第1章細胞概論...............................................................................2

第3章細胞膜與物質(zhì)運輸......................................................................3

第4章細胞內(nèi)膜系統(tǒng)...........................................................................7

第5章線粒體.................................................................................15

第6章細胞骨架..............................................................................19

第7章細胞核................................................................................24

第8章細胞連接與細胞黏附...................................................................29

第9章細胞外基質(zhì)............................................................................32

第10章細胞信號轉(zhuǎn)導..........................................................................34

第11章細胞增殖與細胞周期..................................................................38

第12章細胞分化.............................................................................43

第13章干細胞...............................................................................45

第14章細胞衰老與死亡......................................................................46

2020年1月6日細胞生物學B原題復述（大題部分）..............................................50

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細胞生物學B期末第習資料2019年版

細胞生物學B期末復習資料2019年版

第1章細胞概論

第一節(jié)細胞與細胞生物學的概念

1.細胞（cell）是生命活動的基本單位，由一層膜性結(jié)構(gòu)包圍著含有細胞核（或擬核）的原生質(zhì)所組成，是

組成生命體的最小單位，也是生物體遺傳的基本單位，具有遺傳的全能性。

2.細胞生物學（cellbiology）研究細胞生命活動規(guī)律，研究層次可分為顯微、亞顯微、分子三個水平。

3）物理學：顯微鏡、離心分離

（2）化學：細胞化學技術(shù)

（3）實驗生物學：層析分離、電泳、細胞培養(yǎng)

（4）分子生物學：PCR技術(shù)、重組DNA技術(shù)、核酸雜交技術(shù)

第二節(jié)細胞生物學簡史

1.羅伯特?胡克（RobertHooke,英）觀察橡木切片，提出了細胞的概念。

2.列文虎克（AntonivanLeeuwenhoek,荷）首次觀察到活細胞的存在。

3.施萊登（MauhiasJacobSchleiden,德）和施旺（TheodarSchwann,德）提出細胞學說°

☆完善的細胞學說；

（I）所有生命體都是由細胞構(gòu)成的（alllivingthingsarecomposedofoneormorecells）：

（2）細胞是構(gòu)成生命體的基本單位（thecellisthemostbasicunitoflife）；

（3）所有細胞來自于已有細胞（allthecellscomefromthepre-existingcells）。

第三節(jié)細胞的基本知識

f水70%

組得蘆機物：出0、N-P、S、Ca、&怔Mg

I非水3（%Yr小分子：械類、脂肪酸、氨基酸、核甘酸

【有機物＜

I大分子：多糖、糖原、脂肪、膜脂質(zhì)、蛋白質(zhì)、核酸

☆生物大分子的三種形態(tài)：

（1）膜狀（細胞質(zhì)膜、內(nèi)膜、核膜）：蛋白質(zhì)+脂質(zhì)

（2）線（纖維）狀（微管、微絲、中間絲、IRNA、rRNA）：蛋白質(zhì)+核酸

（3）顆粒狀（基粒、核糖體）：蛋白質(zhì)+RNA

☆細胞形狀：受其自身功能和所處環(huán)境的影響。

☆細胞大?。翰町惡艽?，鴕鳥卵黃d=5cm,支原體d=0Zim,一般哺乳動物小于植物。

☆器官的大小主要取決于細胞的n（數(shù)量）而非V（體積）（細胞體積守恒定律）。

第四節(jié)原核細胞（prokaryoticcell）

指?類無明顯細胞結(jié)構(gòu)的單細胞生物，例如細菌和藍藻，遺傳物質(zhì)集中于細胞的?個或幾個區(qū)域；支原體

的遺傳物質(zhì)可均勻分布于整個細胞中。三個最基本特點：

1.細胞內(nèi)沒有細胞核及核膜，通常為擬核（nucleoid）；

2.細胞內(nèi)沒有特定分化的復雜結(jié)構(gòu)及內(nèi)膜系統(tǒng)；

3.遺傳信息量相對較小，染色質(zhì)僅為簡單的環(huán)狀DNA分子：

細菌的表面結(jié)構(gòu)常有：細胞膜、細胞壁、英膜、鞭毛、菌毛。

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細胞生物學B期末第習資料2019年版

第五節(jié)真核細胞(eukaryoticcell)

區(qū)別于原核細胞的三個特點：

I.具有完整的細胞核，執(zhí)行復雜的遺傳信息傳遞與表達功能；

2.具有復雜的細胞內(nèi)膜系統(tǒng)：

3.具有復雜的細胞骨架系統(tǒng)。

第六節(jié)病毒(virus)

特點：在活細胞內(nèi)才能表現(xiàn)出基本生命活動，EM下可見。

結(jié)構(gòu)：核酸分子與蛋白質(zhì)組成核酸-蛋白質(zhì)復合體。

分類：DNA病毒和RNA病毒。

第3章細胞膜與物質(zhì)運輸

所有細胞都由一層膜性結(jié)構(gòu)所包被，稱為細胞外膜，通常簡稱細胞膜(cellmembrane)或質(zhì)膜(plasma

membrane)。真核細胞內(nèi)還有大量膜性結(jié)構(gòu)，稱內(nèi)膜(endomembrane)，內(nèi)膜與細胞膜統(tǒng)稱為生物膜

(biomembrane)。

第一節(jié)細胞膜研究簡史

一、片層結(jié)構(gòu)模型(lamellastructuremodel)提出膜的三層夾板式結(jié)構(gòu)特點

該模型認為細胞膜形成蛋白質(zhì)-脂質(zhì)分子-蛋白質(zhì)“三明治”式結(jié)構(gòu)。

二、單位膜模型(unitmembranemodel)體現(xiàn)膜結(jié)構(gòu)的共同形態(tài)特征

該模型認為所有生物膜都有“暗-明-暗”三層結(jié)構(gòu)。

三、流動鑲嵌模型(fluidmosaicmodel)是被普遍接受的模型

流動的脂質(zhì)雙分子層構(gòu)成細胞膜的主體，各種球形膜蛋白分子鑲嵌于脂質(zhì)雙分子層：有的全部或部分嵌入

脂質(zhì)雙分子層中，有的則吸附在脂質(zhì)雙分子層的內(nèi)外表面。無論膜蛋白還是瞬脂分子都可以在脂雙層結(jié)構(gòu)

中進行擴散。隨著時間發(fā)展，出現(xiàn)以下衍生模型：

1975,“品格鑲嵌模型”，解釋了生物膜既具有流動性又具有相對完整性及穩(wěn)定性的原因。

1976,板塊鑲嵌模型，認為生物膜是由同時存在不同流動性的板塊鑲嵌而構(gòu)成的動態(tài)結(jié)構(gòu)。

四、脂筏模型(lipidraftmodel)深化了對膜結(jié)構(gòu)和功能的認識

脂筱：脂雙層內(nèi)由特殊脂質(zhì)和蛋白質(zhì)組成的微區(qū)，富含鞘脂和膽固醇，其中聚集有一些特殊的膜蛋白。由

r?鞘脂的脂肪酸尾比較長，因此該區(qū)域較厚，更有秩序且較少流動。其周圍是富含不飽和脂肪酸和磷脂的

流動性較高的液態(tài)區(qū)。

第二節(jié)細胞膜的化學組成與生物學特性

一、細胞膜的化學組成

膜脂質(zhì)50%,膜蛋白40%,膜糖1%?10%,膜蛋白含量越多，膜功能越復雜。

1.磷脂、膽固醇和糖脂是膜脂質(zhì)的主要類型

(1)磷脂(phospholipid)：組成生物膜的主要成分，占整個膜脂分子總量一半以上。分別與甘油(glycerol)

和鞘氨醇(sphingosine)結(jié)合形成甘油璘脂和鞘磷脂兩大類。

①磷脂酰膽堿(phosphaiidylcholine,PC),卵磷脂

②磷脂酰乙醇胺(phosphatidylethanolamine>PE)>腦磷脂

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細胞生物學B期末第習資料2019年版

③磷脂酰絲氨酸(phosphatidylserine,PS)

④鞘磷脂(sphingomyelin.SM)

磷脂分子的特點：兩親性分子，磷脂?；^部親水，脂肪?；膊渴杷?。

(2)膽固醇(cholesterol)：散右在磷脂分子之間，富有剛性，使細胞膜更加穩(wěn)定。

(3)糖脂(glycolipid)：主要在非胞質(zhì)面，兩親性分子，動物細胞膜糖脂幾乎都是鞘氨醉衍生物，結(jié)構(gòu)類

似鞘磷脂，稱鞘糖脂。最簡單的是腦甘脂，變化最多、最復雜的是神經(jīng)節(jié)背脂(Tay-Sachs病患者)。

2.膜蛋白通過三種方式與膜結(jié)合

膜蛋白可以是轉(zhuǎn)運蛋白、連接蛋白、受體、結(jié)合于質(zhì)膜上的酣分子等。

(1)跨膜蛋白(transmembraneprotein)：也稱膜整合內(nèi)在蛋白或鑲嵌蛋白，占腴蛋白總量70%?80%°

兩親性分子，親水區(qū)域暴露于膜兩側(cè)的水溶液中，主要由極性氨基酸組成；疏水區(qū)位于脂雙層內(nèi)部，并與

脂質(zhì)分子的疏水尾相互作用，主要由非極性氨基酸組成。絕大多數(shù)跨膜蛋白在脂質(zhì)雙分子層中呈a螺旋結(jié)構(gòu)。

跨膜蛋白與支撐細胞、物質(zhì)運輸、能量轉(zhuǎn)換、信息傳遞、神經(jīng)傳導以及免疫反應(yīng)等功能有著密切聯(lián)系。

(2)外周蛋白：又稱周邊蛋白(peripheralprotein),占膜蛋白總量20%?30%。分布于細胞膜的內(nèi)外表

面(主要是內(nèi)側(cè)面)，與細胞膜結(jié)合松散。是水溶性蛋白，有多種功能(例如紅細胞：維持雙凹外形，幫

助抵抗其穿越毛細血管所受擠壓力，維持細胞膜完整性)。

(3)脂錨定蛋白(lipid-anchoredprotein)：也稱脂連接蛋白(lipid-linkedprotein),類似于外周蛋白，

可位于膜的兩側(cè)，主要以共價鍵方式結(jié)合脂質(zhì)雙分子。與跨膜蛋白相比，理論上運動性增大，更容易進行

側(cè)向移動，有利于和其他胞外信號分子更快地結(jié)合和反應(yīng).

3.細胞膜表面的糖分子與膜蛋白或膜脂結(jié)合

膜中糖類分子不獨立存在，結(jié)合脂質(zhì)和膜蛋白只在細胞表面。糖鏈總是朝著細胞外側(cè)面。

☆人類ABO血型主要由紅細胞表面抗原決定(糖脂)。(生理學中是糖脂或糖蛋白)

☆細胞外被(cellcoat)：即糖萼(glycocalyx),可保護細胞，抵御各種物理、化學性損傷，末端后含帶

負電荷的唾液酸幫助捕集Na+、C/+等陽離子并吸引大量水分子，使細胞周圍建立起水鹽平衡的微環(huán)境。

二、細胞膜的生物學特性

I.細胞膜的流動性(fluidity)是膜功能活動的保證

(1)膜脂的流動性：正常生理溫度下脂質(zhì)雙分子層的組分既有固體分子排列的有序性，又有液體的流動性，

是滎有兩種特性的中間狀態(tài)(液晶態(tài))。

☆相變(phasetransition)：溫度下降到一定程度，細胞膜可從流動的液晶態(tài)轉(zhuǎn)變?yōu)榫B(tài)(或凝膠態(tài))。溫

度升高，晶態(tài)也可熔融為液晶態(tài)，這種變化稱為相變。引發(fā)相變那一刻的溫度稱為相變溫度(transition

temperature,Tm)。

☆細胞膜流動性減低，常表示細胞膜受損；而流動性喪失，意味著細胞走向死亡。

☆T>7；n，脂質(zhì)分子的運動方式可歸納為以下六種：

A.側(cè)向擴散(lateraldiffusion):脂質(zhì)分子沿膜平面?zhèn)认蚺c相鄰分子快速交換位置，是膜脂分子的主要運

動方式"實驗表明，30℃時脂質(zhì)分子的擴散速度約1pm/So

B.旋轉(zhuǎn)運動(rotation)：脂質(zhì)分子運動方向與膜平面相垂直的自旋運動。

C.翻轉(zhuǎn)運動(flip-flop):脂質(zhì)分子從脂質(zhì)雙分子層的一個側(cè)面翻轉(zhuǎn)到另一個側(cè)面，或從細胞膜翻轉(zhuǎn)到與其

緊密接觸的細胞內(nèi)膜。一般需要翻轉(zhuǎn)前的幫助。

D.鐘擺運動(flexion)：疏水尾部沿垂直于膜平面的軸前后左右擺動。

E.伸縮震蕩(flexibleconcussion^：膜脂分子的崎鏈沿縱軸進行伸縮震蕩運動。

F.旋轉(zhuǎn)異構(gòu)(rotationalisomer)：脂肪酸鏈圍繞C-C鍵旋轉(zhuǎn)導致異構(gòu)化。

(2)膜蛋白的流動性：分子較大，運動速度緩慢。

A.側(cè)向擴散：測定常用熒光光漂白恢復法(fluorescencephotobleachingrecover,FPR)。

B.旋轉(zhuǎn)運動(旋轉(zhuǎn)擴散)：圍繞與膜平面垂直的軸進行旋轉(zhuǎn)運動，速度比上者慢。

(3)影響膜流動性的因素(Tmt,流動性I)

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細胞生物學B期末第習資料2019年版

A.脂肪酸鏈長度f,Tmt,流動性I

B.不飽和脂肪酸含量t,乙I,流動性t

C.膽固醉：雙向調(diào)節(jié)，T>Tm,限制流動；T<Tm,促進流動

D.膜內(nèi)在蛋白數(shù)量t,界面脂數(shù)量t,流動性I

2.膜不對稱性（membraneasymmeti*y）決定膜的功能域

膜脂、膜蛋白和膜糖在膜脂質(zhì)雙分子層中的不對稱性分布，包括種類和數(shù)量的差異。

（1）膜脂的不對稱性（人紅細胞為例）

外層（outerleaflet）：磷脂酰膽堿、鞘磷脂、膽固醇（外多于內(nèi)）

內(nèi)層（innerleaflet）：磷脂酰乙酣胺、磷脂酰絲氨酸、磷脂酰肌防

膽固靜和磷脂分布不對稱性相對（數(shù)量上的差異），糖脂僅在外層，分布絕對不對稱。

（2）膜蛋白的不對稱性

外層：5-核苜酸酶、磷酸二酯醒、激素受體、生長因子受體

內(nèi)層：腺甘酸環(huán)化酶、血影蛋白

（3）膜糖的不對稱性

細胞膜：糖脂和糖蛋白的低聚糖錠只存在于質(zhì)膜的外層（非胞質(zhì)面）。

內(nèi)膜系統(tǒng)：凍糖鏈只分布在細胞巖膜腔的內(nèi)側(cè)（非胞質(zhì)面）。

☆膜不對稱性的生物學意義：決定了腴功能的方向性和細胞生命活動的有序性…

第三節(jié)小分子物質(zhì)的跨膜運輸

物質(zhì)跨膜轉(zhuǎn)運主要功能：基本營養(yǎng)物質(zhì)的攝?。捍x廢物的排除：細胞內(nèi)離子濃度的調(diào)節(jié)

細胞膜的特性：選擇性通透屏障

1.跨越脂質(zhì)雙分子層的轉(zhuǎn)運：被動運輸、主動運輸

2.膜泡介導的轉(zhuǎn)運：（受體介導的）胞吞作用、胞吐作用

一、被動運輸

物質(zhì)順細胞膜兩側(cè)的濃度梯度或電化學梯度，由高濃度一側(cè)向低濃度一側(cè)進行的跨膜轉(zhuǎn)運過程。由于運動

的驅(qū)動力來自濃度梯度所蘊藏的勢能，囚而不需要消耗能量。

1.簡單擴散（simplediffusion）：脂溶性物質(zhì)或分子量小且不帶電荷的物質(zhì)在膜內(nèi)外存在濃度差的條件下

沿濃度梯度跨膜轉(zhuǎn)運的方式，也稱自由擴散（freediffusion）。特點：

（1）轉(zhuǎn)運機制為小分子的熱運動：

（2）物質(zhì)由濃度高一側(cè)轉(zhuǎn)向濃度低一側(cè)；

（3）不需要消耗ATP：

（4）無膜蛋白的協(xié)助；

（5）膜對不同物質(zhì)的轉(zhuǎn)運速率有差別。

2.易化擴散（facilitateddiffusion）：極性分子、無機離子及糖、氨基酸、核甘酸等在特異的膜轉(zhuǎn)運蛋白的

協(xié)助卜，順濃度梯度或電化學梯度進行的跨膜轉(zhuǎn)運。也稱協(xié)助轉(zhuǎn)運（擴散）。

（1）分子由濃度高一側(cè)轉(zhuǎn)向濃度低一側(cè)：

（2）不需要消耗ATP；

（3）需要膜轉(zhuǎn)運蛋白（見下方）的協(xié)助；

（4）轉(zhuǎn)運速率及特異性較高，存在最大轉(zhuǎn)運速率Vm、。

膜轉(zhuǎn)運蛋白（membranetransporlprotein）：多次跨膜的膜內(nèi)在蛋白?？煞譃橐韵聝煞N：

A.載體蛋白（carrierprotein）（通透酶）：膜上與物質(zhì)運輸有關(guān)的跨膜蛋白或鑲嵌蛋白。與被轉(zhuǎn)運的物質(zhì)

結(jié)合時，構(gòu)象發(fā)生變化，將被轉(zhuǎn)運物質(zhì)從膜一側(cè)移至膜的另一側(cè)，載體與溶質(zhì)分離后，又恢復到原有的構(gòu)

象。既介導被動運輸又介導主動運輸。特征：

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①普遍存在于生物膜上的多次跨膜蛋白分子；

②與被轉(zhuǎn)運物特異性結(jié)合（高度專一性）；

③可被類似物競爭性抑制：

④可被某種抑制劑非競爭性抑制，對pH有一定依賴作用。

B.通道蛋白（channelprotein）：跨膜形成親水通道，允許大小適宜的分子與帶電荷的離子通過。大多與

離子轉(zhuǎn)運有關(guān)，又稱離子通道（ionchannel）。僅介導被動運輸“特征：

①通道是雙向的，離子濃度梯度和電位梯度構(gòu)成電化學梯度決定離子運動方向。

②具有離子選擇性，且轉(zhuǎn)運速率高；

③離子通道并非持續(xù)開放，大部分由“開”與“關(guān)”兩種構(gòu)象調(diào)節(jié)：

④調(diào)節(jié)信號：膜電位變化（電壓門控），化學信號（配體門控），應(yīng)力刺激（應(yīng)力激活）。

二、主動運輸

跨膜轉(zhuǎn)運的物質(zhì)由低濃度（或低電勢）的?側(cè)向高濃度（或高電勢）的?側(cè)的運輸過程。由于轉(zhuǎn)運過程是

逆濃度差進行的，因此需要消耗能量（來自ATP、電勢能、光能）才能完成。

1.ATP提供能量的離子泵運輸（主要是鈉鉀泵）（生理學：原發(fā)性主動轉(zhuǎn)運）

（1）鈉鉀泵（Na+?K+pump）的概念：由兩種（Q、p）四個亞基組成，為多次跨膜的整合膜蛋白，具有ATP

酶濁性，故乂稱Na+-K+ATP酶。亞基為具有組織特異性的糖蛋白，通過Na+和K+依賴的去磷酸化引起構(gòu)象

變化.存在于所有動物細胞的細胞膜上。

（2）工作模式：a亞基與Na+結(jié)合fATP水解fa亞基磷酸化fa亞基構(gòu)象變化-?將Na+泵出細胞-＞胞外K+

與a亞基結(jié)合一a亞基去磷酸化亞基構(gòu)象變化一K+釋放入胞內(nèi)（每次排出3Na+,泵入2K+）

（3）意義

①維持動物細胞質(zhì)膜兩側(cè)的Na，K，分布的不均勻性；

②造成細胞內(nèi)低Na+高K+的離子環(huán)境，為很多代謝活動所必需；

③維持細胞正常的生命活動，為神經(jīng)沖動的傳遞、細胞滲透壓平衡等所必需。

（4）間接效應(yīng)

①調(diào)節(jié)細胞容積，維持膜內(nèi)外滲透壓的平衡；

②物質(zhì)吸收：離子濃度的勢能可波用來進行物質(zhì)運輸：

③胞內(nèi)高濃度的K+是核糖體合成蛋白和糖酵解過程中重要酶活動的必要條件；

④直接參與了靜息電位的形成。

2.協(xié)同運輸（couple-transport）［共同轉(zhuǎn)運（co-transport）］（生理學：繼發(fā)性主動轉(zhuǎn)運）

指一種物質(zhì)以被動運輸方式進行運輸，所產(chǎn)生的勢能推動另一種物質(zhì)進行主動運輸?shù)倪^程。

A.同向運輸：物質(zhì)轉(zhuǎn)運方向與離子轉(zhuǎn)運方向相同

B.對向運輸：物質(zhì)跨膜轉(zhuǎn)運的方向與離子轉(zhuǎn)運方向相反

動物細胞中，驅(qū)動次級主動運輸?shù)耐ǔＪ荖a+,植物細胞中通常是H+。

第四節(jié)大分子與顆粒物質(zhì)的跨膜運輸

膜泡運輸（vesiculartransport）：細胞在攝入和排出大分子與顆粒物質(zhì)的過程中，物質(zhì)被包裹在膜脂雙層

圍繞形成的囊泡中進出細胞的方式。涉及膜的融合、切割、重蛆和移位。

I.胞吞作用（endocytosis）：細胞將胞外的大分了?與顆粒物質(zhì)轉(zhuǎn)運到胞內(nèi)的方式。當被轉(zhuǎn)運的物質(zhì)接近細

胞膜并與細胞表面結(jié)合時，膜逐漸內(nèi)陷將其包圍，形成吞噬體進入細胞內(nèi)。

2.胞吐作用（exocytosis）：與胞吞過程相反。細胞將合成的肽類激素、抗體以及消化后形成的殘質(zhì)體等通

過細胞質(zhì)膜運出細胞的過程。

一、胞吞作用

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細胞膜內(nèi)陷，包圍細胞外大分子和顆粒物質(zhì)形成胞吞泡，脫離胞膜進入細胞內(nèi)的轉(zhuǎn)運過程。

1.吞噬作用(phagocytosis)：細胞攝入大的顆粒(如微生物或細胞碎片)進行消化的過程。形成的膜泡稱

為吞噬體(phagosome)或吞噬泡(phagocyticvesicle)。

特點：原生動物廣泛存在，高等動物和人類僅少數(shù)幾種特化的維胞有吞噬功能。

意義：防御微生物的侵染、清除衰老細胞與細胞碎片等。

(1)異噬作用：對外源性異物的消化分解。常發(fā)生在巨噬細胞、中性粒細胞、T淋巴細胞。

(2)自噬作用：衰老崩解的細胞器、局部胞質(zhì)、其他內(nèi)含物(糖原、脂類)先被內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜包裹形成自噬體，

再與初級溶防體融合形成消化泡。對細胞結(jié)構(gòu)的新舊更替起重要作用，有損傷時其作用明顯加強。

2.胞飲作用(pinocytosis)：攝入液體與小溶質(zhì)分子進行消化的過程。形成小池稱為胞飲體(pinosome)

或胞飲泡(pinocyticvesicle)。

特點：常發(fā)生在能形成偽足或轉(zhuǎn)運功能活躍的細胞。

3.受體介導的胞吞作用(receptor-mediatedendocytosis)：細胞通過受體的介導，高效攝取細胞外特定大

分子物質(zhì)的過程。對大多數(shù)動物細胞而言，通過網(wǎng)格蛋白(clathrin)包被的囊泡進行的胞飲作用是攝取大

分子物質(zhì)的主要途徑。被轉(zhuǎn)運的大分子物質(zhì)(配體，ligand)與細胞表面特異性受體結(jié)合后，經(jīng)過有被小窩

(coatedpits)的內(nèi)化而被攝取。

主要特點：特異性、高效性、選揩性、高度濃縮

(1)受體介導的LDL胞吞作用：膽固醇不溶于水，在血液中與蛋白質(zhì)結(jié)合形成低密度脂蛋白(low-density

lipoprotein,LDL),含有膽.固醇分子的LDL與細胞表面受體結(jié)合，通過受體介導的胞吞作用攝取受體-LDL

復合物并將之運輸至內(nèi)體。(家族性高膽固醇血癥：編碼低密度脂蛋白受體的基因發(fā)生突變，細胞不能攝

取低密度脂蛋白，引起血液中膽固醉濃度升高并在血液中沉積，患者會過早發(fā)生動脈粥樣硬化和冠心病)

(2)動物細胞除LDL外，50+蛋白質(zhì)、激素、生長因子、淋巴因子以及鐵離子、維生素$2等許多重要物

質(zhì)的攝入都是依賴受體介導的胞吞方式。流感病毒和艾滋病病毒(HIV)也通過這種胞吞途徑感染細胞。

二、胞吐作用

細胞將自身合成的物質(zhì)(如肽類激素、酶類、細胞因子等)運出細胞，或?qū)⒓毎麅?nèi)代謝廢物釋放到細胞外

的過程。又稱出胞作用。

1.連續(xù)性分泌(constitutivesecretion):又稱固有性胞吐途徑(constitutiveexocytosispathway),分泌蛋

白在rER合成之后，轉(zhuǎn)運到Gol進行在加工、修飾、歸類分選，形成分泌泡，隨即被送至細胞膜，與質(zhì)膜

融合，將分泌蛋白釋放到細胞外。

特點：持續(xù)不斷，只是受到細胞內(nèi)部的質(zhì)量監(jiān)控，不受細胞外信號的調(diào)節(jié)。

存在：普遍，分泌性蛋白質(zhì)都是通過這種方式分泌出去的。

2.受調(diào)分泌(regulatedsecretion)：分泌性蛋白合成后先儲存于分泌囊泡中，只有當細胞接受外界信號(如

激素)的刺激，引起細胞內(nèi)Ca2?濃度瞬間升高，才能啟動胞吐過程。

特點：只存在與那些能分泌激素、消化酶、神經(jīng)遞質(zhì)等物質(zhì)的特化細胞內(nèi)。

存在：神經(jīng)突觸、內(nèi)分泌細胞。

第4章細胞內(nèi)膜系統(tǒng)

真核細胞中，把存在于細胞內(nèi)、包裹細胞器的膜性結(jié)構(gòu)統(tǒng)稱為內(nèi)膜系統(tǒng)(endomembranesystem)。主要包

括ER、Gol、Ly、過氧化物酶體以及各種轉(zhuǎn)運小泡囊膜。生物學意義：

1.有效地增加了細胞內(nèi)膜的表面根，形成膜性區(qū)室，不同生理生化過程獨立進行；

2.內(nèi)膜系統(tǒng)各成員間形成轉(zhuǎn)運囊泡進行彼此的物質(zhì)和信息交流：

3.轉(zhuǎn)運囊泡穿梭了各膜性結(jié)構(gòu)之間進行物質(zhì)轉(zhuǎn)運時，各個膜成分得到了不斷的更新重組：

4.膜性轉(zhuǎn)運囊泡在內(nèi)膜系統(tǒng)和細胞膜之間進行物質(zhì)轉(zhuǎn)運溝通了組胞與外環(huán)境的相互聯(lián)系。

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細胞生物學B期末第習資料2019年版

細胞質(zhì)基質(zhì)(cytoplasmicmatrix)：細胞質(zhì)中除各種細胞器和內(nèi)含物以外的較為均質(zhì)而半透明的液體部分。

主要由可溶性蛋白質(zhì)、多糖、RNA,脂類、糖類、氨基酸、核甘酸，水、無機鹽組成。是存在于細胞質(zhì)中

的細胞代謝產(chǎn)物和進入細胞的外來物質(zhì)，不具有代謝活性。

主要功能：

1.為細胞器供給所必需的一切底物；

2.是進行某些生化活動的場所，如蛋白質(zhì)的合成、糖酵解、磷酸戊糖途徑等；

3.是信號分子存在的場所。

第一節(jié)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)(endoplasmicreticulum>ER)

由一層單位膜圍成的形狀大小不同的小管、小泡、扁囊狀結(jié)構(gòu)，相互連接形成一個連續(xù)的三維網(wǎng)狀膜系統(tǒng)。

廣泛分布于除成熟RBC以外所有真核細胞的胞質(zhì)中，并非局限分布于胞質(zhì)的內(nèi)質(zhì)區(qū)，常常會廷伸到靠近胞

膜的外質(zhì)區(qū)。體積占細胞總體積10%,但膜面積通?？烧寄は到y(tǒng)的50%左右。內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的內(nèi)腔相互連通，并

與核周間隙相通。

一、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的化學組成

1.脂質(zhì)30%?40%,蛋白質(zhì)60%?70%,ER膜上所含酶蛋白在30種以上。功能特性：

①解毒功能相關(guān)隨：細胞色素P450、NADH-細胞色素c(b5)還原酶、細胞色素b5。

②脂質(zhì)代謝相關(guān)酶：脂酰CuA連接酶、磷脂酸磷酸酶、膽固醛羥基化酶、磷脂膽堿特移酶及磷脂特位酶

③糖類代謝相關(guān)酉?。浩咸烟?6-磷酸酶(glucose-6-phosphatase,G-6-P,內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的重要標志酶)、0-葡糖醛

酸曲、葡糖醛酸轉(zhuǎn)移酶和GDP-甘露糖基轉(zhuǎn)移酶

2.網(wǎng)質(zhì)蛋白質(zhì)(reticuloplasmin)：ER網(wǎng)腔中普遍存在，參與蛋白質(zhì)的正確折卷和轉(zhuǎn)運。

①免疫球蛋白重鏈結(jié)合蛋白質(zhì)(BiP)：一類單體非糖蛋白，阻止蛋白質(zhì)的聚集或不可逆變性，協(xié)助蛋白

質(zhì)折疊.作用機制是特異性識別新生肽鏈或部分折疊的多肽鏈并與之結(jié)合，幫助這些多肽進行折疊、裝配

和轉(zhuǎn)運，本身不參與最終產(chǎn)物形成，即分子伴侶(molecularchaperones)。

②鈣網(wǎng)蛋白：鈣平衡調(diào)節(jié)、蛋白質(zhì)折疊和加工、血管發(fā)生、抗原呈遞、細胞凋亡。

③葡萄糖調(diào)節(jié)蛋白94(GRP94)：內(nèi)質(zhì)網(wǎng)標志性分子伴侶，參與新生肽鏈折疊和轉(zhuǎn)運。

④鈣聯(lián)蛋白：鈣離子依賴的凝集素樣伴侶蛋白。與未完成折疊的新生蛋白質(zhì)寡糖鏈結(jié)合避免其凝集及泛素

化，阻止未完全折疊的蛋白質(zhì)離開內(nèi)質(zhì)網(wǎng)。

⑤蛋白質(zhì)二硫鍵異構(gòu)酶：催化蛋白質(zhì)中二硫鍵的形成從而保證蚩白質(zhì)的正常折疊。

二、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的形態(tài)結(jié)構(gòu)和類型

一層平均厚度為5?6nm的單位膜構(gòu)成的管狀、泡狀和囊狀結(jié)構(gòu)，這些結(jié)構(gòu)彼此連通構(gòu)成一個連續(xù)的、內(nèi)腔

相通的膜性管網(wǎng)系統(tǒng)。內(nèi)質(zhì)網(wǎng)發(fā)達程度可作為判斷細胞分化程度和功能狀態(tài)的形態(tài)學指標之一。

根據(jù)是否附著有核糖體：粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)(rER)、滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)(sER)

1.粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)(roughendoplasmicreticulum)

主要與外輸性蛋白質(zhì)的合成有關(guān)〔胰腺細胞、漿細胞等分泌細胞發(fā)達)。

核糖體(ribosome)：細胞質(zhì)內(nèi)蛋白質(zhì)合成的場所。在真核細胞中：

①大亞基60S,5S、5.8S、28SrRNA,49種蛋白質(zhì)

②小亞基40S,18SrRNA,33種蛋白質(zhì)

僅細胞合成蛋白質(zhì)時,大、小亞基才組裝成核糖體，合成結(jié)束后解離。核糖體的分類有：

①附著核糖體(attachedribosome)：ER膜和外層核膜表面。

②游離核糖體(freeribosome)：游離在細胞質(zhì)基質(zhì)中。

蛋白質(zhì)合成過程中由mRNA串聯(lián)多個核糖體形成多聚核糖體(polyribosome),提高速率。

2.滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)(smoothendoplasmicreticulum)

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細胞生物學B期末第習資料2019年版

多為分支的小管、小泡，很少擴大形成扁囊。嗜酸性，HE染色不易識別。胃壁細胞、睪丸間質(zhì)細胞、黃體

細胞、腎上腺皮質(zhì)細胞、肝細胞、類固醇激素分泌細胞sER豐富。

肌質(zhì)網(wǎng)(sarcoplasmicreticulum)：特化的sER,在每一個肌原纖維中連成一網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。

3.微粒體(microsome)

用蔗糖密度梯度離心法從細胞勻漿液中分離出的內(nèi)質(zhì)網(wǎng)碎片，是由破損的內(nèi)質(zhì)網(wǎng)自我融合形成的特殊結(jié)構(gòu)。

(1)粗面微粒體(roughmicrosomes)：外表面核糖體附著，具備蛋白質(zhì)合成的基本功能。

(2)滑面微粒體(smoothmicrosomes)

三、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能

①使細胞質(zhì)區(qū)域化，為物質(zhì)代謝提供特定的內(nèi)環(huán)境；

②擴大膜的表面積，有利于隨的分布提高代謝效率：

③是蛋白質(zhì)和脂類的重要合成基地：

④參與物質(zhì)運輸，物質(zhì)交換和解毒作用；

⑤對細胞起機械支持作用。

1.粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的主要功能：蛋白質(zhì)合成、修飾加工、分選及轉(zhuǎn)運

(I)參與蛋白質(zhì)的合成：核糖體是細胞內(nèi)蛋白質(zhì)合成的唯一場所。

①內(nèi)源性蛋白質(zhì)：始終在游離核糖體上合成，如線粒體蛋白質(zhì)。

②外運性蛋白質(zhì)：核糖體蛋白質(zhì)合成起始后轉(zhuǎn)移到rER上(信號假說)

A.向胞外分泌的蛋白：肽類激素、細胞因子、抗體、消化酶、胞外基質(zhì)蛋白

B.駐留蛋白(不是內(nèi)源性蛋白質(zhì)！)：定位在ER、Gol、Ly等細胞器腔內(nèi)的可溶性駐留蛋白

C.膜蛋白：膜抗原、膜受體等

③信號肽假說的蛋白質(zhì)合成過程：游離核糖體上開始合成蛋白質(zhì)一信號肽合成一立即被SRP識別一SRP-

核糖體復合體形成(多肽鏈合成暫時終止)一復合體與內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上的SRP-R結(jié)合一SRP解離返回細胞基質(zhì)

一多肽鏈繼續(xù)合成一新生肽鏈進入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔一信號肽序列被信號肽酶切除一新生肽鏈繼續(xù)延伸一肽鏈合成

完成，轉(zhuǎn)運結(jié)束，核糖體大小亞基解聚返回胞質(zhì)，轉(zhuǎn)運體通道關(guān)閉。

A.信號肽(signalpeptide):是由信號密碼翻譯的、引導核糖體轉(zhuǎn)移到內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上的一段多肽，位于新合成

呱錢的N端，為18?30個氨基酸殘基，含有6?12個帶正電荷的氨基酸，由于它又是引導以鏈進入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)

腔的一段序列，故又稱開始轉(zhuǎn)移序列(起始穿膜信號)。

B.信號識別顆粒(SignalRecognitionParticle,SRP)：既能識別露出核糖體之外的信號肽,又能識別粗

面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上的SRP-R,由6種結(jié)構(gòu)不同的多肽組成，并結(jié)合一個RNA分子，是一種核糖核蛋白。

C.信號識別顆粒受體(SRP-receptor,SRP-R)：一種膜整合蛋白，橫跨內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜，并暴露于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜胞

質(zhì)面，可與SRP特異結(jié)合。亦稱?？康鞍?Dockingprotein)。

D.信號肽酶(signalpeptidase)：在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜內(nèi)表面，可將進入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔的信號肽切除。

E.轉(zhuǎn)運體(translocon)：在粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上的多蛋白復合體，與信號肽結(jié)合可誘導通道開啟。

④信號肽指導內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上新合成肽漣的插入轉(zhuǎn)移

A.共翻譯插入(co-translationalinsertion)轉(zhuǎn)移：新生穿膜駐留爰白多肽鏈上的終止轉(zhuǎn)移序列(stoptransfer

sequence)進入轉(zhuǎn)運體，轉(zhuǎn)運體被鈍化而終止肽鏈的轉(zhuǎn)移。信號狀被信號肽酶切除，終止轉(zhuǎn)移序列插入內(nèi)質(zhì)

網(wǎng)膜而形成單次穿膜的內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜整合蛋白。

B.內(nèi)信號肽(internalsignalpeptide)介導的插入轉(zhuǎn)移：內(nèi)信號肽序列到達轉(zhuǎn)運體時，轉(zhuǎn)運體關(guān)閉，內(nèi)信

號肽單次穿膜而使蛋白質(zhì)插入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜。內(nèi)信號肽N端正電荷數(shù)量多于C端時，蛋白質(zhì)插入后的方向為C

端進入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔；反之，N端進入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔。

C.多次穿膜蛋白質(zhì)的轉(zhuǎn)移和插入機制：穿膜蛋白質(zhì)有2個以上的起始/終止轉(zhuǎn)移序列。

(2)幫助新合成蛋白質(zhì)正確折疊與裝配

ER對所合成蛋白質(zhì)進行質(zhì)量監(jiān)控，幫助新合成蛋白質(zhì)折疊成正確的高級三維結(jié)構(gòu)。

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細胞生物學B期末第習資料2019年版

①氧化型谷胱甘肽：利于多肽鏈上的半胱氨酸殘基之間形成二硫鍵：

②蛋白二硫鍵異構(gòu)酶：在ER膜腔面，極大加快二硫鍵形成和肽鏈折疊速度；

③GRP94、鈣網(wǎng)蛋白：使未折疊、錯誤折疊蛋白質(zhì)留在ER內(nèi)，正確折疊后才允許運出。

未折疊蛋白反應(yīng)(unfoldedproteinresponse,UPR)：某些情況下，如缺氧、低血糖、氧化應(yīng)激、病毒感

染、高血脂癥、重要蛋白質(zhì)突變等時，導致未折疊蛋白質(zhì)或錯誤折疊蛋白質(zhì)在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)內(nèi)過多聚積，該反應(yīng)

通過調(diào)節(jié)相關(guān)分子伴侶蛋白表達(如HSP、BiP等)，加速內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔內(nèi)蛋白質(zhì)的正確折疊和組裝。對難以正

確折疊的蛋白質(zhì)，啟動內(nèi)質(zhì)網(wǎng)相關(guān)降解程序(ER-associateddegradation,ERAD)加速它們的清除。

(3)蛋白質(zhì)的修飾

①蛋白質(zhì)的糖基化(glycosylation)修飾：在糖基轉(zhuǎn)移酶(粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腴腔面的一種膜整合蛋白)的作用

下，蛋白質(zhì)與單糖或寡糖共價結(jié)合形成糖蛋白的過程。附著核糖體合成的蛋白質(zhì)大多需糖基化修飾后形成

糖蛋白。整個過程從ER開始，最后在Gol中完成。

A.N-結(jié)合型寡糖蛋白：低聚糖與Asn殘基側(cè)鏈上的一NH?連接，發(fā)生在ER腔內(nèi)。

B.O-結(jié)合型寡糖蛋白：低聚糖與Ser、Thr、Tyr殘基側(cè)鏈的一OH連接。發(fā)生在GoL

②蛋白質(zhì)的酰基化(acylation)修飾：最常見的是在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上合成的跨膜蛋白質(zhì)通過?；c內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上的

糖脂結(jié)合，將自己錨定在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上，形成脂錨定糖蛋白。

③蛋白質(zhì)的泛素化修飾：底物蛋白被泛素蛋白共價修飾的過程。泛素-蛋白酶體系統(tǒng)廣泛存在于真核生物

中，控制著許多蛋白質(zhì)的降解。泛素化相當于給蛋白質(zhì)標記“降解”標簽。過程可逆，去泛素化酶

(deubiquitinase,DUB)可以去除泛素修飾阻止蛋白質(zhì)被降解.

④蛋白質(zhì)的囊泡運輸：蛋白質(zhì)在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)修飾加工后形成膜性小泡，可有以下變化。

A.進入Gol,進一步加工修飾，最終以分泌顆粒的形式通過胞吐作用排出到細胞外；

B.直接進入大濃縮泡，進而發(fā)育成酶原顆粒留在細胞中，有外來信號刺激才分泌到胞外。

2.滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能：多樣性

①參與脂質(zhì)、類固醉激素的合成與轉(zhuǎn)運：sER是細胞內(nèi)脂質(zhì)物質(zhì)合成的主要場所。脂質(zhì)合成在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜胞

質(zhì)側(cè)進行，翻轉(zhuǎn)酶(flippase)作用下一部分脂質(zhì)分了?可轉(zhuǎn)移到內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔面。

A.乙酰轉(zhuǎn)移酶作用下，2分子脂酰輔酶A與甘油磷酸結(jié)合形成璘脂酸，進入ER膜胞質(zhì)側(cè)：

B.磷酸酶作用下,磷脂酸變成二酰甘油(diacylglycerol,DG):

C.膽堿磷酸轉(zhuǎn)移酶催化，胞甘一瞬酸膽堿(CDP-膽堿)與—酰甘油反應(yīng)形成磷脂酰膽堿。

②參與脂質(zhì)代謝：脂質(zhì)代謝旺盛的細胞內(nèi)有豐富的SER。膽固靜代謝是其最明顯功能。

③參與糖原代謝：肝細胞sER膜表面上附著有許多糖原小顆粒，機體需要時可分解。先被糖原磷酸化酶降

解戊G-1-P,進一步轉(zhuǎn)化為G-6-P。位于sER膜上的葡糖-6-磷酸酶催化去磷酸化形成G。

@參與肝的解毒作用：肝細胞sER中含有豐富的氧化酶系和電子傳遞的系。

⑤參與Ca2+儲存和Ca2+濃度調(diào)節(jié)：骨骼肌和心肌細胞中sER異常發(fā)達，特化為肌質(zhì)網(wǎng)。

⑥胃底腺細胞的sER可吸收C1,與H+結(jié)合成HC1：肝細胞的sER還參與膽汁的生成和促進膽汁的分泌。

四、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)與醫(yī)學

1.內(nèi)質(zhì)網(wǎng)形態(tài)結(jié)構(gòu)與功能異常

內(nèi)質(zhì)網(wǎng)在病理條件下如遭到某些損傷或某些因素作用時，會發(fā)生腫脹、肥大和物質(zhì)積累等應(yīng)激改變。

2.內(nèi)質(zhì)網(wǎng)應(yīng)激與疾病(P85?P87)

第二節(jié)高爾基復合體(Golgicomplex,Gol)

舊稱內(nèi)網(wǎng)器(internalreticularapparatus),后改稱高爾基體(Golgibody)。20世紀50年代EM證實高

爾基體是由兒部分膜性結(jié)構(gòu)構(gòu)成的復合體。

一、高爾基復合體的化學組成

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細胞生物學B期末第習資料2019年版

脂質(zhì)40%,蛋白質(zhì)60%（大鼠肝細胞）。磷脂成分有高有低，但膽固醇含量明顯高于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，提示膜流動

性較低：不同結(jié)構(gòu)的膜上各種前類的分布不均一，反映了其不同結(jié)構(gòu)部分存在功能上的差別。糖基轉(zhuǎn)移酶

（GlycosylTransferases，GT）是Gol的標志酶。

二、高爾基復合體的形態(tài)結(jié)構(gòu)

LM下呈網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，EM下位于核附近，由大泡、小泡、扁平囊組成的囊泡狀膜性細胞器。扁平囊是由3?8

個扁平的膜性囊泡為主體層疊堆積形成的復合結(jié)構(gòu)，又稱為高爾基層疊（Golgistack）。

囊泡其他名稱直徑來源、功能和特點

順面?zhèn)?，附近rER芽上而來，把ER中的蛋白質(zhì)轉(zhuǎn)運到Gol,

小囊泡(vesicle)轉(zhuǎn)運囊泡40?80nm

含低電子密度物質(zhì)。小囊泡相互融合形成扁平囊泡。

反面?zhèn)?，扁平囊末端膨大、離斷而成，含有Gol的分泌產(chǎn)

大囊泡（vacuole）分泌泡100?500nm

物，含高電子密度物質(zhì)。

Gol略呈弓形，有兩個面。

面朝向其他名稱厚度特點

形成面(formingface)

順面(m-face)胞核/ER6nm與內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜類似。

未成熟面(immatureface)

成熟面(matureface)

反面("“〃s-face)胞膜8nm具有典型的單位膜結(jié)構(gòu)，與質(zhì)膜類似。

分泌面(secretionface)

1.順面高爾基網(wǎng)（m-Golginetwork,CGN）：順面最外側(cè)的扁平膜囊，中間多孔呈連續(xù)分支狀。功能是

①分選ER新合成的蛋白質(zhì)和脂質(zhì)，大部分轉(zhuǎn)入中間膜囊，小部分返回內(nèi)質(zhì)網(wǎng)；②進行蛋白質(zhì)修飾。

2.高爾基中間膜囊（medialGolgistack）：扁平膜囊層疊而成，高爾基復合體最具特征的主體結(jié)構(gòu)部分，

標志酶是NADP酶，主要進行糖甚化修飾（O-連接方式）、糖脂形成及與Gol有關(guān)的多糖的合成。

3.反面高爾基網(wǎng)（fs2Golginetwork,TGN）：由高爾基復合體反面的扁平囊泡和附近的大囊泡連接成

的網(wǎng)絡(luò)結(jié)構(gòu)。管網(wǎng)狀，與反面囊泡相連，位了反面的最外層。標志酶是焦磷酸硫胺素酶（TPPB）和胞啥

咤單核甘酸酶（CMP酶）。主要功能是對蛋白質(zhì)進行分選，最終使其被分泌到細胞外或轉(zhuǎn)運到Ly°某些蛋

白質(zhì)的修飾也可在此區(qū)域完成。

☆某些類型的細胞中，Gol的形態(tài)和位置比較恒定；不同種類細胞中Gol的數(shù)量有所不同；Gol的發(fā)達程度

與細胞的分化程度有關(guān)，分化程度高的細胞Gol較發(fā)達（成熟RBC、粒細胞、骨骼肌細胞除外）。

①胰腺外分泌細胞、唾液腺細胞、漿細胞：數(shù)量可達數(shù)千，圍成環(huán)狀或半環(huán)狀

②肌細胞、淋匕細胞、生殖細胞：極少，欠發(fā)達

③未分化的胚胎細胞、干細胞：發(fā)達程度I、數(shù)量I

④神經(jīng)元、胰腺細胞、肝細胞：分化程度t-發(fā)達程度t、數(shù)量t

⑤分泌腺細胞：發(fā)育初期少且欠發(fā)達，成熟后可達幾千

三、高爾基復合體的極性

1.高爾基復合體的各膜囊在形態(tài)、化學組成和功能上的差異

2.高爾基復合體在執(zhí)行功能時具有方向性、順序性

四、高爾基復合體的功能

I.參與細胞的分泌活動：重要的運輸作用，在分泌顆粒的形成過程中起著濃縮、修飾、加工等作用。分泌

過程分為核糖體階段、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔階段、胞內(nèi)運輸階段、蛋白質(zhì)濃縮階段、胞內(nèi)儲存階段、囊泡胞吐階段。

2.對蛋白質(zhì)進行加工和修飾

①參與糖蛋白的合成和修飾：N-連接糖蛋白的糖鏈合成與糖基化修飾始于ER腔，完成于Gol。O-連接糖

蛋白主要在Gol內(nèi)進行，通常是將寡糖鏈結(jié)合到Ser、Thr、Tyr（或膠原纖維中的HyLys與HyPro）殘基的

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細胞生物學B期末第習資料2019年版

OH的氧原子上。糖基化的意義：保護蛋白質(zhì)：作為運輸信號：形成糖萼。

②參與蛋白質(zhì)的改造：將無活性的蛋白質(zhì)前體轉(zhuǎn)化為有活性的蛋白質(zhì)。

3.對蛋白質(zhì)的分選和運輸：ER合成的蛋白質(zhì)經(jīng)Gol進行不同加工修飾后帶上了不同的分選信號，后被反面

高爾基網(wǎng)上不同的膜受體識別，形成不同去向的轉(zhuǎn)運囊泡而被分選、運輸至靶部位?？赡苋ハ蛴校?/p>

①溶酶體酶以有被囊泡的方式轉(zhuǎn)運到Ly：

②分泌蛋白以有被囊泡的方式到達胞膜，與胞膜融合后分泌到細胞外；

③分泌蛋白以有被囊泡的方式暫時貯存在細胞質(zhì)，再擇機分泌到細胞外。

4.參與溶酶體的形成：溶渤體酶分rER合成后在ER腔中進行M連接糖基化，運輸?shù)紾ol的順面高爾基網(wǎng)

時.甘露糖磷酸化為甘露糖-6-磷酸(M-6-P),是溶酶體酶的分選信號.

5.高爾基復合體與膜的轉(zhuǎn)變：ER-運輸小泡一Gol-大囊泡~絹胞膜(細胞內(nèi)吞則相反)

膜流(membraneflow)：細胞的各種膜性結(jié)構(gòu)之間相互聯(lián)系和轉(zhuǎn)移的現(xiàn)象?？梢猿掷m(xù)不斷地進行，既在胞

內(nèi)物質(zhì)運輸上起重要作用，又使膜性細胞器的膜成分不斷得到補充和更新。

五、高爾基復合體與醫(yī)學(P91?P92)

第三節(jié)溶酶體(lysosome,Ly)

1955年ChristiandeDuve用EM觀察鼠肝細胞時發(fā)現(xiàn)的一種膜性細胞器,因內(nèi)含多種水解酶而得名。普遍

存在于除哺乳動物成熟RBC外的真核細胞中，能分解各種內(nèi)源性和外源性物質(zhì)。標志酶是酸性磷酸醐。

一、溶酶體的形態(tài)結(jié)構(gòu)和特性

一層單位膜圍成的球狀小體，膜厚約6nm。形態(tài)上具有多樣性與異質(zhì)性(heterogeneity),多為(卵)圓形，

大小不一。一般特性：含多種酸性水解酶，腔內(nèi)為酸性環(huán)境：膜轉(zhuǎn)運蛋白豐富，向外運輸其消化水解的產(chǎn)

物；膜蛋白高度糖基化，糖鏈伸向膜腔面，防止自身被水解；含有較多促進膜穩(wěn)定的膽固醇。

二、溶酶體的類型

傳統(tǒng)分類特點

初級溶酶體(primaryLy)反面圖爾基網(wǎng)出芽，只含水解酣、不含作用底物，酣處于非活性狀態(tài)。

次級溶酶體(secondaryLy)卜.者與含底物的小泡相融合，將要或正在進行消化活動的溶酶體。

根據(jù)吞噬物分類特點

內(nèi)體性溶酶體(endolysosomc)由Gol出芽形成的囊泡與胞質(zhì)中的內(nèi)體(endosome)融合而成。

吞噬性溶酶體(phagolysosome)上者與含有來自于胞內(nèi)、外不同作用底物的囊泡相互融合而成。

根據(jù)Ly底物來源分類特點

自噬體+內(nèi)體性溶陶體。底物為細胞內(nèi)的一些內(nèi)源性物質(zhì)，它們被內(nèi)膜系

自噬溶酶體(autophagicLy)

統(tǒng)的膜包囊形成自噬體，消化分解過程稱為自噬作用(autophagy)。

異噬體+內(nèi)體性溶酶體。前者多為胞吞的外源性物質(zhì)，若為同(液〉體則

異噬溶酶體(heterophagicLy)形成吞噬體(phagosome)[吞飲體(pinosome)],消化分解過程稱為異

噬作用(heterophagy)。

吞噬性溶酶體的消化活動接近完成時，水解酶活性下降，一些底物不能被

完全分解而殘留在Ly內(nèi)。最后其消化功能結(jié)束，稱終末溶酸體或殘余體，

殘余體(residualbody)可通過胞吐作用排出細胞，有的則殘留在胞內(nèi)引起細胞功能障礙和衰老。

常見的殘余體有脂褐素(lipofuscin)＞髓樣結(jié)構(gòu)(myelinfigure)、含鐵

小體(siderosome)、多泡體c

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細胞生物學B期末第習資料2019年版

三、溶酶體的發(fā)生

1.溶酶體酶蛋白前體在rER上進行合成、初加工和轉(zhuǎn)運

內(nèi)質(zhì)網(wǎng)以出芽的方式將溶酶體酶晝白前體包裹成膜性小泡，轉(zhuǎn)運到順面高爾基網(wǎng)。

2.富含甘露糖的溶醉體酶蛋白前體在Gol進行標記、分選和轉(zhuǎn)運

順面高爾基網(wǎng)腔內(nèi)，通過N-乙酰雙基葡萄糖磷酸轉(zhuǎn)移酶的催化，甘露糖磷酸化形成M-6-P,是溶酶體酶分

選的重要識別標志，可被反面高爾基網(wǎng)上的M-6-P受體識別并結(jié)合，觸發(fā)Gol局部出芽和腴外胞質(zhì)側(cè)網(wǎng)格

蛋白的組裝，形成網(wǎng)格蛋白有被囊泡。小泡脫離反面高爾基網(wǎng)時成為無被囊泡，游離到細胞質(zhì)中。

3.內(nèi)體性溶酶體的形成

胞質(zhì)中，無被囊泡與內(nèi)體融合形成。參與形成Ly的內(nèi)體為呈現(xiàn)酸性壞境的晚期內(nèi)休。

4.溶酶體的成熟

內(nèi)體性溶酶體內(nèi)pH卜降到6左右，成為一種酸性區(qū)室(acidiccompartment)。H+環(huán)境中，涔酶體酣蛋白

前體與M-6-P受體分離；酶蛋白前體去磷酸化而成熟。M-6-P受體返回反面高爾基網(wǎng)或到達細胞膜上。

四、溶酶體的功能

1.參與細胞防御：源于Ly強大的消化分解能力。

2.參與細胞結(jié)構(gòu)成分的更新；對?細胞內(nèi)損傷或衰老的細胞器進行消化而將其清除。

3.提供細胞營養(yǎng)：對吞噬的大分子進行消化作用。

4.參與機體組織錯官的形態(tài)形成；通過自溶作用除去不必要的細胞和組織。

5.參與受精過程：頂體(acrosome)在精子頂端，為其進入卵細胞完成受精作用打開通道。

6.參與激素合成及激素水平調(diào)節(jié)：在不同類激素的分泌過程中發(fā)揮不同作用。

①類固醇激素：Ly主要是提供激素合成原料。

②肽類激素：Ly主要是將尚未加工完畢的激素水解轉(zhuǎn)化為成熟的、分泌形式的激素。

7.參與某些腺體組織細胞分泌過程的調(diào)節(jié)

五、溶酶體與醫(yī)學

1.溶酶體酶缺乏導致的貯積癥

①GM2神經(jīng)節(jié)甘脂貯枳癥變異型B(GMigangliosidosisvariantB)

②II型糖原貯積癥(glycogenstoragediseasetypeII)

2.溶醒體膜穩(wěn)定性異常導致的疾病

①硅沉著病(矽肺)：職業(yè)病。SiO2粉塵被肺巨噬細胞吞噬形成吞噬體，與初級Ly融合轉(zhuǎn)化成吞噬性Ly。

在Ly中形成HzSiCh，降低溶酶體膜穩(wěn)定性，致使溶的體膜破裂，大量溶酶體酶釋放入胞質(zhì)，引起巨噬細胞

自溶、死亡，并循環(huán)反復，導致大量巨噬細胞死亡。它們釋放已致纖維化因子