腎病綜合征.PPT

1.概念2.病因及發(fā)病機(jī)制3.臨床表現(xiàn)4.臨床分型5.并發(fā)癥6.治療7.護(hù)理措施8.健康教育

腎病綜合征

[概念]“腎變病綜合征”(nephroticsyndrome，NS)簡(jiǎn)稱腎綜，是指由多種病因引起的，以腎小球基膜通透性增加伴腎小球?yàn)V過率降低等腎小球病變?yōu)橹鞯囊唤M綜合征。

[病因與發(fā)病機(jī)制]

引起腎病綜合征原因很多，最多見的為原（指起源于腎臟本身的自身免疫性腎小球病變），其次為繼發(fā)性腎病綜合征。繼發(fā)性腎綜是指由于其他原因涉及腎臟而引起的腎病綜合征，其原因頗為復(fù)雜，可歸納如下：（1）免疫性疾病由系統(tǒng)性紅斑狼瘡和過敏性紫癜引起的腎綜占繼發(fā)性腎綜的首位。其他有結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎、皮肌炎、系統(tǒng)性硬皮病……這部分腎綜治療效果及預(yù)后好壞取決于原發(fā)病及腎病理?yè)p害程度。（2）感染性疾病也與自身免疫有關(guān)，如細(xì)菌感染（細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、傷寒、斑疹傷寒、金黃色葡萄球菌敗血癥、骨髓炎、結(jié)核或麻風(fēng)等）。病毒（乙型肝炎、丙型肝炎、水痘或帶狀疤疹）、寄生蟲（瘧疾）等。（3）毒物和毒素如滅鼠藥及某些殺蟲劑，汞、鉍、金、酚類（來蘇兒、石碳酸），蛇毒以及某些藥物：青霉胺、丙磺舒、三甲雙酮等均可導(dǎo)致腎中毒發(fā)生腎綜。（4）過敏如血清病、脊髓灰質(zhì)炎疫苗、藥物、花粉……等均作為過敏原致敏腎臟發(fā)生腎綜。（5）全身性疾病如糖尿病腎病、腎硬化、腎淀粉樣變性、粘液性水腫、巨球蛋白血癥等。（6）機(jī)械性因素如腎靜脈血栓形成、腎動(dòng)脈狹窄、下腔靜脈阻塞、充血性心力衰竭、慢性縮窄性心包炎及妊娠腎病等。（7）腫瘤如多發(fā)性骨髓瘤、淋巴瘤（包括何杰金氏病）、腎癌、淋巴細(xì)胞白血病及某些呼吸道和胃腸道腫瘤。（8）家族遺傳性疾病如遺傳性腎病、遺傳性腎炎和球形紅細(xì)胞增多癥等臨床表現(xiàn)

一、全身浮腫：幾乎均出現(xiàn)程度不同的浮腫，浮腫以面部、下肢、陰囊部最明顯。浮腫可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月，或于整個(gè)病程中時(shí)腫時(shí)消。在感染（特別是鏈球菌感染）后，常使浮腫復(fù)發(fā)或加重，甚至可出現(xiàn)氮質(zhì)血癥。二、消化道癥狀：因胃腸道水腫，常有不思飲食、惡心、嘔吐、腹脹等消化道功能紊亂癥狀。有氮質(zhì)血癥時(shí)，上述癥狀加重。三、高血壓：非腎病綜合癥的重要臨床表現(xiàn)，但有水、鈉潴溜、血容量增多，可出現(xiàn)一時(shí)性高血壓。而Ⅱ型原發(fā)性腎病綜合征可伴有高血壓。四、蛋白尿：大量蛋白尿是診斷本征最主要條件。尿蛋白量＞3.5g/24h.五、低蛋白血癥：主要是血漿蛋白下降，其程度與蛋白尿的程度有明顯關(guān)系。一般血漿白蛋白＜30g/L，多數(shù)為15－26g/L.六、高脂血癥：血中甘油三脂明顯增高。血漿可呈乳白色。有高膽固醇血癥，多在3g/L以上。高脂血癥可導(dǎo)致動(dòng)脈粥樣硬化，血栓形成或發(fā)生栓塞。臨床分型

按病因可分為原發(fā)性、繼發(fā)性和先天性三大類腎病綜合征。原發(fā)性腎病病因不明，按其臨床表現(xiàn)又分為單純性和腎炎性腎病二型腎病綜合征，其中以單純性腎病多見。繼發(fā)性腎病是指在診斷明確的原發(fā)病基礎(chǔ)上出現(xiàn)腎病表現(xiàn)。先天性腎病為常染色體隱性遺傳病，多于新生兒或生后3個(gè)月內(nèi)起病，病情嚴(yán)重，多致死亡。1.單純性腎病發(fā)病年齡多為2～7歲。男女之比為2：1。（1）全身有可凹性水腫，以顏面、下肢、陰囊為明顯，常有腹水，一般全身狀況尚好，無高血壓。（2）尿少，尿蛋白多為＋＋＋～＋＋＋＋，定量＞0.1g/（kg·d）。尿鏡檢偶有少量紅細(xì)胞。（3）血漿總蛋白低于正常，白蛋白降低更為明顯（＜30g／L），血清蛋白電泳示白蛋白比例減少，球蛋白比例增高，r球蛋白降低。血膽固醇明顯增高（＞5.7mmol／L），血清補(bǔ)體正常。（4）腎功能一般正常，浮腫期明顯少尿時(shí)，可有暫時(shí)性輕度

氮質(zhì)血癥。

2.腎炎性腎病：發(fā)病年齡多在學(xué)齡期，臨床特點(diǎn)如下：（l）發(fā)病年齡多見于7歲以上兒童，水腫一般不嚴(yán)重。（2）血壓可有不同程度升高，常有發(fā)作性或持續(xù)性高血壓和血尿。（3）血清補(bǔ)體可降低，可有不同程度氮質(zhì)血癥。3.先天性腎病少見，多為隱性遺傳性疾病，多見于新生兒期及生后三個(gè)月內(nèi)發(fā)病，表現(xiàn)與單純腎病相似并發(fā)癥

1.感染

2.高凝狀態(tài)和靜脈血栓形成

3.急性腎衰

4.腎小管功能減退

5.骨和鈣代謝異常

6.內(nèi)分泌及代謝異常

治療

一般治療有癥狀的患者應(yīng)臥床休息;提倡正常量?jī)?yōu)質(zhì)蛋白飲食(1g/kg/d)，高熱量(30～50Kcal/Kg.d)，水腫明顯者應(yīng)予低鹽飲食;少食動(dòng)物油和含膽固醇高的食物，如蛋黃。對(duì)癥治療利尿消腫：以噻嗪類加保鉀利尿劑并用效果好;效果不佳時(shí)，改用滲透性利尿劑(如低分子右旋糖酐)，白蛋白，并用襻利尿劑(如速尿)。人體白蛋白的使用指征：①利尿不理想;②利尿后有血容量不足的表現(xiàn);③短期內(nèi)腎功能進(jìn)行性下降。利尿不宜太猛，易致血容量不足，形成血栓和電解質(zhì)失衡。主要治療—抑制免疫與炎癥反應(yīng)1.糖皮質(zhì)激素：抑制炎癥反應(yīng)、免疫反應(yīng)、醛固酮和抗利尿激素分泌，影響腎小球基底膜通透性等綜合作用發(fā)揮利尿、消除尿蛋白的療效。使用原則：始量足(1mg/kg,8～12周);減量慢(10%，2～3周)，維持長(zhǎng)(10mg/d半年至一年)。方法：早晨一次頓服;副作用：感染、糖尿病、骨質(zhì)疏松，消化道潰瘍，皮質(zhì)功能亢進(jìn)綜合征(滿月臉、水牛背)，皮膚疾病(痤瘡、紫紋、多毛)和神經(jīng)精神異常(神志改變、情緒波動(dòng)、行為異常、失眠)2.細(xì)胞毒藥物：適應(yīng)癥：激素治療無效;患者對(duì)激素依賴;反復(fù)發(fā)作或重癥患者。①環(huán)磷酰胺：用量(2mg/kg/d,總量6～8g);副作用：肝損害、出血性膀胱炎、骨髓抑制、脫發(fā)、胃腸反應(yīng)、性腺抑制等。②環(huán)孢菌素A：抑制T輔助細(xì)胞和細(xì)胞毒T細(xì)胞。用量(3～5mg/kg/d)，維持其血濃度谷值為100～200ng/ml。服藥2-3個(gè)月后緩慢減量，共服半年左右。副作用：肝、腎毒性，并可致高血壓、高尿酸血癥、多毛及牙齦增生等。③他克莫司：他克莫司屬23元環(huán)大環(huán)酯，與淋巴細(xì)胞內(nèi)FK506結(jié)合蛋白(FKBP)結(jié)合，抑制Ca2依賴性絲酸/蘇氨酸磷酸酶一神經(jīng)鈣蛋白的活性，阻斷了T淋巴細(xì)胞特異性轉(zhuǎn)錄因子(NF-ATc)的活化及白介素類(ILs)細(xì)胞因子的合成。他克莫司可抑制T、B淋巴細(xì)胞的增殖反應(yīng)。劑量：0.08～0.1mg/(kg·d)，維持血清濃度在5～10ng/ml。副作用：肌肉震顫，血糖增高，一過性血肌酐增高，肝功能損害。④嗎替麥考酚酯片：在體內(nèi)代謝為霉酚酸，后者為次黃嘌呤單核苷酸脫氫酶抑制劑，抑制鳥嘌呤單核苷酸的經(jīng)典合成途徑，故而選擇性抑制T、B淋巴細(xì)胞增殖及抗體形成。常用量為1.5～2.0g/d，分1～2次口服，共用3～6月，減量維持半年。副作用：不良反應(yīng)相對(duì)小。但劑量大時(shí)，副反應(yīng)會(huì)增加，如輕微胃腸道反應(yīng)，主要有惡心、嘔吐、腹瀉、便秘及消化不良;.骨髓抑制，包括貧血、白細(xì)胞減少及血小板減少;感染，可引起機(jī)會(huì)性感染，最常見的是巨細(xì)胞病毒感染。護(hù)理措施

1、臥床休息平臥可增加腎血流量，提高腎小球?yàn)V過率，減少水鈉潴留，輕度水腫病人臥床休息與活動(dòng)交替進(jìn)行，活動(dòng)量要限制，嚴(yán)重水腫者臥床休息，并抬高水腫肢體以利于血液回流，減輕水腫。2、保護(hù)水腫部位皮膚防止皮膚受損腎病綜合癥應(yīng)該要如何護(hù)理，病人應(yīng)穿寬抗柔軟棉制品衣服，保持床鋪平整干燥，經(jīng)常翻身，避免骨突部位皮膚受壓。定期用溫水擦浴或淋浴，勤換內(nèi)衣褲，飯前后漱口，每日沖洗會(huì)陰一次，保持皮膚清潔，防止感染。3、避免誘因慢性腎病疾病，常因上呼吸道感染或其它部位感染過度勞累，情緒變化，食水鹽過多等使病情加重，從而使水腫加重，應(yīng)避免上述誘因，保持良好的心情及生活習(xí)慣，積極控制飲食，配合治療護(hù)理，促進(jìn)疾病的恢復(fù)。4、限制水鈉的攝入腎病綜合癥應(yīng)該要如何護(hù)理，限制水鹽攝入，不用過分限水，鈉鹽限制在3g/d以內(nèi)，包括含鈉食物及飲料，如香腸、咸肉、罐頭食品等，嚴(yán)重水腫伴少尿每日攝水量限制在1000ml內(nèi)，進(jìn)無鹽飲食，用糖、醋、蔥等調(diào)味口以增加食欲。健康教育

1.飲食的宣教

指導(dǎo)患者進(jìn)優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，每日115～210g。為減輕高脂血癥適當(dāng)限制含膽固醇高的食物，如蛋黃、動(dòng)物內(nèi)臟、海鮮等。烹調(diào)時(shí)以植物油為主，如芝麻油、豆油等。水腫、高血壓時(shí)限制鈉鹽的攝入，以2～3g/d為宜。補(bǔ)充充足的維生素，多食綠葉蔬菜、胡蘿卜等。在應(yīng)用腎上腺激素治療過程中，多吃富鈣的食物。

活動(dòng)休息的宣教

腎病綜合征患者因高度水腫、大量蛋白質(zhì)丟失，需保持充足的睡眠和休息。嚴(yán)重水腫、腎功能受損時(shí)必須臥床休息，以減輕腎臟負(fù)擔(dān)；水腫不明顯、腎功能正常時(shí)可適當(dāng)活動(dòng)，如練氣功、打太極拳等。水腫消失且一般情況好轉(zhuǎn)后可逐漸增加活動(dòng)量。

2.

用藥的宣教

告知患者主要藥物的名稱，口服藥物的劑量、方法及注意事項(xiàng)。在使用腎上腺皮質(zhì)激素時(shí)要告訴患者首始量要足，減量要慢，維持要長(zhǎng)，并向患者解釋可能出現(xiàn)的副作用，如庫(kù)欣綜合征（滿月臉、水牛背、向心性肥胖），胃部不適及骨質(zhì)疏松等。對(duì)難治性或復(fù)發(fā)性腎病綜合征需應(yīng)用細(xì)胞毒類免疫抑制劑時(shí)，應(yīng)告知此類藥物的副作用及注意事項(xiàng)，如發(fā)熱、血尿、上腹疼痛不適等，及時(shí)告訴醫(yī)護(hù)人員以便及時(shí)處理。

3.