血栓性血小板減少性紫癜TTP血栓性血小板減少性紫癜TTP1yTP可發(fā)生在任何年齡,以10~40歲較多見,女性約占60%,黑色人種及肥胖人群高發(fā)。y可為突發(fā)性,或反復(fù)發(fā)作。少數(shù)情況下一個(gè)家族內(nèi)可出現(xiàn)多個(gè)TP患者yTP可發(fā)生在任何年齡,以10~40歲較多見,2TTP的病因和發(fā)病機(jī)制TTP的病因和發(fā)病機(jī)制320世紀(jì)80年代,Moake等發(fā)現(xiàn)TP患者血漿中存在超大分子量的血管性血友病因子VWF)血漿中的WWF為多聚體形式,經(jīng)WWF裂解白酶(VWF-CP)降解成不同大小的多聚體或者二聚體。WWF依賴于Ca2+和zn2+,在高切變力下有活性。20世紀(jì)80年代,Moake等發(fā)現(xiàn)TP患者血漿中4VWF的大小及功yWWF是血管內(nèi)皮細(xì)胞合成和分泌的糖蛋白,它的主要功能有:1)參與血小板膜糖蛋白(GPIb)及內(nèi)皮下膠原結(jié)合,介導(dǎo)血小板在血管損傷部位的粘附。(2)做為因子Ⅷ的載體,穩(wěn)定Ⅷ因子。VWF的大小及功5如缺乏大與中等大小的WF則會(huì)產(chǎn)生血管性血友病,血小板不能粘附于內(nèi)皮,瑞斯托霉素也不能誘導(dǎo)血小板聚集。若VW分子量過大,與血小板結(jié)合能力增強(qiáng)將促進(jìn)血小板聚集、血栓形成與微血管病性Ⅲ如缺乏大與中等大小的WF則會(huì)產(chǎn)生血管性6ADAMTS13在基礎(chǔ)研究方面,FCP經(jīng)過層析純化,得到了4個(gè)多肽,它們是WFCP純化過程中的不同降解產(chǎn)物。其中分子量為150000的多肽已被純化,定位于9q34,肝臟合成的屬于金屬蛋白,ADAMTS亞家族,故命名為ADAMTS13ADAMTS137ADAMTS13的結(jié)構(gòu)蛋白前體含有1427個(gè)氨基酸殘基,包含:S-信號(hào)肽,P-前導(dǎo)肽,M一金屬蛋白酶,D-解聚素Cys富含半胱氨酸區(qū),Spacer間隔區(qū)8:凝血酶敏感蛋白ADAMTS13的結(jié)構(gòu)8先天性TP(2%~3%):遺傳性WFCP基因缺乏TTP特發(fā)性TP(大多數(shù)):無(wú)病因可尋。繼發(fā)性TP:如感染、藥物、腫瘤、骨髓移植與妊娠繼發(fā)性和獲得性TP主要是由于機(jī)體產(chǎn)生抗VWF-CP的抗體,抑制了FCP活性。先天性TP(2%~3%):遺傳性WFCP基因缺乏9正常止血和TP的形成因素BloodflowGPIbADAMTS13NormalHemostasisVwENoADAMTS13VesselWall正常止血和TP的形成因素10血栓性血小板減少性紫癜ttp匯編課件11血栓性血小板減少性紫癜ttp匯編課件12血栓性血小板減少性紫癜ttp匯編課件13血栓性血小板減少性紫癜ttp匯編課件14血栓性血小板減少性紫癜ttp匯編課件15血栓性血小板減少性紫癜ttp匯編課件16血栓性血小板減少性紫癜ttp匯編課件17血栓性血小板減少性紫癜ttp匯編課件18血栓性血小板減少性紫癜ttp匯編課件19血栓性血小板減少性紫癜ttp匯編課件20血栓性血小板減少性紫癜ttp匯編課件21血栓性血小板減少性紫癜ttp匯編課件22血栓性血小板減少性紫癜ttp匯編課件23血栓性血小板減少性紫癜ttp匯編課件24血栓性血小板減少性紫癜ttp匯編課件25血栓性血小板減少性紫癜ttp匯編課件26血栓性血小板減少性紫癜ttp匯編課件27血栓性血小板減少性紫癜ttp匯編課件28血栓性血小板減少性紫癜ttp匯編課件29血栓性血小板減少性紫癜ttp匯編課件30血栓性血小板減少性紫癜ttp匯編課件31血栓性血小板減少性紫癜ttp匯編課件32血栓性血小板減少性紫癜ttp匯編課件33血栓性血小板減少性紫癜ttp匯編課件34血栓性血小板減少性紫癜ttp匯編課件35血栓性血小板減少性紫癜ttp匯編課件36血栓性血小板減少性紫癜ttp匯編課件37血栓性血小板減少性紫癜ttp匯編課件38血栓性血小板減少性紫癜ttp匯編課件39血栓性血小板減少性紫癜ttp匯編課件40血栓性血小板減少性紫癜ttp匯編課件41血栓性血小板減少性紫癜ttp匯編課件42血栓性血小板減少性紫癜ttp匯編課件43血栓性血小板減少性紫癜ttp匯編課件44血栓性血小板減少性紫癜ttp匯編