顱底軟骨肉瘤福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院影像科鄭婉靜

顱底軟骨肉瘤福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院影像科1顱底軟骨肉瘤顱底軟骨肉瘤是一種生長緩慢，具有侵襲性的低級別惡性腫瘤，好發(fā)于顱底軟骨結(jié)合處。顱底軟骨肉瘤的好發(fā)部位與胚胎發(fā)育基礎(chǔ)相關(guān)。顱骨的骨化分為骨膜內(nèi)化骨、軟骨內(nèi)化骨。骨膜內(nèi)化骨：額骨垂直部、頂骨、顳骨、枕骨鱗部等顱蓋骨；軟骨內(nèi)化骨：額骨水平部、篩骨篩板、蝶骨、巖骨、枕骨大部；

顱底軟骨肉瘤顱底軟骨肉瘤是一種生長緩慢2顱底軟骨肉瘤多起源于顱底骨縫連接處軟骨，如蝶巖、巖枕和蝶枕軟骨結(jié)合處，有累及斜坡側(cè)面，偏離中線的傾向。顱底軟骨肉瘤多起源于顱底骨縫連接處軟骨，如蝶巖、巖枕和蝶枕軟3臨床表現(xiàn)顱神經(jīng)受壓癥狀，最常見的復(fù)視。頭痛也是常見癥狀。與腫瘤發(fā)生部位多位于鞍旁有關(guān)。臨床表現(xiàn)顱神經(jīng)受壓癥狀，最常見的復(fù)視。4MR信號T1WI呈低、中等信號，T2WI為不均勻高信號，其中混雜散在不規(guī)則低信號或更高信號區(qū)。低信號區(qū)：鈣化高信號區(qū)：軟骨基質(zhì)的液化壞死、囊變及少許出血腫瘤增強(qiáng)后呈顯著不均勻強(qiáng)化，延遲強(qiáng)化。MR信號T1WI呈低、中等信號，T2WI為不均勻高信號5顱底軟骨肉瘤的幾個特征1、鈣化

鈣化是軟骨源性腫瘤重要的影像特征CT表現(xiàn)為形態(tài)不一的鈣化，包括顆粒狀、結(jié)節(jié)狀及片絮狀；MRIT2WI呈現(xiàn)形態(tài)不一的低信號區(qū)2、骨質(zhì)破壞軟骨肉瘤大部分呈溶骨性骨質(zhì)破壞，破壞邊界不清晰顱底軟骨肉瘤的幾個特征1、鈣化63、增強(qiáng)掃描（1）漸進(jìn)性強(qiáng)化，于延遲期強(qiáng)化更明顯（與瘤內(nèi)腫瘤細(xì)胞少，血供差且含有大量粘液基質(zhì)，黏蛋白有吸附聚積Gd-DTPA分子等作用有關(guān)）（2）增強(qiáng)掃描呈“花環(huán)”、“蜂窩”樣改變。（軟骨基質(zhì)被多發(fā)含血管的纖維束帶分隔，軟骨細(xì)胞及粘液成分多集中周邊區(qū)域，腫瘤中心以鈣化及壞死囊變區(qū)為主）3、增強(qiáng)掃描7Case男，47歲，視物雙影2年余Case男，47歲，視物雙影2年余8隨訪病例顱底軟骨肉瘤課件9隨訪病例顱底軟骨肉瘤課件10鑒別診斷（一）脊索瘤好發(fā)部位：斜坡、骶骨。病理上為分葉狀柔軟膠凍狀腫塊。

T2WI顯著高信號是脊索瘤的特征，也反映了脊索瘤的組織學(xué)特性，腫瘤組織主要由長T2弛豫時間的黏液間質(zhì)和分泌黏液的液滴狀瘤細(xì)胞構(gòu)成。鑒別診斷（一）脊索瘤11脊索瘤VS軟骨肉瘤大多發(fā)生于中線，易引起顱底骨質(zhì)破壞，累及枕骨斜坡為主，顱底軟骨肉瘤偏中線居一側(cè)多見腫瘤內(nèi)部可見殘留骨嵴而非鈣化，軟骨肉瘤鈣化較脊索瘤常見特別是位于鞍旁的脊索瘤與軟骨肉瘤鑒別困難，須通過病理檢查及免疫組化加以區(qū)別脊索瘤VS軟骨肉瘤大多發(fā)生于中線，易引起顱底骨質(zhì)破壞，累及枕12隨訪病例顱底軟骨肉瘤課件13隨訪病例顱底軟骨肉瘤課件14隨訪病例顱底軟骨肉瘤課件15鑒別診斷（二）腦膜瘤中年女性多見T1WI及T2WI均為中等信號多以寬基底與顱骨相鄰，增強(qiáng)明顯均勻強(qiáng)化，可見特征性“腦膜尾征”鈣化呈散在沙粒樣，鄰近骨質(zhì)增生改變鑒別診斷（二）腦膜瘤16Case女，60歲，發(fā)作性眩暈3年Case女，60歲，發(fā)作性眩暈3年17隨訪病例顱底軟骨肉瘤課件18隨訪病例顱底軟骨肉瘤課件19鑒別診斷（三）侵襲性垂體瘤正常垂體看不見束腰征侵襲性垂體瘤包繞頸內(nèi)動脈，但不引起頸內(nèi)動脈的移位和狹窄，此特征可與腦膜瘤鑒別，后者包繞并推移頸內(nèi)動脈常引起頸內(nèi)動脈移位和狹窄。鑒別診斷（三）侵襲性垂體瘤20Case女，56y，視物不清10余年，加重3個月Case女，56y，視物不清10余年，加重3個月21隨訪病例顱底軟骨肉瘤課件22隨訪病例顱底軟骨肉瘤課件23鑒別診斷（四）鞍旁神經(jīng)鞘瘤起源于第Ⅲ、Ⅳ、V1、V2和Ⅵ對顱神經(jīng)，常累及第V對顱神經(jīng)。騎跨于中后顱窩之間呈啞鈴狀是三叉神經(jīng)鞘瘤典型的形態(tài)特征易囊變顳骨巖尖可有骨質(zhì)吸收。鑒別診斷（四）鞍旁神經(jīng)鞘瘤24Case男，44歲，左耳聽力下降1個月Case男，44歲，左耳聽力下降1個月25隨訪病例顱底軟骨肉瘤課件26隨訪病例顱底軟骨肉瘤課件27鑒別診斷（五）膽脂瘤最常見于橋小腦角區(qū)，鞍旁次之。為分葉狀或不規(guī)則形，呈塑形或填充式向鞍內(nèi)及橋小腦角生長，有包繞或在正常神經(jīng)結(jié)構(gòu)中緩慢生長的趨勢。（見縫就鉆）DWI高信號是特征性改變。增強(qiáng)后大多未見強(qiáng)化，少數(shù)部分囊壁見強(qiáng)化鑒別診斷（五）膽脂瘤28男，51歲男，51歲29隨訪病例顱底軟骨肉瘤課件30隨訪病例顱底軟骨肉瘤課件31顱底軟骨肉瘤-小結(jié)1、好發(fā)于顱底軟骨結(jié)合處2、T1WI：等、低信號，T2WI混雜高信號（低信號—鈣化，高信號—軟骨基質(zhì)囊變）3、CT可見多發(fā)顆粒狀、片絮狀鈣化，可見溶骨性骨質(zhì)破壞4、增強(qiáng)掃描呈“花環(huán)樣”、“蜂窩樣”改變，漸進(jìn)性強(qiáng)化。顱底軟骨肉瘤-小結(jié)1、好發(fā)于顱底軟骨結(jié)合處32參考文獻(xiàn)1、張水興，郭建東，《顱底軟骨肉瘤與軟骨瘤影像征象對照分析》，臨床放射學(xué)雜志，2013年第32卷第8期2、涂建華，王鋼，《顱底軟骨肉瘤的CT和MR診斷》，臨床放射學(xué)雜志，2003年第22卷第7期3、彭澤峰，夏宇，《顱底軟骨肉瘤CT、MR與病理表現(xiàn)》，中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2006年第22卷第3期參考文獻(xiàn)1、張水興，郭建東，《顱底軟骨肉瘤與軟骨瘤影像征象對33謝謝~

謝謝~

34顱底軟骨肉瘤福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院影像科鄭婉靜

顱底軟骨肉瘤福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院影像科35顱底軟骨肉瘤顱底軟骨肉瘤是一種生長緩慢，具有侵襲性的低級別惡性腫瘤，好發(fā)于顱底軟骨結(jié)合處。顱底軟骨肉瘤的好發(fā)部位與胚胎發(fā)育基礎(chǔ)相關(guān)。顱骨的骨化分為骨膜內(nèi)化骨、軟骨內(nèi)化骨。骨膜內(nèi)化骨：額骨垂直部、頂骨、顳骨、枕骨鱗部等顱蓋骨；軟骨內(nèi)化骨：額骨水平部、篩骨篩板、蝶骨、巖骨、枕骨大部；

顱底軟骨肉瘤顱底軟骨肉瘤是一種生長緩慢36顱底軟骨肉瘤多起源于顱底骨縫連接處軟骨，如蝶巖、巖枕和蝶枕軟骨結(jié)合處，有累及斜坡側(cè)面，偏離中線的傾向。顱底軟骨肉瘤多起源于顱底骨縫連接處軟骨，如蝶巖、巖枕和蝶枕軟37臨床表現(xiàn)顱神經(jīng)受壓癥狀，最常見的復(fù)視。頭痛也是常見癥狀。與腫瘤發(fā)生部位多位于鞍旁有關(guān)。臨床表現(xiàn)顱神經(jīng)受壓癥狀，最常見的復(fù)視。38MR信號T1WI呈低、中等信號，T2WI為不均勻高信號，其中混雜散在不規(guī)則低信號或更高信號區(qū)。低信號區(qū)：鈣化高信號區(qū)：軟骨基質(zhì)的液化壞死、囊變及少許出血腫瘤增強(qiáng)后呈顯著不均勻強(qiáng)化，延遲強(qiáng)化。MR信號T1WI呈低、中等信號，T2WI為不均勻高信號39顱底軟骨肉瘤的幾個特征1、鈣化

鈣化是軟骨源性腫瘤重要的影像特征CT表現(xiàn)為形態(tài)不一的鈣化，包括顆粒狀、結(jié)節(jié)狀及片絮狀；MRIT2WI呈現(xiàn)形態(tài)不一的低信號區(qū)2、骨質(zhì)破壞軟骨肉瘤大部分呈溶骨性骨質(zhì)破壞，破壞邊界不清晰顱底軟骨肉瘤的幾個特征1、鈣化403、增強(qiáng)掃描（1）漸進(jìn)性強(qiáng)化，于延遲期強(qiáng)化更明顯（與瘤內(nèi)腫瘤細(xì)胞少，血供差且含有大量粘液基質(zhì)，黏蛋白有吸附聚積Gd-DTPA分子等作用有關(guān)）（2）增強(qiáng)掃描呈“花環(huán)”、“蜂窩”樣改變。（軟骨基質(zhì)被多發(fā)含血管的纖維束帶分隔，軟骨細(xì)胞及粘液成分多集中周邊區(qū)域，腫瘤中心以鈣化及壞死囊變區(qū)為主）3、增強(qiáng)掃描41Case男，47歲，視物雙影2年余Case男，47歲，視物雙影2年余42隨訪病例顱底軟骨肉瘤課件43隨訪病例顱底軟骨肉瘤課件44鑒別診斷（一）脊索瘤好發(fā)部位：斜坡、骶骨。病理上為分葉狀柔軟膠凍狀腫塊。

T2WI顯著高信號是脊索瘤的特征，也反映了脊索瘤的組織學(xué)特性，腫瘤組織主要由長T2弛豫時間的黏液間質(zhì)和分泌黏液的液滴狀瘤細(xì)胞構(gòu)成。鑒別診斷（一）脊索瘤45脊索瘤VS軟骨肉瘤大多發(fā)生于中線，易引起顱底骨質(zhì)破壞，累及枕骨斜坡為主，顱底軟骨肉瘤偏中線居一側(cè)多見腫瘤內(nèi)部可見殘留骨嵴而非鈣化，軟骨肉瘤鈣化較脊索瘤常見特別是位于鞍旁的脊索瘤與軟骨肉瘤鑒別困難，須通過病理檢查及免疫組化加以區(qū)別脊索瘤VS軟骨肉瘤大多發(fā)生于中線，易引起顱底骨質(zhì)破壞，累及枕46隨訪病例顱底軟骨肉瘤課件47隨訪病例顱底軟骨肉瘤課件48隨訪病例顱底軟骨肉瘤課件49鑒別診斷（二）腦膜瘤中年女性多見T1WI及T2WI均為中等信號多以寬基底與顱骨相鄰，增強(qiáng)明顯均勻強(qiáng)化，可見特征性“腦膜尾征”鈣化呈散在沙粒樣，鄰近骨質(zhì)增生改變鑒別診斷（二）腦膜瘤50Case女，60歲，發(fā)作性眩暈3年Case女，60歲，發(fā)作性眩暈3年51隨訪病例顱底軟骨肉瘤課件52隨訪病例顱底軟骨肉瘤課件53鑒別診斷（三）侵襲性垂體瘤正常垂體看不見束腰征侵襲性垂體瘤包繞頸內(nèi)動脈，但不引起頸內(nèi)動脈的移位和狹窄，此特征可與腦膜瘤鑒別，后者包繞并推移頸內(nèi)動脈常引起頸內(nèi)動脈移位和狹窄。鑒別診斷（三）侵襲性垂體瘤54Case女，56y，視物不清10余年，加重3個月Case女，56y，視物不清10余年，加重3個月55隨訪病例顱底軟骨肉瘤課件56隨訪病例顱底軟骨肉瘤課件57鑒別診斷（四）鞍旁神經(jīng)鞘瘤起源于第Ⅲ、Ⅳ、V1、V2和Ⅵ對顱神經(jīng)，常累及第V對顱神經(jīng)。騎跨于中后顱窩之間呈啞鈴狀是三叉神經(jīng)鞘瘤典型的形態(tài)特征易囊變顳骨巖尖可有骨質(zhì)吸收。鑒別診斷（四）鞍旁神經(jīng)鞘瘤58Case男，44歲，左耳聽力下降1個月Case男，44歲，左耳聽力下降1個月59隨訪病例顱底軟骨肉瘤課件60隨訪病例顱底軟骨肉瘤課件61鑒別診斷（五）膽脂瘤最常見于橋小腦角區(qū)，鞍旁次之。為分葉狀或不規(guī)則形，呈塑形或填充式向鞍內(nèi)及橋小腦角生長，有包繞或在正常神經(jīng)結(jié)構(gòu)中緩慢生長的趨勢。（見縫就鉆）DWI高信號是特征性改變。增強(qiáng)后大多未見強(qiáng)化，少數(shù)部分囊壁見強(qiáng)化鑒別診斷（五）膽脂瘤62男，51歲男，51歲63隨訪病例顱底軟骨肉瘤課件64隨訪病例顱底軟骨肉瘤課件65顱底軟骨肉瘤-小結(jié)1、好發(fā)于顱底軟骨結(jié)合處2、T1WI：等、低信號，T2WI混雜高信號（低信號—鈣化，高信號—軟骨基質(zhì)囊變）3、CT可見多發(fā)顆粒狀、片絮狀鈣化，可見溶骨性骨質(zhì)破壞4、增強(qiáng)掃描呈“花環(huán)樣”、“蜂窩樣”改變，漸進(jìn)性強(qiáng)化。顱底軟骨肉瘤-小結(jié)1、好發(fā)于顱底軟骨結(jié)合處66參考文獻(xiàn)1、張水興，郭建東，《顱底軟骨肉瘤與軟骨瘤影像征象對照分析》，臨床