2025年血液科出血考核試題及答案一、單項選擇題（每題2分，共20分）1.下列哪種疾病屬于遺傳性血小板功能異常性疾病？A.免疫性血小板減少癥（ITP）B.巨大血小板綜合征（Bernard-Soulier綜合征）C.過敏性紫癜D.彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）答案：B解析：巨大血小板綜合征是由于血小板膜糖蛋白Ib/IX/V復合物缺陷導致的遺傳性血小板功能異常，表現(xiàn)為血小板黏附功能障礙；ITP為獲得性血小板減少，過敏性紫癜為血管性出血，DIC為獲得性凝血功能障礙。2.血友病A患者最可能出現(xiàn)異常的實驗室檢查是？A.血小板計數(shù)（PLT）B.血漿凝血酶原時間（PT）C.活化部分凝血活酶時間（APTT）D.凝血酶時間（TT）答案：C解析：血友病A為FⅧ因子缺乏，APTT反映內(nèi)源性凝血途徑，F(xiàn)Ⅷ、FⅨ、FⅪ缺乏時APTT延長；PT反映外源性凝血途徑（依賴FⅦ），TT反映纖維蛋白原轉(zhuǎn)化為纖維蛋白的過程，均不受FⅧ影響；PLT通常正常。3.診斷免疫性血小板減少癥（ITP）的關(guān)鍵依據(jù)是？A.血小板計數(shù)＜100×10^9/LB.骨髓巨核細胞增多伴成熟障礙C.排除其他引起血小板減少的疾病D.血小板相關(guān)抗體（PAIg）陽性答案：C解析：ITP為排除性診斷，需首先排除繼發(fā)性血小板減少（如藥物、感染、自身免疫病、骨髓病等）；血小板減少是必要條件但非特異性，骨髓象為支持依據(jù)，PAIg陽性率約60%-80%但無特異性。4.DIC患者早期最突出的實驗室異常是？A.纖維蛋白原（FIB）降低B.D-二聚體升高C.血小板進行性減少D.PT/APTT延長答案：C解析：DIC早期（高凝期）以微血栓形成為主，血小板因消耗最先減少；FIB在消耗期才顯著降低，D-二聚體在纖溶亢進期升高，PT/APTT延長多見于消耗性低凝期。5.血管性血友?。╲WD）的主要發(fā)病機制是？A.血管壁結(jié)構(gòu)異常B.血管性血友病因子（vWF）數(shù)量或功能異常C.血小板膜糖蛋白IIb/IIIa缺陷D.凝血因子Ⅷ活性降低答案：B解析：vWD是vWF基因缺陷導致vWF量或質(zhì)異常，vWF在止血中起橋梁（血小板-膠原黏附）和保護FⅧ（延長其半衰期）作用；vWD患者FⅧ活性可降低（因vWF保護作用減弱），但核心缺陷是vWF異常。二、多項選擇題（每題3分，共15分，少選、錯選均不得分）1.下列哪些疾病可出現(xiàn)束臂試驗陽性？A.過敏性紫癜B.遺傳性出血性毛細血管擴張癥C.免疫性血小板減少癥D.血友病答案：ABC解析：束臂試驗（毛細血管脆性試驗）陽性提示毛細血管脆性增加或血小板數(shù)量/功能異常；過敏性紫癜為血管炎，遺傳性出血性毛細血管擴張癥為血管結(jié)構(gòu)異常，ITP為血小板減少，均可能陽性；血友病為凝血因子缺乏，血小板和血管正常，束臂試驗陰性。2.關(guān)于DIC的治療原則，正確的是？A.積極治療原發(fā)病是關(guān)鍵B.高凝期可予小劑量肝素抗凝C.消耗性低凝期需補充凝血因子（如冷沉淀、FFP）D.纖溶亢進期應常規(guī)使用抗纖溶藥物答案：ABC解析：DIC治療首要為控制原發(fā)病（如感染、腫瘤、創(chuàng)傷）；高凝期（微血栓形成）需肝素抑制凝血活化；消耗性低凝期需補充血小板、FIB（冷沉淀）、凝血因子（FFP）；纖溶亢進期僅在明確以纖溶為主且無明顯血栓時慎用抗纖溶藥（如氨甲環(huán)酸），否則可能加重血栓。3.重型血友病A的臨床表現(xiàn)包括？A.自幼反復關(guān)節(jié)腔出血（如膝關(guān)節(jié)）B.創(chuàng)傷后延遲性出血C.血小板計數(shù)降低D.APTT顯著延長，PT正常答案：ABD解析：血友病A為X連鎖隱性遺傳，自幼發(fā)病，因FⅧ缺乏導致內(nèi)源性凝血障礙，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)/肌肉出血（重型FⅧ活性＜1%）、創(chuàng)傷后延遲出血（凝血啟動后無法維持）；PLT正常，APTT延長（依賴FⅧ），PT正常（依賴FⅦ）。4.過敏性紫癜的臨床分型包括？A.單純型（皮膚型）B.腹型（Henoch型）C.關(guān)節(jié)型（Sch?nlein型）D.腎型答案：ABCD解析：過敏性紫癜根據(jù)受累器官分為：單純型（僅皮膚紫癜）、腹型（腹痛、消化道出血）、關(guān)節(jié)型（關(guān)節(jié)腫痛）、腎型（血尿、蛋白尿），可混合存在。5.關(guān)于血小板減少的實驗室鑒別，正確的是？A.骨髓巨核細胞減少提示生成減少（如再生障礙性貧血）B.骨髓巨核細胞增多提示破壞或消耗增加（如ITP、DIC）C.外周血涂片見破碎紅細胞提示血栓性血小板減少性紫癜（TTP）或DICD.血小板相關(guān)抗體陽性可確診ITP答案：ABC解析：骨髓巨核細胞減少（如再障、白血?。┨崾旧蓽p少；巨核細胞增多（伴成熟障礙）提示破壞增加（如ITP）或消耗（如DIC）；破碎紅細胞（＞2%）見于微血管病性溶血（TTP、DIC）；PAIg陽性無特異性（其他免疫病也可出現(xiàn)），不能確診ITP。三、簡答題（每題8分，共40分）1.簡述免疫性血小板減少癥（ITP）的診斷標準（2020年中國指南）。答案：（1）至少2次檢測血小板計數(shù)減少（PLT＜100×10^9/L），血細胞形態(tài)無異常；（2）脾臟一般不增大（或輕度增大需排除其他疾?。?；（3）骨髓檢查：巨核細胞數(shù)量正?；蛟龆啵槌墒煺系K（產(chǎn)板型巨核細胞減少）；（4）排除其他繼發(fā)性血小板減少癥（如自身免疫病、甲狀腺疾病、藥物、感染、肝病、惡性腫瘤、骨髓增生異常綜合征、再生障礙性貧血等）；（5）以下檢查可輔助診斷：血小板糖蛋白特異性自身抗體檢測（可選）、幽門螺桿菌檢測（必要時）、抗核抗體（ANA）、抗磷脂抗體（APLA）、甲狀腺功能等。2.列舉5種常見的遺傳性出血性疾病及其缺陷因子/機制。答案：（1）血友病A：FⅧ因子缺乏（X連鎖隱性遺傳）；（2）血友病B：FⅨ因子缺乏（X連鎖隱性遺傳）；（3）血管性血友?。╲WD）：vWF因子數(shù)量或功能異常（常染色體顯性/隱性遺傳）；（4）巨大血小板綜合征（Bernard-Soulier綜合征）：血小板膜糖蛋白Ib/IX/V復合物缺陷（常染色體隱性遺傳）；（5）血小板無力癥（Glanzmannthrombasthenia）：血小板膜糖蛋白IIb/IIIa復合物缺陷（常染色體隱性遺傳）；（6）遺傳性凝血酶原缺乏癥：凝血酶原（FⅡ）缺乏（常染色體隱性遺傳）（任選5種）。3.簡述DIC的實驗室診斷標準（2020年中國專家共識）。答案：（1）存在易致DIC的基礎(chǔ)疾?。ㄈ绺腥尽盒阅[瘤、創(chuàng)傷、病理產(chǎn)科等）；（2）臨床表現(xiàn)：①嚴重或多發(fā)性出血傾向；②不能用原發(fā)病解釋的微循環(huán)障礙或休克；③廣泛性皮膚黏膜栓塞、灶性缺血性壞死、脫落及潰瘍形成，或不明原因的肺、腎、腦等臟器功能衰竭；（3）實驗室指標（同時滿足以下3項以上）：①PLT進行性下降（＜100×10^9/L，或較基礎(chǔ)值下降＞50%）；②FIB＜1.5g/L（或進行性下降），或＞4.0g/L（白血病及其他惡性腫瘤時＜1.8g/L）；③PT延長或縮短＞3秒（或INR＞1.5），或APTT延長＞10秒；④D-二聚體升高（＞1倍正常值上限，或陽性）；⑤抗凝血酶（AT）活性＜60%（肝病或白血病時可選）；⑥血漿FⅧ:C活性＜50%（肝病時必備）。4.過敏性紫癜與免疫性血小板減少癥（ITP）的鑒別要點有哪些？答案：（1）病因：過敏性紫癜與感染、藥物、食物等過敏反應相關(guān)；ITP與自身抗體介導的血小板破壞相關(guān)。（2）臨床表現(xiàn)：①皮疹特點：過敏性紫癜為雙下肢對稱性、高出皮面的紫癜（可伴蕁麻疹或血管性水腫）；ITP為皮膚瘀點、瘀斑（不高出皮面），分布無對稱性。②出血部位：過敏性紫癜可伴腹痛、關(guān)節(jié)痛、血尿；ITP以皮膚黏膜出血為主（如牙齦出血、鼻出血），嚴重者可有內(nèi)臟出血（如消化道、顱內(nèi)）。（3）實驗室檢查：①PLT：過敏性紫癜PLT正常；ITPPLT減少（＜100×10^9/L）。②凝血功能：兩者PT/APTT正常；過敏性紫癜束臂試驗可陽性（血管脆性增加），ITP束臂試驗陽性（血小板減少）。③其他：過敏性紫癜可有血嗜酸性粒細胞增高、IgA升高；ITP骨髓巨核細胞增多伴成熟障礙，PAIg可陽性。5.簡述血友病關(guān)節(jié)出血的處理原則。答案：（1）替代治療：立即補充缺乏的凝血因子（血友病A補充FⅧ，血友病B補充FⅨ），目標因子活性：①輕度出血（皮下/肌肉）：FⅧ/FⅨ活性達20%-30%；②關(guān)節(jié)/深部肌肉出血：達30%-50%；③危及生命的出血（如顱內(nèi)、消化道）：達50%-100%。（2）局部處理：①制動、抬高患肢，避免活動加重出血；②早期冷敷（減少出血），48小時后熱敷（促進吸收）；③禁止穿刺抽液（可能繼發(fā)感染或加重出血）。（3）止痛：避免使用阿司匹林（抑制血小板），可選用對乙酰氨基酚、阿片類藥物。（4）康復治療：出血停止后（因子活性維持達標），逐步進行關(guān)節(jié)功能鍛煉，防止關(guān)節(jié)畸形。四、病例分析題（共25分）患者，女，32歲，因“反復皮膚瘀斑3個月，加重伴牙齦出血1周”就診。3個月前無誘因出現(xiàn)雙下肢散在瘀斑，未予重視；近1周瘀斑增多至軀干，伴刷牙時牙齦出血，無鼻出血、黑便、血尿，無發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、腹痛。既往體健，無藥物過敏史，月經(jīng)規(guī)律（周期28天，經(jīng)期5天，經(jīng)量正常），否認家族出血史。查體：T36.8℃，P82次/分，BP110/70mmHg；皮膚可見散在瘀點、瘀斑（以雙下肢為主），無皮疹、黃疸；淺表淋巴結(jié)未觸及腫大；口腔黏膜可見血皰，牙齦滲血；心肺腹無異常；脾臟肋下未觸及。實驗室檢查：血常規(guī)：WBC6.5×10^9/L（N65%，L30%），Hb120g/L，PLT20×10^9/L；外周血涂片：血小板散在少見，未見破碎紅細胞；骨髓象：增生活躍，粒紅系比例正常，巨核細胞25個/片（正常7-35個），其中原始巨核0，幼稚巨核2個，顆粒型巨核20個，產(chǎn)板型巨核3個（正常產(chǎn)板型占50%-60%）；凝血功能：PT12秒（正常11-14秒），APTT30秒（正常25-35秒），TT16秒（正常14-18秒），F(xiàn)IB3.2g/L（正常2-4g/L）；D-二聚體0.3mg/L（正常＜0.5mg/L）；自身抗體：ANA（-），抗dsDNA（-），抗磷脂抗體（-）；甲狀腺功能：FT3、FT4、TSH正常；幽門螺桿菌檢測（-）。問題：1.該患者最可能的診斷是什么？診斷依據(jù)有哪些？（10分）2.需與哪些疾病鑒別？（5分）3.請給出治療方案（10分）。答案：1.最可能的診斷：免疫性血小板減少癥（ITP），慢性型。診斷依據(jù)：（1）臨床表現(xiàn)：反復皮膚瘀斑、牙齦出血，無其他系統(tǒng)受累癥狀（無關(guān)節(jié)痛、腹痛、血尿等）；（2）實驗室檢查：①血小板減少（PLT20×10^9/L），白細胞、血紅蛋白正常；②外周血涂片未見破碎紅細胞（排除TTP、DIC）；③骨髓象：巨核細胞數(shù)量正常（25個），產(chǎn)板型巨核減少（僅3個，占12%），符合成熟障礙；④凝血功能正常（PT、APTT、TT、FIB均正常，排除凝血因子缺乏或DIC）；⑤排除繼發(fā)性血小板減少：自身抗體陰性（排除SLE等自身免疫?。?，甲狀腺功能正常，幽門螺桿菌陰性，無藥物/感染史，脾臟不大（排除脾功能亢進），外周血無異常細胞（排除白血病、MDS）。2.需鑒別疾?。海?）繼發(fā)性血小板減少癥：如系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、干燥綜合征（已查ANA等陰性，暫排除）；藥物性血小板減少（否認用藥史）；感染相關(guān)性（無發(fā)熱、感染證據(jù)）；（2）血栓性血小板減少性紫癜（TTP）：表現(xiàn)為“五聯(lián)征”（血小板減少、微血管病性溶血、神經(jīng)癥狀、腎損害、發(fā)熱），該患者無溶血（Hb正常，外周血無破碎紅細胞）、無神經(jīng)/腎損害，可排除；（3）再生障礙性貧血：常伴全血細胞減少（該患者WBC、Hb正常），骨髓多部位增生減低（該患者骨髓增生活躍），可排除；（4）白血?。和庵苎梢姰惓＜毎?，骨髓原始細胞增多（該患者骨髓粒紅系正常），可排除；（5）脾功能亢進：多有脾臟腫大（該患者脾肋下未及），可排除。3.治療方案：（1）一線治療：①糖皮質(zhì)激素：首選醋酸潑尼松1mg/kg/d（約50mg/d），口服，療程4-6周；若2周內(nèi)PLT未升至安全水平（＞30×10^9/L）或出血加重，可聯(lián)合靜脈注射丙種球蛋白（IVIG）0.4g/kg/d×5天或1g/kg/d×2天；②IVIG適用于：出血嚴重、手術(shù)前準備、妊娠或糖皮質(zhì)激素禁忌者（該患者PLT20×10^9/L伴牙齦出血，可考慮聯(lián)合）。（2）支持治療：①避免劇烈活動，防止外傷；②禁用抗血小板藥物（如阿司匹林）、抗凝藥；③牙齦出血局部壓迫止血，可用云南白藥；④監(jiān)測PL