保定市人民醫(yī)院「血友病」綜合關(guān)懷管理考核一、單選題（每題2分，共20題）1.血友病A的主要病因是缺乏哪種凝血因子？A.因子ⅧB(niǎo).因子ⅨC.因子X(jué)IID.因子IIE.因子X(jué)答案：A2.血友病B的遺傳方式與血友病A有何不同？A.均為X連鎖隱性遺傳B.均為常染色體隱性遺傳C.血友病A為X連鎖隱性，血友病B為常染色體隱性D.血友病A為常染色體隱性，血友病B為X連鎖隱性E.無(wú)明顯差異答案：C3.以下哪項(xiàng)是血友病患兒急性出血最常見(jiàn)的原因？A.外傷B.自發(fā)性出血C.手術(shù)D.感染E.藥物影響答案：A4.血友病患兒預(yù)防出血的關(guān)鍵措施是？A.定期輸血B.避免劇烈運(yùn)動(dòng)C.長(zhǎng)期使用抗生素D.大劑量使用維生素KE.忽略輕微出血答案：B5.血友病患兒關(guān)節(jié)出血的早期表現(xiàn)通常是？A.持續(xù)性腫脹B.活動(dòng)受限伴疼痛C.皮膚瘀斑D.發(fā)熱E.肌肉萎縮答案：B6.以下哪種藥物可能誘發(fā)血友病患兒出血？A.阿司匹林B.非甾體抗炎藥（NSAIDs）C.華法林D.肝素E.氨甲環(huán)酸答案：B7.血友病患兒關(guān)節(jié)出血的“冰袋療法”主要目的是？A.減輕疼痛B.促進(jìn)凝血C.防止感染D.增強(qiáng)關(guān)節(jié)活動(dòng)度E.改善血液循環(huán)答案：A8.血友病患兒心理干預(yù)的主要目標(biāo)是什么？A.改善運(yùn)動(dòng)能力B.提升社交技能C.減少出血風(fēng)險(xiǎn)D.預(yù)防遺傳E.降低醫(yī)療費(fèi)用答案：B9.以下哪項(xiàng)是血友病患兒家庭教育的核心內(nèi)容？A.如何使用止血藥B.如何進(jìn)行關(guān)節(jié)功能鍛煉C.如何識(shí)別出血早期癥狀D.如何選擇合適的運(yùn)動(dòng)方式E.如何避免接觸血友病患兒答案：C10.保定市人民醫(yī)院血友病門診的“多學(xué)科協(xié)作”模式主要涉及哪些科室？A.血液科、骨科、心理科B.消化科、神經(jīng)科、皮膚科C.兒科、內(nèi)科、外科D.腫瘤科、風(fēng)濕科、內(nèi)分泌科E.婦科、兒科、眼科答案：A二、多選題（每題3分，共10題）1.血友病的臨床表現(xiàn)包括哪些？A.關(guān)節(jié)出血B.皮膚黏膜出血C.深部肌肉出血D.呼吸道出血E.消化道出血答案：A、B、C2.血友病患兒出血的預(yù)防措施有哪些？A.定期輸注凝血因子B.避免劇烈運(yùn)動(dòng)C.使用防護(hù)設(shè)備（如護(hù)具）D.控制感染E.定期關(guān)節(jié)功能鍛煉答案：A、B、C、E3.血友病患兒急性出血的治療方法包括？A.輸注凝血因子B.局部壓迫止血C.冰袋冷敷D.使用止血藥E.關(guān)節(jié)腔穿刺抽吸答案：A、B、C、E4.血友病患兒的心理問(wèn)題可能表現(xiàn)為？A.抑郁B.焦慮C.社交恐懼D.自卑E.強(qiáng)迫癥答案：A、B、C、D5.血友病患兒的家庭支持系統(tǒng)包括？A.家長(zhǎng)學(xué)習(xí)出血管理知識(shí)B.定期家庭隨訪C.提供心理支持D.安排特殊教育E.避免與患兒接觸答案：A、B、C、D6.血友病患兒關(guān)節(jié)出血的康復(fù)措施有哪些？A.關(guān)節(jié)功能鍛煉B.物理治療C.使用支具D.避免過(guò)度負(fù)重E.藥物治療答案：A、B、C、D7.血友病患兒的教育管理應(yīng)關(guān)注哪些方面？A.學(xué)校環(huán)境安全B.同伴關(guān)系支持C.學(xué)習(xí)計(jì)劃調(diào)整D.預(yù)防出血教育E.忽略心理需求答案：A、B、C、D8.血友病患兒出血的常見(jiàn)部位包括？A.膝關(guān)節(jié)B.肘關(guān)節(jié)C.髖關(guān)節(jié)D.腹股溝E.顱內(nèi)答案：A、B、C、D、E9.血友病患兒的社會(huì)融入策略包括？A.心理咨詢B.社交技能訓(xùn)練C.學(xué)校支持D.家庭教育E.避免公共活動(dòng)答案：A、B、C、D10.保定市人民醫(yī)院血友病門診的“一站式服務(wù)”內(nèi)容有哪些？A.出血評(píng)估B.治療方案制定C.家庭教育D.康復(fù)指導(dǎo)E.遠(yuǎn)程隨訪答案：A、B、C、D、E三、判斷題（每題2分，共10題）1.血友病A和血友病B的遺傳方式完全相同。（×）2.血友病患兒的所有出血都能通過(guò)輸注凝血因子完全控制。（×）3.血友病患兒的心理問(wèn)題通?？梢酝ㄟ^(guò)家庭支持自行緩解。（×）4.血友病患兒應(yīng)完全避免體育活動(dòng)。（×）5.血友病患兒關(guān)節(jié)出血后，早期使用熱敷有助于恢復(fù)。（×）6.血友病患兒的教育管理應(yīng)以學(xué)校為主，家庭配合。（×）7.血友病患兒的心理支持應(yīng)長(zhǎng)期進(jìn)行，避免短暫干預(yù)。（√）8.血友病患兒的社會(huì)融入需要多方協(xié)作，包括醫(yī)療、教育和社會(huì)機(jī)構(gòu)。（√）9.血友病患兒家庭教育的核心是讓患兒完全依賴家長(zhǎng)。（×）10.保定市人民醫(yī)院血友病門診的“多學(xué)科協(xié)作”模式能有效提升管理效果。（√）四、簡(jiǎn)答題（每題5分，共5題）1.簡(jiǎn)述血友病患兒急性出血的緊急處理步驟。答案：-立即停止活動(dòng)，休息；-評(píng)估出血部位和嚴(yán)重程度；-局部壓迫止血；-根據(jù)情況輸注凝血因子；-必要時(shí)進(jìn)行關(guān)節(jié)腔穿刺抽吸；-冷敷或支具固定。2.簡(jiǎn)述血友病患兒家庭教育的要點(diǎn)。答案：-教授出血識(shí)別和初步處理；-指導(dǎo)預(yù)防出血措施（如避免劇烈運(yùn)動(dòng)）；-心理支持，減輕患兒焦慮；-定期家庭隨訪，監(jiān)測(cè)病情；-提供學(xué)校溝通協(xié)調(diào)支持。3.簡(jiǎn)述血友病患兒關(guān)節(jié)出血的康復(fù)目標(biāo)。答案：-減少關(guān)節(jié)腫脹和疼痛；-防止關(guān)節(jié)畸形；-維持關(guān)節(jié)功能；-逐步恢復(fù)活動(dòng)能力；-預(yù)防再次出血。4.簡(jiǎn)述血友病患兒社會(huì)融入的挑戰(zhàn)及對(duì)策。答案：-挑戰(zhàn)：同伴歧視、心理自卑、運(yùn)動(dòng)受限；-對(duì)策：心理支持、社交技能訓(xùn)練、學(xué)校環(huán)境改造、家庭與學(xué)校協(xié)作。5.簡(jiǎn)述保定市人民醫(yī)院血友病門診“多學(xué)科協(xié)作”的優(yōu)勢(shì)。答案：-整合血液科、骨科、康復(fù)科等多學(xué)科資源；-提供一站式評(píng)估和治療；-加強(qiáng)長(zhǎng)期管理，減少并發(fā)癥；-提升患者生活質(zhì)量。五、論述題（每題10分，共2題）1.結(jié)合保定市人民醫(yī)院的實(shí)際情況，論述血友病患兒綜合關(guān)懷管理的重要性。答案：-血友病是一種慢性遺傳病，需長(zhǎng)期管理，綜合關(guān)懷能提升患者生活質(zhì)量；-保定市人民醫(yī)院的多學(xué)科協(xié)作模式，能有效協(xié)調(diào)醫(yī)療、教育、心理支持，減少并發(fā)癥；-家庭教育是關(guān)鍵，能降低出血風(fēng)險(xiǎn)，增強(qiáng)患兒獨(dú)立性；-社會(huì)融入策略能減少歧視，促進(jìn)患兒健康成長(zhǎng)。2.試述血友病患兒預(yù)防出血的措施及其在保定地區(qū)的實(shí)際應(yīng)用。答案：-預(yù)防措施：避免劇烈運(yùn)動(dòng)、使用防護(hù)設(shè)備、定期關(guān)節(jié)功能鍛煉、心理支持；-保定地區(qū)可結(jié)合醫(yī)院資源，開(kāi)展社區(qū)講座、學(xué)校培訓(xùn)，提高公眾認(rèn)知；-家庭教育是核心，需定期隨訪，確保措施落實(shí)；-遠(yuǎn)程隨訪可提升管理效率，尤其偏遠(yuǎn)地區(qū)患者。答案與解析一、單選題1.A（血友病A缺乏因子Ⅷ）2.C（血友病A為X連鎖隱性，血友病B為常染色體隱性）3.A（外傷是主要原因）4.B（避免劇烈運(yùn)動(dòng)可減少出血）5.B（早期表現(xiàn)為活動(dòng)受限伴疼痛）6.B（NSAIDs可能抑制血小板功能）7.A（冰袋可減輕疼痛）8.B（心理干預(yù)側(cè)重社交技能）9.C（識(shí)別出血早期癥狀是關(guān)鍵）10.A（涉及血液科、骨科、心理科）二、多選題1.A、B、C（關(guān)節(jié)、皮膚黏膜、深部肌肉出血）2.A、B、C、E（輸注因子、避免運(yùn)動(dòng)、防護(hù)設(shè)備、功能鍛煉）3.A、B、C、E（輸注因子、壓迫止血、冷敷、關(guān)節(jié)穿刺）4.A、B、C、D（抑郁、焦慮、社交恐懼、自卑）5.A、B、C、D（家長(zhǎng)學(xué)習(xí)、家庭隨訪、心理支持、教育協(xié)調(diào)）6.A、B、C、D（功能鍛煉、物理治療、支具、避免負(fù)重）7.A、B、C、D（學(xué)校安全、同伴支持、學(xué)習(xí)調(diào)整、出血預(yù)防教育）8.A、B、C、D、E（膝、肘、髖、腹股溝、顱內(nèi)）9.A、B、C、D（心理咨詢、社交訓(xùn)練、學(xué)校支持、家庭教育）10.A、B、C、D、E（出血評(píng)估、方案制定、家庭教育、康復(fù)指導(dǎo)、遠(yuǎn)程隨訪）三、判斷題1.×（遺傳方式不同）2.×（部分出血需綜合治療）3.×（需專業(yè)心理干預(yù)）4.×（可進(jìn)行適度運(yùn)動(dòng)）5.×（早期冷敷）6.×（家庭和學(xué)校需共同管理）7.√（長(zhǎng)期支持更有效）8.