腎小球腎炎潛江市中心醫(yī)院內(nèi)Ⅰ科袁海成腎小球腎炎培訓(xùn)第1頁(yè)原發(fā)性腎小球疾病分類

病理類型

輕微病變性腎小球腎炎局灶性節(jié)段性病變未分類腎小球腎炎彌漫性腎小球腎炎腎小球腎炎培訓(xùn)第2頁(yè)彌漫性腎小球腎炎病理

1.膜性腎病

2.增生性腎炎

①系膜增生性腎炎②毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎③系膜毛細(xì)血管性腎炎④致密沉積物性腎炎⑤新月體腎炎

3.硬化性腎小球腎炎腎小球腎炎培訓(xùn)第3頁(yè)急性腎小球腎炎

AcuteGlomerulonephritis

概述

是一組急性腎炎綜合征為主要臨床表現(xiàn)以血尿.蛋白尿.高血壓和水腫為特征腎臟疾病,可伴有一過(guò)性腎功效損害.由細(xì)菌,病毒及寄生蟲(chóng)引發(fā),多見(jiàn)于兒童,有自限性

腎小球腎炎培訓(xùn)第4頁(yè)鏈球菌感染后急性腎炎β溶血性鏈球菌抗原成份循環(huán)免疫復(fù)合物原位免疫復(fù)合物補(bǔ)體激活,中性粒細(xì)胞.單核細(xì)胞浸潤(rùn)腎小球腎炎培訓(xùn)第5頁(yè)鏈球菌感染后急性腎炎臨床表現(xiàn)（一）

多見(jiàn)于兒童前驅(qū)感染后1～3周起病（類型.時(shí)間.程度）

A.咽痛,扁桃體炎.

B.猩紅熱.C.皮膚感染.腎小球腎炎培訓(xùn)第6頁(yè)鏈球菌感染后急性腎炎

臨床表現(xiàn)（二）

血尿蛋白尿水腫高血壓氮質(zhì)血癥鏈球菌感染后證據(jù)免疫學(xué)檢驗(yàn)異常尿常規(guī)｛腎小球腎炎培訓(xùn)第7頁(yè)正常腎小球腎小球腎炎培訓(xùn)第8頁(yè)毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎,極期.內(nèi)皮細(xì)胞.系膜細(xì)胞彌漫性增生.中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)腎小球腎炎培訓(xùn)第9頁(yè)毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎后期.系膜細(xì)胞彌漫增生.內(nèi)皮細(xì)胞逐步吸收腎小球腎炎培訓(xùn)第10頁(yè)毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎.IgG呈粗大顆粒狀沿毛細(xì)血管壁沉積腎小球腎炎培訓(xùn)第11頁(yè)實(shí)驗(yàn)室檢查血清補(bǔ)體C32周內(nèi)開(kāi)始下降,6-8周恢復(fù)正常.尿常規(guī)有蛋白.血尿抗鏈球菌溶血素“O”六個(gè)月后恢復(fù)正常腎活檢指征

急性腎炎綜合征患者少尿伴進(jìn)行性腎功效惡化,病程2個(gè)月不好轉(zhuǎn)急性腎炎綜合征并腎病綜合征腎小球腎炎培訓(xùn)第12頁(yè)診斷

依據(jù)有先驅(qū)感染史,浮腫,血尿,同時(shí)伴有高血壓和蛋白尿,診療并不困難.

急性期多有抗鏈球菌溶血素“O”效價(jià)

增高,血清補(bǔ)體濃度下降腎小球腎炎培訓(xùn)第13頁(yè)鏈球菌感染后急性腎炎

治療對(duì)癥治療

普通治療:休息.低鹽.限水.

治療感染,青霉素,摘除扁桃體.

對(duì)癥治療:利尿.降壓.

透析治療.

腎小球腎炎培訓(xùn)第14頁(yè)急進(jìn)性腎小球腎炎

Rapidlyprogressiveglomerulonephritis腎小球腎炎培訓(xùn)第15頁(yè)定義

急性腎炎綜合征

腎功效急劇惡化

少尿性急性腎功效衰竭

新月體性腎小球腎炎

預(yù)后差

以成人多見(jiàn),男性發(fā)病率較高,男女之比為1.5～3.0:1,5年生成率約為25%.

腎小球腎炎培訓(xùn)第16頁(yè)病因

引發(fā)急進(jìn)性腎小球腎炎疾病主要分為三類

原發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎

繼發(fā)于全身性疾病急性腎小球腎炎

原發(fā)性腎小球疾病基礎(chǔ)上形成新月體性腎小球腎炎腎小球腎炎培訓(xùn)第17頁(yè)急進(jìn)性腎小球腎炎病因分類

1.原發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎Ⅰ－Ⅴ型

2.發(fā)生于原發(fā)性腎小球疾病系膜毛細(xì)血管性IgA腎病

3.與感染性相關(guān)鏈感染后感染性心內(nèi)膜炎乙肝丙肝支原體感染腎小球腎炎培訓(xùn)第18頁(yè)急進(jìn)性腎小球腎炎病因分類

4.與多系統(tǒng)疾病相關(guān)

系統(tǒng)性紅斑病

Goodp-astue綜合征（抗GBM病伴肺出血）過(guò)敏性紫癜

系統(tǒng)性血管炎顯微鏡下多動(dòng)脈炎

Wegener肉芽腫

Churg-Strauss綜合征

混合性冷球蛋白血癥

腫瘤淋巴瘤

5.與藥品相關(guān)

別嘌醇利褔平

青霉胺腎小球腎炎培訓(xùn)第19頁(yè)原發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎分類免疫病理學(xué)分類抗GBMANCAⅠ.抗GBM

＋－Ⅱ.免疫復(fù)合物－－Ⅲ.寡免疫型－＋Ⅳ混合型

＋

＋Ⅴ.寡免疫型－－腎小球腎炎培訓(xùn)第20頁(yè)病理

大致:腎臟體積常長(zhǎng)大（或正常）

類型:新月體腎小球腎炎

50%以上腎小球有新月體形成

新月體占腎小球囊腔50%以上,細(xì)胞性新月體是（早期）

細(xì)胞纖維性新月體

纖維性新月體（后期）

腎小球腎炎培訓(xùn)第21頁(yè)正常腎小球腎小球腎炎培訓(xùn)第22頁(yè)新月體腎小球腎炎.彌漫性新月體形成腎小球腎炎培訓(xùn)第23頁(yè)新月體腎小球腎炎.纖維素沉積于腎小帶囊腎小球腎炎培訓(xùn)第24頁(yè)新月體腎小球腎炎.細(xì)胞新月體形成腎小球腎炎培訓(xùn)第25頁(yè)新月體性腎小球腎炎.纖維性新月體.伴再溝通現(xiàn)象腎小球腎炎培訓(xùn)第26頁(yè)新月體腎小球腎炎,纖維素沉積于腎小囊腎小球腎炎培訓(xùn)第27頁(yè)免疫病理特點(diǎn)

Ⅰ型IgGC3光滑線條狀.毛細(xì)血管壁.

Ⅱ型內(nèi)皮,系膜細(xì)胞增生IgG,C3顆粒狀

系膜.毛細(xì)血管壁.

Ⅲ型節(jié)段性纖維索樣壞死,沒(méi)有或微

微量免疫復(fù)合物.

腎小球腎炎培訓(xùn)第28頁(yè)臨床表現(xiàn)

Ⅱ型多見(jiàn)、男性居多.前驅(qū)感染、:呼吸道感染.起病急、進(jìn)展快.

急性腎炎綜合征:血尿、高血壓、進(jìn)行性少尿、腎功效惡化、腰痛發(fā)燒、、乏力、關(guān)節(jié)痛、咯血（Ⅲ）腎病綜合征（Ⅱ）腎小球腎炎培訓(xùn)第29頁(yè)實(shí)驗(yàn)室檢查

1.尿異常:血尿、蛋白尿、管型尿

2.尿素氮、肌酐快速

3.貧血

4.抗GBM抗體（Ⅰ）

5.CIC、C3（Ⅱ）

6.抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體陽(yáng)性（Ⅲ）

7.B起:雙腎長(zhǎng)大腎小球腎炎培訓(xùn)第30頁(yè)診斷

急性腎炎綜合征伴腎功急劇惡化新月體腎炎腎小球腎炎培訓(xùn)第31頁(yè)鑒別診斷

急性腎衰非腎小球疾病急性腎小管壞死急性過(guò)敏性間質(zhì)性腎炎梗阻性腎病

其它急進(jìn)性腎小球腎炎繼發(fā)性急性腎小球腎炎原發(fā)性腎小球病腎小球腎炎培訓(xùn)第32頁(yè)治療

強(qiáng)化治療

1.腎上腺皮質(zhì)激素聯(lián)合細(xì)胞毒藥品甲潑尼龍0.5-1.0克靜滴QD或qod共3次,以后口服潑尼松1-1.5mg

/kg、d

CTX口服2-3mg（kg-d）或0.2ivqod,累積≤6-8g或沖擊1.0g靜滴1次/月（雙沖）腎小球腎炎培訓(xùn)第33頁(yè)治療

強(qiáng)化治療2.強(qiáng)化血漿置換法

患者血血漿置換機(jī)

正常人血漿、白蛋白每次2-4L,每日或隔日1次,共10次

Ⅰ型、Goodpasture綜合征、原發(fā)性小血管炎首選｝血漿血細(xì)胞腎小球腎炎培訓(xùn)第34頁(yè)治療

其它治療替換治療及時(shí)透析降壓

對(duì)癥治療糾正水、電解質(zhì)紊亂、控制心衰、控制感染腎小球腎炎培訓(xùn)第35頁(yè)預(yù)后

早期診療,早強(qiáng)化治療.

Ⅲ型＞Ⅱ型＞Ⅰ型病理改變

青年好于老年腎小球腎炎培訓(xùn)第36頁(yè)謝謝!腎小球腎炎培訓(xùn)第37頁(yè)慢性腎小球腎炎

ChronicGlomerulonephritis腎小球腎炎培訓(xùn)第38頁(yè)概述

慢性腎炎是一組病情遷延,病變遲緩進(jìn)展,最終將發(fā)展成腎功效衰竭疾病.腎炎綜合征:水腫、高血壓、蛋白尿、血尿、腎功損害.

病理類型

影響臨床表現(xiàn)

病程

臨床表現(xiàn)多樣化腎小球腎炎培訓(xùn)第39頁(yè)病因和發(fā)病機(jī)制1.少數(shù)是急性腎炎發(fā)展而來(lái)（直接遷延或痊愈后重發(fā)）2.確切病因尚不清楚、起病即屬慢性腎炎（其病理類型決定其病程必定遷延）3.免疫介導(dǎo)4.慢性進(jìn)程非免疫原因參加,高血壓致腎小球內(nèi)高壓,腎小球高濾過(guò)致腎小球硬化.腎小球腎炎培訓(xùn)第40頁(yè)病理

多樣性主要病理類型①系膜增生性腎小球腎炎

②系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎

③膜性腎病④局灶節(jié)段性腎小球硬化

⑤硬化性腎小球腎炎

⑥毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎腎小球腎炎培訓(xùn)第41頁(yè)輕度系膜增生性腎小球腎炎腎小球腎炎培訓(xùn)第42頁(yè)中度系膜增生性腎小球腎炎腎小球腎炎培訓(xùn)第43頁(yè)系膜增生性腎小球腎炎IgG沿系膜區(qū)沉積腎小球腎炎培訓(xùn)第44頁(yè)腎小球腎炎培訓(xùn)第45頁(yè)腎小球腎炎培訓(xùn)第46頁(yè)臨床表現(xiàn)一.早期表現(xiàn)乏力、疲憊、腰痛、納差、有輕度尿異常

1.蛋白尿中度蛋白尿,24小時(shí)1.5-3克

2.血尿RBC＞10/Hp,偶見(jiàn)紅細(xì)胞管型

3.水腫部分病人有,部分病人無(wú)（輕-中度）

4.高血壓部分病人有,部分病人無(wú)（輕、中度）

5.腎功部分正常（正常期或代償期）或輕度受損.可連續(xù)多年.數(shù)十年,腎功效逐步惡化腎小球腎炎培訓(xùn)第47頁(yè)臨床表現(xiàn)二、高血壓表現(xiàn)突出1.除具備上述特點(diǎn)外

2.血壓呈連續(xù)性,中度以上升高,舒張壓連續(xù)＞110mmHg（14.7Kpa）

3.眼底損害突出.A變細(xì).A-V交叉壓跡,滲血.出血.視乳頭水腫

4.普通降壓藥效果欠佳,腎功效惡化較快,預(yù)

后較差腎小球腎炎培訓(xùn)第48頁(yè)臨床表現(xiàn)三、慢性進(jìn)展中急性發(fā)作1.有鏈球菌或病毒感染或腎毒性藥品勞累受涼誘因2.潛伏期短（僅1-2天,＜5天）3.漫性病程中突然出現(xiàn)蛋白尿.血尿.水腫,高血壓加重,甚至腎功效損害突然加重4.尿沉渣改變突出,除血尿.蛋白尿外,管型尿WBC尤其是RBC管型出現(xiàn)提醒腎炎活躍腎小球腎炎培訓(xùn)第49頁(yè)臨床及試驗(yàn)室檢驗(yàn)

任何年紀(jì),中青年男性多見(jiàn),多數(shù)起病隱匿,遲緩,臨床表現(xiàn)多樣性,蛋白尿,高血壓,水腫為基本臨床表現(xiàn),可有不一樣程度腎功效減退,病情時(shí)輕時(shí)重,遷延進(jìn)展為慢性腎衰.腎小球腎炎培訓(xùn)第50頁(yè)臨床試驗(yàn)室檢驗(yàn)

1.蛋白尿1-3g/d2.血尿.腎小球源性,可有肉眼血尿3.水腫.輕于腎病綜合征,多無(wú)體腔積液4.高血壓.腎衰時(shí)90%出現(xiàn)腎小球腎炎培訓(xùn)第51頁(yè)診斷

凡尿化驗(yàn)異常（蛋白尿.血尿.管型尿）水腫及高血壓病史達(dá)一年以上,不論有沒(méi)有腎功效損害均應(yīng)考慮此病,在除外繼發(fā)性及遺傳性腎小球腎炎后,臨床上能夠診療為慢性腎炎。腎小球腎炎培訓(xùn)第52頁(yè)鑒別診斷一、急性腎炎二、繼發(fā)性腎小球腎炎

狼瘡性腎炎.過(guò)敏性紫癜,依據(jù)臨床表現(xiàn)及試驗(yàn)檢驗(yàn),則不難判別三、Alport綜合征

眼（球形晶狀體等）

耳（神經(jīng)性耳聾）

青少年兒童＜10歲

腎（神經(jīng)性耳聾.輕度蛋白尿.進(jìn)行性腎功衰）

陽(yáng)性家族史（性鏈鎖性遺傳）

腎小球腎炎培訓(xùn)第53頁(yè)鑒別診斷四、原發(fā)性高血壓繼發(fā)性腎損害1.發(fā)病年令＞40歲2,多年高血壓病史,高血壓出現(xiàn)早于尿沉渣異常3.尿沉渣改變較腎炎更輕4.少許蛋白尿.24小時(shí)＜1.0,且為小分子（如β2微球蛋白）5.晚期腎臟受損時(shí),主要是腎小管功效下降.夜尿,同時(shí)應(yīng)有靶器官心.腦損害.眼底改變腎小球腎炎培訓(xùn)第54頁(yè)治療

目標(biāo):預(yù)防或延緩腎功效進(jìn)行性惡化,改進(jìn)或緩解臨床癥狀,預(yù)防嚴(yán)重合并癥

標(biāo)準(zhǔn):不強(qiáng)求消除尿蛋白及血尿,普通不主張用激素及細(xì)胞毒藥品腎小球腎炎培訓(xùn)第55頁(yè)治療1.限制食物蛋白及磷入量腎功效不全氮質(zhì)血癥時(shí)蛋白質(zhì)

0.5-0.8/kg/d

優(yōu)質(zhì)必須氨基酸,α-酮酸

磷-600-800mg/d

腎小球腎炎培訓(xùn)第56頁(yè)治療

2.主動(dòng)控制高血壓高血壓是加速腎小球硬化,促進(jìn)腎功效惡化主要原因

標(biāo)準(zhǔn):①力爭(zhēng)把血壓控制在理想水平尿蛋白＞1g/d.Bp＜125/75mmHg尿蛋白＜1g/d.Bp＜130/80mmHg②選擇能延緩腎功,含有保護(hù)降壓藥

限鹽＜3.0/d

利尿水鈉潴留者,氫氯噻嗪.速尿腎小球腎炎培訓(xùn)第57頁(yè)治療

降壓藥品首選血管擔(dān)心素轉(zhuǎn)換酶抑制劑

（ACEI）貝那普利（洛丁新）5-10mgQd.或

AngⅡ受體拮抗劑（ARB）洛沙坦50-100mgQd鈣通道抑制劑.洛活喜.硝苯吡啶

β-受體阻滯劑.倍他樂(lè)克25mgBid血管擴(kuò)張

劑肼苯達(dá)嗪