腦腫瘤是怎樣分類的？一、顱內(nèi)腫瘤分型：原發(fā)性—起源于顱內(nèi)各種組織的腫瘤繼發(fā)性—全身其他部位的腫瘤轉(zhuǎn)移至顱內(nèi)顱內(nèi)腫瘤占全身腫瘤：成人：1.8%、兒童:70%二、顱內(nèi)腫瘤（原發(fā)性）病因顱內(nèi)腫瘤和周身其他部位腫瘤一樣尚未發(fā)現(xiàn)確切的病因,但是根據(jù)某些腫瘤的發(fā)病的特點(diǎn)、病理和基礎(chǔ)研究，存在幾種假說。1遺傳學(xué)說：視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤—染色體13一對(duì)長(zhǎng)臂缺失其一，或14帶缺失，半數(shù)以上傳給子代。又如-血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病為常染色體顯性遺傳，外顯率很高2病毒學(xué)說:實(shí)驗(yàn)表明，包括RNA、DNA病毒如接種于動(dòng)物腦內(nèi)，可誘發(fā)腦瘤。猴空泡病毒（SV40）――脈絡(luò)叢腫瘤、室管膜瘤。肉瘤病毒（RSV）――髓母細(xì)胞瘤、少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤，但是目前尚未發(fā)現(xiàn)可誘發(fā)人類腦瘤的病毒。3理化學(xué)說物理因素：放射線在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中被證實(shí)可誘發(fā)膠質(zhì)瘤化學(xué)因素：多環(huán)芳香化合物和硝酸化合物甲基膽蒽、二甲蒽、亞硝基哌啶、甲基亞硝脲等可誘發(fā)膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、肉瘤4胚胎殘余學(xué)說某些腫瘤明顯發(fā)生于殘留于腦內(nèi)的胚胎殘余組織，如：顱咽管瘤一顱咽管上皮組織，皮樣囊腫一外、中胚層異位組織，表皮樣囊腫一外胚層異位組織，畸胎瘤一三胚層，脊索瘤一殘留的脊索組織。這些組織具有增殖分化的潛力，在一定的條件下發(fā)展為腫瘤。三、顱內(nèi)腫瘤的分類Bailey和Cushing基于Cohnheim（1887）關(guān)于胚胎殘留細(xì)胞形態(tài)成腫瘤的假說,于1926年首次對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤進(jìn)行分類，反映腫瘤組織的來源及惡性程度KernohanI—IV級(jí)分類法，將神經(jīng)上皮性腫瘤根據(jù)其分化程度分為I—IV級(jí)世界衛(wèi)生組織分類法（1979年＞1993年）：1993年出版，由德國(guó)病理學(xué)家PaulKleihues組織制定的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類法為世界衛(wèi)生組織分類法最新版本。神經(jīng)上皮組織腫瘤(TumorsofNeuroepithelialtissue)星形細(xì)胞腫瘤Astrocytictumor星形細(xì)胞瘤Astrocytoma纖維型Fibrillary漿細(xì)胞型Protoplasmic肥胖細(xì)胞型Gemistocytic間變性(惡性)星形細(xì)胞瘤Anaplastic(malignant)astrocytoma膠質(zhì)母細(xì)胞瘤Glioblastoma巨細(xì)胞膠質(zhì)母細(xì)胞瘤Giantcellglioblastoma膠質(zhì)肉瘤Gliosarcoma毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤Pilocyticastrocytoma多形性黃色星形細(xì)胞瘤Pleomorphicxanthoastrocytoma室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤Subependymalgiantcellastrocytoma少枝膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤Oligodendroglialtumors少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤Oligodendroglioma間變性(?惡性)?少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤Anaplastic(malignant)oligodendroglioma室管膜細(xì)胞腫瘤Ependymaltumors室管膜細(xì)胞瘤Ependymoma細(xì)胞型Cellular乳頭型Papillary透明細(xì)胞型Clearcell間變性(惡性)室管膜細(xì)胞瘤Anaplastic(malignant)ependymoma粘液乳頭型室管膜瘤Myxopapillaryependymoma室管膜下瘤Subependymoma混合性膠質(zhì)瘤Mixedgliomas少枝星形細(xì)胞瘤Oligo-astrocytoma間變性少枝星形細(xì)胞瘤Anaplastic(malignant)oligo-astrocytoma其它型Others脈絡(luò)叢腫瘤Choroidplexustumors脈絡(luò)叢乳頭狀瘤Choroidplexuspapilloma脈絡(luò)叢癌Choroidplexuscarcinoma來源未確定的神經(jīng)上皮腫瘤Neuroepithelialtumors?of?uncertainorigin星形母細(xì)胞瘤Astroblastoma極性成膠質(zhì)細(xì)胞瘤Polarspongioblastoma膠質(zhì)腦病Gliomatosiscerebri神經(jīng)元及神經(jīng)元和膠質(zhì)細(xì)胞混合性腫瘤Neuronal?and?mixedneuronal-glialtumors神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤Gangliocytoma小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤Dysplastic^gangliocytomaofcerebellum(Lhermitte-Duclos)促纖維增生性嬰兒神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤Desmoplasticinfantileganglioglioma胚胎異常增生性神經(jīng)上皮腫瘤Dysembryoplastic口門euroepithelialtumor神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤Ganglioglioma間變性(惡性)神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤Anaplastic(malignant)ganglioglioma中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤Centralneurocytoma終絲副神經(jīng)節(jié)瘤Paragangliomaofthefilumterminale嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤Olfactoryneuroblastoma(Aesthesioneuroblastoma)嗅神經(jīng)上皮瘤Olfactoryneuroepithelioma松果體實(shí)質(zhì)細(xì)胞腫瘤Pinealparenchymaltumors松果體細(xì)胞瘤Pineocytoma松果體母細(xì)胞瘤Pineoblastoma混合性/過渡性松果體腫瘤Mixed/transitionalpinealtumor1.9胚胎性腫瘤Embryonaltumors1.9髓上皮瘤Medulloepithelioma神經(jīng)母細(xì)胞瘤Neuroblastoma神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤Ganglioneuroblastoma室管膜母細(xì)胞瘤Ependymoblastoma原始神經(jīng)外胚葉腫瘤Primitiveneuroectodermaltumors(PNETs)髓母細(xì)胞瘤Medulloblastoma促纖維增生型髓母細(xì)胞瘤Desmoplasticmedulloblastoma髓母肌母細(xì)胞瘤Medullomyobastoma黑色素型髓母細(xì)胞瘤Melanoticmedulloblastoma顱神經(jīng)和脊髓神經(jīng)腫瘤TumorsofCranialandSpinalNerves雪旺氏細(xì)胞瘤(神經(jīng)鞘瘤)Schwannoma(Neurilemmoma,Neurinoma)細(xì)胞型Cellular叢狀型Plexiform黑色素型Melanotic神經(jīng)纖維瘤Neurofibroma局限型Circumscribed(solitary)叢狀型Plexiform2.3惡性周圍神經(jīng)鞘瘤(神經(jīng)源性肉瘤,間變性神經(jīng)纖維瘤,惡性雪旺氏細(xì)胞瘤)Malignantperipheranervesheathtumor(MPNST)(Neurogenicsarcoma,Anaplasticneurofibroma,“Malignantschwannoma”)上皮樣型Epithelioid2.3.2 間質(zhì)分散和/或上皮樣分化的惡性周圍神經(jīng)鞘瘤MPNSTwithdivergentmesechymaland/orepithelialdifferentiation黑色素型Melanotic腦膜組織腫瘤TumorsoftheMeninges3.1腦膜上皮細(xì)胞腫瘤Tumorsofmeningothelialcells

3.13.1.1腦膜瘤Meningioma3.1.1.1腦膜上皮型Meningothelial3.1.1.2纖維型Fibrous(fibroblastic)3.1.1.3過渡型(過渡型)Transitional(mixed)3.1.1.4沙粒型Psammatous3.1.1.5血管瘤型Angiomatous3.1.1.6顯微囊型Microcystic3.1.1.7分泌型Secretory3.1.1.8透明細(xì)胞型Clearcell3.1.1.9脊索狀型Chordoid3.1.1.10富含透明細(xì)胞型Lymphoplasmacyte-rich3.1.1.11化生型Metaplastic3.1.2非典型腦膜瘤Atypicalmeningioma3.1.3乳頭型腦膜瘤Papillarymeningioma3.1.4間變性(惡性)腦膜瘤Anaplastic(malignantmeningioma間質(zhì)性,非腦膜上皮性組織腫瘤Mesenchymal,non-meningothelialtumors良性腫瘤Benignneoplasms3.2.1骨軟骨瘤Osteocartilaginoustumors3.2.2脂肪瘤Lipoma3.2.3纖維組織細(xì)胞瘤Fibroushistocytoma3.2.4其它腫瘤Others惡性腫瘤Malignantneoplasms3.2.5血管外皮細(xì)胞瘤Hemangiopericytoma3.2.6軟骨肉瘤Chodrosarcoma3.2.6.1間質(zhì)性軟骨肉瘤Mesenchymalchondrosarcoma3.2.7惡性纖維組織細(xì)胞瘤Malignantfiboushistocytoma3.2.8橫紋肌肉瘤Rhabdomyosarcoma腦膜肉瘤病Meningealsarcoma其它腫瘤Others原發(fā)黑色素細(xì)胞性病變Primarymelanocyticlesions廣泛性黑色素沉積癥Diffusemelanosis黑色素細(xì)胞瘤Melanocytoma惡性黑色素瘤Malignantmelanoma腦膜黑色素瘤病Meningealmelanomatosis組織來源未確定腫瘤Tumorsofuncertainhistogenesis血管母細(xì)胞瘤(毛細(xì)血管型血管母細(xì)胞瘤)Haemangioblastoma(Capillaryhaemangioblastoma)淋巴瘤和造血細(xì)胞腫瘤LymphomasandHaemopoieticNeoplasms惡性淋巴瘤Malignantlymphomas漿細(xì)胞瘤Plasmacytoma粒細(xì)胞瘤Granulocyticsarcoma其它腫瘤Others生殖細(xì)胞腫瘤GermCellTumors生殖細(xì)胞瘤Germinoma胚胎癌Embryonalcarcinoma卵黃囊瘤(內(nèi)胚竇瘤)Yolksactumor(Endodermalsinustumor)絨毛膜癌Choriocarcinoma畸胎瘤Teratoma非成熟性Immature成熟性Mature畸胎瘤合并惡性變Teratomawithmalignanttransformation混合性生殖細(xì)胞腫瘤Mixedgermcelltumors囊腫和腫瘤樣病變CystsandTumor-likeLesions拉克氏囊腫Rathkecleftcyst表皮樣囊腫Epidermoidcyst皮樣囊腫Dermoidcyst第三腦室膠樣囊腫Collidcystofthethirdventricle腸生性囊腫Enterogenouscyst神經(jīng)膠質(zhì)囊腫Neuroglialcyst6.7粒細(xì)胞瘤(迷離瘤,垂體后葉細(xì)胞瘤)Granularcelltumor(Choristoma,Pituicytoma)下丘腦神經(jīng)錯(cuò)構(gòu)瘤Hypothalamicneuronalhamartoma鼻神經(jīng)膠質(zhì)異位Nasalglialheterotopia漿細(xì)胞肉芽腫Plasmacellgranuloma鞍區(qū)腫瘤TumorsoftheSellarRegion垂體腺瘤Pituitaryadenoma垂體癌Pituitarycarcinama顱咽管瘤Craniopharyngioma成釉質(zhì)型Adamantinomatous乳頭型Papillary局部腫瘤的擴(kuò)延LocalExtensionsfromRegionalTumors8.1副神經(jīng)節(jié)瘤(化學(xué)感受器瘤)Paraganglioma(Chemodectoma)脊索瘤Chordoma軟骨瘤Chondroma軟骨肉瘤Chondrosarcoma癌Carcinoma轉(zhuǎn)移性腫瘤MetastaticTumors未分類腫瘤UnclassifiedTumors四、顱內(nèi)腫瘤流行病學(xué)顱內(nèi)腫瘤相對(duì)發(fā)生率：顱內(nèi)腫瘤相對(duì)發(fā)生率，各國(guó)統(tǒng)計(jì)資料不同，以我國(guó)為例。原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤(Primaryintracranialtumor)發(fā)病率7.8--12.5/10萬，平均10/10萬。腦轉(zhuǎn)移瘤(Metastatictumor)發(fā)病率2.1--11.1/10萬。顱內(nèi)腫瘤的年齡分布：不同病理類型的顱內(nèi)腫瘤，在其發(fā)病年齡上有其明顯特點(diǎn)。顱內(nèi)腫瘤的臨床表現(xiàn)：顱內(nèi)壓增高癥狀：頭痛、嘔吐、視乳頭水腫、呈緩慢進(jìn)行性加重，其病程根據(jù)病理性質(zhì)，生長(zhǎng)部位和患者年齡而有所不同。局灶癥狀：即神經(jīng)系統(tǒng)定位癥狀，為腫瘤對(duì)周圍組織壓迫或破壞所致。取決于腫瘤生長(zhǎng)部位。五、診斷與鑒別診斷顱內(nèi)腫瘤的診斷至少包含三個(gè)內(nèi)容：A顱內(nèi)有無腫瘤B腫瘤病理性質(zhì)C腫瘤生長(zhǎng)部位臨床診斷：病史和體征：典型病例，可明確診斷。2影象學(xué)診斷：CT、MRI、了解腫瘤部位及相關(guān)結(jié)構(gòu)改變、DSA了解腫瘤血供和相關(guān)血管改變、PET了解腫瘤代謝。3鑒別診斷：腦膿腫、性硬膜下血腫、腦寄生蟲病、腦囊蟲病、腦包蟲病、腦結(jié)核瘤、腦出血、腦梗塞、良性顱內(nèi)壓增高六、顱內(nèi)腫瘤的治療1降低顱內(nèi)壓：高滲性脫水劑、上腺皮質(zhì)激素手術(shù)切除放射治療：適用于膠質(zhì)瘤，垂體瘤，生殖細(xì)胞瘤等化學(xué)治療：適用于生殖細(xì)胞瘤和一些類型膠質(zhì)瘤GAMMA刀治療免疫治療后裝機(jī)內(nèi)照射七、主要顱內(nèi)腫瘤膠質(zhì)瘤：膠質(zhì)瘤是指神經(jīng)外胚葉組織發(fā)生的腫瘤，腫瘤起源于神經(jīng)間質(zhì)細(xì)胞，即神經(jīng)膠質(zhì)、室管膜、脈絡(luò)叢上皮和神經(jīng)實(shí)質(zhì)細(xì)胞。發(fā)病年齡：20--50歲高峰30--40歲、女比例：1.85：1。星形細(xì)胞瘤(Astrocytoma):是最常見的神經(jīng)上皮腫瘤，主要位于白質(zhì)內(nèi)，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，與正常腦組織無明顯邊界。發(fā)病部位：可發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)任何部位，成人：多見于大腦半球，兒童:多見于小腦。間變性(惡性)者，腫瘤生長(zhǎng)活躍，可侵犯多個(gè)腦葉，甚至越過中線侵犯對(duì)側(cè)。臨床表現(xiàn):發(fā)病緩慢，間變性者因腫瘤卒中可急性起病。顱高壓癥狀，局灶癥狀。膠質(zhì)母細(xì)胞瘤(Glioblastoma):發(fā)病率僅次于星形細(xì)胞瘤，好發(fā)年齡40—50歲，屬高度惡性，生長(zhǎng)快，病程短。星形細(xì)胞瘤和膠質(zhì)母細(xì)胞瘤的診斷：臨床表現(xiàn)、CT、MRI治