松果體區(qū)腫瘤的影像表現(xiàn)松果體區(qū)腫瘤的影像表現(xiàn)松果體區(qū)域正常解剖松果體：大小為10-14mm，位于中線，小腦幕和上丘上方，胼胝體壓部和Galen靜脈下方，附著于第三腦室后緣上部組織學(xué)：松果體由被纖維血管間質(zhì)分隔開的松果體細(xì)胞(95%)小葉和星形細(xì)胞(5%)小葉組成松果體區(qū)域正常解剖松果體：大小為10-14mm，位于中線，小松果體區(qū)域正常解剖特殊的神經(jīng)元：松果體細(xì)胞與視網(wǎng)膜的視桿和視錐細(xì)胞相關(guān)腦沙：同心軸樣鈣化，也稱為腦沙，發(fā)生于青春期，約40%見于17–29的患者沒有血腦屏障：增強(qiáng)可強(qiáng)化松果體區(qū)域正常解剖特殊的神經(jīng)元：松果體細(xì)胞與視網(wǎng)膜的視桿和視松果體區(qū)病變影像診斷課件正常松果體正常的松果體，H-E×200：纖維間質(zhì)內(nèi)的簇狀及菊形團(tuán)狀（箭）的正常松果體細(xì)胞正常松果體正常的松果體，H-E×200：纖維間質(zhì)內(nèi)的簇狀及菊松果體區(qū)病變包括：腫瘤性病變與先天性病變腫瘤性病變：起自松果體實(shí)質(zhì)的腫瘤、生殖細(xì)胞瘤、轉(zhuǎn)移瘤及來自鄰近結(jié)構(gòu)的腫瘤（如星形細(xì)胞瘤、腦膜瘤）先天性病變：表皮樣囊腫、皮樣囊腫松果體區(qū)病變包括：腫瘤性病變與先天性病變松果體區(qū)病變年齡：常發(fā)生于兒童，占兒童顱內(nèi)腫瘤的3%–8%；占成人顱內(nèi)腫瘤1%以下生殖細(xì)胞腫瘤：最常見，占所有松果體腫瘤40%松果體實(shí)質(zhì)腫瘤占14%–27%。意義：認(rèn)識這些腫瘤的臨床行為及影像學(xué)特征有利于縮小鑒別診斷范圍松果體區(qū)病變年齡：常發(fā)生于兒童，占兒童顱內(nèi)腫瘤的3%–8%；松果體區(qū)腫塊的癥狀和體征常與腫塊的占位效應(yīng)有關(guān)，但高度惡性的腫塊，如松果體母細(xì)胞瘤，也可侵襲周圍組織腦積水，顱內(nèi)壓增高，性早熟松果體卒中：主訴是突然意識減退伴頭痛

Parinaud綜合征（上丘腦綜合征-皮質(zhì)頂蓋束受損）：包括雙眼垂直運(yùn)動障礙、瞳孔散大、雙眼會聚障礙和由腫瘤壓迫或侵襲中腦頂蓋導(dǎo)致的眼瞼痙攣松果體區(qū)腫塊的癥狀和體征常與腫塊的占位效應(yīng)有關(guān)，但高度惡性松果體實(shí)質(zhì)腫瘤較少見，占顱內(nèi)腫瘤的0.2%以下松果體實(shí)質(zhì)腫瘤起源于松果體細(xì)胞或其前體的神經(jīng)上皮腫瘤包括低度惡性的松果體細(xì)胞瘤、中度惡性的中分化的松果體實(shí)質(zhì)腫瘤(PPTID)及高度惡性的松果體母細(xì)胞瘤松果體實(shí)質(zhì)腫瘤較少見，占顱內(nèi)腫瘤的0.2%以下松果體細(xì)胞瘤低度惡性，生長緩慢，占松果體實(shí)質(zhì)腫瘤的14%–60%，可發(fā)生于任何年齡，多見于成人(平均年齡：38歲)，無性別差異，術(shù)后5年生存率為86%–100%，且腫瘤全切后不復(fù)發(fā)。腦脊液(CSF)轉(zhuǎn)移罕見病理學(xué)和組織學(xué)特點(diǎn)：松果體細(xì)胞瘤由類似于松果體細(xì)胞的相對小的、一致的、成熟的細(xì)胞組成。小葉狀結(jié)構(gòu)和松果體細(xì)胞瘤的菊形團(tuán)是其特點(diǎn)

松果體細(xì)胞瘤低度惡性，生長緩慢，占松果體實(shí)質(zhì)腫瘤的14%–松果體細(xì)胞瘤：類似于正常松果體細(xì)胞的微小一致的細(xì)胞,大多數(shù)排列成菊形團(tuán)狀（H-E×200）松果體細(xì)胞瘤：類似于正常松果體細(xì)胞的微小一致的細(xì)胞,大多數(shù)排影像表現(xiàn)CT：邊界清楚，常小于3cm，等或高密度的腫塊，正常松果體結(jié)構(gòu)膨脹及消失，使松果體鈣化向周圍爆裂MRI：邊界清楚，T1低信號T2高信號增強(qiáng)像：典型地表現(xiàn)為明顯均勻強(qiáng)化影像表現(xiàn)CT：邊界清楚，常小于3cm，等或高密度的腫塊，正松果體細(xì)胞瘤35歲男患，有頭痛史。矢狀位增強(qiáng)T1WI像示松果體區(qū)的一明顯強(qiáng)化腫塊，并且導(dǎo)致了腦積水松果體細(xì)胞瘤35歲男患，有頭痛史。矢狀位增強(qiáng)T1WI像示松果松果體細(xì)胞瘤可發(fā)生囊變或部分囊變，有時(shí)不易于松果體囊腫鑒別增強(qiáng)掃描：囊性的松果體細(xì)胞瘤表現(xiàn)為內(nèi)部強(qiáng)化或結(jié)節(jié)狀囊壁強(qiáng)化腫瘤內(nèi)出血（松果體卒中）罕見松果體細(xì)胞瘤可發(fā)生囊變或部分囊變，有時(shí)不易于松果體囊腫鑒別繼發(fā)于松果體細(xì)胞瘤的松果體卒中，30歲女軸位CT平掃示：松果體區(qū)一囊實(shí)性占位，松果體鈣化移位，囊性成分內(nèi)可見液平（箭），腦積水繼發(fā)于松果體細(xì)胞瘤的松果體卒中，30歲女松果體實(shí)質(zhì)腫瘤中度分化，WHOII級或III級，占松果體實(shí)質(zhì)腫瘤的20%以下，可發(fā)生于任何年齡，女性略多于男性，5年生存率為39%–74%，可有中樞神經(jīng)系統(tǒng)或其他部位轉(zhuǎn)移，但罕見PPTID與松果體細(xì)胞瘤很相似，為無壞死，邊界清楚的病變松果體實(shí)質(zhì)腫瘤中度分化，WHOII級或III級，占松果體實(shí)松果體實(shí)質(zhì)腫瘤H-E×200示:片狀均勻一致的細(xì)胞及小菊形團(tuán)形成（箭）組織學(xué)特點(diǎn):界于松果體細(xì)胞瘤和松果體母細(xì)胞瘤之間可見低度到中度的有絲分裂活性和核異型性松果體實(shí)質(zhì)腫瘤影像表現(xiàn)無特異性，在T2WI上呈高信號，增強(qiáng)后可強(qiáng)化，也可見囊變影像表現(xiàn)無特異性，在T2WI上呈高信號，增強(qiáng)后可強(qiáng)化，也可見松果體母細(xì)胞瘤高度惡性，WHOIV級，占松果體實(shí)質(zhì)腫瘤的40%，起源于松果體的原始神經(jīng)外胚層。好發(fā)于10-20歲，且無性別差異。腦脊液轉(zhuǎn)移常見，5年生存率為58%病理學(xué)和組織學(xué)特點(diǎn)：與其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)的原始神經(jīng)外胚層腫瘤相似，為富細(xì)胞性胚胎瘤。腫瘤細(xì)胞胞質(zhì)稀少，呈片狀分布，腫瘤可出現(xiàn)出血或壞死，鄰近結(jié)構(gòu)受侵或腦脊液轉(zhuǎn)移常見松果體母細(xì)胞瘤高度惡性，WHOIV級，占松果體實(shí)質(zhì)腫瘤的4松果體母細(xì)胞瘤H-E×200示:明顯的富細(xì)胞腫瘤,可見缺乏胞質(zhì)的大量細(xì)胞，成菊形團(tuán)狀（箭）神經(jīng)母細(xì)胞及視網(wǎng)膜母細(xì)胞

松果體母細(xì)胞瘤影像表現(xiàn)CT示：多表現(xiàn)為分葉狀，體積較大(典型地≥3cm)的高密度腫塊，松果體鈣化向病灶周圍爆裂，阻塞性腦積水MRI上：信號混雜，實(shí)性部分在T1WI上呈低到等信號，T2WI上與腦皮質(zhì)相比呈等到稍高信號，增強(qiáng)上呈非均勻強(qiáng)化腫瘤可發(fā)生壞死和出血彌散受限，腦脊液轉(zhuǎn)移常見影像表現(xiàn)CT示：多表現(xiàn)為分葉狀，體積較大(典型地≥3cm松果體母細(xì)胞瘤，4歲女，伴頭痛、嘔吐和復(fù)視(a)軸位增強(qiáng)T1WI示：邊界不清，不均勻強(qiáng)化的腫塊，伴腦積水，有實(shí)質(zhì)浸潤(b)大體標(biāo)本示沿軟腦膜表面的結(jié)節(jié)樣褪色，與腦脊液轉(zhuǎn)移有關(guān)松果體母細(xì)胞瘤，4歲女，伴頭痛、嘔吐和復(fù)視松果體母細(xì)胞瘤，10歲女，伴嗜睡、嘔吐和眼球下視軸位平掃CT示：松果體區(qū)巨大的腫塊，導(dǎo)致腦積水，松果體鈣化向外周爆裂

松果體母細(xì)胞瘤，10歲女，伴嗜睡、嘔吐和眼球下視松果體母細(xì)胞瘤，4歲男，伴惡心和嘔吐(a)矢狀位T2WI示：松果體區(qū)一巨大稍高信號影，腦積水。(b)增強(qiáng)T1WI示：腫塊內(nèi)不均勻強(qiáng)化。(c)DWI示：病變內(nèi)呈高信號松果體母細(xì)胞瘤，4歲男，伴惡心和嘔吐三側(cè)性視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤雙眼視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤及顱中線區(qū)域的小細(xì)胞瘤顱內(nèi)最常見于松果體區(qū)（松果體母細(xì)胞瘤），其次為鞍上區(qū)常有家族史三側(cè)性視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的患者的平均壽命大概為19個月

三側(cè)性視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤雙眼視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤及顱中線區(qū)域的小細(xì)胞瘤三側(cè)性視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤，2歲女，有視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤摘除術(shù)史(a)增強(qiáng)T1WI示：左眼球內(nèi)側(cè)壁可見局灶性強(qiáng)化（箭），視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的表現(xiàn)。右眼球因視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤已被摘除，被一枚義眼代替(b)增強(qiáng)T1WI：松果體母細(xì)胞瘤，繼發(fā)性腦積水三側(cè)性視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤，2歲女，有視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤摘除術(shù)史松果體區(qū)乳頭狀瘤發(fā)病年齡為5–66歲(平均年齡：31.5歲)起源于松果體區(qū)腦室管膜細(xì)胞罕見，其組織學(xué)分級標(biāo)準(zhǔn)仍在制定中病理學(xué)和組織學(xué)特點(diǎn)：邊界清楚，5cm以上，可囊變，乳頭狀、線狀及血管周圍假菊形團(tuán)

松果體區(qū)乳頭狀瘤發(fā)病年齡為5–66歲(平均年齡：31.5松果體區(qū)乳頭狀瘤H-E×200示:血管周圍假菊形團(tuán)形成

松果體區(qū)乳頭狀瘤影像表現(xiàn)邊界清楚T1WI上可為多種信號強(qiáng)度，T1WI上可呈高信號，可能與分泌的包涵體內(nèi)含蛋白質(zhì)或糖蛋白有關(guān)T2WI上呈高信號增強(qiáng)可強(qiáng)化，囊變常見影像表現(xiàn)邊界清楚松果體區(qū)乳頭狀瘤，17歲女，伴頭痛，嘔吐和復(fù)視(a)軸位T2WI像示松果體區(qū)一小的不均勻的囊實(shí)性病變，腦積水(b)增強(qiáng)T1WI像示病變的實(shí)性部分強(qiáng)化

松果體區(qū)乳頭狀瘤，17歲女，伴頭痛，嘔吐和復(fù)視生殖細(xì)胞瘤90%的患者年齡在20歲以下，占松果體區(qū)腫瘤的一半以上，發(fā)生率存在地域差異性，亞洲地區(qū)高于歐洲起源于殘留的原始外胚層、中胚層或內(nèi)胚層，且每種腫瘤類型表示腫瘤與胚胎發(fā)育的各個階段的關(guān)系多位于松果體區(qū)，其次是鞍上區(qū)，鞍上區(qū)發(fā)生率無性別差異，但松果體區(qū)男性多于女性生殖細(xì)胞瘤90%的患者年齡在20歲以下，占松果體區(qū)腫瘤的一半生殖細(xì)胞瘤WHO將其分為生殖細(xì)胞瘤和非生殖細(xì)胞瘤的生殖細(xì)胞腫瘤非生殖細(xì)胞瘤的生殖細(xì)胞腫瘤包括畸胎瘤、胚胎性癌、卵黃囊瘤、絨毛膜癌及混合性生殖細(xì)胞腫瘤，生殖細(xì)胞瘤最多見，其次是畸胎瘤中樞神經(jīng)系統(tǒng)的生殖細(xì)胞瘤在組織學(xué)和遺傳學(xué)上與卵巢的無性細(xì)胞瘤及睪丸的精原細(xì)胞瘤相似腦脊液轉(zhuǎn)移及鄰近腦組織浸潤常見，但預(yù)后較好（5年生存率為90%以上）且腫瘤對放療及其敏感生殖細(xì)胞瘤WHO將其分為生殖細(xì)胞瘤和非生殖細(xì)胞瘤的生殖細(xì)胞腫病理學(xué)和組織學(xué)特點(diǎn)邊界清楚，表現(xiàn)為淋巴細(xì)胞和大多邊形原始生殖細(xì)胞的兩種細(xì)胞類型大量的淋巴細(xì)胞使得病變在CT上呈高密度，在彌散加權(quán)像上表現(xiàn)為彌散受限生殖細(xì)胞瘤可分為兩種類型：單純的生殖細(xì)胞瘤和含合體滋養(yǎng)層細(xì)胞的生殖細(xì)胞瘤包含合體滋養(yǎng)細(xì)胞的生殖細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)率高且遠(yuǎn)期生存率低，其腦脊液中hCG水平增高病理學(xué)和組織學(xué)特點(diǎn)邊界清楚，表現(xiàn)為淋巴細(xì)胞和大多邊形原始生殖影像表現(xiàn)CT表現(xiàn)：邊緣銳利、有松果體鈣化、高密度腫塊，可伴有腦積水MRI表現(xiàn)：可伴有囊性成分的實(shí)性腫塊，T1WI和T2WI上均呈等到高信號，增強(qiáng)呈明顯均勻強(qiáng)化，由于腫瘤富含細(xì)胞結(jié)構(gòu)，故可出現(xiàn)彌散受限常有腦脊液種植轉(zhuǎn)移若存在癌基因蛋白類或CT上可見松果體鈣化被腫瘤包埋，則有助于縮小鑒別診斷的范圍影像表現(xiàn)CT表現(xiàn)：邊緣銳利、有松果體鈣化、高密度腫塊，可伴有生殖細(xì)胞瘤，15歲男，頭痛(a)H-E×200，與淋巴細(xì)胞一致的簇狀的小圓形藍(lán)染的細(xì)胞（箭）間混雜著巨大的多邊形原始生殖細(xì)胞(b)CT示，松果體區(qū)一高密度病變，松果體的鈣化被其包埋

生殖細(xì)胞瘤，15歲男，頭痛生殖細(xì)胞瘤，19歲男，伴頭痛(a)增強(qiáng)T1WI：松果體區(qū)可見一均勻強(qiáng)化的病變，中度腦積水(b)DWI：病變呈高信號，提示病變富含細(xì)胞結(jié)構(gòu)。(c)增強(qiáng)T1WI：沿馬尾的結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化的腫塊（箭），此表現(xiàn)與種植轉(zhuǎn)移有關(guān)生殖細(xì)胞瘤，19歲男，伴頭痛畸胎瘤畸胎瘤有三種類型：成熟畸胎瘤（完全分化的組織）、未成熟畸胎瘤（三個胚層的胚胎組織和成熟組織的混合成分）和惡性畸胎瘤。惡性畸胎瘤最少見，表現(xiàn)為成熟組織的惡變病理和組織學(xué)特點(diǎn)：分葉狀，含三個胚層的胚胎組織。含外胚層成分可見皮膚和皮膚附件。含中胚層結(jié)構(gòu)可出現(xiàn)軟骨、骨、脂肪、平滑肌和骨骼肌。呼吸道上皮或腸上皮來源于內(nèi)胚層成分未成熟畸胎瘤含不完全分化的組織成分，類似于胚胎組織。即使病變只含有一小部分的未分化組織，也屬于不成熟畸胎瘤畸胎瘤畸胎瘤有三種類型：成熟畸胎瘤（完全分化的組織）、未成成熟畸胎瘤H-E×200:包括皮脂腺（箭）和透明軟骨(*)的多組織類型病變成熟畸胎瘤影像表現(xiàn)CT示：呈多源性，分葉狀病變，伴局灶性的脂肪密度，鈣化及囊變區(qū)MRI示：T1WI局部可表現(xiàn)為脂肪的短T1信號及鈣化的多種信號強(qiáng)度。T2WI上，軟組織成分呈等到低信號增強(qiáng)示：軟組織成分可強(qiáng)化。惡性畸胎瘤可有更多類似的影像學(xué)表現(xiàn)（囊變和鈣化較少），使得很難與其他腫瘤鑒別影像表現(xiàn)CT示：呈多源性，分葉狀病變，伴局灶性的脂肪密度，鈣畸胎瘤，8歲男，伴Parinaud綜合征病史2周(a)T1WI示：一分葉狀，不均勻的病變，其內(nèi)含高信號區(qū)（箭），此表現(xiàn)與脂肪有關(guān)(b)增強(qiáng)MRI示：病變的實(shí)性部分強(qiáng)化

畸胎瘤，8歲男，伴Parinaud綜合征病史2周其他生殖細(xì)胞腫瘤絨毛膜癌、卵黃囊腫瘤及胚胎性癌罕見這些腫瘤與其他生殖細(xì)胞腫瘤或原發(fā)性松果體腫瘤有相似的影像學(xué)表現(xiàn)血清癌基因蛋白類檢查有助于確定診斷腫瘤也可出血，使得T1縮短其他生殖細(xì)胞腫瘤絨毛膜癌、卵黃囊腫瘤及胚胎性癌罕見松果體囊腫可發(fā)生于任何年齡，好發(fā)于40–49歲的成年，女性好發(fā)松果體囊腫的起源還有爭議，有人認(rèn)為其來源于松果體的退變松果體囊腫常無癥狀，大小常在2–15mm隨訪研究表明病變大小不隨時(shí)間推移而變化。當(dāng)病變超過15mm時(shí)，患者可出現(xiàn)癥狀，常為頭痛或視力改變。囊內(nèi)出血（松果體卒中）及急性腦積水罕見，有報(bào)道稱其能導(dǎo)致死亡

松果體囊腫可發(fā)生于任何年齡，好發(fā)于40–49歲的成年，女性好病理和組織學(xué)特點(diǎn)松果體囊腫可呈單房或多房囊壁為三層，內(nèi)層由膠樣組織組成，中間層由松果體實(shí)質(zhì)組織組成，外層由結(jié)締組織組成囊內(nèi)液體為蛋白質(zhì)成分，也可有血性成分鑒別診斷包括囊性腫瘤如星形細(xì)胞瘤、松果體細(xì)胞瘤和松果體母細(xì)胞瘤

病理和組織學(xué)特點(diǎn)松果體囊腫可呈單房或多房H-E染色內(nèi)層的膠樣組織（箭）和外層的扁平的松果體實(shí)質(zhì)(*)

H-E染色影像學(xué)表現(xiàn)

MRI示：邊界清楚，呈圓形或卵圓形，薄壁囊變，T1WI和T2WI上與腦脊液的信號相似，F(xiàn)LAIR上，信號可能因蛋白成分而不能被完全抑制增強(qiáng)掃描：多數(shù)松果體囊腫的囊壁可強(qiáng)化，但常呈不完全強(qiáng)化；這種影像表現(xiàn)是因松果體囊狀擴(kuò)張時(shí)，松果體實(shí)質(zhì)斷裂形成的延遲像上，有報(bào)道稱囊腫可類似于實(shí)性腫瘤，呈均勻強(qiáng)化。這種表現(xiàn)的機(jī)制還不清楚，但可能與對比劑經(jīng)囊壁的被動擴(kuò)散或囊壁對對比劑的活躍的分泌作用有關(guān)影像學(xué)表現(xiàn)

MRI示：邊界清楚，呈圓形或卵圓形，薄壁囊變，T松果體囊腫，32歲女，偶然發(fā)現(xiàn)增強(qiáng)T1WI像：松果體區(qū)一8mm圓形的低信號囊性病變，有一薄的不完全強(qiáng)化的邊緣（箭），無壁結(jié)節(jié)及腦積水松果體囊腫，32歲女，偶然發(fā)現(xiàn)其他松果體區(qū)腫塊許多其他病變發(fā)生于松果體區(qū)及起源于鄰近部位的細(xì)胞包括腦膜瘤、脈絡(luò)叢癌、中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤、神經(jīng)節(jié)神經(jīng)膠質(zhì)瘤、表皮樣囊腫和皮樣囊腫及脂肪瘤轉(zhuǎn)移瘤也可見于松果體區(qū)松果體區(qū)罕見的病變包括單發(fā)性纖維瘤、結(jié)節(jié)病和黑色素瘤其他松果體區(qū)腫塊許多其他病變發(fā)生于松果體區(qū)及起源于鄰近部位的表皮樣囊腫和皮樣囊腫表皮樣囊腫和皮樣囊腫為內(nèi)含表皮成分的先天性包涵囊腫表皮樣囊腫約占顱內(nèi)腫瘤的1%，3%–4%顱內(nèi)表皮樣囊腫見于松果體區(qū)起源：有多種理論，包括起源于皮膚外胚層的神經(jīng)組織的分裂缺陷和胚胎外胚層包涵體的存在皮樣囊腫的發(fā)生率比表皮樣囊腫低3到10倍表皮樣囊腫和皮樣囊腫表皮樣囊腫和皮樣囊腫為內(nèi)含表皮成分的先表皮樣囊腫和皮樣囊腫病理學(xué)和組織學(xué)特點(diǎn)：表皮樣囊腫的囊壁由單一的復(fù)層鱗狀上皮構(gòu)成，囊內(nèi)容物由多層角蛋白酶的碎片構(gòu)成，大體標(biāo)本上呈“珍珠”樣表現(xiàn)。皮樣囊腫含有皮膚附件（毛囊，汗腺）這兩者病變均隨時(shí)間通過細(xì)胞脫離和腺體分泌使得大小增加，病灶緩慢擴(kuò)大，且破裂后引起可致命的化學(xué)性腦膜炎表皮樣囊腫和皮樣囊腫病理學(xué)和組織學(xué)特點(diǎn)：表皮樣囊腫的囊壁由表皮樣囊腫H-E×200示外層的復(fù)層鱗狀上皮層（箭）,波浪狀物質(zhì)為囊內(nèi)的角蛋白酶的碎片表皮樣囊腫影像表現(xiàn)-1CT：表皮樣囊腫呈類似于腦脊液的低密度。皮樣囊腫表現(xiàn)多樣，可見脂質(zhì)成分的低密度區(qū)，，兩種病變均可有周圍性鈣化MRI：表皮樣囊腫T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，與腦脊液類似，F(xiàn)LAIR上可呈稍高信號，DWI上呈高信號增強(qiáng)掃描：表皮樣囊腫內(nèi)部無強(qiáng)化，但可有罕見的邊緣強(qiáng)化，提示炎癥或感染過程，惡性轉(zhuǎn)化的罕見病例（表皮樣囊腫和皮樣囊腫），囊內(nèi)可有強(qiáng)化影像表現(xiàn)-1CT：表皮樣囊腫呈類似于腦脊液的低密度。皮樣囊腫表皮樣囊腫，27歲，伴頭痛和惡心(a)CT平掃示:松果體區(qū)巨大低密度病變，鉆孔習(xí)性，可見周邊鈣化（箭）(b)T2WI示：與腦脊液相似(c)增強(qiáng)T1WI示：病變無強(qiáng)化，周邊強(qiáng)化區(qū)域?yàn)檠芙Y(jié)構(gòu)(d)T2FLAIR示：病變沒有完全抑制(e)彌散加權(quán)像示：病變呈高信號表皮樣囊腫，27歲，伴頭痛和惡心影像表現(xiàn)-2MRI上：皮樣囊腫表現(xiàn)多樣，含脂質(zhì)成分（其使T1縮短）和毛發(fā)，毛發(fā)在T1WI和T2WI上呈曲線的低信號區(qū)，抑脂序列上脂質(zhì)信號將被抑制邊緣強(qiáng)化少見且提示炎癥和感染，但皮樣囊腫無內(nèi)部強(qiáng)化，這與畸胎瘤不同皮樣囊腫為單房的，這也不同與畸胎瘤，皮樣囊腫破裂后，腦溝及腦池內(nèi)可見脂質(zhì)信號

影像表現(xiàn)-2MRI上：皮樣囊腫表現(xiàn)多樣，含脂質(zhì)成分（其使T1破裂的皮樣囊腫，16歲女伴精神狀態(tài)改變(a)增強(qiáng)T1WI示：一高信號病變（箭頭）突出于胼胝體壓部前方，病變內(nèi)可見線樣低信號結(jié)構(gòu)（毛發(fā)），側(cè)腦室前角可見脂液平面（箭）(b)大體標(biāo)本照片示左側(cè)腦室前角內(nèi)與脂質(zhì)（箭）一致的黃色物質(zhì)破裂的皮樣囊腫，16歲女伴精神狀態(tài)改變星形細(xì)胞瘤松果體區(qū)星形細(xì)胞瘤少見多起源于胼胝體壓部，丘腦或中腦頂蓋的間質(zhì)星形細(xì)胞少數(shù)可起源于松果體內(nèi)的神經(jīng)元細(xì)胞腫瘤可局限（纖維狀細(xì)胞性，WHO分級的I級）或彌漫性浸潤(WHO分級的II–IV級)

星形細(xì)胞瘤松果體區(qū)星形細(xì)胞瘤少見星形細(xì)胞瘤

發(fā)生于中腦頂蓋的星形細(xì)胞瘤常使中腦頂蓋擴(kuò)大伴繼發(fā)性中腦導(dǎo)水管阻塞，好發(fā)于兒童，生長緩慢，長期生存通常只需行分流術(shù)MRI示：中腦頂蓋呈球形擴(kuò)大，在T1WI上呈等信號，T2WI呈高信號，增強(qiáng)上呈無強(qiáng)化到輕微強(qiáng)化需短期的影像隨訪來確保病情的穩(wěn)定星形細(xì)胞瘤

發(fā)生于中腦頂蓋的星形細(xì)胞瘤常使中腦頂蓋擴(kuò)大伴繼發(fā)中腦頂蓋的神經(jīng)膠質(zhì)瘤，5歲女孩，伴頭痛和嗜睡(a)矢狀位T1WI示：中腦頂蓋（箭）擴(kuò)張，導(dǎo)致中腦導(dǎo)水管受壓。側(cè)腦室和第三腦室可見顯著的腦積水。(b)大體標(biāo)本照片示中腦頂蓋擴(kuò)張（箭）中腦頂蓋的神經(jīng)膠質(zhì)瘤，5歲女孩，伴頭痛和嗜睡(a)矢狀位T1腦膜瘤CT示：常呈高密度（腫瘤富含細(xì)胞),15%–20%可見鈣化腦膜瘤富含血管，故增強(qiáng)呈明顯強(qiáng)化，可見腦膜尾征MRI示：T1WI上呈低到等信號，T2WI上呈等到高信號腦膜瘤CT示：常呈高密度（腫瘤富含細(xì)胞),15%–20%可見腦膜瘤，42歲女，伴頭痛和視力改變(a)CT平掃示：松果體區(qū)一巨大的高密度病變，伴鈣化（箭），導(dǎo)致腦積水并腦脊液滲出；(b)增強(qiáng)T1WI示與小腦幕寬基底相連的一均勻強(qiáng)化的病變腦膜瘤，42歲女，伴頭痛和視力改變脂肪瘤起源于原始腦膜的異常分化，原始腦膜是發(fā)育中的腦組織周圍的未分化的間充質(zhì)，其正常發(fā)育成軟腦膜和蛛網(wǎng)膜下腔脂肪瘤實(shí)為發(fā)育畸形而并非腫瘤腫瘤內(nèi)有神經(jīng)血管穿過，使得切除困難脂肪瘤起源于原始腦膜的異常分化，原始腦膜是發(fā)育中的腦組織周脂肪瘤，27歲女，伴頭痛，惡心和嘔吐(a)矢狀位T1WI像示四疊體池內(nèi)一邊界清楚的高信號病變(b)大體標(biāo)本照片示四疊體池內(nèi)一黃色的脂質(zhì)腫塊（箭）

脂肪瘤，27歲女，伴頭痛，惡心和嘔吐轉(zhuǎn)移瘤松果體區(qū)的轉(zhuǎn)移瘤罕見，尸解報(bào)告顯示見于0.4%–3.8%的患實(shí)性腫瘤的患者松果體區(qū)轉(zhuǎn)移的最常見腫瘤有肺癌（最常見）、乳腺癌、腎癌、食道癌、胃癌及結(jié)腸癌松果體轉(zhuǎn)移瘤可無腦實(shí)質(zhì)轉(zhuǎn)移轉(zhuǎn)移瘤松果體區(qū)的轉(zhuǎn)移瘤罕見，尸解報(bào)告顯示見于0.4%–3結(jié)論松果體區(qū)病變的鑒別診斷包括生殖細(xì)胞瘤、松果體細(xì)胞瘤、膠質(zhì)瘤和先天性及非神經(jīng)膠質(zhì)性病變生殖細(xì)胞瘤、松果體母細(xì)胞瘤和腦膜瘤因富含細(xì)胞結(jié)構(gòu)在CT上呈高信號，但在生殖細(xì)胞瘤松果體的鈣化趨于被腫瘤包繞，而在松果體母細(xì)胞瘤松果體鈣化趨于像外周爆裂；腦膜瘤與硬腦膜廣基底相連。結(jié)論松果體區(qū)病變的鑒別診斷包括生殖細(xì)胞瘤、松果體細(xì)胞瘤、膠質(zhì)彌散受限：見于表皮樣囊腫，也可見于生殖細(xì)胞瘤和松果體母細(xì)胞瘤。然而，表皮樣囊腫無內(nèi)部強(qiáng)化（除非發(fā)生了罕見的鱗狀細(xì)胞癌）且其CT、T1WI和T2WI表現(xiàn)與腦積液相似脂質(zhì)或脂肪密度：CT上可出現(xiàn)，需要鑒別診斷畸胎瘤、皮樣囊腫或脂肪瘤彌散受限：見于表皮樣囊腫，也可見于生殖細(xì)胞瘤和松果體母細(xì)胞瘤腫瘤內(nèi)部T1高信號：可見于松果體實(shí)質(zhì)腫瘤或生殖細(xì)胞腫瘤的出現(xiàn)、出血性轉(zhuǎn)移瘤、脂肪瘤、畸胎瘤或皮樣囊腫，采用脂肪抑制序列和梯度回波序列有助于鑒別血清或腦脊液中癌基因蛋白類檢查有助于診斷生殖細(xì)胞腫瘤了解各種影像學(xué)表現(xiàn)及采用腦脊液和血清實(shí)驗(yàn)室檢查有助于縮小松果體區(qū)腫瘤鑒別診斷的范圍腫瘤內(nèi)部T1高信號：可見于松果體實(shí)質(zhì)腫瘤或生殖細(xì)胞腫瘤的出現(xiàn)謝謝！謝謝！松果體區(qū)腫瘤的影像表現(xiàn)松果體區(qū)腫瘤的影像表現(xiàn)松果體區(qū)域正常解剖松果體：大小為10-14mm，位于中線，小腦幕和上丘上方，胼胝體壓部和Galen靜脈下方，附著于第三腦室后緣上部組織學(xué)：松果體由被纖維血管間質(zhì)分隔開的松果體細(xì)胞(95%)小葉和星形細(xì)胞(5%)小葉組成松果體區(qū)域正常解剖松果體：大小為10-14mm，位于中線，小松果體區(qū)域正常解剖特殊的神經(jīng)元：松果體細(xì)胞與視網(wǎng)膜的視桿和視錐細(xì)胞相關(guān)腦沙：同心軸樣鈣化，也稱為腦沙，發(fā)生于青春期，約40%見于17–29的患者沒有血腦屏障：增強(qiáng)可強(qiáng)化松果體區(qū)域正常解剖特殊的神經(jīng)元：松果體細(xì)胞與視網(wǎng)膜的視桿和視松果體區(qū)病變影像診斷課件正常松果體正常的松果體，H-E×200：纖維間質(zhì)內(nèi)的簇狀及菊形團(tuán)狀（箭）的正常松果體細(xì)胞正常松果體正常的松果體，H-E×200：纖維間質(zhì)內(nèi)的簇狀及菊松果體區(qū)病變包括：腫瘤性病變與先天性病變腫瘤性病變：起自松果體實(shí)質(zhì)的腫瘤、生殖細(xì)胞瘤、轉(zhuǎn)移瘤及來自鄰近結(jié)構(gòu)的腫瘤（如星形細(xì)胞瘤、腦膜瘤）先天性病變：表皮樣囊腫、皮樣囊腫松果體區(qū)病變包括：腫瘤性病變與先天性病變松果體區(qū)病變年齡：常發(fā)生于兒童，占兒童顱內(nèi)腫瘤的3%–8%；占成人顱內(nèi)腫瘤1%以下生殖細(xì)胞腫瘤：最常見，占所有松果體腫瘤40%松果體實(shí)質(zhì)腫瘤占14%–27%。意義：認(rèn)識這些腫瘤的臨床行為及影像學(xué)特征有利于縮小鑒別診斷范圍松果體區(qū)病變年齡：常發(fā)生于兒童，占兒童顱內(nèi)腫瘤的3%–8%；松果體區(qū)腫塊的癥狀和體征常與腫塊的占位效應(yīng)有關(guān)，但高度惡性的腫塊，如松果體母細(xì)胞瘤，也可侵襲周圍組織腦積水，顱內(nèi)壓增高，性早熟松果體卒中：主訴是突然意識減退伴頭痛

Parinaud綜合征（上丘腦綜合征-皮質(zhì)頂蓋束受損）：包括雙眼垂直運(yùn)動障礙、瞳孔散大、雙眼會聚障礙和由腫瘤壓迫或侵襲中腦頂蓋導(dǎo)致的眼瞼痙攣松果體區(qū)腫塊的癥狀和體征常與腫塊的占位效應(yīng)有關(guān)，但高度惡性松果體實(shí)質(zhì)腫瘤較少見，占顱內(nèi)腫瘤的0.2%以下松果體實(shí)質(zhì)腫瘤起源于松果體細(xì)胞或其前體的神經(jīng)上皮腫瘤包括低度惡性的松果體細(xì)胞瘤、中度惡性的中分化的松果體實(shí)質(zhì)腫瘤(PPTID)及高度惡性的松果體母細(xì)胞瘤松果體實(shí)質(zhì)腫瘤較少見，占顱內(nèi)腫瘤的0.2%以下松果體細(xì)胞瘤低度惡性，生長緩慢，占松果體實(shí)質(zhì)腫瘤的14%–60%，可發(fā)生于任何年齡，多見于成人(平均年齡：38歲)，無性別差異，術(shù)后5年生存率為86%–100%，且腫瘤全切后不復(fù)發(fā)。腦脊液(CSF)轉(zhuǎn)移罕見病理學(xué)和組織學(xué)特點(diǎn)：松果體細(xì)胞瘤由類似于松果體細(xì)胞的相對小的、一致的、成熟的細(xì)胞組成。小葉狀結(jié)構(gòu)和松果體細(xì)胞瘤的菊形團(tuán)是其特點(diǎn)

松果體細(xì)胞瘤低度惡性，生長緩慢，占松果體實(shí)質(zhì)腫瘤的14%–松果體細(xì)胞瘤：類似于正常松果體細(xì)胞的微小一致的細(xì)胞,大多數(shù)排列成菊形團(tuán)狀（H-E×200）松果體細(xì)胞瘤：類似于正常松果體細(xì)胞的微小一致的細(xì)胞,大多數(shù)排影像表現(xiàn)CT：邊界清楚，常小于3cm，等或高密度的腫塊，正常松果體結(jié)構(gòu)膨脹及消失，使松果體鈣化向周圍爆裂MRI：邊界清楚，T1低信號T2高信號增強(qiáng)像：典型地表現(xiàn)為明顯均勻強(qiáng)化影像表現(xiàn)CT：邊界清楚，常小于3cm，等或高密度的腫塊，正松果體細(xì)胞瘤35歲男患，有頭痛史。矢狀位增強(qiáng)T1WI像示松果體區(qū)的一明顯強(qiáng)化腫塊，并且導(dǎo)致了腦積水松果體細(xì)胞瘤35歲男患，有頭痛史。矢狀位增強(qiáng)T1WI像示松果松果體細(xì)胞瘤可發(fā)生囊變或部分囊變，有時(shí)不易于松果體囊腫鑒別增強(qiáng)掃描：囊性的松果體細(xì)胞瘤表現(xiàn)為內(nèi)部強(qiáng)化或結(jié)節(jié)狀囊壁強(qiáng)化腫瘤內(nèi)出血（松果體卒中）罕見松果體細(xì)胞瘤可發(fā)生囊變或部分囊變，有時(shí)不易于松果體囊腫鑒別繼發(fā)于松果體細(xì)胞瘤的松果體卒中，30歲女軸位CT平掃示：松果體區(qū)一囊實(shí)性占位，松果體鈣化移位，囊性成分內(nèi)可見液平（箭），腦積水繼發(fā)于松果體細(xì)胞瘤的松果體卒中，30歲女松果體實(shí)質(zhì)腫瘤中度分化，WHOII級或III級，占松果體實(shí)質(zhì)腫瘤的20%以下，可發(fā)生于任何年齡，女性略多于男性，5年生存率為39%–74%，可有中樞神經(jīng)系統(tǒng)或其他部位轉(zhuǎn)移，但罕見PPTID與松果體細(xì)胞瘤很相似，為無壞死，邊界清楚的病變松果體實(shí)質(zhì)腫瘤中度分化，WHOII級或III級，占松果體實(shí)松果體實(shí)質(zhì)腫瘤H-E×200示:片狀均勻一致的細(xì)胞及小菊形團(tuán)形成（箭）組織學(xué)特點(diǎn):界于松果體細(xì)胞瘤和松果體母細(xì)胞瘤之間可見低度到中度的有絲分裂活性和核異型性松果體實(shí)質(zhì)腫瘤影像表現(xiàn)無特異性，在T2WI上呈高信號，增強(qiáng)后可強(qiáng)化，也可見囊變影像表現(xiàn)無特異性，在T2WI上呈高信號，增強(qiáng)后可強(qiáng)化，也可見松果體母細(xì)胞瘤高度惡性，WHOIV級，占松果體實(shí)質(zhì)腫瘤的40%，起源于松果體的原始神經(jīng)外胚層。好發(fā)于10-20歲，且無性別差異。腦脊液轉(zhuǎn)移常見，5年生存率為58%病理學(xué)和組織學(xué)特點(diǎn)：與其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)的原始神經(jīng)外胚層腫瘤相似，為富細(xì)胞性胚胎瘤。腫瘤細(xì)胞胞質(zhì)稀少，呈片狀分布，腫瘤可出現(xiàn)出血或壞死，鄰近結(jié)構(gòu)受侵或腦脊液轉(zhuǎn)移常見松果體母細(xì)胞瘤高度惡性，WHOIV級，占松果體實(shí)質(zhì)腫瘤的4松果體母細(xì)胞瘤H-E×200示:明顯的富細(xì)胞腫瘤,可見缺乏胞質(zhì)的大量細(xì)胞，成菊形團(tuán)狀（箭）神經(jīng)母細(xì)胞及視網(wǎng)膜母細(xì)胞

松果體母細(xì)胞瘤影像表現(xiàn)CT示：多表現(xiàn)為分葉狀，體積較大(典型地≥3cm)的高密度腫塊，松果體鈣化向病灶周圍爆裂，阻塞性腦積水MRI上：信號混雜，實(shí)性部分在T1WI上呈低到等信號，T2WI上與腦皮質(zhì)相比呈等到稍高信號，增強(qiáng)上呈非均勻強(qiáng)化腫瘤可發(fā)生壞死和出血彌散受限，腦脊液轉(zhuǎn)移常見影像表現(xiàn)CT示：多表現(xiàn)為分葉狀，體積較大(典型地≥3cm松果體母細(xì)胞瘤，4歲女，伴頭痛、嘔吐和復(fù)視(a)軸位增強(qiáng)T1WI示：邊界不清，不均勻強(qiáng)化的腫塊，伴腦積水，有實(shí)質(zhì)浸潤(b)大體標(biāo)本示沿軟腦膜表面的結(jié)節(jié)樣褪色，與腦脊液轉(zhuǎn)移有關(guān)松果體母細(xì)胞瘤，4歲女，伴頭痛、嘔吐和復(fù)視松果體母細(xì)胞瘤，10歲女，伴嗜睡、嘔吐和眼球下視軸位平掃CT示：松果體區(qū)巨大的腫塊，導(dǎo)致腦積水，松果體鈣化向外周爆裂

松果體母細(xì)胞瘤，10歲女，伴嗜睡、嘔吐和眼球下視松果體母細(xì)胞瘤，4歲男，伴惡心和嘔吐(a)矢狀位T2WI示：松果體區(qū)一巨大稍高信號影，腦積水。(b)增強(qiáng)T1WI示：腫塊內(nèi)不均勻強(qiáng)化。(c)DWI示：病變內(nèi)呈高信號松果體母細(xì)胞瘤，4歲男，伴惡心和嘔吐三側(cè)性視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤雙眼視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤及顱中線區(qū)域的小細(xì)胞瘤顱內(nèi)最常見于松果體區(qū)（松果體母細(xì)胞瘤），其次為鞍上區(qū)常有家族史三側(cè)性視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的患者的平均壽命大概為19個月

三側(cè)性視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤雙眼視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤及顱中線區(qū)域的小細(xì)胞瘤三側(cè)性視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤，2歲女，有視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤摘除術(shù)史(a)增強(qiáng)T1WI示：左眼球內(nèi)側(cè)壁可見局灶性強(qiáng)化（箭），視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的表現(xiàn)。右眼球因視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤已被摘除，被一枚義眼代替(b)增強(qiáng)T1WI：松果體母細(xì)胞瘤，繼發(fā)性腦積水三側(cè)性視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤，2歲女，有視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤摘除術(shù)史松果體區(qū)乳頭狀瘤發(fā)病年齡為5–66歲(平均年齡：31.5歲)起源于松果體區(qū)腦室管膜細(xì)胞罕見，其組織學(xué)分級標(biāo)準(zhǔn)仍在制定中病理學(xué)和組織學(xué)特點(diǎn)：邊界清楚，5cm以上，可囊變，乳頭狀、線狀及血管周圍假菊形團(tuán)

松果體區(qū)乳頭狀瘤發(fā)病年齡為5–66歲(平均年齡：31.5松果體區(qū)乳頭狀瘤H-E×200示:血管周圍假菊形團(tuán)形成

松果體區(qū)乳頭狀瘤影像表現(xiàn)邊界清楚T1WI上可為多種信號強(qiáng)度，T1WI上可呈高信號，可能與分泌的包涵體內(nèi)含蛋白質(zhì)或糖蛋白有關(guān)T2WI上呈高信號增強(qiáng)可強(qiáng)化，囊變常見影像表現(xiàn)邊界清楚松果體區(qū)乳頭狀瘤，17歲女，伴頭痛，嘔吐和復(fù)視(a)軸位T2WI像示松果體區(qū)一小的不均勻的囊實(shí)性病變，腦積水(b)增強(qiáng)T1WI像示病變的實(shí)性部分強(qiáng)化

松果體區(qū)乳頭狀瘤，17歲女，伴頭痛，嘔吐和復(fù)視生殖細(xì)胞瘤90%的患者年齡在20歲以下，占松果體區(qū)腫瘤的一半以上，發(fā)生率存在地域差異性，亞洲地區(qū)高于歐洲起源于殘留的原始外胚層、中胚層或內(nèi)胚層，且每種腫瘤類型表示腫瘤與胚胎發(fā)育的各個階段的關(guān)系多位于松果體區(qū)，其次是鞍上區(qū)，鞍上區(qū)發(fā)生率無性別差異，但松果體區(qū)男性多于女性生殖細(xì)胞瘤90%的患者年齡在20歲以下，占松果體區(qū)腫瘤的一半生殖細(xì)胞瘤WHO將其分為生殖細(xì)胞瘤和非生殖細(xì)胞瘤的生殖細(xì)胞腫瘤非生殖細(xì)胞瘤的生殖細(xì)胞腫瘤包括畸胎瘤、胚胎性癌、卵黃囊瘤、絨毛膜癌及混合性生殖細(xì)胞腫瘤，生殖細(xì)胞瘤最多見，其次是畸胎瘤中樞神經(jīng)系統(tǒng)的生殖細(xì)胞瘤在組織學(xué)和遺傳學(xué)上與卵巢的無性細(xì)胞瘤及睪丸的精原細(xì)胞瘤相似腦脊液轉(zhuǎn)移及鄰近腦組織浸潤常見，但預(yù)后較好（5年生存率為90%以上）且腫瘤對放療及其敏感生殖細(xì)胞瘤WHO將其分為生殖細(xì)胞瘤和非生殖細(xì)胞瘤的生殖細(xì)胞腫病理學(xué)和組織學(xué)特點(diǎn)邊界清楚，表現(xiàn)為淋巴細(xì)胞和大多邊形原始生殖細(xì)胞的兩種細(xì)胞類型大量的淋巴細(xì)胞使得病變在CT上呈高密度，在彌散加權(quán)像上表現(xiàn)為彌散受限生殖細(xì)胞瘤可分為兩種類型：單純的生殖細(xì)胞瘤和含合體滋養(yǎng)層細(xì)胞的生殖細(xì)胞瘤包含合體滋養(yǎng)細(xì)胞的生殖細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)率高且遠(yuǎn)期生存率低，其腦脊液中hCG水平增高病理學(xué)和組織學(xué)特點(diǎn)邊界清楚，表現(xiàn)為淋巴細(xì)胞和大多邊形原始生殖影像表現(xiàn)CT表現(xiàn)：邊緣銳利、有松果體鈣化、高密度腫塊，可伴有腦積水MRI表現(xiàn)：可伴有囊性成分的實(shí)性腫塊，T1WI和T2WI上均呈等到高信號，增強(qiáng)呈明顯均勻強(qiáng)化，由于腫瘤富含細(xì)胞結(jié)構(gòu)，故可出現(xiàn)彌散受限常有腦脊液種植轉(zhuǎn)移若存在癌基因蛋白類或CT上可見松果體鈣化被腫瘤包埋，則有助于縮小鑒別診斷的范圍影像表現(xiàn)CT表現(xiàn)：邊緣銳利、有松果體鈣化、高密度腫塊，可伴有生殖細(xì)胞瘤，15歲男，頭痛(a)H-E×200，與淋巴細(xì)胞一致的簇狀的小圓形藍(lán)染的細(xì)胞（箭）間混雜著巨大的多邊形原始生殖細(xì)胞(b)CT示，松果體區(qū)一高密度病變，松果體的鈣化被其包埋

生殖細(xì)胞瘤，15歲男，頭痛生殖細(xì)胞瘤，19歲男，伴頭痛(a)增強(qiáng)T1WI：松果體區(qū)可見一均勻強(qiáng)化的病變，中度腦積水(b)DWI：病變呈高信號，提示病變富含細(xì)胞結(jié)構(gòu)。(c)增強(qiáng)T1WI：沿馬尾的結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化的腫塊（箭），此表現(xiàn)與種植轉(zhuǎn)移有關(guān)生殖細(xì)胞瘤，19歲男，伴頭痛畸胎瘤畸胎瘤有三種類型：成熟畸胎瘤（完全分化的組織）、未成熟畸胎瘤（三個胚層的胚胎組織和成熟組織的混合成分）和惡性畸胎瘤。惡性畸胎瘤最少見，表現(xiàn)為成熟組織的惡變病理和組織學(xué)特點(diǎn)：分葉狀，含三個胚層的胚胎組織。含外胚層成分可見皮膚和皮膚附件。含中胚層結(jié)構(gòu)可出現(xiàn)軟骨、骨、脂肪、平滑肌和骨骼肌。呼吸道上皮或腸上皮來源于內(nèi)胚層成分未成熟畸胎瘤含不完全分化的組織成分，類似于胚胎組織。即使病變只含有一小部分的未分化組織，也屬于不成熟畸胎瘤畸胎瘤畸胎瘤有三種類型：成熟畸胎瘤（完全分化的組織）、未成成熟畸胎瘤H-E×200:包括皮脂腺（箭）和透明軟骨(*)的多組織類型病變成熟畸胎瘤影像表現(xiàn)CT示：呈多源性，分葉狀病變，伴局灶性的脂肪密度，鈣化及囊變區(qū)MRI示：T1WI局部可表現(xiàn)為脂肪的短T1信號及鈣化的多種信號強(qiáng)度。T2WI上，軟組織成分呈等到低信號增強(qiáng)示：軟組織成分可強(qiáng)化。惡性畸胎瘤可有更多類似的影像學(xué)表現(xiàn)（囊變和鈣化較少），使得很難與其他腫瘤鑒別影像表現(xiàn)CT示：呈多源性，分葉狀病變，伴局灶性的脂肪密度，鈣畸胎瘤，8歲男，伴Parinaud綜合征病史2周(a)T1WI示：一分葉狀，不均勻的病變，其內(nèi)含高信號區(qū)（箭），此表現(xiàn)與脂肪有關(guān)(b)增強(qiáng)MRI示：病變的實(shí)性部分強(qiáng)化

畸胎瘤，8歲男，伴Parinaud綜合征病史2周其他生殖細(xì)胞腫瘤絨毛膜癌、卵黃囊腫瘤及胚胎性癌罕見這些腫瘤與其他生殖細(xì)胞腫瘤或原發(fā)性松果體腫瘤有相似的影像學(xué)表現(xiàn)血清癌基因蛋白類檢查有助于確定診斷腫瘤也可出血，使得T1縮短其他生殖細(xì)胞腫瘤絨毛膜癌、卵黃囊腫瘤及胚胎性癌罕見松果體囊腫可發(fā)生于任何年齡，好發(fā)于40–49歲的成年，女性好發(fā)松果體囊腫的起源還有爭議，有人認(rèn)為其來源于松果體的退變松果體囊腫常無癥狀，大小常在2–15mm隨訪研究表明病變大小不隨時(shí)間推移而變化。當(dāng)病變超過15mm時(shí)，患者可出現(xiàn)癥狀，常為頭痛或視力改變。囊內(nèi)出血（松果體卒中）及急性腦積水罕見，有報(bào)道稱其能導(dǎo)致死亡

松果體囊腫可發(fā)生于任何年齡，好發(fā)于40–49歲的成年，女性好病理和組織學(xué)特點(diǎn)松果體囊腫可呈單房或多房囊壁為三層，內(nèi)層由膠樣組織組成，中間層由松果體實(shí)質(zhì)組織組成，外層由結(jié)締組織組成囊內(nèi)液體為蛋白質(zhì)成分，也可有血性成分鑒別診斷包括囊性腫瘤如星形細(xì)胞瘤、松果體細(xì)胞瘤和松果體母細(xì)胞瘤

病理和組織學(xué)特點(diǎn)松果體囊腫可呈單房或多房H-E染色內(nèi)層的膠樣組織（箭）和外層的扁平的松果體實(shí)質(zhì)(*)

H-E染色影像學(xué)表現(xiàn)

MRI示：邊界清楚，呈圓形或卵圓形，薄壁囊變，T1WI和T2WI上與腦脊液的信號相似，F(xiàn)LAIR上，信號可能因蛋白成分而不能被完全抑制增強(qiáng)掃描：多數(shù)松果體囊腫的囊壁可強(qiáng)化，但常呈不完全強(qiáng)化；這種影像表現(xiàn)是因松果體囊狀擴(kuò)張時(shí)，松果體實(shí)質(zhì)斷裂形成的延遲像上，有報(bào)道稱囊腫可類似于實(shí)性腫瘤，呈均勻強(qiáng)化。這種表現(xiàn)的機(jī)制還不清楚，但可能與對比劑經(jīng)囊壁的被動擴(kuò)散或囊壁對對比劑的活躍的分泌作用有關(guān)影像學(xué)表現(xiàn)

MRI示：邊界清楚，呈圓形或卵圓形，薄壁囊變，T松果體囊腫，32歲女，偶然發(fā)現(xiàn)增強(qiáng)T1WI像：松果體區(qū)一8mm圓形的低信號囊性病變，有一薄的不完全強(qiáng)化的邊緣（箭），無壁結(jié)節(jié)及腦積水松果體囊腫，32歲女，偶然發(fā)現(xiàn)其他松果體區(qū)腫塊許多其他病變發(fā)生于松果體區(qū)及起源于鄰近部位的細(xì)胞包括腦膜瘤、脈絡(luò)叢癌、中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤、神經(jīng)節(jié)神經(jīng)膠質(zhì)瘤、表皮樣囊腫和皮樣囊腫及脂肪瘤轉(zhuǎn)移瘤也可見于松果體區(qū)松果體區(qū)罕見的病變包括單發(fā)性纖維瘤、結(jié)節(jié)病和黑色素瘤其他松果體區(qū)腫塊許多其他病變發(fā)生于松果體區(qū)及起源于鄰近部位的表皮樣囊腫和皮樣囊腫表皮樣囊腫和皮樣囊腫為內(nèi)含表皮成分的先天性包涵囊腫表皮樣囊腫約占顱內(nèi)腫瘤的1%，3%–4%顱內(nèi)表皮樣囊腫見于松果體區(qū)起源：有多種理論，包括起源于皮膚外胚層的神經(jīng)組織的分裂缺陷和胚胎外胚層包涵體的存在皮樣囊腫的發(fā)生率比表皮樣囊腫低3到10倍表皮樣囊腫和皮樣囊腫表皮樣囊腫和皮樣囊腫為內(nèi)含表皮成分的先表皮樣囊腫和皮樣囊腫病理學(xué)和組織學(xué)特點(diǎn)：表皮樣囊腫的囊壁由單一的復(fù)層鱗狀上皮構(gòu)成，囊內(nèi)容物由多層角蛋白酶的碎片構(gòu)成，大體標(biāo)本上呈“珍珠”樣表現(xiàn)。皮樣囊腫含有皮膚附件（毛囊，汗腺）這兩者病變均隨時(shí)間通過細(xì)胞脫離和腺體分泌使得大小增加，病灶緩慢擴(kuò)大，且破裂后引起可致命的化學(xué)性腦膜炎表皮樣囊腫和皮樣囊腫病理學(xué)和組織學(xué)特點(diǎn)：表皮樣囊腫的囊壁由表皮樣囊腫H-E×200示外層的復(fù)層鱗狀上皮層（箭）,波浪狀物質(zhì)為囊內(nèi)的角蛋白酶的碎片表皮樣囊腫影像表現(xiàn)-1CT：表皮樣囊腫呈類似于腦脊液的低密度。皮樣囊腫表現(xiàn)多樣，可見脂質(zhì)成分的低密度區(qū)，，兩種病變均可有周圍性鈣化MRI：表皮樣囊腫T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，與腦脊液類似，F(xiàn)LAIR上可呈稍高信號，DWI上呈高信號增強(qiáng)掃描：表皮樣囊腫內(nèi)部無強(qiáng)化，但可有罕見的邊緣強(qiáng)化，提示炎癥或感染過程，惡性轉(zhuǎn)化的罕見病例（表皮樣囊腫和皮樣囊腫），囊內(nèi)可有強(qiáng)化影像表現(xiàn)-1CT：表皮樣囊腫呈類似于腦脊液的低密度。皮樣囊腫表皮樣囊腫，27歲，伴頭痛和惡心(a)CT平掃示:松果體區(qū)巨大低密度病變，鉆孔習(xí)性，可見周邊鈣化（箭）(b)T2WI示：與腦脊液相似(c)增強(qiáng)T1WI示：病變無強(qiáng)化，周邊強(qiáng)化區(qū)域?yàn)檠芙Y(jié)構(gòu)(d)T2FLAIR示：病變沒有完全抑制(e)彌散加權(quán)像示：病變呈高信號表皮樣囊腫，27歲，伴頭痛和惡心影像表現(xiàn)-2MRI上：皮樣囊腫表現(xiàn)多樣，含脂質(zhì)成分（其使T1縮短）和毛發(fā)，毛發(fā)在T1WI和T2WI上呈曲線的低信號區(qū)，抑脂序列上脂質(zhì)信號將被抑制邊緣強(qiáng)化少見且提示炎癥和感染，但皮樣囊腫無內(nèi)部強(qiáng)化，這與畸胎瘤不同皮樣囊腫為單房