醫(yī)院神經外科腦神經損害的定位診斷診療常規(guī)【視神經損害的定位】視神經通路自視網膜、經視神經、視交叉、視束、外側膝狀體、視放射至枕葉視覺皮質，路徑很長，易于受損。1、視神經損害病側眼視力減退或全盲，伴直接光反應消失，但間接光反應存在，眼底可見視乳頭萎縮。多見于各種原因引起的視神經炎，脫髓鞘性病變以及外傷、腫瘤壓迫等。2、視交叉損害視交叉中央損害時，視神經雙鼻側纖維受損，產生雙穎側偏盲，多見于鞍區(qū)腫瘤,特別是垂體瘤。如病變擴及視交叉外側累及病側的頻側纖維時，則患側眼全盲，對側眼撅側偏盲。見于鞍區(qū)腫瘤、視交叉蛛網膜炎等。3、視束損害病灶同側視神經頒側纖維和對側視神經鼻側纖維受損，產生病側眼鼻側偏盲，對側眼潁側偏盲，即對側同向偏盲，伴有''偏盲性瞳孔強直”（光束自偏盲側照射瞳孔，不出現瞳孔對光反射，自另側照射時則有對光反射）。多見于鞍區(qū)腫瘤。4、視放射病變也出現對側同向偏盲，但因瞳孔光反射的傳入纖維已進人丘腦外側膝狀，故無偏盲性瞳孔強直。此外，視放射向后上方和F方纖維逐漸分開，故可出現同向上象限性盲（下方纖維受損）或同向下象限性盲（上方纖維受損）。多見于內囊血管性病變和頻頂葉腫瘤。5、視覺皮質損害一側病變時視野改變同視放射病變，出現對側同向偏盲或上下象限性盲。雙側視皮質損害時，視力喪失，但對光及調視反射存在，稱皮質盲；刺激病變時，可出現光幻視或形象幻視。多見于枕葉的腦血管病、腫瘤及變性病變?！狙蹌诱系K的定位診斷】眼球運動由動眼、滑車及外展神經完成，眼動障礙可由上述神經單個或同時損害引起。臨床以動眼神經麻痹和外展神經麻痹多見。1、動眼神經損害（1）核性損害：動眼神經核群為一細長的細胞團塊，位于中腦的上丘水平大腦導水管周圍，雙側自上而下的排列為提上瞼肌核、上直肌核、內直肌核、下斜肌核和下直肌核，各核兩側相距甚近，而前后距相對較遠。因此，中腦病變時，多表現為雙側的某些眼肌單個麻痹，而前端的Edinger-Wesphal核常不累及，故瞳孔多正常。見于腦干腦炎、腦干腫瘤及脫髓鞘病變。(2)核下性損害：表現為眼瞼下垂，眼球外下斜位、向上、向下、向內運動受限，瞳孔散大，對光反應消失。因走行各段鄰近結構不同，表現也不同：①中腦病變：為髓內段動眼神經纖維受損，常累及同側尚未交叉的錐體束，故出現病灶側動眼神經麻痹，伴對側中樞性面、舌癱及肢體上運動神經元性癱瘓(Weber綜合征)。見于中腦梗死，腫瘤及腦干腦炎等。②顱底病變：僅有一側動眼神經麻痹，多見于大腦后動脈瘤，小腦幕切跡疝等。③海綿竇病變：早期可僅有動眼神經麻痹，但此處病變常累及滑車神經和外展神經，故多為全眼麻痹。此外，因同側三又神經I、II支也受損害，而有顏面該兩支神經范圍內感覺減退或三又神經痛發(fā)作，角膜反射減弱或消失，如眼球靜脈回流受阻，尚有眼球突出、結合膜充血、水腫等。見于海綿竇血栓形成、海綿竇動靜脈摟等。④眶上裂病變：同海綿竇病變，但無眼球靜脈回流受阻癥狀，并因動眼神經入眶上裂分為上、下兩支，故有時僅表現為部分眼肌麻痹。見于該處腫瘤、外傷等。⑤眶內病變：同眶上裂病變外，因同時累及視神經，而出現視力減退，視乳頭水腫。見于眶內腫瘤、炎癥等。(3)核上性損害：表現為雙眼協(xié)同運動障礙，如雙眼側視麻痹或同向偏斜，或雙眼上視或(和)下視不能(可伴瞳孔對光反應或/和調視反射消失)，系腦干或皮質眼球協(xié)同運動中樞受損引起，詳見神經系統(tǒng)檢查一節(jié)。多見于腦干腫瘤、炎癥、脫微鞘病變以及大腦半球血管病變、腫瘤等。2、外展神經損害表現為眼球內斜視、外展受限。(1)核性損害：外展神經核位于腦橋面丘水平，被面神經所環(huán)繞。該處病變時表現為病灶同側眼球外展不能，內斜視和周圍性面癱，因病變常累及同側未交叉的錐體束，故還出現對側肢體上運動神經元性癱瘓(Millard-Gubler綜合征)。多見于腦干梗死及腫瘤。(2)核下性損害：①顱底病變：外展神經在顱底行程較長，故很易受損，可為單側或雙側，出現一側或雙側眼球外展受限或不能。見于顱底炎癥、斜坡腫瘤、顱底轉移癌、顱內壓增高等。②海綿竇、眶上裂和眶內病變：同上。3、核上性損害表現為雙眼同向運動障礙，系腦干或皮質眼球同向中樞病變引起。(1)側視麻痹：同向側視中樞有二：①腦橋側視中樞：位于外展神經核附近或其中，發(fā)出纖維經內側縱束至同側外展神經核及對側動眼神經核的內直肌核，使同側外直肌和對側內直肌同時收縮，產生雙眼球向同側的側視運動。②皮質側視中樞：主要在額中回后部，下行纖維支配對側腦橋側視中樞，使雙眼受意志支配同時向對側側視。上述兩個側視中樞的病變均可引起側視麻痹。腦干側視中樞病變時，常損及鄰近的面神經核和未交叉的皮質脊髓束，而出現同側周圍性面癱和對側肢體.上運動神經元性癱瘓及雙眼不能向病灶側注視而凝視病灶對側（病人凝視自己的癱瘓肢體，Foville綜合征）。見于腦橋梗死、腫瘤和脫逝鞘病等。皮質側視中樞病變時，雙眼不能向病灶對側注視，且因受對側（健側）側視中樞的影響，雙眼向病灶側偏斜（病人凝視自己病灶）：但當病變較輕產生刺激癥狀時，則雙眼向病灶對側偏斜。由于皮質其他部位的代償作用，皮質側視中樞產生的側視麻痹多為?過性。見于內囊部位的腦血管病、額葉腫瘤等。（2）垂直運動麻痹：垂直運動腦干中樞位于中腦四迭體和導水管周圍灰質，皮質中樞不明。中腦病變時引起雙眼不能同時上視或（和）下視，可伴瞳孔對光反應或（和）調節(jié)反射消失。見于中腦的血管病變和脫憤鞘病以及腫瘤，刺激癥狀時偶可產生雙眼痙攣性上視，見于帕金森綜合征等?！久婕⊙诩驳亩ㄎ辉\斷】面部表情肌的運動由面神經主管。面神經主要為運動神經，其核位于腦橋，接受來自大腦皮質運動區(qū)下1/3面肌代表區(qū)發(fā)出的皮質腦干束支配，其中面神經上組核（發(fā)出纖維支配額肌、皺眉肌及眼輪匝肌等）接受雙側皮質腦干束支配，而下組核（發(fā)出纖維支配頰肌、口輪匝肌、笑肌及頸闊肌等）僅接受對側皮質腦干束支配。面神經出腦后與位聽神經伴行經內耳孔及內耳道后折入面神經管內，最后出莖乳孔至支配的肌肉。其行程中發(fā)出鐐骨神經至鏡骨肌，接受司舌前2/3味覺的鼓索神經等。行程各部因鄰近解剖結構不同，故臨床表現也多異，據此可進行面肌癱瘓的定位診斷。1、中樞性面癱即核上性損害，相當于肢體的上運動神經元性癱瘓，表現為病灶對側下組面肌癱瘓-口角下垂、鼻唇溝變淺、示齒口角歪向健側、鼓腮及吹口哨不能等。（1）皮質運動區(qū)病變：除中樞性面癱外，多合并有面癱同側以上肢為主的上運動神經元性肢體癱瘓及舌癱；也可為剌激癥狀，表現為面部或同時有肢體的局限性運動性瘢癇發(fā)作。見于額葉占位性病變、腦膜腦炎等。（2）內囊病變：除中樞性面癱外，因病變同時累及皮質脊髓束、丘腦皮質束及視放射，而出現面癱同側的肢體上運動神經元性癱瘓、偏身感覺障礙及同側偏盲，稱為“三偏征”。見于腦血管病及占位性病變。2、周圍性面癱即核下性損害，相當于肢體的下運動神經元性癱瘓。除下組面肌癱瘓外，還有上組面肌癱瘓（如抬額、皺眉不能、額紋消失，眼險閉合不全等）。（1）腦橋病變：在腦橋內，面神經核發(fā)出纖維環(huán)繞外展神經核出腦。當腦橋病變累及面神經時，外展神經及位于腦橋腹側的錐體束均難于幸免，故出現病灶同側的周圍性面攤、外展神經麻痹，及病灶對側肢體的上運動神經元性癱瘓（Millard-Gubler綜合征）。見于腦橋梗死、腫瘤及多發(fā)性硬化等。（2）小腦腦橋角病變：除面神經受損外，因累及鄰近的三叉神經、位聽神經及小腦，故周圍性面癱外，還分別出現面部麻木、疼痛、咀嚼肌無力及萎縮，耳鳴、耳聾、眩暈以及共濟失調等，稱為“小腦腦橋角綜合征”。多見于該部腫瘤（尤以聽神經瘤、膽脂瘤多見），蛛網膜炎等。（3）面神經管病變：除周圍性面癱外，因鎰骨神經和鼓索神經也常受累，常伴聽力過敏和舌前2/3味覺喪失。多見于面神經炎、乳突炎及手術損傷等。如病變位于膝狀神經節(jié)，則因多系帶狀皰疹病毒感染所致故有耳廓部的帶狀皰疹（Ramsay-Hunt綜合征）。（4）莖乳孔以外：僅有病側周圍性面癱。見于腮腺腫瘤等。3、肌源性面癱雙側面肌肌肉活動障礙引起，雙眼閉合及示齒不能、表情呆滯、飲水自口角外流。見于重癥肌無力、肌營養(yǎng)不良等?！厩颍ㄑ铀瑁┞楸缘亩ㄎ辉\斷】司咽、喉、腭肌和舌肌運動的腦神經核，為位于延髓內的疑核和舌下神經核，發(fā)出纖維經由舌咽、迷走和舌下神經出腦，支配軟腭、咽肌、聲帶和舌肌。疑核和舌下神經核的中樞支配為源自中央前回下方的皮質腦干束。當上述神經通路受損而出現構音、發(fā)聲及吞咽障礙時，稱之為“球麻痹”。1、真性球麻痹為?側或雙側延髓病變或舌咽、迷走及舌下神經病變所致，表現為聲音嘶啞、構音不清、吞咽困難、軟腭下垂、咽反射消失、伸舌偏斜或不能、舌肌萎縮并有肌纖維震醺。急性者見于急性感染性多發(fā)性神經炎，椎-基底動脈閉塞等。慢性者多見于肌萎縮側索硬化癥，腦干腫瘤、延隨空洞癥等。2、假性球麻痹為雙側皮質運動