肝功能不全

PICU劉莉莉

一、肝功能不全的概念：

各種因素引起肝細(xì)胞受損，導(dǎo)致肝臟代謝、分泌、合成、解毒與免疫功能發(fā)生嚴(yán)重障礙，機(jī)體常出現(xiàn)黃疸、出血、繼發(fā)性感染、腎功能障礙、腦病等一系列臨床綜合征。肝功能衰竭：一般指肝功能不全的晚期階段肝功能不全(HEPATICINSUFFICIENCY)肝細(xì)胞損傷代謝、分泌、合成、解毒與免疫功能黃疸、出血、繼發(fā)性感染、腎功能障礙、肝性腦病肝臟的功能消化與吸收功能：膽汁對脂肪的消化和吸收代謝功能：糖、脂類、蛋白質(zhì)、維生素和激素代謝生物轉(zhuǎn)化功能：氨、藥物、毒物維持機(jī)體凝血及免疫功能：凝血因子、免疫球蛋白、補(bǔ)體一、肝臟疾病的常見病因和機(jī)制致病因素病因及疾病生物性因素甲、乙、丙、丁、戊、己、庚型肝炎病毒及細(xì)菌、阿米巴肝膿腫、肝吸蟲、血吸蟲等寄生蟲化學(xué)性因素殺蟲劑、磷、銻、四氯化碳、三氯乙烯、氯仿、硝基苯、三硝基甲苯等工業(yè)毒物；抗生素、中樞神經(jīng)類藥、麻醉劑等藥物；慢性酒精中毒遺傳性因素肝豆?fàn)詈俗冃?、原發(fā)性血色病、半乳糖血癥、I-III型高脂血癥、酪氨酸血癥等免疫性因素原發(fā)性膽汁性肝硬化、慢性活動性肝炎、原發(fā)性硬化性膽管炎等營養(yǎng)性因素饑餓、攝入黃曲霉素、亞硝酸鹽等一、代謝障礙

1、糖代謝：低血糖暴發(fā)性肝炎時常見。機(jī)制：(1)大量肝C壞死→肝內(nèi)糖原儲備↓↘肝C內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上葡萄糖—6—磷酸酶破壞→肝糖原不能水解。(2)胰島素滅活減少(高胰島素血癥)。

2、蛋白質(zhì)代謝：低白、高球蛋白血癥

(1)白蛋白↓：有效肝C總數(shù)↓和肝C代謝的障礙→白蛋白合成↓→白蛋白↓→腹水形成。(2)血漿γ球蛋白↑：枯否細(xì)胞功能嚴(yán)重障礙→抗原持續(xù)刺激漿細(xì)胞→γ-球蛋白↑?！粞獫{白蛋白↓，γ球蛋白↑，白/球蛋白比值下降或倒置。

3、脂類代謝：游離脂肪酸增加甘油三酯合成增加脂肪肝；膽固醇酯化減少4、電解質(zhì)平衡紊亂：

低鉀：食欲不振、胃腸功能紊亂、醛固酮滅活減少

低鈉：水潴留是形成稀釋性低鈉血癥重要原因。（病情危重）細(xì)胞低滲性低鈉血癥→腦C水腫。

二、膽汁分泌和排泄障礙(黃疸)：(一)高膽紅素血癥：臨床表現(xiàn)：黃疸。(二)肝細(xì)胞內(nèi)膽汁淤積癥：

3、對機(jī)體的影響：(1)膽汁積聚過多→肝細(xì)胞變性、壞死；膽鹽可激惹小膽管增生與炎癥反應(yīng)→引起肝硬化。(2)膽汁不能排出腸腔，→ＶitＫ吸收障礙，凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅹ↓→出血傾向。(3)腸內(nèi)膽鹽缺乏→內(nèi)毒素吸收↑→腸源性內(nèi)毒素血癥。(4)血內(nèi)膽鹽的積聚→動脈血壓降低與心動過緩。(5)膽汁酸有毒扁豆堿樣作用→血中膽堿酯酶活性↓→神經(jīng)系統(tǒng)的抑制癥狀。

三、凝血與纖維蛋白溶解障礙：1、肝在調(diào)節(jié)凝血與抗凝血的平衡中起到重要作用：(1)肝幾乎合成全部的凝血因子；(2)清除活化的凝血因子；(3)制造纖溶酶原；(4)制造抗纖溶酶；(5)清除循環(huán)中的纖溶酶原激活物。

2、凝血功能障礙，易發(fā)生出血傾向(1)凝血因子合成↓(2)凝血因子消耗↑：DIC(3)循環(huán)中抗凝物質(zhì)↑：肝素、FDP↑。(4)易發(fā)生原發(fā)性纖維蛋白溶解(5)血小板破壞↑與功能異常：脾功能亢進(jìn)

四、免疫功能障礙(一)細(xì)菌感染與菌血癥

嚴(yán)重肝病時→肝合成補(bǔ)體不足→細(xì)菌的調(diào)理性作用減弱；血漿纖維連接蛋白嚴(yán)重缺乏，枯否細(xì)胞吞噬功能嚴(yán)重受損，易感染。常見：菌血癥、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、尿道感染和自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎等。

五、生物轉(zhuǎn)化功能障礙1、藥物代謝障礙

（1）藥物半衰期延長（2）肝血流改變使藥物或毒物代謝異常：分流（3）藥物與白蛋白減少→結(jié)合性藥物↓→藥物毒性副作用↑。

２、毒物的解毒障礙３、激素的滅活減弱

胰島素、雌激素、皮質(zhì)醇、醛固酮、ADH↑。第一節(jié)黃疸(jaundice)一、黃疸的定義：是指血漿膽紅素濃度增高所引起的皮膚、粘膜和鞏膜等黃染。黃疸

正常隱性黃疸血清膽紅素濃度34.418.85.13(μmol/L)分類：生理性黃疸病理性黃疸一、分類：按發(fā)病學(xué)原因可分為：溶血性黃疸肝細(xì)胞性黃疸膽汁淤積性黃疸(一)溶血性黃疸

糞便淺檸檬黃色皮膚顏色加深顏色不變尿液急性溶血時,尿呈醬油色

慢性溶血貧血和脾大全身表現(xiàn):

急性溶血高熱、頭痛及腰背痛，貧血，可發(fā)生腎衰(二)肝細(xì)胞性黃疸淺黃或深黃皮膚顏色不變或變淺糞便顏色加深尿液

肝區(qū)不適肝功能減退的表現(xiàn).全身表現(xiàn):(三)膽汁淤積性黃疸暗黃或黃綠皮膚顏色變淺糞便顏色加深尿液

有皮膚瘙癢和出血傾向.

完全梗阻為白陶土色全身表現(xiàn):第二節(jié)肝性腦病【肝性腦病，hepaticencephalopathy】是指在排除其它已知腦疾病的前提下，繼發(fā)于嚴(yán)重肝臟疾患的中樞神經(jīng)系統(tǒng)機(jī)能障礙所呈現(xiàn)的精神、神經(jīng)綜合癥。肝性腦病分級主要癥狀存活率Ⅰ精神活動遲鈍、性格行為改變、意識恍惚70%Ⅱ定向力障礙、行為失常（精神錯亂、欣快）或嗜睡，可能有撲翼樣震顫60%Ⅲ明細(xì)意識不清，語無倫次，嗜睡但是外界聲音能喚醒40%IV昏迷，對疼痛刺激無反應(yīng)，去皮質(zhì)狀態(tài)或去大腦僵直20%第一期：輕微的性格及行為異常記憶力下降，學(xué)習(xí)、定向障礙(前驅(qū)期)分期與臨床表現(xiàn)第二期：嗜睡