1、現(xiàn)代醫(yī)學(xué)導(dǎo)論血液系統(tǒng)疾病概述王蓮蕓 教授1血液和造血系統(tǒng)疾病一、血細(xì)胞的生成及發(fā)育二、血液病的常見癥狀和體征三、常見的血液系統(tǒng)疾病四、環(huán)境因素對(duì)造血系統(tǒng)的影響重點(diǎn)掌握：貧血、白血病、特發(fā)性血小板減少性紫癜的概念。2022/7/272一、血細(xì)胞的生成及發(fā)育血細(xì)胞的生成要經(jīng)歷一個(gè)比較長的過程：增殖、分化、成熟、釋放血細(xì)胞發(fā)生2022/7/273各種血細(xì)胞1.2.3.單核細(xì)胞 4.5.6.淋巴細(xì)胞7.8.9.10.11.中性粒細(xì)胞12.13.14.嗜酸性粒細(xì)胞 15.嗜堿性粒細(xì)胞 16.紅細(xì)胞 17.血小板.2022/7/274血液的成分2022/7/275二、血液病的常見癥狀和體征1.血液病的特點(diǎn)

2、2.血液病常見的癥狀與體征2022/7/2761.血液病的特點(diǎn)血液病的癥狀和體征常無特異性繼發(fā)性血液學(xué)異常比較常見實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)血液病的確診很重要2022/7/2772.血液病常見的癥狀與體征貧血 病理基礎(chǔ)即血液攜氧能力降低，組織缺氧。臨床表現(xiàn)為皮膚粘膜蒼白，頭痛、眩暈、眼花、耳鳴、食欲減退、四肢乏力、記憶力下降等；嚴(yán)重者伴心慌、氣短。出血傾向a.周身出血；b.出血程度與創(chuàng)傷程度不成比例；c.自發(fā)性出血 發(fā)熱由于白細(xì)胞的數(shù)量和質(zhì)量異常易合并感染。黃疸如溶血性黃疸，常伴醬油色血紅蛋白尿。2022/7/278血液病常見的癥狀與體征骨痛 特別是胸骨、脊柱骨、盆骨、四肢骨的疼痛，常與血液病有關(guān)。脾大見于

3、異常細(xì)胞的浸潤、惡性增生，髓外化生，脾功能亢進(jìn)等。淋巴結(jié)腫大如白血病、淋巴瘤等。應(yīng)注意與急慢性感染引起的淋巴結(jié)炎、淋巴結(jié)結(jié)核、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌等相鑒別。皮膚表現(xiàn)注意皮膚的顏色、皮下結(jié)節(jié)等。2022/7/279三、常見的血液系統(tǒng)疾病紅細(xì)胞疾病 如各種貧血、紅細(xì)胞增多癥白細(xì)胞疾病 如白血病、淋巴瘤、骨髓瘤出凝血性疾病 分為血小板異常、凝血功能障礙及血管壁異常血栓性疾病 如動(dòng)脈、靜脈和微循環(huán)血栓形成、血栓栓塞病如肺、腦、脾、腎等器官的栓塞。2022/7/2710貧血（anemia）定義：是指外周血單位體積血液中的血紅蛋白（Hb）量、紅細(xì)胞（RBC）計(jì)數(shù)及血細(xì)胞比容（Hct）低于可比人群正常值的下限。20

4、22/7/2711國內(nèi)診斷貧血的標(biāo)準(zhǔn)類別血紅蛋白紅細(xì)胞血細(xì)胞比容成年男性120g/L4.51012/L0.42成年女性110g/L4.01012/L0.372022/7/2712血常規(guī)2022/7/2713幾種貧血的含義類 型病 因治 療缺鐵性貧血（小細(xì)胞性貧血）鐵攝入不足、需求增加、吸收障礙、丟失過多硫酸亞鐵VC巨幼細(xì)胞貧血（大細(xì)胞性貧血）缺乏葉酸和/或維生素B12葉酸VB12再生障礙性貧血（再障）由于骨髓功能衰竭，造成紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板全部低下雄激素紅細(xì)胞生成素溶血性貧血（遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥）（自身免疫性溶血性貧血）（異常血紅蛋白?。┯捎诩t細(xì)胞破壞速率增加（壽命縮短），超過骨髓的代

5、償能力，如：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏（如蠶豆?。?、珠蛋白異常病因治療糖皮質(zhì)激素脾切除14白血病（leukemia）定義：是累及造血干細(xì)胞的造血系統(tǒng)惡性腫瘤。 因造血干細(xì)胞惡變，白血病細(xì)胞失去進(jìn)一步分化成熟的能力，停滯在細(xì)胞發(fā)育的某一階段，而且凋亡受抑，在骨髓和其他造血組織中白血病細(xì)胞大量克隆，異常地增生。外周血白細(xì)胞總數(shù)極度增高。2022/7/2715白血病化驗(yàn)報(bào)告單姓名：xx 性別：男 年齡：17歲 標(biāo)本種類：全血 備注：幼稚細(xì)胞35% 日期：2006年9月19日項(xiàng)目 結(jié)果 參考值 單位白細(xì)胞數(shù) 197. 0 4-10 *109/L中性粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù) 90.7 50-70 %淋巴細(xì)胞百分?jǐn)?shù)

6、4.6 20-40 %嗜酸性粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù) 4.0 0.5-5 %嗜堿性粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù) 0.05 0-1 %單核細(xì)胞百分比 4.00 3-8 %中性粒細(xì)胞總數(shù) 178.7 2-7 *109/L淋巴細(xì)胞總數(shù) 9.0 0.8-4 *109/L嗜酸性粒細(xì)胞 7.80 0.05-0.5 *109/L嗜堿性粒細(xì)胞 7.80 0-0.1 *109/L單核細(xì)胞總數(shù) 3.4 0.12-0.8 *109/L紅細(xì)胞數(shù) 2.91 3.5-5.5 *1012/L16急性粒細(xì)胞性白血病急性白血病的細(xì)胞分化停滯在較早階段，多為原始細(xì)胞及早期幼稚細(xì)胞。病情發(fā)展迅速，自然病程僅數(shù)個(gè)月。2022/7/2717慢性粒細(xì)胞性白血病慢性

7、白血病的細(xì)胞分化停滯在較晚階段，多為較成熟的幼稚細(xì)胞和成熟細(xì)胞。病情發(fā)展慢，自然病程為數(shù)年。2022/7/2718敗血癥（septicemia）是因毒性強(qiáng)的細(xì)菌進(jìn)入血中大量繁殖并產(chǎn)生毒素所引起?；颊叱霈F(xiàn)中毒癥狀，如高熱、寒戰(zhàn)、皮膚和粘膜的點(diǎn)狀出血，以及脾臟與全身淋巴結(jié)腫大等全身癥狀血液中?？膳囵B(yǎng)出致病菌。鑒別：2022/7/2719特發(fā)性血小板減少性紫癜 （ITP）是由于免疫因素造成血小板減少、而致臨床出血的一種疾病。其特點(diǎn)為血小板壽命縮短、骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育、成熟障礙、血小板更新率加速。2022/7/2720過敏性紫癜 過敏性紫癜是一種較常見的變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病。其發(fā)病機(jī)制主要是由于機(jī)體對(duì)某

8、些過敏物質(zhì)發(fā)生變態(tài)反應(yīng)而引起毛細(xì)血管壁的通透性和脆性增高。本病多見于兒童和青少年，男性多于女性。 2022/7/2721過敏性紫癜病因：細(xì)菌與病毒感染、寄生蟲感染 、食物 、藥物等 臨床表現(xiàn)：單純型 關(guān)節(jié)型腹型 腎型 2022/7/2722造血干細(xì)胞移植通過與預(yù)處理，最大限度的清除異常的腫瘤細(xì)胞，然后植入健康的造血干細(xì)胞，使之重建造血與免疫系統(tǒng)。2022/7/2723四、環(huán)境因素對(duì)造血系統(tǒng)的影響據(jù)統(tǒng)計(jì)，進(jìn)入九十年代，我國每年有33000人患上白血病，而這些人大部分是青少年和兒童。九成白血病患兒的家長承認(rèn)自己家最近曾經(jīng)裝修過，而且大多是豪華裝修。汽車裝潢材料污染。2022/7/2724室內(nèi)裝潢材

9、料中的有害物質(zhì)醫(yī)學(xué)專家推測(cè)，裝修材料中的有害物質(zhì)可能是小兒白血病的一個(gè)誘因，芯板、櫸木、曲柳等各種貼面板和各種密度板中含有甲醛、油漆中含有苯乙烯和部分大理石地面的輻射可能是罪魁禍?zhǔn)祝驗(yàn)榧兹┖捅揭蚁┒际菄H衛(wèi)生組織確認(rèn)的致癌物，苯可以引起白血病和再生障礙性貧血也被醫(yī)務(wù)界公認(rèn)。2022/7/2725汽車裝潢材料與污染安裝在汽車內(nèi)的塑料材質(zhì)的配件、地毯、車頂氈、沙發(fā)等都含有可釋放的有害氣體，如果不經(jīng)過釋放期，就會(huì)造成車內(nèi)污染。含有有害物質(zhì)的座套墊、膠粘劑進(jìn)入車內(nèi)。這些裝飾材料多含有苯、甲醛、丙酮、二甲苯等有毒氣體，從而造成車內(nèi)污染。2022/7/2726專家建議這些污染氣體釋放緩慢，據(jù)了解，人造板材中甲醛的釋放期一般為3至15年。由于小兒癌癥患者多是先天性患者，除了家族遺傳因素外，孕婦所處的環(huán)境的質(zhì)量狀況不僅影響到自己而且也影響到孩子，因此，醫(yī)生提醒廣大喬遷新居的市民，新裝修的房子最好經(jīng)過半年時(shí)間的開窗通風(fēng)后再入住。 2022/7/2727減輕“裝潢污染”的措施除空氣中的有害物質(zhì)：甲醛、苯、三氯乙烯，可種長綠葉植物龜背竹、天