直肌收縮)及瞳孔縮小

阿羅瞳孔(Argyll—Robertsonpupil)

光反射喪失，調(diào)節(jié)反射存在，為中腦頂蓋前區(qū)光反射徑路受損，見于神經(jīng)梅毒、多發(fā)性硬化。艾迪瞳孔(Adiepupil)

表現(xiàn)一側瞳孔散大，在暗處用強光持續(xù)照射瞳孔緩慢收縮，光照停止瞳孔緩慢散大解剖生理

感覺

周圍支分三支:眼支→海綿竇的外側壁→眶上裂→眼眶；上頜支→圓孔→翼腭窩→眶下溝→眶下孔→面部；下頜支→經(jīng)卵圓孔

三叉神經(jīng)trigeminalverve,Ⅴ運動

支配咀嚼肌的運動三叉神經(jīng)

trigeminalverve,Ⅴ

三叉神經(jīng)周圍性損害：刺激性癥狀：三叉神經(jīng)痛；破壞性癥狀：分布區(qū)感覺減弱/消失，咀嚼肌麻痹，張口下頜偏患側。三叉神經(jīng)核性損害：核性感覺障礙：分離性感覺障礙、洋蔥皮樣分布；同側咀嚼肌無力，肌萎縮等。運動支：支配除咀嚼肌和上瞼提肌以外的面肌

面上部--雙側皮質(zhì)延髓束控制面下部--對側皮質(zhì)延髓束控制感覺支：支配舌前2/3的味覺副交感支：支配舌下腺和頜下腺的分泌、淚腺分泌鐙骨支：鐙骨肌--聽覺過敏面神經(jīng)Facialnerve,Ⅶ面神經(jīng)走行徑路示意圖分型及臨床表現(xiàn)周圍性面癱：同側表情肌癱瘓，部位不同,表現(xiàn)也不同。

核性周圍性面癱---面神經(jīng)核附近中樞性面癱：眼裂以下表情肌癱瘓

右周圍性面癱左中樞性面癱WhatisthisCondition?RamsayHuntSyndrome

周圍性面癱舌前2/3味覺障礙唾液分泌障礙聽覺過敏淚液分泌障礙Hunt綜合征膝狀神經(jīng)節(jié)++++++鐙骨肌支以上++++

鼓索支以上+++

莖乳孔以下+

面神經(jīng)各段損害的癥狀面癱的鑒別解剖生理

蝸神經(jīng)(acousticnerve)

前庭神經(jīng)（vestibularnerve）

臨床表現(xiàn)蝸神經(jīng)受損耳聾(deafness)

耳鳴(tinnitus)

特點：一側蝸神經(jīng)病變可引起聽覺障礙一側蝸神經(jīng)核病變不出現(xiàn)明顯聽覺障礙前庭蝸神經(jīng)Vestibulocochlearnerve,VIII1.耳聾deafness混合性耳聾傳導性&神經(jīng)性耳聾并存?zhèn)鲗远@(傳音性)

外耳道和中耳病變外耳道異物耵聹鼓膜穿孔中耳炎神經(jīng)性耳聾(感音性)

內(nèi)耳聽神經(jīng)蝸神經(jīng)核核上聽覺通路病變不同耳聾的音叉試驗結果

感音性耳聾傳導性耳聾混合性耳聾Rinnetest

AC>BCAC<BCAC>BC

Webertest

偏向健側偏向患側偏向患側前庭神經(jīng)受損眩暈(vertigo)自身或外界物體的運動性幻覺，是對自身的平衡覺和空間位象覺的自我體會錯誤，主觀感覺自身或周圍物體旋轉、升降、搖晃等感覺。頭暈

(dizziness)指頭重腳輕、站立或行走不穩(wěn)，而無運動性幻覺。

平衡障礙

眼球震顫(簡稱眼震，nystagmus)

前庭蝸神經(jīng)Vestibulocochlearnerve,VIII中樞性和周圍性眩暈鑒別周圍性性眩暈中樞性性眩暈眩暈

明顯、持續(xù)短較輕、持續(xù)長眼震

多水平性或水平加旋轉形式多邊，方向不定平衡障礙

傾倒方向與眼震慢相一致自主N癥狀

明顯不明顯伴隨癥狀

內(nèi)耳癥狀明顯腦功能受損表現(xiàn)

損害部位傾斜方向不定，與頭位無關前庭神經(jīng)顱內(nèi)段，前庭神經(jīng)核，核上纖維，內(nèi)側縱束，小腦，大腦皮層前庭感受器及前庭神經(jīng)顱外段Anatomybackground感覺支：舌后1/3味覺（特殊內(nèi)臟感覺）；軟腭、咽喉等部的粘膜感覺；竇神經(jīng)，參與調(diào)節(jié)反射(R、BP、P)運動支：莖突咽?。岣哐蜀妨ㄆ鹱砸珊耍cX共同完成吞咽動作）副交感支：腮腺（起自下涎核）舌咽神經(jīng)glossopharyngealnerve舌咽神經(jīng)傳導徑路&功能感覺纖維:①一般軀體感覺:外耳道、耳郭凹面的一部分皮膚(耳支)及硬腦膜→三叉神經(jīng)脊束核(Ⅱ級神經(jīng)元)②內(nèi)臟感覺纖維:結狀神經(jīng)節(jié)(咽、喉、食管、氣管及胸腹腔內(nèi)各臟器)→孤束核特殊內(nèi)臟運動纖維:疑核→軟腭、咽及喉部的橫紋肌一般內(nèi)臟運動纖維:副交感神經(jīng)，迷走神經(jīng)背核→胸腹腔內(nèi)各臟器。迷走神經(jīng)(vagusnerve)迷走神經(jīng)傳導徑路&功能

聲音嘶啞構音障礙飲水發(fā)嗆吞咽困難1.真性球麻痹

舌咽\迷走神經(jīng)核&舌下神經(jīng)病變所致咽部感覺&咽反射喪失舌肌萎縮,肌束震顫等2.假性球麻痹(pseudobulbarpalsy)雙側皮質(zhì)核束損害強哭\強笑下頜\掌頦反射亢進不同點共同點延髓麻痹-分類&臨床表現(xiàn)鑒別點真性球麻痹假性球麻痹神經(jīng)元損害

下運動神經(jīng)元上運動神經(jīng)元病變部位

疑核、舌下神經(jīng)核及Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ腦神經(jīng)，雙側皮質(zhì)或皮質(zhì)延髓束多為一側損害病史

多為首次發(fā)病2次或多次腦卒中強哭強笑

（－）（＋）舌肌纖顫及萎縮

（＋）（－）咽、吸允、掌頦反射（－）（＋）下頜反射

無變化亢進錐體束征

多無多有排尿障礙

無多有腦電圖

無異?？捎袕浡援惓Ｕ嫘郧蚵楸耘c假性球麻痹的鑒別要點解剖生理

:脊髓支,C1～5節(jié)前柱的外側群細胞→枕骨大孔→結合延髓支(起自疑核）→經(jīng)頸靜脈孔出顱→胸鎖乳突肌及斜方肌上部，胸鎖乳突肌的功能為使頭轉向?qū)?，斜方肌上部支配聳肩動作。延髓支返回至迷走神?jīng)，構成喉返神經(jīng)，支配聲帶。臨床癥狀

一側副神經(jīng)的周圍性麻痹出現(xiàn)患側肩下垂，胸鎖乳突肌和斜方肌萎縮，表現(xiàn)向?qū)绒D頸和同側聳肩無力。副神經(jīng)accessorynerve,XI解剖生理

延髓背側部近中線的舌下神經(jīng)核→延髓錐體外側的前外側溝穿出→舌下神經(jīng)管→支配舌肌。伸舌(頦舌肌)，內(nèi)縮(舌骨舌肌)。舌下神經(jīng)只接受對側皮質(zhì)延髓束支配臨床癥狀

舌下神經(jīng)及核性病變引起周圍性舌癱；皮質(zhì)腦干束病變引起中樞性舌癱。

舌下神經(jīng)hypoglossal,XII運動系統(tǒng)(movementsystem)概述

運動系統(tǒng)(movementsystem)由下運動神經(jīng)元、上運動神經(jīng)元(錐體系統(tǒng))、錐體外系和小腦系統(tǒng)組成。人類要完成精細而協(xié)調(diào)的復雜運動，需要整個運動系統(tǒng)的互相配合，相互協(xié)調(diào)，中間任何部分的損害均可引起運動障礙。上運動神經(jīng)元(錐體系統(tǒng))

上運動神經(jīng)元包括額葉中央前回運動區(qū)的大錐體細胞(Betz細胞)及其軸突組成的皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)腦干束。上運動神經(jīng)元的功能是發(fā)放和傳遞隨意運動沖動至下運動神經(jīng)元，并控制和支配其活動。上運動神經(jīng)元損傷后可產(chǎn)生中樞性(痙攣性)癱瘓。

解剖及生理

一側錐體束損害導致對側肢體癱、中樞性面癱和舌癱；而不出現(xiàn)眼肌、面上部肌肉、咀嚼肌、咽喉聲帶肌、頸肌及軀干肌等肌肉的癱瘓。下運動神經(jīng)元

下運動神經(jīng)元包括脊髓前角細胞、腦神經(jīng)運動核及其發(fā)出的神經(jīng)軸突。下運動神經(jīng)元是接受錐體系統(tǒng)、錐體外系統(tǒng)和小腦系統(tǒng)各方面來的沖動的最后通路。下運動神經(jīng)元損傷后可產(chǎn)生周圍性(弛緩性)癱瘓。

解剖及生理

廣義:指錐體系統(tǒng)以外的所有軀體運動系統(tǒng)。狹義:紋狀體系統(tǒng)。錐體外系統(tǒng)的主要功能：調(diào)節(jié)肌張力，協(xié)調(diào)肌肉運動；維持和調(diào)整體態(tài)姿勢；擔負半自動的刻板動作及反射性的運動。

錐體外系統(tǒng)損傷癥狀:肌張力變化和不自主運動錐體外系統(tǒng)

extrapyramidalsystem上運動神經(jīng)元性癱瘓

皮質(zhì)型

上肢、下肢或面部中樞性癱，稱單癱。

內(nèi)囊型

可出現(xiàn)“三偏”綜合征。腦干損害交叉性癱瘓。脊髓損害脊髓橫貫性損害可引起截癱或四肢癱等。脊髓半切損害，可引起B(yǎng)rown-Sequard

綜合征。錐體束不同平面病損的癱瘓分布痙攣性癱瘓?zhí)攸c踝陣攣病理征腱反射亢進WeberMillard-GublerFoville脊髓前角細胞節(jié)段性、弛緩性癱瘓而無感覺障礙。慢性者可有肌束顫動(fasciculation)和肌纖維性顫動(fibrillation)前根損傷節(jié)段呈節(jié)弛緩性癱瘓而無感覺障礙，因緊鄰后根，故病變時?？刹岸霈F(xiàn)根痛。神經(jīng)叢、脊神經(jīng)和末梢神經(jīng)為混合神經(jīng)，損傷后同時有相應神經(jīng)分布區(qū)的感覺障礙

下運動神經(jīng)元性癱瘓

痙攣性癱瘓和弛緩性癱瘓的比較臨床特點痙攣性癱瘓弛緩性癱瘓癱瘓的分布

范圍較廣，偏癱、單癱和截癱

范圍局限，以肌群為主

肌張力

增高，呈痙攣性癱瘓

減低，呈弛緩性癱瘓

反射

腱反射亢進，淺反射消失

腱反射減弱或消失，淺反射消失

病理反射

陽性

陰性

肌萎縮

無，可有輕度的廢用性萎縮

顯著，且早期出現(xiàn)

皮膚營養(yǎng)障礙

多數(shù)無障礙

常有

肌束顫動

無

可有

肌電圖

神經(jīng)傳導速正常，無失神經(jīng)電位

神經(jīng)傳導速異常，有失神經(jīng)電位

肌肉活檢

正常，后期廢用性肌萎縮

失神經(jīng)性改變

感覺(sense)是各種形式的刺激作用于感受器(recepter)在人腦中的直接反映感覺系統(tǒng)(sensorysystem)感覺的分類一般感覺（commonsensation）

淺感覺：皮膚、粘膜感受的外部感覺。深感覺：來自肌肉、肌腱、骨膜和關節(jié)的本體感覺。復合感覺：又稱皮質(zhì)感覺。特殊感覺（specialsensation）(視聽味嗅）各種感覺傳導徑路痛溫覺傳導通路觸覺傳導通路深感覺傳導通路感覺系統(tǒng)--解剖學基礎感覺傳導徑路示意圖共同特點

均經(jīng)3個神經(jīng)元傳導

Ⅱ級神經(jīng)元纖維交叉到對側--軀體感覺傳導徑路感覺系統(tǒng)--解剖學基礎不同點傳導徑路不同是分離性感覺障礙

(痛溫覺受損,觸覺保留)的基礎深感覺\精細觸覺纖維自后根神經(jīng)節(jié)發(fā)出,在同側后索上行,至薄束核\楔束核后角細胞司痛溫覺,發(fā)出纖維交叉至對側脊髓丘腦束上行--軀體感覺傳導徑路感覺系統(tǒng)--解剖學基礎脊髓內(nèi)感覺傳導束的層次排列及意義對脊髓內(nèi)與髓外病變鑒別有重要意義

脊髓丘腦束自外向內(nèi)骶\腰\胸\頸(SLTC)排列

薄束\楔束自外向內(nèi)頸\胸\腰\骶(CTLS)排列--軀體感覺傳導徑路感覺系統(tǒng)--解剖學基礎節(jié)段性感覺支配每個脊髓后根（脊髓節(jié)段）支配一定的皮膚區(qū)域，該區(qū)域稱為皮節(jié)(為31節(jié))每個皮節(jié)均由3個后根重疊支配,三根定律。脊髓損傷上界比查體平面高1節(jié)感覺系統(tǒng)--解剖學基礎神經(jīng)叢感覺系統(tǒng)--解剖學基礎

胸部皮節(jié)的節(jié)段性分布體表標志最明顯。感覺系統(tǒng)--解剖學基礎T4T10L1感覺系統(tǒng)--解剖學基礎周圍性感覺支配周圍神經(jīng)的體表分布完全不同于脊髓的節(jié)段性感覺分布。感覺系統(tǒng)—病損表現(xiàn)及定位診斷刺激性癥狀(stimulussymptom)感覺過敏（hypersthesia）感覺倒錯（dysesthesia）感覺過度（hyperpathia）感覺異常（paresthesia）疼痛（pain）：依病變部位及疼痛特點可分為感覺系統(tǒng)—病損表現(xiàn)及定位診斷局部性疼痛（localpain）放射性疼痛（radiatingpain）擴散性疼痛（spreadingpain）牽涉性疼痛（referredpain）Radiatingpain抑制性癥狀感覺徑路受破壞時出現(xiàn)的感覺減退或缺失。完全性感覺缺失分離性感覺障礙感覺系統(tǒng)—病損表現(xiàn)及定位診斷末梢型感覺障礙分型及臨床特點可為某一/多數(shù)周圍神經(jīng)支配區(qū)感覺障礙周圍神經(jīng)型節(jié)段型單側節(jié)段性完全性感覺障礙（后根型）單側節(jié)段性分離性感覺障礙（后角型）雙側對稱性節(jié)段性分離性感覺障礙（前連合型）前聯(lián)合型感覺障礙分型及臨床特點髓內(nèi)型感覺障礙后角型單側節(jié)段性分離性感覺障礙后索型深感覺、精細觸覺障礙，感覺性共濟失調(diào)側索型病變對側平面以下痛、溫覺障礙前聯(lián)合型雙側對稱性節(jié)段性分離性感覺障礙脊髓半切型脊髓半切綜合征橫貫性脊髓損害截癱或四肢癱馬尾圓錐型肛門周圍及會陰部呈鞍狀感覺障礙感覺障礙分型及臨床特點腦干型感覺障礙（交叉型）

同側面部、對側偏身痛溫覺減退或喪失，并伴有其它結構損害的癥狀和體征。如延髓背外側（Wallenberg）綜合征。感覺障礙分型及臨床特點痛溫覺消失共濟失調(diào)偏身型見于腦橋、中腦、