ICS11.020樣式定義:正文:縮注:首行縮進(jìn).0.72厘米.行距.1.5

倍行距,不對(duì)齊到網(wǎng)格

CCSC05

團(tuán)標(biāo)準(zhǔn)

T/CRHAXXX—202X

獲得性免疫缺陷綜合征相關(guān)腦淋巴瘤

的影像學(xué)診斷

ImagingDiagnosisofAcquiredImmunodeticiencySyndromeAssociated

9zhengqiuyijiangaoPCNSL

（征求意見稿）

202X-XX-XX發(fā)布202X-XX-XX實(shí)施

中國(guó)研究型醫(yī)院學(xué)會(huì)發(fā)布

T/CRHAXXX_202X

獲得性免疫缺陷綜合征相關(guān)腦淋巴瘤的影像學(xué)診斷

1范圍

本文件規(guī)定了人獲得性免疫缺陷絳合征，即艾滋病相關(guān)腦淋巴病的影像學(xué)診斷依據(jù)、診

斷和鑒別診斷。

本文件適用于全國(guó)各級(jí)醫(yī)療機(jī)構(gòu)和疾病預(yù)防控制機(jī)構(gòu)對(duì)艾滋病相關(guān)腦淋巳癌的診斷。

2規(guī)范性引用文件

卜列文件中的內(nèi)容通過本文件的規(guī)范性引用而成為本文件必不可少的條款。凡是注口期

的引用文件，僅注口期的版本適用于本文件。凡是不注日期的引用文件，其最新版本(包括

所有的修改單)適用于本文件。

GB/T6682分析實(shí)驗(yàn)室用水規(guī)格和試驗(yàn)方法

WS213丙型肝炎診斷

T/CSCB0001干細(xì)胞通用要求

3術(shù)語、定義及縮略語

3.1術(shù)語及定義

下列術(shù)語及定義適用于本文件，

3.1.1

AIDS相關(guān)性PCNSL(AcquiredIrrmunodeficiencySyndromeAssociated,CNSU

獲得性免疫缺陷綜合征(AcquiredImmuneDeficiencySyndrome.AIDS,也稱為艾滋病)

相關(guān)性非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin'sLymphoma,NHL)可被分為3種一般類型：全

身性NHL(>80%),原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤PCNSL(15%),原發(fā)性滲出性(或體腔)淋

巴病

注：本文件僅涉及AIDS相關(guān)原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤(PrimaryCentralNervous

SystemLymphoma,PCNSL),不涉及原發(fā)性眼內(nèi)淋巴瘤及原發(fā)性脊髓淋巴瘤。PCNSL是一

種與獲得性免疫缺陷綜合征(AIDS,也稱為艾滋病)相關(guān)的非霍奇金淋巴瘤(NHL),無

全身性淋巴瘤的證據(jù).

3.2縮略語

下列縮蛤語適用于本文件。

AIDS------獲得性免疫缺陷綜合征，也稱為艾滋病(AcquiredImmuneDeficiency

Syndrome)

PCNSL------原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤(PrimaryCentralNervousSystemLymphoma)

T/CRHAXXX_202X

4診斷依據(jù)

4.1病史

AIDS相關(guān)腦淋巴瘤-PCNSL與EB病毒感染和免疫抑制強(qiáng)烈相關(guān)，出病毒感染是

艾滋病相關(guān)PCNSL的病理學(xué)核心°據(jù)報(bào)道.HIV感染者中PCNSL的發(fā)生率為（至少

是一般人群的1000倍）。

4.2臨床表現(xiàn)

患者常為男性，中青年多見；PCNSL一般亞急性或慢性起病，多表現(xiàn)為非特異性CNS

病變的癥狀,頭痛是最常見的臨床癥狀,其次分別是輕偏癱、頭暈、全身癥狀、顱內(nèi)壓升高、

嗜睡、記憶力障礙或喪失、意識(shí)障礙、失語、肢體活動(dòng)障礙、癲癇發(fā)作及共濟(jì)失調(diào)等⑼。與

無AIDS的PCNSL患者相比，合并AIDS的PCNSL患者更易出現(xiàn)精神狀態(tài)變化和痛癇發(fā)作，

也更容易出現(xiàn)顱內(nèi)壓升高的可能，參見附錄瓦

4.3實(shí)驗(yàn)室檢查

由于PCNSL的臨床和神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn)差異較大，其可能的鑒別診斷很多。因此,在沒

有明確的細(xì)胞學(xué)診斷證據(jù)的情況下,即沒有腦脊液細(xì)胞學(xué)或腦組織活檢+免疫組織化學(xué)發(fā)現(xiàn)

惡性淋巴瘤細(xì)胞的情況下，都不應(yīng)該對(duì)PCNSL患者進(jìn)行化療或放射治療,參見附錄C。

4.3.1HIV血清抗體陽性+HIVRNA的確認(rèn)；腦脊液定量EB病毒DNA檜測(cè)陽性。

4.3.2腦脊液細(xì)胞學(xué)檢測(cè)（流式細(xì)胞分析）發(fā)現(xiàn)腫瘤性淋巴細(xì)胞。

4.3.3立體定向腦組織穿剌病理學(xué)活檢、免疫組織化學(xué)及分子病理學(xué)確診淋巴瘤及其分

型。

活檢診斷注意點(diǎn)：活檢前應(yīng)用激素沖擊治療容易造成活檢病理假陰性.故明確需要病理

活檢的患者活檢前盡量不用激素治療，或?qū)τ诮邮芗に刂委煹幕颊弑M量在停耗激素后短期影

像學(xué)復(fù)查，發(fā)現(xiàn)有病灶增大后進(jìn)行活檢。

5推薦成像方法

5.1MR成像

5.1.1推薦常規(guī)MR成像（證據(jù)級(jí)別：川；推薦級(jí)別：強(qiáng)）

T1WI+T2WI+FLAIR+DWI作為推薦檢查序列（證據(jù)級(jí)別：川；推薦級(jí)別：強(qiáng)），參見附

*Ao

5.1.2推薦增強(qiáng)MR成像（證據(jù)級(jí)別：III；推薦級(jí)別：強(qiáng)）。

5.1.3建議功能成像（證據(jù)級(jí)別：川；推薦級(jí)別：弱）

對(duì)于單發(fā)或多發(fā)淋巴瘤早期病灶實(shí)體成分少水腫大或單發(fā)淋巴瘤施體較大合并不規(guī)則

囊變壞死等等時(shí)，病灶密度、形態(tài)、信號(hào)以及強(qiáng)化等不典型時(shí)，建議選擇MRS、MRI灌注等

功能成像序列加以鑒別，參見附錄A。

2

T/CRHAXXX_202X

5.2建議CT檢查（證據(jù)級(jí)別：II；推薦級(jí)別：弱）

CT平掃淋巴瘤實(shí)體部分表現(xiàn)為等高密度對(duì)診斷具有重要價(jià)值，但對(duì)檢出病變的敏感性

較低.病變檢出數(shù)量較少，漏檢可能性大；推薦同時(shí)增強(qiáng)掃描（有碘造影劑過敏除外）。因

此.CT檢查不作為首選推薦的診斷方法.但在無MR單位,或有MR檢查禁忌癥患者，建

議作為篩查方法，參見附錄A。

5.3建議放射性核素成像（證據(jù)級(jí)別：川；推薦級(jí)別：弱）

PET檢出病灶敏感性高，對(duì)腦淋巴瘤診斷和鑒別價(jià)值較高，有條件的情況下建議使用。

但設(shè)備昂貴不宜普及,且該方法有輻生、檢查費(fèi)用高以及敏感性高特異性差等缺點(diǎn)，不作為

推薦檢查方法，參見附錄A。

6影像學(xué)表現(xiàn)

6.1三高：腫瘤實(shí)體部分DWI信號(hào)增高、CT平掃等高密度且基本均勻的明顯強(qiáng)化；

6.2二低：腫瘤實(shí)體部分ADC圖明顯低信號(hào)、T1WI和T2WI等低信號(hào)；

6.3三常見：腫癌多數(shù)位于大腦中線結(jié)構(gòu)分布區(qū)（常位于臍服體、腦室周或毗鄰腦室表

面的深層白質(zhì)區(qū)腦內(nèi)，且常伴室管膜、硬腦膜、軟腦膜、顱神經(jīng)受累），常表現(xiàn)為多發(fā)，而

且囊變多見；

6.4特征性的MR增強(qiáng)表現(xiàn)：如“缺口征”、”尖角征“、”握雪團(tuán)征.，.鋸齒狀或棘突

6.5磁共振灌注成像：要用于和具有環(huán)形強(qiáng)化的惡性膠質(zhì)癌或弓形蟲鑒別；病灶強(qiáng)化

區(qū)內(nèi)，淋巴相較惡性膠質(zhì)瘤明顯低灌注；但較CNS弓形體?。═E）灌注血流量增多。

6.6磁共振波譜（MRS）:PCNSL實(shí)性腫瘤區(qū)波譜CHO峰升高，NAA峰MCr峰降低，

CHO/NAA比值升高，病灶實(shí)質(zhì)區(qū)內(nèi)脂質(zhì)峰增高。

6.7PET/CT廣泛用于淋巴瘤的診斷、分期、療效評(píng)估、復(fù)發(fā)監(jiān)測(cè)和預(yù)后判斷。PCNSL

在PET/CT上可表現(xiàn)為高代謝。治療后，PCNSL的FDG-PET/CT高代謝活性可能有降低。但

PET掃描具有輻射和價(jià)格昂貴、空間分辨率較差同時(shí)敏感性高但特異性較差等因素，影響其

對(duì)AIDS相關(guān)PCNSL的診斷，

7診斷標(biāo)準(zhǔn)

7.1疑似病例

AIDS病人（4.3.1）,有病史（4.1）,伴有臨床表現(xiàn)（4.2）,且同時(shí)符合上述“影像學(xué)表

現(xiàn)"中的6.1或/6.2。

7.2影像診斷病例

疑似病例同時(shí)符合上述“影像學(xué)表現(xiàn)”中的6.1+6.2+6.3或/和64或+以下任一條：

3

T/CRHAXXX_202X

6.5-7。

7.3瑜診病例

影像診斷病例且同時(shí)符合上述4.3.2或4.3.3任一條。

8影像學(xué)鑒別診斷

部分病灶影像學(xué)表現(xiàn)不典型，應(yīng)該與腦弓形蟲病、腦結(jié)核、惡性腦膠質(zhì)癌、免疫功能正

常人中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤及進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病鑒別,參見附錄D。

9診斷流程

艾滋病相關(guān)腦淋巴瘤的影像學(xué)診斷流程

T/CRHAXXX_202X

附錄A

（資料性）

本文件依托的方法學(xué)概述

A.1本文件依托的證據(jù)分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)

本文件參考2011年牛津大學(xué)循證醫(yī)學(xué)中心證據(jù)分級(jí)系統(tǒng)，制定本文件依托的證據(jù)分級(jí)

標(biāo)準(zhǔn)如下：

證據(jù)級(jí)證據(jù)表述

別

—基于橫斷面研究設(shè)計(jì)的診斷試驗(yàn)（與公認(rèn)的金標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行了獨(dú)

立盲法的比較）的系統(tǒng)評(píng)價(jià)或meta分析

II單個(gè)的橫斷面研究設(shè)計(jì)的診斷試驗(yàn)（與公認(rèn)的金標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行了

獨(dú)立盲法的匕嵬）

川單個(gè)橫斷面研究設(shè)計(jì)的診斷試驗(yàn)（未與公認(rèn)的金標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行了

獨(dú)立盲法的I:咖）或非連續(xù)性研究

IV病例對(duì)照研究；

V基于機(jī)制的推理或?qū)＜医?jīng)驗(yàn)及共識(shí)

A.2本文件依托的推薦強(qiáng)度分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)

本文件參考國(guó)際GradesofRecommendationsAssessment.DevelopmentandEvaluate

（GRADE）T作組推薦意見,形成的方法學(xué),制定本文件依托的推薦耨度分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)及審義如下：

A.3本文件證據(jù)的檢索方法

推薦解釋

強(qiáng)度

強(qiáng)能明確顯示所有病變和對(duì)疾病的定性診斷提供確切的依據(jù)支持，臨床可行性

強(qiáng)

弱無法全部明確顯示病變和對(duì)疾病的定性診斷無法提供確切的依據(jù)支持

3.1檢索數(shù)據(jù)庫的選擇

CNKI,萬方，pubmed.embase.EMBASECochrane.

5

T/CRHAXXX_202X

3.2檢索策略

以AIDS病毒相關(guān)腦淋巴瘤的影像診斷標(biāo)準(zhǔn)+艾滋病相關(guān)腦淋巴瘤+艾滋??；AIDS；腦淋

巴瘤；原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤；PrimaryCentralNervousSystemLymphoma；PCNSL；

PCL+CT；MRI；MRS；DWI；PWI；SWI；PET為檢索詞.以自由詞結(jié)合主題詞的檢索方法

進(jìn)行檢索。

4.本文件的證據(jù)篩選方法(即納入文獻(xiàn)的標(biāo)準(zhǔn))

(1)符合原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴席的診斷

(2)符合HIV相關(guān)腦淋巴瘤的影像診斷

(3)符合AIDS相關(guān)腦淋巴瘤

5.本文件的證據(jù)概要

共檢索出139篇相關(guān)文獻(xiàn)，經(jīng)查重，并根據(jù)制定的證據(jù)篩選標(biāo)準(zhǔn)，最終納入符合本文件

的直接影像相關(guān)文獻(xiàn)36篇(英文26席.中文10篇)，作為本文件制定的依托證據(jù)，如表-

10

表-1本文件依托證據(jù)概要表

樣證據(jù)

納入研究研究設(shè)計(jì)診斷技術(shù)

本量分級(jí)

10

MillerDC1994對(duì)照研究CT.MRIIII

4

31

FineHA1993對(duì)照研究CTIII

5

24

BatailleB2000病例系列CT.MRIIV

8

XueM201915病例系列MRIIV

ZhangJ201617病例系列MRIIV

HieBumSuh201854對(duì)照研究MRIIII

WuH201929病例系列MRIIV

20

YangM2017對(duì)照研究MRS,PETIII

4

AlcaideP201735病例系列MRIIV

10

WilhelmK2005對(duì)照研究MRIIII

0

DingY210479對(duì)照研究MRIIII

6

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LinX201718病例系列MRIIV

11CT.MRI,MRS,

GangCheng2019對(duì)照研究III

8PET/CT

WanaXL201745病例系列MRIIV

JohnsonBA199761對(duì)照研究MRIIII

JenkinsCN199836病例系列CTIV

YuQZ201212病例系列CT.MRIIV

StellaB201319病例系列MRIIV

YuTG200533病例系列MRI.MRSIV

WangZK201527病例系列MRI,fMRIIV

SuhCH201419病例系列MRI-PerfusionIV

YouSH201821對(duì)照研究MRIIII

PKickingereder

11病例系列MRIIV

2014

LeeHY201355對(duì)照研究MRIIII

AntinoriA199913病例系列SPECTIV

HussainFS201626病例系列SPECTIV

70

WuY2018對(duì)照研究MRIIII

4

MalikovaH201654對(duì)照研究MRIIII

13

AntinoriA1997對(duì)照研究CT.MRIIII

6

LiuHY200913病例系列CT.MRIIV

ZhangWD20079病例系列MRIIV

StenzelW20041病例系列MRIIV

C.N.J.Jenkins199836病例系列MRIIV

YuHW201997對(duì)照研究MRIIII

LiuXH201835病例系列CT.MRIIV

GengCJ200322病例系列CT.MRIIV

上述納入的文獻(xiàn)中（表-1）,共有36篇文獻(xiàn)涉及成像技術(shù)及影像診斷的研究，14篇是

對(duì)照研究，22篇是病例系列，共報(bào)道樣本量2802例，匯總影像學(xué)表現(xiàn)，并統(tǒng)計(jì)相關(guān)特征性

7

T/CRHAXXX_202X

影像學(xué)表現(xiàn)的頻次如表-2:

表-2基于證據(jù)的影像學(xué)表現(xiàn)匯總表

影像學(xué)

成像技術(shù)頻次統(tǒng)計(jì)*

表現(xiàn)

等高密

CT平掃23%(632/2802)

度

CT/MRI增52%

高強(qiáng)化

強(qiáng)(1472/2802)

47%

MRI-DWI高信號(hào)

(1330/2802)

47%

MRI-ADC低信號(hào)

(1330/2802)

等低信76%

MRI-T1/T2號(hào)

(2118/2802)

中線區(qū)55%

常見部位

域(1535/2802)

53%

多發(fā)/單發(fā)多發(fā)

(1475/2802)

61%

囊變有

(1698/2802)

特征增強(qiáng)

有17*6(473/2802)

“XX征"

波峰異

MRS6%(165/2802)

常

攝取增

PET/SPECT716(179/2802)

加

MR-灌注異

0.7%(19/2802)

Perfusion常

注；頻次統(tǒng)計(jì)指出現(xiàn)該影像學(xué)表現(xiàn)的例數(shù)/統(tǒng)計(jì)的總例數(shù)。

結(jié)合臨床實(shí)際：

推薦的影像學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)是：三高、二低、三常見和特征性MR增強(qiáng)表現(xiàn)（證據(jù)級(jí)別：川；

8

T/CRHAXXX_202X

推薦強(qiáng)度：強(qiáng)）；

推薦MRI作為AIDS相關(guān)腦淋巴瘤的首要影像學(xué)檢查方法（證據(jù)級(jí)別：II；推薦強(qiáng)度：

強(qiáng)）；

建議CT、放射性核素作為AIDS相關(guān)腦淋巴瘤的篩查方法（證據(jù)級(jí)別：III；推薦強(qiáng)度：

弱）

附具體成像技術(shù)參數(shù)：

對(duì)沒有MR檢查禁忌癥的患者.首先推薦MR檢查。

艾滋病合并淋巴瘤的影像學(xué)成像扳術(shù)參數(shù)推薦

成像技術(shù)備注

MR成像

DWI+T1增強(qiáng)T2WIFLAIR（平掃+增強(qiáng)，后者對(duì)顯示軟腦膜受累價(jià)值較高）；附1、

+FLAIR+T2WI+T1WADC圖是必要序列；掃描視野（FOV）20-25cm；掃描層厚W

16mm；掃描間隔W1.2mm。如需增強(qiáng)，軸、矢、冠狀位T1WI

FSE/TSE等序列掃描。為提高病灶的發(fā)現(xiàn)率和能顯示特征性強(qiáng)化特征，

推薦使用高分辨率三維結(jié)構(gòu)圖像（3D-T1）:快速擾相位梯度回波翻

轉(zhuǎn)恢復(fù)（FSPGRIR）脈沖序列（T1加權(quán)）,橫斷位.TR=ll.lms,TE=5

ms,FLA=20°,層厚=L0mm,無間隔,FOV240mmx24cmm,矩陣256

x256.

功能MR（MRS、必要時(shí)建議MRS、SWI、PWI等功能成像序列網(wǎng)；

PWI)

CT成像

平掃+增強(qiáng)

掃描視野（FOV）：25cmx25cmo重建層厚：W5mm。病灶需

行薄層掃描時(shí)，層厚視情況而定。推薦對(duì)比增強(qiáng)掃描：常規(guī)增強(qiáng)，壓

力注射器靜脈注射非離子型對(duì)比劑50~80ml,注射速率2.0~3.0

ml/s；兒童按體重用量為1.0~1.5ml/kg,或參照藥品說明書使用。頭

部CT增強(qiáng)掃描.應(yīng)行動(dòng)脈期和靜脈期雙期掃描，各期的圖像應(yīng)顯示

各期的特征；懷疑是腫瘤病變頭部增強(qiáng)的延遲掃描時(shí)間為3~5分鐘。

放射性核素顯單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描（SPECT）鈍攝取、FDGPET/CT和蛋

像氨酸(Melliiunine,MET)-PET/CT用于診斷PCNSL、評(píng)估PCNSL的

臨床療效。

聯(lián)合應(yīng)用影像學(xué)檢查和腦脊液樣本EB病毒DNA檢測(cè)、腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查可進(jìn)一步有

9

T/CRHAXXX_202X

效診斷AIDS相關(guān)性PCNSL,所以對(duì)這些患者可能不必采用腦活檢。

10

T/CRHAXXX_202X

附錄B

（資料性）

目標(biāo)人群

B.目標(biāo)人群

本文件適用于經(jīng)疾病預(yù)防控制中心確診人免疫缺陷病毒（Humanimmunodeficiency

virus,HIV）感染的病人。

自20世紀(jì)末以來，PCNSL的發(fā)病率穩(wěn)步上升。免疫功能正常患者的發(fā)病率約為每年每

1000萬例51例。據(jù)報(bào)道，有6虬20%的HIV感染者存在PCNSL隨著CD4+計(jì)數(shù)較低的患

者生存時(shí)間延長(zhǎng).PCNSL的發(fā)生率預(yù)計(jì)還會(huì)上升。國(guó)際上也報(bào)道了類似的PCNSL診斷頻率

上升的趨勢(shì),在HIV感染者中.PCNSL在NHL中所占的比例可達(dá)15%,而在一般人群中該

比例僅為1吼據(jù)報(bào)道，HIV感染者中PCNSL的發(fā)生率為2%-6%（至少是一般人群的1000

倍）,在尸檢病例系列研究中PCNSL的發(fā)生率高達(dá)10缸最常見的組織學(xué)類型是彌漫性大B

細(xì)胞淋巴瘤，AIDS相關(guān)PCNSL近954是男性、免疫功能正常PCNSL患者的平均年齡為55

歲。HIV感染者及AIDS患者中PCNSL的平均年齡為35歲，

11

T/CRHAXXX_202X

附錄C

（資料性）

臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查

C.lEB病毒感染

AIDS相關(guān)腦淋巴瘤-PCNSL與EE病毒感染和免疫抑制強(qiáng)烈相關(guān)。EB病毒感染是AIDS

相關(guān)PCNSL的病理學(xué)核心。

C.2中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀表現(xiàn)

AIDS相關(guān)PCNSL近95%是男性.HIV感染PCNSL的平均年齡為35歲，其臨床一般亞

急性或慢性起病,多表現(xiàn)為非特異性CNS病變的癥狀，如局灶性神經(jīng)功能缺失或進(jìn)展性認(rèn)

知功能障礙.患者常有嗜睡、記憶力障礙或喪失、輕偏癱或肢體活動(dòng)障礙、意識(shí)障礙及失語

等癥狀，部分AIDS相關(guān)PCNSL患者出現(xiàn)頭痛頭暈、顱內(nèi)壓升高、精神狀態(tài)變化、瘢癇發(fā)作

及共濟(jì)失調(diào)等，此外，部分患者還可出現(xiàn)全身癥狀，如發(fā)熱、盜汗及體重減輕。

對(duì)于AIDS相關(guān)PCNSL的中樞神經(jīng)系統(tǒng)及神經(jīng)癥狀表現(xiàn),我們總結(jié)了直接相關(guān)的139篇

中英文獻(xiàn)顯示頭痛是最常見的臨床癥狀（73%）,其次分別是輕偏癱（47%）、頭暈（40%）、全

身癥狀（3916）、顱內(nèi)壓升高（37%）、嗜瞳（35%）、記憶力障礙或喪失（33%）、意識(shí)障礙（2994）、

失語（21%）、肢體活動(dòng)障礙（17⑹、琥癇發(fā)作（5?）及共濟(jì)失調(diào)（4⑹。與無AIDS的PCNSL

患者相比，合并AIDS的PCNSL患者更易出現(xiàn)精神狀態(tài)變化和癲癇發(fā)作，也更容易出現(xiàn)顱內(nèi)

壓升高的可能，這與磁共振成像（MRI）掃描中常見的多發(fā)病灶、彌漫性增強(qiáng)等表現(xiàn)相符合。

C.3實(shí)驗(yàn)室及病原學(xué)檢查

疑似PCNSL,患者應(yīng)包括至少一次HIV血檢測(cè)及一次腰椎穿剌（無禁忌的情況下）腦脊

液檢冽J.腦脊液分析應(yīng)包括細(xì)胞計(jì)數(shù)、蛋白質(zhì)和葡萄糖測(cè)定、細(xì)胞學(xué)、流式細(xì)胞計(jì)檢測(cè)和通

過PCR進(jìn)行的基因檢測(cè)。PCNSL患者的腦脊液檢測(cè)可以表現(xiàn)為非特異性細(xì)胞數(shù)增加、蛋白

升高，往往僅有腦膜播散患者腦脊液細(xì)胞學(xué)檢查才有可能發(fā)現(xiàn)腫瘤細(xì)胞并有助于明確診斷

PCNSLo聚合酶鏈反應(yīng)（PolymeraseChainReaction.PCR）分析可能有助于鑒定EB病毒DNA

（與PCNSL有關(guān)），盡管PCR發(fā)現(xiàn)EB病毒DNA陽性支持PCNSL的診斷，但并不能排除中

樞神經(jīng)系統(tǒng)其它疾病的可能。PCNSL可能是EBV介導(dǎo)的B淋巴細(xì)胞克隆增殖和惡性轉(zhuǎn)化的

結(jié)果,有研究嘗試將HIV感染者腦脊液定量EB病毒DNA檢測(cè)作為腦活檢的替代檢查。腦

脊液細(xì)胞學(xué)檢測(cè)如顯示腫瘤性淋巴細(xì)胞足以確診PCNSL,無需進(jìn)行腦組織活檢。

對(duì)PCNSL患者腦脊液進(jìn)行EB病差分析的敏感性為80%~90虬特異性接近100%.檢索

的文獻(xiàn)中有22%用PCR測(cè)試EB病毒來診斷AIDS相關(guān)性PCNSL150'.

C.4穿刺病理組織活檢

大多數(shù)PCNSLs（約909＞）為彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤，剩下的10%是低級(jí)別淋巴瘤，

Burkitt淋巴瘤和T細(xì)胞淋巴瘤，鏡下：PCNSL是一種細(xì)胞窘集、侵襲性非霍奇金B(yǎng)細(xì)胞淋

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巴瘤.具有免疫正常功能的患者通常有一個(gè)小的、不分裂的細(xì)胞或免疫母細(xì)胞亞型。血管周

圍淋巴細(xì)胞簇和T淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)在免疫功能正常的患者中很常見。AIDS患者往往無T淋巴

細(xì)胞浸潤(rùn)。加上分子學(xué)信息,確認(rèn)不同亞型的淋巴瘤及判斷病變的預(yù)后，確認(rèn)有無EB病毒

感染。

活檢診斷注意點(diǎn)：立體定向腦活檢是診斷AIDS相關(guān)PCNSL的金標(biāo)準(zhǔn)，但因?yàn)椴l(fā)癥等

風(fēng)險(xiǎn)，實(shí)際操作中要謹(jǐn)慎.另外，這類患者如果活檢前應(yīng)用激素沖擊治療活檢病理結(jié)果容易

為假陰性，故明確需要病理活檢的患者活檢前盡量不用激素治療.或?qū)τ诮邮芗に刂委煹幕?/p>

者盡量在停用激素短期影像學(xué)隨訪.發(fā)現(xiàn)病灶有增大后進(jìn)行活檢。

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附錄D

（資料性）

鑒別診斷

D.lAIDS相關(guān)性腦弓形蟲病

1、腦弓形蟲病多發(fā)較常見，部分為單發(fā)；病變多位于幕上；病灶周圍多合并有水腫，

部分病變可見占位效應(yīng)，部分病例合并有出血。

2、CT平掃為片狀低密度影，增強(qiáng)后病變多呈環(huán)形強(qiáng)化，部分病灶表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化,

少數(shù)表現(xiàn)為不規(guī)則強(qiáng)化、腦回樣強(qiáng)化及“偏心靶征”

3、病灶于MR多表現(xiàn)為小結(jié)節(jié)狀T1WI低信號(hào)，T2WI多呈等或高信號(hào)。部分病變T1WI

呈高信號(hào)，是由于出血所致,少見，通常在治療后發(fā)生，常位于大腦灰質(zhì)、基底節(jié)區(qū)、腦干

或小腦.部分病變?cè)赥2WI和（或）FLAIR上可見“靶征”。T1增強(qiáng)圖像病變呈環(huán)形強(qiáng)化最常

見，其次為結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，不規(guī)則強(qiáng)化、斑片狀強(qiáng)化、腦回樣強(qiáng)化，極少數(shù)表現(xiàn)為無明顯強(qiáng),

D.2腦結(jié)核

當(dāng)CD4-T淋巴細(xì)胞＞200cells/ul時(shí)，更容易出現(xiàn)腦結(jié)核。包括結(jié)核性腦膜炎、結(jié)核瘤

及結(jié)核性腦膿腫。1、結(jié)核性腦膜炎表現(xiàn)為腦腹增厚明顯強(qiáng)化，以基底池及fl?裂池明顯，可

并發(fā)梗阻性或交通性腦積水。

2、腦內(nèi)結(jié)核痛一般多發(fā)，位于基底節(jié)與皮層，呈粟粒狀或多發(fā)結(jié)節(jié)狀,未成熟結(jié)核瘤，

呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào).周圍水腫較重，增強(qiáng)后均勻強(qiáng)化。成熟結(jié)核球可出現(xiàn)“靶征」病灶中

央出現(xiàn)T2低信號(hào)或在T2低信號(hào)基礎(chǔ)上中央出現(xiàn)高信號(hào)區(qū)，病理基礎(chǔ)為中心干酪壞死、液

化壞死、中間炎性肉芽腫、最外層的膠原纖維，成熟結(jié)核癌炎性反應(yīng)減輕，周圍水腫較輕。

3、結(jié)核性血管炎易于引起出血性腦梗死。結(jié)核性腦膿腫表現(xiàn)為單發(fā)多房病灶，增強(qiáng)后

邊緣強(qiáng)化,周圍水腫明顯。

D.3進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病

進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病（ProgressiveMultifocalLeukoencephalopathy.PML）典型表現(xiàn)

為雙側(cè)、不對(duì)稱的多灶性脫髓鞘病變.好發(fā)部位是腦室周圍及皮層下白質(zhì)區(qū)，可累及脫眠體、

腦干和小腦,病變周圍一般無水腫，無占位效應(yīng)，CT可表現(xiàn)為低密度斑片狀或白質(zhì)區(qū)融合

的低密度影，病變?cè)赥1WI呈低信號(hào)，T2WI及FLAIR呈高信號(hào).DWI彌散受限。PML病灶

增強(qiáng)后無強(qiáng)化。

D.4高級(jí)別腦膠質(zhì)疵

高級(jí)別膠質(zhì)瘤如膠質(zhì)母細(xì)胞痛多表現(xiàn)為混雜密度或信號(hào)病灶,有周圍水腫、有占位效應(yīng),

實(shí)性部分有明顯不均質(zhì)或環(huán)形強(qiáng)化,常有出血、壞死或囊變。和淋巴瘤相比，高級(jí)別膠質(zhì)瘤

瘤體實(shí)質(zhì)部分為高灌注。

D.5免疫功能正常人的中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤

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1、病史：在免疫正常人群中，PCNSL在男性和老年人中更為常見(男女比例為

2:1)oAIDS相關(guān)PCNSL近95%是男性，免疫功能正常PCNSL患者的平均年齡為55歲。

AIDS相關(guān)PCNSL的平均年齡為35歲另外，臨床上AIDS患者比其他PCNSL患者更容易

出現(xiàn)腦病,這與磁共振成像(MRI)掃描中常見的多發(fā)病灶、彌漫性增強(qiáng)等表現(xiàn)相符合。

兩者影像學(xué)共同點(diǎn)是腫癌瘤體細(xì)胞致密.但免疫正常人中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴癌多為實(shí)性

病灶，囊變少且囊變的范圍較少，水腫范圍和占位效應(yīng)相對(duì)較輕；同時(shí)只有25%的免疫功

能正常的患者表現(xiàn)為多灶性疾病，而在AIDS患者多數(shù)是多灶性的。

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