白細胞減少癥和粒細胞缺乏麗水市人民醫(yī)院血液科汪笑秋現(xiàn)在是1頁\一共有28頁\編輯于星期四主要內(nèi)容定義生理發(fā)病機制臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療現(xiàn)在是2頁\一共有28頁\編輯于星期四

白細胞與機體的抗感染密切相關(guān)，低于0.5×109/L極可能有嚴(yán)重感染

1．白細胞減少（leukopenia）：外周血白細胞總數(shù)持續(xù)低于4×109/L2．白細胞減少癥：各種病因?qū)е峦庵苎准毎嫈?shù)成人<4×109/L3．中性粒細胞減少癥：外周血中，中性粒細胞絕對數(shù)持續(xù)<1.5×109/L4．粒細胞缺乏（agranulocytosis）：當(dāng)中性粒細胞嚴(yán)重減少<0.5×109/L定義現(xiàn)在是3頁\一共有28頁\編輯于星期四1．粒細胞生長于骨髓，由原始幼稚細胞逐漸分化2．粒細胞增殖、分化的過程生理現(xiàn)在是4頁\一共有28頁\編輯于星期四現(xiàn)在是5頁\一共有28頁\編輯于星期四（一）粒細胞生成障礙1.放射物質(zhì)影響：X線，放射性核素接觸達一定劑量后，全髓細胞均減少，外周血中出現(xiàn)粒細胞核左移，粒細胞生存期正常2.化學(xué)毒物及細胞毒藥物的影響：

砷、苯等易感者粒細胞減少甲亢患者服用他巴唑、精神病患者服用氯氮平等發(fā)病機制現(xiàn)在是6頁\一共有28頁\編輯于星期四氨基比林（半抗原）首次，使機體產(chǎn)生抗體白細胞蛋白質(zhì)（全抗原）

再次氨基比林體內(nèi)有抗自身白細胞抗體大量抗體吸附粒細胞表面使白細胞凝集、破壞藥物引起粒細胞破壞簡圖示意現(xiàn)在是7頁\一共有28頁\編輯于星期四3．惡性腫瘤侵潤骨髓：骨髓正常造血受抑制4．全身營養(yǎng)不良：骨髓營養(yǎng)不良，各種細胞生長均受影響5．家族遺傳因素：遺傳性粒細胞減少現(xiàn)在是8頁\一共有28頁\編輯于星期四（二）粒細胞破壞或消耗過多：

粒細胞生存時間縮短超過骨髓生成能力，分裂池各種細胞代償性增加，貯存池耗竭。1．嚴(yán)重敗血癥、慢性炎癥2．脾功能亢進3．藥物過敏4．自身免疫性疾?。⊿LE、RA等）現(xiàn)在是9頁\一共有28頁\編輯于星期四（三）粒細胞分布紊亂：粒細胞轉(zhuǎn)移至邊緣池、附壁，循環(huán)池中少。

腎上腺素試驗證實現(xiàn)在是10頁\一共有28頁\編輯于星期四（一）白細胞減少癥：1．不明原因者：起病緩慢，多數(shù)頭暈、乏力、食欲減退，發(fā)熱等2．繼發(fā)于其它疾病者：有原發(fā)病癥狀，另有口腔炎、中耳炎、氣管炎等臨床表現(xiàn)現(xiàn)在是11頁\一共有28頁\編輯于星期四（二）粒細胞缺乏癥：為急危重癥，處理不及時，不適當(dāng)，有生命危險

起病急，畏寒、高熱、頭痛、乏力、口腔炎、咽喉炎、直腸肛門感染、肝脾大等

粒細胞絕對值500～1000/μl中度感染，<500/μl重度感染

大多由藥物或化學(xué)毒物通過免疫反應(yīng)引起

現(xiàn)在是12頁\一共有28頁\編輯于星期四1．白細胞減少癥：外周血：白細胞<4.0×109/L，紅細胞及血小板大都正常骨髓示：粒系成熟障礙

2．粒細胞缺乏：外周血：中性粒細胞<0.5×109/L。粒細胞胞漿中有中毒顆粒、空泡，核可固縮，淋巴細胞相對增多骨髓示：各階段粒細胞幾乎消失，恢復(fù)時幼稚細胞增多，呈類白血病反應(yīng)實驗室檢查現(xiàn)在是13頁\一共有28頁\編輯于星期四有臨床癥狀、血象、骨髓檢查，診斷不難反復(fù)多次檢查外周血白細胞<4.0×109/L，骨髓檢查支持注意：1．病史，服藥史，接觸射線史

2．排除腫瘤轉(zhuǎn)移，再障，低增生性白血病診斷與鑒別診斷現(xiàn)在是14頁\一共有28頁\編輯于星期四治療原發(fā)病祛除病因預(yù)防感染治療感染升白細胞治療治療原則現(xiàn)在是15頁\一共有28頁\編輯于星期四（一）急性粒細胞缺乏：1.支持治療（輸靜脈免疫球蛋白，必要時輸注白細胞制劑）2.皮膚、口腔、肛門護理，強有力的抗生素治療3.應(yīng)用重組人粒細胞集落刺激因子（G-CSF）或（和）GM-CSF4.自身免疫性粒細胞缺乏癥用適量糖皮質(zhì)激素現(xiàn)在是16頁\一共有28頁\編輯于星期四（二）白細胞減少癥：

1．注意觀察，隨訪，有感染者積極治療

2．藥物：芪膠升白膠囊、益血生膠囊、利可君片等口服

GM-CSF：?！奘杉毎浯碳ひ蜃?/p>

G-CSF：粒細胞集落刺激因子

現(xiàn)在是17頁\一共有28頁\編輯于星期四病例分享患者男性，41歲，有未分化型精神分裂癥病史十余年，加重3月，口服“氯氮平片、利培酮片”治療。此次因“發(fā)熱、咳嗽3天”入院。查體：T39.8℃，右上肢前臂紅腫，皮溫高，觸痛陽性，雙肺可聞及濕羅音?，F(xiàn)在是18頁\一共有28頁\編輯于星期四病例一現(xiàn)在是19頁\一共有28頁\編輯于星期四病例分享-診斷1、粒細胞缺乏2、敗血癥3、肺部感染4、右上肢前臂軟組織感染5、腸道感染（次日出現(xiàn)腹瀉，補充診斷）現(xiàn)在是20頁\一共有28頁\編輯于星期四病例分享-治療治療措施：1、病危通知，層流床應(yīng)用，保持口腔、耳、鼻、眼、會陰衛(wèi)生。2、亞胺培南西司他汀針+萬古霉素針聯(lián)合抗感染，G-CSF+GM-CSF聯(lián)合促進白細胞生成。3、靜脈丙種球蛋白增強被動免疫?，F(xiàn)在是21頁\一共有28頁\編輯于星期四病例分享目前患者精神好轉(zhuǎn)，無畏寒發(fā)熱，咳嗽咳痰緩解，腹瀉改善，右上肢前臂紅腫消退。現(xiàn)在是22頁\一共有28頁\編輯于星期四病例一現(xiàn)在是23頁\一共有28頁\編輯于星期四高級層