2025年神經(jīng)科神經(jīng)退行性疾病診斷考試答案及解析一、單項(xiàng)選擇題1.下列哪種疾病不屬于神經(jīng)退行性疾?。ǎ〢.帕金森病B.阿爾茨海默病C.腦梗死D.肌萎縮側(cè)索硬化2.阿爾茨海默病的主要病理特征是（）A.神經(jīng)元丟失B.淀粉樣蛋白沉積C.神經(jīng)原纖維纏結(jié)D.以上都是3.帕金森病患者的典型癥狀不包括（）A.靜止性震顫B.運(yùn)動(dòng)遲緩C.肌強(qiáng)直D.偏癱4.肌萎縮側(cè)索硬化最常受累的部位是（）A.上肢肌肉B.下肢肌肉C.延髓肌肉D.呼吸肌5.進(jìn)行性核上性麻痹的主要臨床表現(xiàn)不包括（）A.垂直性核上性眼肌麻痹B.帕金森綜合征C.假性球麻痹D.小腦性共濟(jì)失調(diào)6.多系統(tǒng)萎縮的病理改變主要累及（）A.黑質(zhì)B.紋狀體C.橄欖核D.以上都是7.下列哪種檢查對(duì)神經(jīng)退行性疾病的診斷最有幫助（）A.頭顱CTB.頭顱MRIC.腦電圖D.腦脊液檢查8.阿爾茨海默病的早期診斷最有價(jià)值的指標(biāo)是（）A.腦脊液中Aβ42降低B.腦脊液中tau蛋白升高C.血漿中Aβ42降低D.血漿中tau蛋白升高9.帕金森病的治療藥物中，最有效的是（）A.多巴胺受體激動(dòng)劑B.抗膽堿能藥物C.左旋多巴D.金剛烷胺10.肌萎縮側(cè)索硬化的治療原則不包括（）A.營(yíng)養(yǎng)支持B.呼吸支持C.病因治療D.對(duì)癥治療二、多項(xiàng)選擇題1.神經(jīng)退行性疾病的共同特點(diǎn)包括（）A.緩慢進(jìn)行性加重B.神經(jīng)元變性死亡C.臨床癥狀多樣化D.目前尚無(wú)特效治療方法2.阿爾茨海默病的危險(xiǎn)因素包括（）A.年齡B.遺傳因素C.頭部外傷D.高血壓3.帕金森病的非運(yùn)動(dòng)癥狀包括（）A.睡眠障礙B.自主神經(jīng)功能障礙C.精神癥狀D.嗅覺障礙4.多系統(tǒng)萎縮的臨床分型包括（）A.帕金森綜合征型B.小腦性共濟(jì)失調(diào)型C.自主神經(jīng)功能障礙型D.混合型5.進(jìn)行性核上性麻痹需要與哪些疾病相鑒別（）A.帕金森病B.多系統(tǒng)萎縮C.皮質(zhì)基底節(jié)變性D.正常顱壓腦積水三、填空題1.神經(jīng)退行性疾病是一組以_____為主要特征的神經(jīng)系統(tǒng)疾病。2.阿爾茨海默病的核心臨床癥狀是_____和_____。3.帕金森病的發(fā)病機(jī)制主要與_____和_____有關(guān)。4.肌萎縮側(cè)索硬化的主要病理改變是_____和_____。5.多系統(tǒng)萎縮的診斷主要依靠_____和_____。四、判斷題（√/×）1.神經(jīng)退行性疾病都是不可逆的。（）2.阿爾茨海默病患者的記憶力減退是逐漸加重的。（）3.帕金森病患者的震顫在運(yùn)動(dòng)時(shí)會(huì)加重。（）4.肌萎縮側(cè)索硬化患者的感覺功能一般不受影響。（）5.進(jìn)行性核上性麻痹患者的眼球運(yùn)動(dòng)障礙主要表現(xiàn)為水平性眼肌麻痹。（）6.多系統(tǒng)萎縮患者的自主神經(jīng)功能障礙通常在疾病早期就出現(xiàn)。（）7.頭顱MRI是診斷神經(jīng)退行性疾病的金標(biāo)準(zhǔn)。（）8.阿爾茨海默病患者的腦脊液中Aβ42水平升高。（）9.帕金森病的治療首選藥物是多巴胺受體激動(dòng)劑。（）10.肌萎縮側(cè)索硬化的預(yù)后較差，患者多在發(fā)病后3-5年內(nèi)死亡。（）五、簡(jiǎn)答題1.簡(jiǎn)述神經(jīng)退行性疾病的診斷思路。六、案例分析患者，男性，65歲，因“記憶力減退2年，加重伴行為異常1年”入院?；颊?年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)記憶力減退，以近記憶力減退為主，表現(xiàn)為經(jīng)常忘記剛剛發(fā)生的事情，如忘記關(guān)水龍頭、忘記帶鑰匙等。1年前患者記憶力減退逐漸加重，同時(shí)出現(xiàn)行為異常，表現(xiàn)為性格改變，變得自私、冷漠，對(duì)家人缺乏關(guān)心，經(jīng)常發(fā)脾氣，還出現(xiàn)了幻覺、妄想等精神癥狀?；颊呒韧w健，否認(rèn)高血壓、糖尿病等病史。家族中無(wú)類似疾病患者。體格檢查：神志清楚，精神萎靡，記憶力、計(jì)算力、定向力均減退，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對(duì)光反射靈敏，眼球運(yùn)動(dòng)正常，雙側(cè)額紋對(duì)稱，雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱，伸舌居中，四肢肌力、肌張力正常，雙側(cè)病理征陰性。輔助檢查：頭顱MRI示雙側(cè)顳葉、頂葉萎縮，海馬萎縮明顯。問題1：該患者最可能的診斷是什么？問題2：請(qǐng)列出該患者的鑒別診斷。試卷答案一、單項(xiàng)選擇題（答案）1.答案：C解析：腦梗死屬于血管性疾病，不屬于神經(jīng)退行性疾病。2.答案：D解析：阿爾茨海默病的主要病理特征包括神經(jīng)元丟失、淀粉樣蛋白沉積和神經(jīng)原纖維纏結(jié)。3.答案：D解析：帕金森病患者的典型癥狀包括靜止性震顫、運(yùn)動(dòng)遲緩、肌強(qiáng)直和姿勢(shì)平衡障礙，偏癱不是其典型癥狀。4.答案：A解析：肌萎縮側(cè)索硬化最常受累的部位是上肢肌肉，其次是下肢肌肉、延髓肌肉和呼吸肌。5.答案：D解析：進(jìn)行性核上性麻痹的主要臨床表現(xiàn)包括垂直性核上性眼肌麻痹、帕金森綜合征、假性球麻痹和認(rèn)知障礙，小腦性共濟(jì)失調(diào)不是其主要表現(xiàn)。6.答案：D解析：多系統(tǒng)萎縮的病理改變主要累及黑質(zhì)、紋狀體、橄欖核、小腦和自主神經(jīng)系統(tǒng)等多個(gè)部位。7.答案：B解析：頭顱MRI對(duì)神經(jīng)退行性疾病的診斷最有幫助，可顯示腦萎縮、腦白質(zhì)病變等。8.答案：A解析：腦脊液中Aβ42降低對(duì)阿爾茨海默病的早期診斷最有價(jià)值，同時(shí)可伴有tau蛋白升高。9.答案：C解析：左旋多巴是治療帕金森病最有效的藥物，可顯著改善患者的運(yùn)動(dòng)癥狀。10.答案：C解析：肌萎縮側(cè)索硬化目前尚無(wú)特效病因治療方法，主要治療原則包括營(yíng)養(yǎng)支持、呼吸支持和對(duì)癥治療等。二、多項(xiàng)選擇題（答案）1.答案：ABCD解析：神經(jīng)退行性疾病的共同特點(diǎn)包括緩慢進(jìn)行性加重、神經(jīng)元變性死亡、臨床癥狀多樣化和目前尚無(wú)特效治療方法等。2.答案：ABCD解析：阿爾茨海默病的危險(xiǎn)因素包括年齡、遺傳因素、頭部外傷、高血壓、高血脂、糖尿病等。3.答案：ABCD解析：帕金森病的非運(yùn)動(dòng)癥狀包括睡眠障礙、自主神經(jīng)功能障礙、精神癥狀、嗅覺障礙等。4.答案：ABCD解析：多系統(tǒng)萎縮的臨床分型包括帕金森綜合征型、小腦性共濟(jì)失調(diào)型、自主神經(jīng)功能障礙型和混合型等。5.答案：ABCD解析：進(jìn)行性核上性麻痹需要與帕金森病、多系統(tǒng)萎縮、皮質(zhì)基底節(jié)變性、正常顱壓腦積水等疾病相鑒別。三、填空題（答案）1.答案：神經(jīng)元退行性變解析：神經(jīng)退行性疾病是一組以神經(jīng)元退行性變?yōu)橹饕卣鞯纳窠?jīng)系統(tǒng)疾病。2.答案：記憶力減退、認(rèn)知功能障礙解析：阿爾茨海默病的核心臨床癥狀是記憶力減退和認(rèn)知功能障礙。3.答案：多巴胺能神經(jīng)元變性、路易小體形成解析：帕金森病的發(fā)病機(jī)制主要與多巴胺能神經(jīng)元變性和路易小體形成有關(guān)。4.答案：上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元變性、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元變性解析：肌萎縮側(cè)索硬化的主要病理改變是上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元變性和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元變性。5.答案：臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查解析：多系統(tǒng)萎縮的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查等。四、判斷題（答案）1.答案：√解析：神經(jīng)退行性疾病通常是不可逆的，目前尚無(wú)特效治療方法。2.答案：√解析：阿爾茨海默病患者的記憶力減退是逐漸加重的，早期以近記憶力減退為主，后期可出現(xiàn)遠(yuǎn)記憶力減退。3.答案：×解析：帕金森病患者的震顫在靜止時(shí)明顯，運(yùn)動(dòng)時(shí)減輕或消失。4.答案：√解析：肌萎縮側(cè)索硬化患者的感覺功能一般不受影響，主要表現(xiàn)為肌肉無(wú)力、萎縮和錐體束征等。5.答案：×解析：進(jìn)行性核上性麻痹患者的眼球運(yùn)動(dòng)障礙主要表現(xiàn)為垂直性核上性眼肌麻痹，尤其是向下凝視受限。6.答案：√解析：多系統(tǒng)萎縮患者的自主神經(jīng)功能障礙通常在疾病早期就出現(xiàn)，如尿頻、尿急、尿失禁、體位性低血壓等。7.答案：×解析：頭顱MRI對(duì)神經(jīng)退行性疾病的診斷有重要價(jià)值，但不是金標(biāo)準(zhǔn)，確診還需要結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查等。8.答案：×解析：阿爾茨海默病患者的腦脊液中Aβ42水平降低，tau蛋白水平升高。9.答案：×解析：帕金森病的治療首選藥物是左旋多巴，多巴胺受體激動(dòng)劑可作為輔助治療藥物。10.答案：√解析：肌萎縮側(cè)索硬化的預(yù)后較差，患者多在發(fā)病后3-5年內(nèi)死亡，主要死因是呼吸衰竭。五、簡(jiǎn)答題（答案）1.答：神經(jīng)退行性疾病的診斷思路主要包括以下幾個(gè)方面：-詳細(xì)詢問病史：包括患者的癥狀、起病方式、進(jìn)展情況、家族史等。-全面體格檢查：包括神經(jīng)系統(tǒng)檢查、認(rèn)知功能評(píng)估、運(yùn)動(dòng)功能評(píng)估等。-實(shí)驗(yàn)室檢查：如血常規(guī)、生化檢查、腦脊液檢查、基因檢測(cè)等，有助于排除其他疾病和明確診斷。-影像學(xué)檢查：如頭顱CT、MRI等，可顯示腦萎縮、腦白質(zhì)病變等，對(duì)神經(jīng)退行性疾病的診斷有重要價(jià)值。-神經(jīng)電生理檢查：如腦電圖、肌電圖等，有助于評(píng)估神經(jīng)肌肉功能。-臨床診斷：根據(jù)患者的病史、體格檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查等結(jié)果，綜合分析，做出臨床診斷。六、案例分析（答案）1.答：該患者最可能的診斷是阿爾茨海默病。2.答：該患者的鑒別診斷包括：-血管性癡呆：患者有記憶力減退和認(rèn)知功能障礙，但無(wú)腦血管病的危險(xiǎn)因素和病史，頭顱MRI未見腦梗死灶，故不支持血管性癡呆的診斷。-額顳葉癡呆：患者以記憶力減退和行為異常為主要表現(xiàn)，頭顱MRI示雙側(cè)顳葉、頂葉萎縮，需與額顳葉癡呆相鑒別。額顳葉癡呆患者的記憶力減退相對(duì)較輕，早期以人格和行為改變?yōu)橹?，頭顱MRI示額顳葉萎縮明顯，故可鑒別。-路