2025年血液內(nèi)科學(xué)試題及答案3一、單項選擇題（每題2分，共30分）1.關(guān)于缺鐵性貧血實驗室檢查的描述，錯誤的是：A.血清鐵降低B.血清鐵蛋白降低C.總鐵結(jié)合力降低D.轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低2.再生障礙性貧血最主要的發(fā)病機制是：A.造血干細胞數(shù)量減少或功能異常B.造血微環(huán)境破壞C.免疫異常介導(dǎo)的造血抑制D.營養(yǎng)物質(zhì)缺乏3.急性髓系白血病（AML）中，最易合并DIC的類型是：A.M0（急性髓細胞白血病微分化型）B.M3（急性早幼粒細胞白血病）C.M5（急性單核細胞白血?。〥.M7（急性巨核細胞白血病）4.多發(fā)性骨髓瘤患者尿中出現(xiàn)的特征性蛋白是：A.白蛋白B.β2微球蛋白C.本周蛋白（Bence-Jones蛋白）D.轉(zhuǎn)鐵蛋白5.特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）患者首選的治療藥物是：A.長春新堿B.環(huán)孢素C.糖皮質(zhì)激素D.靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）6.診斷溫抗體型自身免疫性溶血性貧血最可靠的實驗室檢查是：A.血常規(guī)顯示網(wǎng)織紅細胞增高B.血清間接膽紅素升高C.直接抗人球蛋白試驗（Coombs試驗）陽性D.尿含鐵血黃素試驗（Rous試驗）陽性7.慢性粒細胞白血?。–ML）特征性的染色體異常是：A.t(8;21)B.t(15;17)C.t(9;22)（Ph染色體）D.t(11;14)8.下列哪項不符合骨髓增生異常綜合征（MDS）的骨髓象特點：A.紅系可見核分葉、多核或核碎裂B.粒系可見Pelger-Hu?t樣畸形C.巨核系可見小巨核細胞D.骨髓增生減低，造血細胞減少9.霍奇金淋巴瘤（HL）最常見的首發(fā)癥狀是：A.周期性發(fā)熱（Pel-Ebstein熱）B.無痛性頸部或鎖骨上淋巴結(jié)腫大C.盜汗、體重減輕D.皮膚瘙癢10.鐵劑治療缺鐵性貧血有效的最早指標(biāo)是：A.血紅蛋白上升B.網(wǎng)織紅細胞計數(shù)升高C.血清鐵蛋白恢復(fù)正常D.平均紅細胞體積（MCV）增大11.關(guān)于急性白血病化療“完全緩解（CR）”的標(biāo)準(zhǔn)，錯誤的是：A.骨髓原始細胞≤5%B.外周血中性粒細胞≥1.0×10?/LC.外周血血小板≥100×10?/LD.無白血病細胞浸潤的癥狀和體征12.維生素B??缺乏導(dǎo)致的巨幼細胞貧血，其神經(jīng)精神癥狀的主要機制是：A.葉酸代謝障礙B.甲硫氨酸合成減少C.神經(jīng)髓鞘脂蛋白合成障礙D.紅細胞DNA合成障礙13.下列哪種疾病不會出現(xiàn)血小板減少：A.再生障礙性貧血B.特發(fā)性血小板減少性紫癜C.過敏性紫癜D.彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）14.診斷陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）的特異性實驗室檢查是：A.酸溶血試驗（Ham試驗）B.糖水試驗C.蛇毒因子溶血試驗（CoF試驗）D.流式細胞術(shù)檢測CD55、CD59陰性細胞15.真性紅細胞增多癥的主要診斷依據(jù)是：A.紅細胞計數(shù)>6.0×1012/L，血紅蛋白>180g/L（男）或>170g/L（女）B.骨髓三系增生，以紅系為主C.JAK2V617F基因突變陽性D.動脈血氧飽和度正常，排除繼發(fā)性紅細胞增多二、多項選擇題（每題3分，共15分，多選、少選、錯選均不得分）1.符合溶血性貧血的實驗室檢查結(jié)果包括：A.血清結(jié)合珠蛋白降低B.尿膽原增加C.血清乳酸脫氫酶（LDH）升高D.外周血涂片可見破碎紅細胞2.急性白血病的常見臨床表現(xiàn)有：A.貧血B.出血C.發(fā)熱D.肝脾淋巴結(jié)腫大3.關(guān)于慢性淋巴細胞白血病（CLL）的診斷標(biāo)準(zhǔn)，正確的是：A.外周血淋巴細胞≥5.0×10?/L，持續(xù)3個月以上B.骨髓中淋巴細胞≥40%C.流式細胞術(shù)顯示CD19?、CD5?、CD23?D.排除其他淋巴細胞增殖性疾病4.血友病A的實驗室檢查特點包括：A.活化部分凝血活酶時間（APTT）延長B.凝血酶原時間（PT）正常C.因子Ⅷ活性降低D.血管性血友病因子（vWF）抗原正常5.多發(fā)性骨髓瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)（2014年國際myeloma工作組）包括：A.骨髓克隆性漿細胞≥10%或組織活檢證實漿細胞瘤B.血清或尿中存在單克隆M蛋白C.存在終末器官損害（CRAB：高鈣血癥、腎功能損害、貧血、骨?。〥.血清游離輕鏈比值異常三、簡答題（每題8分，共40分）1.簡述缺鐵性貧血的實驗室檢查特點。2.再生障礙性貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)（2017年修訂版）是什么？3.急性白血病MICM分型的具體內(nèi)容是什么？4.特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）的二線治療方案有哪些？5.如何鑒別慢性粒細胞白血病（CML）與類白血病反應(yīng)？四、病例分析題（15分）患者女性，32歲，因“乏力、面色蒼白3個月，加重1周”就診。既往體健，月經(jīng)周期28-30天，經(jīng)期7-10天，經(jīng)量較多（每日需用衛(wèi)生巾8-10片）。查體：貧血貌，皮膚黏膜無出血點及瘀斑，鞏膜無黃染，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，心肺無異常，肝脾肋下未觸及。實驗室檢查：血常規(guī)：Hb72g/L，RBC3.1×1012/L，MCV70fl，MCH22pg，MCHC280g/L；WBC5.6×10?/L，分類正常；PLT210×10?/L。網(wǎng)織紅細胞0.8%。血清鐵5μmol/L（正常5-30μmol/L），鐵蛋白8μg/L（正常20-200μg/L），總鐵結(jié)合力68μmol/L（正常45-72μmol/L），轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度7%（正常20-55%）。糞便隱血試驗陰性。問題：（1）該患者最可能的診斷是什么？診斷依據(jù)有哪些？（2）需要與哪些疾病進行鑒別診斷？（3）為明確診斷，還需進行哪些檢查？（4）請制定該患者的治療方案。答案及解析一、單項選擇題1.C解析：缺鐵性貧血時，總鐵結(jié)合力升高（因轉(zhuǎn)鐵蛋白代償性合成增加），而非降低。2.C解析：再生障礙性貧血的主要發(fā)病機制是T細胞異?；罨?，分泌造血抑制因子（如IFN-γ、TNF），導(dǎo)致造血干細胞損傷。3.B解析：AML-M3（急性早幼粒細胞白血?。┮虍惓Ｔ缬琢＜毎麧{內(nèi)含有大量促凝顆粒，易釋放入血激活凝血系統(tǒng)，導(dǎo)致DIC。4.C解析：多發(fā)性骨髓瘤患者由于漿細胞克隆性增殖，分泌單克隆免疫球蛋白，其輕鏈（κ或λ）可自由通過腎小球濾過，形成本周蛋白（尿中加熱至45-60℃凝固，90℃以上溶解）。5.C解析：ITP首選治療為糖皮質(zhì)激素（如潑尼松1mg/kg/d），有效率約80%。6.C解析：Coombs試驗陽性是診斷自身免疫性溶血性貧血的金標(biāo)準(zhǔn)，直接試驗檢測紅細胞表面的自身抗體，間接試驗檢測血清中的游離抗體。7.C解析：CML特征性染色體異常為t(9;22)(q34;q11)，形成Ph染色體，導(dǎo)致BCR-ABL融合基因。8.D解析：MDS骨髓象多表現(xiàn)為增生明顯活躍或活躍，少數(shù)增生減低，但造血細胞存在病態(tài)造血（如紅系核分葉、粒系Pelger-Hu?t畸形、小巨核細胞）。9.B解析：HL首發(fā)癥狀多為無痛性頸部或鎖骨上淋巴結(jié)腫大（占60-80%），其他癥狀多為晚期表現(xiàn)。10.B解析：鐵劑治療后3-4天網(wǎng)織紅細胞開始上升，5-7天達高峰，是最早反映療效的指標(biāo)；血紅蛋白約2周后開始上升。11.B解析：CR標(biāo)準(zhǔn)包括：骨髓原始細胞≤5%，無Auer小體；外周血中性粒細胞≥1.5×10?/L（而非1.0×10?/L），血小板≥100×10?/L；無白血病浸潤表現(xiàn)。12.C解析：維生素B??缺乏導(dǎo)致甲基丙二酰輔酶A堆積，影響神經(jīng)髓鞘脂蛋白合成，引起神經(jīng)脫髓鞘病變，出現(xiàn)肢體麻木、步態(tài)不穩(wěn)等癥狀。13.C解析：過敏性紫癜是血管變態(tài)反應(yīng)性疾病，血小板計數(shù)正常，出血因毛細血管脆性增加；其余選項均可導(dǎo)致血小板減少。14.D解析：流式細胞術(shù)檢測紅細胞、粒細胞表面CD55、CD59陰性細胞（PNH克隆）是目前診斷PNH的最敏感、特異方法。15.D解析：真性紅細胞增多癥需排除繼發(fā)性因素（如缺氧、EPO瘤），且JAK2V617F突變陽性支持診斷，但最終診斷需結(jié)合臨床及實驗室指標(biāo)（如紅細胞容量增加、動脈血氧飽和度正常）。二、多項選擇題1.ABCD解析：溶血性貧血時，結(jié)合珠蛋白與游離血紅蛋白結(jié)合后被肝清除，故降低；紅細胞破壞增加，膽紅素生成增多，尿膽原增加；LDH來自破壞的紅細胞；破碎紅細胞提示血管內(nèi)溶血（如DIC、TTP）。2.ABCD解析：急性白血病因骨髓造血受抑制，表現(xiàn)為貧血（紅系減少）、出血（血小板減少）、發(fā)熱（感染，粒系減少）；白血病細胞浸潤可致肝脾淋巴結(jié)腫大（如ALL常見）。3.ABCD解析：CLL診斷需外周血持續(xù)淋巴細胞≥5×10?/L（或骨髓中≥40%），且免疫表型為B細胞（CD19?）伴CD5?、CD23?，排除其他B細胞淋巴瘤（如套細胞淋巴瘤）。4.ABCD解析：血友病A為因子Ⅷ缺乏，APTT延長（內(nèi)源性凝血途徑異常），PT正常（外源性途徑正常）；vWF抗原正常（與血管性血友病鑒別）。5.ABC解析：多發(fā)性骨髓瘤診斷需滿足：①骨髓克隆性漿細胞≥10%或漿細胞瘤；②M蛋白存在（或輕鏈型尿輕鏈≥1g/24h）；③終末器官損害（CRAB）。血清游離輕鏈比值異常可見于意義未明的單克隆丙種球蛋白?。∕GUS），需結(jié)合其他指標(biāo)。三、簡答題1.缺鐵性貧血的實驗室檢查特點：（1）血常規(guī)：小細胞低色素性貧血（MCV<80fl，MCH<27pg，MCHC<320g/L）；血涂片可見紅細胞大小不等，以小細胞為主，中心淡染區(qū)擴大。（2）鐵代謝：血清鐵降低（<8.95μmol/L），總鐵結(jié)合力升高（>64.44μmol/L），轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低（<15%）；血清鐵蛋白降低（<20μg/L，儲存鐵耗盡的敏感指標(biāo)）。（3）骨髓象：增生活躍或明顯活躍，以紅系增生為主，中晚幼紅細胞比例增高；幼紅細胞體積小，胞漿少，邊緣不整齊；骨髓鐵染色示細胞外鐵消失（普魯士藍染色陰性），鐵粒幼細胞<15%。（4）紅細胞內(nèi)卟啉代謝：游離原卟啉（FEP）升高（>0.9μmol/L），鋅原卟啉（ZPP）升高。2.再生障礙性貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)（2017年修訂版）：（1）全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞絕對值減少（<15×10?/L）；（2）一般無肝、脾腫大；（3）骨髓多部位（包括髂骨和胸骨）增生減低或重度減低（如增生活躍，需有造血細胞減少，非造血細胞增多）；（4）除外其他引起全血細胞減少的疾?。ㄈ珀嚢l(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征、急性造血功能停滯、急性白血病等）；（5）重型再障（SAA）需滿足以下任意一項：中性粒細胞<0.5×10?/L；血小板<20×10?/L；網(wǎng)織紅細胞<15×10?/L；極重型再障（VSAA）為中性粒細胞<0.2×10?/L。3.急性白血病MICM分型的具體內(nèi)容：（1）M（形態(tài)學(xué)）：FAB分型，如AML分為M0-M7，ALL分為L1-L3；（2）I（免疫學(xué)）：通過流式細胞術(shù)檢測白血病細胞表面分化抗原（如CD3、CD19、CD34等），確定細胞來源（髓系或淋系）及分化階段；（3）C（細胞遺傳學(xué)）：檢測染色體數(shù)目異常（如超二倍體）或結(jié)構(gòu)異常（如t(15;17)、t(9;22)）；（4）M（分子生物學(xué)）：檢測融合基因（如BCR-ABL、PML-RARA）、基因突變（如NPM1、FLT3-ITD），用于預(yù)后分層和靶向治療。4.ITP的二線治療方案：（1）脾切除：適用于激素治療無效（≥3個月）、依賴激素（減量后復(fù)發(fā)）或有激素禁忌證者，有效率約70-90%；（2）藥物治療：①TPO受體激動劑（如艾曲泊帕、羅米司亭），促進血小板生成；②免疫抑制劑（如環(huán)孢素、硫唑嘌呤、長春新堿）；③利妥昔單抗（抗CD20單抗，清除B細胞）；④其他：達那唑（雄激素衍生物）、霉酚酸酯等；（3）急癥處理：如血小板<20×10?/L或有嚴(yán)重出血，可聯(lián)合使用IVIG（0.4g/kg×5天）、大劑量地塞米松（40mg/d×4天）或輸注血小板。5.CML與類白血病反應(yīng)的鑒別：（1）病因：CML為克隆性造血干細胞疾?。活惏籽》磻?yīng)多繼發(fā)于感染、腫瘤、創(chuàng)傷等。（2）白細胞計數(shù)：CML常>50×10?/L，可達100-1000×10?/L；類白血病反應(yīng)多<100×10?/L。（3）外周血涂片：CML可見各階段幼稚粒細胞（以中晚幼粒為主），嗜堿粒細胞增多；類白血病反應(yīng)以桿狀核、分葉核為主，可見中毒顆粒、空泡。（4）骨髓象：CML增生極度活躍，粒紅比顯著增高（10-50:1），原始細胞<10%；類白血病反應(yīng)增生活躍，原始細胞比例正常。（5）細胞遺傳學(xué)：CML存在Ph染色體（t(9;22)）或BCR-ABL融合基因；類白血病反應(yīng)無。（6）中性粒細胞堿性磷酸酶（NAP）：CMLNAP積分降低或陰性；類白血病反應(yīng)NAP積分顯著升高。（7）脾大：CML常伴巨脾；類白血病反應(yīng)脾大不明顯。四、病例分析題（1）最可能的診斷：缺鐵性貧血（中度）。診斷依據(jù)：①青年女性，慢性失血史（月經(jīng)量大）；②臨床表現(xiàn)：乏力、面色蒼白；③血常規(guī)：小細胞低色素性貧血（MCV70fl，MCH22pg，MCHC280g/L）；④鐵代謝指標(biāo)異常：血清鐵降低（5μmol/L）、鐵蛋白降低（8μg/L）、總鐵結(jié)合力升高（68μmol/L）、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低（7%）；⑤網(wǎng)織紅細胞正常（0.8%），無溶血或造血原料缺乏（如B??、葉酸）的證據(jù)。（2）鑒別診斷：①慢性病性貧血（ACD）：多繼發(fā)于感染、腫瘤、自身免疫病；鐵代謝特點為血清鐵降低、總鐵結(jié)合力降低、鐵蛋白正?；蛏撸毙云诜磻?yīng)蛋白）；骨髓鐵染色示細胞外鐵增加，