1、一、名詞解釋(1)意識(shí)障礙：包括意識(shí)水平受損，如昏迷和急性意識(shí)模糊狀態(tài)；以及意識(shí)水平正常而意識(shí)內(nèi)容改變，如癡呆和遺忘等。但通常指前者。(2)失語(yǔ)癥：是腦損害所致的語(yǔ)言交流能力障礙，包括各種語(yǔ)言符號(hào)表達(dá)或理解能力受損或喪失。(3)失用癥：是指在意識(shí)清楚、語(yǔ)言理解功能及運(yùn)動(dòng)功能正常情況下，患者喪失完成有目的的復(fù)雜活動(dòng)的能力(4)定位診斷：根據(jù)病人的癥狀、體征等臨床資料提供的線索，確定神經(jīng)系統(tǒng)疾病損害的部位。(5)定性診斷：目的是確定疾病的病因。不同類型神經(jīng)系統(tǒng)疾病有各自不同的演變規(guī)律，根據(jù)病人主要癥狀體征的發(fā)展變化，結(jié)核神經(jīng)系統(tǒng)檢查及輔助檢查，通?？蓪?duì)疾病性質(zhì)作出正確判斷。(6)眼球震顫：為眼球不

2、自主，有節(jié)律的來(lái)回振蕩，方向可為水平、垂直或旋轉(zhuǎn)或混合性。多數(shù)在向某一方向注視時(shí)出現(xiàn)。多見于前庭及小腦病變。(7)阿-羅瞳孔：對(duì)光反射消失，調(diào)節(jié)反射存在，多見于神經(jīng)梅毒，此由于光反射徑路在中腦頂蓋區(qū)受損所致(8)Brown-Sequard綜合征：又稱為脊髓半切損害，表現(xiàn)為病側(cè)損害節(jié)段的根性疼痛和感覺(jué)過(guò)敏帶，病側(cè)損害平面以下的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓和深感覺(jué)消失，對(duì)側(cè)痛、溫覺(jué)缺失。常見于髓外腫瘤、外傷、脊髓血腫等。(9)Wallenberg綜合征：即延髓背外側(cè)綜合征，表現(xiàn)為交叉性感覺(jué)障礙（病側(cè)面部痛溫覺(jué)缺失，對(duì)側(cè)偏身痛、溫覺(jué)缺失），病側(cè)Horner征、軟腭與咽喉肌癱瘓、咽反射消失、共濟(jì)失調(diào)等。(10)W

3、eber綜合征：即大腦腳綜合征，病變?cè)谥心X的大腦腳，表現(xiàn)為動(dòng)眼神經(jīng)交叉癱病側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)癱瘓，對(duì)側(cè)面下半部、舌以及肢體癱瘓。(11)閉鎖綜合征：又稱去傳出狀態(tài)，是雙側(cè)腦橋基底部病變，典型臨床癥狀為意識(shí)清醒，咽部、四肢不能活動(dòng)，僅以眼部的某些動(dòng)作與外界交流(12)Horner征：由于頸上及腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)等交感纖維損害，臨床表現(xiàn)為病側(cè)眼球凹陷、瞳孔縮小、眼裂變小，可伴有同側(cè)面部少汗或無(wú)汗。(13)一個(gè)半綜合癥：一側(cè)腦橋被蓋部病變，引起腦橋側(cè)視中樞和對(duì)側(cè)已交叉過(guò)來(lái)的聯(lián)絡(luò)同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)內(nèi)直肌核的內(nèi)側(cè)縱束同時(shí)受累。表現(xiàn)為患側(cè)眼球水平注視時(shí)既不能內(nèi)收又不能外展；對(duì)側(cè)眼球水平注視時(shí)不能內(nèi)收可以外展，但有水平眼震。(

4、14)感覺(jué)倒錯(cuò)：指非疼痛性刺激卻誘發(fā)疼痛感覺(jué)(15)感覺(jué)過(guò)度：一般發(fā)生在感覺(jué)障礙的基礎(chǔ)上，感覺(jué)刺激閾增高，達(dá)到閾值時(shí)可產(chǎn)生一種強(qiáng)烈的定位不明的不適感，且持續(xù)一段時(shí)間才消失。見于丘腦和周圍神經(jīng)病變。(16)末梢型感覺(jué)障礙：肢體遠(yuǎn)端對(duì)稱性完全性感覺(jué)缺失, 呈手套襪子形分布, 可伴有相應(yīng)區(qū)內(nèi)運(yùn)動(dòng)及自主神經(jīng)功能障礙. 見于多發(fā)性神經(jīng)病.(17)艾迪瞳孔：又稱強(qiáng)直性瞳孔，多表現(xiàn)為一側(cè)瞳孔散大，只在暗處強(qiáng)光持續(xù)照射下才出現(xiàn)緩慢的收縮，光照停止后瞳孔慢慢散大。調(diào)節(jié)反射也同樣緩慢出現(xiàn)并緩慢恢復(fù)。多發(fā)生在中年女性，常有四肢腱反射消失。(18)Broca失語(yǔ)：損傷部位在額下回后部，又稱運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)。臨床特點(diǎn)以口語(yǔ)表

5、達(dá)障礙最為突出，呈典型非流利型口語(yǔ)，口語(yǔ)理解相對(duì)較好。(19)Wernicke失語(yǔ)：即感覺(jué)性失語(yǔ)，受損部位位于優(yōu)勢(shì)半球的顳上回后部。表現(xiàn)為對(duì)口語(yǔ)無(wú)法理解，但運(yùn)動(dòng)性語(yǔ)言正常(20)Gerstmann綜合癥：為優(yōu)勢(shì)側(cè)角回?fù)p害所致，主要表現(xiàn)有：計(jì)算不能（失算癥）、手指失認(rèn)、左右辨別不能（左右失認(rèn)癥）、書寫不能（失寫癥）、有時(shí)伴失讀。(21)Foster-Kennedy綜合征：一種特殊的視神經(jīng)壓迫性病變，為額葉底部腫瘤引起的同側(cè)視神經(jīng)萎縮以及對(duì)側(cè)視乳頭水腫，可伴有同側(cè)嗅覺(jué)喪失。(22)昂伯氏征：又稱閉目難點(diǎn)征，是檢查平衡性共濟(jì)失調(diào)的一種方法，檢查時(shí)囑病人雙足并攏站立，兩手向前平伸、閉眼。傾斜欲倒者判斷

6、為陽(yáng)性，小腦外部病變易向后傾倒，一側(cè)半球病變向病側(cè)傾倒。(23)頭痛：臨床常見的癥狀，通常指局限于頭顱上半部，包括眉弓、耳輪上緣和枕外隆突連線以上的疼痛(24)低顱壓頭痛：是腦脊液壓力降低（60mmHg）所致的頭痛，多為體位性，患者通常在直立15分鐘內(nèi)出現(xiàn)頭痛或頭痛明顯加重，臥位后頭痛緩解或消失。(25)痛性抽搐：原發(fā)性三叉神經(jīng)痛患者發(fā)作時(shí)疼痛可引起反射性面肌抽搐，口角牽向患側(cè)，并有面紅、流淚和流涎，稱痛性抽搐。(26)Hunt綜合征：病變?cè)谙钌窠?jīng)節(jié)時(shí)，除了有周圍性面癱、舌前2/3味覺(jué)喪失、聽覺(jué)過(guò)敏，還有患側(cè)乳突疼痛、耳廓和外耳道感覺(jué)減退或異常，外耳道或鼓膜出現(xiàn)皰疹。(27)Bell麻痹：是

7、指莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥導(dǎo)致的周圍性面癱(28)Bell征：面神經(jīng)炎時(shí)出現(xiàn)周圍性面癱，閉眼時(shí)癱瘓側(cè)眼球向外上方轉(zhuǎn)動(dòng)，顯露出白色鞏膜。(29)腦脊液蛋白細(xì)胞分離：腦脊液中蛋白含量增高明顯而細(xì)胞數(shù)目正常，在格蘭-巴雷綜合征中此現(xiàn)象是該病的特征之一(30)多發(fā)性神經(jīng)?。菏撬闹h(yuǎn)端對(duì)稱性感覺(jué)障礙、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓和自主神經(jīng)功能障礙的臨床綜合征。(31)短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）：是指因腦血管病變引起的短暫性、局限性腦功能缺失或視網(wǎng)膜功能障礙，臨床癥狀多在1020分鐘，多在1小時(shí)內(nèi)緩解，最長(zhǎng)不超過(guò)24消失，不遺留神經(jīng)功能缺損癥狀，結(jié)構(gòu)性影像學(xué)檢查無(wú)責(zé)任病灶。(32)腔隙性梗死：長(zhǎng)期高血壓引起腦深部白

8、質(zhì)以及腦干穿通動(dòng)脈病變和閉塞，導(dǎo)致缺血性微梗死，缺血、壞死和液化腦組織由吞噬細(xì)胞移走形成腔隙(33)進(jìn)展性腦卒中：發(fā)病后神經(jīng)功能缺失癥狀在48小時(shí)內(nèi)逐漸進(jìn)展或呈階梯狀加重的缺血性腦卒中(34)分水嶺腦梗死：相鄰血管供血區(qū)分界處或分水嶺區(qū)（邊緣帶出血），多為血流動(dòng)力學(xué)異常所致(35)鉛管樣肌強(qiáng)直：屈肌和伸肌張力均增高，關(guān)節(jié)被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)始終保持增高的均勻張力，類似彎曲軟鉛管的感覺(jué)(36)齒輪樣肌強(qiáng)直：患者伴有震顫，在屈伸肢體時(shí)，均勻增高的張力中出現(xiàn)斷續(xù)停頓，如同轉(zhuǎn)齒輪感(37)慌張步態(tài)：震顫麻痹病人由于全身肌張力增高，走路時(shí)步伐細(xì)小，足擦地而行，由于軀干前傾，身體重心前移，故以小步加速前沖不能立即停

9、步，狀似慌張，稱慌張步態(tài)。(38)癲癇：是由多種原因?qū)е碌哪X部神經(jīng)元高度同步化異常放電的臨床綜合征，臨床表現(xiàn)具有發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性和刻板性的特點(diǎn)。(39)癲癇綜合征：由特定癥狀和體征組成的特定癲癇現(xiàn)象(40)Jackson癲癇：刺激性病變時(shí)對(duì)側(cè)軀干相應(yīng)部位出現(xiàn)局限性的陣發(fā)性抽搐，抽搐可按運(yùn)動(dòng)區(qū)皮質(zhì)代表區(qū)的排列自手指-腕部-前臂-肩部-肘-肩-口角-面部次序進(jìn)行擴(kuò)散 (41)癲癇持續(xù)狀態(tài)：癲癇連續(xù)發(fā)作之間意識(shí)尚未完全恢復(fù)又頻繁再發(fā)，或癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上不自行停止。(42)肌無(wú)力危象：抗膽堿酯酶藥不足所致，最常見。大多是由于疾病本身發(fā)展所致。臨床表現(xiàn)肌無(wú)力癥狀突然加重，出現(xiàn)咽喉肌和呼吸肌

10、無(wú)力，伴缺氧表現(xiàn)。注射新斯的明可改善癥狀(43)膽堿能危象：抗膽堿酯酶藥過(guò)量，發(fā)生危象前有明顯的膽堿酯酶抑制劑的副作用表現(xiàn)毒蕈堿樣反應(yīng)（惡心嘔吐、腹痛腹瀉、口腔分泌物增多）肌束震顫等。注射依酚氯胺（氯化騰喜龍）可加重，立即停用抗膽堿酯酶抑制劑。(44)反拗危象：抗膽堿酯酶藥不敏感。所致騰喜龍?jiān)囼?yàn)無(wú)反應(yīng)，應(yīng)停用抗膽堿酯酶抑制劑而用輸液維持。過(guò)一段時(shí)間后出現(xiàn)對(duì)抗膽堿酯酶藥物有效時(shí)可重新調(diào)整劑量或改用其它方法治療。(45)緊張性頭痛：也稱為肌收縮性頭痛，是慢性頭痛中最常見的一種，指雙側(cè)枕頸部或全頭部的緊縮性或壓迫性頭痛。多數(shù)病人有頭昏、失眠、焦慮或抑郁等癥狀。部分病例兼有血管性頭痛的性質(zhì)，幾乎每日均

11、有頭痛出現(xiàn)，故又稱慢性每日頭痛(46)叢集性頭痛：是一種少見的伴有一側(cè)眼眶周圍嚴(yán)重疼痛的發(fā)作性頭痛具有反復(fù)密集發(fā)作的特點(diǎn)，疼痛常伴有自主神經(jīng)癥狀。病因及發(fā)病機(jī)制不明，平均發(fā)病年齡30歲，男性患者居多(47)脊髓休克：當(dāng)脊髓被橫斷時(shí)，由于突然失去高級(jí)中樞的控制，在損傷以下的部位，一切反射活動(dòng)立即暫時(shí)消失，橫斷后的脊髓進(jìn)入無(wú)反應(yīng)狀態(tài)，這種現(xiàn)象稱為脊髓休克。(48)妄想：錯(cuò)誤地推理和判斷客觀事物而建立的病態(tài)信念。其主要診斷指標(biāo)為異常堅(jiān)定的主現(xiàn)信念、內(nèi)容不符合客觀實(shí)際、用合理的方法無(wú)法加以糾正、與所受的教育和社會(huì)信仰不符。(49)心境障礙：又稱情感性精神障礙，是以顯著而持久的情感或心境改變?yōu)橹饕卣鞯?/p>

12、一組疾病。臨床上主要表現(xiàn)為情感高漲或低落，伴有相應(yīng)的認(rèn)知和行為改變，可有精神病性癥狀，如幻覺(jué)妄想。大多數(shù)病人有反復(fù)發(fā)作傾向，部分可有殘留癥狀或轉(zhuǎn)為慢性。(50)思維奔逸：又稱觀念飄忽，指聯(lián)想速度加快、數(shù)量增多、內(nèi)容生動(dòng)豐富?；颊弑憩F(xiàn)為健談，訴述腦子反應(yīng)快。說(shuō)話增多，語(yǔ)速加快，話題隨境轉(zhuǎn)移，也可有音聯(lián)、意聯(lián)。多見于躁狂癥。二、簡(jiǎn)答題1.上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓的鑒別要點(diǎn)臨床檢查上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓癱瘓分布整個(gè)肢體為主肌群為主肌張力增高，呈痙攣性癱瘓降低，呈遲緩性癱瘓淺反射消失消失腱反射增強(qiáng)減弱或消失病理反射陽(yáng)性陰性肌萎縮無(wú)或有輕度廢用性萎縮明顯皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙多數(shù)無(wú)可有肌束顫動(dòng)無(wú)可有肌電圖神經(jīng)

13、傳導(dǎo)速度正常，無(wú)失神經(jīng)電位精神傳導(dǎo)速度異常，有失神經(jīng)電位2.蛛網(wǎng)膜下腔出血的病因、并發(fā)癥（1）病因：先天性動(dòng)脈瘤、腦血管畸形、高血壓動(dòng)脈硬化性動(dòng)脈瘤、腦底異常血管病、瘤卒中、抗凝治療并發(fā)癥（2）并發(fā)癥：再出血（動(dòng)脈瘤再次破裂，2周內(nèi)最多）、遲發(fā)性腦血管痙攣（1014天最多），擴(kuò)展至腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的出血、急性或亞急性腦積水，少數(shù)患者有癲癇和低血鈉癥3.腦出血與腦梗死的鑒別。腦梗死腦出血發(fā)病年齡多為60歲以上多為60歲以下起病狀態(tài)安靜或睡眠中動(dòng)態(tài)起病起病速度十余小時(shí)或12天達(dá)到高峰十分鐘至數(shù)小時(shí)癥狀達(dá)到高峰全腦癥狀輕或無(wú)頭痛、嘔吐、嗜睡、打哈欠等顱高壓癥狀意識(shí)障礙無(wú)或較輕多見且較重神經(jīng)體征多為非均等性偏

14、癱多為均等性偏癱CT檢查腦實(shí)質(zhì)內(nèi)低密度病灶腦實(shí)質(zhì)內(nèi)高密度病灶腦脊液無(wú)色透明可有血性4.試述典型偏頭痛的臨床分期典型偏頭痛，即有先兆的偏頭痛，臨床典型病例可分為以下三期：（1）先兆期：典型偏頭痛發(fā)作前出現(xiàn)短暫的神經(jīng)癥狀即先兆。最常見為視覺(jué)先兆，特別是視野缺損、暗點(diǎn)、閃光，逐漸增大向周圍擴(kuò)散，以及視物變性和物體顏色改變等；其次為軀體感覺(jué)先兆，如一側(cè)肢體或面部麻木、感覺(jué)異常等；運(yùn)動(dòng)先兆較少。持續(xù)數(shù)分鐘到一小時(shí)。（2）頭痛期：常在先兆同時(shí)或隨后出現(xiàn)一側(cè)顳部或眶后部搏動(dòng)性頭痛，也可為全頭痛、單或雙側(cè)額部頭痛以及不常見的枕部頭痛等。常伴惡心、嘔吐、畏光、畏聲、易激惹、氣味恐怖以及疲勞感，頭頸部活動(dòng)加重頭痛

15、，睡覺(jué)后減輕，大多數(shù)患者頭痛發(fā)作時(shí)間為2小時(shí)至1天。（3）頭痛后期：頭痛后常有疲勞、倦怠、無(wú)力、食欲差等，12日后可好轉(zhuǎn)5.單純皰疹腦炎的臨床診斷依據(jù)。(1)口唇或生殖道皰疹史，或本次發(fā)病有皮膚、粘膜皰疹(2)發(fā)熱，明顯精神行為異常、抽搐、意識(shí)障礙以及早期出現(xiàn)的局灶性神經(jīng)系統(tǒng)損害體征(3)可有腦脊液紅白細(xì)胞數(shù)目增多，糖和氯化物正常(4)腦電圖以顳、額區(qū)損害為主的彌漫性異常(5)頭顱CT或MRI發(fā)現(xiàn)顳葉局灶性出血性軟化灶(6)特異性抗病毒治療有效6.什么是癲癇持續(xù)狀態(tài)？首選何藥治療？控制發(fā)作后如何過(guò)渡和維持治療？癲癇連續(xù)發(fā)作之間意識(shí)尚未完全恢復(fù)又頻繁再發(fā)，或癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上不自行停止。安

16、定是成人或兒童各型癲癇狀態(tài)有效的首選藥?？刂瓢l(fā)作后使用長(zhǎng)效抗癲癇藥物過(guò)渡和維持，早期常用苯巴比妥鈉，成人0.2g肌注，34次/d，兒童酌減，連續(xù)34日。同時(shí)應(yīng)根據(jù)癲癇類型選擇有效的口服藥，過(guò)渡到長(zhǎng)期維持治療。7.Guillain-Barre綜合征臨床特點(diǎn)有哪些。（1）多數(shù)患者病前14周可追溯有胃腸道或呼吸道感染癥狀以及疫苗接種史（2）急性或亞急性起病，出現(xiàn)肢體對(duì)稱性遲緩性癱瘓，通常從雙下肢開始，近端較遠(yuǎn)端明顯，多于數(shù)日至兩周達(dá)到高峰。病情危重者在12日內(nèi)迅速加重，出現(xiàn)四肢癱、呼吸肌和吞咽肌麻痹，危及生命。腱反射減低或消失。（3）感覺(jué)主述不如運(yùn)動(dòng)癥狀明顯，但多見，肢體感覺(jué)異常，缺失、呈手套襪子分

17、布，振動(dòng)覺(jué)、關(guān)節(jié)位置覺(jué)不受累（4）腦神經(jīng)受累以雙側(cè)面神經(jīng)麻痹最常見，其次為迷走、舌咽（5）自主神經(jīng)功能紊亂癥狀較明顯，表現(xiàn)為皮膚潮紅、出汗增多、心動(dòng)過(guò)速（6）另有GBS變異型：Fisher綜合征、急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病、腦神經(jīng)型8.試述腰膨大的解剖部位以及病變的臨床特點(diǎn)腰膨大（L1S2）：受損出現(xiàn)雙下肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱，雙下肢及會(huì)陰部各種感覺(jué)缺失、尿便障礙。損害平面在L12膝反射消失，S12踝反射消失，S13受損時(shí)出現(xiàn)陽(yáng)痿。腰膨大上段受損時(shí)神經(jīng)根痛區(qū)在腹股溝或下背部，下段受損時(shí)根痛表現(xiàn)為坐骨神經(jīng)痛9.癲癇藥物治療的一般原則(1)確定是否用藥(2)正確選擇藥物：根據(jù)癲癇發(fā)作的類型、癲癇以及癲癇綜合

18、癥類型選擇用藥；藥物治療反應(yīng)；綜合考慮病人的年齡、身體狀況、耐受性以及經(jīng)濟(jì)情況(3)盡量單藥治療(4)注意藥物用法(5)個(gè)體化治療以及長(zhǎng)期監(jiān)控(6)嚴(yán)密觀察不良反應(yīng)(7)堅(jiān)持長(zhǎng)期規(guī)律治療(8)掌握停藥時(shí)機(jī)以及方法10.什么是重癥肌無(wú)力危象？如何治療？危象指重癥肌無(wú)力患者在某種因素作用下突然發(fā)生嚴(yán)重呼吸困難，甚至危及生命，須緊急搶救。分三種類型：（1）肌無(wú)力危象：最常見，多由抗膽堿酯酶藥量不足引起，注射騰喜龍后可減輕癥狀。注意維持呼吸功能、預(yù)防感染。（2）膽堿能危象：抗膽堿酯酶藥過(guò)量可導(dǎo)致肌無(wú)力加重，出現(xiàn)肌束震顫以及毒蕈樣反應(yīng)，騰喜龍靜脈注射無(wú)效或加重。應(yīng)立即停用抗膽堿酯類酶藥，待藥物排除后重新調(diào)整劑量或改用其他治療（3）反拗危象：對(duì)抗膽堿酯酶藥物不敏感所致。騰喜龍?jiān)囼?yàn)無(wú)反應(yīng)。應(yīng)停用抗膽堿酯酶藥物，輸液維持改用其他療法。一旦發(fā)生危象，出現(xiàn)呼吸肌麻痹，應(yīng)立即行氣管切開，用人工呼吸肌輔助呼吸。選用足量有效、對(duì)神經(jīng)-肌肉接頭無(wú)阻滯作用的抗生素積極控制肺部感染；給予靜脈藥物治療如皮質(zhì)類固醇激素或大量丙種球蛋白；必要時(shí)采用血漿置換11.帕金森病的主要表現(xiàn)、診