1、對(duì)稱性進(jìn)行性紅斑角化癥1.對(duì)稱性進(jìn)行性紅斑角化癥1.英文名稱symmetrical progressive erythrokeratoderma2.英文名稱symmetrical progressive er別名進(jìn)行性對(duì)稱性紅斑角化癥3.別名進(jìn)行性對(duì)稱性紅斑角化癥3.類別皮膚科/角化和遺傳性皮膚病/角化性皮膚病4.類別皮膚科/角化和遺傳性皮膚病/角化性皮膚病4.ICD號(hào)L11.05.ICD號(hào)L11.05.概述 進(jìn)行性對(duì)稱性紅斑角化癥(symmetrical progressive erythrokeratoderma)是常染色體顯性遺傳的角化異常性疾病，主要表現(xiàn)為雙側(cè)掌跖的進(jìn)行性紅斑角化，境界

2、明顯，病程慢性。6.概述6.流行病學(xué) 目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。7.流行病學(xué)7.病因 是常染色體顯性遺傳的角化異常。8.病因8.發(fā)病機(jī)制 發(fā)病機(jī)制還不清楚。9.發(fā)病機(jī)制9.臨床表現(xiàn) 嬰兒期即可發(fā)病，開始手足多汗。皮損對(duì)稱發(fā)生于掌跖，局部角質(zhì)增厚，顏色潮紅，呈胼胝狀，周圍境界清楚，呈黃紅色，表面可有片狀鱗屑。皮疹可逐漸向手足背、四肢伸側(cè)及膝肘關(guān)節(jié)等處發(fā)展。偶爾大腿、上臂、肩、頸和面部也可受累。也可呈不規(guī)則分布，或局限于一處，毛囊口角化，但不形成丘疹。夏季發(fā)紅明顯，冬季角化干燥顯著，可發(fā)生?裂。10.臨床表現(xiàn)10.并發(fā)癥 目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。11.并發(fā)癥11.實(shí)驗(yàn)室檢查 目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。12.

3、實(shí)驗(yàn)室檢查12.其他輔助檢查 組織病理： 表皮各層增厚，以角質(zhì)層最為顯著，真皮淺層有毛細(xì)血管擴(kuò)張及輕度炎性細(xì)胞浸潤。13.其他輔助檢查13.診斷 根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點(diǎn)，組織病理特征性即可診斷。14.診斷14.鑒別診斷 1.毛發(fā)紅糠疹 進(jìn)行緩慢，范圍較廣，有毛囊角化性丘疹，尤以指背側(cè)第1、2節(jié)特別顯著，捫之有木銼樣感。 2.疣狀肢端角化癥 損害為多數(shù)扁平疣樣角化性丘疹，分布于手足背側(cè)。有時(shí)可呈線狀排列。15.鑒別診斷15.治療 內(nèi)服維生素A或維A酸類藥物。局部可用維A酸類制劑、角質(zhì)剝脫劑如5%10%的水楊酸、20%尿素軟軟膏等。亦可試用放射性同位素貼敷療法。其他治療可參考毛發(fā)紅糠疹。16.治療16.預(yù)后 病程慢性。17.預(yù)后17.預(yù)防 目