少見圓錐動(dòng)脈干缺損超聲心動(dòng)圖診療(Echocardiographyforrareconotruncaldefects)

北京市兒童心血管病中心北京安貞醫(yī)院心兒科

耿斌丁文虹張桂珍

少見圓錐動(dòng)脈畸形的超聲診療第1頁

概述(Introduction)圓錐動(dòng)脈干是在心臟胚胎發(fā)育期動(dòng)脈干和連接心室圓錐部總稱。心臟圓錐動(dòng)脈干缺損(Conotruncaldefects，CTD)是指圓錐動(dòng)脈干發(fā)育障礙所造成一類先天性心臟病。包含法洛四聯(lián)癥、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、右室雙出口、永存動(dòng)脈干、肺動(dòng)脈閉鎖、解剖矯正型大動(dòng)脈異位等各種造成紫紺和低氧血癥心臟復(fù)雜畸形。少見圓錐動(dòng)脈畸形的超聲診療第2頁

概述

這類復(fù)雜心血管畸形約占先天性心臟病30％。人類CTD發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，近二十年來研究發(fā)覺提醒：Connexin43(Cx43)基因及心臟神經(jīng)嵴細(xì)胞與心臟錐干部發(fā)育親密相關(guān)。少見圓錐動(dòng)脈畸形的超聲診療第3頁

一、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位與異位概念1、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位縱觀歷史，關(guān)于大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位觀念一直比較混亂。VanPraagh指出：大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位(transposition)定義應(yīng)該回歸原意：兩條大動(dòng)脈均跨過室間隔發(fā)自非對應(yīng)心室，即主動(dòng)脈發(fā)自右心室，肺動(dòng)脈發(fā)自左心室。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位時(shí)，主動(dòng)脈通常位于肺動(dòng)脈前方，VanPraagh依據(jù)兩大動(dòng)脈關(guān)系將其分為D-轉(zhuǎn)位（普通指完全型大動(dòng)脈）和L-轉(zhuǎn)位（普通指矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位）。少見圓錐動(dòng)脈畸形的超聲診療第4頁

2.大動(dòng)脈異位

除大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位之外，其它大動(dòng)脈關(guān)系異常之畸形統(tǒng)稱為大動(dòng)脈異位（Malposition）。包含①只有一支大動(dòng)脈跨越室間隔發(fā)自非對應(yīng)心室—心室雙出口②Taussig-Bing畸形③大動(dòng)脈空間關(guān)系異常但連接正?！馄食C正型大動(dòng)脈異位（ACMGA）。依據(jù)大動(dòng)脈關(guān)系，可分為右側(cè)異位（D-malposition）和左側(cè)異位(L-malposition)少見圓錐動(dòng)脈畸形的超聲診療第5頁

二、幾個(gè)少見圓錐動(dòng)脈干畸形下面所介紹幾個(gè)少見圓錐動(dòng)脈干畸形包含：1.后位大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（p-TGA）2.解剖矯正型大動(dòng)脈異位（ACMGA）3.少見類型右室雙出口（raretypeDORV）4.肺動(dòng)脈瓣缺如（Pulmonaryvalveabsence）5.肺動(dòng)脈閉鎖-冠狀動(dòng)脈肺動(dòng)脈瘺少見圓錐動(dòng)脈畸形的超聲診療第6頁1、Posterior-TGA1971年VanPraagh報(bào)導(dǎo)了一個(gè)特殊類型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位：大動(dòng)脈關(guān)系為主動(dòng)脈位于右后，肺動(dòng)脈位于左后(近似正常位)，主動(dòng)脈下無圓錐，主動(dòng)脈瓣與二尖瓣前葉有纖維連續(xù)。1976年Anderson也報(bào)道了數(shù)例類似病例，并將這一特殊類型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位稱為后位大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（Posterior-TGA）。少見圓錐動(dòng)脈畸形的超聲診療第7頁p-TGA模式圖少見圓錐動(dòng)脈畸形的超聲診療第8頁

超聲心動(dòng)圖特征⑴大動(dòng)脈短軸切面示兩條大動(dòng)脈位置基本正常⑵兩大動(dòng)脈包繞關(guān)系存在：因?yàn)榉蝿?dòng)脈在前，向后進(jìn)入左右肺門，所以與升主動(dòng)脈形成包繞或半包繞關(guān)系⑶主動(dòng)脈經(jīng)常騎跨于室間隔上，二尖瓣與主動(dòng)脈瓣（經(jīng)過VSD）存在纖維連續(xù)⑷因?yàn)榉蝿?dòng)脈在前，經(jīng)胸常規(guī)切面對肺動(dòng)脈與左心室連接顯示不滿意，易得出肺動(dòng)脈與右心室連接假象（包繞關(guān)系，PA-LV連接不滿意），極易誤診⑸劍下切面可充分顯示心室與大動(dòng)脈連接少見圓錐動(dòng)脈畸形的超聲診療第9頁

Case1：Posterior-TGA少見圓錐動(dòng)脈畸形的超聲診療第10頁二尖瓣與主動(dòng)脈瓣纖維連續(xù)少見圓錐動(dòng)脈畸形的超聲診療第11頁

二尖瓣與肺動(dòng)脈瓣無纖維連續(xù)少見圓錐動(dòng)脈畸形的超聲診療第12頁后位大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位：劍下切面少見圓錐動(dòng)脈畸形的超聲診療第13頁后位大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位：劍下切面少見圓錐動(dòng)脈畸形的超聲診療第14頁

后位大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位：劍下切面少見圓錐動(dòng)脈畸形的超聲診療第15頁

Case2P-TGA少見圓錐動(dòng)脈畸形的超聲診療第16頁Case2Posterior-TGAs雙動(dòng)脈下圓錐少見圓錐動(dòng)脈畸形的超聲診療第17頁case2Posterior-TGA少見圓錐動(dòng)脈畸形的超聲診療第18頁case2Posterior-TGA少見圓錐動(dòng)脈畸形的超聲診療第19頁病例3-Posterior-TGA（誤診為VSD）少見圓錐動(dòng)脈畸形的超聲診療第20頁Case

3Posterior-TGA少見圓錐動(dòng)脈畸形的超聲診療第21頁Case3-Posterior-TGA主動(dòng)脈瓣經(jīng)過室間隔缺損與二尖瓣有纖維連接少見圓錐動(dòng)脈畸形的超聲診療第22頁病例3-Posterior-TGA主動(dòng)脈瓣經(jīng)過室間隔缺損與二尖瓣有纖維連接少見圓錐動(dòng)脈畸形的超聲診療第23頁Case3-Posterior-TGA少見圓錐動(dòng)脈畸形的超聲診療第24頁Case3-Posterior-TGA少見圓錐動(dòng)脈畸形的超聲診療第25頁

2、

解剖矯正型大動(dòng)脈異位

(AnatomicallyCorrectedMalpositionoftheGreatArteries，ACMGA)少見圓錐動(dòng)脈畸形的超聲診療第26頁2、

解剖矯正型大動(dòng)脈異位

概述：解剖矯正型大動(dòng)脈異位是一個(gè)罕見先天性心血管畸形，是因?yàn)閳A椎動(dòng)脈干發(fā)育異常,造成大動(dòng)脈位置異常,但其心室-大動(dòng)脈連接正常，主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈均起自相對應(yīng)心室，在心房正位時(shí)，主動(dòng)脈普通在肺動(dòng)脈左前方，為左側(cè)異位（L-Malposition）。通常心房正位，房室連接一致，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈左側(cè)，經(jīng)常合并室間隔缺損、雙動(dòng)脈下圓錐、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈弓異常等。少見圓錐動(dòng)脈畸形的超聲診療第27頁

解剖矯正型大動(dòng)脈異位少見圓錐動(dòng)脈畸形的超聲診療第28頁

解剖矯正型大動(dòng)脈異位少見圓錐動(dòng)脈畸形的超聲診療第29頁解剖矯正型大動(dòng)脈異位-MDCT少見圓錐動(dòng)脈畸形的超聲診療第30頁ACMGA超聲心動(dòng)圖特征

1、大動(dòng)脈關(guān)系異常，二者多成平行關(guān)系，主動(dòng)脈在左、肺動(dòng)脈居右2、雙動(dòng)脈下圓錐，尤其是主動(dòng)脈下圓錐顯著，常伴有主動(dòng)脈下狹窄3、左心室與主動(dòng)脈連接，右心室與肺動(dòng)脈連接4、常合并室間隔缺損、雙動(dòng)脈下圓錐、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈弓異常等。少見圓錐動(dòng)脈畸形的超聲診療第31頁Case1解剖矯正型大動(dòng)脈異位少見圓錐動(dòng)脈畸形的超聲診療第32頁

解剖矯正型大動(dòng)脈異位少見圓錐動(dòng)脈畸形的超聲診療第33頁

解剖矯正型大動(dòng)脈異位少見圓錐動(dòng)脈畸形的超聲診療第34頁

解剖矯正型大動(dòng)脈異位少見圓錐動(dòng)脈畸形的超聲診療第35頁解剖矯正型大動(dòng)脈異位+IAA少見圓錐動(dòng)脈畸形的超聲診療第36頁

Case2Dextrcardiaps右室發(fā)育不良少見圓錐動(dòng)脈畸形的超聲診療第37頁CASE2-ACMGA+PS少見圓錐動(dòng)脈畸形的超聲診療第38頁Case2Dextrcardiaps右室發(fā)育不良少見圓錐動(dòng)脈畸形的超聲診療第39頁Case2Dextrcardiaps右室發(fā)育不良少見圓錐動(dòng)脈畸形的超聲診療第40頁

3、特殊類型右室雙出口右室雙出口是一個(gè)較常見圓錐動(dòng)脈干畸形，通常依據(jù)室間隔缺損與大動(dòng)脈之間關(guān)系分為4種類型。依據(jù)大動(dòng)脈之間關(guān)系可分為右側(cè)異位（D-malposition）、左側(cè)異位（L-malposition）、大動(dòng)脈關(guān)系正?；蚍次唬╯itussolitusorsitusinversus）三種。少見圓錐動(dòng)脈畸形的超聲診療第41頁

3、特殊類型右室雙出口

大動(dòng)脈關(guān)系基本正常右室雙出口比較常見，約占25%左右。依據(jù)大動(dòng)脈與室間隔缺損關(guān)系分為：1）、主動(dòng)脈下室間隔缺損：①合并肺動(dòng)脈狹窄（有些人稱之為法四型DORV）②不合并肺動(dòng)脈狹窄：血液動(dòng)力學(xué)類似于巨大室間隔缺損合并肺動(dòng)脈高壓2）、室缺遠(yuǎn)離兩大動(dòng)脈：非常少見3）、雙動(dòng)脈下室間隔缺損，也非常罕見4）、肺動(dòng)脈下室間隔缺損少見圓錐動(dòng)脈畸形的超聲診療第42頁

4、先天性肺動(dòng)脈瓣缺如

（Congenitalabsenceofthe

pulmonaryvalve）

先天性肺動(dòng)脈瓣缺如是指肺動(dòng)脈瓣環(huán)處完全缺乏肺動(dòng)脈瓣組織或僅有不規(guī)則嵴狀原始肺動(dòng)脈瓣組織一個(gè)先天性心血管畸形。大多數(shù)伴有室間隔缺損、肺動(dòng)脈瓣環(huán)狹窄、肺動(dòng)脈顯著擴(kuò)張并壓迫氣管/支氣管，這些病理改變結(jié)合在一起，常被稱為法洛四聯(lián)癥伴肺動(dòng)脈瓣缺如，本畸形是一個(gè)罕見心血管畸形，約占法洛四聯(lián)癥3%左右。少見圓錐動(dòng)脈畸形的超聲診療第43頁

4、肺動(dòng)脈瓣缺如少見圓錐動(dòng)脈畸形的超聲診療第44頁本病患者存活超出嬰兒期并非少見，但許多患兒因嚴(yán)重呼吸窘迫綜合征及難治頑固性心力衰竭而早期死亡。少見圓錐動(dòng)脈畸形的超聲診療第45頁

Case1先天性肺動(dòng)脈瓣缺如少見圓錐動(dòng)脈畸形的超聲診療第46頁

Case1

先天性肺動(dòng)脈瓣缺如少見圓錐動(dòng)脈畸形的超聲診療第47頁

Case1先天性肺動(dòng)脈瓣缺如少見圓錐動(dòng)脈畸形的超聲診療第48頁Case1先天性肺動(dòng)脈瓣缺如少見圓錐動(dòng)脈畸形的超聲診療第49頁Case2先天性肺動(dòng)脈瓣缺如-TEE少見圓錐動(dòng)脈畸形的超聲診療第50頁Case2先天性肺動(dòng)脈瓣缺如-TEE少見圓錐動(dòng)脈畸形的超聲診療第51頁

先天性肺動(dòng)脈瓣缺如-胎兒ECHO少見圓錐動(dòng)脈畸形的超聲診療第52頁

肺動(dòng)脈瓣缺如-胎心診療少見圓錐動(dòng)脈畸形的超聲診療第53頁

肺動(dòng)脈瓣缺如

少見圓錐動(dòng)脈畸形的超聲診療第54頁少見圓錐動(dòng)脈畸形的超聲診療第55頁

5、肺動(dòng)脈閉鎖-冠狀動(dòng)脈肺動(dòng)脈瘺少見圓錐動(dòng)脈畸形的超聲診療第56頁

5、肺動(dòng)脈閉鎖-冠狀動(dòng)脈肺動(dòng)脈瘺

合并室間隔缺損肺動(dòng)脈閉鎖（PA/VSD）也是一個(gè)比較常見圓錐動(dòng)脈干畸形。肺循環(huán)血供起源有以下幾個(gè)：1、PDA2、主要體肺側(cè)枝{majoraortopulmonarycollaterals(MAPCA)}

①氣管隆凸（thelevelofcarina）水平降主動(dòng)脈②氣管隆凸水平以下降主動(dòng)脈及腹主動(dòng)脈③鎖骨下動(dòng)脈及其分支少見圓錐動(dòng)脈畸形的超聲診療第57頁肺動(dòng)脈閉鎖：冠狀動(dòng)脈肺動(dòng)脈瘺3、左右冠狀動(dòng)脈：冠狀動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺（又稱冠狀動(dòng)脈-肺動(dòng)脈側(cè)枝）{coronaryarterytopulmonaryartery(CAPA)collaterals}4、升主動(dòng)脈：是否有來自升主動(dòng)脈側(cè)枝？-假如是則為共同動(dòng)脈干少見圓錐動(dòng)脈畸形的超聲診療第58