1、.,原始神經(jīng)外胚層腫瘤（PNET）,西安市第一醫(yī)院 醫(yī)學(xué)影像科 惠 志 強(qiáng),.,PNET-內(nèi)容,概述 臨床特點(diǎn) 影像學(xué)表現(xiàn) 病理分析 鑒別診斷,.,概念,PNET-概述,PNET 是一種源于原始神經(jīng)外胚層的高度惡性腫瘤 由未分化或低分化神經(jīng)上皮構(gòu)成 神經(jīng)元細(xì)胞 星形細(xì)胞 腫瘤細(xì)胞向 室管膜細(xì)胞 譜系分化 肌細(xì)胞 黑色素細(xì)胞,.,依起源分類,PNET-概述,外周性- pPNET較常見(jiàn) 中樞性- cPNET較少見(jiàn) cPNET多位于 幕下小腦半球-髓母細(xì)胞瘤 幕上PNET罕見(jiàn),.,病理特點(diǎn),PNET-概述,組織形態(tài)學(xué)屬于惡性小圓細(xì)胞腫瘤 侵襲性生長(zhǎng) 廣泛腦脊液播散,.,PNET-臨床特點(diǎn),cPNET

2、-少見(jiàn),多見(jiàn)于兒童-小腦髓母細(xì)胞瘤 成人非常罕見(jiàn)-幕上cPNET 患者多以顱內(nèi)壓增高癥狀為首發(fā)癥狀、如頭痛、嘔吐等,.,pPNET-多見(jiàn),PNET-臨床特點(diǎn),以兒童和青少年多見(jiàn) 約占青少年惡性腫瘤的第2位 全身均可發(fā)生，以骨和軟組織為多見(jiàn) 尤以脊柱旁、胸壁和下肢近段為最好發(fā)部位 腫瘤生長(zhǎng)迅速,惡性程度高,病程短,預(yù)后差 腫瘤早期就出現(xiàn)骨骼、肺及腦轉(zhuǎn)移,.,PNET-影像學(xué)表現(xiàn),CT 平掃： 實(shí)質(zhì)部分常呈等密度或稍高密度 囊變（呈低密度）及出血（呈高密度）常見(jiàn) 囊變部分（多位于病變的周圍） 增強(qiáng)： 實(shí)質(zhì)部分常呈中度到顯著強(qiáng)化 均質(zhì)或不均質(zhì),.,PNET-影像學(xué)表現(xiàn),MR,平掃： T1及T2像常呈

3、高低混雜信號(hào) （因腫瘤常有囊變、出血及鈣化） T1像高信號(hào)示出血 T2像低信號(hào)示鈣化 境界清楚，周圍水腫程度不一 腫瘤較大，壓迫臨近結(jié)構(gòu),.,PNET-影像學(xué)表現(xiàn),MR,增強(qiáng)：,實(shí)質(zhì)部分中度至顯著強(qiáng)化 均質(zhì)或不均質(zhì) 囊變區(qū)位于病變的周圍,.,PNET-病例分析,病例一,患者，男，11歲 雙側(cè)腋下及背部疼痛1個(gè)月 多于夜間臥位時(shí)疼痛劇烈 4天前胸背部疼痛明顯加重 伴雙下肢力弱、麻木,病史,病理：中樞性原始神經(jīng)外胚層腫瘤,.,病例一,PNET-病例分析,本例特點(diǎn)： 11歲，男性患兒 椎管占位病變, 呈侵襲性生長(zhǎng) T1WI為等信號(hào) T2WI呈稍高信號(hào),.,病例一,PNET-病例分析,鑒別,椎管神經(jīng)鞘

4、瘤,T1,T2,T1+C,髓外硬膜下占位病變 擠壓脊髓(非侵襲性生長(zhǎng)) 呈等長(zhǎng)T1信號(hào) 等長(zhǎng)T2呈混雜信號(hào) 不均勻顯著強(qiáng)化,.,PNET-病例分析,病例二,病史,患者，男性，29歲 頭痛、嘔吐一月余 左眼瞼下垂約一周,增強(qiáng),T2WI,T1WI,.,病例二,手術(shù)所見(jiàn)： 左額下回硬腦膜缺損，腫瘤突出腦表面，灰褐色，質(zhì)韌，供血十分豐富，與正常腦組織有分界，基底與前顱窩底粘連十分緊密。6.65.04.8cm 病理： 免疫組化：中樞性原始神經(jīng)外胚層腫瘤,PNET-病例分析,.,病例二,PNET-病例分析,本例特點(diǎn)： 29歲，男性患者, 頭痛一月余 左額葉類圓形實(shí)性腫塊影 腫塊大, 邊緣清，占位效應(yīng)明顯

5、腫塊位置表淺 腫塊周圍腦膜無(wú)明顯增厚 腫塊內(nèi)囊變 、壞死 T1WI為等低信號(hào), T2WI呈稍高信號(hào) 增強(qiáng)不均勻強(qiáng)化,.,病例二,PNET-病例分析,鑒別,腦膜血管外皮細(xì)胞瘤,PNET腫塊內(nèi)發(fā)生壞死 需與腦膜血管外皮瘤鑒別,源于腦膜間質(zhì)毛細(xì)血管的外皮細(xì)胞 好發(fā)于顱底、大腦鐮旁、小腦幕 腫瘤多呈分葉形或不規(guī)則形 具有腦外腫瘤特點(diǎn)，與腦膜有 廣基底連接,.,病例二,PNET-病例分析,鑒別,腦膜血管外皮細(xì)胞瘤,PNET腫塊內(nèi)發(fā)生壞死 需與腦膜血管外皮瘤鑒別,T1WI腫瘤呈等信號(hào)，有囊變壞死時(shí) 呈等低混雜信號(hào) T2WI呈稍高信號(hào)或等信號(hào) 腫瘤顯著強(qiáng)化，有囊變者強(qiáng)化不均質(zhì) 腫瘤周圍水腫常較經(jīng)微或無(wú)水腫,

6、.,病例三,PNET-病例分析,病史,患者，女，4歲 頭痛，近日加重 走路不穩(wěn),.,病例三,PNET-病例分析,.,病例三,PNET-病例分析,病理結(jié)果：中樞性原始神經(jīng)外胚層腫瘤（小腦髓母細(xì)胞瘤）,.,病例三,PNET-病例分析,本例特點(diǎn)： 4歲，女性患兒； 頭痛，近日加重 走路不穩(wěn) 右側(cè)小腦半球囊實(shí)腫塊 腫塊周圍被腦脊液包圍 腫塊實(shí)質(zhì)T1WI為等信號(hào)、T2WI呈稍高信 腫塊實(shí)質(zhì)呈均質(zhì)強(qiáng)化、包膜明顯強(qiáng)化,.,病例三,PNET-病例分析,鑒別,小腦星形細(xì)胞瘤,病程較長(zhǎng) 多為囊性、壁上有腫瘤結(jié)節(jié) 腫瘤多位于小腦白質(zhì) （腦實(shí)質(zhì)深部） 邊界清楚 信號(hào)均勻的長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào) 多無(wú)明顯強(qiáng)化，周圍多無(wú)水腫

7、,.,病例三,PNET-病例分析,鑒別,小腦星形細(xì)胞瘤,實(shí)體部分T1呈低信號(hào) 兒像呈高信號(hào) 囊腔的信號(hào)依蛋白含量而定 囊壁結(jié)節(jié)顯著強(qiáng)化 整個(gè)囊壁增強(qiáng)少見(jiàn),.,PNET-病例分析,病例四,病史,患者，女性，30歲 雙下肢活動(dòng)受限一月,T2WI,T1WI,增強(qiáng),.,PNET-病例分析,病例四,病理：原始神經(jīng)外胚層腫瘤,.,病例四,PNET-病例分析,本例特點(diǎn)： 30歲，女性患者； 頭痛，近日加重 雙下肢活動(dòng)受限一月 椎管占位病變，向椎管外侵襲性生長(zhǎng) T1WI為等高信號(hào) T2WI呈稍高信號(hào) 顯著均勻增強(qiáng),.,PNET-病例分析,鑒別,椎管神經(jīng)鞘瘤,T1,T2,T1+C,髓外硬膜下占位病變 擠壓脊髓(

8、非侵襲性生長(zhǎng)) 呈等長(zhǎng)T1信號(hào) 等長(zhǎng)T2呈混雜信號(hào) 不均勻顯著強(qiáng)化,病例四,.,病例五,PNET-病例分析,病史,患者，男，2歲 發(fā)現(xiàn)右臀部包塊并逐漸增大3個(gè)月 局部疼痛，右下肢跛行,.,病例五,PNET-病例分析,.,病例五,PNET-病例分析,T1,T2,.,PNET-病例分析,病例五,PDW,病理：右側(cè)髂骨外周性原始神經(jīng)外胚層腫瘤,.,病例五,PNET-病例分析,本例特點(diǎn)： 2歲，男性患兒 右側(cè)髂骨骨質(zhì)溶骨性骨質(zhì)破壞 有較明顯的骨膜反應(yīng) 有巨大的軟組織腫塊 T1WI為等信號(hào) T2WI呈稍高信號(hào),.,病例五,PNET-病例分析,鑒別診斷：,有文獻(xiàn)報(bào)道： 發(fā)生于髂骨的尤文氏瘤以硬化為主 pP

9、NET以溶骨性骨質(zhì)破壞為主 硬化少見(jiàn),與尤文氏瘤鑒別困難,.,病例六,PNET-病例分析,病史,患者，男，47歲 頸部疼痛3年余 雙上肢乏力、麻木感1月余,.,病例六,PNET-病例分析,.,PNET-病例分析,病例六,病理：原始神經(jīng)外胚層腫瘤,.,PNET-病例分析,病例七,病史,患者，女，2歲,病理：三腦室原始神經(jīng)外胚層腫瘤,.,PNET-病例分析,本例特點(diǎn)： 2歲，女性患兒 三腦室囊實(shí)性占位病變 T1WI為低信號(hào) T2WI實(shí)性部分呈稍高信號(hào) 囊性部分呈低信號(hào) 增強(qiáng)囊壁顯著強(qiáng)化,病例七,.,鑒別診斷：,病例七,PNET-病例分析,生殖細(xì)胞瘤 需與位于第三腦室后部的PNET鑒別 生殖細(xì)胞瘤信

10、號(hào)及增強(qiáng)多不均勻 常位于松果體區(qū)，也可發(fā)生于鞍上或基底節(jié)區(qū) 根據(jù)部位及其信號(hào)表現(xiàn)常易鑒別,.,鑒別診斷,高級(jí)別星形細(xì)胞瘤 腫瘤多位于白質(zhì) 邊界清楚，信號(hào)均勻的長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào) 多無(wú)明顯強(qiáng)化，周圍多無(wú)水腫，多位于腦實(shí)質(zhì)深部 少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤常有鈣化，與PNET較難鑒別,.,轉(zhuǎn)移瘤 易發(fā)生在灰白質(zhì)交界區(qū) 常多發(fā) 病灶較大時(shí)易發(fā)生囊變和出血 腫塊周圍水腫明顯，對(duì)鑒別有一定價(jià)值,鑒別診斷,.,淋巴瘤 易發(fā)生于中線部位 呈單發(fā)或多發(fā)局灶性團(tuán)塊影 呈長(zhǎng)T1、等或稍長(zhǎng)T2信號(hào)，囊變少見(jiàn) 明顯強(qiáng)化 PNET腫塊位置表淺，鄰近腦膜 腫塊周圍腦膜無(wú)明顯增厚增強(qiáng),鑒別診斷,.,生殖細(xì)胞瘤 需與位于第三腦室后部的PNET鑒別 生殖細(xì)胞瘤信號(hào)及增強(qiáng)多不均勻 常位于松果體區(qū)，也可發(fā)生于鞍上或基底節(jié)區(qū) 根據(jù)部位及其信號(hào)表現(xiàn)常易鑒別,鑒別診斷,.,腦膜瘤和腦膜血管外皮細(xì)胞瘤 PNET腫塊位置表淺，鄰近腦膜，信號(hào)均勻 呈稍長(zhǎng)T1、T2信號(hào)，多需與腦膜瘤鑒別 部分PNET腫塊內(nèi)可發(fā)生壞死 多需與腦膜血管外皮瘤鑒別 PNET腫塊位于