《大皰性類天皰瘡診療專家共識(shí)（2025版）》更新要點(diǎn)解讀匯報(bào)人：xxx2025-06-03目錄引言疾病定義與發(fā)病機(jī)制的再認(rèn)識(shí)臨床表現(xiàn)與合并癥的新增與細(xì)化輔助檢查方法的更新診斷與鑒別診斷的豐富目錄嚴(yán)重程度評(píng)估標(biāo)準(zhǔn)的優(yōu)化治療方案的全面升級(jí)疾病管理與患者教育的強(qiáng)化展望01引言BP簡(jiǎn)介及發(fā)病率BP定義與特征危害與并發(fā)癥全球發(fā)病趨勢(shì)大皰性類天皰瘡（BP）是一種主要影響老年人的自身免疫性表皮下大皰性皮膚病，特征在于緊張性水皰和大皰的形成，常伴劇烈瘙癢，嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量。BP發(fā)病呈上升趨勢(shì)，且在全球范圍內(nèi)均有發(fā)病。這種趨勢(shì)使得BP成為了一個(gè)日益嚴(yán)重的公共衛(wèi)生問題，對(duì)其發(fā)病機(jī)制的深入研究和有效治療方案的研發(fā)變得迫切。BP不僅導(dǎo)致嚴(yán)重的皮膚損害，還可能因繼發(fā)感染、水電解質(zhì)紊亂等并發(fā)癥而危及生命。這些并發(fā)癥進(jìn)一步凸顯了BP的嚴(yán)重性，強(qiáng)調(diào)了早期診斷和及時(shí)治療的重要性。共識(shí)的制定相較于2016年制訂的《大皰性類天皰瘡診斷和治療的專家建議》，新版共識(shí)有了諸多重要更新，全面整合了最新的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，為臨床醫(yī)生提供更為精準(zhǔn)的指導(dǎo)。更新與重要性診療流程的完善2025版共識(shí)不僅完善了BP的臨床表現(xiàn)、診斷標(biāo)準(zhǔn)、嚴(yán)重程度評(píng)估和治療方案等方面，還注重了診療流程的細(xì)節(jié)，為臨床醫(yī)生提供了更為全面和系統(tǒng)的診療指導(dǎo)。2025版共識(shí)由國內(nèi)大皰性疾病領(lǐng)域的權(quán)威專家團(tuán)隊(duì)制定，基于最新研究證據(jù)和豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，經(jīng)過多輪嚴(yán)謹(jǐn)討論，旨在為臨床醫(yī)生提供更為精準(zhǔn)、全面的診療指導(dǎo)。2025版共識(shí)發(fā)布共識(shí)更新背景隨著醫(yī)學(xué)研究的不斷深入，對(duì)BP發(fā)病機(jī)制的認(rèn)識(shí)日益加深。這些研究不僅揭示了BP的復(fù)雜性，還為新型治療藥物的研發(fā)提供了理論基礎(chǔ)。發(fā)病機(jī)制研究藥物與治療策略共識(shí)的必要性新型治療藥物的不斷涌現(xiàn)，為BP患者帶來了新的治療希望。同時(shí)，臨床診療策略也在持續(xù)更新優(yōu)化，旨在提高BP的整體診療水平，改善患者的生活質(zhì)量。隨著醫(yī)學(xué)領(lǐng)域的不斷發(fā)展和患者對(duì)醫(yī)療質(zhì)量日益提高的需求，《大皰性類天皰瘡診療專家共識(shí)（2025版）》的制定變得必要且迫切，為臨床醫(yī)生提供指導(dǎo)。02疾病定義與發(fā)病機(jī)制的再認(rèn)識(shí)疾病定義的精準(zhǔn)化01精準(zhǔn)定義2025版共識(shí)細(xì)化BP定義為自身免疫性大皰病，特征在于表皮下水皰，由抗BP180和BP230抗體介導(dǎo)，精準(zhǔn)指導(dǎo)診斷治療及研究。02抗體與疾病在診斷過程中，抗體檢測(cè)是關(guān)鍵依據(jù)；治療方面，針對(duì)抗體介導(dǎo)的發(fā)病機(jī)制，研發(fā)出了一些新型的治療藥物，如生物制劑等。發(fā)病機(jī)制的深入探索顯著進(jìn)展除了傳統(tǒng)的抗體介導(dǎo)機(jī)制外，2025版共識(shí)還納入了最新的研究成果，如細(xì)胞因子網(wǎng)絡(luò)在BP發(fā)病中的作用。細(xì)胞因子多種細(xì)胞因子在BP患者皮膚和血清中異常升高，參與炎癥反應(yīng)調(diào)節(jié)，且與瘙癢密切相關(guān)，如IL-31致癢關(guān)鍵。T細(xì)胞亞群失衡T細(xì)胞亞群的失衡也在BP的發(fā)病中起到重要作用。輔助性T細(xì)胞17（Th17）細(xì)胞分泌的IL-17等細(xì)胞因子，可促進(jìn)炎癥反應(yīng)。治療希望對(duì)發(fā)病機(jī)制的深入探索為開發(fā)新的治療靶點(diǎn)和治療方法提供了理論基礎(chǔ)。例如，針對(duì)細(xì)胞因子網(wǎng)絡(luò)的治療策略正在研究中。03臨床表現(xiàn)與合并癥的新增與細(xì)化臨床表現(xiàn)擴(kuò)展黏膜受累與瘙癢受累區(qū)域細(xì)化結(jié)節(jié)性類天皰瘡扁平苔蘚樣類天皰瘡臨床表現(xiàn)的擴(kuò)展2025版共識(shí)增添非大皰性類天皰瘡描述，強(qiáng)調(diào)其瘙癢、皮炎樣表現(xiàn)及抗BP180抗體陽性，易誤診濕疹、皮炎，需重視以提高診斷準(zhǔn)確性。皮損呈紫紅色扁平丘疹，類似扁平苔蘚，但組織病理及免疫病理揭示BP特征，需精細(xì)鑒別，以免誤診，影響患者治療體驗(yàn)與效果。表現(xiàn)為皮膚出現(xiàn)結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)表面可有水皰或糜爛，其診斷依賴于病理和免疫病理檢查，以準(zhǔn)確識(shí)別并制定相應(yīng)的治療方案。新版共識(shí)細(xì)化黏膜受累比例（10%-30%）及常見部位（口腔、喉、生殖器等），并強(qiáng)調(diào)瘙癢普遍性及其負(fù)面影響，助力醫(yī)生全面評(píng)估病情。補(bǔ)充了肢端、腋窩等非典型BP受累區(qū)域，使臨床醫(yī)生對(duì)BP的皮損分布有更全面的了解，從而制定更精準(zhǔn)的治療計(jì)劃，提升治療效果。合并癥的系統(tǒng)化闡述明確帕金森病與BP互為風(fēng)險(xiǎn)關(guān)系，提出自身免疫機(jī)制假說。帕金森病患者免疫紊亂促抗體產(chǎn)生，增BP風(fēng)險(xiǎn)；BP免疫異常或擾神經(jīng)，增帕金森風(fēng)險(xiǎn)。神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥代謝循環(huán)并發(fā)癥腎臟疾病關(guān)聯(lián)指出2型糖尿病增加BP風(fēng)險(xiǎn)，警示心血管事件高風(fēng)險(xiǎn)。2型糖尿病患者胰島素抵抗、炎癥影響免疫，易患BP；BP患者炎癥狀態(tài)、激素治療增心血管風(fēng)險(xiǎn)。新增慢性腎病為BP獨(dú)立風(fēng)險(xiǎn)因素。慢性腎病患者的免疫功能和代謝狀態(tài)異常，可能導(dǎo)致BP的發(fā)生，提示需重視慢性腎病患者的免疫和代謝管理。血液腫瘤關(guān)聯(lián)提及血液系統(tǒng)惡性腫瘤潛在關(guān)聯(lián)，保留與其他腫瘤相關(guān)性爭(zhēng)議。研究發(fā)現(xiàn)BP患者血液惡性腫瘤率高，但實(shí)體腫瘤關(guān)聯(lián)不明，需深化研究。合并癥的系統(tǒng)化闡述自身免疫共病列舉銀屑病、干燥綜合征等自身免疫病共病情況，這些疾病可能與BP存在共同的免疫發(fā)病機(jī)制，導(dǎo)致它們?cè)谕换颊呱砩贤瑫r(shí)出現(xiàn)。臨床評(píng)估建議提出臨床評(píng)估建議，要求基線及隨訪篩查合并癥，體現(xiàn)多學(xué)科協(xié)同管理。老年BP患者應(yīng)查神經(jīng)、心血管、腎臟等，及時(shí)處理合并癥，提升療效。04輔助檢查方法的更新新型檢測(cè)技術(shù)的引入血清學(xué)檢測(cè)創(chuàng)新2025版共識(shí)引入基于細(xì)胞的免疫熒光檢測(cè)技術(shù)（CBA），作為血清學(xué)檢測(cè)的重要補(bǔ)充，旨在更準(zhǔn)確地評(píng)估抗BP180和BP230抗體的活性與親和力。CBA技術(shù)助力CBA技術(shù)通過檢測(cè)抗體與細(xì)胞相互作用，提升了診斷準(zhǔn)確性，特別是針對(duì)早期或不典型病例，其陽性率可能高于傳統(tǒng)ELISA法?；驒z測(cè)潛力共識(shí)提及了BP相關(guān)基因多態(tài)性的研究進(jìn)展，這些基因多態(tài)性可能影響B(tài)P的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)、病情嚴(yán)重程度及治療反應(yīng)，為BP的個(gè)性化治療提供了新視角。未來展望隨著分子生物學(xué)技術(shù)的不斷發(fā)展，基因檢測(cè)有望在BP的診療過程中發(fā)揮重要作用，為疾病的預(yù)測(cè)、診斷及治療提供更為精準(zhǔn)的方案。病理檢查規(guī)范詳細(xì)描述了直接免疫熒光（DIF）和間接免疫熒光（IIF）的操作流程及結(jié)果判讀標(biāo)準(zhǔn)，為臨床提供了更為準(zhǔn)確、可靠的免疫熒光檢查方法。免疫熒光優(yōu)化傳統(tǒng)方法升級(jí)通過優(yōu)化取材、制片及染色等步驟，提升了檢查的敏感性和特異性，為BP等自身免疫性大皰性皮膚病的準(zhǔn)確診斷提供了有力支持。共識(shí)強(qiáng)調(diào)了組織病理檢查取材的重要性，建議取新鮮水皰周圍1cm內(nèi)正常皮膚或紅斑處組織，以提高陽性率，并統(tǒng)一了病理切片的制作和觀察標(biāo)準(zhǔn)。傳統(tǒng)檢查方法的優(yōu)化05診斷與鑒別診斷的豐富診斷標(biāo)準(zhǔn)的細(xì)化疑似診斷的條件2025版共識(shí)在診斷標(biāo)準(zhǔn)上進(jìn)行了更系統(tǒng)化的分層，明確區(qū)分了“疑似診斷”與“明確診斷”條件，將臨床表現(xiàn)與血清抗BP180/230抗體陽性列為疑似診斷的必備條件。明確診斷的要求明確診斷則需額外滿足組織病理及免疫熒光中的至少一項(xiàng)，組織病理表現(xiàn)為表皮下水皰，皰液中存在數(shù)量不等的嗜酸性粒細(xì)胞和/或中性粒細(xì)胞，真皮淺層可見細(xì)胞浸潤。嚴(yán)謹(jǐn)?shù)脑\斷分層分層診斷標(biāo)準(zhǔn)邏輯更嚴(yán)謹(jǐn)，有助于臨床醫(yī)生在不同階段做出準(zhǔn)確的診斷決策，在僅有臨床表現(xiàn)和血清抗體陽性時(shí)，可先進(jìn)行疑似診斷，并密切觀察病情變化。鑒別診斷的擴(kuò)充自身免疫病理新增了抗p200類天皰瘡、獲得性大皰性表皮松解癥等疾病的免疫病理特征對(duì)比，抗p200類天皰瘡的免疫病理表現(xiàn)為基底膜帶抗p200抗體陽性，而BP主要是抗BP180和BP230抗體陽性。重癥藥疹的鑒別獲得性大皰性表皮松解癥的水皰位于真皮-表皮交界處，免疫病理顯示為抗Ⅶ型膠原抗體陽性，與BP有明顯區(qū)別；重癥藥疹常伴有明確的用藥史，起病急驟，皮損形態(tài)多樣。臨床表現(xiàn)鑒別BP一般起病相對(duì)較緩，水皰為緊張性，黏膜受累相對(duì)較輕，通過詳細(xì)的病史詢問、臨床表現(xiàn)觀察及免疫病理等檢查，可有效鑒別BP與重癥藥疹，擴(kuò)充鑒別診斷內(nèi)容。鑒別診斷的作用臨床醫(yī)生在面對(duì)復(fù)雜病例時(shí)，能夠更準(zhǔn)確地進(jìn)行鑒別診斷，避免誤診誤治，從而提高了診斷的準(zhǔn)確性和可靠性，為制定更有效的治療方案提供了堅(jiān)實(shí)的基礎(chǔ)。06嚴(yán)重程度評(píng)估標(biāo)準(zhǔn)的優(yōu)化BPDAI評(píng)分體系的改進(jìn)在BPDAI評(píng)分體系中，新增了陳舊性皮損的評(píng)分項(xiàng)，這一創(chuàng)新之舉使得該體系更加全面細(xì)致，能夠更精準(zhǔn)地反映患者的實(shí)際病情。陳舊性皮損的引入分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)的明確治療策略的制定基于歐洲多中心的數(shù)據(jù)支撐，明確了BPDAI的輕、中、重分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)，為臨床醫(yī)生提供了客觀且統(tǒng)一的評(píng)估依據(jù)，有助于制定個(gè)性化方案。根據(jù)BPDAI評(píng)分，臨床醫(yī)生可對(duì)輕度患者采取溫和療法，如外用藥物，對(duì)重度患者則應(yīng)及時(shí)系統(tǒng)治療，甚至聯(lián)合多種手段，確保療效與安全性。體表受累面積分類的明確BSA分類的保留保留體表受累面積（BSA）分類法，該法以＜10%為輕、10%-50%為中、＞50%為重，適用于門診快速評(píng)估，輔助醫(yī)生初步判斷病情。ABSIS評(píng)分的舍棄優(yōu)化后的評(píng)估標(biāo)準(zhǔn)鑒于BSA分類的粗略性，2016版中提及的ABSIS評(píng)分不再強(qiáng)調(diào)，以避免對(duì)病情評(píng)估的片面性，確保評(píng)估結(jié)果的全面性和準(zhǔn)確性。優(yōu)化后的嚴(yán)重程度評(píng)估標(biāo)準(zhǔn)，既考慮了門診快速評(píng)估的需求，又兼顧了病情評(píng)估的全面性和準(zhǔn)確性，更符合臨床實(shí)際情況。12307治療方案的全面升級(jí)治療目標(biāo)的明確01明確治療目標(biāo)2025版共識(shí)確立BP治療核心目標(biāo)，旨在控制水皰形成與瘙癢，促進(jìn)消退愈合，減復(fù)發(fā)，提生存率，為臨床診療提供清晰指引。02個(gè)體化治療策略醫(yī)生需根據(jù)患者具體情況，精準(zhǔn)施策，瘙癢重者緩癢為先，水皰糜爛者促愈防感，全方位提升治療效能與患者的生存質(zhì)量。藥物治療的更新外用激素的優(yōu)化2025版共識(shí)細(xì)化外用激素減量方案，延長(zhǎng)維持期，首選超強(qiáng)效或強(qiáng)效激素如鹵米松，配潤膚劑保護(hù)皮膚屏障，減少復(fù)發(fā)。免疫抑制劑的升級(jí)將甲氨蝶呤等免疫抑制劑升為強(qiáng)推薦，通過抑制免疫細(xì)胞增殖活化治療BP。使用前檢測(cè)TPMT活性確保安全，密切監(jiān)測(cè)不良反應(yīng)。生物制劑的新增新增度普利尤單抗和奧馬珠單抗治療BP，通過阻斷IL-4/13信號(hào)或降低IgE水平減輕炎癥和瘙癢，為中重度患者提供新選擇。四環(huán)素類聯(lián)合激素四環(huán)素類聯(lián)合激素成為輕中度BP新選擇，米諾環(huán)素抗炎免疫調(diào)節(jié)，減少激素用量及不良反應(yīng)，聯(lián)合煙酰胺治療輕中度BP療效顯著。其他治療措施的補(bǔ)充重癥或難治性BP患者推薦血漿置換，每周2-3次，連續(xù)3-5次為一療程，有效降低抗體水平，減輕炎癥，快速控制病情進(jìn)展。血漿置換IVIG加強(qiáng)皮膚護(hù)理推薦0.4g/kg/d，連用3-5天，通過調(diào)節(jié)免疫、中和抗體治療嚴(yán)重BP，特別適用于伴高感染風(fēng)險(xiǎn)患者，兼具抗感染作用，拓寬治療范疇。共識(shí)強(qiáng)調(diào)局部皮損處理中皮膚護(hù)理關(guān)鍵，保持清潔干燥，避免搔抓摩擦，水皰無菌抽液留皰壁保護(hù)創(chuàng)面，糜爛面清潔后涂抗生素軟膏防感。密切監(jiān)測(cè)病情對(duì)激素、免疫抑制劑治療不佳者，可增量、換藥或聯(lián)合生物制劑。關(guān)注不良反應(yīng)，如激素致骨質(zhì)疏松、高血壓等，定期查血常規(guī)、肝腎功能。靈活調(diào)整治療個(gè)性化管理出現(xiàn)不良反應(yīng)的患者，視情況調(diào)整藥物劑量或停藥，并給予對(duì)癥治療。同時(shí)加強(qiáng)患者的教育與管理，提高治療依從性和生活質(zhì)量。治療BP需密切監(jiān)測(cè)病情，包括水皰、瘙癢、糜爛面愈合等，定期評(píng)估療效，據(jù)BPDAI、BSA等指標(biāo)調(diào)整方案，確保治療有效且安全。治療監(jiān)測(cè)與調(diào)整08疾病管理與患者教育的強(qiáng)化門診隨訪管理明確隨訪時(shí)間間隔和檢查項(xiàng)目，治療初期1-2周隨訪一次，病情穩(wěn)定后延長(zhǎng)至1-3個(gè)月，包括體格檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查等，評(píng)估治療效果和不良反應(yīng)。疾病管理體系的完善住院診療計(jì)劃制定詳細(xì)的診療計(jì)劃，包括密切監(jiān)測(cè)生命體征、加強(qiáng)皮膚護(hù)理、調(diào)整治療方案等。同時(shí)，強(qiáng)調(diào)多學(xué)科協(xié)作在疾病管理中的重要性，共同處理患者的合并癥和并發(fā)癥。多學(xué)科協(xié)作治療對(duì)于合并糖尿病的BP患者，內(nèi)分泌科醫(yī)生可協(xié)助調(diào)整血糖控制方案；對(duì)于出現(xiàn)感染的患者，感染科醫(yī)生可指導(dǎo)合理使用抗生素，提供全面專業(yè)的治療建議和服務(wù)?；颊呓逃齼?nèi)容的豐富疾病知識(shí)教育向患者詳細(xì)介紹BP的病因、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、治療方法和預(yù)后等，讓患者對(duì)疾病有全面的了解，提高患者的治療依從性。治療方案說明告知患者各種治療方法的作用、不良反應(yīng)和注意事項(xiàng)，使患者能夠積極配合治療。例如，激素治療必要性及不良反應(yīng)，讓患者了解如何正確使用激素及監(jiān)測(cè)和應(yīng)對(duì)方法。日常護(hù)理指導(dǎo)指導(dǎo)患者保持皮膚清潔干燥，避免搔抓和摩擦皮膚，穿著寬松柔軟的衣物，減少皮膚損傷的風(fēng)險(xiǎn)；注意的飲食均衡，增加蛋白質(zhì)、維生素和礦物質(zhì)的攝入。心理支持關(guān)懷關(guān)注患者心理狀態(tài)，緩解因疾病帶來的焦慮、抑郁等負(fù)面情緒。醫(yī)護(hù)人員應(yīng)與患者建立良好的溝通關(guān)系，傾聽患者的心聲，給予患者關(guān)心和鼓勵(lì)。09展望共識(shí)應(yīng)用前景2025版共識(shí)為BP診療提供權(quán)威指導(dǎo)，統(tǒng)一規(guī)范診療標(biāo)準(zhǔn)，有助于提高BP整體診療水平，減少誤診漏診，增強(qiáng)治療效果。提升診療水平促進(jìn)醫(yī)療教育推動(dòng)科學(xué)研究共識(shí)為醫(yī)療教育提供重要資源，培養(yǎng)專業(yè)皮膚科醫(yī)生，通過規(guī)范診療流程，提升醫(yī)生對(duì)BP的診治能力，保障患者健康。在科研領(lǐng)域，共識(shí)的診療標(biāo)準(zhǔn)和研究成果為BP相關(guān)研究提供參考，促進(jìn)對(duì)發(fā)病機(jī)制和治療方法的深入探討，助力新藥物研發(fā)。探究發(fā)病機(jī)制中西醫(yī)結(jié)合探索疾病管理優(yōu)化生物制劑與新藥優(yōu)化治療方案未來研究方向未來研究將深