主動(dòng)脈夾層講解演講人：日期:目錄02病理生理機(jī)制01疾病概述03臨床表現(xiàn)04診斷方法05治療策略06預(yù)后與預(yù)防01疾病概述定義與病理特征定義急性起病病理特征高死亡率主動(dòng)脈夾層是指主動(dòng)脈內(nèi)膜和中膜之間形成夾層，并充滿(mǎn)血液，導(dǎo)致主動(dòng)脈壁分離的一種疾病。主動(dòng)脈夾層形成后，血液流入夾層并撕裂主動(dòng)脈壁，導(dǎo)致主動(dòng)脈壁薄弱、擴(kuò)張，甚至破裂。多數(shù)主動(dòng)脈夾層患者起病急驟，表現(xiàn)為突發(fā)胸痛、呼吸困難等癥狀。主動(dòng)脈夾層是一種極為兇險(xiǎn)的疾病，如不及時(shí)診斷和治療，死亡率極高。臨床分型標(biāo)準(zhǔn)根據(jù)主動(dòng)脈夾層累及范圍，分為A型和B型。A型夾層累及升主動(dòng)脈，B型夾層僅累及降主動(dòng)脈。Stanford分型DeBakey分型臨床表現(xiàn)根據(jù)主動(dòng)脈夾層起始部位和累及范圍，分為Ⅰ型、Ⅱ型和Ⅲ型。Ⅰ型夾層起始于升主動(dòng)脈，Ⅱ型夾層起始于降主動(dòng)脈，Ⅲ型夾層起始于主動(dòng)脈弓部。不同類(lèi)型主動(dòng)脈夾層臨床表現(xiàn)有所不同，但均表現(xiàn)為胸痛、呼吸困難、低血壓等癥狀。發(fā)病率主動(dòng)脈夾層是一種相對(duì)罕見(jiàn)的疾病，年發(fā)病率約為每10萬(wàn)人中5-10例。性別與年齡主動(dòng)脈夾層好發(fā)于男性，尤其是中年男性。但女性發(fā)病率也有逐年上升趨勢(shì)。危險(xiǎn)因素高血壓、動(dòng)脈粥樣硬化、馬方綜合征、主動(dòng)脈瓣狹窄等是主動(dòng)脈夾層的主要危險(xiǎn)因素。死亡率主動(dòng)脈夾層死亡率極高，如不及時(shí)診斷和治療，48小時(shí)內(nèi)死亡率可高達(dá)50%。流行病學(xué)數(shù)據(jù)02病理生理機(jī)制主動(dòng)脈壁由三層組成：內(nèi)膜、中膜和外膜。內(nèi)膜層薄，與中膜緊密貼合，外膜較厚，富有彈性纖維和膠原纖維。中膜是主動(dòng)脈壁的主要構(gòu)成部分，含有平滑肌細(xì)胞和彈性纖維，有助于維持主動(dòng)脈的彈性和穩(wěn)定性。主動(dòng)脈壁在血流沖擊和血管壁自身張力共同作用下，會(huì)出現(xiàn)退行性改變，如彈性纖維斷裂、平滑肌細(xì)胞變性等。主動(dòng)脈壁結(jié)構(gòu)解析夾層形成觸發(fā)因素主動(dòng)脈壁張力增高如高血壓、主動(dòng)脈縮窄等，使主動(dòng)脈壁張力增加，易于形成夾層。03如囊性中層壞死、結(jié)締組織病等，導(dǎo)致主動(dòng)脈壁脆弱，易于形成夾層。02主動(dòng)脈壁營(yíng)養(yǎng)不良主動(dòng)脈內(nèi)膜損傷如高血壓、動(dòng)脈粥樣硬化、馬凡綜合征等，導(dǎo)致內(nèi)膜破裂或變性，血液流入中膜層，形成夾層。01血流動(dòng)力學(xué)影響夾層內(nèi)血流緩慢、紊亂，容易形成血栓，進(jìn)一步加重主動(dòng)脈狹窄和阻塞。夾層內(nèi)血流異常主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全器官缺血夾層累及主動(dòng)脈瓣時(shí)，可導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，引起血液反流，加重心臟負(fù)擔(dān)。夾層累及主動(dòng)脈分支時(shí)，可阻塞血管，導(dǎo)致相應(yīng)器官缺血、壞死，如腦梗死、心肌梗死、腸壞死等。03臨床表現(xiàn)劇烈疼痛呼吸困難多數(shù)患者發(fā)病即出現(xiàn)突發(fā)、撕裂樣劇痛，疼痛部位多在前胸部靠近胸骨處，可向后背、腹部、腰部及下肢放散。夾層動(dòng)脈瘤壓迫氣管、支氣管時(shí)，可出現(xiàn)呼吸困難、咳嗽等癥狀。典型癥狀特征神經(jīng)系統(tǒng)癥狀?yuàn)A層動(dòng)脈瘤累及無(wú)名動(dòng)脈或頸總動(dòng)脈時(shí)，可出現(xiàn)腦缺血癥狀，如頭暈、眩暈、暈厥等。壓迫癥狀主動(dòng)脈夾層壓迫鄰近器官時(shí)，可出現(xiàn)聲音嘶啞、喉嚨痛、吞咽困難等癥狀。體征鑒別要點(diǎn)脈搏異常主動(dòng)脈夾層可導(dǎo)致一側(cè)脈搏減弱或消失，與另一側(cè)肢體動(dòng)脈血壓相差較大。主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全夾層動(dòng)脈瘤導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全時(shí)，可在主動(dòng)脈瓣區(qū)聽(tīng)到舒張期雜音。神經(jīng)系統(tǒng)體征根據(jù)夾層動(dòng)脈瘤累及的部位不同，可出現(xiàn)不同的神經(jīng)系統(tǒng)體征，如偏癱、失語(yǔ)、截癱等。心臟體征夾層動(dòng)脈瘤累及冠狀動(dòng)脈時(shí)，可出現(xiàn)心絞痛、心肌梗死等心臟體征。急危重癥預(yù)警信號(hào)胸痛持續(xù)不緩解意識(shí)障礙呼吸困難加重脈搏或血壓異常夾層動(dòng)脈瘤患者胸痛持續(xù)不緩解，提示病情可能在持續(xù)惡化。呼吸困難逐漸加重，提示夾層動(dòng)脈瘤可能已壓迫氣管或支氣管。出現(xiàn)意識(shí)障礙，如昏迷、嗜睡等，提示夾層動(dòng)脈瘤可能已累及腦部血管。脈搏突然消失或血壓急劇下降，提示夾層動(dòng)脈瘤可能已破裂或累及重要血管。04診斷方法影像學(xué)檢查技術(shù)可用于診斷主動(dòng)脈夾層并評(píng)估其范圍、內(nèi)膜裂口位置、假腔和真腔的情況等。超聲心動(dòng)圖能快速顯示主動(dòng)脈夾層的位置、范圍、類(lèi)型及并發(fā)癥等，常作為首選檢查方法。計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）對(duì)主動(dòng)脈夾層有較高的診斷價(jià)值，尤其適用于碘過(guò)敏或腎功能不全的患者。磁共振成像（MRI）可清晰顯示主動(dòng)脈夾層的位置、形態(tài)、范圍及與周?chē)艿年P(guān)系等。數(shù)字減影血管造影（DSA）實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)意義血常規(guī)可出現(xiàn)白細(xì)胞升高、貧血等異常，有助于評(píng)估病情嚴(yán)重程度。01血生化可出現(xiàn)肌酐、尿素氮升高等腎功能異常指標(biāo)，以及心肌酶升高等心肌損傷指標(biāo)。02凝血功能可出現(xiàn)D-二聚體升高等異常指標(biāo)，提示機(jī)體處于高凝狀態(tài)。03血?dú)夥治隹闪私饣颊呷毖鯛顩r及酸堿平衡紊亂程度。04診斷標(biāo)準(zhǔn)流程疑似病例確診依據(jù)病情評(píng)估鑒別診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)、體征及影像學(xué)檢查，初步懷疑主動(dòng)脈夾層。進(jìn)一步行影像學(xué)檢查（如CT、MRI等），觀察主動(dòng)脈夾層的特征性表現(xiàn)。綜合患者病史、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及影像學(xué)檢查結(jié)果，評(píng)估病情嚴(yán)重程度及并發(fā)癥情況。需與其他具有相似癥狀的疾病進(jìn)行鑒別，如急性心肌梗死、急性肺栓塞等。05治療策略急診處理原則藥物治療使用β受體阻滯劑、硝普鈉等藥物降低血壓和心率，減少主動(dòng)脈壁的壓力。03給予患者充分鎮(zhèn)痛，減輕心臟負(fù)擔(dān)，預(yù)防病情惡化。02疼痛控制初步評(píng)估對(duì)疑似主動(dòng)脈夾層的患者進(jìn)行快速、全面的評(píng)估，確定病情嚴(yán)重程度和范圍。01手術(shù)干預(yù)方案對(duì)于A型夾層，通常需要進(jìn)行外科手術(shù)治療，包括主動(dòng)脈根部替換、瓣膜修復(fù)等。外科手術(shù)對(duì)于B型夾層，可以考慮血管內(nèi)介入治療，如支架植入、覆膜支架等。血管內(nèi)介入治療結(jié)合外科手術(shù)和血管內(nèi)介入治療，適用于部分復(fù)雜病例。雜交手術(shù)手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高或拒絕手術(shù)的患者。急性?shī)A層但病情穩(wěn)定，無(wú)并發(fā)癥的患者。無(wú)明顯癥狀或體征的慢性?shī)A層動(dòng)脈瘤。保守治療適應(yīng)癥06預(yù)后與預(yù)防手術(shù)治療主動(dòng)脈夾層破裂是導(dǎo)致死亡的主要原因，及時(shí)進(jìn)行手術(shù)治療可顯著降低短期死亡率。藥物治療對(duì)于無(wú)法手術(shù)的患者，藥物治療可以緩解癥狀、控制病情，但預(yù)后較差。短期生存率分析長(zhǎng)期并發(fā)癥防控臟器缺血主動(dòng)脈夾層可能影響分支血管供血，導(dǎo)致臟器缺血，需及時(shí)診斷和治療。03主動(dòng)脈夾層可能影響主動(dòng)脈瓣功能，導(dǎo)致關(guān)閉不全，需定期檢查和評(píng)估。02主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全動(dòng)脈瘤形成主動(dòng)脈夾層假腔殘留或主動(dòng)脈壁薄弱可能導(dǎo)致動(dòng)脈瘤形成，需長(zhǎng)期監(jiān)測(cè)和防治。01高危人群管理建議高血壓患者動(dòng)脈硬化患