神經(jīng)病學(xué)腦腫瘤顱內(nèi)腫瘤的診斷與治療概述課程概述1腦腫瘤的定義和分類2流行病學(xué)3臨床表現(xiàn)4診斷方法腦腫瘤的定義顱內(nèi)占位性病變異常細(xì)胞在顱內(nèi)增殖形成的腫塊原發(fā)性起源于顱內(nèi)組織的腫瘤繼發(fā)性由其他部位轉(zhuǎn)移至顱內(nèi)的腫瘤腦腫瘤的分類1WHOIV級(jí)高度惡性2WHOIII級(jí)惡性3WHOII級(jí)低度惡性4WHOI級(jí)良性原發(fā)性腦腫瘤膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤來源于神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞腦膜瘤來源于腦膜細(xì)胞垂體腺瘤來源于垂體前葉細(xì)胞神經(jīng)鞘瘤來源于神經(jīng)鞘細(xì)胞繼發(fā)性腦腫瘤（轉(zhuǎn)移性腦腫瘤）肺癌最常見的轉(zhuǎn)移來源1乳腺癌女性常見轉(zhuǎn)移來源2黑色素瘤高度腦轉(zhuǎn)移傾向3腎癌血行播散至腦4流行病學(xué)膠質(zhì)瘤腦膜瘤垂體腺瘤神經(jīng)鞘瘤其他臨床表現(xiàn)概述顱內(nèi)壓增高癥狀頭痛、惡心嘔吐、視乳頭水腫局灶性神經(jīng)功能缺損取決于腫瘤位置癲癇發(fā)作可為首發(fā)癥狀顱內(nèi)壓增高癥狀頭痛晨起加重，呈脹痛惡心嘔吐噴射性嘔吐視乳頭水腫可導(dǎo)致視力下降局灶性神經(jīng)功能缺損1運(yùn)動(dòng)障礙偏癱、肢體無力2感覺障礙麻木、感覺異常3言語障礙失語、構(gòu)音障礙癲癇發(fā)作局灶性發(fā)作與腫瘤位置相關(guān)的局部癥狀全面性發(fā)作意識(shí)喪失、全身抽搐發(fā)病率腦腫瘤患者約30-50%會(huì)出現(xiàn)癲癇診斷方法概述神經(jīng)系統(tǒng)查體初步評(píng)估神經(jīng)功能影像學(xué)檢查明確病變位置與特征病理學(xué)檢查確定腫瘤類型與分級(jí)神經(jīng)系統(tǒng)查體1意識(shí)狀態(tài)評(píng)估格拉斯哥評(píng)分2腦神經(jīng)檢查評(píng)估12對(duì)腦神經(jīng)功能3運(yùn)動(dòng)和感覺功能檢查肌力、肌張力、病理反射影像學(xué)檢查：CT優(yōu)勢(shì)快速、出血顯示清晰局限性后顱窩顯示欠佳典型表現(xiàn)密度改變、增強(qiáng)、水腫影像學(xué)檢查：MRIT1加權(quán)腫瘤常呈低信號(hào)T2加權(quán)腫瘤常呈高信號(hào)增強(qiáng)掃描顯示血腦屏障破壞MRI的高級(jí)成像技術(shù)1彌散加權(quán)成像（DWI）評(píng)估細(xì)胞密度2灌注加權(quán)成像（PWI）評(píng)估腫瘤血流3磁共振波譜（MRS）評(píng)估代謝變化病理學(xué)檢查活檢是確診的金標(biāo)準(zhǔn)，分子病理標(biāo)記物有助分型膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤概述發(fā)病率最常見的原發(fā)性腦腫瘤1起源來源于神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞2浸潤(rùn)性邊界不清，難完全切除3分子分型IDH突變、1p/19q共缺失4星形細(xì)胞瘤WHOI-II級(jí)生長(zhǎng)緩慢WHOIII級(jí)間變性星形細(xì)胞瘤病理特點(diǎn)星形細(xì)胞增生少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤1分子特征IDH突變+1p/19q共缺失2臨床特點(diǎn)生長(zhǎng)緩慢，預(yù)后相對(duì)較好3影像學(xué)皮層下白質(zhì)，鈣化常見膠質(zhì)母細(xì)胞瘤1WHOIV級(jí)最惡性的膠質(zhì)瘤2影像特點(diǎn)"環(huán)形強(qiáng)化"，明顯水腫3病理特征壞死、血管內(nèi)皮增生4預(yù)后中位生存期約14-16個(gè)月腦膜瘤起源來源于蛛網(wǎng)膜帽細(xì)胞好發(fā)部位大腦凸面、大腦鐮旁臨床表現(xiàn)取決于位置，生長(zhǎng)緩慢腦膜瘤的影像學(xué)特征CT表現(xiàn)高密度，均勻強(qiáng)化MRI表現(xiàn)T1等信號(hào)，T2變化不一硬腦膜尾征診斷特征性表現(xiàn)垂體腺瘤1234功能性泌乳素瘤、生長(zhǎng)激素瘤非功能性壓迫癥狀為主臨床表現(xiàn)內(nèi)分泌異常、視力障礙診斷激素測(cè)定、鞍區(qū)MRI垂體腺瘤的影像學(xué)特征微腺瘤直徑<10mm大腺瘤直徑≥10mm侵襲性向鞍旁、鞍上生長(zhǎng)神經(jīng)鞘瘤起源施萬細(xì)胞來源好發(fā)部位小腦橋角區(qū)(VIII腦神經(jīng))臨床表現(xiàn)聽力下降，面部麻木神經(jīng)鞘瘤的影像學(xué)特征CT表現(xiàn)等或低密度，強(qiáng)化明顯MRI表現(xiàn)T1低信號(hào)，T2高信號(hào)特征性征象內(nèi)聽道擴(kuò)大轉(zhuǎn)移性腦腫瘤30%肺癌來源20%乳腺癌來源50%多發(fā)性轉(zhuǎn)移性腦腫瘤的影像學(xué)特征多發(fā)，灰白質(zhì)交界處，明顯水腫腦腫瘤的鑒別診斷1炎性病變腦膿腫、結(jié)核瘤2血管性病變腦出血、海綿狀血管瘤3其他占位性病變腦寄生蟲病、脫髓鞘治療策略概述1靶向和免疫治療分子標(biāo)志物指導(dǎo)2化學(xué)治療替莫唑胺等藥物3放射治療常規(guī)放療，立體定向放射4手術(shù)治療切除腫瘤，減輕壓迫手術(shù)治療全切除邊界清晰腫瘤的首選次全切除功能區(qū)腫瘤的選擇立體定向活檢深部或多發(fā)腫瘤放射治療常規(guī)放療分次劑量，總劑量50-60Gy立體定向放射外科γ刀，適用小體積腫瘤質(zhì)子治療更精準(zhǔn)，副作用少化學(xué)治療替莫唑胺膠質(zhì)瘤一線藥物1卡莫司汀可植入術(shù)腔的緩釋劑2鉑類藥物用于某些生殖細(xì)胞腫瘤3貝伐珠單抗抗血管生成藥物4靶向治療靶點(diǎn)識(shí)別分子標(biāo)志物檢測(cè)藥物選擇針對(duì)特定突變或通路療效評(píng)估定期影像學(xué)隨訪免疫治療1檢查點(diǎn)抑制劑PD-1/PD-L1抑制劑2CAR-T細(xì)胞治療針對(duì)特定抗原的T細(xì)胞3腫瘤疫苗激活機(jī)體抗腫瘤免疫膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤的治療策略WHO分級(jí)手術(shù)放療化療I級(jí)全切為主通常不需要通常不需要II級(jí)盡可能全切部分需要部分需要III級(jí)盡可能全切推薦推薦IV級(jí)盡可能切除必需必需腦膜瘤的治療策略手術(shù)切除Simpson分級(jí)指導(dǎo)切除范圍放射治療用于殘留或復(fù)發(fā)病例隨訪觀察定期MRI評(píng)估垂體腺瘤的治療策略藥物治療泌乳素瘤首選溴隱亭經(jīng)蝶竇手術(shù)大多數(shù)腺瘤的首選方式放射治療術(shù)后殘留或復(fù)發(fā)病例神經(jīng)鞘瘤的治療策略手術(shù)切除保留面聽神經(jīng)功能立體定向放射外科小腫瘤或高?；颊哂^察等待小腫瘤無癥狀患者轉(zhuǎn)移性腦腫瘤的治療策略1局部治療手術(shù)或立體定向放射外科2全腦放療多發(fā)轉(zhuǎn)移灶3系統(tǒng)性治療針對(duì)原發(fā)腫瘤腦腫瘤相關(guān)癲癇的處理抗癲癇藥物選擇左乙拉西坦、丙戊酸鈉預(yù)防性應(yīng)用高?；颊呖煽紤]藥物調(diào)整避免與化療藥物相互作用腦水腫的處理糖皮質(zhì)激素地塞米松是首選1脫水劑甘露醇、甘油果糖2手術(shù)減壓嚴(yán)重水腫時(shí)考慮3顱內(nèi)壓增高的處理1藥物治療激素、脫水劑2腦室外引流急性梗阻性腦積水3分流手術(shù)長(zhǎng)期梗阻性腦積水腦腫瘤患者的康復(fù)運(yùn)動(dòng)功能康復(fù)針對(duì)偏癱、共濟(jì)失調(diào)言語功能康復(fù)針對(duì)失語、構(gòu)音障礙認(rèn)知功能康復(fù)針對(duì)記憶、注意力障礙腦腫瘤患者的生活質(zhì)量1評(píng)估工具EORTCQLQ-C30、KPS評(píng)分2影響因素疾病本身、治療副作用3改善策略癥狀控制、心理支持腦腫瘤的預(yù)后因素組織學(xué)類型和分級(jí)最重要的預(yù)后因素1分子標(biāo)志物IDH突變預(yù)后較好2患者年齡年輕患者預(yù)后較好3功能狀態(tài)KPS評(píng)分高預(yù)后好4腫瘤位置和大小影響手術(shù)切除程度5腦腫瘤的隨訪1早期隨訪術(shù)后1-3個(gè)月MRI2中期隨訪每3-6個(gè)月一次3長(zhǎng)期隨訪每6-12個(gè)月一次腦腫瘤的復(fù)發(fā)處理再手術(shù)位置適合且全身狀況良好二線化療貝伐珠單抗、CCNU放射治療之前未放療或可再次放療腦腫瘤相關(guān)認(rèn)知功能障礙評(píng)估方法MMSE、MoCA量表認(rèn)知訓(xùn)練記憶力、注意力訓(xùn)練藥物干預(yù)改善腦循環(huán)藥物腦腫瘤患者的心理健康常見心理問題抑郁、焦慮、創(chuàng)傷后應(yīng)激評(píng)估工具抑郁量表、焦慮量表干預(yù)策略心理咨詢、藥物治療腦腫瘤相關(guān)血栓栓塞1治療低分子肝素2高危因素手術(shù)、長(zhǎng)期臥床3臨床表現(xiàn)下肢腫痛、胸痛、呼吸困難4發(fā)生率高于其他癌癥患者化療相關(guān)神經(jīng)毒性1周圍神經(jīng)病變麻木、刺痛、疼痛2認(rèn)知功能障礙記憶力、注意力下降3防治策略劑量調(diào)整、神經(jīng)保護(hù)劑放療相關(guān)并發(fā)癥1急性反應(yīng)腦水腫、脫發(fā)2亞急性反應(yīng)嗜睡綜合征3晚期反應(yīng)放射性壞死、認(rèn)知障礙腦腫瘤患者的營(yíng)養(yǎng)支持營(yíng)養(yǎng)評(píng)估體重、白蛋白、營(yíng)養(yǎng)風(fēng)險(xiǎn)篩查飲食調(diào)整高蛋白、易消化、少油膩補(bǔ)充方案必要時(shí)腸內(nèi)或腸外營(yíng)養(yǎng)腦腫瘤研究熱點(diǎn)分子分型精準(zhǔn)治療的基礎(chǔ)免疫治療突破血腦屏障的策略液體活檢腦脊液ctDNA檢測(cè)腦腫瘤診療指南解讀指南來源更新頻率特點(diǎn)NCCN年度更新詳細(xì)治療算法EANO2-3年歐洲視角CSNO不定期中國(guó)本土化