1、先天性靜脈畸形先天性靜脈畸形上海華泰醫(yī)院超聲科.李貴傳(整理) 頸靜脈擴(kuò)張癥頸靜脈擴(kuò)張癥 四肢靜脈瘤四肢靜脈瘤 海綿狀血管瘤海綿狀血管瘤 蔓狀血管瘤蔓狀血管瘤 頸靜脈擴(kuò)張癥頸靜脈擴(kuò)張癥 頸靜脈擴(kuò)張癥是指頸靜脈系統(tǒng)，包括頸內(nèi)、頸靜脈擴(kuò)張癥是指頸靜脈系統(tǒng)，包括頸內(nèi)、頸外、頸前及面后靜脈的囊狀或棱形擴(kuò)張性頸外、頸前及面后靜脈的囊狀或棱形擴(kuò)張性病變，所引起的患側(cè)頸部腫塊和局部不適等病變，所引起的患側(cè)頸部腫塊和局部不適等臨床癥狀。臨床癥狀。 主要病理改變?yōu)殪o脈壁變薄、擴(kuò)張、血管平主要病理改變?yōu)殪o脈壁變薄、擴(kuò)張、血管平肌減少稀疏或斷裂。肌減少稀疏或斷裂。 頸側(cè)部鎖骨上方出現(xiàn)可隱可現(xiàn)的腫塊，外形呈囊狀或梭形

2、，質(zhì)軟，于屏氣、大聲說話、咳嗽時明顯膨大，平靜呼吸或壓迫時則縮小以至消失。 腫塊表面覆蓋的皮膚色澤正常，但透過皮膚?？梢娝{(lán)色腫塊輪廓，且無局部搏動、震顫或血管雜音。穿刺腫塊可順利抽出暗紅色的靜脈血液，大多數(shù)病例伴有患側(cè)頭頸部酸脹，少數(shù)病例有同側(cè)肩部酸脹、吞咽不適等癥狀。二維超聲：二維超聲：一側(cè)頸靜脈呈棱形膨大，或局限性囊狀擴(kuò)張，邊界光整，內(nèi)部回聲較清晰，其近端頸靜脈正常。膨大部內(nèi)徑較健側(cè)明顯擴(kuò)大。平靜呼吸時內(nèi)徑與Valsalva試驗時比較，后者長徑、短徑均明顯增加，約大于前者1.7倍。局部加壓后，梭形膨大的超聲圖像可消失。彩色血流顯像：彩色血流顯像：膨大的靜脈腔內(nèi)充滿暗淡紅藍(lán)各半的旋流血信號。

3、血流通暢，無充盈缺損。鎖骨下靜脈SCV、頭臂靜脈BRV、上腔靜脈SVC的彩色血流充盈良好，并與右心房相通。無狹窄、中斷、側(cè)支循環(huán)行成。脈沖多譜勒：脈沖多譜勒：于患側(cè)頸內(nèi)靜脈最膨大處檢測，顯示為平穩(wěn)起伏的負(fù)向雙峰頻譜，中心部分流速緩慢（10.6cm/s），近血管壁丙側(cè)流速快(15.8cm/s)。與上腔靜脈綜合征鑒別：與上腔靜脈綜合征鑒別：上腔靜脈綜合征多表現(xiàn)為雙側(cè)頸內(nèi)靜脈擴(kuò)張，最重要的是能檢測到上腔靜脈受壓閉塞或狹窄以及上縱膈腫塊回聲。頭面部及上肢靜脈擴(kuò)泛性擴(kuò)張，頸內(nèi)靜脈血流明顯減慢或無血流信號，血管腔內(nèi)回聲不清晰。與右心衰引起的腔靜脈高壓鑒別：與右心衰引起的腔靜脈高壓鑒別：右心衰引起的腔靜脈高

4、壓患者可有明顯心臟疾病表現(xiàn)，上下腔靜脈可同時擴(kuò)張，雙側(cè)頸靜脈擴(kuò)張。頸靜脈擴(kuò)張癥常表現(xiàn)為單側(cè)頸靜脈擴(kuò)張，無下腔靜脈、頭面靜脈、上肢靜脈的擴(kuò)張，上腔靜脈系統(tǒng)通暢，無狹窄、受壓征象。 頸側(cè)部可隱可顯腫塊，無波動、震顫、血管雜音； 彩色多普勒超聲檢查無心臟疾病，無頭頸、上肢靜脈、下腔靜脈廣泛性擴(kuò)張； 除外由腔靜脈高壓引起的繼發(fā)性頸靜脈擴(kuò)張； 超聲顯示頸靜脈局限性囊狀或棱形擴(kuò)張，而靜脈回流通暢，胸骨上窩探測頭臂靜脈及上腔靜脈彩色血流充盈良好。右側(cè)頸內(nèi)靜脈擴(kuò)張癥：于頸前探查的右頸內(nèi)靜脈橫切二維圖像，顯示右側(cè)頸內(nèi)靜脈擴(kuò)張癥：于頸前探查的右頸內(nèi)靜脈橫切二維圖像，顯示右側(cè)頸內(nèi)靜脈右側(cè)頸內(nèi)靜脈R-IJV明顯擴(kuò)張，

5、呈橢圓形無回聲區(qū)，最大徑為明顯擴(kuò)張，呈橢圓形無回聲區(qū)，最大徑為24.6mm，內(nèi)部回聲清晰內(nèi)部回聲清晰,管壁光滑。其內(nèi)下方可見圓形搏動的無回聲區(qū)管壁光滑。其內(nèi)下方可見圓形搏動的無回聲區(qū)R-CCA。正常的左側(cè)頸內(nèi)靜脈橫切彩色血流圖像，其最大內(nèi)徑約：正常的左側(cè)頸內(nèi)靜脈橫切彩色血流圖像，其最大內(nèi)徑約：12.4mm。內(nèi)下方為左側(cè)頸總動脈內(nèi)下方為左側(cè)頸總動脈L-CCA呈圓形顯示為單一紅色彩色血流圖。呈圓形顯示為單一紅色彩色血流圖。兩條血管內(nèi)均充滿彩色血流，邊緣整齊，顏色單一。兩條血管內(nèi)均充滿彩色血流，邊緣整齊，顏色單一。右側(cè)頸內(nèi)靜脈右側(cè)頸內(nèi)靜脈R-IJV擴(kuò)張?zhí)幙v切彩色血流圖，顯示局限性增寬，呈擴(kuò)張?zhí)幙v切彩

6、色血流圖，顯示局限性增寬，呈棱形，血管腔內(nèi)大部分顯示為藍(lán)色血流信號，至膨大處出現(xiàn)紅藍(lán)各棱形，血管腔內(nèi)大部分顯示為藍(lán)色血流信號，至膨大處出現(xiàn)紅藍(lán)各半的旋流。半的旋流。右側(cè)頸內(nèi)靜脈右側(cè)頸內(nèi)靜脈R-IJV擴(kuò)張?zhí)帣M切彩色血流圖像，顯示為紅藍(lán)各半的旋擴(kuò)張?zhí)帣M切彩色血流圖像，顯示為紅藍(lán)各半的旋流，其內(nèi)下方右側(cè)頸總動脈顯示為紅色血流信號。流，其內(nèi)下方右側(cè)頸總動脈顯示為紅色血流信號。鎖骨上窩探及的右頭臂靜脈及上腔靜脈彩色血流圖像，右頭臂靜脈鎖骨上窩探及的右頭臂靜脈及上腔靜脈彩色血流圖像，右頭臂靜脈R-BRV、上腔靜脈、上腔靜脈SVC充盈良好，并匯入右心房充盈良好，并匯入右心房RA。無彩色血流。無彩色血流變細(xì)、

7、彩色血流中斷現(xiàn)象，說明上腔靜脈系統(tǒng)回流通暢。變細(xì)、彩色血流中斷現(xiàn)象，說明上腔靜脈系統(tǒng)回流通暢。 四肢靜脈瘤四肢靜脈瘤為四肢深靜脈或淺靜脈的局限性瘤樣囊狀擴(kuò)張，是一種為四肢深靜脈或淺靜脈的局限性瘤樣囊狀擴(kuò)張，是一種少見的周圍血管疾病。少見的周圍血管疾病。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 肢體皮下淺靜脈瘤表現(xiàn)為皮下藍(lán)色囊狀腫塊，其上肢體皮下淺靜脈瘤表現(xiàn)為皮下藍(lán)色囊狀腫塊，其上覆蓋的皮膚色澤正常，加壓后完全消退。覆蓋的皮膚色澤正常，加壓后完全消退。 肢體深靜脈瘤表現(xiàn)為肢體局限性膨大，不伴有指陷肢體深靜脈瘤表現(xiàn)為肢體局限性膨大，不伴有指陷性浮腫。性浮腫。 二者腫塊的大小與肢體位置相關(guān)，即垂直位時膨隆二者腫塊的大小與肢

8、體位置相關(guān)，即垂直位時膨隆明顯，上抬時縮小。明顯，上抬時縮小。超聲表現(xiàn)超聲表現(xiàn)二維超聲：二維超聲：可單發(fā)或多發(fā)，深靜脈或淺靜脈主干呈局限性囊狀擴(kuò)張或多發(fā)性囊狀擴(kuò)張。單發(fā)囊性擴(kuò)張無回聲區(qū)可突向一側(cè)，呈球形，內(nèi)秀聲好，邊緣光滑整齊，局部加壓后囊性無回聲區(qū)縮小或消失。靜脈瘤體內(nèi)血流緩慢，初期可見云霧狀浮動的密集點狀回聲，后期可見血栓形成的實質(zhì)性低回聲。CDFI：瘤體內(nèi)彩色血流充盈程度與血栓形成的多少相關(guān)，初期無血栓時內(nèi)可見血流充盈，呈旋流。后期血栓形成的，血流充盈逐漸減少或無血流。瘤體內(nèi)的彩色血流與相應(yīng)的靜脈干相連，加壓試驗或Valsalva試驗時有助于彩色血流顯示。PW：瘤體內(nèi)未形成血栓時，在瘤體

9、開口處取樣，可檢測到隨呼吸變化的連續(xù)性靜脈頻譜，與瘤體相連的血管內(nèi)應(yīng)檢測到靜脈頻譜。這有助于和動脈瘤及其它腫瘤的鑒別。鑒別診斷鑒別診斷 應(yīng)與動脈瘤鑒別：動脈瘤體與動脈干相連，彩色血流隨心搏呈脈動改變，脈沖多普勒檢測到動脈搏動性血流頻譜。診斷要點診斷要點 肢體某部位出現(xiàn)局限性可壓縮的囊狀擴(kuò)張或膨隆，并與肢體位置密切相關(guān)； 彩色多普勒顯示為深、淺靜脈主干的局限性囊狀擴(kuò)張，與相通的靜脈內(nèi)彩色血流相連，為靜脈血流頻譜。小腿淺靜脈瘤：女、小腿淺靜脈瘤：女、63歲，于小腿后外側(cè)近腘歲，于小腿后外側(cè)近腘 窩處掃查，小窩處掃查，小 腿腿 淺淺靜脈縱切，顯示單發(fā)性囊性無回聲區(qū)呈球形，突向前方顯示在圖像靜脈縱切，

10、顯示單發(fā)性囊性無回聲區(qū)呈球形，突向前方顯示在圖像下方，瘤體內(nèi)充滿實質(zhì)性回聲，瘤體與小隱靜脈下方，瘤體內(nèi)充滿實質(zhì)性回聲，瘤體與小隱靜脈SSV干相連。干相連。大隱靜脈瘤：女大隱靜脈瘤：女44歲，于大腿內(nèi)側(cè)探測，顯大隱靜脈長軸切歲，于大腿內(nèi)側(cè)探測，顯大隱靜脈長軸切面，可見大隱靜脈中上段，局限性向兩側(cè)擴(kuò)張，呈棱形，內(nèi)面，可見大隱靜脈中上段，局限性向兩側(cè)擴(kuò)張，呈棱形，內(nèi)部回聲清晰。部回聲清晰。與前圖同一患者，大隱靜脈瘤彩色血流圖，顯示瘤體內(nèi)為旋流，與前圖同一患者，大隱靜脈瘤彩色血流圖，顯示瘤體內(nèi)為旋流，瘤體內(nèi)血流與大隱靜脈干血流相連相通。瘤體內(nèi)血流與大隱靜脈干血流相連相通。腘靜脈瘤：女腘靜脈瘤：女40歲

11、，于左腘歲，于左腘 窩處掃查，顯示腘窩處掃查，顯示腘 靜脈后壁有靜脈后壁有一球形無回聲區(qū)，一球形無回聲區(qū)，15*13mm，內(nèi)部回聲清晰，向后方局限，內(nèi)部回聲清晰，向后方局限性突出，與腘性突出，與腘 靜脈相連相通，開口約靜脈相連相通，開口約10mm。與前圖同一患者，左側(cè)腘靜脈瘤彩色血流圖，顯示腘靜脈血腔與前圖同一患者，左側(cè)腘靜脈瘤彩色血流圖，顯示腘靜脈血腔內(nèi)為藍(lán)色血流，腘靜脈干內(nèi)血流與瘤體相連相通，瘤體內(nèi)顯示內(nèi)為藍(lán)色血流，腘靜脈干內(nèi)血流與瘤體相連相通，瘤體內(nèi)顯示為紅藍(lán)各半的旋流。為紅藍(lán)各半的旋流。 海綿狀血管瘤海綿狀血管瘤血管瘤是起源于血管內(nèi)皮細(xì)胞，和周圍組織的一種血管發(fā)育異常的良性腫瘤。有先天

12、和后天性之分，常發(fā)生的部位：以皮膚、口腔粘膜最多，面、頸、四肢為好發(fā)部位，肌肉、骨髂、內(nèi)臟少見。臨床分三型：毛細(xì)血管瘤、海綿狀血管瘤、蔓狀血管瘤。海綿狀血管瘤是多數(shù)血管組織延伸、擴(kuò)張，形成海綿狀腔隙，因質(zhì)柔軟而命名。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 海綿狀血管瘤好發(fā)于四肢、軀干、頸面部，也可發(fā)生于腹腔內(nèi)臟。四肢部位的常見于肘、腕、膝關(guān)節(jié)的上方，頸部位常見于頸后三角，頸側(cè)部。 表現(xiàn)為海綿狀柔軟腫塊，部位表淺者可隱約可見暗藍(lán)色。 壓迫瘤體可縮小，但不完全消退，局部可抽出暗紅色血液。超聲表現(xiàn)超聲表現(xiàn)二維：二維：病變處可見形態(tài)不規(guī)則、大小不等分格狀、網(wǎng)格狀低回聲區(qū)或無回聲區(qū)，無明顯界限，無明顯包膜。也可呈蜂窩狀低回聲

13、區(qū)，網(wǎng)格狀改變不顯。若侵犯真皮及皮下組織時，正常皮膚結(jié)構(gòu)消失，可見細(xì)點狀不規(guī)則回聲。CDFI：病變區(qū)可見不規(guī)則彩色血流信號，呈紅藍(lán)相雜的點片狀血流，充盈瘤體內(nèi)的間隙內(nèi)（即網(wǎng)格狀、蜂窩狀暗區(qū)）；若血流速度低，則彩色血流顯示不良。當(dāng)探頭加壓時瘤體腔隙明顯縮小，顯示為藍(lán)色為主的彩色血流，表示血流自瘤體內(nèi)溢出；探頭在減壓過程中，其瘤體腔隙逐漸增大，可見紅色為主的彩色血流，表示血液回流進(jìn)入瘤體；如此表現(xiàn)稱之為探頭加壓試驗陽性。探頭加壓試驗有助于本病與肌肉內(nèi)血腫和淋巴管瘤的鑒別。PW：多數(shù)在病灶內(nèi)檢測不到血流頻譜，少數(shù)可檢測到不規(guī)則型或連續(xù)型血流頻譜。不同類型海綿狀血管瘤的超聲表現(xiàn)不同類型海綿狀血管瘤的超

14、聲表現(xiàn)局限型：局限型：病變部位比較淺，皮膚常呈青紫色或發(fā)紅。病變處呈局限性低回聲輪廓清晰，內(nèi)見少量血流信號。彌漫型：彌漫型：病變呈彌漫性廣泛浸潤，累及皮膚、皮下、肌肉多層組織，呈叢狀生長。病變廣泛，超聲表現(xiàn)多種多樣，蜂窩狀、網(wǎng)格狀、不規(guī)則的含液性低回聲，病變部位有較豐富的血流信號，有明顯的壓縮性。個別嚴(yán)重病例伴有軟骨發(fā)育障礙，患肢短縮。診斷要點診斷要點 四肢、軀干、面部的柔軟性腫塊，能被壓縮，穿刺可獲暗紅色血液。 超聲顯示病變內(nèi)呈蜂窩狀或網(wǎng)格狀無回聲，內(nèi)可見彩色血流信號，超聲加壓試驗陽性。 注意與蔓狀血管瘤、淋巴管瘤鑒別。左側(cè)胸壁海綿狀血管瘤：病變處顯示為形態(tài)不規(guī)則、大小不等的左側(cè)胸壁海綿狀血

15、管瘤：病變處顯示為形態(tài)不規(guī)則、大小不等的網(wǎng)格狀無回聲，大小約網(wǎng)格狀無回聲，大小約9*4mm，網(wǎng)格帶狀回聲薄，邊界清晰，無，網(wǎng)格帶狀回聲薄，邊界清晰，無包膜。包膜。右側(cè)胸壁海綿狀血管瘤：顯示蜂窩狀低回聲右側(cè)胸壁海綿狀血管瘤：顯示蜂窩狀低回聲9*3mm，網(wǎng)格改變，網(wǎng)格改變不明顯，蜂窩帶狀回聲較厚，邊界欠清，形態(tài)不規(guī)則，無包膜，不明顯，蜂窩帶狀回聲較厚，邊界欠清，形態(tài)不規(guī)則，無包膜，正常皮膚結(jié)構(gòu)消失，為細(xì)點狀不規(guī)則回聲。正常皮膚結(jié)構(gòu)消失，為細(xì)點狀不規(guī)則回聲。小腿后海綿狀血管瘤：病變呈網(wǎng)格狀無回聲，內(nèi)顯示為點片小腿后海綿狀血管瘤：病變呈網(wǎng)格狀無回聲，內(nèi)顯示為點片狀紅藍(lán)相雜的彩色血流。本圖是通過探頭加壓

16、試驗后獲得。狀紅藍(lán)相雜的彩色血流。本圖是通過探頭加壓試驗后獲得。膝關(guān)節(jié)上海綿狀血管瘤：顯示形態(tài)不規(guī)則，大小不一的網(wǎng)格狀膝關(guān)節(jié)上海綿狀血管瘤：顯示形態(tài)不規(guī)則，大小不一的網(wǎng)格狀無回聲區(qū)，無回聲區(qū)，4*2mm。膝關(guān)節(jié)上海綿狀血管瘤：探頭加壓后，瘤體腔隙明顯縮小，瘤體膝關(guān)節(jié)上海綿狀血管瘤：探頭加壓后，瘤體腔隙明顯縮小，瘤體約約35*10mm，顯示為藍(lán)色為主的彩色血流圖像。，顯示為藍(lán)色為主的彩色血流圖像。腘窩后外側(cè)海綿狀血管瘤：顯示為不規(guī)則、連續(xù)性靜脈頻譜，腘窩后外側(cè)海綿狀血管瘤：顯示為不規(guī)則、連續(xù)性靜脈頻譜，病灶內(nèi)很難取到，流速低。病灶內(nèi)很難取到，流速低。 蔓狀血管瘤蔓狀血管瘤是由極度擴(kuò)張、迂曲的血管

17、叢形成的局限性靜脈團(tuán)塊，或廣泛的粗大蚓狀曲張血管群構(gòu)成，瘤體內(nèi)的小動脈與小靜脈相互溝通形成動-靜脈瘺。某些海綿狀血管瘤或毛細(xì)血管瘤伴發(fā)動-靜脈瘺，也可稱蔓狀血管瘤。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 本病好于頭皮和四肢末端； 患處出現(xiàn)不規(guī)則的囊狀腫塊，透過皮膚可見腫塊呈紫藍(lán)色，腫塊柔軟，可捫及輕微的搏動和震顫，并有索狀質(zhì)軟感，局部溫度升高，壓迫腫塊可暫時縮小。 在腫塊部位可聞到雜音。 由于血管搏動時擠壓皮下神經(jīng)，可引起明顯疼痛。 部分病人可伴發(fā)肢端潰瘍與壞疽。超聲表現(xiàn)超聲表現(xiàn) 二維超聲：同海綿狀血管瘤。 CDFI：在不需要超聲加壓試驗時，網(wǎng)格狀或蜂窩狀的暗區(qū)內(nèi)充滿五彩鑲嵌血流信號，豐富而又明亮。 PW：在瘤體內(nèi)的大部分區(qū)域內(nèi)取樣均可見檢測到動脈血流頻譜；在五彩鑲嵌血流或明亮血流處可檢到高速低阻動脈血流頻譜（說明動靜脈瘺存在）。診斷要點診斷要點 體表紫藍(lán)色柔軟腫塊，伴有搏動、震顫、血管雜音； 彩色多普勒超聲顯示網(wǎng)格狀或蜂窩狀無回聲區(qū)，內(nèi)充滿豐富的五彩鑲嵌的高速低阻動脈血流信號。左側(cè)胸壁蔓狀血管瘤：顯示蜂窩狀暗區(qū)內(nèi)均充滿五色鑲嵌的彩色血左側(cè)