泌尿泌尿外科男生殖系統(tǒng)先天性畸形第一節(jié)概述泌尿生殖系統(tǒng)器官自體節(jié)外側的中胚層發(fā)生1，中腎管長出的輸尿管芽----輸尿管、腎盂、腎盞和集合小管。2，生腎組織----腎被膜、腎小囊和各段腎小管。3，泄殖腔-----膀胱、尿道4，生殖嵴---睪丸；5，中腎管---附睪管、輸精管和精囊2021/4/272第二節(jié)腎和輸尿管的先天性畸形一、多囊腎：分嬰兒型（常染色體隱性遺傳）和成人型（常染色體顯性遺傳）癥狀：疼痛、腹部腫塊與腎功能損害。伴發(fā)結石或尿路感染，可出現血尿、膿尿、發(fā)熱、腎區(qū)疼痛等癥狀體檢：摸及巨大囊性感腎實驗室檢查：B超和CT。治療：1：休息、低蛋白飲食、避免勞累、藥物治療。2：控制血壓、預防尿路感染及腎功能進一步損害。3：囊腫區(qū)頂減壓術。4：尿毒癥時可長期透析和腎移植。2021/4/273二、蹄鐵形腎定義：兩腎下極在腹主動脈和下腔靜脈前融合，形成馬蹄形畸形。影像學檢查是確定診斷的最主要的依據。無癥狀及合并癥可無需治療。如合并癥，如梗阻、結石、腫瘤、感染等，可采取分離峽部，腎盂切開取石以及相應的整形手術。2021/4/274三、重復腎盂、輸尿管概念：一個腎有兩個腎盂和兩條輸尿管。無癥狀的重復腎不需治療。如上半腎感染、腎盂積水、結石形成以及輸尿管異位開口引起尿失禁，可行上半病腎及輸尿管切除術。如重復腎功能良好，無嚴重腎盂、輸尿管積水或感染、結石等合并癥，可采取異位開口的重復輸尿管膀胱移植術。2021/4/275四、腎盂輸尿管連接處梗阻病理：壁層肌肉內螺旋結構的改變，可能是先天性缺陷或由于外在因素如迷走血管、纖維束帶對腎盂輸尿管連接處的壓迫造成梗阻。一般無癥狀，繼發(fā)感染、結石或腫瘤時，可出現相應癥狀。超聲可診斷腎積水。靜脈尿路造影可顯示梗阻部位、范圍，了解腎積水程度。腎盂輸尿管連接處整形手術。2021/4/276第三節(jié)膀胱和尿道先天性畸形一、膀胱外翻下腹壁和膀胱前壁的完全缺損，膀胱粘膜外露，男病人常伴有完全性尿道上裂。二、尿道上裂陰莖短小，背側彎曲，包皮懸垂于陰莖腹側，常伴有膀胱外翻和腹部缺陷。2021/4/277三、尿道下裂2021/4/278一、定義尿道下裂是男性下尿路及外生殖器常見的先天性畸形，屬常染色體顯性遺傳。發(fā)病率約1/125-250。2021/4/279二、臨床表現尿道外口異位陰莖下彎系帶缺如，包皮不對稱位置：冠狀溝下陰莖陰囊會陰2021/4/2710三、治療手術指征：陰莖下彎及尿道外口異常，不能站立排尿，或伴有痛性勃起及成年后不能生育。第一期為陰莖下彎矯正術第二期為尿道成型術2021/4/2711四、修復目的徹底矯正陰莖下曲，使陰莖勃起不受限制；將尿道前移至陰莖頭部；使尿流成線無濺灑或逆流；使生殖器外觀對稱無贅皮；使病人有正常的性生活；最好一期完成手術，但分期手術比被迫重新修復為好。2021/4/2712五、手術年齡選擇在6-18月齡時進行手術，這段時間為小兒的心理窗。一般選擇在學齡前完成1、心理影響2、睪酮的刺激，筋膜層更加纖維化，血管更豐富，增加游離的困難程度。2021/4/2713六、手術方式2021/4/27142021/4/27152021/4/27162021/4/27172021/4/27182021/4/271920