兒童擴張型心肌病診斷與治療專家共識（2024）解讀一、引言兒童擴張型心肌?。╠ilatedcardiomyopathy，DCM）是一種嚴(yán)重威脅兒童健康的心臟疾病，以左心室或雙心室擴大伴收縮功能障礙為主要特征。在兒科心血管領(lǐng)域，DCM并不罕見，其發(fā)病率雖低于成人，但危害極大，是導(dǎo)致兒童心力衰竭、心律失常甚至心源性猝死的重要原因之一。美國兒童DCM的年發(fā)病率為0.57/100000，而中華醫(yī)學(xué)會兒科學(xué)分會心血管學(xué)組兒童心肌病精準(zhǔn)診治協(xié)作組的多中心調(diào)查資料顯示，DCM在同期住院心肌病患兒中占比高達32.95%，位居首位。DCM的發(fā)病機制復(fù)雜，具有高度異質(zhì)性，這使得其診斷和治療面臨諸多挑戰(zhàn)。在過去，由于缺乏統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)和規(guī)范的治療方案，不同地區(qū)、不同醫(yī)院對兒童DCM的診治存在較大差異，嚴(yán)重影響了患兒的治療效果和預(yù)后。因此，制定一部科學(xué)、權(quán)威、實用的兒童DCM診斷與治療專家共識迫在眉睫。中華醫(yī)學(xué)會兒科學(xué)分會心血管學(xué)組兒童心肌病精準(zhǔn)診治協(xié)作組和心力衰竭協(xié)作組、中國醫(yī)師協(xié)會心血管內(nèi)科醫(yī)師分會兒童心血管專業(yè)委員會及中華兒科雜志編輯委員會牽頭，組織國內(nèi)眾多兒童心血管專家、基層兒科醫(yī)生以及循證專家等，經(jīng)過多輪次的研討和論證，廣泛征集心肌病患兒家長的常見問題，參考國內(nèi)外最新的研究成果和臨床實踐經(jīng)驗，最終制定了《兒童擴張型心肌病診斷與治療專家共識（2024）》。本共識的發(fā)布，為兒童DCM的規(guī)范化診治提供了重要依據(jù)，對提高我國兒童DCM的診療水平具有重要意義。二、兒童DCM的分類、病因及臨床特征2.1分類兒童DCM分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。原發(fā)性DCM包括家族性、獲得性和特發(fā)性DCM。家族性DCM中30%-50%有基因突變和家族遺傳背景，具備家系中至少有2例DCM患者，或先證者一級親屬中有尸檢證實為DCM或有50歲以下不明原因猝死者，即可診斷為家族性DCM。獲得性DCM由遺傳與環(huán)境因素共同作用引起，如炎癥或免疫性DCM等。特發(fā)性DCM則原因不明。繼發(fā)性DCM指全身性系統(tǒng)性疾病累及心肌，心肌病變僅是系統(tǒng)性疾病的一部分，如感染、自身免疫性疾病、內(nèi)分泌疾病等均可導(dǎo)致繼發(fā)性DCM。2.2病因1.

遺傳因素：這是兒童DCM的重要病因之一。致病基因如TTN基因、LMNA基因、MYH7基因、MYBPC3基因等的突變，可導(dǎo)致心肌結(jié)構(gòu)和功能異常，引發(fā)DCM。此外，神經(jīng)肌肉病（如杜氏肌營養(yǎng)不良）、線粒體病（如Barth綜合征）、遺傳代謝?。ㄈ缰舅嵫趸x障礙、氨基酸和有機酸代謝障礙、糖原累積?、粜汀⑷苊阁w病和過氧化物酶體病等）也與DCM的發(fā)生密切相關(guān)。2.

心律失常：期前收縮、室上性心動過速、房性心動過速、心房撲動、心房顫動、室性心動過速、高度或三度房室傳導(dǎo)阻滯、完全性左束支傳導(dǎo)阻滯和預(yù)激綜合征等心律失常，長期存在可引起心肌重構(gòu)，導(dǎo)致DCM。例如，持續(xù)性室上性心動過速可使心臟長期處于快速跳動狀態(tài)，心肌耗氧量增加，心肌細(xì)胞逐漸肥大、纖維化，最終發(fā)展為DCM。3.

全身性疾?。焊腥荆ㄈ绮《尽⒓?xì)菌、支原體等感染）、自身免疫性疾?。ㄏ到y(tǒng)性紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)病等）、內(nèi)分泌疾病（甲狀腺功能減退或亢進、嗜鉻細(xì)胞瘤等）、電解質(zhì)紊亂和營養(yǎng)性疾?。松讲?、硫胺素缺乏癥等）等全身性疾病，均可影響心肌功能，導(dǎo)致DCM。以病毒感染為例，病毒感染心肌后，可引發(fā)免疫反應(yīng)，損傷心肌細(xì)胞，導(dǎo)致心肌炎癥和纖維化，進而發(fā)展為DCM。4.

藥物：抗腫瘤藥物（如蒽環(huán)類藥物）、抗精神病藥物、氯喹、全反式維甲酸等藥物，在使用過程中可能會對心肌產(chǎn)生毒性作用，引起心肌損傷，導(dǎo)致DCM。蒽環(huán)類藥物可通過產(chǎn)生自由基，損傷心肌細(xì)胞膜和線粒體，影響心肌細(xì)胞的能量代謝和收縮功能，長期使用可導(dǎo)致心肌病變。5.

中毒：甲基苯丙胺、鐵元素、三氧化二砷、磷化鋁過量等中毒，可損害心肌細(xì)胞，導(dǎo)致DCM。例如，鐵元素過量可在心肌細(xì)胞內(nèi)沉積，引發(fā)氧化應(yīng)激反應(yīng)，損傷心肌細(xì)胞的結(jié)構(gòu)和功能。2.3臨床特征兒童DCM主要特征為心力衰竭、心律失常和栓塞，部分患兒可發(fā)生暈厥甚至心源性猝死。多數(shù)患兒早期無癥狀或僅表現(xiàn)為喂養(yǎng)困難、發(fā)育遲緩，容易被家長忽視。隨著病情進展，可出現(xiàn)典型的心力衰竭癥狀，如呼吸急促、乏力、水腫等。左心功能不全時，患兒常感乏力，最初在勞動或勞累后出現(xiàn)呼吸困難，活動耐量下降，隨著病情加重可以出現(xiàn)夜間陣發(fā)性呼吸困難和端坐呼吸。右心功能不全表現(xiàn)為食欲下降、腹脹及雙下肢水腫。合并心律失常時，患兒可表現(xiàn)為心悸、頭暈、黑朦甚至猝死。持續(xù)頑固低血壓往往是擴張型心肌病終末期的表現(xiàn)。發(fā)生栓塞時常表現(xiàn)為相應(yīng)臟器受累表現(xiàn)，如肺栓塞，可出現(xiàn)胸痛、咳血。三、診斷要點3.1實驗室檢查1.

常規(guī)檢查：DCM患兒應(yīng)完成血常規(guī)、血氣分析、電解質(zhì)、肝腎功能、血糖、血乳酸、血氨、甲狀腺激素水平、血清鐵及鐵蛋白水平等常規(guī)實驗室檢查。這些檢查有助于了解患兒的整體身體狀況，排查是否存在肝腎功能異常、電解質(zhì)紊亂、酸中毒、甲狀腺功能異常等并發(fā)癥，為后續(xù)治療提供基礎(chǔ)信息。例如，肝腎功能異?？赡苡绊懰幬锏拇x和排泄，需要在用藥時進行劑量調(diào)整。2.

心臟生物標(biāo)志物：檢測腦利鈉肽（BNP）或氨基末端腦利鈉肽前體（NT-proBNP）等心臟生物標(biāo)志物，有助于心力衰竭的診斷以及心力衰竭嚴(yán)重程度、療效和預(yù)后的評估。在心力衰竭時，心臟分泌BNP和NT-proBNP增加，其水平與心力衰竭的嚴(yán)重程度呈正相關(guān)。肌鈣蛋白I或T可用于病因診斷和預(yù)后評估，肌酸激酶同工酶MB（CK-MB）對病因診斷有參考意義，建議用質(zhì)量法檢測。3.

炎性或免疫學(xué)指標(biāo)：炎性或免疫學(xué)指標(biāo)篩查有助于DCM患兒的病因診斷和免疫治療方案的制定，如抗心肌抗體、細(xì)胞因子系列、抗核抗體、抗可溶性抗原（ENA）抗體譜、抗心磷脂抗體、抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體等。家族性和特發(fā)性DCM抗心肌抗體的陽性率分別為60%和41%-85%。有炎癥病變證據(jù)、存在心肌炎演變?yōu)樾募〔〉牟∈?、有腸病毒RNA持續(xù)表達的DCM患兒抗心肌抗體陽性率高。嬰幼兒DCM的母親以及母親有自身免疫性疾病史的DCM患兒均應(yīng)檢測炎性或免疫學(xué)指標(biāo)。4.

病原學(xué)檢測與代謝篩查：疑診感染者應(yīng)行病原學(xué)檢測，以明確感染病原體，指導(dǎo)抗感染治療。疑診先天性代謝缺陷者應(yīng)及時做代謝篩查，排查遺傳代謝病，為病因診斷和治療提供依據(jù)。3.2心電圖與動態(tài)心電圖檢查DCM患兒應(yīng)檢查12導(dǎo)聯(lián)心電圖和動態(tài)心電圖。心電圖可發(fā)現(xiàn)多種異常改變，具有病因?qū)W診斷意義。出現(xiàn)心肌梗死樣心電圖改變（如ST段單向曲線樣顯著抬高），提示可能為炎癥性DCM或冠狀動脈異常；嬰幼兒DCM出現(xiàn)高度房室傳導(dǎo)阻滯或完全性左束支傳導(dǎo)阻滯，提示可能為免疫性或炎癥性DCM；出現(xiàn)病理性q波（如I、avl、v4-v5導(dǎo)聯(lián)）需除外冠狀動脈異常；出現(xiàn)心室預(yù)激改變者需除外預(yù)激性、代謝性或線粒體心肌??；出現(xiàn)持續(xù)性房速者高度提示心動過速性心肌病；室速為線粒體心肌病或脂肪酸氧化代謝障礙的病因診斷線索；反復(fù)發(fā)作室性心律失常的DCM患兒需除外致心律失常性左心室心肌病。動態(tài)心電圖可連續(xù)記錄24小時或更長時間的心電圖，有助于捕捉短暫發(fā)作的心律失常，提高心律失常的檢出率。3.3超聲心動圖檢查超聲心動圖是DCM患兒的首選輔助檢查，可直觀地觀察心臟結(jié)構(gòu)和功能。通過超聲心動圖，可測量左心室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）、左心室舒張末內(nèi)徑（LVEDD）等指標(biāo)，評估心臟收縮功能。LVEF降低、LVEDD增大是DCM的典型表現(xiàn)。此外，超聲心動圖還可發(fā)現(xiàn)左心室球形指數(shù)接近1、左心室流出道流速時間積分<18cm、左心室dp/dt<600mmHg/s（1mmHg=0.133kPa）、肺動脈高壓和右心室收縮功能不全等預(yù)后不良的指標(biāo)。同時，超聲心動圖還可觀察心臟瓣膜的情況，檢測是否存在瓣膜反流等并發(fā)癥。3.4心臟磁共振成像（CMR）檢查新發(fā)DCM患兒、疑診炎癥性DCM、規(guī)范治療后的效果評估以及埋藏式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（ICD）、心臟再同步治療（CRT）植入前或肺動脈環(huán)扎術(shù)（PAB）前的DCM患兒應(yīng)行CMR。CMR可提供更詳細(xì)的心臟結(jié)構(gòu)和功能信息，有助于早期發(fā)現(xiàn)心肌纖維化等病變。通過CMR檢查，可顯示心肌延遲增強，提示心肌纖維化，為診斷和預(yù)后評估提供重要依據(jù)。此外，CMR還可準(zhǔn)確測量心臟容積、心肌質(zhì)量等參數(shù)，對評估心臟功能具有重要價值。3.5其他影像學(xué)檢查1.

冠狀動脈CT血管造影（CTA）：冠狀動脈CTA為評估疑診存在冠狀動脈異常者的首選手段。對于懷疑存在冠狀動脈起源異常、冠狀動脈狹窄等病變的DCM患兒，冠狀動脈CTA可清晰顯示冠狀動脈的解剖結(jié)構(gòu)，幫助明確病因。2.

心臟放射性核素掃描：主要用于排除缺血性心肌病。通過心臟放射性核素掃描，可評估心肌的血流灌注情況，判斷是否存在心肌缺血，有助于鑒別DCM與缺血性心肌病。3.

選擇性冠狀動脈造影：為伴冠狀動脈異常DCM患兒術(shù)前的精確評估手段。在進行冠狀動脈相關(guān)手術(shù)前，選擇性冠狀動脈造影可提供更準(zhǔn)確的冠狀動脈病變信息，為手術(shù)方案的制定提供依據(jù)。3.6心內(nèi)膜心肌活檢（EMB）EMB用于DCM患兒疑似慢性炎癥性心肌病、疑似存在特殊病因、重要決策前的病因?qū)W診斷，或用于明確特發(fā)性DCM是否存在活動性心肌炎。通過EMB獲取心肌組織，進行病理檢查，可明確心肌病變的性質(zhì)和病因。例如，對于疑似炎癥性DCM的患兒，EMB可檢測心肌組織中的炎癥細(xì)胞浸潤情況、病毒基因等，有助于明確診斷和指導(dǎo)治療。但EMB屬于有創(chuàng)檢查，存在一定的風(fēng)險，需要嚴(yán)格掌握適應(yīng)證。3.7基因檢測基因檢測用于有DCM陽性家族史、伴多系統(tǒng)受累、家族成員不明原因猝死或過早猝死史、DCM伴典型或進行性心臟傳導(dǎo)阻滯或室性心律失常或明顯肌酸激酶升高、病因不明DCM患兒的病因診斷。推薦檢測類型為全外顯子基因測序加線粒體基因；具有DCM陽性家族史者可選擇DCM相關(guān)基因檢測組合。對于DCM患兒突變基因致病性的解釋，建議多學(xué)科專家與患兒家屬共同參與?；驒z測有助于明確DCM的遺傳病因，為遺傳咨詢和精準(zhǔn)治療提供依據(jù)。例如，對于攜帶特定基因突變的患兒，可針對性地進行基因治療或采取相應(yīng)的預(yù)防措施。3.8診斷流程多學(xué)科專家共同參與兒童DCM診斷，完整的病史、體檢、有指征的系統(tǒng)性輔助檢查有助于病因診斷。首先，詳細(xì)詢問患兒的病史，包括家族史、既往病史、癥狀出現(xiàn)的時間和特點等。然后進行全面的體格檢查，重點關(guān)注心臟體征，如心率、心律、心臟雜音等。結(jié)合實驗室檢查、心電圖、超聲心動圖等初步檢查結(jié)果，如有必要，進一步進行CMR、基因檢測等檢查，以明確病因和診斷。在診斷過程中，多學(xué)科專家應(yīng)共同討論，綜合分析各種檢查結(jié)果，制定合理的治療方案。四、治療策略4.1治療目標(biāo)與理念兒童DCM的治療目標(biāo)是盡可能尋找可治療的病因或干預(yù)靶點以恢復(fù)心臟結(jié)構(gòu)和功能，盡可能延長患兒無癥狀生存時間和（或）改善生存質(zhì)量，盡可能延長患兒自身心臟的使用時間以及合理選擇器械或外科治療手段。治療理念強調(diào)早期診斷、早期治療，根據(jù)患兒的具體情況制定個體化的治療方案，綜合運用藥物治療、器械治療和外科治療等多種手段，提高治療效果。4.2慢性心衰的藥物治療1.

利尿劑：利尿劑是治療心力衰竭的常用藥物，可減輕水腫，改善呼吸困難。呋塞米通過抑制腎小管對鈉、鉀、氯的重吸收，增加尿量，減輕體液潴留。根據(jù)患兒的水腫程度和心功能狀況，調(diào)整利尿劑的劑量和使用頻率。在使用利尿劑過程中，需注意監(jiān)測電解質(zhì)水平，防止低鉀血癥、低鈉血癥等并發(fā)癥的發(fā)生。2.

鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑：鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑如螺內(nèi)酯，可抑制腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)（RAAS），減輕心肌纖維化和心室重構(gòu)。對于NYHA心功能Ⅱ-Ⅳ級的DCM患兒，可在使用利尿劑、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）/血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑（ARB）和β受體阻滯劑的基礎(chǔ)上，加用螺內(nèi)酯。使用時需注意監(jiān)測血鉀水平，避免高鉀血癥的發(fā)生。3.

血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑類藥物（ACEI）/血管緊張素II受體拮抗劑（ARB）：ACEI和ARB可抑制RAAS，降低血壓，減輕心臟負(fù)荷，改善心肌重構(gòu)。依那普利、卡托普利等ACEI類藥物，以及氯沙坦、纈沙坦等ARB類藥物，是治療DCM的常用藥物。從小劑量開始使用，逐漸增加劑量至目標(biāo)劑量或最大耐受劑量。在使用過程中，需注意監(jiān)測血壓、腎功能和血鉀水平，避免低血壓、腎功能惡化和高鉀血癥等不良反應(yīng)的發(fā)生。4.

β受體阻滯劑：β受體阻滯劑可減慢心率，降低心肌耗氧量，改善心功能。美托洛爾、比索洛爾等β受體阻滯劑，可用于治療DCM合并心力衰竭的患兒。同樣從小劑量開始使用，根據(jù)患兒的耐受情況逐漸增加劑量。在使用β受體阻滯劑時，需密切觀察患兒的心率、血壓和心功能變化，避免出現(xiàn)心動過緩、低血壓等不良反應(yīng)。5.

洋地黃制劑：地高辛是兒童慢性心衰最常用的洋地黃類藥物，可增強心肌收縮力，減慢心率。適用于心力衰竭伴有快速心室率的心房顫動患兒，或?qū)ζ渌剐牧λソ咚幬锆熜Р患训幕純骸Ｊ褂玫馗咝習(xí)r，需嚴(yán)格掌握劑量，避免中毒。監(jiān)測地高辛血藥濃度，根據(jù)濃度調(diào)整劑量。同時，注意觀察患兒是否出現(xiàn)惡心、嘔吐、心律失常等中毒癥狀。4.3急性心衰或心衰加重處理1.

一般治療：患兒取半臥位或端坐位，減少回心血量，減輕心臟負(fù)荷。高流量吸氧，改善缺氧狀態(tài)。限制液體入量，控制輸液速度，避免加重心臟負(fù)擔(dān)。2.

藥物治療：根據(jù)患兒的具體情況，選用利尿劑、血管活性藥物等進行治療。呋塞米等利尿劑可快速減輕水腫，降低心臟前負(fù)荷。多巴胺、多巴酚丁胺等血管活性藥物，可增強心肌收縮力，提高心輸出量。硝普鈉、硝酸甘油等血管擴張劑，可降低心臟前后負(fù)荷。在使用血管活性藥物時，需密切監(jiān)測血壓、心率等生命體征，根據(jù)病情調(diào)整藥物劑量。3.

機械輔助循環(huán)支持：對于藥物治療無效的嚴(yán)重急性心力衰竭患兒，可考慮使用機械輔助循環(huán)支持，如體外膜氧合（ECMO）、左心室輔助裝置（LVAD）等。ECMO可在嚴(yán)重心力衰竭時提供心肺支持，維持生命體征穩(wěn)定。LVAD可輔助心臟泵血，減輕心臟負(fù)擔(dān)，為心臟功能的恢復(fù)爭取時間。但機械輔助循環(huán)支持費用高昂，技術(shù)要求高，且存在感染、出血等并發(fā)癥的風(fēng)險。4.4心肌代謝賦活藥心肌代謝賦活藥如輔酶Q10、左卡尼汀等，可改善心肌能量代謝，保護心肌細(xì)胞。輔酶Q10參與心肌細(xì)胞的能量代謝，具有抗氧化作用，可減輕心肌損傷。左卡尼汀是脂肪酸β-氧化的必需輔助因子，可促進心肌細(xì)胞對脂肪酸的利用，提供能量。這些藥物可作為DCM的輔助治療藥物，與其他抗心力衰竭藥物聯(lián)合使用。4.5免疫治療（激素與丙種球蛋白）對于炎癥或免疫性DCM患兒，可考慮使用激素和丙種球蛋白進行免疫治療。糖皮質(zhì)激素如潑尼松，可抑制炎癥反應(yīng)，減輕心肌損傷。但長期使用糖皮質(zhì)激素可能會帶來感染、骨質(zhì)疏松、生長發(fā)育遲緩等不良反應(yīng)，需要嚴(yán)格掌握適應(yīng)證和劑量。丙種球蛋白可調(diào)節(jié)免疫功能，抑制免疫反應(yīng)。對于病情較重的炎癥或免疫性DCM患兒，可靜脈輸注丙種球蛋白。4.6抗心衰藥物治療方案選擇新診斷DCM患兒，根據(jù)心力衰竭的嚴(yán)重程度和患兒的具體情況，選擇合適的抗心力衰竭藥物治療方案。對于輕度心力衰竭患兒，可先使用利尿劑、ACEI/ARB等藥物進行治療。隨著病情進展，逐漸加用β受體阻滯劑、鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑等藥物。在治療過程中，密切監(jiān)測患兒的病情變化和藥物不良反應(yīng)，及時調(diào)整治療方案。4.7器械治療1.

埋藏式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（ICD）：對于有心臟性猝死高風(fēng)險的DCM患兒，如曾發(fā)生心臟驟停、持續(xù)性室性心動過速、LVEF≤35%且NYHA心功能Ⅱ-Ⅲ級等情況，可考慮植入ICD。ICD可自動監(jiān)測心律，在發(fā)生惡性心律失常時，能及時進行電擊除顫，恢復(fù)正常心律，有效預(yù)防心臟性猝死。然而，ICD植入也存在一些并發(fā)癥，如感染、電極移位、誤放電等，需要在術(shù)前充分評估，術(shù)后密切隨訪。2.

心臟再同步治療（CRT）：對于存在心室收縮不同步（如QRS時限延長、左束支傳導(dǎo)阻滯等）且LVEF≤35%、NYHA心功能Ⅱ-Ⅳ級的DCM患兒，可考慮CRT。CRT通過植入三腔起搏器，調(diào)整心臟的收縮順序，使左右心室同步收縮，改善心臟功能。研究表明，CRT可顯著提高心力衰竭患兒的運動耐量和生活質(zhì)量，降低住院率和死亡率。但CRT也并非適用于所有患兒，需要嚴(yán)格掌握適應(yīng)證，術(shù)前進行充分的評估。3.

左心室輔助裝置（LVAD）：對于藥物治療無效的終末期心力衰竭患兒，LVAD可作為心臟移植前的過渡治療或長期替代治療。LVAD可輔助左心室泵血，減輕心臟負(fù)擔(dān)，維持血液循環(huán)。隨著技術(shù)的不斷進步，LVAD的小型化、智能化程度不斷提高，并發(fā)癥發(fā)生率逐漸降低。但LVAD治療費用高昂，需要長期抗凝治療，且存在感染、出血、血栓形成等并發(fā)癥的風(fēng)險。4.8手術(shù)治療1.

心臟移植：心臟移植是治療終末期DCM的有效方法，可顯著提高患兒的生存率和生活質(zhì)量。對于經(jīng)優(yōu)化藥物治療和器械治療后，心功能仍為NYHA心功能Ⅳ級，LVEF<25%，預(yù)期壽命<1年的患兒，可考慮心臟移植。但心臟移植面臨供體短缺、免疫排斥反應(yīng)、感染等問題，需要嚴(yán)格掌握適應(yīng)證，做好術(shù)前評估和術(shù)后管理。術(shù)后需要長期服用免疫抑制劑，預(yù)防排斥反應(yīng)，同時密切監(jiān)測患兒的免疫狀態(tài)和心功能，及時處理并發(fā)癥。2.

肺動脈環(huán)扎術(shù)（PAB）：對于部分藥物治療效果不佳的DCM患兒，PAB可作為一種治療選擇。PAB通過縮小肺動脈直徑，增加右心室后負(fù)荷，使左右心室的運動更加協(xié)調(diào)，改善心功能。近年來研究發(fā)現(xiàn)，PAB對一些擴張型心肌病患兒有較好的效果，可使短期心功能明顯提高。但PAB也存在一定的風(fēng)險，如肺動脈狹窄加重、右心衰竭等，需要在手術(shù)前進行充分的評估和準(zhǔn)備。4.9其他治療1.

康復(fù)治療：在病情穩(wěn)定后，鼓勵患兒進行適當(dāng)?shù)目祻?fù)治療，如運動訓(xùn)練、心理支持等。運動訓(xùn)練可根據(jù)患兒的年齡、心功能狀況和運動能力，制定個性化的運動方案，逐漸增加運動強度和時間。運動訓(xùn)練有助于提高患兒的運動耐量和心肺功能，改善生活質(zhì)量。心理支持也非常重要，DCM患兒及家長常面臨巨大的心理壓力，需要專業(yè)人員提供心理輔導(dǎo)，幫助他們應(yīng)對疾病帶來的心理負(fù)擔(dān)。2.

營養(yǎng)支持：保證患兒充足的營養(yǎng)攝入，對于營養(yǎng)不良的患兒，可給予營養(yǎng)補充劑。合理的營養(yǎng)支持有助于維持患兒的生長發(fā)育和身體免疫力，促進病情恢復(fù)。根據(jù)患兒的年齡和病情，制定科學(xué)的飲食計劃，保證蛋白質(zhì)、碳水化合物、脂肪、維生素和礦物質(zhì)的均衡攝入。對于心力衰竭患兒，需要限制鈉鹽攝入，避免加重水腫。五、隨訪與管理5.1隨訪頻率DCM患兒應(yīng)定期隨訪，隨訪頻率根據(jù)病情嚴(yán)重程度和治療階段而定。一般來說，病情穩(wěn)定的患兒，可每3-6個月隨訪一次；病情不穩(wěn)定或正在調(diào)整治療方案的患兒，隨訪頻率應(yīng)適當(dāng)增加，可每1-2個月隨訪一次。在隨訪過程中，密切觀察患兒的病情變化，及時調(diào)整治療方案。5.2隨訪內(nèi)容1.

癥狀和體征評估：詳細(xì)詢問患兒的癥狀，如呼吸困難、乏力、水腫、心悸等是否加重或緩解。進行全面的體格檢查，包括測量心率、心律、血壓、呼吸頻率、肺部啰音、肝臟大小、下肢水腫等，評估心功能狀態(tài)。2.

實驗室檢查：復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、BNP或NT-proBNP等實驗室指標(biāo)，了解患兒的身體狀況和心力衰竭的控制情況。根據(jù)病情需要，還可進行其他檢查，如心肌酶譜、炎性指標(biāo)、免疫指標(biāo)等。3.

心電圖和超聲心動圖檢查：定期復(fù)查心電圖和超聲心動圖，觀察心臟電生理變化和心臟結(jié)構(gòu)、功能的改變。評估心律失常的發(fā)生情況、心臟大小、LVEF、心室壁運動等指標(biāo)，判斷治療效果和病情進展。4.

藥物治療評估：評估患兒對藥物治療的依從性，了解是否存在藥物不良反應(yīng)。根據(jù)患兒的病情和檢查結(jié)果，調(diào)整藥物劑量或種類，確保藥物治療的有效性和安全性。5.3生活管理指導(dǎo)1.

休息與活動：指導(dǎo)家長合理安排患兒的休息和活動，避免過度勞累和劇烈運動。在病情穩(wěn)定期，可鼓勵患兒進行適當(dāng)?shù)挠醒踹\動，如散步、騎自行車等，但要注意運動強度和時間，避免運動后出現(xiàn)不適癥狀。2.

飲食管理：強調(diào)飲食的重要性，指導(dǎo)家長為患兒提供營養(yǎng)均衡、易消化的飲食。限制鈉鹽攝入，避免食用高鹽、高脂肪、高膽固醇的食物。對于心力衰竭患兒，要嚴(yán)格控制液體入量，防止加重心臟負(fù)擔(dān)。3.

預(yù)防感染：告知家長感染是誘發(fā)心力衰竭加重的重要因素，要注意預(yù)防感染。保持室內(nèi)空氣流通，避免患兒與感染患者接觸。在流感季節(jié)，可接種流感疫苗，預(yù)防流感病毒感染。注意個人衛(wèi)生，勤洗手，避免交叉感染。4.

心理健康支持：關(guān)注患兒和家長的心理健康，提供必要的心理支持和輔導(dǎo)。DCM患兒及家長可能會因疾病的困擾而產(chǎn)生焦慮、抑郁等不良情緒，影響治療效果和生活質(zhì)量。醫(yī)護人員應(yīng)與患兒和家長建立良好的溝通關(guān)系，了解他們的心理狀態(tài)，給予鼓勵和安慰，幫助他們樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。六、特殊情況處理6.1妊娠與DCM對于女性DCM患者，在計劃妊娠前，應(yīng)進行全面的評估，包括心功能、心律失常情況、治療藥物等。心功能NYHAⅠ-Ⅱ級、無嚴(yán)重心律失常、病情穩(wěn)定的患者，在醫(yī)生的密切監(jiān)測下，可考慮妊娠。但在妊娠過程中，心臟負(fù)擔(dān)加重，可能導(dǎo)致心力衰竭加重，需要加強孕期管理，定期進行產(chǎn)檢和心臟功能評估。對于心功能NYHAⅢ-Ⅳ級、存在嚴(yán)重心律失?；虿∏椴环€(wěn)定的患者，不建議妊娠。6.2DCM與疫苗接種一般情況下，病情穩(wěn)定的DCM患兒可以接種疫苗。但在接種前，應(yīng)向醫(yī)生告知患兒的病情和治療情況，由醫(yī)生評估接種的安全性。對于病情不穩(wěn)定、處于急性期或正在使用免疫抑制劑等特殊藥物的患兒，接種疫苗可能存在風(fēng)險，需要謹(jǐn)慎考慮。醫(yī)生會根據(jù)患兒