貧血概論

一,選擇題

【A型題】

1,慢性貧血病人對缺氧的耐受性增加主要是由于

A心輸出量增加,血液循環(huán)加速

B呼吸頻率加速,增加換氣功能

C紅細(xì)胞中2,3-二磷酸甘油酸濃度增高

D缺氧敏感器官的血流量增加

E骨髓幼紅細(xì)胞增生

2,慢性全身性疾病導(dǎo)致貧血的機(jī)制重要的是:

A,紅細(xì)胞壽命縮短B,骨髓不能代償增生

C,網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)不能釋放儲(chǔ)存鐵D,無效造血

水平降低

3,血細(xì)胞來源于骨髓的是

A,網(wǎng)狀細(xì)胞B,巨噬細(xì)胞

細(xì)胞細(xì)胞

E,多能干細(xì)胞

4,貧血時(shí)病人皮膚及粘膜蒼白,較為可靠的檢查部位是

A,面頰皮膚及上腭粘膜B,手背皮膚及口腔粘膜

C,耳廓皮膚D,頸部皮膚及舌面

E,瞼結(jié)膜,指甲及口唇

5,下列哪一種表現(xiàn)為小細(xì)胞低色素性貧血:

A,免疫性溶血性貧血B,再生障礙性貧血

C,巨幼細(xì)胞性貧血D,血紅蛋白病

E,慢性失血性貧血

6,貧血的臨床表現(xiàn)不取決于:

A,貧血的程度B,貧血的速度

C,患者的體力活動(dòng)程度D,性別

E,機(jī)體對缺氧的代償能力和適應(yīng)能力

【B型題】

問題7～10

A,大面積燒傷引起貧血

B,腎功能不全引起貧血

C,肝炎引起貧血

D,小腸切除或腸吻合術(shù)后貧血

E,慢性失血性貧血

7,巨幼紅細(xì)胞性貧血:

8,促紅細(xì)胞生成素缺乏:

9,骨髓干細(xì)胞損傷:

10,溶血性貧血:

問題11～12

A,慢性化膿性感染所致的貧血

B,缺鐵性貧血

C,再生障礙性貧血

D,葉酸缺乏所致的貧血

E,慢性失血性貧血

11,小細(xì)胞正色素性貧血:

12,正細(xì)胞正色素性貧血:

問題13～15

A,缺鐵性貧血

B,再生障礙性貧血

C,機(jī)械性溶血性貧血

D,遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥引起的貧血

E,失血性貧血

13,造血功能障礙

14,造血原料缺乏

15,紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷

【X型題】(多項(xiàng)選擇題)

16,貧血常見的臨床表現(xiàn)有:

A,疲乏,軟弱無力B,心悸,氣短

C,杵狀指D,頭暈

E,耳鳴

17,對貧血患者的體格檢查應(yīng)注意:

A,皮膚,鞏膜有無出血點(diǎn)B,皮膚,鞏膜有無黃染

C,淋巴結(jié),肝,脾是否大D,肛門指檢是否有指套染血

E,舌乳頭萎縮

18,因造血干細(xì)胞增生和分化異常而造成貧血的疾病包括:

A,再生障礙性貧血B,骨髓增生異常綜合征

C,白血病D,惡性組織細(xì)胞病

E,甲狀腺功能減退癥

二,名詞解釋

貧血:

三,思考題

1,簡述貧血的定義及分類

2,貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)

3,簡述貧血的發(fā)病機(jī)制

4,貧血的臨床表現(xiàn)有哪些

5,簡述貧血的治療原則

貧血概論答案

一,選擇題

【A型題】

1

2

3

4

5

6

【B型題】

7

8

9

10

11

12

13

14

15

【X型題】(多項(xiàng)選擇題)

16BDE

17BCE

18BC

二,名詞解釋

答:貧血是指人體外周血紅細(xì)胞容量減少,低于正常范圍下限的一種常見的臨床癥狀.由于紅細(xì)胞容量測定較復(fù)雜,臨床上以血紅蛋白濃度來代替,故定義為:單位容積血液中,血紅蛋白濃度低于正常參考值的下限即為貧血.

三,思考題

1,貧血的定義及分類

答:貧血是指人體外周血紅細(xì)胞容量減少,低于正常范圍下限的一種常見的臨床癥狀.按貧血進(jìn)展速度分急,慢性貧血;按紅細(xì)胞形態(tài)學(xué)分類可分為大細(xì)胞性貧血,正常細(xì)胞性貧血和小細(xì)胞低色素性貧血;按血紅蛋白濃度分輕,中,重度和極重度貧血;按骨髓紅系增生情況可分為增生性貧血和增生不良性貧血.

2,貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)

答:在海平面地區(qū),成年男性<120,成年女性(非妊娠)<110,孕婦<100稱為貧血90900.9(全血)>0.96(全血)>4.5.

從鐵的代謝規(guī)律論述缺鐵貧的病因及發(fā)病機(jī)制

一,病因

需鐵量增加而鐵攝入不足

鐵吸收

鐵丟失過多

二.發(fā)病機(jī)制

(1)缺鐵對鐵代謝影響:當(dāng)體內(nèi)貯鐵減少到不足以補(bǔ)償功能狀態(tài)的鐵時(shí),鐵代謝指標(biāo)發(fā)生異常.

(2)缺鐵對造血系統(tǒng)的影響:紅細(xì)胞內(nèi)缺鐵,血紅素合成障礙,大量原卟啉不能合成鐵為血紅素,血紅蛋白合成減少,發(fā)生小細(xì)胞低色素性貧血.

(3)缺鐵對組織細(xì)胞代影響:組織缺鐵,細(xì)胞中含鐵酶和鐵依賴酶的活性降低.進(jìn)而影響患者的精神,行為,體力,免疫功能及患兒的生長發(fā)育和智力.

簡述缺鐵性貧血的診斷和鑒別診斷

(一)診斷

1(1)血清鐵蛋白<12;(2)骨髓鐵染色顯示骨髓小?？扇捐F消失,鐵粒幼細(xì)胞少于15%;(3)血紅蛋白及血清鐵等指標(biāo)尚正常.

2(1)的(1)+(2);(2)轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度4.5;(4)血紅蛋白尚正常.

3(1)的(1)+(2)+(3):(2)小細(xì)胞低色素性貧血:男性〈120,女性〈110,孕婦〈100〈80〈27,32%.

4病因診斷只有明確病因才能根治:有時(shí)缺鐵的病因比貧血本身更為嚴(yán)重,例如胃腸惡性腫瘤伴慢性失學(xué)或胃癌術(shù)后殘胃癌所致的,應(yīng)多次檢查大便潛血,必要時(shí)候做胃腸X線或內(nèi)鏡檢查:月經(jīng)過多的婦女應(yīng)檢查有無婦科疾病.

(二)鑒別診斷

1鐵粒幼細(xì)胞性貧血遺傳或不名原因?qū)е碌募t細(xì)胞鐵利用障礙性貧血.表現(xiàn)為小細(xì)胞性貧血,但血清蛋白濃度增高,骨髓小粒含鐵黃素顆粒增多,鐵粒幼細(xì)胞增多,并出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞.血清鐵和鐵飽和度增高,總鐵結(jié)合力不低.

2海洋性貧血有家族史,有溶血表現(xiàn).血片中可見多量靶形紅細(xì)胞,并有珠蛋白肽鏈合成數(shù)量異常的證據(jù),如胎兒血紅蛋白或血紅蛋白A2增高,出現(xiàn)血紅蛋白H包涵體等.血清鐵蛋白.骨髓可染鐵,血清鐵和鐵飽和度不低且長增高.

3慢性病貧血慢性炎癥,感染或腫瘤等引起的鐵代謝異常性貧血.貧血為小細(xì)胞性.儲(chǔ)鐵(血清鐵蛋白和骨髓小粒含鐵血黃素)增多.血清鐵,血清鐵飽和度,總鐵結(jié)合力減低.

4轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏癥系長染色體隱性異常所致(先天性)或嚴(yán)重肝病,腫瘤繼發(fā)(獲得性).表現(xiàn)為小細(xì)胞低色素性貧血.血清鐵,總鐵結(jié)合力,血清鐵蛋白及骨髓含鐵血黃素均明顯降低.先天性者幼兒時(shí)發(fā)病,伴發(fā)育不良和多臟器功能受累,獲得性者有原發(fā)病的表現(xiàn).

試述缺鐵性貧血的治療.

1:病因的治療:盡可能地去除導(dǎo)致缺鐵的原因.2:補(bǔ)鐵治療:治療性鐵劑有無機(jī)鐵和有機(jī)鐵兩類.首選口服鐵劑.若口服鐵劑不能賴受或胃腸道正常解刨部位發(fā)生改變而影響鐵的吸收,可用鐵劑肌肉注射.

簡述缺鐵性貧血鐵劑治療的原則及注意事項(xiàng)

原則:根除病因:補(bǔ)足儲(chǔ)存.

注意事項(xiàng):1及谷類,乳類和茶同用會(huì)影響鐵的吸收;2慎用注射鐵劑;3注意不良反應(yīng)(消化道反應(yīng))及治療反應(yīng).

鐵劑治療失敗的原因有哪些

①患者未按醫(yī)囑服藥;②診斷錯(cuò)誤;③出血尚未得到糾正,出血量超過新生量;④同時(shí)伴發(fā)感染,炎癥,惡性腫瘤,肝病及腎病等,影響了骨髓的造血功能;⑤腹瀉,腸蠕動(dòng)過速或胃腸道解剖部位異常,影響了鐵的吸收;⑥所用的鐵劑在胃腸道不能很好溶解,影響吸收.

四,分析題

答:

1,該病人最可能的診斷是:缺鐵性貧血.

2,為明確診斷還需做:骨髓檢查,骨髓涂片鐵染色,鐵蛋白,鐵劑診斷性治療.

3,該患者治療的首選藥物是:口服硫酸亞鐵.

再生障礙性貧血

一,選擇題

【A型題】

1,可以鑒別再生障礙性貧血及陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿最主要的是:

A,全血細(xì)胞減少B,血小板減少

C,前者為正細(xì)胞性貧血D,前者骨髓增生低下

E,以上都不是

2,可以鑒別再生障礙性貧血和急性粒細(xì)胞白血病的是:

A,周圍血中有全血細(xì)胞減少B,周圍血中有幼粒細(xì)胞

C,周圍血中有幼紅細(xì)胞D,骨髓檢查

E,以上都不是

3,再生障礙性貧血的主要診斷依據(jù)是:

A,全血細(xì)胞減少B,網(wǎng)織紅細(xì)胞減低

C,無淋巴結(jié)腫大D,無肝脾腫大

E,以上都不是

4,雄激素治療再生障礙性貧血最先恢復(fù)的是

A,血紅蛋白B,網(wǎng)織紅細(xì)胞

C,白細(xì)胞D,血小板

E,上述都不是

5,最容易引起再生障礙性貧血的藥物是:

A.抗腫瘤藥B.磺胺藥

C.氯霉素D.保泰松

E.對乙酸胺基酚(撲熱息痛)

6,再生障礙性貧血的主要原因是:

A.造血干細(xì)胞缺陷B.骨髓造血功能衰竭

C.無效紅細(xì)胞生成D.造血原料缺乏

E.紅細(xì)胞破壞過多

7,全血細(xì)胞減少的患者,支持再生障礙性貧血的診斷的是:

A.酸化血清試驗(yàn)(+)B.骨髓中巨核細(xì)胞很少或缺如

C.肝脾淋巴結(jié)腫大D.外周血出現(xiàn)有核紅細(xì)胞

E.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分值減低

8,下列哪種疾病骨髓巨核細(xì)胞明顯減少:

A.再生障礙性貧血B.巨幼細(xì)胞貧血

C.溶血性貧血D.脾功能亢進(jìn)

E.特發(fā)性血小板減少性紫癜

9,慢性再生障礙性貧血,應(yīng)首選:

A.骨髓移植B.雄激素

C.免疫抑制劑D.造血細(xì)胞因子

E.胎肝輸注

10,對重型再障Ⅱ型首選的藥物是:

E.雄激素

11,男性,22歲.貧血3月,牙齦有時(shí)出血,易感冒,查體:皮膚有少量出血點(diǎn),鞏膜無黃染,胸骨無壓痛,肝未觸及,血紅蛋白85,白細(xì)胞2.8,血小板48,血涂片未見幼稚細(xì)胞,血試驗(yàn)(-),尿(-),骨髓增生減低,粒紅巨核三系細(xì)胞減少.首先采取的治療為:

A.輸全血B.葉酸維生素B12

C.司坦唑醇(康力龍)D.脾切除

E.骨髓移植

12,關(guān)于再生障礙性貧血的病因,錯(cuò)誤的是:

A,氯霉素B,鐵劑治療過度

C,肝炎病毒D,先天性因素(如綜合征)

13,再生障礙性貧血的發(fā)病機(jī)理,不正確的是:

A,干細(xì)胞損傷B,骨髓微循環(huán)障礙

C,骨髓基質(zhì)損傷D,血液中紅細(xì)胞生成素缺乏

E,自身免疫因素

14,再生障礙性貧血的血象不會(huì)表現(xiàn)為:

A,紅細(xì)胞減少B,白細(xì)胞減少

C,血小板減少D,淋巴細(xì)胞比例下降

E,單核細(xì)胞減少

15,男性,36歲,進(jìn)行性貧血,皮下出血及發(fā)熱半年.肝炎病史1年.肝肋下2,脾側(cè)臥位可及,血紅蛋白50,紅細(xì)胞1.6,白細(xì)胞1.5,血小板80,骨髓增生低下,全片未見巨核細(xì)胞.診斷:

A,肝病性貧血B,特發(fā)性血小板減少性紫癜

C,再生障礙性貧血D,感染性貧血

E,急性白血病

16,上述病例治療貧血,應(yīng)首選:

A,茛菪堿B,康力龍

C,脾切除D,強(qiáng)的松

E,骨髓移植

17,女性,18歲,蒼白,月經(jīng)過多兩個(gè)月,肝肋下及邊,質(zhì)軟,脾肋下未及.血紅蛋白60,白細(xì)胞2.7,血小板30.分別在髂前及髂后上棘進(jìn)行骨髓穿刺,取材不滿意,胸骨穿刺增生活躍,粒細(xì)胞,紅細(xì)胞二系成熟停滯于晚期,

全片未見巨核細(xì)胞,最可能的診斷是:

A,特發(fā)性血小板減少性紫癜B,缺鐵性貧血

C,急性白血病D,再生障礙性貧血

E,骨髓纖維化

【B型題】

問題18～20

輸血

強(qiáng)的松

睪丸酮

D,免疫抑制劑

E,切脾

18,重型再生障礙性貧血的首選治療手段:

19,自身免疫性溶血性貧血的首選治療手段:

20,遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的首選治療手段:

問題21～23

A,貧血,黃疸,脾大,血試驗(yàn)(+)

B,貧血,高熱,脾大,骨髓涂片染色(+)

C,貧血,網(wǎng)織紅細(xì)胞25%,血(+)

D,貧血,出血,高熱,血涂片染色積分增高,骨髓增生活躍,巨核細(xì)胞減少

E,貧血78330%

21,再生障礙性貧血:

22,缺鐵性貧血:

23,自身免疫性溶血性貧血:

問題24～25

A,缺鐵性貧血

B,自身免疫性溶血性貧血

C,再生障礙性貧血

D,巨幼細(xì)胞性貧血

E,鐵粒幼細(xì)胞性貧血

24,女性,32歲,月經(jīng)量增多,牙齦出血,伴頭暈1年,雙下肢有散在淤斑,肝脾未觸及652.13823333.1435738,骨髓巨核細(xì)胞減少:

25,女性,36歲,發(fā)現(xiàn)輕度貧血2年,平素月經(jīng)量多,生育2胎,母乳喂養(yǎng)853.15,網(wǎng)織紅細(xì)胞15.3205,尿膽原(-),72328%:

問題26～27

合成障礙

B,珠蛋白合成障礙

C,多能干細(xì)胞受損

D,定向干細(xì)胞受損

E,鐵利用障礙

26,再生障礙性貧血:

27,鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血:

【C型題】

A.全血細(xì)胞減少B.酸溶血試驗(yàn)陽性

C.兩者均可D.兩者均不可

28,再生障礙性貧血:

29,陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿:

30,急性失血性貧血:

31,巨幼細(xì)胞貧血:

【X型題】(多項(xiàng)選擇題)

32,再生障礙性貧血的表現(xiàn)包括:

A.造血細(xì)胞減少B.貧血,出血,感染

C.胸骨壓痛D.肝,脾大

E.鞏膜黃染

33,再障可能的發(fā)病機(jī)制包括:

A.造血干細(xì)胞內(nèi)在缺陷B.異常免疫反應(yīng)損傷造血干細(xì)胞

C.造血微環(huán)境支持功能缺陷D.遺傳傾向

E.獲得性細(xì)胞膜錨連膜蛋白異常

34,關(guān)于造血干(祖)細(xì)胞內(nèi)在缺陷的機(jī)理包括:

A.造血干細(xì)胞內(nèi)在缺陷可以是質(zhì)的改

B.造血干細(xì)胞內(nèi)在缺陷可以是量的改變

34+細(xì)胞減少程度及病情嚴(yán)重性呈負(fù)相關(guān)

34+細(xì)胞中具有自我更新能力的細(xì)胞減少

E.造血干細(xì)胞在長期骨髓培養(yǎng)體系的正?；|(zhì)上增殖能力增高.

35,慢性再生障礙性貧血可能出現(xiàn)下列表現(xiàn):

A.有貧血無出血,感染B.網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值減少

C.骨髓大多增生活躍D.骨髓巨核細(xì)胞數(shù)增多

E.肝大,黃疸

二,名詞解釋

再生障礙性貧血():

三,簡述題

1簡述再障的定義.

2簡述再障發(fā)病的三大學(xué)說.

3簡述急,慢性再障的臨床特點(diǎn).

4再障如何分類.

5簡述再障的診斷標(biāo)準(zhǔn).

6慢性再障的鑒別診斷.

7慢性再障如何治療.

8療效標(biāo)準(zhǔn)

四,病案分析題

1,女性,32歲,月經(jīng)量增多,牙齦出血,伴頭暈1年,雙下肢有散在淤斑,肝脾未觸及652.13823333.1435738,骨髓巨核細(xì)胞減少.

問:

(1)該病人的診斷

(2)需要鑒別的常見疾病有哪些

(3)如何治療

2,李×,男,28歲,職業(yè):個(gè)體做鞋工5年.

主訴無力,反復(fù)鼻出血2年,加重1周.

現(xiàn)病史二年來經(jīng)常無力,反復(fù)鼻出血,牙齦出血,雙下肢散在瘀點(diǎn),服中藥及抗貧血藥治療無效.半月前感冒,體溫38.2℃,頭痛,咽痛,咳嗽,服感冒沖劑及利菌沙三天,體溫下降,癥狀消失.近一周無力,出血癥狀加重,來醫(yī)院就診,以全血細(xì)胞減少收入院.病來無黑便,無深色尿及尿血.

既往史健康,無肝炎病史,近5年有苯接觸史.

體格檢查體溫36.6℃,脈搏100次/分,呼吸24次/分,血壓120/80.中度貧血貌,結(jié)膜黃白,鞏膜無黃染,淺表淋巴結(jié)不大,雙扁桃腺Ⅰ°腫大.胸骨無壓痛,雙肺呼吸音正常,心律100次/分,節(jié)律規(guī)整,心尖區(qū)可聞2/6級(jí)收縮期雜音.腹軟,肝,脾肋下未觸及,雙下肢散在瘀點(diǎn).

問:

(1)患者主要癥狀,體征是什么發(fā)生出血原因是什么

(2)為確定出血原因,應(yīng)做哪些輔助檢查

(3)全血細(xì)胞減少,常見于哪些疾病

(4)為進(jìn)一步確診,應(yīng)做哪些檢查

再生障礙性貧血答案

一,選擇題

【A型題】

1

2

3

4

5

6

7

8

9

10

11

12

13

14

15

16

17

【B型題】

18

19

20

21

22

23

24

25

26

27

【C型題】

28

29

30

31

【X型題】(多項(xiàng)選擇題)

32B

33BC

34BD

35二,名詞解釋

1,答:再生障礙性貧血是一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥.主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下,全血細(xì)胞減少和貧血,出血,感染綜合征,免疫抑制治療有效.

三,簡述題

1答:再生障礙性貧血是一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥.主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下,全血細(xì)胞減少和貧血,出血,感染綜合征,免疫抑制治療有效.

2答:

一,造血干祖細(xì)胞缺陷包括量和質(zhì)的異常患者骨髓34+細(xì)胞較正常人明顯減少,減少程度及病情有關(guān);其34+細(xì)胞中具有自我更新及長期培養(yǎng)啟動(dòng)能力的"類原始細(xì)胞"明顯減少.

二,造血微環(huán)境異?；顧z發(fā)現(xiàn)有骨髓"脂肪化",靜脈竇壁水腫,出血,毛細(xì)血管壞死;部分骨髓基質(zhì)細(xì)胞體外培養(yǎng)生長情況差,其分泌的各類造血調(diào)控因子明顯不同于正常人.

三,免疫異?；颊咄庵苎肮撬枇馨图?xì)胞比例增高細(xì)胞亞群失衡輔助細(xì)胞Ⅰ型8抑制細(xì)胞25細(xì)胞和細(xì)胞比例增高,細(xì)胞分泌的造血負(fù)調(diào)控因子明顯增多,髓系細(xì)胞凋亡亢進(jìn).

3答:急性再障又稱重型再生障礙性貧血起病急,進(jìn)展快,病情重;少數(shù)可由非重型進(jìn)展而來.臨床特點(diǎn)如下:

(一)貧血多呈進(jìn)行性加重,蒼白,乏力,頭昏,心悸和氣短等癥狀明顯.

(二)感染多數(shù)患者有發(fā)熱,體溫39以上,個(gè)別患者自發(fā)病到死亡均處于難以控制的高熱之中.以呼吸道感染最常見,其次有消化道,泌尿生殖道及皮膚,粘膜感染等.感染菌種以革蘭陰性桿菌,金黃色葡萄球菌和真菌為主,常合并敗血癥.

(三)出血均有不同程度的皮膚,粘膜及內(nèi)臟出血.皮膚表現(xiàn)為出血點(diǎn)或大片瘀斑,口腔粘膜有血泡,有鼻出血,牙齦出血,眼結(jié)膜出血等.深部臟器出血時(shí)可見嘔血,咯血,便血,血尿,陰道出血,眼底出血和顱內(nèi)出血,后者常危及患者的生命.

慢性再障又稱非重型再障起病急和進(jìn)展較緩慢,病情較重型輕.

(一)貧血慢性過程,常見蒼白,乏力,頭昏,心悸,活動(dòng)后氣短等.輸血后癥狀改善,但不持久.

(二)感染高熱比重型少見,感染相對較易控制,很少持續(xù)1周以上.上呼吸道感染常見,其次為牙齦炎,支氣管炎,扁桃體炎,而肺炎,敗血癥等重癥感染少見.常見感染菌種為革蘭氏陰性桿菌和各類球菌.

(三)出血出血傾向較輕,以皮膚,粘膜出血為主,內(nèi)臟出血少見.多表現(xiàn)為皮膚出血點(diǎn),牙齦出血,女性患者有陰道出血.出血較易控制.久治無效者可發(fā)生顱內(nèi)出血.

4答:根據(jù)患者的病情,血象,骨髓象及預(yù)后通常將該病分為重型和非重型,也有學(xué)者進(jìn)一步將非重型分為中間型和輕型,還有學(xué)者從重型中分出極重型.國內(nèi)學(xué)者曾將再障分為急性型和慢性型,1986年以后,又將急性再障改稱為重型再障-Ⅰ型,將慢性再障進(jìn)展成的急性型成為重型再障-Ⅱ型.從病因上可分為先天性和后天性.先天性再障包括貧血,家族性增生低下性貧血及胰腺功能不全性再障.后天性再障根據(jù)是否有明確誘因分為繼發(fā)性和原發(fā)性.根據(jù)發(fā)病機(jī)制,傳統(tǒng)學(xué)說將原發(fā)性再障進(jìn)一步分為以造血干細(xì)胞缺陷或和造血微環(huán)境異常或和免疫功能異常為主型.

5答:①全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)<0.01淋巴細(xì)胞比例增高;<30%)

4,慢性粒細(xì)胞白血病死亡的主要原因是

A.脾大所致壓迫癥狀B.急性變

C.脾栓塞D.肝浸潤致肝功能損害

E.脾破裂

5染色體見于

A.慢性淋巴細(xì)胞白血病B.慢性粒細(xì)胞白血病

C.肝硬化D.黑熱病

E.急性白血病

6,下列哪一型白血病最易并發(fā)彌漫性血管內(nèi)凝血

A.急性淋巴細(xì)胞白血病B.急性粒細(xì)胞白血病

C.急性早幼粒細(xì)胞白血病D.急性單核細(xì)胞白血病

E.紅白血病

7,正確的中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的治療是:

A.加大化療劑量

B.腰椎穿刺放腦脊液

C.鞘內(nèi)注射氨甲喋呤+地塞米松2—3次/周

D.鞘內(nèi)注射氨甲喋呤+地塞米松1次/月

E.以上方法均可

8,急性早幼粒細(xì)胞白血病治療首選

A.大劑量皮質(zhì)激素B.輸鮮血

C.聯(lián)合化療D.聯(lián)合化療+輸血

E.維甲酸

9,急性淋巴細(xì)胞性白血病聯(lián)合化療的基本方案是

(高三尖杉,阿糖胞苷)

(柔紅霉素,阿糖胞苷)

(長春新堿,強(qiáng)地松)

(氮芥,長春新堿,甲基芐肼,強(qiáng)地松)

(米托蒽醌,阿糖胞苷)

10,急性早幼粒白血病易并發(fā)

A.感染B.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病

C.溶血D.貧血加重

E.播散性血管內(nèi)凝血()

11,中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病多見于

A.慢性淋巴細(xì)胞白血病B.急性淋巴細(xì)胞白血病

C.慢性粒細(xì)胞白血病D.急性粒細(xì)胞白血病

E.急性單核細(xì)胞白血病

12,急性白血病出血原因主要是由于:

A.血小板減少B.彌慢性血管內(nèi)凝血

C.纖溶亢進(jìn)D.白血病細(xì)胞栓塞

E.小血管破裂

13,在慢性粒細(xì)胞白血病早期,下列哪項(xiàng)可不出現(xiàn):

A,白細(xì)胞總數(shù)增高B,外周血中有幼稚細(xì)胞

C,血小板明顯減少D,嗜堿粒細(xì)胞增多

E,嗜酸粒細(xì)胞增多

14,骨髓象中原始細(xì)胞有奧氏小體,過氧化酶染色陽性,首先考慮:

A,急性淋巴細(xì)胞白血病B,急性粒細(xì)胞白血病

C,慢性淋巴細(xì)胞白血病D,慢性粒細(xì)胞白血病

E,類白血病反應(yīng)

15,診斷急性白血病的有力根據(jù)是:

A.貧血及出血癥狀B.感染表現(xiàn)

C.肝脾腫大D.胸骨壓痛

E.骨髓檢查有大量原始細(xì)胞

16,急性淋巴細(xì)胞性白血病診斷的主要依據(jù)是:

A,白細(xì)胞計(jì)數(shù)達(dá)10×109以上B,肝,脾淋巴結(jié)腫大

C,骨髓增生極度活躍D,骨髓中巨核及紅系極度減少

E,骨髓中原始及幼稚淋巴細(xì)胞增加≥30%

17,骨髓象中原始細(xì)胞有奧氏小體,過氧化酶染色陽性,首先考慮:

A,急性淋巴細(xì)胞白血病B,急性粒細(xì)胞白血病

C,慢性淋巴細(xì)胞白血病D,慢性粒細(xì)胞白血病

E,類白血病反應(yīng)

18,急性粒細(xì)胞白血病診斷的主要依據(jù)是:

A,白細(xì)胞計(jì)數(shù)>10×109B,肝,脾淋巴結(jié)腫大

C,骨髓增生極度活躍D,骨髓中巨核及紅系極度減少

E,骨髓中原始粒細(xì)胞≥30%

19,慢性粒細(xì)胞白血病化療藥物首選

A.羥基脲B.環(huán)磷酰胺

C.阿糖胞苷D.柔紅霉

E.馬利蘭

20,急性白血病治療完全降解后一周,漸感頭痛加重,厭食惡心而嗜睡,體檢37.5℃,皮膚不蒼白,無出血點(diǎn),頸稍有抵抗3.5×10999×109.應(yīng)首先考慮是:

A.白血病骨髓復(fù)發(fā)B.結(jié)核性腦膜炎

C.腦膜白血病D.顱內(nèi)出血

E.病毒性腦炎

二,簡述題

簡述急性白血病的定義及分類

2,簡述急性白血病的臨床表現(xiàn)

3,簡述急性白血病的骨髓象特點(diǎn)

4,簡述急性白血病診斷

5,簡述急性白血病的治療原則及方法

6,試述慢性粒細(xì)胞白血病的臨床分期及治療方法

7,試述急淋,急粒,急單三種急性白血病的化學(xué)鑒別特點(diǎn)

8,試述慢性粒細(xì)胞白血病的治療

9,試述急淋白血病的化學(xué)治療.

三,名詞解釋

1.白血病()

2.急性白血病()

3.綠色瘤()

4.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病()

四,思考題:

1,男性,48歲.左上腹發(fā)現(xiàn)腫塊3年,近10天來高熱,全身酸痛.貧血貌,胸骨有壓痛,脾大平臍.血紅蛋白72,白細(xì)胞210,原粒細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞0.36,血小板35.骨髓有核細(xì)胞極度增生,原粒細(xì)胞0.17,早幼粒細(xì)胞0.28.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性增高.

本例最可能的診斷是:

急性粒細(xì)胞白血病

B.慢性粒細(xì)胞白血病

C.慢性粒細(xì)胞白血病急性變

D.急性早幼粒細(xì)胞白血病

E.類白血病反應(yīng)

白血病答案

一,選擇題

【A型題】

1

2

3

4

5

6

7

8

9

10

11

12

13

14

15

16

17

18

19

20

二,簡述題

1,答:白血病是一類造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病.其克隆中的白血病細(xì)胞增殖失控,分化障礙,凋亡受阻,而停滯在細(xì)胞發(fā)育的不同階段.根據(jù)白血病細(xì)胞的成熟程度和自然病程,將白血病分為記性和慢性兩大類.急性白血病的細(xì)胞分化停留在較早階段,多為原始細(xì)胞及早期幼稚細(xì)胞,病情發(fā)展迅速,自然病程僅幾個(gè)月.

分類:根據(jù)主要受累細(xì)胞分為急性淋巴細(xì)胞白血病(L123)及急性非淋巴細(xì)胞白血病(M01234567).

2,答:1正常骨髓造血功能受抑表現(xiàn):①貧血②發(fā)熱③出血

2白血病細(xì)胞增殖浸潤表現(xiàn):①淋巴結(jié)和肝,脾大.淋巴結(jié)腫大以多見.縱隔淋巴結(jié)腫大常見于T細(xì)胞.②骨骼和關(guān)節(jié),常有胸骨下段壓痛.發(fā)生骨髓壞死時(shí),可引起骨骼劇痛.③眼部:粒細(xì)胞白血病形成的粒細(xì)胞肉瘤或綠色瘤常累及骨膜,以眼眶部位最常見,可引起眼球突出,復(fù)視或昏迷.④口腔和皮膚:可因白血病細(xì)胞的浸潤導(dǎo)致牙齦增生,腫脹,皮膚可出現(xiàn)藍(lán)灰色斑丘疹,局部皮膚隆起,變硬,呈蘭色結(jié)節(jié).⑤中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤:表現(xiàn)為頭痛,頭暈,重者有嘔吐,頸項(xiàng)強(qiáng)直,甚至抽搐,昏迷⑥睪丸:出現(xiàn)無痛性腫大,僅次于的白血病髓外復(fù)發(fā)的根源.此外,白血病可浸潤其他組織器官.肺,心,消化道,泌尿生殖系統(tǒng)均可受累.

3,答協(xié)作組提出原始細(xì)胞占全部骨髓有核細(xì)胞≥30%為的診斷標(biāo)準(zhǔn).多數(shù)病例骨髓象有核細(xì)胞顯著增生,以原始細(xì)胞為主,而較成熟中間階段的細(xì)胞缺如,并殘留少量成熟粒細(xì)胞,形成所謂"裂孔"現(xiàn)象.而少數(shù)骨髓增生低下但是原始細(xì)胞仍占30%以上者,稱為低增生性小體僅見于,有獨(dú)立診斷意義.

4,診斷必須通過:形態(tài)學(xué),細(xì)胞遺傳學(xué),免疫分型,分子生物學(xué)方可診斷.同時(shí),必須結(jié)合患者病史,癥狀等綜合判斷.①臨床有貧血,出血,感染及發(fā)熱表現(xiàn);②有浸潤體征如淋巴結(jié)腫大,胸骨壓痛,肝脾腫大,出血體征;③血液學(xué)有貧血,白細(xì)胞量及質(zhì)改變,血小板減少;④骨髓中原始細(xì)胞及幼稚細(xì)胞超過30%;⑤有白血病融合基因如基因檢出;⑥異常染色體檢出.

5,其治療原則為:根據(jù)個(gè)體病人的不同特點(diǎn),綜合現(xiàn)代化的治療手段,不斷提高的率,延長存活期并不斷減少復(fù)發(fā),降低死亡,最終使病人治愈治療的根本目的是徹底消除體內(nèi)的白血病細(xì)胞,是病人長期存活及治愈.化療是最重要及最基本的手段,并且是其他治療的基礎(chǔ).化療的目的:降低機(jī)體白血病細(xì)胞的負(fù)荷,達(dá)到完全緩解,延長患者的生存期.分成兩個(gè)階段即誘導(dǎo)治療和緩解后治療.化療的原則是:早期(早診斷,早治療),足量,聯(lián)合和個(gè)體化,同時(shí)也應(yīng)注意髓外白血病的治療及支持治療和生物反應(yīng)調(diào)節(jié)劑治療.完全緩解的標(biāo)準(zhǔn):無出血感染發(fā)燒,貧血及肝脾淋巴結(jié)腫大的臨床癥狀及體征≥100(男)或≥90(女及兒童),中性粒細(xì)胞≥1.5×109≥100×109,外周血涂片分類未見白血病細(xì)胞;骨髓中原幼細(xì)胞<5%.

6,分為慢性期,加速期,急變期.治療包括白血病淤滯癥的緊急處理,化學(xué)治療包括羥基脲,阿糖胞苷和高三尖杉酯堿等.伊馬替尼,α-干擾素,異基因骨髓移植.其晚期治療主要為化療,伊馬替尼,異基因骨髓移植.

7,急淋,急粒,急單三種急性白血病的化學(xué)鑒別特點(diǎn)

急淋白血病

急粒白血病

急性單核細(xì)胞白血病

過氧化物酶

(-)

分化差的原始細(xì)胞(-)(+)

分化好的原始細(xì)胞(+)——()

(-)或(+)

糖原染色

(+)成塊或顆粒

(-)或(+),彌漫性淡紅色

(-)或(+),彌漫性淡紅色或顆粒狀

非特異性酯酶

(-)

(-)或(+),氟化鈉抑制<50%,

(+),氟化鈉抑制≥50%,

中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶

增加

減少或(—)

正?；蛟黾?/p>

8,慢性粒細(xì)胞白血病的治療包括:①羥基脲,②白消安,③其他藥物如阿糖胞苷和高三尖杉酯堿等,④α-干擾素,⑤異基因骨髓移植.

9,急淋白血病的化學(xué)治療包括:

①誘導(dǎo)緩解治療:長春新堿(V)+潑尼松(P)構(gòu)成其基本方案蒽環(huán)類抗生素如柔紅霉素等,為方案,如加上左旋門東酰氨酶則構(gòu)成方案.

②緩解后治療:強(qiáng)化鞏固治療和維持治療十分必要.大劑量阿糖胞苷及大劑量甲氨喋玲通常使用,同時(shí)用阿糖胞苷+氟美松三聯(lián)鞘內(nèi)注射預(yù)防中樞神經(jīng)系統(tǒng)的浸潤.

三,名詞解釋

1.白血病()

答:是一類造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病.其克隆中的白血病細(xì)胞增殖失控,分化障礙,凋亡受阻,而停滯于細(xì)胞發(fā)育的不同階段.在骨髓和其他造血組織中白血病細(xì)胞大量增生累及,并浸潤其他器官和組織,而正常造血受抑制.根據(jù)白血病細(xì)胞的成熟程度和自然病程,將白血病分為急性和慢性兩大類.根據(jù)受累的細(xì)胞系列可將分為急性淋巴細(xì)胞白血病和急性非淋巴細(xì)胞白血病分為慢性粒細(xì)胞白血病和慢性淋巴細(xì)胞白血病;以及少見類型的白血病,如等.

2.急性白血病()

答:是造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病,發(fā)病時(shí)骨髓中異常的原始細(xì)胞及幼稚細(xì)胞(白血病細(xì)胞)大量增殖并廣泛浸潤肝,脾,淋巴結(jié)等各種臟器,抑制正常造血.主要表現(xiàn)為貧血,出血,感染和浸潤等征象.

3.綠色瘤()

答:常見于小兒及青年急性原粒細(xì)胞白血病例,多侵襲骨膜,硬腦膜及韌帶組織.好發(fā)于眼眶骨膜之下,引起突眼癥,其次也見于顳骨,鼻竇,胸骨,肋骨及骨盆,向外隆起呈結(jié)節(jié)或腫塊.浸潤之處呈綠色.綠色瘤的綠色是由于含大量的髓過氧化酶所致.

4.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病()

答:中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病():是白血病細(xì)胞對中樞神經(jīng)的侵犯.由于血腦屏障,一般的化療藥物難以到達(dá)該部,而使白血病細(xì)胞隱藏于此,成為復(fù)發(fā)的根源.可發(fā)生于白血病的各個(gè)時(shí)期,以緩解期多見,以急性淋巴細(xì)胞白血病最常見,兒童尤甚.主要表現(xiàn)頭痛,頭昏,嘔吐,頸抗,昏迷,瞳孔不等大,病理征陽性,常導(dǎo)致死亡.

四,思考題:

1

出血性疾病概述

一,選擇題

【A型題】

1,凝血連鎖反應(yīng)的關(guān)鍵是:

A.凝血酶形成B.凝血活酶形成

C.纖維蛋白形成D.纖維蛋白單體形成

E.血管內(nèi)皮損傷

2,人體內(nèi)最重要的抗凝物質(zhì)是:

A.蛋白C系統(tǒng)B.抗凝血酶-Ⅲ(Ⅲ)

C.組織因子途徑抑制物()D.肝素

E.纖溶酶

3,凝血活酶的組成成份是:

3a2+a3

C.a2+3a2+

E.a3a2+

4,凝血第三階段的產(chǎn)物是:

A.纖維蛋白單體形成B.凝血酶形成

C.凝血活酶形成D.不穩(wěn)定性纖維蛋白

E.交聯(lián)纖維蛋白

5,血管性疾病的臨床表現(xiàn)中常見的是:

A.皮膚大塊瘀斑B.血腫

C.眼底出血D.皮膚紫癜

E.手術(shù)或外傷后出血不止

6,血小板疾病的臨床表現(xiàn)中罕見的是:

A.皮膚紫癜B.內(nèi)臟出血

C.關(guān)節(jié)腔出血D.月經(jīng)過多

E.眼底出血

7,凝血障礙性疾病的臨床表現(xiàn)中常見的是:

A.血腫和內(nèi)臟出血B.皮膚紫癜

C.眼底出血D.月經(jīng)過多

E.女性多見

8,能為FⅩⅤ3,鈣所形成的活性復(fù)合物所激活的是:

A.Ⅴ因子B.Ⅱ因子

C.Ⅻ因子D.Ⅶ因子

E.Ⅹ因子

9延長正常正常增高,考慮:

A.血管性疾病B.血小板疾病

C.凝固異常D.纖溶亢進(jìn)

E.抗凝物質(zhì)增多

10正常正常延長,血塊收縮不良,考慮:

A.血管性疾病B.血小板疾病

C.凝固異常D.纖溶亢進(jìn)

E.抗凝物質(zhì)增多

11延長延長正常,纖維蛋白原定量正常,考慮:

A.血管性疾病B.血小板疾病

C.凝固異常D.纖溶亢進(jìn)

E.抗凝物質(zhì)增多

12,下列說法不正確的是:

A.蛋白C系統(tǒng)由蛋白C,蛋白S及凝血酶調(diào)節(jié)蛋白等組成

B.肝素約占血漿生理性抗凝活性的75%

C.抗凝血酶-Ⅲ(Ⅲ)是人體內(nèi)最重要的抗凝物質(zhì)

D.肝素抗凝作用主要表現(xiàn)為抗a及凝血酶

E.組織因子途徑抑制物()為一種對熱穩(wěn)定的糖蛋白

13,在出血性疾病的確診試驗(yàn)中關(guān)于纖溶異常,不包括:

Ⅲ抗原及活性或凝血酶-抗凝血酶復(fù)合物()測定

B.魚精蛋白副凝(3P)試驗(yàn)

C.血,尿測定

二聚體測定

–測定和纖溶酶原測定

14,新鮮血漿或新鮮冷凍血漿所含的凝血因子中不含的是:

Ⅴ332+

2+

15,下列關(guān)于出血性疾病的說法中不正確的是:

A.血管性疾病罕見血腫和關(guān)節(jié)腔出血

血小板疾病常見內(nèi)臟出血和眼底出血

凝血障礙性疾病常見血腫和內(nèi)臟出血

血小板疾病常見陽性家族史

凝血障礙性疾病多見陽性家族史

16,原發(fā)性血小板減少性紫癜最有診斷意義的改變是

A.出血時(shí)間延長B.血塊收縮不佳

C.毛細(xì)血管脆性增加D.血小板減少

E.以上都不是

17,嚴(yán)重肝病患者伴有凝血障礙時(shí)出現(xiàn):

A.部份凝血活酶時(shí)間()延長B.血小板減少

C.凝血酶原時(shí)間()延長D.出血時(shí)間延長

E.束臂試驗(yàn)陽性

18,血小板減少患者的實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果主要是:

A.出血時(shí)間延長B.凝血時(shí)間延長

C.凝血酶時(shí)間延長D.凝血酶原時(shí)間延長

E.凝血活酶時(shí)間延長

19,內(nèi)源性和外源性凝血都需要什么凝血因子參及

A.Ⅱ因子B.Ⅴ因子

C.Ⅶ因子D.Ⅷ因子

E.Ⅹ因子

20,下列哪一項(xiàng)不符合特發(fā)性血小板減少性紫癜:

A.出血時(shí)間延長B.凝血時(shí)間正常

C.血塊收縮不良D.凝血酶原時(shí)間延長

E.凝血酶原消耗不良

21,原發(fā)性血小板減少性紫癜出血癥狀的特點(diǎn)為:

A.分批出現(xiàn)大小不等,深淺不一,高出皮面的瘀點(diǎn)

B.牙齦出血,鼻衂,皮膚瘀點(diǎn)瘀斑為多見

C.損傷后遲發(fā)出血

D.常見關(guān)節(jié)腔出血

E.常伴有深部血腫

【C型題】

問題22～23

A.皮膚紫癜常見B.眼底出血常見

C.二者均有D.二者均無

22,血管性疾病:

23,血小板疾病:

問題24～25

延長延長

C.二者均有D.二者均無

24,血小板疾病:

25,纖溶亢進(jìn):

【X型題】(多項(xiàng)選擇題)

26,下列說法正確的是:

A.血管受損時(shí)人體對出血最早的生理反應(yīng)是局部血管發(fā)生收縮.

B.血管內(nèi)皮損傷可啟動(dòng)內(nèi)源及外源性凝血.

C.凝血酶形成是凝血連鎖反應(yīng)中的關(guān)鍵.

D.抗凝血酶-Ⅲ(Ⅲ)是人體內(nèi)最重要的抗凝物質(zhì).

E.健康人體內(nèi)凝血及抗凝,纖維蛋白形成及纖溶維持著動(dòng)態(tài)平衡.

27,關(guān)于凝血障礙性疾病,說法正確的是:

A.少見眼底出血B.多見陽性家族史

C.常見血腫D.常見內(nèi)臟出血

E.常見皮膚紫癜

28,關(guān)于血小板疾病,說法正確的是:

A.罕見關(guān)節(jié)腔出血B.常見眼底出血

C.常見內(nèi)臟出血D.常見陽性家族史

E.多見皮膚紫癜

二,名詞解釋

抗凝血酶-Ⅲ(Ⅲ)

凝血活酶

三,簡答題

纖溶異常的確診試驗(yàn)有哪些

2,抗凝系統(tǒng)的組成有哪些

簡述出血性疾病的定義

簡述凝血過程的三個(gè)階段

簡述出血性疾病的分類

6,簡述的可能病因

7,簡述的診斷標(biāo)準(zhǔn)

8,簡述的定義

四,簡述題

簡述血小板疾病和凝血障礙性疾病這兩種出血性疾病的臨床鑒別

五,病例分析題

男性,48歲.左上腹發(fā)現(xiàn)腫塊3年,近10天來高熱,全身酸痛.貧血貌,胸骨有壓痛,脾大平臍.血紅蛋白72,白細(xì)胞210,原粒細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞0.36,血小板35.骨髓有核細(xì)胞極度增生,原粒細(xì)胞0.17,早幼粒細(xì)胞0.28.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性增高.本例最可能的診斷是什么

2.男,30歲,牙齦出血3個(gè)月.查:雙頸部各有一黃豆大小淋巴結(jié),肝右肋下剛可捫及,脾左肋下1㎝40;骨髓增生活躍,分類及形態(tài)正常,巨核細(xì)胞增多,產(chǎn)板型巨核細(xì)胞減少.其最可能的診斷是什么如何治療

3.女性,26歲,頭暈,乏力3年,維生素B12,葉酸治療3個(gè)月,平時(shí)月經(jīng)量較多,查753.14.5120,網(wǎng)織紅細(xì)胞1.5%,尿膽原(-),大便潛血(-).該病人診斷是什么還需要做那些檢查

4.女性,32歲,月經(jīng)量增多,牙齦出血,伴頭暈1年,雙下肢有散在淤斑,肝脾未觸及652.13823333.1435738,骨髓巨核細(xì)胞減少.該病人的診斷需要鑒別的常見疾病有哪些如何治療

出血性疾病概述答案

一,選擇題

【A型題】

1

2

3

4

5

6,C

7,A

8,B

9,D

10

11

12

13

14

15

16

17

18

19

20

21

【C型題】

22

23

24

25

【X型題】(多項(xiàng)選擇題)

26ECD

27BDC

28ABC

二,名詞解釋

1,答:是人體內(nèi)最重要的抗凝物質(zhì),約占血漿生理抗凝活性的75Ⅲ生成于肝及血管內(nèi)皮細(xì)胞,主要功能是滅活及凝血酶,對其他絲氨酸蛋白酶如FⅨa,Ⅺa