1、骨髓增生異常綜合征-難治性貧血伴原始細(xì)胞過(guò)多（ MDS-RAEB）臨床路徑（ 2011 年版）一、骨髓增生異常綜合征- 難治性貧血伴原始細(xì)胞過(guò)多（MDS-RAEB）臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象。第一診斷為MDS-RAEB （ ICD:D46.201）。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)血液病診斷和療效標(biāo)準(zhǔn)（張之南、沈悌主編，科學(xué)出版社， 2008 年，第三版）、 World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue

2、. （ 2008）、 NCCN clinical practice guidelines in oncology:myelodysplastic syndromes(V.2.2010。診斷標(biāo)準(zhǔn) :1.RAEB- :（1）外周血 : 血細(xì)胞減少 ; 原始細(xì)胞 <5 %; 無(wú) Auer 小體 ; 單核細(xì)胞× l0 9 / L 。（2 ）骨髓： 1 系或多系發(fā)育異常；原始細(xì)胞 5%9%；無(wú) Auer 小體。2.RAEB- （ 1）外周血： 血細(xì)胞減少；原始細(xì)胞5%19% ；有或無(wú)Auer 小體 ； 單核細(xì)胞 <l ×l09/L。（ 2）骨髓： 1 系或多系發(fā)育異常；原

3、始細(xì)胞10 %19% ； 有或無(wú)Auer 小體。（三）治療方案的選擇。根據(jù)鄧家棟臨床血液學(xué)（鄧家棟主編，上?？茖W(xué)技術(shù)出版社 ,2001 年，第一版）、內(nèi)科學(xué)（葉任高、陸再英主編，人民衛(wèi)生出版社）、內(nèi)科學(xué)（王吉耀主編，人民衛(wèi)生出版社， 2010 ，第二版）、 NCCN clinical practiceguidelines in oncology:myelodysplasticsyndromes(V.2.2010。首先進(jìn)行診斷分型，然后根據(jù)MDS 國(guó)際預(yù)后積分系統(tǒng)（IPSS）（見(jiàn)表 1）進(jìn)行預(yù)后分組。表 1 評(píng)價(jià) MDS 預(yù)后的國(guó)際積分系統(tǒng)（IPSS）預(yù)后評(píng) 分相關(guān)變量值00.51.01.52.

4、0骨髓<55-10-21-30原始細(xì)胞(%核型好中等壞細(xì)胞0/12/3減少1.不同危險(xiǎn)組的積分：（ 1）低度： 0；（ 2）中度： -1， 0.51.0；（ 3）中度： -2， 1.52.0；（ 4）高度 2.5。2.核型：（1）好、正常或有以下幾種核型改變之一：-Y，del(5q,del(20q ；（ 2）不良、復(fù)雜 (3 種異常核型改變或 7 號(hào)染色體異常；（ 3）中等，介于二者之間。3.細(xì)胞減少：（ 1）血紅蛋白 100g L；（ 2）中性粒細(xì)胞 1.5 ×109/L；（ 3）血小板 <100×109/L 。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為30 天內(nèi)。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)

5、。1.第一診斷必須符合 ICD:D46.201 骨髓增生異常綜合征 -難治性貧血伴原始細(xì)胞過(guò)多（ MDS-RAEB）疾病編碼。2.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（六）住院期間檢查項(xiàng)目。1.必需的檢查項(xiàng)目：（ 1）血常規(guī) +血涂片形態(tài)學(xué)分析、網(wǎng)織紅細(xì)胞、尿常規(guī)、大便常規(guī) +隱血；（ 2）骨髓穿刺：形態(tài)學(xué)、細(xì)胞化學(xué)、免疫表型分析、細(xì)胞/ 分子遺傳學(xué)；（ 3）骨髓活檢：形態(tài)學(xué)、免疫組織化學(xué)；（ 4）肝腎功能、電解質(zhì)、輸血前檢查、血型；（ 5）胸片、心電圖、腹部 B 超、心臟超聲。2.根據(jù)患者情況可選擇的檢查項(xiàng)目：白血病相關(guān)基因

6、檢測(cè)、骨髓祖細(xì)胞培養(yǎng)、 HLA 配型、凝血功能、溶血相關(guān)檢查、葉酸、維生素 B12、鐵蛋白、鐵代謝相關(guān)檢查、感染部位病原菌培養(yǎng)等。（七）治療開(kāi)始于診斷明確后第1 天。（八）治療方案與藥物選擇。1.支持對(duì)癥治療。2.化療：可選擇下列藥物進(jìn)行單藥或聯(lián)合化療。如高三尖杉酯堿、阿糖胞苷、蒽環(huán)類(lèi)藥物或預(yù)激化療等。3.去甲基化治療。4.可選擇沙利度胺治療。（九）出院標(biāo)準(zhǔn)。1.一般情況良好。2.沒(méi)有需要住院處理的并發(fā)癥和/ 或合并癥。（十）變異及原因分析。1.治療中、后有感染、貧血、出血及其他合并癥者，進(jìn)行相關(guān)的診斷和治療，可適當(dāng)延長(zhǎng)住院時(shí)間或退出路徑。2.已明確診斷并決定進(jìn)行造血干細(xì)胞移植的患者退出此路徑

7、。二、骨髓增生異常綜合征臨床路徑表單適用對(duì)象： 第一診斷為 骨髓增生異常綜合征（ICD:D46.201 ）患者姓名： 性別： 年齡： 門(mén)診號(hào)： 住院號(hào)：住院日期：年月日出院日期：年月日標(biāo)準(zhǔn)住院日： 30 天時(shí)住院第 2住院第1天天間 詢(xún)問(wèn)病史及體格檢查 上級(jí)醫(yī)師查房主 完成病歷書(shū)寫(xiě) 完成入院檢查要 開(kāi)化驗(yàn)單 骨髓穿刺術(shù)（形態(tài)學(xué)、病理、免疫分型、細(xì)胞、分子遺傳學(xué)檢查等）診 對(duì)癥支持治療 繼續(xù)對(duì)癥支持治療療 病情告知，必要時(shí)向患者家屬告病重或病 完成必要的相關(guān)科室會(huì)診危通知，并簽署病重或病危通知書(shū)工 患者家屬簽署輸血知情同意書(shū)、骨穿 完成上級(jí)醫(yī)師查房記錄等病歷同意書(shū)書(shū)寫(xiě)作 向患者及家屬交待病情及其

8、注意事項(xiàng)重長(zhǎng)期醫(yī)囑：長(zhǎng)期醫(yī)囑： 血液病護(hù)理常規(guī) 患者既往基礎(chǔ)用藥點(diǎn) 一級(jí)護(hù)理 其他醫(yī)囑醫(yī) 飲食臨時(shí)醫(yī)囑：囑 視病情通知病重或病危 血常規(guī) 其他醫(yī)囑 骨穿臨時(shí)醫(yī)囑： 骨髓相關(guān)檢查 血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)隱血 輸注紅細(xì)胞或血小板（有指征 肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、血時(shí)）型、輸血前 其他醫(yī)囑檢查 胸片、心電圖、腹部 B 超、心臟超聲 輸注紅細(xì)胞或血小板（有指征時(shí)） 溶血相關(guān)檢查 感染部位病原學(xué)檢查（必要時(shí)） 其他醫(yī)囑主 介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備 觀察患者病情變化要護(hù)理 入院護(hù)理評(píng)估工 宣教作病 無(wú) 有，原因：無(wú) 有，原因：情變異1.1.記 2.2.錄護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時(shí)間住院第 3-5 天住院第

9、6-21天 上級(jí)醫(yī)師查房 復(fù)查血常規(guī)主 觀察血紅蛋白、白細(xì)胞、血小板計(jì)數(shù)變化 根據(jù)體檢、骨髓檢查結(jié)果和既往資料，進(jìn)行鑒別要診斷和確定診斷診 根據(jù)其他檢查結(jié)果進(jìn)行鑒別診斷，判斷是否合并其他疾病療 開(kāi)始治療工 保護(hù)重要臟器功能作 注意觀察藥物的副作用，并對(duì)癥處理，完成病程記錄上級(jí)醫(yī)師查房，注意病情變化住院醫(yī)師完成病歷書(shū)寫(xiě)復(fù)查血常規(guī)注意觀察體溫、血壓、體重等成分輸血、抗感染等支持治療（必要時(shí)）造血生長(zhǎng)因子（必要時(shí)）重長(zhǎng)期醫(yī)囑：長(zhǎng)期醫(yī)囑 （視情況可第二天起開(kāi)始治療）： 其他醫(yī)囑潔凈飲食點(diǎn)臨時(shí)醫(yī)囑：抗感染等支持治醫(yī)囑 復(fù)查血常規(guī) 復(fù)查血生化、電解質(zhì) 輸血醫(yī)囑（有指征時(shí)） 對(duì)癥支持 其他醫(yī)囑 CAG 方案

10、 : ACR 7-12mg/m2， d1-8；Ara- C 10mg 15/m2/ 次， q12h,d1-14；G-CSF 200 g/ （ m2· d）， d1-14。當(dāng)中性粒細(xì)胞絕對(duì)值計(jì)數(shù)（ ANC） 5× 109/L 或白細(xì)胞（ WBC） 20× 109/L 時(shí)， G-CSF暫?；驕p量 HAG 方案 :HHT 2mg/d,d1-8； Ara- C 1015mg/m2/ 次， q12h ， d1-14；G-CSF 200 g/ （ m2· d），第 114天。當(dāng)中性粒細(xì)胞絕對(duì)值計(jì)數(shù)（ ANC） 5× 109/L 或白細(xì)胞（ WBC） 20&

11、#215; 109/L 時(shí)， G-CSF暫?；驕p量 DA：DNR 45mg/m2 / 天× 3 天； Ara-C 100mg/m2 / 天× 7 天 HA：HHT 2 mg/m2 / 天× 7 天； Ara-C 100 mg/m2 / 天× 7 天 IA ：Idr 8mg /m2 / 天× 3 天； Ara-C 10 mg/m2 / 天× 7 天療（必要時(shí)）其它醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑：血、尿、便常規(guī)血生化、電解質(zhì)輸血醫(yī)囑（必要時(shí)）G-CSF5g/(Kg ?d（必要時(shí)）影像學(xué)檢查（必要）病原微生物培養(yǎng)（必要時(shí)）血培養(yǎng)（高熱時(shí)）靜脈插管維護(hù)、換藥骨

12、穿（可選）骨髓形態(tài)學(xué)（可選）其它醫(yī)囑 去甲基化藥物 地西他濱， 20mg/（ m2· d）， 靜脈輸注，第 1-5 天。 沙利度胺： 100 mg/ 天主隨時(shí)觀察患者病情變化要心理與生活護(hù)理護(hù)化療期間囑患者多飲水理工作病無(wú) 有，原因：情1.變2.異記錄護(hù)士簽名醫(yī)師簽名隨時(shí)觀察患者情況心理與生活護(hù)理 化療期間囑患者多飲水無(wú) 有，原因：1.2.時(shí)住院第 30 天間住院第 22-29 天（出院日）主上級(jí)醫(yī)師查房要住院醫(yī)師完成常規(guī)病歷書(shū)寫(xiě)診根據(jù)血常規(guī)情況，決定復(fù)查療骨穿工作長(zhǎng)期醫(yī)囑： 潔凈飲食重 ?？股兀ǜ鶕?jù)體溫及點(diǎn)癥狀、體征及影像學(xué)）醫(yī) 其它醫(yī)囑囑臨時(shí)醫(yī)囑： 上級(jí)醫(yī)師查房，進(jìn)行評(píng)估，確定

13、有無(wú)并發(fā)癥情況，明確是否出院 完成出院記錄、病案首頁(yè)、出院證明書(shū)等 向患者交代出院后的注意事項(xiàng)，如返院復(fù)診的時(shí)間、地點(diǎn)、發(fā)生緊急情況時(shí)的處理等出院醫(yī)囑： 出院帶藥 定期門(mén)診隨訪 監(jiān)測(cè)血常規(guī)骨穿骨髓形態(tài)學(xué)、微小殘留病檢測(cè)血、尿、便常規(guī)HLA配型（符合造血干細(xì)胞移植條件者）G-CSF 5g/(Kg?d （必要時(shí)）輸血醫(yī)囑（必要時(shí)）其它醫(yī)囑主 觀察患者病情變化 指導(dǎo)患者辦理出院手續(xù)要護(hù)理工作病無(wú) 有，原因：無(wú) 有，原因：情1.1.2.2.變異記錄護(hù)士簽名醫(yī)師簽名慢性髓細(xì)胞白血病臨床路徑（ 2011 年版）一、慢性髓細(xì)胞白血病臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象。第一診斷為慢性髓細(xì)胞白血病（ICD-C9

14、2.101）。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)血液病診斷和療效標(biāo)準(zhǔn)（張之南、沈悌主編，科學(xué)出版社， 2008 年，第三版）、World Health OrganizationClassification of Tumors.Pathology and Genetic of Tumors ofHaematopoietic and Lymphoid Tissue. （ 2008）。1.慢性期。（ 1）臨床表現(xiàn)：無(wú)癥狀或有低熱、乏力、多汗、體重減輕、脾大等癥狀。（ 2）血象：白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多，主要為中晚幼粒和桿狀核粒細(xì)胞，原始細(xì)胞 <5% 10%，嗜酸粒細(xì)胞和嗜堿粒細(xì)胞增多，可有少量有核紅細(xì)胞。（ 3）骨髓

15、象：增生明顯至極度活躍，以粒系增生為主，中晚幼粒和桿狀核粒細(xì)胞增多，原始細(xì)胞<10%。（ 4）細(xì)胞或分子遺傳學(xué)：有 Ph 染色體或 BCR-ABL融合基因。2.加速期：出現(xiàn)下述情況。（1）治療過(guò)程中進(jìn)行性白細(xì)胞升高（>10109/L）和/ 或脾臟進(jìn)行性腫大。（ 2）非藥物引起的血小板進(jìn)行性降低（ <100109/L）或增高（ >1000109/L）。（ 3）原始細(xì)胞在血和 / 或骨髓中 10%，但低于 20%。（ 4）外周血嗜堿性粒細(xì)胞 >20%。（5）出現(xiàn) Ph 染色體以外的其他染色體異常。3.急變期：具有下列之一者。（ 1）原始粒細(xì)胞或原淋巴細(xì)胞 +幼淋巴細(xì)胞

16、或原單 +幼單核細(xì)胞在外周血或骨髓中 >20%。（ 2）外周血中原始細(xì)胞 +早幼粒細(xì)胞 >30%。（ 3）骨髓中原始粒細(xì)胞 +早幼粒細(xì)胞 >50%。（ 4）有髓外原始細(xì)胞浸潤(rùn)。（三）治療方案的選擇（限于慢粒慢性期）。根據(jù)鄧家棟臨床血液學(xué)（鄧家棟主編，上?？茖W(xué)技術(shù)出版社 ,2001 年，第一版）、內(nèi)科學(xué)（葉任高、陸再英主編，人民衛(wèi)生出版社， 2008 年，第七版）、慢性髓細(xì)胞白血病中國(guó)專(zhuān)家共識(shí)（ 2009）。1.白細(xì)胞瘀滯癥和血小板異常增多的緊急處理：（ 1）羥基脲（ 2）有條件行血細(xì)胞分離術(shù)。2.化學(xué)治療：（ 1）羥基脲；（ 2）白消安；（ 3）其他化療。3. -干擾素。4.

17、酪氨酸激酶抑制劑。5.異基因造血干細(xì)胞移植，選擇干細(xì)胞移植的患者應(yīng)退出本路徑。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為10 天內(nèi)。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合 ICD-C92.101慢性粒細(xì)胞白血病疾病編碼。2.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（六）住院期間檢查項(xiàng)目。1.必需的檢查項(xiàng)目：（ 1）血常規(guī)及分類(lèi)、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血；（ 2）骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查、骨髓活檢、細(xì)胞遺傳學(xué)和/ 或bcr/abl 基因檢測(cè)；（ 3）肝腎功能、電解質(zhì)、血型、輸血前檢查；（ 4）胸片、心電圖、腹部 B 超。2.根據(jù)患者情況可選擇：免疫分型、凝血功能

18、、血沉。（七）治療開(kāi)始于診斷第1 天。（八）治療方案與藥物選擇。1.白細(xì)胞瘀滯癥的緊急處理：血涂片、_（ 1）白細(xì)胞單采；（2）羥基脲，同時(shí)水化堿化尿液。2.化學(xué)治療：（ 1）羥基脲：根據(jù)血象調(diào)整藥物劑量；（ 2）白消安：根據(jù)血象調(diào)整藥物劑量；（ 3）其他化療：可選擇高三尖杉酯堿、阿糖胞苷等。3.-干擾素： -干擾素 300 萬(wàn) 500 萬(wàn)單位 /m 2，皮下或肌注一次，每周3 7 次，持續(xù)用數(shù)月至數(shù)年不等。4.酪氨酸激酶抑制劑：首選伊馬替尼，治療劑量：400mg/d ，頓服。若不能耐受或耐藥可選擇二代酪氨酸激酶抑制劑。5.異基因造血干細(xì)胞移植：造血干細(xì)胞移植應(yīng)在慢性粒細(xì)胞白血病慢性期待血象及

19、體征控制后進(jìn)行，主要用于酪氨酸激酶抑制劑療效欠佳或加速急變的患者，年輕患者可適度放寬。進(jìn)行異基因干細(xì)胞移植的患者應(yīng)退出本路徑。（九）出院標(biāo)準(zhǔn)。1.一般情況良好。2.沒(méi)有需要住院處理的并發(fā)癥和/ 或合并癥。（十）變異及原因分析。1.治療中或治療后有感染、貧血、出血及其他合并癥者，進(jìn)行相關(guān)的診斷和治療，并適當(dāng)延長(zhǎng)住院時(shí)間或退出路徑。2.干細(xì)胞移植的患者進(jìn)入移植相關(guān)路徑。3.疾病進(jìn)展期的患者退出路徑。二、慢性髓細(xì)胞性白血病臨床路徑表單適用對(duì)象： 第一診斷為 慢性粒細(xì)胞性白血病(ICD-C92.101患者姓名：性別：年齡：門(mén)診號(hào)：住院號(hào)：住院日期：年 月 日 出院日期：年 月 日 標(biāo)準(zhǔn)住院日： 10

20、天內(nèi)時(shí)間住院第1天住院第 2天 詢(xún)問(wèn)病史及體格檢查 上級(jí)醫(yī)師查房主 完成病歷書(shū)寫(xiě) 完成入院檢查要 開(kāi)化驗(yàn)單 骨髓穿刺術(shù)診 對(duì)癥支持治療 繼續(xù)對(duì)癥支持治療療 病情告知，必要時(shí)向患者家屬告病重或病 完成必要的相關(guān)科室會(huì)診工危通知，并簽署病重或病危通知書(shū)作 完成上級(jí)醫(yī)師查房記錄等病歷書(shū)寫(xiě) 患者家屬簽署輸血知情同意書(shū)、骨穿同意書(shū) 向患者及家屬交待病情及注意事項(xiàng)長(zhǎng)期醫(yī)囑：長(zhǎng)期醫(yī)囑 ： 血液病護(hù)理常規(guī) 患者既往基礎(chǔ)用藥重 二級(jí)護(hù)理 其他醫(yī)囑點(diǎn) 飲食臨時(shí)醫(yī)囑：醫(yī) 視病情通知病重或病危 血常規(guī)囑 其他醫(yī)囑 骨穿及活檢術(shù)臨時(shí)醫(yī)囑 ： 骨髓形態(tài)學(xué)、細(xì)胞/ 分子遺傳學(xué)、骨髓病理 血常規(guī)（含分類(lèi)）、尿常規(guī)、大便常規(guī)隱

21、血 輸注紅細(xì)胞或血小板（有指征時(shí)） 血型、輸血前檢查、肝腎功能、電解質(zhì)、 其他醫(yī)囑血沉、凝血功能 胸片、心電圖、腹部B 超 輸注紅細(xì)胞或血小板（有指征時(shí)） 其他醫(yī)囑主要 介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備 觀察患者病情變化護(hù)理 入院護(hù)理評(píng)估工作 宣教病情變異記錄護(hù)士簽名醫(yī)師簽名無(wú)有，原因：無(wú)有，原因：1.1.2.2.住院第 10 天時(shí)住院第 39 天間（出院日） 上級(jí)醫(yī)師查房 復(fù)查血常規(guī)主 根據(jù)體檢、骨髓檢查結(jié)果和既往資料，進(jìn)行鑒別要診斷和確定診斷診 根據(jù)其他檢查結(jié)果進(jìn)行鑒別診斷，判斷是否合并療其他疾病工 開(kāi)始治療 保護(hù)重要臟器功能作 注意觀察藥物的副作用，并對(duì)癥處理 完成病程記錄長(zhǎng)期醫(yī)囑（視情況可第二

22、天重起開(kāi)始治療）：根據(jù)白細(xì)胞水平調(diào)整劑量點(diǎn) 羥基脲醫(yī) 白消安 上級(jí)醫(yī)師查房，進(jìn)行評(píng)估，確定有無(wú)并發(fā)癥情況，明確是否出院 完成出院記錄、病案首頁(yè)、出院證明書(shū)等 向患者交代出院后的注意事項(xiàng)，如：返院復(fù)診的時(shí)間、地點(diǎn)，發(fā)生緊急情況時(shí)的處理等出院醫(yī)囑： 出院帶藥 定期門(mén)診隨訪 監(jiān)測(cè)血常規(guī) 干擾素囑 伊馬替尼 高三尖杉酯堿 阿糖胞苷 堿化水化 其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑： 復(fù)查血常規(guī) 復(fù)查血生化、電解質(zhì) 輸血醫(yī)囑（有指征時(shí)） 對(duì)癥支持 其他醫(yī)囑 觀察患者病情變化 指導(dǎo)患者辦理出院手續(xù)主要護(hù)理工作無(wú) 有，原因：無(wú) 有，原因：病1.1.情2.2.變異記錄護(hù)士簽名醫(yī)師簽名慢性淋巴細(xì)胞白血病（初診）臨床路徑（ 2011

23、年版）一、 慢性淋巴細(xì)胞白血?。ǔ踉\）臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象。第一診斷為慢性淋巴細(xì)胞白血病(CLL（ ICD-10:C91.1）。（二）診斷依據(jù)。根據(jù) 2008 年 CLL 國(guó)際工作會(huì)議（IWCLL）采用的標(biāo)準(zhǔn)（ Guidelines for the diagnosis and treatment of chron-iclymphocytic leukemia: a report from the Interna-tional Workshop on Chronic Lymphocytic Leukemia up-dating the National Cancer Institu

24、te-Working Group 1996 guidelines.Blood,2008,111:5446-5456）。主要診斷依據(jù)有：1.外周血 B 淋巴細(xì)胞持續(xù) 5×109/L。2.形態(tài)以成熟淋巴細(xì)胞為主，可見(jiàn)幼稚淋巴細(xì)胞或不典型淋巴細(xì)胞（典型CLL,后者比例應(yīng) 10%， 10% 55%時(shí)為伴幼稚淋巴細(xì)胞增多的CLL，而 55%時(shí)為幼稚淋巴細(xì)胞白血?。?。3.免疫分型：膜表面Ig 弱陽(yáng)性，呈或 單克隆輕鏈型；CD5、 CD19、CD23、 CD43 陽(yáng)性； CD20、 CD22 弱陽(yáng)性； FMC7陰性； CD10、 Cyclin D1 陰性。根據(jù)流式細(xì)胞術(shù)檢測(cè)的免疫表型積分（見(jiàn)表1）

25、，典型慢淋積分在4 5 分， 0 2 分可排除慢淋，而 3 分者需要排除其他類(lèi)型淋巴增殖性疾病。表 1：診斷 CLL的免疫表型積分系統(tǒng)標(biāo)記1CD5CD23FMC7sIgCD22/CD79b（三）治療方案的選擇。積 分0陽(yáng)性陰性陽(yáng)性陰性陰性陽(yáng)性弱陽(yáng)性中等 / 強(qiáng)陽(yáng)性弱陽(yáng)性 / 陰性中等 / 強(qiáng)陽(yáng)性根據(jù) NCCN Clinical Practice Guidelines in oncology, NonHodgkin s Lymphomas,V.2009。1.判斷治療指征：早期無(wú)癥狀的患者無(wú)需治療，每23 個(gè)月隨訪 1 次；進(jìn)展期患者需要治療。治療指征有（至少滿(mǎn)足以下一個(gè)條件）：（ 1）進(jìn)行性骨髓

26、衰竭的證據(jù)，表現(xiàn)為貧血和 / 或血小板減少進(jìn)展或惡化。輕度的貧血或血小板減少而疾病無(wú)進(jìn)展時(shí)可以觀察。（ 2）巨脾 (左肋緣下 6cm 或進(jìn)行性 / 有癥狀的脾腫大。（ 3）巨塊型淋巴結(jié)腫大 (最長(zhǎng)直徑 10cm 或進(jìn)行性 / 有癥狀的淋巴結(jié)腫大。（4）進(jìn)行性淋巴細(xì)胞增多，如2 個(gè)月內(nèi)增多 50%，或淋巴細(xì)胞倍增時(shí)間 (LDT 6 個(gè)月。（ 5）自身免疫性貧血和 / 或血小板減少對(duì)皮質(zhì)類(lèi)固醇或其他標(biāo)準(zhǔn)治療反應(yīng)不佳。（ 6）至少存在下列一種疾病相關(guān)癥狀：在以前 6 月內(nèi)無(wú)明顯原因的體重下降10%；嚴(yán)重疲乏（如ECOG體能狀態(tài) 2；不能工作或不能進(jìn)行常規(guī)活動(dòng)）；無(wú)其他感染證據(jù)，發(fā)熱>38.0，

27、2 周；無(wú)感染證據(jù)，夜間盜汗1 個(gè)月。2.若存在治療指征可選擇以下治療：（ 1）治療藥物：包括苯丁酸氮芥、環(huán)磷酰胺、氟達(dá)拉濱、米托蒽醌長(zhǎng)春新堿、腎上腺糖皮質(zhì)激素、阿霉素等化療藥物。（ 2）常用一線化療方案有：苯丁酸氮芥單用：48mg/ 天維持，根據(jù)血常規(guī)調(diào)整或0.4mg/kg ，每月用 5-7 天；MP 方案 :苯丁酸氮芥同上，強(qiáng)的松3060mg/ 天,用 57天，每 24 周重復(fù)；氟達(dá)拉濱單用：F 25mg/（ m2·d）， d15，每 28 天 1 療程；FC 方案 :F 25mg/ （ m2·d）， d13； CTX 250mg/（ m2·d）， d13，每

28、 28天 1 療程;RFC方案：利妥昔單抗375mg/m 2， d1； F 25mg/（ m2 ·d），d24； CTX 250mg/（ m2·d）， d24，每 28 天 1 療程 ,第二療程開(kāi)始利妥昔單抗500mg/m 2， d1， FC劑量同前。（有條件時(shí)可使用此方案）。COP:環(huán)磷酰胺（ CTX） 750mg/m 2， d1；長(zhǎng)春新堿（ VCR） :1.4mg/m 2,d1,最大劑量 2mg;潑尼松（ Pred） :60mg/m 2,d1 5；CHOP方案：在 COP基礎(chǔ)上，加用阿霉素 50mg/m 2 ，d1；化療藥物劑量根據(jù)患者情況可適當(dāng)調(diào)整。3并發(fā)癥治療：（

29、1）并發(fā)自身免疫性溶血性貧血（ AIHA）或免疫性血小板減少 (ITP 時(shí)，可依次選擇腎上腺糖皮質(zhì)激素治療，如潑尼松1 mg/ （ kgd）；靜脈丙種球蛋白(IVIG： IVIG 0.4 g/（ kgd）×5d；同時(shí)在并發(fā)癥控制前暫不應(yīng)用氟達(dá)拉濱化療；（ 2）并發(fā)感染的治療：根據(jù)感染部位、病原學(xué)檢查或經(jīng)驗(yàn)性選擇抗生素治療。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為14 天內(nèi)。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合ICD-10:C91.1慢性淋巴細(xì)胞白血病疾病編碼。2.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（六）住院期間檢查項(xiàng)目。1.必需的檢

30、查項(xiàng)目：（ 1）血常規(guī)及分類(lèi)、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血；（ 2）外周血：免疫表型、細(xì)胞 / 分子遺傳學(xué)；（ 3）肝腎功能、電解質(zhì)、輸血前檢查、血沉、血型、自身免疫系統(tǒng)疾病篩查、心電圖；（ 4）影像學(xué)檢查：胸片、腹部 B 超。2.根據(jù)患者情況可選擇：IgH 或 TCR基因檢測(cè)、染色體檢測(cè)（常規(guī)和 / 或 FISH）， Coombs 試驗(yàn)、骨髓形態(tài)及病理（包括免疫組化）、骨髓細(xì)胞免疫表型、凝血功能、CT。（七）治療開(kāi)始于患者診斷明確后。（八）選擇用藥。1.并發(fā)癥治療：反復(fù)感染者可靜脈注射丙種球蛋白，伴自身免疫性溶血性貧血或血小板減少性紫癜者，可用糖皮質(zhì)激素治療。2.化學(xué)治療：常用的藥物為苯丁酸氮芥、

31、氟達(dá)拉濱、環(huán)磷酰胺、糖皮質(zhì)激素、米托蒽醌等。（九）出院標(biāo)準(zhǔn)。1.一般情況良好。2.沒(méi)有需要住院處理的并發(fā)癥和/ 或合并癥。（十）變異及原因分析。1.治療中或治療后有感染、貧血、出血及其他合并癥者，進(jìn)行相關(guān)的診斷和治療，并適當(dāng)延長(zhǎng)住院時(shí)間。2.病情進(jìn)展或合并嚴(yán)重并發(fā)癥需要進(jìn)行其他診斷和治療者退出路徑。二、慢性淋巴細(xì)胞白血病臨床路徑表單適用對(duì)象： 第一診斷為 慢性淋巴細(xì)胞白血病（ICD-10:C91.1 ）患者姓名：性別：年齡：門(mén)診號(hào)：住院號(hào)：住院日期：年 月 日 出院日期：年 月 日 標(biāo)準(zhǔn)住院日： 14 天內(nèi)時(shí)間住院第 1天住院第 2天 詢(xún)問(wèn)病史及體格檢查 上級(jí)醫(yī)師查房主 完成病歷書(shū)寫(xiě) 完成入院

32、檢查要 開(kāi)化驗(yàn)單 繼續(xù)對(duì)癥支持治療診 對(duì)癥支持治療 完成必要的相關(guān)科室會(huì)診療 病情告知，必要時(shí)向患者家屬告病重或病 完成上級(jí)醫(yī)師查房記錄等病歷書(shū)寫(xiě)工危通知，并簽署病重或病危通知書(shū)作 向患者及家屬交待病情及其注意事項(xiàng) 患者家屬簽署輸血知情同意書(shū)、骨穿同意書(shū)長(zhǎng)期醫(yī)囑：長(zhǎng)期醫(yī)囑 ： 血液病護(hù)理常規(guī) 患者既往基礎(chǔ)用藥 二級(jí)護(hù)理 其他醫(yī)囑 飲食臨時(shí)醫(yī)囑：重 視病情通知病重或病危 血常規(guī)及分類(lèi)點(diǎn) 其他醫(yī)囑 骨穿醫(yī)臨時(shí)醫(yī)囑 ： 骨髓形態(tài)學(xué)、病理、免疫組化囑 血常規(guī)及分類(lèi)、尿常規(guī)、大便常規(guī)隱血 外周血免疫表型 肝腎功能、電解質(zhì)、血沉、凝血功能、血 外周血細(xì)胞 / 分子遺傳學(xué)型、輸血前檢查 自身免疫系統(tǒng)疾病篩查

33、 胸片、心電圖、腹部B超、 CT 輸血（有指征時(shí)） 輸血（有指征時(shí)）等支持對(duì)癥治療 其他醫(yī)囑 其他醫(yī)囑主要 介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備 觀察患者病情變化護(hù)理 入院護(hù)理評(píng)估工作 宣教病情無(wú) 有，原因：無(wú) 有，原因：變異1.1.記錄2.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時(shí)住院第 14 天住院第 313 天間（出院日）上級(jí)醫(yī)師查房主根據(jù)體檢、各項(xiàng)檢查結(jié)果和既往資料，進(jìn)行鑒別診斷和確要定診斷診根據(jù)其他檢查結(jié)果判斷是否合并其他疾病療開(kāi)始治療，需要化療者家屬簽署化療知情同意書(shū)工保護(hù)重要臟器功能注意觀察化療藥物的副作上級(jí)醫(yī)師查房，進(jìn)行評(píng)估，確定有無(wú)并發(fā)癥情況，明確是否出院完成出院記錄、病案首頁(yè)、出院證明書(shū)等向患者交代出院后

34、的注意事項(xiàng)，如：返院復(fù)診的時(shí)間、地點(diǎn)，發(fā)生緊急情況時(shí)的處理作用，復(fù)查血常規(guī)、血生化、電解等質(zhì)等，并對(duì)癥處理完成病程記錄長(zhǎng)期醫(yī)囑（視情況可第二天起開(kāi)出院醫(yī)囑：始治療）：出院帶藥苯丁酸氮芥單用： 4-8mg/ 天維 定期門(mén)診隨訪持，根據(jù)血常規(guī)調(diào)整或0.4mg/kg ， d1-3監(jiān)測(cè)血常規(guī)MP方案 : 苯丁酸氮芥同上；強(qiáng)重的松 30-60mg/d,用 5-7 天氟達(dá)拉濱單用：F點(diǎn)25mg/m2/d， d1-5FC方案 : F 25mg/m2/d，d1-醫(yī)囑RFC方案 : F C同上；利妥昔單抗 375mg/m2， d1COP： CTX 750 mg/m2， d1；VCR： 1.4mg/m2，d1；

35、Pred60mg/m2,d1-5CHOP方案：在 COP基礎(chǔ)上，加用阿霉素50mg/m2， d1重要臟器保護(hù)，堿化水化利尿等治療必要時(shí)抗感染等支持治療其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑：復(fù)查血常規(guī)復(fù)查血生化、電解質(zhì)輸血（有指征時(shí)）對(duì)癥支持其他醫(yī)囑主觀察患者病情變化要心理與生活護(hù)理化療期間囑患者多飲水護(hù)理工作無(wú) 有，原因：病1. 指導(dǎo)患者辦理出院手續(xù)無(wú) 有，原因：1.情2.2.變異記錄護(hù)士簽名醫(yī)師簽名彌漫大 B 細(xì)胞淋巴瘤臨床路徑（ 2011 年版）一、彌漫大B 細(xì)胞淋巴瘤（初治）臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象。第一診斷為彌漫大B 細(xì)胞淋巴瘤（ICD-10:C85.103 ）。（二）診斷及分期依據(jù)。根據(jù)血液病

36、診斷和療效標(biāo)準(zhǔn)（張之南、沈悌主編，科學(xué)出版社， 2008 年，第三版）、 World HealthOrganization Classification of Tumors.Pathology andGenetic of Tumors of Haematopoietic and LymphoidTissue. (2008 年版。診斷標(biāo)準(zhǔn)1. 臨床表現(xiàn)：無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大是主要臨床表現(xiàn)之一。但DLBCL也可原發(fā)于淋巴結(jié)以外的淋巴器官或組織，包括胃腸道、肝、脾、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、睪丸、皮膚等。瘤塊浸潤(rùn)、壓迫周?chē)M織而有相應(yīng)臨床表現(xiàn)。可有發(fā)熱、乏力、盜汗、消瘦等癥候。2. 實(shí)驗(yàn)室檢查：血清乳酸脫氫酶（LDH）可升高。侵犯骨髓可造成貧血、血小板減少，中性粒細(xì)胞可減低、正常或升高；涂片或可見(jiàn)到淋巴瘤細(xì)胞。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累時(shí)有腦脊液異常。3. 病理組織學(xué)檢查：系確診本病必需的依據(jù)。普通病理學(xué)檢查，其特征為大淋巴細(xì)胞呈彌漫增生，破壞正常淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)；瘤細(xì)胞胞漿量中等，核可有一個(gè)以上的核仁。免疫組織學(xué)病理檢查對(duì)于確診DLBCL至關(guān)重要。采用的單抗應(yīng)包括CD3、 CD5、CD10、 CD20、 Bcl-2 、 Bcl-6 、 Ki