膽管(dǎnguǎn)囊狀擴(kuò)張第一頁，共二十八頁。目錄(mùlù)概述(ɡàishù)及分型臨床(línchuánɡ)與病理診斷與鑒別診斷影像學(xué)表現(xiàn)第二頁，共二十八頁。編輯課件概述(ɡàishù)膽總管囊腫，膽管囊腫CongenitalBiliaryDilatation（CBD）或CholedochalCysts（CC）先天性膽管壁發(fā)育不良、胰管異常匯合(huìhé)、遺傳因素→膽道不同程度阻塞→膽管增粗、內(nèi)壓增高

→囊狀擴(kuò)張第三頁，共二十八頁。編輯課件膽道解剖(jiěpōu)第四頁，共二十八頁。編輯課件分型按照(ànzhào)部位、形態(tài)分為五種類型：Ⅰ型：膽總管囊腫，80~90%Ⅱ型：膽總管憩室，2%Ⅲ型：十二指腸壁內(nèi)段膽總管囊狀膨出，1.4~5%Ⅳ型：多發(fā)性肝內(nèi)、外囊腫，19%Ⅴ型：肝內(nèi)多發(fā)性囊腫（卡羅里?。┑谖屙摚捕隧?。編輯課件分型Ⅰ型：膽總管囊腫(nángzhǒng)Ⅱ型：膽總管憩室Ⅲ型：十二指腸壁內(nèi)段膽總管囊狀膨出Ⅳ型：多發(fā)性肝內(nèi)、外囊腫Ⅴ型：肝內(nèi)多發(fā)性囊腫（卡羅里?。┑诹?，共二十八頁。編輯課件第七頁，共二十八頁。編輯課件第八頁，共二十八頁。編輯課件分型臨床上主要分為：肝外膽管囊狀擴(kuò)張(kuòzhāng)（Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ）肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張（Ⅴ）肝內(nèi)外膽管囊狀擴(kuò)張（Ⅳ）第九頁，共二十八頁。編輯課件肝外膽管(dǎnguǎn)囊狀擴(kuò)張臨床(línchuánɡ)分型第十頁，共二十八頁。編輯課件臨床(línchuánɡ)與病理女性(nǚxìng)、兒童多見Ⅰ型比較明顯：間歇性黃疸、腹痛、右上腹包塊Ⅰ型病理改變：膽總管擴(kuò)張（囊狀或梭形），擴(kuò)張上方的膽管可以正?；蜉p度擴(kuò)張第十一頁，共二十八頁。編輯課件臨床(línchuánɡ)與病理Ⅱ型病理改變：膽總管外側(cè)(wàicè)的憩室，有一頸部與膽總管相通。如頸部炎性狹窄，則不相通Ⅲ型病理改變：向十二指腸內(nèi)突出而形成的膽總管末端的囊狀擴(kuò)張第十二頁，共二十八頁。編輯課件影像學(xué)表現(xiàn)(biǎoxiàn)X線：PTC、ERCP可直接顯示囊狀擴(kuò)張的膽總管，膽囊(dǎnnáng)正常；憩室可在膽總管顯影的同時(shí)亦充盈；膽總管膨出，于十二指腸降部見到囊狀擴(kuò)張的末端膽總管第十三頁，共二十八頁。編輯課件影像學(xué)表現(xiàn)(biǎoxiàn)CT：肝門區(qū)見擴(kuò)張(kuòzhāng)的膽總管呈水樣密度的囊性腫塊，2-12cm，密度均勻，邊緣光滑，壁薄而均勻，肝內(nèi)膽管輕度擴(kuò)張或正常MRI：局部擴(kuò)張的肝外膽管呈圓形或梭形，T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)第十四頁，共二十八頁。編輯課件診斷(zhěnduàn)與鑒別診斷(zhěnduàn)肝外膽管類圓形或梭形擴(kuò)張(kuòzhāng)，肝內(nèi)膽管輕度擴(kuò)張(kuòzhāng)或正?！\斷本病的關(guān)鍵MRCP能從不同角度觀察擴(kuò)張膽總管，可明確顯示肝外膽管擴(kuò)張的類型和程度，基本取代PTC或ERCP等有創(chuàng)性檢查。CT和MRI檢查，肝外膽管囊狀擴(kuò)張易于診斷，但需要明確本病易發(fā)生膽管結(jié)石，且膽管癌的可能性明顯增加。第十五頁，共二十八頁。編輯課件肝外膽管(dǎnguǎn)囊狀擴(kuò)張第十六頁，共二十八頁。編輯課件肝內(nèi)膽管(dǎnguǎn)囊狀擴(kuò)張臨床(línchuánɡ)分型第十七頁，共二十八頁。編輯課件概述(ɡàishù)由Caroli于1958年首先(shǒuxiān)報(bào)道，故也稱Caroli病家族性疾病，先天性常染色體隱性遺傳病，可單獨(dú)存在，常合并先天性肝纖維化和髓樣海綿腎第十八頁，共二十八頁。編輯課件概述(ɡàishù)兩種類型：?jiǎn)渭冃愿蝺?nèi)膽管(dǎnguǎn)擴(kuò)張+膽管炎+膽管結(jié)石，無肝硬化單純性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張+小膽管增生纖維化→肝硬化+門靜脈高壓，部分可有惡變第十九頁，共二十八頁。編輯課件臨床(línchuánɡ)與病理腹痛、肝大，可有肝硬化和門靜脈高壓的癥狀(zhèngzhuàng)肝內(nèi)膽管多發(fā)囊狀擴(kuò)張，囊與囊，或與膽管相通，內(nèi)有膽汁。膽管結(jié)石第二十頁，共二十八頁。編輯課件影像學(xué)表現(xiàn)(biǎoxiàn)CT：肝內(nèi)多發(fā)、大小不等、無強(qiáng)化(qiánghuà)的囊性病灶中心點(diǎn)征-囊與囊之間可見小膽管相連(xiānɡlián)。有時(shí)囊腫包繞伴行門靜脈小分支，CT增強(qiáng)出現(xiàn)囊內(nèi)強(qiáng)化的小圓點(diǎn)影第二十一頁，共二十八頁。編輯課件影像學(xué)表現(xiàn)(biǎoxiàn)單純肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張，囊腫位于肝實(shí)質(zhì)周圍(zhōuwéi)，擴(kuò)張的膽管內(nèi)可見膽管結(jié)石合并小膽管增生纖維化的肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，囊腫主要在肝門附近，無膽管結(jié)石而可見肝硬化和門靜脈高壓征象第二十二頁，共二十八頁。編輯課件第二十三頁，共二十八頁。編輯課件影像學(xué)表現(xiàn)(biǎoxiàn)MRI：與CT表現(xiàn)相似，T1低信號(hào)，T2高信號(hào)PTC、ERCP：多發(fā)囊狀、梭形擴(kuò)張，并與周圍膽管(dǎnguǎn)相連第二十四頁，共二十八頁。編輯課件診斷(zhěnduàn)與鑒別診斷(zhěnduàn)MRCP可直接顯示肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張的部位、范圍和程度，為診斷本病有效方法(fāngfǎ)囊與囊之間有小膽管相連即可與肝囊腫鑒別膿腫壁較厚，有強(qiáng)化，偶爾需要與之鑒別第二十五頁，共二十八頁。編輯課件肝內(nèi)、外膽管(dǎnguǎn)囊狀擴(kuò)張臨床(línchuánɡ)分型兼有上述(shàngshù)特點(diǎn)第二十六頁，共二十八頁。編輯課件謝謝！第二十七頁，共二十八頁。內(nèi)容(nèiróng)總結(jié)膽管囊狀擴(kuò)張。膽總管囊腫，膽管囊腫。肝外膽管囊狀擴(kuò)張（Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ）。Ⅰ型比較明顯(míngxiǎn)：間歇性黃疸、腹痛、右上腹包塊。Ⅱ型病理改變：膽總管外側(cè)的憩室，有一頸部與膽總