肺動脈高壓臨床診療新進展肺動脈高壓（PulmonaryHypertension,PH）作為一組以肺血管阻力進行性升高為主要特征的惡性心血管疾病，因其高致殘率和致死率，長期以來是臨床診療的難點與熱點。近年來，隨著基礎醫(yī)學研究的不斷深入、診斷技術的迭代更新以及治療策略的持續(xù)優(yōu)化，PH領域取得了諸多令人矚目的進展，為改善患者預后帶來了新的希望。本文將從流行病學與病因學新認識、診斷領域的突破、治療策略的革新以及多學科管理模式等方面，系統(tǒng)梳理PH臨床診療的最新動態(tài)。一、流行病學與病因學：更精細的疾病譜與風險分層傳統(tǒng)觀念中，PH常被認為是一種罕見病。然而，隨著篩查意識的提高和診斷技術的普及，其真實發(fā)病率和患病率可能被低估。近年來，基于人群的注冊研究數據不斷涌現，不僅揭示了不同類型PH在年齡、性別分布上的差異，更重要的是，對疾病危險因素的認知也在深化。在病因學方面，除了已知的遺傳因素（如BMPR2等基因突變）、結締組織病、先天性心臟病、門脈高壓等，一些新的風險因素和疾病關聯(lián)被逐漸認識。例如，慢性阻塞性肺疾病（COPD）和間質性肺疾?。↖LD）相關PH的流行病學數據更加詳實，其對基礎肺部疾病患者預后的負面影響日益受到重視。此外，肥胖、睡眠呼吸暫停低通氣綜合征（OSA）與PH的關系，以及某些藥物（如特定化療藥物、食欲抑制劑）和毒物的致病作用也得到了更多關注。這種對疾病譜和危險因素的精細化理解，有助于我們更早地識別高危人群，實現精準預防和早期干預。二、診斷領域：從經驗醫(yī)學邁向精準化與個體化PH的診斷長期依賴右心導管檢查（RHC）這一“金標準”，但因其有創(chuàng)性，早期篩查和診斷面臨挑戰(zhàn)。近年來，診斷領域的進展主要體現在以下幾個方面：1.生物標志物的探索與應用：除了傳統(tǒng)的BNP和NT-proBNP，一些新的生物標志物，如反映血管內皮功能、炎癥反應、心肌纖維化及代謝紊亂的指標，正逐步進入臨床視野。這些標志物不僅有助于PH的早期識別，還能在病情評估、預后判斷及治療反應監(jiān)測中發(fā)揮重要作用，推動PH診斷從定性向定量、從晚期向早期轉變。2.影像學技術的革新：胸部高分辨率CT（HRCT）不僅能評估肺部原發(fā)疾病，其對肺血管形態(tài)學的細節(jié)顯示也日益清晰。心臟磁共振（CMR）憑借其無創(chuàng)評估右心室結構和功能的獨特優(yōu)勢，已成為PH診斷和隨訪中不可或缺的工具，能夠提供心輸出量、右心室射血分數、右心室質量等關鍵參數。超聲心動圖作為篩查和初步評估的首選方法，其技術的進步（如應變成像）進一步提升了對右心功能評估的準確性。肺通氣/灌注顯像在慢性血栓栓塞性肺動脈高壓（CTEPH）的診斷和鑒別診斷中仍具有不可替代的價值。3.診斷流程的優(yōu)化：基于最新的臨床證據，國內外指南對PH的診斷流程進行了更新和優(yōu)化，強調了分層診斷和多學科協(xié)作的重要性。對于疑診PH的患者，如何更高效、更經濟地完成病因篩查，避免不必要的有創(chuàng)檢查，是當前診斷流程優(yōu)化的核心目標。三、治療策略：從單靶點到多途徑，從姑息到改善預后PH的治療已從昔日的“無藥可醫(yī)”或單純對癥支持，進入了靶向藥物治療的時代，并持續(xù)向多靶點聯(lián)合、介入與外科治療技術創(chuàng)新的方向發(fā)展。1.靶向藥物治療的蓬勃發(fā)展：針對PH病理生理過程中的關鍵通路，如內皮素通路、一氧化氮通路和前列環(huán)素通路，已開發(fā)出多種靶向藥物。近年來，新的藥物分子不斷涌現，部分藥物通過優(yōu)化結構或給藥途徑，提高了療效并改善了耐受性。更重要的是，聯(lián)合治療策略已成為中重度PH患者的標準治療原則。早期聯(lián)合、個體化聯(lián)合方案的探索，旨在更有效地控制疾病進展，改善患者生活質量和長期預后。此外，針對新的治療靶點（如酪氨酸激酶抑制劑、Rho激酶抑制劑、可溶性鳥苷酸環(huán)化酶刺激劑等）的臨床研究也在積極進行中，有望為PH治療帶來新的突破。2.介入與外科治療技術的進步：對于CTEPH患者，肺動脈內膜剝脫術仍是根治性治療手段，手術技術的成熟和圍手術期管理的加強顯著改善了手術安全性和療效。對于無法行剝脫術或術后殘余/復發(fā)的患者，球囊肺動脈成形術（BPA）作為一種微創(chuàng)介入治療方法，其安全性和有效性得到了越來越多臨床研究的證實，成為CTEPH治療的重要補充。肺移植術作為終末期PH患者的最后治療選擇，其手術技術、免疫抑制方案及術后管理的進步，也為部分患者帶來了長期生存的希望。3.支持治療與合并癥管理：在積極應用靶向藥物的同時，PH患者的支持治療同樣重要，包括抗凝、利尿、氧療、康復鍛煉等。此外，對PH患者合并癥（如心律失常、貧血、甲狀腺功能異常等）的早期識別和妥善管理，對改善整體治療效果和患者生活質量具有重要意義。四、多學科管理與長期隨訪：提升整體診療水平的關鍵PH病因復雜，涉及呼吸、心血管、風濕免疫、影像、心外科等多個學科。多學科團隊（MDT）模式通過整合各學科專業(yè)知識和技能，為患者提供一站式、個體化的診療方案，已被證實能顯著改善PH患者的診斷準確性和治療效果。長期規(guī)范隨訪是PH管理的重要組成部分。通過定期隨訪，臨床醫(yī)生可以動態(tài)評估患者病情變化、治療反應及藥物不良反應，及時調整治療方案。結合生物標志物、影像學和功能學指標進行綜合評估，有助于早期發(fā)現疾病進展，優(yōu)化治療策略，最終改善患者預后。五、挑戰(zhàn)與展望盡管PH診療取得了顯著進展，但仍面臨諸多挑戰(zhàn)：疾病的早期診斷率依然不高，部分類型PH的發(fā)病機制尚未完全闡明，現有靶向藥物仍無法根治疾病，部分患者對治療反應不佳或出現耐藥，治療費用高昂也限制了部分藥物的可及性。展望未來，PH領域的研究將更加聚焦于：深入探索疾病的分子機制，尋找新的特異性生物標志物和治療靶點；開發(fā)更加高效、安全、便捷的靶向藥物；優(yōu)化聯(lián)合治療方案和個體化治療策略；推動人工智能等新技術在PH早期篩查、診斷和預后預測中的應用；加強多學科協(xié)作和患者教育，提升整體診療水平?？偠灾?，肺動脈高壓的臨床診療正經歷著前所未有的快速發(fā)展。