1、兒童室性心律失常的臨床診治第1頁(yè)，共64頁(yè)。兒童室性心律失常問(wèn)題臨床上，我們兒科心血管醫(yī)生經(jīng)常遇到的室性心律失常問(wèn)題： 是什么原因?qū)е碌模?臨床上是否合并心臟??？ 室性早搏的位置在哪里？ 是否需要治療？怎么治療？ 有沒(méi)有生命風(fēng)險(xiǎn)？ 預(yù)后怎么樣？第2頁(yè)，共64頁(yè)。兒童室性心律失常概述 兒童最常見(jiàn)的心律失常，是一類起源于心室部位的異位心律，分為室性心動(dòng)過(guò)速和室性早搏 其快速心率的持續(xù)存在，可以導(dǎo)致心肌的缺血乏氧，出現(xiàn)心律失常心肌病 根據(jù)原發(fā)病的不同，預(yù)后各異：痊愈，后遺癥，心力衰竭，猝死第3頁(yè)，共64頁(yè)。兒童室性心律失常的病因室性心律失常病因器質(zhì)性原因 特發(fā)性功能性原因器質(zhì)性心臟病 全身性疾病 離

2、子通道病 藥物、手術(shù) 右室流出道來(lái)源左心室間隔部 其他來(lái)源自主神經(jīng)功能紊亂第4頁(yè)，共64頁(yè)。兒童室性心律失常的分類 根據(jù)其血流動(dòng)力學(xué)情況分為： 血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定型 血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定型 根據(jù)其預(yù)后分為：良性，潛在惡性，惡性第5頁(yè)，共64頁(yè)。兒童室性心律失常的分級(jí)LOWN將室性早搏分為5級(jí)，但是由于其根據(jù)成人的急性心梗病人，對(duì)臨床兒童室性心律失常有一定的參考意義。 級(jí)別 室性早搏特點(diǎn) 0 無(wú) 1A 偶發(fā)30次/小時(shí)，30次/小時(shí)，1次/分鐘 2 頻發(fā) 30次/小時(shí)，5次/分鐘 3 多形 4A 成對(duì) 4B 成串 5 舒張期的室早 R-on-T第6頁(yè)，共64頁(yè)。兒童室性心律失常的臨床特點(diǎn)臨床表現(xiàn)：根據(jù)原

3、發(fā)病不同，病史緩急，早搏多少，室速快慢等不同，而表現(xiàn)各異。無(wú)癥狀，氣短，長(zhǎng)出氣，心跳，胸悶，心慌，心不跳，心漏一下，心臟忽悠，心臟異物感第7頁(yè)，共64頁(yè)。多形性室速的特點(diǎn) 一般血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定，可蛻變?yōu)槭翌?一般都有誘因，如缺血、缺氧、急性心衰等 沒(méi)有QT延長(zhǎng)，沒(méi)有間歇依賴現(xiàn)象特征 患者多存在竇速 往往是一個(gè)早搏后直接誘發(fā)多形性室速。 其他的多形室速包括：短QT綜合征、兒茶酚胺敏感性室速、Brugada綜合征、過(guò)早復(fù)極綜合征和原發(fā)性室顫等； 均有特殊的病史或心電圖表現(xiàn)，可以發(fā)現(xiàn)雷區(qū)而進(jìn)行預(yù)防第8頁(yè)，共64頁(yè)。兒童室性心律失常的臨床特點(diǎn)心電圖與動(dòng)態(tài)心電圖 2014EHRA/HRS/APHRS專家

4、共識(shí)第9頁(yè)，共64頁(yè)。兒童室性心律失常的臨床特點(diǎn) 心電圖 判斷室性早搏的起源部位 室性早搏聯(lián)律間期的測(cè)量： 不等，并行心律？ 短，R-on-T 早搏后的竇性心律T波評(píng)價(jià)早搏的缺血情況 合并其他心電圖異常第10頁(yè)，共64頁(yè)。兒童室性心律失常的臨床特點(diǎn) Holter是最重要的評(píng)價(jià)方法 評(píng)價(jià)早搏數(shù)量，形態(tài)，聯(lián)律間期，R-on-T等有否惡性室性心律失常出現(xiàn)，室速持續(xù)時(shí)間和頻率，有否尖端扭轉(zhuǎn)，出現(xiàn)原因和時(shí)刻； 24小時(shí)平均心率，是反應(yīng)患兒總體心臟耐受情況指標(biāo) 有否合并其他心律失常第11頁(yè)，共64頁(yè)。兒童室性心律失常的臨床特點(diǎn) Holter中出現(xiàn)的室性心律失常評(píng)估： 室性早搏超過(guò)1萬(wàn)次以上者（超過(guò)總心搏的

5、10%），多源室早，成對(duì)室早，R-on-T室早； 有室速出現(xiàn)者：室速頻率200次/分，短陣持續(xù)時(shí)間超過(guò)3秒，尖端扭轉(zhuǎn)，QRS電壓低似室撲室顫第12頁(yè)，共64頁(yè)。兒童室性心律失常的臨床特點(diǎn) 持續(xù)數(shù)月甚至數(shù)年的頻發(fā)早搏，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致心動(dòng)過(guò)速心肌病、心力衰竭 惡性室速的存在是導(dǎo)致猝死的主要因素 抗心律失常藥物治療部分有效，但是多數(shù)并不能達(dá)到根治的目的第13頁(yè)，共64頁(yè)。兒童室性心律失常的診斷 臨床常用的室性心律失常診斷： 原發(fā)疾病導(dǎo)致的室早，室速 特發(fā)性室性心律失常（室早，室速）第14頁(yè)，共64頁(yè)。多形性室速的常見(jiàn)病因診斷不規(guī)整VT，即多形性室速： 伴有QT延長(zhǎng)：尖端扭轉(zhuǎn)型室速 不伴有QT延長(zhǎng)：多形

6、性室速第15頁(yè)，共64頁(yè)。兒童室性早搏的診斷室早的診斷包括： 室早的形態(tài)（是單形還是多形） 數(shù)量（是多還是少） 起源部位（心室游離壁還是流出道） 與運(yùn)動(dòng)的關(guān)系（增多還是減少） 伴有或不伴器質(zhì)性心臟病等（尤其此點(diǎn)，因患者的預(yù)后往往不取決于室早，而取決于心臟病本身）第16頁(yè)，共64頁(yè)。兒童惡性室性心律失常的診斷符合下列任何一條，均為惡性心律失常：1、心室率230次/分的單形VT；2、心室率逐漸增加的VT，有可能發(fā)展為室顫；3、VT伴血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定；4、多形性VT，包括尖端扭轉(zhuǎn)型VT；5、特發(fā)性室顫/室撲。第17頁(yè)，共64頁(yè)。1、室上速伴差傳和室速的鑒別竅門(mén)之一： I導(dǎo)主波向下、AVF主波向下，幾

7、乎就能肯定是室速。第18頁(yè)，共64頁(yè)。2、室上速伴差傳和室速的鑒別竅門(mén)之二： 胸導(dǎo)所有導(dǎo)聯(lián)方向基本一致，要么全向上，要么全向下，或者V6 S波很深，比R波還長(zhǎng)，幾乎就能肯定是室速。第19頁(yè)，共64頁(yè)。3、室上速伴差傳和室速的鑒別竅門(mén)之三：如果AVR導(dǎo)聯(lián)是一個(gè)單向R波（就是無(wú)q，無(wú)S波），或者有一個(gè)寬大的Q波，幾乎就能肯定是室速。第20頁(yè)，共64頁(yè)。兒童室性心動(dòng)過(guò)速的診斷 符合上面任一條就是室速，要是不幸一條都沒(méi)有找到，寬QRS心動(dòng)過(guò)速，80%勝算幾率是室速。第21頁(yè)，共64頁(yè)。心肌炎及心肌損害的室性心律失常 多數(shù)為室早，部分成聯(lián)律，多種形態(tài)，甚至多源性 心電圖易伴有多變性易變形 少數(shù)重癥心肌炎

8、可有短陣的室速 室性并行性心律，增加心肌炎的診斷第22頁(yè)，共64頁(yè)。兩種形態(tài)的室早感染性心肌炎該心電圖特點(diǎn)： 室性早搏聯(lián)律間期很短，易發(fā)生R-on-T現(xiàn)象，有可能導(dǎo)致室性心動(dòng)過(guò)速，危及生命，應(yīng)用抗心律失常的藥物治療時(shí)需密切觀察QT間期的變化，避免QT間期的延長(zhǎng)。 室早多源性，頻發(fā) T波切跡改變第23頁(yè)，共64頁(yè)。心肌病的室性心律失常 明顯的ST-T改變、低電壓、q波 晚期可出現(xiàn)室性早搏，部分呈聯(lián)律，多種形態(tài)，甚至是多源 少數(shù)擴(kuò)心可有短陣的室性心動(dòng)過(guò)速，為終末狀態(tài)，伴有生命危險(xiǎn)（猝死）第24頁(yè)，共64頁(yè)。心肌病的室性心律失常第25頁(yè)，共64頁(yè)。惡性室性心律失常第26頁(yè)，共64頁(yè)。惡性室性心律失常

9、伴QT延長(zhǎng)的多形性室速TdP持續(xù)發(fā)作第27頁(yè)，共64頁(yè)。特發(fā)性室性心律失常 起源于右室流出道室早/室速最為常見(jiàn) 起源于左心室間隔部 少數(shù)起源于希氏束區(qū)域、左心室流出道及左前游離壁、右心室流入道及心尖區(qū)等其他部位第28頁(yè)，共64頁(yè)。右室流出道起源 多見(jiàn)于學(xué)齡兒童，也見(jiàn)于嬰幼兒 VPC多數(shù)呈頻發(fā)狀態(tài) 活動(dòng)、緊張、勞累、伴發(fā)感染等情況下早搏明顯增加 休息和晚上睡眠后早搏減少 可運(yùn)動(dòng)或異丙腎上腺素易誘發(fā)第29頁(yè)，共64頁(yè)。右室流出道起源心電圖特點(diǎn) V1呈左束支傳導(dǎo)阻滯圖形 II、III、aVF導(dǎo)聯(lián)高大R波 R波在V3/V4過(guò)渡，V5、V6呈R型 室性早搏的時(shí)間120ms第30頁(yè)，共64頁(yè)。右室流出道起

10、源第31頁(yè)，共64頁(yè)。右室流出道起源第32頁(yè)，共64頁(yè)。右室流出道起源第33頁(yè)，共64頁(yè)。右室流出道起源第34頁(yè)，共64頁(yè)。右室非流出道起源右心室室性心律失常起源點(diǎn)模式圖第35頁(yè)，共64頁(yè)。右室非流出道起源VT/VP第36頁(yè)，共64頁(yè)。三尖瓣環(huán)上方HIS附近第37頁(yè)，共64頁(yè)。右室希氏束旁起源 I導(dǎo)聯(lián)具有高R波 下壁導(dǎo)聯(lián)的R波較低 V2-V5導(dǎo)聯(lián)的R波較高 QRS室早形態(tài)接近竇性心律第38頁(yè)，共64頁(yè)。右室希氏束旁起源第39頁(yè)，共64頁(yè)。 胸導(dǎo)聯(lián)一般移行于V3或以后 下壁導(dǎo)聯(lián)主波可正、可負(fù) I、aVL導(dǎo)聯(lián)絕大多數(shù)為正向三尖瓣環(huán)起源第40頁(yè)，共64頁(yè)。三尖瓣環(huán)起源第41頁(yè)，共64頁(yè)。 右室非流出

11、道起源VT警惕ARVC/ARVD 致心律失常性右室心肌病/致心律失常性右室發(fā)育不良 右心室心肌被進(jìn)行性纖維脂肪組織所替代 右心室擴(kuò)大、心律失常頻發(fā)和猝死右室非流出道起源室早和ARVC第42頁(yè)，共64頁(yè)。右室非流出道起源VT-ARVC左束支傳導(dǎo)阻滯及下壁導(dǎo)聯(lián)S波第43頁(yè)，共64頁(yè)。左室間隔部起源第44頁(yè)，共64頁(yè)。 束支折返型室速 右束支阻滯圖形 電軸右偏或重度右偏 相對(duì)窄QRS左室間隔部起源第45頁(yè)，共64頁(yè)。左室間隔部起源第46頁(yè)，共64頁(yè)。左室間隔部起源第47頁(yè)，共64頁(yè)。左室流出道起源左室流出道游離壁側(cè)II、III、aVF、V1-V6主波向上 QRS電軸正?；驘o(wú)明顯右偏V5、V6呈Rs型

12、第48頁(yè)，共64頁(yè)。冠狀竇起源(1)、aVF導(dǎo)聯(lián)QRS呈高大R波；(2)aVR、aVL導(dǎo)聯(lián)QRS呈QS形；(3)胸前導(dǎo)聯(lián)R/S移行提前；(4)V3V6導(dǎo)聯(lián)QRS波上升支頓挫。 第49頁(yè)，共64頁(yè)。 首先，要考慮下面幾個(gè)問(wèn)題：心律失常的類型？有無(wú)器質(zhì)性心臟病？有無(wú)心肌缺血或心功能不全？有無(wú)誘發(fā)因素？ 其次，在治療方面，要先糾正誘發(fā)因素，如缺血、電解質(zhì)紊亂和藥物因素等，然后要治療原發(fā)病、終止心律失常。處理心律失常不能僅著眼于心律失常本身。室性心律失常的處理原則第50頁(yè)，共64頁(yè)。 原發(fā)病治療：心肌炎，心肌損害，心肌病，風(fēng)濕性心臟病，化療藥物心肌毒性損害，電解質(zhì)紊亂，離子通道病 有心臟不適癥狀者：吸

13、氧，臥床休息，免除體育活動(dòng)室性心律失常的治療思路第51頁(yè)，共64頁(yè)。 保心肌藥物治療： 磷酸肌酸 輔酶Q10：美國(guó)保健品可否替代？ 1-6二磷酸果糖：膠囊和口服液 左卡尼?。|維力） 芪東頤心 Vc，肌苷片，ATP室性心律失常的治療思路第52頁(yè)，共64頁(yè)。 藥物治療 2014EHRA/HRS/APHRS專家共識(shí)室性心律失常的治療思路第53頁(yè)，共64頁(yè)。 抗心律失常藥物指征： 24小時(shí)Holter中: 室早大于1萬(wàn)次（占總心率的10%以上） 有成對(duì)室早 有短陣室速 有R-ON-T現(xiàn)象 特殊病人臨床癥狀嚴(yán)重者室性心律失常的治療思路第54頁(yè)，共64頁(yè)?？剐穆墒С５乃幬镏委熝娱L(zhǎng)不應(yīng)期和動(dòng)作電位時(shí)程第5

14、5頁(yè)，共64頁(yè)。 射頻消融介入治療指征： 心臟功能EF大于50%的前提下 特發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速（體表定位） 頻發(fā)室性早搏藥物治療無(wú)效者 心肌炎的室性早搏病史超過(guò)半年者室性心律失常的治療思路第56頁(yè)，共64頁(yè)。 體表心電圖的起源點(diǎn)部位的初步判斷準(zhǔn)確性高 對(duì)兒童射頻術(shù)的成功率有初步的預(yù)測(cè)和指導(dǎo) 射頻消融治療兒童右室流出道及左室間隔室性心律失常成功率高，并發(fā)癥少射頻消融手術(shù)成功根治特發(fā)性及特殊部位的室性心律失常第57頁(yè)，共64頁(yè)。室顫/無(wú)脈搏室速： 抗心律失常藥首選胺碘酮 利多卡因也可以用（未確定類） 若為扭轉(zhuǎn)型室速，考慮使用鎂劑 總之，對(duì)于惡性心律失?；颊叩募痹\處理： 血液動(dòng)力學(xué)狀態(tài)是決定處理策略的

15、重要因素； 原發(fā)疾病和誘因的處理是根本； 要積極使用電復(fù)律； 正確應(yīng)用抗心律失常藥物。惡性室速的急救治療-電復(fù)律第58頁(yè)，共64頁(yè)。長(zhǎng)QT引起扭轉(zhuǎn)型室速的處理： 停用一切可引起QT延長(zhǎng)的藥物 靜脈補(bǔ)鎂：1-2g硫酸鎂用5%葡萄糖10ml稀釋后快速靜注，其后2g/100-250ml液體靜滴 靜脈補(bǔ)鉀：最好補(bǔ)到4.5-5.0 心動(dòng)過(guò)緩者可用臨時(shí)起搏（起搏頻率超過(guò)90次/min） 提高心率的藥物，如阿托品、異丙腎上腺素 抗心律失常藥物：可用利多卡因，但胺碘酮禁忌長(zhǎng)QT扭轉(zhuǎn)型室速的治療第59頁(yè)，共64頁(yè)。不伴QT延長(zhǎng)的多形型室速：病因治療-1、缺血者可用受體阻滯劑、利多卡因2、其他情況可用胺碘酮及利多卡因等3、注意觀察病情變化，當(dāng)血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定時(shí)及時(shí)考慮電轉(zhuǎn)復(fù) 特發(fā)性室顫、Brugada綜合征、短QT綜合征及早期復(fù)極綜合征患者中，奎尼丁可有效預(yù)防多形性室速/室顫的復(fù)發(fā)。多形性室速的治療第60頁(yè)，共64頁(yè)。室性早搏與預(yù)后第61頁(yè)，共64頁(yè)。 無(wú)癥狀的偶