Tolosa-Hunt綜合征

(THS)

影像學表現(xiàn)概述□Tolosa-Hunt綜合征(THS):

又稱痛性眼肌麻痹或疼痛性

眼肌麻痹綜合征。特指因海綿竇、眶上裂或眶尖部非特異

性炎癥導致的具有緩解與復發(fā)傾向的以疼痛發(fā)病的眼肌麻

痹。■第Ⅲ、IV、VI

對腦神經(jīng)受累導致眼肌麻痹；疼痛是因為累

及三叉神經(jīng)?！鮉RI是診斷該病最敏感的神經(jīng)影像學檢查方法，增強MRI應

作為首選?！?/p>

本病對皮質(zhì)類固醇的治療反應較好。但有復發(fā)傾向。臨床表現(xiàn)■

本病好發(fā)年齡為35~75歲，以50歲左右多見。無顯著性別

差異。一般以單側(cè)多見，左右無顯著差異?！龀榧毙曰騺喖毙云鸩?，表現(xiàn)為一側(cè)眶后頭痛和顱神經(jīng)麻

痹為主的臨床綜合征。多數(shù)是在局部受涼以后首先出現(xiàn)眼球后部疼痛，數(shù)天或數(shù)周之后可出現(xiàn)同側(cè)的眼肌麻痹，疼

痛常為持續(xù)性鉆痛。上述癥狀可反復出現(xiàn)，間歇期可數(shù)月

或數(shù)年。□病變累及海綿竇、眶上裂，侵犯第Ⅲ、IV、VI

顱神經(jīng)及第

V顱神經(jīng)的第一支，瞳孔和視神經(jīng)可有損害。臨床表現(xiàn)□首發(fā)癥狀通常為一側(cè)眶后的頑固性疼痛，疼痛的原因多為三叉神經(jīng)第1支受刺激所致，多數(shù)患者在眼痛發(fā)生一段時

間后出現(xiàn)顱神經(jīng)麻痹癥狀，間隔數(shù)小時到6個月不等，主要

累及Ⅲ、IV

、V

、VI顱神經(jīng)?！?/p>

臨床表現(xiàn)為患側(cè)上瞼下垂，眼外肌麻痹，可伴有斜視、復視、瞳孔擴大、瞳孔對光反射消失，極少數(shù)可出現(xiàn)眼球固

定；偶可波及視神經(jīng)、面神經(jīng)及動脈周圍的交感神經(jīng)，也可以出現(xiàn)眶部靜脈回流受阻征象。本病采用皮質(zhì)激素治

療后療效顯著,疼痛于數(shù)日內(nèi)消失。雖然顱神經(jīng)損害癥狀

恢復相對較慢且易復發(fā)，但預后較好。臨床診斷依據(jù)■由于其缺乏特異的診斷手段，因而診斷主要

是結(jié)合臨床表現(xiàn)進行排除性診斷?！龅湫偷奶弁葱匝奂÷楸??！?/p>

皮質(zhì)類固醇治療有特效?！?/p>

應排除相應部位的占位性病變、顱內(nèi)感染

性疾病及眼肌麻痹型偏頭痛等疾病。無全

身癥狀及海綿竇結(jié)構(gòu)以外受侵害病變。病因THS的確切病因目前尚不完全清楚?？赡苁?種變態(tài)反應性疾病，表現(xiàn)為海綿竇或眶上

裂非特異性炎癥，病理改變?yōu)轭i內(nèi)動脈虹

吸段動脈周圍炎或海綿竇局限性硬膜炎，但也有人認為是位于海綿竇前部、眶上裂及眶尖的肉芽腫性血管炎。發(fā)病機制□眼外肌的運動受第Ⅲ、

IV、VI對腦神經(jīng)的支配：□

動眼神經(jīng)或動眼神經(jīng)核完全性損害導致所支配的眼外肌(內(nèi)直肌、上直肌、下直肌、下斜肌和提上臉肌)以及睫狀

體肌麻痹，病人出現(xiàn)眼瞼下垂合并不能睜眼，眼球向下偏

斜，瞳孔擴大對光反射消失，無調(diào)節(jié)能力?！趸嚿窠?jīng)和滑車神經(jīng)核病變引起上斜肌麻痹，損害眼球向

下和向內(nèi)的旋轉(zhuǎn)能力，使眼球輕度偏斜，病人通過頭部向

前和健側(cè)傾斜調(diào)節(jié)損傷可造成復視。發(fā)病機制■展神經(jīng)損傷引起外直肌麻痹，病人的眼球內(nèi)斜視除向健側(cè)

凝視外，幾乎在所有眼球運動范圍都出現(xiàn)復視。累及展神

經(jīng)核的腦干病變病人有向外凝視麻痹，眼球居中，不能向

患側(cè)注視。對側(cè)動眼神經(jīng)完好者可表現(xiàn)為在進行眼調(diào)節(jié)會

聚運動時，病人有運動內(nèi)直肌的能力。□在海綿竇有病變時可出現(xiàn)三叉神經(jīng)分支受累，但較少見。

當病變累及眼眶部可造成眶內(nèi)假瘤樣表現(xiàn)，視神經(jīng)也可受

累，面神經(jīng)受累者極為少見，多為海綿竇的炎癥所致。MR掃描方法及表現(xiàn)□海綿竇位于蝶鞍兩側(cè)，前至眶上裂，后達顳骨巖尖，是硬

腦膜2層之間不規(guī)則的腔隙?！鹾＞d竇內(nèi)有頸內(nèi)動脈和外展神經(jīng)通過，在海綿竇的外側(cè)壁，自上而下有動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、三叉神經(jīng)的眼神經(jīng)

和上頜神經(jīng)通過。■THS為局限于海綿竇及其鄰近結(jié)構(gòu)的炎癥性病變，病變范

圍較小。采用常規(guī)頭顱MR掃描，敏感性不高，而采用橫斷

面、冠狀面薄層掃描，可清楚地顯示較小的病變及其對眶

尖、眶上裂、頸內(nèi)動脈的累及情況。MRI對于THS的診斷價值□

由于正常情況下海綿竇內(nèi)神經(jīng)不強化，而病變強化，因此薄層增強掃描可幫助明確平掃顯示的軟

組織影是正常的還是病變。以海綿竇為中心的薄層掃描對顱底結(jié)構(gòu)顯示清晰，有助于與其他病變進行鑒別診斷，如頸內(nèi)動脈小動脈瘤、鼻咽癌等。□對于懷疑THS的患者應該采用海綿竇橫斷面、冠狀

面薄層MR掃描，提高病變檢出率。MRI對于THS的診斷價值■THS的主要MRI表現(xiàn)為患側(cè)海綿竇的增寬，由于每個個體之間海綿竇大小存在較大的差異，目前尚沒有公認的標準值。

因此，判斷海綿竇是否增寬主要是比較患側(cè)與健側(cè)海綿竇

的情況?！踅?jīng)過治療后復查MRI,

如果病變明顯減小或消失，則能幫

助確診?！鲇捎诒静O易復發(fā)，因而MRI對患者的長期隨訪也極為重

要。1998年國際頭痛會議特別提出在2年內(nèi)對病例進行臨

床隨訪和MRI復查，應包括發(fā)病初期MRI表現(xiàn)陰性的病例。海綿竇MR掃描方法■海綿竇薄層掃描方法：T1WI:TR500ms/TE15ms;T2WITR4000ms/TE120ms;橫斷面T1WI:層厚3mm,層間距0.5mm;冠狀面T1WI:層厚3mm,層間距0.5mm;矩陣256*256,激勵次數(shù)2~次；FOV:20cm*20cm?！颩R增強掃描對比劑采用釓噴替酸葡甲胺(Gd-DTPA),劑量為0.1mmol/kg,

增強后行橫斷面和冠狀面T1WI,層

厚

3mm,

層間距0.5mm,

冠狀面同時采用脂肪抑制技術(shù)。海綿竇增寬的觀察■

海綿竇增寬的觀察：以健側(cè)作為參照，比較兩側(cè)海

綿竇的寬度和信號，正常海綿竇充填脂肪呈高信號，T1WI顯示海綿竇有等信號或低信號軟組織影且

強化為異常?！?/p>

將海綿竇分為前、中、后部：前床突前緣前方為

前部，后床突后緣后方為后部，二者之間為中部，根據(jù)低信號軟組織影確定增寬部位。MRI表

現(xiàn)□MRI平掃：患側(cè)海綿竇較健側(cè)增寬，致兩側(cè)不對稱，海綿

竇局部或眶尖可見近似梭形的軟組織影，T1WI

呈等或稍低

信號

，T2WI呈等或稍高信號，邊緣較清楚；海綿竇周圍間

隙變窄或消失，在冠狀位SE

T1WI上顯示最清楚；軸位T2WI及MRA能較好地顯示ICA的改變，依病變范圍和病程不

同可表現(xiàn)為管腔變窄，受壓移位等。少數(shù)病例可伴有眼上

靜脈輕度擴張。□增強掃描患側(cè)海綿竇或眶尖病變呈明顯均勻強化，受累硬

腦膜亦明顯強化，呈條帶狀。增寬的海綿竇外緣光滑，仍

呈凹陷型，未見膨隆改變。有時可見頸動脈不規(guī)則狹窄。THS治療后MRI表現(xiàn)□

MRI征象主要表現(xiàn)為病灶范圍縮小，增強掃描的強化程度降低，ICA位置和形態(tài)恢復正

常，海綿竇周圍間隙清晰。THS經(jīng)類固醇治療臨床癥狀在用藥后3天~1個月內(nèi)消失，而1個月后MRI復查才能觀察

到病灶信號變化。臨床癥狀的改善明顯早于MRI征象的變化。增強后橫斷面T1WI(圖3)及冠狀面T1W脂肪抑制成像(圖4),示左側(cè)海綿竇前部、中部明顯增寬并強化；左側(cè)眶尖軟組織信

號影并明顯強化。橫斷面平掃(圖1)及增強(圖2)T1WI,示右側(cè)海綿竇前部、中部增寬，其內(nèi)呈等信號，增強后信號明顯均勻強化。海綿竇薄層掃描對Tolosa-Hunt綜合征的顯示明顯優(yōu)于頭顱掃描圖5冠狀面T1W增強掃描顯示左側(cè)海綿竇明顯增寬并強化，頸內(nèi)動脈變細；圖6常規(guī)頭顱平掃橫斷面T1WI,示海綿竇未見明顯增寬。,田力

十

歲右眼

眶部痛伴復視1周。治療30天后復查，右側(cè)海綿竇強化范圍變小、程度減低治療30天后復查男，46歲。左眼肌下垂，左眼眶疼痛；雙側(cè)三叉神經(jīng)第三支痛；左側(cè)動眼神經(jīng)麻痹。腰穿正常。圖1左側(cè)海綿竇旁見梭形，較均勻稍長T1信號軟組織影，邊緣尚清；圖2病灶呈稍長T2

信號，海綿竇周圍間隙變窄；圖3增強掃描

見病灶呈明顯均勻強化；圖4冠狀位示病灶

包繞左側(cè)ICA致其管腔變窄，且略受壓移位。3D-TOFMRA示左側(cè)ICA向前外側(cè)移位，海綿竇段狹窄右側(cè)海綿竇病灶包繞ICA致其管腔變窄，治療前增

強掃描中度強化；治療1個月后復查，病灶明顯縮

小，強化程度減低，ICA

管徑與健側(cè)接近為同一病例。左側(cè)海綿竇旁梭形稍長T2信號影，邊界清楚；增強掃描均勻強化左側(cè)海綿竇旁見結(jié)節(jié)狀均勻稍長T1信號，邊緣清楚鑒別診斷■

具有典型表現(xiàn)的痛性眼肌麻痹的診斷并不難，但需與頸內(nèi)動脈系統(tǒng)動脈瘤、海綿竇

腫瘤、海綿竇血栓、眼肌麻痹型偏頭痛、

眶部肌炎、鼻咽癌等疾病鑒別。治療■在臨床治療方面，THS

對類固醇激素敏感。用藥后

頭痛癥狀多在72h內(nèi)明顯改善或消失；對糖皮質(zhì)激

素治療失敗者，可試用免疫抑制劑治療，部分可

緩解。顱神經(jīng)引起的癥