原發(fā)性胃腸道淋巴瘤報(bào)告人：李建指導(dǎo)老師：孫維佳教授原發(fā)性胃腸道淋巴瘤報(bào)告人：李建簡介是一組起源于胃腸道粘膜固有層和粘膜下層的淋巴組織的惡性腫瘤。是結(jié)外淋巴瘤最常見好發(fā)部位，主要為非霍奇金淋巴瘤可發(fā)生于整個(gè)消化道，以胃最多見，約占40%（是僅次于胃癌的胃惡性腫瘤），小腸約占28%，回盲部約占21%，而大腸原發(fā)性者較罕見。臨床表現(xiàn)與胃腸道癌癥相似，但治療及預(yù)后與胃腸道癌有很大差異簡介是一組起源于胃腸道粘膜固有層和粘膜下層的淋巴組織的惡性腫主要病理分型胃腸道黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤(Mucosa-associatedlymphoidtissue,MALT)彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤(DiffuselargeB-celllymphoma,DLBCL)腸道相關(guān)T細(xì)胞淋巴瘤(Enteropathy-associatedT-celllyphomas,EATL)套細(xì)胞淋巴瘤(Mantlecelllymphoma,MCL)主要病理分型胃腸道黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤MALT淋巴瘤，占PGIL的50%，占NHL的7%~8%,發(fā)病中位年齡為60歲,男女性比例為1：1.06，多為惰性經(jīng)過，胃MALT與幽門螺桿菌感染有關(guān)DLBCL大部分發(fā)生于胃,其次是小腸,大腸較少見,組織學(xué)特點(diǎn)為瘤細(xì)胞體積較大,核異性較大,核分裂相常見,胞漿量中等,嗜雙色等。惡性程度較高,對(duì)化學(xué)治療較敏感,可采用綜合化學(xué)治療方案,預(yù)后較MALT淋巴瘤差,5年生存率為30%~45%EATL很少見,常為多發(fā),呈多個(gè)節(jié)段,且易播散至肝、脾、肺等器官。組織學(xué)特點(diǎn)為腫瘤細(xì)胞中等或偏大,核染色質(zhì)細(xì)膩稠密,核仁細(xì)小或不清楚,核分裂相多見。預(yù)后常不良,5年生存率僅10%左右MCL占NHL的6%,多發(fā)生于空腸及末端回腸,亦可見于胃、十二指腸、結(jié)腸及直腸,常同時(shí)侵犯咽淋巴環(huán)、腸系膜淋巴結(jié)、骨髓等,老年男性多見。MALT淋巴瘤，占PGIL的50%，占NHL的7%~原發(fā)性胃腸道淋巴瘤課件臨床分期Annarbor分期（1994）Ⅰ期：腫瘤局限于胃腸道，單發(fā)或多發(fā)不連續(xù)病變Ⅱ期：腫瘤累及腹部淋巴結(jié)，a期，局限于胃周或腸周淋巴結(jié)；b期，延伸至遠(yuǎn)處腸系膜、腹主動(dòng)脈旁、下腔靜脈旁、盆腔、腹股溝淋巴結(jié)Ⅲ期：腫瘤侵透漿膜，侵及臨近組織或器官Ⅳ期：腫瘤擴(kuò)散到結(jié)外其他器官或胃腸道病變，侵及隔上淋巴結(jié)。臨床分期Annarbor分期（1994）Ⅰ期：腫瘤局限于胃臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn)診斷標(biāo)準(zhǔn)（Dawson's1961）首次就診時(shí)淺表淋巴結(jié)不腫大；白細(xì)胞計(jì)數(shù)和淋巴結(jié)分類正常；縱膈淋巴結(jié)無腫大；手術(shù)探查時(shí)以胃腸病變?yōu)橹骰騼H有胃腸鄰近的少數(shù)區(qū)域淋巴結(jié)受累；肝脾正常。診斷標(biāo)準(zhǔn)（Dawson's1961）首次就診時(shí)淺表淋巴結(jié)不腫內(nèi)鏡下改變根據(jù)其大體形態(tài)分為潰瘍型、浸潤型及結(jié)節(jié)型黏膜下浸潤表現(xiàn)為鵝卵石樣外觀或彌漫增厚可似皮革樣胃。具備多形性與多灶性損害特征,病變呈高度不規(guī)則性或有跨區(qū)域(如跨幽門或回盲部損害)消化道癌內(nèi)鏡下的區(qū)別：彌漫浸潤型：黏膜下浸潤,肌層浸潤較少,除霍奇金淋巴瘤外均無成纖維反應(yīng),管壁伸展性及柔韌性結(jié)節(jié)型：呈多發(fā),表面糜爛、易出血、覆白苔等多樣性表現(xiàn),且多種類型的病變混合存在,如與潰瘍共存;潰瘍型：病變廣泛,覆污穢苔,邊緣銳利,周邊堤狀隆起,且常呈多發(fā)性,潰瘍大小、形態(tài)、深淺不一。內(nèi)鏡下改變根據(jù)其大體形態(tài)分為潰瘍型、浸潤型及結(jié)節(jié)型黏膜下浸潤超聲內(nèi)鏡：可提供胃腸壁各層浸潤深度和胃腸周圍淋巴結(jié)受累資料進(jìn)行初步TNM分期,可動(dòng)態(tài)觀察治療前后病情變化。

表淺擴(kuò)散型：胃腸壁第1、2層增厚,為低回聲;

彌漫浸潤型：胃腸壁彌漫性增厚,第2、3層為低回聲,涉及范圍較廣;

腫塊型：

局部形成低回聲團(tuán)塊,突向胃腸腔,并可形成潰瘍;

混合型：兼有表淺擴(kuò)散型和腫塊型特點(diǎn)

內(nèi)鏡下活檢：是診斷PGIL最重要的手段之一注意深取、重復(fù)取材,甚至內(nèi)鏡黏膜大塊取材,可提高診斷陽性率。超聲內(nèi)鏡：可提供胃腸壁各層浸潤深度和胃腸周圍淋巴結(jié)受累資料進(jìn)X線消化道造影：黏膜粗大,多發(fā)結(jié)節(jié)的充盈缺損,腫塊為潰瘍型、浸潤型及混合型,鋇劑造影充盈缺損的邊緣光整,潰瘍圍堤常較光整,而潰瘍型胃癌為寬窄不一,且有指壓痕的圍堤

CT/MRI檢查：可顯示清楚的龕影和圍堤,有助于顯示胃壁厚度及腸腔內(nèi)淋巴結(jié)肝脾是否受侵等

影像學(xué)特點(diǎn)X線消化道造影：黏膜粗大,多發(fā)結(jié)節(jié)的充盈缺損,腫塊為潰瘍型原發(fā)性胃腸道淋巴瘤課件原發(fā)性胃腸道淋巴瘤課件原發(fā)性胃淋巴瘤：

①胃癌：浸潤型胃癌胃壁增厚的范圍和厚度不及淋巴瘤明顯，且壁僵硬，病變局限形態(tài)固定，病變更傾向于向外浸潤。

②胃腸道間質(zhì)瘤：以向腔外生長的腫塊多見，可有中心壞死、潰瘍形成或者鈣化，平掃和增強(qiáng)密度尚不均勻，但一般強(qiáng)化較胃淋巴瘤明顯。鑒別診斷：原發(fā)性胃淋巴瘤：

①胃癌：浸潤型胃癌胃壁增厚的范圍和厚度不及小腸淋巴瘤：

小腸克隆恩?。阂话銥槟c道多節(jié)段的病變，范圍較廣泛，引起的系膜周圍淋巴結(jié)增生一般也比較小。

小腸腺癌：小腸淋巴瘤一般發(fā)生在遠(yuǎn)段小腸，通常破壞固有肌層，引起腸管廣泛擴(kuò)張（動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張）。而小腸腺癌多發(fā)生在近段小腸，通常促進(jìn)結(jié)締組織增生，導(dǎo)致腸管狹窄。

鑒別診斷：小腸淋巴瘤：

小腸克隆恩?。阂话銥槟c道多節(jié)段的病變，范圍較廣結(jié)直腸淋巴瘤：發(fā)病部位以盲腸居多，難以從形態(tài)學(xué)角度做出診斷，從放射學(xué)角度來看，當(dāng)出現(xiàn)巨大的結(jié)腸外成分、官腔向心性的擴(kuò)張、末端回腸及回盲瓣的息肉樣的充盈缺損。

結(jié)直腸癌：以直腸癌占多數(shù)，活組織檢查一般能明確診斷。鑒別診斷：結(jié)直腸淋巴瘤：發(fā)病部位以盲腸居多，難以從形態(tài)學(xué)角度做出診斷，無統(tǒng)一的PGIL最佳治療方案,對(duì)每位患者應(yīng)根據(jù)其病理類型、分期和國際預(yù)后指數(shù)制訂個(gè)體化治療方案。

化學(xué)治療是PGIL的主要治療方法,以化學(xué)治療為基礎(chǔ)的聯(lián)合治療(化學(xué)治療加放射治療、手術(shù)等)可取得良好療效，CHOP方案(環(huán)磷酰胺、多柔比星、長春新堿、潑尼松）

手術(shù)治療：早期局限性病變，并發(fā)穿孔、梗阻時(shí)

放療：Ⅲ、Ⅳ期PGIL患者以化學(xué)治療為主,誘導(dǎo)化學(xué)治療后輔以局部放射治療。

生物學(xué)治療：IFNA、CD20單抗(利妥昔單抗)

抗Hp治療：胃腸道MALT淋巴瘤

骨髓移植：僅預(yù)后不良時(shí)才考慮骨髓移植

治療：無統(tǒng)一的PGIL最佳治療方案,對(duì)每位患者應(yīng)根據(jù)其病理類型影響預(yù)后的因素主要有組織學(xué)分型和臨床分期

組織學(xué)分型：

①M(fèi)ALT淋巴瘤,多呈惰性經(jīng)過,預(yù)后相對(duì)較好,5年總體生存率在86%~95%;

②DLBCL,具有侵襲性,復(fù)發(fā)率高,預(yù)后差;

③EATL,70%診斷時(shí)已是Ⅲ期以上病變,且常侵犯骨髓及外周血,化學(xué)治療完全緩解率低,預(yù)后差

④MCL,常侵犯多個(gè)部位,化學(xué)治療效果比大B細(xì)胞淋巴瘤差,預(yù)后不良。預(yù)后：影響預(yù)后的因素主要有組織學(xué)分型和臨床分期

組織學(xué)分型：

①M(fèi)臨床分期：