骨科醫(yī)師晉升副主任醫(yī)師高級(jí)職稱病案分析專題報(bào)告椎管內(nèi)血管外皮細(xì)胞瘤病例分析血管外皮細(xì)胞瘤（hemangiopericytoma，HPC）又稱血管周細(xì)胞瘤，臨床少見(jiàn)。本文報(bào)道1例椎管內(nèi)硬脊膜下髓外HPC。1.

病例資料女，47歲，因背部持續(xù)性脹痛1個(gè)月、加重伴雙下肢麻木、乏力10d入院。入院時(shí)體格檢查：第7、8胸椎棘突及椎旁壓痛、叩擊痛，雙下肢肌力Ⅲ級(jí)。入院后胸椎MRI檢查示：胸8椎體水平椎管內(nèi)髓外硬脊膜下可見(jiàn)一大小約1.17cm×41px等T1、等T2信號(hào)影（圖1A、1B），增強(qiáng)T1WI呈明顯均勻強(qiáng)化，邊界清楚，脊髓明顯受壓（圖1C）。圖1胸8椎體水平椎管內(nèi)髓外硬脊膜下血管外皮細(xì)胞瘤手術(shù)前后影像表現(xiàn)及術(shù)后病理表現(xiàn)A~C.術(shù)前MRI，可見(jiàn)胸8椎體水平椎管內(nèi)髓外硬脊膜下一大小約1.17cm×1.64cm等T1、等T2信號(hào)影，增強(qiáng)圖像上呈明顯均勻強(qiáng)化，邊界清楚，脊髓明顯受壓；全麻下行后正中入路椎管內(nèi)占位切除術(shù)。磨鉆及銑刀整塊打開(kāi)椎板后，見(jiàn)硬脊膜張力較高，剪開(kāi)硬脊膜，見(jiàn)灰紅色“魚(yú)肉狀”腫瘤。腫瘤質(zhì)地中等，邊界清，腫瘤基底附著于硬脊膜，脊髓明顯受壓。術(shù)中行神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)，仔細(xì)分離腫瘤與周邊粘連的神經(jīng)，顯微鏡下整塊切除腫瘤及與之粘連的硬脊膜。術(shù)后病理示（胸8椎體水平椎管內(nèi)）梭形細(xì)胞腫瘤，符合血管外皮細(xì)胞瘤（WHOⅡ級(jí)，圖1F）。術(shù)后1周，雙下肢肌張力恢復(fù)。術(shù)后10d拆線并出院，出院后兩周行放療。術(shù)后4個(gè)月，復(fù)查胸腰椎MRI增強(qiáng)掃描，見(jiàn)腫瘤全切，脊髓形態(tài)良好（圖1D、1E）。半年后隨訪，術(shù)前背部、雙下肢麻木、乏力癥狀消失，雙下肢活動(dòng)正常。圖1D、E.術(shù)后矢狀位、冠狀位增強(qiáng)MRI，可見(jiàn)腫瘤全切，脊髓形態(tài)良好；F.術(shù)后病理示血管外皮細(xì)胞瘤（HE，×200）2.

討論椎管內(nèi)HPC在椎管內(nèi)各段均可發(fā)生，無(wú)明顯分布差異，與硬脊膜粘連，血供較豐富。根據(jù)病灶部位可分為硬脊膜外HPC、硬脊膜下髓外HPC及硬脊膜內(nèi)外型HPC。椎管內(nèi)硬脊膜下髓外HPC臨床極為罕見(jiàn)。臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，表現(xiàn)為緩慢起病逐漸加重，與病灶的位置、大小和脊髓受壓有關(guān)，而與組織病理學(xué)分型無(wú)關(guān)。多表現(xiàn)為上肢或下肢的乏力或感覺(jué)異常，有些表現(xiàn)為神經(jīng)根的刺激癥狀，病變位于腰骶段椎管時(shí)常伴有大小便功能障礙。MRI檢查具有定位及定性診斷意義，可直接觀察腫瘤的形態(tài)、部位、大小以及與脊髓的關(guān)系等。T1WI呈低、等信號(hào)，T2WI呈等或稍高信號(hào)，有時(shí)亦可呈混雜信號(hào)，部分可見(jiàn)血管流空影；增強(qiáng)掃描明顯均勻強(qiáng)化，有時(shí)可見(jiàn)硬脊膜尾征。目前，MRI仍然難以與椎管內(nèi)其它良性腫瘤（如脊膜瘤、神經(jīng)鞘瘤）鑒別，因此臨床誤診率幾乎高達(dá)100%。確診依靠病理檢查。椎管內(nèi)HPC最佳治療方法是手術(shù)。治療難題是高復(fù)發(fā)率和高轉(zhuǎn)移率。為了防止腫瘤遠(yuǎn)距轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā)，術(shù)中必須盡可能整塊切除腫瘤和粘連的硬脊膜。由于腫瘤血供較豐富，術(shù)中常因出血量大、止血困難而影響顯微手術(shù)視野，使腫瘤難以全切。術(shù)中應(yīng)盡可能仔細(xì)地銳性分離腫瘤周?chē)Y(jié)構(gòu)，避免牽拉周?chē)窠?jīng)和組織，減少脊髓和周?chē)窠?jīng)的損傷，在安全的情況下使腫瘤組織暴露及切除的更徹底。術(shù)中