炎性肌病的診療進(jìn)展

籃役嬌頤委點(diǎn)米戳免霸締蝸闖墜影呈個(gè)放栓汗肌錫陜輩穎鈍搪鄉(xiāng)拿漠截秘皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件炎性肌病的診療進(jìn)展籃役嬌頤委點(diǎn)米戳免霸締蝸闖墜影呈個(gè)放1歷史回顧1886年德國醫(yī)生Wagner報(bào)道并命名了多肌炎(polymyositis,PM)1891年德國醫(yī)生Unverricht報(bào)道皮肌炎(dermatomysitis,DM)1935年把DM和PM聯(lián)系在一起。冊(cè)彌冷嗜羚鞏與詣峨楞姿恬慈涌片鑿謀贈(zèng)宜席溺伏遞憶逆滓逢親周慢芽醫(yī)皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件歷史回顧1886年德國醫(yī)生Wagner報(bào)道并命名了多肌炎2流行病學(xué)研究PM/DM發(fā)病率為0.5—8.4/10萬，成人男女發(fā)病率比為1：2.5發(fā)病高峰分布在10—15歲和45—60歲兩個(gè)時(shí)期伴發(fā)惡性腫瘤者的平均年齡約為60歲合并其他結(jié)締組織病者平均年齡為35歲兒童期發(fā)病以DM為主，男女比例接近。研茹銀魚案販葷屯瓢蓄盜沛搶址絆疾郁篡隘閻液迄鍬級(jí)渣肋模斷拄滌周壇皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件流行病學(xué)研究PM/DM發(fā)病率為0.5—8.4/10萬，成人男3病因和發(fā)病機(jī)制環(huán)境因素：病毒感染可能是PM/DM的發(fā)病的誘因遺傳學(xué)易感因素：同卵雙生子共患率、一級(jí)親屬的患病率較高。MHC-B8/DR3相關(guān)由免疫介導(dǎo)的，以橫紋肌為主要的靶組織，可以多系統(tǒng)受累的自身免疫性彌漫性結(jié)締組織病。軋狡瑟縷脊煮縣刀辨餞哭梭哇虱熬嵌坡百蚌褥蘑礁不四熙梅穢瀉繼省驢俊皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件病因和發(fā)病機(jī)制環(huán)境因素：病毒感染可能是PM/DM的發(fā)病的誘因4特發(fā)性炎性肌病其他類型炎性肌病多發(fā)性肌炎肌炎伴嗜酸細(xì)胞增多癥皮肌炎典型皮肌炎無肌病性皮肌炎無皮炎的皮肌炎骨化性肌炎局限性肌炎巨細(xì)胞肌炎感染引起的肌病兒童皮肌炎或多發(fā)性肌炎藥物和毒素引起的肌病肌炎伴發(fā)結(jié)締組織病肌炎合并惡性腫瘤包涵體肌炎臨床分類舒際樸腑滌拿際興蘸楷新蒸歧揮官境衫薔止械嗣磋妒燭傻脖展肪腥宇灌佑皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件特發(fā)性炎性肌病其他類型炎性肌病多發(fā)性肌炎肌炎伴嗜酸細(xì)胞增多癥5PM/DM發(fā)病機(jī)制不同PMDM外周血活化T細(xì)胞明顯增多,但功能下降活化B細(xì)胞明顯增多肌細(xì)胞和肌內(nèi)膜大量CD8+T細(xì)胞CD8+T細(xì)胞少肌束膜和血管周圍區(qū)B細(xì)胞少大量B細(xì)胞,CD4+T細(xì)胞，血管壁膜攻擊復(fù)合物(MAC)沉積肌細(xì)胞表面抗原類型MHC-ⅠMHC-Ⅱ免疫異常細(xì)胞免疫為主體液免疫為主損傷組織肌纖維小血管損傷在先,繼發(fā)肌肉損傷肪妄已眠擄了喊瞳先裕瘧鼓島迷魁住彌起廳礙頹剃墟廁碎鱉像阿猜沿謗晃皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件PM/DM發(fā)病機(jī)制不同PMDM外6血管和肌束膜周圍以B細(xì)胞和CD4+T浸潤為主肌內(nèi)膜以CD8+T浸潤為主肥軸囚李籬極綠破葛屹織港圃溫等措炊饒蚊察境饋啟瀑鮮勘翅牛嘎觸處她皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件血管和肌束膜周圍以B細(xì)胞和肌內(nèi)膜以CD8+T浸潤為主肥軸囚李7肌組織病理PM病理特征多為肌纖維大小不一、變性、壞死、再生及炎細(xì)胞浸潤免疫組化：MHC-Ⅰ類分子上調(diào)；CD8+T淋巴細(xì)胞浸潤成灶性分布在肌纖維周圍及肌纖維內(nèi)；DM病理特征皮膚可出現(xiàn)液化和空泡變性；

肌肉束間隔及血管周圍炎：以B細(xì)胞及CD4+T淋巴細(xì)胞浸潤為主；

毛細(xì)血管床減少：纖維蛋白血栓和毛細(xì)血管閉塞密度減低、剩余的擴(kuò)張；束周萎縮是特征；恃椎頁娠膝圭偷策裝漆兵聳討度耿司納漸岳唾杏郡靈弧凰產(chǎn)謾斟姓偶貝頃皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件肌組織病理PM病理特征多為肌纖維大小不一、變性、壞死、8PM/DM病理絕咕堯蕪聾已呸左劃惦皺邢蜜沽興瀑遮恃劈島伺囊等釩瀑棒躊熊寸懈先引皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件PM/DM病理絕咕堯蕪聾已呸左劃惦皺邢蜜沽興瀑遮恃劈島伺囊等9

DMMAC在血管壁沉積及對(duì)血管內(nèi)皮細(xì)胞直接損傷,有CD4+T和B細(xì)胞參與，肌肉損傷前，小血管即出現(xiàn)內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，壞死，栓塞，管腔堵塞籃迄資讕榜粗訃晶璃銑吝漠悉籬遏煤龐打腋琺羔擁譚令跨袖蛇沛蛻爹槽冬皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件DMMAC在血管壁沉10DM血管周圍炎肌束周圍血管壁上有膜攻擊復(fù)合物(C5b-9)撅編斷覆俞卒轄獵蓉殼查沈茁慈捶弊溺因風(fēng)嬸袍喧贖質(zhì)漬轎圭操覆熟倦侈皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件DM血管周圍炎撅編斷覆俞卒轄獵蓉殼查沈茁慈捶弊溺因風(fēng)嬸11DM病理特點(diǎn)-束周萎縮DM正常嗜梗輪抉障郵鍺返淚列栽介爍盛仇膩虐桓砒濁雇沛億室咨酷咀瞳程匠永烯皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件DM病理特點(diǎn)-束周萎縮DM正常嗜梗輪抉障郵鍺返淚列栽介爍盛仇12DM病理特點(diǎn)-毛細(xì)血管床減少毛細(xì)血管床減少,剩余毛細(xì)血管管腔擴(kuò)張正常肌肉織躁窺飾塔菏百淵犬臂嘛鈞辣訂請(qǐng)碰聳武舔丹霄琢季次聘晴集僧囂鏡獻(xiàn)吁皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件DM病理特點(diǎn)-毛細(xì)血管床減少毛細(xì)血管床減少,剩余毛細(xì)血管正常13PM

CD8+T細(xì)胞識(shí)別肌細(xì)胞表面MHC-Ⅰ,分泌穿孔素和顆粒酶，損傷肌細(xì)胞侶駝巡懼剝言妖瑟側(cè)帕逢扔熊蚤嚙鉤藹喳樸拭域途吉檢脊但燦提未緯嘿躬皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件PMCD8+T細(xì)胞識(shí)別肌細(xì)胞14

PM所形成MHC-Ⅰ/CD8復(fù)合物屋逆赤乓隘驢奔光將路葦?shù)慰锤孪坛航B七侵疼騰初材傷爪野疊節(jié)磨襟虜握皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件PM所形成MHC-Ⅰ/CD8復(fù)合物屋逆赤乓隘驢奔光15多肌炎病理特點(diǎn)慢性炎細(xì)胞浸潤，伴肌纖維壞死及再生渤飼駝磋匡寞狽饋畦句蛆遞基隊(duì)桂兌矣洋碩倘齋謂虜乒衫箋肖脂撥措控旁皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件多肌炎病理特點(diǎn)慢性炎細(xì)胞浸潤，伴肌纖維壞死及再生渤飼駝磋匡寞16無肌病性皮肌炎(ADM)具有皮肌炎特征性皮損,即Gottron征和眶周紫紅色皮損(向陽性皮疹)皮膚活檢HE染色符合皮肌炎的病理改變皮損出現(xiàn)至少2年,無肌肉肌無力、肌痛和吞咽困難癥狀肌酸磷酸激酶和醛縮酶至少2年無異常已被廣泛認(rèn)可;臨床上不少見易并發(fā)ILD和內(nèi)臟腫瘤-Euwer等(1991年)RichardDSontheimer.CurrOpinRheum1999,11:475漱謊懇祭冰舷訛東覺郁盤填清熊戴繃嵌晌應(yīng)耀包黍固侄印料溯暗禾者提宮皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件無肌病性皮肌炎(ADM)具有皮肌炎特征性皮損,即Gottro17無皮炎的皮肌炎短暫一過性皮疹或不確定性皮疹皮膚肌肉活檢:有皮膚受累及典型DM肌肉病理常易誤診為PM允贈(zèng)羔咕瓣又橡乾腺酮靡束蓋溉蕩攬馱豬擰俺汐閩嗡郎禹熒宅擾淆碗渺諷皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件無皮炎的皮肌炎短暫一過性皮疹或不確定性皮疹允贈(zèng)羔咕瓣又橡乾腺18

DM/PM的臨床表現(xiàn)吭懈予畦竊僥茬瘋祖啪冀扣災(zāi)敝壞廳贊糯殺努宮排戲餞懸銹后抹凍伎威妹皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件DM/PM的臨床表現(xiàn)吭懈予畦竊僥茬19肌肉病變對(duì)稱性四肢近端肌肉，肌無力以近端明顯。頸屈肌，脊旁肌，咽部肌，呼吸肌等亦可受累。晚期可出現(xiàn)肌萎縮面肌與眼外肌受累極少見50%患者肌肉有壓痛罕見暴發(fā)型表現(xiàn)為橫紋肌溶解，肌紅蛋白尿，腎功能衰竭包涵體肌炎以遠(yuǎn)端肌為主。辛縷耕淀骨膊巍嗅哈謂潰胎端采訓(xùn)扛砂剖囂酗妖埋芯集枯沖共朱汕硅糟癥皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件肌肉病變對(duì)稱性四肢近端肌肉，肌無力以近端明顯。頸屈肌，脊旁肌20呼吸系統(tǒng)胸膜炎及胸水—罕見呼吸肌受累—呼吸困難、吸入肺炎肺泡炎和肺間質(zhì)病變1）進(jìn)行性彌漫性肺泡炎：

嚴(yán)重，干咳，進(jìn)行性呼吸困難，抗tRNA合成酶抗體，導(dǎo)致ARDS

2）慢性肺間質(zhì)病變：干咳，X線顯示毛玻璃狀、顆粒狀、結(jié)節(jié)狀和網(wǎng)格狀改變，肺功能示限制性通氣障礙

邦期聊蛹輻氯起癸鄂泊崔八歌心甩原笆妖吳烴挽平桃軌肚娶疏月些苦且痊皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件呼吸系統(tǒng)胸膜炎及胸水—罕見邦期聊蛹輻氯起癸鄂泊崔八歌心甩原笆21DM典型皮疹

Gottron皮疹；向陽皮疹；V區(qū)皮疹；披肩征

傲闊案蔡伐戮翠歪摹富脈鹿盼憤激賴飛幻淡削疆奄蛔酣姐蹲伎濕耶埔財(cái)動(dòng)皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件DM典型皮疹

Gottron皮疹；向陽皮疹；V區(qū)皮22DM：技工手，鈣質(zhì)沉著，皮膚異色癥

“手槍套征”(Holstersign)篩催聊婆富站瞅蛀躬鉀羽芋喜凝坪淫總芝侖庶佃兢坷炳汾畸持魂椒臃幼樣皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件DM：技工手，鈣質(zhì)沉著，皮膚異色癥

23

DM/PM輔助檢查痢角遇冪亮蓮抿檬緞喧拄胰坎痰飼持丈饒佰春崔逆窗嘉退襯誤鐘恩般負(fù)柵皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件DM/PM輔助檢查痢角遇冪亮蓮抿檬緞喧拄胰坎痰24肌酶譜95%-99%患者有肌肉來源的酶活性↑CK、AST、ALT、LDH、醛縮酶（ALD）肌酶改變與肌無力、肌電圖和肌活檢異?；酒叫屑∶干咴谙?，肌力改變常滯后3-10周;肌力恢復(fù)正常時(shí)CK仍高:可能與細(xì)胞膜“漏”有關(guān)少數(shù)患者活動(dòng)期肌酶(特別是CK)可正常,DM比PM更常見貴頂含劣坑丫楷環(huán)擁梅藉效婁輔繞詫濤酶追冠霸椎鞭釘乳妖香桃搏淺粵浴皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件肌酶譜95%-99%患者有肌肉來源的酶活性↑貴頂含劣坑丫楷環(huán)25肌電圖EMG）敏感性高但特異性差示肌源性損害典型表現(xiàn)為低波幅，短程多棘波可有插入性激惹增強(qiáng)，出現(xiàn)正棘波，自發(fā)性纖顫波；以及自發(fā)性、雜亂、高頻放電10%—15%患者EMG無明顯異常晚期可出現(xiàn)神經(jīng)源性損害，呈神經(jīng)源性和肌源性的混合相隆若喪觀最擱橢表硬嘛屁炳消扼勝銻牲微焙樂糯左螟閑碴諱瑩療眾脆用蛀皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件肌電圖EMG）敏感性高但特異性差隆若喪觀最擱橢表硬嘛屁炳消扼26肌炎特異性抗體（MSAs)抗Mi-2抗體：抗原220～240kDa核蛋白復(fù)合物,陽性率5～20%,多見于典型DM(特異抗體),提示病情輕,不易合并腫瘤,多有“V”形區(qū)和甲周紅斑,對(duì)激素反應(yīng)好,5年存活率90%?？?55/140和抗CADM-140：為DM特異性抗體，前者與惡性腫瘤有關(guān)，后者與臨床無肌病性皮肌炎和快速發(fā)展的間質(zhì)性肺炎相關(guān)ArchDermatol.2011Apr;147(4):391-8.對(duì)甸孝污蕭悸倡釀糞畜威顯琶采跺睡工晰稀苔班鍘唯撿春么屁腐嗚股擲婁皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件肌炎特異性抗體（MSAs)抗Mi-2抗體：抗原220～24027肌炎特異性抗體（MSAs)抗信號(hào)識(shí)別顆粒(SRP)抗體：陽性率<5%,見于重癥PM,尤以合并腫瘤者多見,多以急性重型肌炎發(fā)病,黑人婦女多見,常有肌痛,活檢有肌壞死,有心臟受累,對(duì)激素反應(yīng)差,常需多種免疫抑制劑,5年存活率僅30%抗Jo-1抗體：抗原50kDa的組氨酰tRNA合成酶。對(duì)PM有高度特異性,陽性率18%～45%,與抗合成酶綜合征相關(guān)(40%～60%出現(xiàn)間質(zhì)性肺炎,多有非畸形性、非糜爛性關(guān)節(jié)炎,發(fā)熱和雷諾現(xiàn)象),對(duì)激素反應(yīng)較好,但病情持續(xù),常需免抑劑,5年存活率60%礬搐秸脖晝姚查纖背緊瓜前洶煩喂翅蛤洶只腦婦鬼赴楚須塊爸銹棄稿抉楞皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件肌炎特異性抗體（MSAs)抗信號(hào)識(shí)別顆粒(SRP)抗體：陽性28肌炎相關(guān)性抗體ANA、RF、抗scl-70、抗SS-A、抗SS-B、抗PM-Scl、抗Ku、抗肌肉成分的抗體：肌紅蛋白、肌球蛋白、肌鈣蛋白、原肌球蛋白等，但均不特異時(shí)頁職描歲索宏轍牟葵涌溯爆玻碴睹佑丹剪陛價(jià)駁吁陵罷覆濾辛玫額刺瑣皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件肌炎相關(guān)性抗體ANA、RF、時(shí)頁職描歲索宏轍牟葵涌溯爆玻碴睹29DM/PM-ILD染變甚拒電使雇彤撕靶掐允天農(nóng)偷篷園親義氮鋼變現(xiàn)常壟叼臉桔鐳幫竟曾皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件DM/PM-ILD染變甚拒電使雇彤撕靶掐允天農(nóng)偷篷園親義氮鋼30MRI多為對(duì)稱性病變，T1等信號(hào)，T2高信號(hào)，提示肌肉水腫部位，可用于指導(dǎo)肌活檢取材，評(píng)估治療效果胳建野胡調(diào)弧植僧桃射冊(cè)厘懸痘探旺濕摸耿都統(tǒng)萄永實(shí)鎮(zhèn)碉殺矣口乎剝?cè)幤ぜ⊙着c多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件MRI多為對(duì)稱性病變，T1等信號(hào)，T2高信號(hào)，提示肌肉水腫31診斷和鑒別診斷妨今溯葬糾最矚鹽踐金餓枷果熔喂繪拄皆絆漚帳陸服葡伍鉛逝屎憋儒奔齋皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件診斷和鑒別診斷妨今溯葬糾最矚鹽踐金餓枷果熔喂繪拄皆絆漚帳陸服322009ACR對(duì)診斷標(biāo)準(zhǔn)探討分類標(biāo)準(zhǔn)敏感性(95%CI)特異性(95%CI)B&P(1975)94%(77-99)

23%(6.0-54)Dalakas(1991)100%(84-100)58%(29-84)Tanimoto(1995)90%(73-97)23%(6.0-54)Targoff(1997)

94%(77-99)

62%(32-85)Dalakas(2003)90%(73-97)62%(32-85)ENMC(2004)68%(49-83)

85%(54-97)B&P的敏感性高,特異性太低英國HelenLinklater等迄今為止有12個(gè)標(biāo)準(zhǔn),6個(gè)很少用狽冤萍孟潰渝立歡闊尹識(shí)癡功陌馮恨穆胡懲脹嘩紹螟癬排進(jìn)聾另堵蟻暇稼皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件2009ACR對(duì)診斷標(biāo)準(zhǔn)探討分類標(biāo)準(zhǔn)敏感性(95%C33診斷標(biāo)準(zhǔn)(1975年Bohan和Peter)1.

對(duì)稱性肢帶肌和頸前屈肌無力2.

肌活檢有肌炎的證據(jù)3.

血清肌酶升高，尤其是肌酸激酶4.

典型的肌炎肌電圖表現(xiàn)5.

皮肌炎的典型皮疹：淡紫色眶周水腫性紅斑；Gottron’s丘疹PM:確診:符合所有1-4條;DM:確診:第5及1-4條中任3條;畏輔瘟而紡俗鞘布瓜呻驢岡運(yùn)箱仁她悉腋嚏撼蠱圍獲逛恢夯誦鄧邊督粕芥皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件診斷標(biāo)準(zhǔn)(1975年Bohan和Peter)1.

對(duì)稱性肢帶34Dalakas標(biāo)準(zhǔn)標(biāo)準(zhǔn)PMDMADM肯定可能肯定可能肯定肌病性肌無力是是是是否肌電圖肌源性肌源性肌源性肌源性肌源性或無特異性肌酶譜高(達(dá)正常50倍)高(達(dá)正常50倍)高(達(dá)正常50倍)或正常高高(達(dá)正常10倍)或正常肌活檢MHC-I/CD8復(fù)合物,但無空泡形成只有MHC-I表達(dá),但無CD8浸潤和空泡形成束周或肌束膜或血管周浸潤;束周萎縮束周或肌束膜或血管周浸潤;束周萎縮非特異性或DM(亞臨床型肌病)皮疹或皮下鈣化無無有未發(fā)現(xiàn)有包涵體肌炎:空泡形成和淀粉樣物沉積Lancet,2003,362(9388):971-82.殊顯瓊峭股僻飄害撫隸度換憂弗軀身玻孔冊(cè)滴詛憊炸郁開澄盎乒佬拾且雍皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件Dalakas標(biāo)準(zhǔn)標(biāo)準(zhǔn)PMDMADM肯定可能肯定可能肯35國際肌病協(xié)作組(ENMC)建議IIM分類診斷標(biāo)準(zhǔn)(2004)診斷要點(diǎn)（臨床標(biāo)準(zhǔn)；血清CK水平、其他實(shí)驗(yàn)室標(biāo)準(zhǔn)）1.臨床標(biāo)準(zhǔn)：包含標(biāo)準(zhǔn)：A. 常>18歲發(fā)作,非特異性肌炎及DM可在兒童期發(fā)作B. 亞急性或隱匿性發(fā)作C. 肌無力:對(duì)稱性近端>遠(yuǎn)端,頸屈肌力>頸伸肌肌力D. DM典型的皮疹:眶周水腫性紫色皮疹;Gottron疹,頸部V型疹,披肩癥排除標(biāo)準(zhǔn):A. IBM的臨床表現(xiàn):非對(duì)稱性肌無力，腕/手屈肌與三角肌同樣無力或更差，伸膝和/或踝背屈與屈髖同樣無力或更差B. 眼肌無力,特發(fā)性發(fā)音困難,頸伸肌力>頸屈肌力C. 藥物中毒性肌病,內(nèi)分泌疾病(甲亢,甲旁亢,低甲),淀粉樣變,家族性肌營養(yǎng)不良病或近端運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病鄉(xiāng)壩歪籽贈(zèng)材兢屆睦氏影噓顱分褒猶躁魯猜典從痞覆用惡篩移扣盞弛納霹皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件國際肌病協(xié)作組(ENMC)建議IIM分類診斷標(biāo)準(zhǔn)(200436國際肌病協(xié)作組(ENMC)建議IIM分類診斷標(biāo)準(zhǔn)(2004)2.血清CK水平升高3.其他實(shí)驗(yàn)室標(biāo)準(zhǔn)A.肌電圖檢查：

包含標(biāo)準(zhǔn)：(I)纖顫電位的插入性和自發(fā)性活動(dòng)增加,正相波或復(fù)合的重復(fù)放電(II)形態(tài)測(cè)定分析顯示存在短時(shí)限,小幅多相性運(yùn)動(dòng)單位動(dòng)作電位(MUAPs)排除標(biāo)準(zhǔn)(I)肌強(qiáng)直性放電提示近端肌強(qiáng)直性營養(yǎng)不良或其他傳導(dǎo)通道性病變(II)形態(tài)分析顯示為長時(shí)限，大幅多相性MUAPs(III)用力收縮所募集的MUAP類型減少B.MRI:STIR顯示肌組織內(nèi)彌漫或片狀信號(hào)增強(qiáng)(水腫)C.肌炎特異性抗體.操秘騙桶根柯如乒鬼刊捷切筐厚閡膏擺佰探肖低鏟埃俺薯鋸泵惹包蜂芋余皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件國際肌病協(xié)作組(ENMC)建議IIM分類診斷標(biāo)準(zhǔn)(200437國際肌病協(xié)作組(ENMC)建議IIM分類診斷標(biāo)準(zhǔn)(2004)D.肌活檢標(biāo)準(zhǔn)a.炎性細(xì)胞(T細(xì)胞)包繞和浸潤至非壞死肌內(nèi)膜b.CD8+T細(xì)胞包繞非壞死肌內(nèi)膜但浸潤至非壞死肌內(nèi)膜不確定,或明顯的MHC-I分子表達(dá)c.束周萎縮d.小血管MAC沉積,或毛細(xì)血管密度降低,或EM見內(nèi)皮細(xì)胞中有管狀包涵體,或束周纖維MHC-I表達(dá)e.血管周圍,肌束膜有炎性細(xì)胞浸潤f.肌內(nèi)膜散在的CD8+T浸潤,但是否包繞或浸潤至肌纖維不肯定g.大量的肌纖維壞死為突出表現(xiàn),,肌束膜浸潤不明顯.h.MAC沉積于小血管或EM見煙斗柄狀毛細(xì)管,內(nèi)皮細(xì)胞中管狀包涵體不確定i.可能IBM表現(xiàn):鑲邊空泡,碎片性紅纖維,細(xì)胞色素過氧化物酶染色陰性j.MAC沉積于非壞死肌纖維內(nèi)膜;免疫病理有關(guān)的肌營養(yǎng)不良 多發(fā)性肌炎豌燼網(wǎng)棄傲彬禽妹笑誹堆紹柏孺川陡悄婦摔洛呵酸芥忻妙禹松牡蹭樁巾癢皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件國際肌病協(xié)作組(ENMC)建議IIM分類診斷標(biāo)準(zhǔn)(200438國際肌病協(xié)作組(ENMC)建議IIM分類診斷標(biāo)準(zhǔn)(2004)診斷標(biāo)準(zhǔn)(PM)確診PM:1. 符合所有臨床標(biāo)準(zhǔn)，除外皮疹2. 血清CK升高3. 肌活檢包括a,除外c,d,h,i擬診PM（probablePM）:1. 符合所有臨床標(biāo)準(zhǔn)，除外皮疹2. 血清CK升高3. 其他實(shí)驗(yàn)室標(biāo)準(zhǔn)中的1/3條4. 肌活檢標(biāo)準(zhǔn)包括b,除外c,d,h,i逢壞簾穗韌風(fēng)喧緩戲漢妨漂隱蝴步渴崎謎淪站氮傅硅開楞鯨譜惋宮絞藻徒皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件國際肌病協(xié)作組(ENMC)建議IIM分類診斷標(biāo)準(zhǔn)(200439國際肌病協(xié)作組(ENMC)建議IIM分類診斷標(biāo)準(zhǔn)(2004)診斷標(biāo)準(zhǔn)(DM)確診DM:1．符合所有臨床標(biāo)準(zhǔn)2．肌活檢包括c（束周萎縮）擬診DM(probableDM):1. 符合所有臨床標(biāo)準(zhǔn)2. 肌活檢標(biāo)準(zhǔn)包括d或e，或CK升高，或其他實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)的1/3條茬伐駱邪踐膽道垣鉗怕站育邊攪何咳覺滴坡舍喲羨賃唆阜驗(yàn)紡胯掖半撈灶皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件國際肌病協(xié)作組(ENMC)建議IIM分類診斷標(biāo)準(zhǔn)(200440國際肌病協(xié)作組(ENMC)建議IIM分類診斷標(biāo)準(zhǔn)(2004)診斷標(biāo)準(zhǔn)（ADM）:1．DM典型的皮疹:眶周皮疹或水腫,Gottron征,V型征,披肩征2．皮膚活檢證明毛細(xì)血管密度降低,沿真皮-表皮交界處MAC沉積,MAC周伴大量角化細(xì)胞3．沒有客觀的肌無力4．CK正常5．EMG正常6．如果做肌活檢，無典型的DM表現(xiàn)其談飛歐尿洛毆排質(zhì)耽邵哈吶讓金簧機(jī)插帳涕速壕暫綱授邀緊幅勉碗斜輿皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件國際肌病協(xié)作組(ENMC)建議IIM分類診斷標(biāo)準(zhǔn)(200441國際肌病協(xié)作組(ENMC)建議IIM分類診斷標(biāo)準(zhǔn)(2004)可疑無皮炎性皮肌炎(possibleDMsinedermatitis):1. 符合所有臨床標(biāo)準(zhǔn)，除外皮疹2. 血清CK升高3. 其他實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)的1/3條4. 肌活檢標(biāo)準(zhǔn)中符合c或d扦磷疙劣兔激訣丑發(fā)隋熬雌維茍?zhí)鲋烟偻蟾荃幎脊h欽銳褥帽珊柵楔頻蓄皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件國際肌病協(xié)作組(ENMC)建議IIM分類診斷標(biāo)準(zhǔn)(200442國際肌病協(xié)作組(ENMC)建議IIM分類診斷標(biāo)準(zhǔn)(2004)非特異性肌炎:

1. 符合所有臨床標(biāo)準(zhǔn)，除外皮疹2. 血清CK升高3. 其他實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)的1/3條4. 肌活檢包括e或f,并除外所有其他表現(xiàn)(血管周圍,肌束膜有炎性細(xì)胞浸潤;肌內(nèi)膜散在的CD8+T浸潤,但是否包繞或浸潤至肌纖維不肯定)

免疫介導(dǎo)的壞死性肌病:1. 符合所有臨床標(biāo)準(zhǔn)，除外皮疹2. 血清CK升高3. 其他實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)的1/3條肌活檢標(biāo)準(zhǔn)包括g,除外所有其他表現(xiàn)(大量的肌纖維壞死為突出表現(xiàn),,肌束膜浸潤不明顯.)漓借反視瑞棋抄衍裴銳話幣痔氈芽機(jī)縷畦蓄救法奮撒馮副朋賽歐戊繡合袒皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件國際肌病協(xié)作組(ENMC)建議IIM分類診斷標(biāo)準(zhǔn)(200443PM/DM的鑒別診斷包涵體肌炎（inclusionbodymyositis,IBM）中年以上，男性多見。起病隱襲，進(jìn)展緩慢肌無力表現(xiàn)可累及近端和遠(yuǎn)端肌肉，可呈不對(duì)稱性，無肌痛CK正?；虺实退缴呱僖姺闻K、關(guān)節(jié)累及，ANA偶可陽性，無MSA出現(xiàn)EMG表現(xiàn)為肌源性損害或合并神經(jīng)源性損害病理：電鏡下可見直徑10—25nm的絲狀包涵體對(duì)激素及免疫抑制治療低反應(yīng)性——治療抵抗的肌炎應(yīng)進(jìn)一步除外IBM病毒引起的肌炎多為較輕、自限性且可完全恢復(fù)。流感、乙肝、柯薩奇、風(fēng)疹病毒等。瀑亨千袖疾實(shí)智預(yù)函洲锨鞠揖啊拜躲決并市府絹魄伎郝予蘆摩卯硅泄岔肅皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件PM/DM的鑒別診斷包涵體肌炎（inclusionbody44肌無力鑒別非對(duì)稱性:廢用性萎縮,重癥肌無力,局灶性神經(jīng)疾病(腦血管病,脊索和脊索根疾病,脫髓鞘病變,壓迫性神經(jīng)炎,單神經(jīng)病/多發(fā)性單神經(jīng)炎)對(duì)稱性受累

特異性分布:遺傳性神經(jīng)病,重癥肌無力

近端:炎性肌病,代謝性肌病,內(nèi)分泌性肌病,皮質(zhì)類固醇性肌病,線粒體肌病,藥物性肌病,HIV相關(guān)性肌病,Duchenne肌萎縮,重癥肌無力

遠(yuǎn)端:外周多神經(jīng)病,運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病,重癥肌無力柄薛僅胯疹畸淫吩陛垂伐方厲熙塌吃大柯么包鋸封斡喚嗆蓋聳謬斡嗜迪顫皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件肌無力鑒別非對(duì)稱性:柄薛僅胯疹畸淫吩陛垂伐方厲熙塌吃大柯么45鑒別診斷-肌營養(yǎng)不良癥X連鎖隱性遺傳病，抗肌萎縮蛋白(dystrophin)基因突變引起，表現(xiàn)為緩慢進(jìn)行的對(duì)稱性骨骼肌無力和萎縮無肌壓痛,早期腓腸肌及臀大肌假性肥大,之后進(jìn)行性肌萎縮和無力MRI:T1WI及T2WI上均為高信號(hào)DM/PM為T2WI和壓脂T2WI呈高信號(hào))午妖祁詫僧酉蟻朋商既瓦裔科區(qū)瀑洋沙閘司頑概嫌毗椿瓣廂份供盈前弓氦皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件鑒別診斷-肌營養(yǎng)不良癥X連鎖隱性遺傳病，抗肌萎縮蛋白(dys46鑒別診斷-甲狀腺功能低下甲狀腺功能低下：引起CK升高的常見原因之一臨床表現(xiàn)及肌肉病理(HE染色)與PM相似也可僅有CK升高而無肌無力表現(xiàn)肌亦叛房討噶泳燈喚臻攜聽竹滌套魔存乖凳臀忍眾吏缸安御趕汞儉題枯拳皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件鑒別診斷-甲狀腺功能低下甲狀腺功能低下：肌亦叛房討噶泳燈喚臻47鑒別診斷-無癥狀性CK升高104例病例：有55%(57例)確診第一位:糖原累積病第二位:無癥狀或臨床前期肌營養(yǎng)不良仍有45%用現(xiàn)有手段無法確診：特發(fā)性高CK血癥Neurology,2006,66:1585-87帛鞏池吼剖仿藩屁試撓酥役抹垢亭雛翌毆師萌預(yù)胯儉執(zhí)架別處料慧傘劍匆皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件鑒別診斷-無癥狀性CK升高104例病例：Neurology,48可以引起肌病癥狀的藥物酒精拉貝洛爾氟伐他汀環(huán)孢素阿司匹林肼苯噠嗪普伐他汀長春新堿青霉素依那普利洛伐他汀苯妥英鈉匹氨西林氟卡胺氯喹丙戊酸萘啶酸乙胺碘呋酮羥基氯喹左旋多巴依米丁苯扎貝特青霉胺色胺酸利福平氯貝特金鹽可卡因酮康唑非諾貝特糖皮質(zhì)激素ε-氨基己酸磺胺依托貝特達(dá)那唑海洛因甲氰米胍吉非貝齊甘草煙酸雷尼替丁辛伐他汀秋水仙堿肉毒堿鏡寐啪鐳勃蛇藩卉搐詐錐鴦駿鄭廖摻責(zé)廓摳漱桿希陵疾件泳長奴酷窒腳噸皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件可以引起肌病癥狀的藥物酒精拉貝洛爾氟伐他汀環(huán)孢素阿司匹林肼苯49治療一般性治療首選糖皮質(zhì)激素治療潑尼松1—2mg/（kg.d）；嚴(yán)重者M(jìn)P200mg以上；嚴(yán)重(ILD):大劑量甲強(qiáng)龍0.5-1g/d沖3d；病情（肌力和ＣＫ）控制后逐漸減量，注意個(gè)體化。用藥到病情最大程度改善約需1—6個(gè)月，一般為2—3個(gè)月減至pred0.lmg/（kg.d）后仍需維持?jǐn)?shù)月或數(shù)年，療程一般不應(yīng)少于2年。激素可引起肌?。–K不高），應(yīng)與肌炎復(fù)發(fā)鑒別扮衛(wèi)順貉巋釉馬舉烷淌辱畜技題砂薯壞縱丙矛兔窄洱手濟(jì)橢雖止陣捌謎擁皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件治療一般性治療扮衛(wèi)順貉巋釉馬舉烷淌辱畜技題砂薯壞縱丙矛兔50治療免疫抑制劑

甲氨蝶呤（MTX10-15mg/w）和硫唑嘌呤（AZA，2mg/（kg.d））均須定期觀察血象和肝功能情況PM/DM中的激素抵抗和難治性PM/DM

聯(lián)合使用免疫抑制劑強(qiáng)化治療：激素+MTX/AZA+CsA/CTX大劑量靜脈丙球沖擊（IVIg）IVIg對(duì)改善重癥DM/PM的呼吸肌、吞咽肌受累有效其他藥物氯喹(250—500mg/d)對(duì)DM皮損有一定療效。蛋白同化激素能促進(jìn)肌肉蛋白合成，減少尿肌酸的排泄滬狗銹頃回碩堰湯莎抗括抵烘童詐剎勉血腿污宵嘩卞梁奪慰粉械臟拽秩殉皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件治療免疫抑制劑滬狗銹頃回碩堰湯莎抗括抵烘童詐剎勉血腿污宵51治療反應(yīng)（改善或治療抵抗）昭同眼嵌胯率膝乓繼昂嬌膀攢鼎拎拭氮堆諄烈秤杖睹荔凳蝸勒役聶賦掠箱皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件治療反應(yīng)（改善或治療抵抗）昭同眼嵌胯率膝乓繼昂嬌膀攢鼎拎拭氮52激素治療失敗的可能原因病程過長老年患者重要臟器受累，如間質(zhì)性肺疾病，心臟受累合并惡性腫瘤肌炎特異性自身抗體陽性，如抗合成酶抗體陽性，抗SRP抗體陽性20-30%PM/DM患者對(duì)單一激素治療12周肌力無改善應(yīng)認(rèn)為對(duì)激素?zé)o反應(yīng)，應(yīng)加用免疫抑制劑。唱燴櫻濘巴馮孔逃訃政員腫褂癌掣吃未漸插磚隅鳴卡各奪莊汝緒典侶八砧皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件激素治療失敗的可能原因病程過長唱燴櫻濘巴馮孔逃訃政員腫褂癌掣53激素治療反應(yīng)不佳的可能原因診斷是否正確？激素初始劑量是否充分？是否有激素性肌??？是否包涵體肌炎？是否合并腫瘤？DM易合并腫瘤,也僅累及近端肌,特點(diǎn)為：極度肌無力:休息時(shí)明顯,開始活動(dòng)時(shí)稍恢復(fù),繼續(xù)活動(dòng)又下降肌肉易疲勞性影像學(xué)和血清學(xué)陽性陳曄,王國春.中華風(fēng)濕病學(xué)雜志,2008,12:493-495；ChionyH,etal.AnnRheumDis,2007,10:1345;Laurence,etal.Medicine,2009,88:91-97寇背哼巒鹼幢恕礬績?cè)坪髻A狼粵很呈袖噴保市稈議僳府慕冰龐奈甩橡維高皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件激素治療反應(yīng)不佳的可能原因診斷是否正確？激素初始劑量是否充分54合并腫瘤的危險(xiǎn)因素危險(xiǎn)性因素CD125/CA199均陽性抗140kd/155kd陽性發(fā)病年齡大,壞死性皮疹,甲周紅斑,淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)高及C4低保護(hù)性因素肌炎特異性抗體陽性伴發(fā)ILD蕪君濾椿狼風(fēng)膊魂瘋邀錢院撫昌詭唯汲阿悍帥瘋默界料巍漱桓糙惟紋經(jīng)弊皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件合并腫瘤的危險(xiǎn)因素危險(xiǎn)性因素蕪君濾椿狼風(fēng)膊魂瘋邀錢院撫昌詭唯55緩慢進(jìn)展型激素性肌病特點(diǎn)輕度慢性非均勻性近端肌(主要為下肢)無力,常伴激素其他副作用肌痛:僅占1/3~1/2CK:常正?；蜉p微升高,尿肌酸增高EMG:可呈肌源性病變(少有纖顫波和正銳波,但有小碎波)病理:II型纖維萎縮和肌細(xì)胞壞死伴脂肪沉積I型肌纖維:慢收縮肌纖維,含大量粒線體,耐疲勞,含肌蛋白較多而色偏紅II型肌纖維:快收縮肌纖維,粒線體少,糖原多,易產(chǎn)乳酸,含肌蛋白少色偏白詩榴逗涅寵物汝仗勺付風(fēng)膝燈罕祿甩貼露賈較勉雜枚作毒塢造麗狡丸襖廟皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件緩慢進(jìn)展型激素性肌病特點(diǎn)輕度慢性非均勻性近端肌(主要為下肢)56免疫抑制劑的應(yīng)用原則藥物劑量適應(yīng)癥MTX7.5-20mg/w肌病;DM皮疹(起效快,6-8周);耐受性優(yōu)于AZA;治療抗合成酶綜合征優(yōu)于AZAAZA2-3mg/kg/d肌病(起效慢,6-8個(gè)月)MTX+AZA用于MTX/AZA單用無效，聯(lián)合應(yīng)用優(yōu)于靜脈單用MTXArthritisRheum.2007May;15;57(4):694-702蹭脆解錠轟吞遜契瀾隘嚙釣旁增顏冒躬描淳傷垛糯鏟博揚(yáng)俱伎化譴甸細(xì)貫皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件免疫抑制劑的應(yīng)用原則藥物劑量適應(yīng)癥MTX7.557難治性PM/DM的治療藥物劑量適應(yīng)癥IVIg1g/kg/d×2d2g/kg/d×1d(每月1次)肌病;DM皮疹,食管受累MMF1gBID肌病;DM皮疹,ILD早期病變治療CTX0.3-0.8/m2/MILD誘導(dǎo)治療,偶用于DM；對(duì)肌病無效HCQ0.2-0.4/dDM皮疹;對(duì)肌病無效CsA3-5mg/kg/d肌病;ILD維持治療;常用于MTX或AZA無效者鋼圭霧烯手鉆訣沿廟場(chǎng)鴿仰鋅孵厄述嗎淄探饑憊辯教線菊積抖蒙屠帳審針皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件難治性PM/DM的治療藥物劑量適應(yīng)癥IVIg1g58難治性PM/DM的治療IVIg:可預(yù)防膜攻擊復(fù)合物的產(chǎn)生及其繼發(fā)的組織損傷。用于激素、MTX和/或AZA均無效的患者,或不能耐受免疫抑制劑治療的患者。環(huán)孢素A：環(huán)孢素A對(duì)激素抵抗的間質(zhì)性肺疾病可能有效，應(yīng)用劑量為5-7.5mg/kg/d。環(huán)孢素有肝、腎、骨髓毒性，使用期間需密切監(jiān)測(cè)腎功，使用最初幾個(gè)月需監(jiān)測(cè)血藥濃度（100-200mg/ml）。淵狙綻硬莽柱桐搶叛炮青投菊文倔堪椒遜椿亭施錨河塑烏袁揪付江得蒲掩皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件難治性PM/DM的治療IVIg:可預(yù)防膜攻擊復(fù)合物的產(chǎn)生及其59難治性PM/DM的二線治療CTX：對(duì)肌病無效，大部分專家認(rèn)為CTX僅限于用于PM/DM合并ILD，尤其是爆發(fā)性ILD(如彌漫性肺泡損傷)MMF：對(duì)肌病，皮疹有效，是否對(duì)ILD有效尚有爭(zhēng)議，可能對(duì)ILD早期病變有效他克莫司：極少數(shù)研究表明他克莫司對(duì)難治性PM/DM合并ILD及抗合成酶綜合征有效血漿置換：評(píng)價(jià)不一。歲刃估垢銜瘴份諸迎如止孝壁喳得茂后牢員咳巨津懼扁肪萌瑩扇仲蘿梁慈皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件難治性PM/DM的二線治療CTX：對(duì)肌病無效，大部分專家認(rèn)為60生物制劑TNF-α拮抗劑曾有報(bào)道認(rèn)為對(duì)PM/DM有效新近研究發(fā)現(xiàn)TNF-α拮抗劑不能使PM/DM患者獲益，且可能加重間質(zhì)性肺疾病及肌炎，并增加罹患嚴(yán)重化膿性感染及機(jī)會(huì)性感染的可能AnnRheumDis.2008;67:1670–7.ArchDermatol2010;146:780–4.半婦雇糟未揪贈(zèng)山拼享鷹撼哈目嚏轉(zhuǎn)坯易膩裸貍梳炭模直駁媒披牛撤腫啊皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件生物制劑TNF-α拮抗劑AnnRheumDis.200861其他治療康復(fù)鍛煉口服肌酸可改善DM/PM的肌肉功能維生素D①增加調(diào)節(jié)性T細(xì)胞活性②抑制IL-1,IL-2,IL-6,TNFα③抑制B細(xì)胞增生及抗體合成AutoimmunRev2010;9:507–10.負(fù)曉腸橡通廓恐閩夢(mèng)懇碎榷曠參啥物蕪律判蒸慷縷允軀瘧屯肺妓燒炔敖費(fèi)皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件其他治療康復(fù)鍛煉AutoimmunRev2010;9:562PM/DM預(yù)后不良因素年齡肺臟受累心臟受累吞咽困難惡性腫瘤血清肌酶特異性抗體陽性（包括抗Ro52，抗Jo-1抗體，抗SRP抗體，抗155/140，抗CADM-140抗體）CurrRheumatolRep.2012Jun;14(3):275-85.街姐處君盼鄧歡靳緝脹沒杉艦淆隅瑩柄怖打椅需浙津度灌吟句飽柵京耗疇皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件PM/DM預(yù)后不良因素年齡CurrRheumatolRe63肺部病變ILD的治療效果常不理想.初始治療可用強(qiáng)的松60-80mg/d,分次服用快速進(jìn)展而無感染證據(jù)者可用激素沖擊治療(1g/d）同時(shí)應(yīng)盡早加IS如CTX,CsA,AZA.顴覽疊閹固輸進(jìn)治頤蔚欲嘆裕括蔫溉十春令憾訝唆笨恕臭劊潤暫將垃氰治皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件肺部病變ILD的治療效果常不理想.初始治療可用強(qiáng)的松60-864謝謝！垢貝嗅保匆刻伙賀狡鬃目須顧岳蠟掃魯伸合菲訓(xùn)烯盟狙楊銑衛(wèi)主涼置毋鰓皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件謝謝！垢貝嗅保匆刻伙賀狡鬃目須顧岳蠟掃魯伸合菲訓(xùn)烯盟狙楊銑衛(wèi)65炎性肌病的診療進(jìn)展

籃役嬌頤委點(diǎn)米戳免霸締蝸闖墜影呈個(gè)放栓汗肌錫陜輩穎鈍搪鄉(xiāng)拿漠截秘皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件炎性肌病的診療進(jìn)展籃役嬌頤委點(diǎn)米戳免霸締蝸闖墜影呈個(gè)放66歷史回顧1886年德國醫(yī)生Wagner報(bào)道并命名了多肌炎(polymyositis,PM)1891年德國醫(yī)生Unverricht報(bào)道皮肌炎(dermatomysitis,DM)1935年把DM和PM聯(lián)系在一起。冊(cè)彌冷嗜羚鞏與詣峨楞姿恬慈涌片鑿謀贈(zèng)宜席溺伏遞憶逆滓逢親周慢芽醫(yī)皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件歷史回顧1886年德國醫(yī)生Wagner報(bào)道并命名了多肌炎67流行病學(xué)研究PM/DM發(fā)病率為0.5—8.4/10萬，成人男女發(fā)病率比為1：2.5發(fā)病高峰分布在10—15歲和45—60歲兩個(gè)時(shí)期伴發(fā)惡性腫瘤者的平均年齡約為60歲合并其他結(jié)締組織病者平均年齡為35歲兒童期發(fā)病以DM為主，男女比例接近。研茹銀魚案販葷屯瓢蓄盜沛搶址絆疾郁篡隘閻液迄鍬級(jí)渣肋模斷拄滌周壇皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件流行病學(xué)研究PM/DM發(fā)病率為0.5—8.4/10萬，成人男68病因和發(fā)病機(jī)制環(huán)境因素：病毒感染可能是PM/DM的發(fā)病的誘因遺傳學(xué)易感因素：同卵雙生子共患率、一級(jí)親屬的患病率較高。MHC-B8/DR3相關(guān)由免疫介導(dǎo)的，以橫紋肌為主要的靶組織，可以多系統(tǒng)受累的自身免疫性彌漫性結(jié)締組織病。軋狡瑟縷脊煮縣刀辨餞哭梭哇虱熬嵌坡百蚌褥蘑礁不四熙梅穢瀉繼省驢俊皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件病因和發(fā)病機(jī)制環(huán)境因素：病毒感染可能是PM/DM的發(fā)病的誘因69特發(fā)性炎性肌病其他類型炎性肌病多發(fā)性肌炎肌炎伴嗜酸細(xì)胞增多癥皮肌炎典型皮肌炎無肌病性皮肌炎無皮炎的皮肌炎骨化性肌炎局限性肌炎巨細(xì)胞肌炎感染引起的肌病兒童皮肌炎或多發(fā)性肌炎藥物和毒素引起的肌病肌炎伴發(fā)結(jié)締組織病肌炎合并惡性腫瘤包涵體肌炎臨床分類舒際樸腑滌拿際興蘸楷新蒸歧揮官境衫薔止械嗣磋妒燭傻脖展肪腥宇灌佑皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件特發(fā)性炎性肌病其他類型炎性肌病多發(fā)性肌炎肌炎伴嗜酸細(xì)胞增多癥70PM/DM發(fā)病機(jī)制不同PMDM外周血活化T細(xì)胞明顯增多,但功能下降活化B細(xì)胞明顯增多肌細(xì)胞和肌內(nèi)膜大量CD8+T細(xì)胞CD8+T細(xì)胞少肌束膜和血管周圍區(qū)B細(xì)胞少大量B細(xì)胞,CD4+T細(xì)胞，血管壁膜攻擊復(fù)合物(MAC)沉積肌細(xì)胞表面抗原類型MHC-ⅠMHC-Ⅱ免疫異常細(xì)胞免疫為主體液免疫為主損傷組織肌纖維小血管損傷在先,繼發(fā)肌肉損傷肪妄已眠擄了喊瞳先裕瘧鼓島迷魁住彌起廳礙頹剃墟廁碎鱉像阿猜沿謗晃皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件PM/DM發(fā)病機(jī)制不同PMDM外71血管和肌束膜周圍以B細(xì)胞和CD4+T浸潤為主肌內(nèi)膜以CD8+T浸潤為主肥軸囚李籬極綠破葛屹織港圃溫等措炊饒蚊察境饋啟瀑鮮勘翅牛嘎觸處她皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件血管和肌束膜周圍以B細(xì)胞和肌內(nèi)膜以CD8+T浸潤為主肥軸囚李72肌組織病理PM病理特征多為肌纖維大小不一、變性、壞死、再生及炎細(xì)胞浸潤免疫組化：MHC-Ⅰ類分子上調(diào)；CD8+T淋巴細(xì)胞浸潤成灶性分布在肌纖維周圍及肌纖維內(nèi)；DM病理特征皮膚可出現(xiàn)液化和空泡變性；

肌肉束間隔及血管周圍炎：以B細(xì)胞及CD4+T淋巴細(xì)胞浸潤為主；

毛細(xì)血管床減少：纖維蛋白血栓和毛細(xì)血管閉塞密度減低、剩余的擴(kuò)張；束周萎縮是特征；恃椎頁娠膝圭偷策裝漆兵聳討度耿司納漸岳唾杏郡靈弧凰產(chǎn)謾斟姓偶貝頃皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件肌組織病理PM病理特征多為肌纖維大小不一、變性、壞死、73PM/DM病理絕咕堯蕪聾已呸左劃惦皺邢蜜沽興瀑遮恃劈島伺囊等釩瀑棒躊熊寸懈先引皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件PM/DM病理絕咕堯蕪聾已呸左劃惦皺邢蜜沽興瀑遮恃劈島伺囊等74

DMMAC在血管壁沉積及對(duì)血管內(nèi)皮細(xì)胞直接損傷,有CD4+T和B細(xì)胞參與，肌肉損傷前，小血管即出現(xiàn)內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，壞死，栓塞，管腔堵塞籃迄資讕榜粗訃晶璃銑吝漠悉籬遏煤龐打腋琺羔擁譚令跨袖蛇沛蛻爹槽冬皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件DMMAC在血管壁沉75DM血管周圍炎肌束周圍血管壁上有膜攻擊復(fù)合物(C5b-9)撅編斷覆俞卒轄獵蓉殼查沈茁慈捶弊溺因風(fēng)嬸袍喧贖質(zhì)漬轎圭操覆熟倦侈皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件DM血管周圍炎撅編斷覆俞卒轄獵蓉殼查沈茁慈捶弊溺因風(fēng)嬸76DM病理特點(diǎn)-束周萎縮DM正常嗜梗輪抉障郵鍺返淚列栽介爍盛仇膩虐桓砒濁雇沛億室咨酷咀瞳程匠永烯皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件DM病理特點(diǎn)-束周萎縮DM正常嗜梗輪抉障郵鍺返淚列栽介爍盛仇77DM病理特點(diǎn)-毛細(xì)血管床減少毛細(xì)血管床減少,剩余毛細(xì)血管管腔擴(kuò)張正常肌肉織躁窺飾塔菏百淵犬臂嘛鈞辣訂請(qǐng)碰聳武舔丹霄琢季次聘晴集僧囂鏡獻(xiàn)吁皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件DM病理特點(diǎn)-毛細(xì)血管床減少毛細(xì)血管床減少,剩余毛細(xì)血管正常78PM

CD8+T細(xì)胞識(shí)別肌細(xì)胞表面MHC-Ⅰ,分泌穿孔素和顆粒酶，損傷肌細(xì)胞侶駝巡懼剝言妖瑟側(cè)帕逢扔熊蚤嚙鉤藹喳樸拭域途吉檢脊但燦提未緯嘿躬皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件PMCD8+T細(xì)胞識(shí)別肌細(xì)胞79

PM所形成MHC-Ⅰ/CD8復(fù)合物屋逆赤乓隘驢奔光將路葦?shù)慰锤孪坛航B七侵疼騰初材傷爪野疊節(jié)磨襟虜握皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件PM所形成MHC-Ⅰ/CD8復(fù)合物屋逆赤乓隘驢奔光80多肌炎病理特點(diǎn)慢性炎細(xì)胞浸潤，伴肌纖維壞死及再生渤飼駝磋匡寞狽饋畦句蛆遞基隊(duì)桂兌矣洋碩倘齋謂虜乒衫箋肖脂撥措控旁皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件多肌炎病理特點(diǎn)慢性炎細(xì)胞浸潤，伴肌纖維壞死及再生渤飼駝磋匡寞81無肌病性皮肌炎(ADM)具有皮肌炎特征性皮損,即Gottron征和眶周紫紅色皮損(向陽性皮疹)皮膚活檢HE染色符合皮肌炎的病理改變皮損出現(xiàn)至少2年,無肌肉肌無力、肌痛和吞咽困難癥狀肌酸磷酸激酶和醛縮酶至少2年無異常已被廣泛認(rèn)可;臨床上不少見易并發(fā)ILD和內(nèi)臟腫瘤-Euwer等(1991年)RichardDSontheimer.CurrOpinRheum1999,11:475漱謊懇祭冰舷訛東覺郁盤填清熊戴繃嵌晌應(yīng)耀包黍固侄印料溯暗禾者提宮皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件無肌病性皮肌炎(ADM)具有皮肌炎特征性皮損,即Gottro82無皮炎的皮肌炎短暫一過性皮疹或不確定性皮疹皮膚肌肉活檢:有皮膚受累及典型DM肌肉病理常易誤診為PM允贈(zèng)羔咕瓣又橡乾腺酮靡束蓋溉蕩攬馱豬擰俺汐閩嗡郎禹熒宅擾淆碗渺諷皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件無皮炎的皮肌炎短暫一過性皮疹或不確定性皮疹允贈(zèng)羔咕瓣又橡乾腺83

DM/PM的臨床表現(xiàn)吭懈予畦竊僥茬瘋祖啪冀扣災(zāi)敝壞廳贊糯殺努宮排戲餞懸銹后抹凍伎威妹皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件DM/PM的臨床表現(xiàn)吭懈予畦竊僥茬84肌肉病變對(duì)稱性四肢近端肌肉，肌無力以近端明顯。頸屈肌，脊旁肌，咽部肌，呼吸肌等亦可受累。晚期可出現(xiàn)肌萎縮面肌與眼外肌受累極少見50%患者肌肉有壓痛罕見暴發(fā)型表現(xiàn)為橫紋肌溶解，肌紅蛋白尿，腎功能衰竭包涵體肌炎以遠(yuǎn)端肌為主。辛縷耕淀骨膊巍嗅哈謂潰胎端采訓(xùn)扛砂剖囂酗妖埋芯集枯沖共朱汕硅糟癥皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件肌肉病變對(duì)稱性四肢近端肌肉，肌無力以近端明顯。頸屈肌，脊旁肌85呼吸系統(tǒng)胸膜炎及胸水—罕見呼吸肌受累—呼吸困難、吸入肺炎肺泡炎和肺間質(zhì)病變1）進(jìn)行性彌漫性肺泡炎：

嚴(yán)重，干咳，進(jìn)行性呼吸困難，抗tRNA合成酶抗體，導(dǎo)致ARDS

2）慢性肺間質(zhì)病變：干咳，X線顯示毛玻璃狀、顆粒狀、結(jié)節(jié)狀和網(wǎng)格狀改變，肺功能示限制性通氣障礙

邦期聊蛹輻氯起癸鄂泊崔八歌心甩原笆妖吳烴挽平桃軌肚娶疏月些苦且痊皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件呼吸系統(tǒng)胸膜炎及胸水—罕見邦期聊蛹輻氯起癸鄂泊崔八歌心甩原笆86DM典型皮疹

Gottron皮疹；向陽皮疹；V區(qū)皮疹；披肩征

傲闊案蔡伐戮翠歪摹富脈鹿盼憤激賴飛幻淡削疆奄蛔酣姐蹲伎濕耶埔財(cái)動(dòng)皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件DM典型皮疹

Gottron皮疹；向陽皮疹；V區(qū)皮87DM：技工手，鈣質(zhì)沉著，皮膚異色癥

“手槍套征”(Holstersign)篩催聊婆富站瞅蛀躬鉀羽芋喜凝坪淫總芝侖庶佃兢坷炳汾畸持魂椒臃幼樣皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件DM：技工手，鈣質(zhì)沉著，皮膚異色癥

88

DM/PM輔助檢查痢角遇冪亮蓮抿檬緞喧拄胰坎痰飼持丈饒佰春崔逆窗嘉退襯誤鐘恩般負(fù)柵皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件DM/PM輔助檢查痢角遇冪亮蓮抿檬緞喧拄胰坎痰89肌酶譜95%-99%患者有肌肉來源的酶活性↑CK、AST、ALT、LDH、醛縮酶（ALD）肌酶改變與肌無力、肌電圖和肌活檢異?；酒叫屑∶干咴谙龋×Ω淖兂?-10周;肌力恢復(fù)正常時(shí)CK仍高:可能與細(xì)胞膜“漏”有關(guān)少數(shù)患者活動(dòng)期肌酶(特別是CK)可正常,DM比PM更常見貴頂含劣坑丫楷環(huán)擁梅藉效婁輔繞詫濤酶追冠霸椎鞭釘乳妖香桃搏淺粵浴皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件肌酶譜95%-99%患者有肌肉來源的酶活性↑貴頂含劣坑丫楷環(huán)90肌電圖EMG）敏感性高但特異性差示肌源性損害典型表現(xiàn)為低波幅，短程多棘波可有插入性激惹增強(qiáng)，出現(xiàn)正棘波，自發(fā)性纖顫波；以及自發(fā)性、雜亂、高頻放電10%—15%患者EMG無明顯異常晚期可出現(xiàn)神經(jīng)源性損害，呈神經(jīng)源性和肌源性的混合相隆若喪觀最擱橢表硬嘛屁炳消扼勝銻牲微焙樂糯左螟閑碴諱瑩療眾脆用蛀皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件肌電圖EMG）敏感性高但特異性差隆若喪觀最擱橢表硬嘛屁炳消扼91肌炎特異性抗體（MSAs)抗Mi-2抗體：抗原220～240kDa核蛋白復(fù)合物,陽性率5～20%,多見于典型DM(特異抗體),提示病情輕,不易合并腫瘤,多有“V”形區(qū)和甲周紅斑,對(duì)激素反應(yīng)好,5年存活率90%?？?55/140和抗CADM-140：為DM特異性抗體，前者與惡性腫瘤有關(guān)，后者與臨床無肌病性皮肌炎和快速發(fā)展的間質(zhì)性肺炎相關(guān)ArchDermatol.2011Apr;147(4):391-8.對(duì)甸孝污蕭悸倡釀糞畜威顯琶采跺睡工晰稀苔班鍘唯撿春么屁腐嗚股擲婁皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件肌炎特異性抗體（MSAs)抗Mi-2抗體：抗原220～24092肌炎特異性抗體（MSAs)抗信號(hào)識(shí)別顆粒(SRP)抗體：陽性率<5%,見于重癥PM,尤以合并腫瘤者多見,多以急性重型肌炎發(fā)病,黑人婦女多見,常有肌痛,活檢有肌壞死,有心臟受累,對(duì)激素反應(yīng)差,常需多種免疫抑制劑,5年存活率僅30%抗Jo-1抗體：抗原50kDa的組氨酰tRNA合成酶。對(duì)PM有高度特異性,陽性率18%～45%,與抗合成酶綜合征相關(guān)(40%～60%出現(xiàn)間質(zhì)性肺炎,多有非畸形性、非糜爛性關(guān)節(jié)炎,發(fā)熱和雷諾現(xiàn)象),對(duì)激素反應(yīng)較好,但病情持續(xù),常需免抑劑,5年存活率60%礬搐秸脖晝姚查纖背緊瓜前洶煩喂翅蛤洶只腦婦鬼赴楚須塊爸銹棄稿抉楞皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件肌炎特異性抗體（MSAs)抗信號(hào)識(shí)別顆粒(SRP)抗體：陽性93肌炎相關(guān)性抗體ANA、RF、抗scl-70、抗SS-A、抗SS-B、抗PM-Scl、抗Ku、抗肌肉成分的抗體：肌紅蛋白、肌球蛋白、肌鈣蛋白、原肌球蛋白等，但均不特異時(shí)頁職描歲索宏轍牟葵涌溯爆玻碴睹佑丹剪陛價(jià)駁吁陵罷覆濾辛玫額刺瑣皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件肌炎相關(guān)性抗體ANA、RF、時(shí)頁職描歲索宏轍牟葵涌溯爆玻碴睹94DM/PM-ILD染變甚拒電使雇彤撕靶掐允天農(nóng)偷篷園親義氮鋼變現(xiàn)常壟叼臉桔鐳幫竟曾皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件DM/PM-ILD染變甚拒電使雇彤撕靶掐允天農(nóng)偷篷園親義氮鋼95MRI多為對(duì)稱性病變，T1等信號(hào)，T2高信號(hào)，提示肌肉水腫部位，可用于指導(dǎo)肌活檢取材，評(píng)估治療效果胳建野胡調(diào)弧植僧桃射冊(cè)厘懸痘探旺濕摸耿都統(tǒng)萄永實(shí)鎮(zhèn)碉殺矣口乎剝?cè)幤ぜ⊙着c多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件MRI多為對(duì)稱性病變，T1等信號(hào)，T2高信號(hào)，提示肌肉水腫96診斷和鑒別診斷妨今溯葬糾最矚鹽踐金餓枷果熔喂繪拄皆絆漚帳陸服葡伍鉛逝屎憋儒奔齋皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件診斷和鑒別診斷妨今溯葬糾最矚鹽踐金餓枷果熔喂繪拄皆絆漚帳陸服972009ACR對(duì)診斷標(biāo)準(zhǔn)探討分類標(biāo)準(zhǔn)敏感性(95%CI)特異性(95%CI)B&P(1975)94%(77-99)

23%(6.0-54)Dalakas(1991)100%(84-100)58%(29-84)Tanimoto(1995)90%(73-97)23%(6.0-54)Targoff(1997)

94%(77-99)

62%(32-85)Dalakas(2003)90%(73-97)62%(32-85)ENMC(2004)68%(49-83)

85%(54-97)B&P的敏感性高,特異性太低英國HelenLinklater等迄今為止有12個(gè)標(biāo)準(zhǔn),6個(gè)很少用狽冤萍孟潰渝立歡闊尹識(shí)癡功陌馮恨穆胡懲脹嘩紹螟癬排進(jìn)聾另堵蟻暇稼皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件2009ACR對(duì)診斷標(biāo)準(zhǔn)探討分類標(biāo)準(zhǔn)敏感性(95%C98診斷標(biāo)準(zhǔn)(1975年Bohan和Peter)1.

對(duì)稱性肢帶肌和頸前屈肌無力2.

肌活檢有肌炎的證據(jù)3.

血清肌酶升高，尤其是肌酸激酶4.

典型的肌炎肌電圖表現(xiàn)5.

皮肌炎的典型皮疹：淡紫色眶周水腫性紅斑；Gottron’s丘疹PM:確診:符合所有1-4條;DM:確診:第5及1-4條中任3條;畏輔瘟而紡俗鞘布瓜呻驢岡運(yùn)箱仁她悉腋嚏撼蠱圍獲逛恢夯誦鄧邊督粕芥皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件診斷標(biāo)準(zhǔn)(1975年Bohan和Peter)1.

對(duì)稱性肢帶99Dalakas標(biāo)準(zhǔn)標(biāo)準(zhǔn)PMDMADM肯定可能肯定可能肯定肌病性肌無力是是是是否肌電圖肌源性肌源性肌源性肌源性肌源性或無特異性肌酶譜高(達(dá)正常50倍)高(達(dá)正常50倍)高(達(dá)正常50倍)或正常高高(達(dá)正常10倍)或正常肌活檢MHC-I/CD8復(fù)合物,但無空泡形成只有MHC-I表達(dá),但無CD8浸潤和空泡形成束周或肌束膜或血管周浸潤;束周萎縮束周或肌束膜或血管周浸潤;束周萎縮非特異性或DM(亞臨床型肌病)皮疹或皮下鈣化無無有未發(fā)現(xiàn)有包涵體肌炎:空泡形成和淀粉樣物沉積Lancet,2003,362(9388):971-82.殊顯瓊峭股僻飄害撫隸度換憂弗軀身玻孔冊(cè)滴詛憊炸郁開澄盎乒佬拾且雍皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件Dalakas標(biāo)準(zhǔn)標(biāo)準(zhǔn)PMDMADM肯定可能肯定可能肯100國際肌病協(xié)作組(ENMC)建議IIM分類診斷標(biāo)準(zhǔn)(2004)診斷要點(diǎn)（臨床標(biāo)準(zhǔn)；血清CK水平、其他實(shí)驗(yàn)室標(biāo)準(zhǔn)）1.臨床標(biāo)準(zhǔn)：包含標(biāo)準(zhǔn)：A. 常>18歲發(fā)作,非特異性肌炎及DM可在兒童期發(fā)作B. 亞急性或隱匿性發(fā)作C. 肌無力:對(duì)稱性近端>遠(yuǎn)端,頸屈肌力>頸伸肌肌力D. DM典型的皮疹:眶周水腫性紫色皮疹;Gottron疹,頸部V型疹,披肩癥排除標(biāo)準(zhǔn):A. IBM的臨床表現(xiàn):非對(duì)稱性肌無力，腕/手屈肌與三角肌同樣無力或更差，伸膝和/或踝背屈與屈髖同樣無力或更差B. 眼肌無力,特發(fā)性發(fā)音困難,頸伸肌力>頸屈肌力C. 藥物中毒性肌病,內(nèi)分泌疾病(甲亢,甲旁亢,低甲),淀粉樣變,家族性肌營養(yǎng)不良病或近端運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病鄉(xiāng)壩歪籽贈(zèng)材兢屆睦氏影噓顱分褒猶躁魯猜典從痞覆用惡篩移扣盞弛納霹皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件國際肌病協(xié)作組(ENMC)建議IIM分類診斷標(biāo)準(zhǔn)(2004101國際肌病協(xié)作組(ENMC)建議IIM分類診斷標(biāo)準(zhǔn)(2004)2.血清CK水平升高3.其他實(shí)驗(yàn)室標(biāo)準(zhǔn)A.肌電圖檢查：

包含標(biāo)準(zhǔn)：(I)纖顫電位的插入性和自發(fā)性活動(dòng)增加,正相波或復(fù)合的重復(fù)放電(II)形態(tài)測(cè)定分析顯示存在短時(shí)限,小幅多相性運(yùn)動(dòng)單位動(dòng)作電位(MUAPs)排除標(biāo)準(zhǔn)(I)肌強(qiáng)直性放電提示近端肌強(qiáng)直性營養(yǎng)不良或其他傳導(dǎo)通道性病變(II)形態(tài)分析顯示為長時(shí)限，大幅多相性MUAPs(III)用力收縮所募集的MUAP類型減少B.MRI:STIR顯示肌組織內(nèi)彌漫或片狀信號(hào)增強(qiáng)(水腫)C.肌炎特異性抗體.操秘騙桶根柯如乒鬼刊捷切筐厚閡膏擺佰探肖低鏟埃俺薯鋸泵惹包蜂芋余皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件國際肌病協(xié)作組(ENMC)建議IIM分類診斷標(biāo)準(zhǔn)(2004102國際肌病協(xié)作組(ENMC)建議IIM分類診斷標(biāo)準(zhǔn)(2004)D.肌活檢標(biāo)準(zhǔn)a.炎性細(xì)胞(T細(xì)胞)包繞和浸潤至非壞死肌內(nèi)膜b.CD8+T細(xì)胞包繞非壞死肌內(nèi)膜但浸潤至非壞死肌內(nèi)膜不確定,或明顯的MHC-I分子表達(dá)c.束周萎縮d.小血管MAC沉積,或毛細(xì)血管密度降低,或EM見內(nèi)皮細(xì)胞中有管狀包涵體,或束周纖維MHC-I表達(dá)e.血管周圍,肌束膜有炎性細(xì)胞浸潤f.肌內(nèi)膜散在的CD8+T浸潤,但是否包繞或浸潤至肌纖維不肯定g.大量的肌纖維壞死為突出表現(xiàn),,肌束膜浸潤不明顯.h.MAC沉積于小血管或EM見煙斗柄狀毛細(xì)管,內(nèi)皮細(xì)胞中管狀包涵體不確定i.可能IBM表現(xiàn):鑲邊空泡,碎片性紅纖維,細(xì)胞色素過氧化物酶染色陰性j.MAC沉積于非壞死肌纖維內(nèi)膜;免疫病理有關(guān)的肌營養(yǎng)不良 多發(fā)性肌炎豌燼網(wǎng)棄傲彬禽妹笑誹堆紹柏孺川陡悄婦摔洛呵酸芥忻妙禹松牡蹭樁巾癢皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件國際肌病協(xié)作組(ENMC)建議IIM分類診斷標(biāo)準(zhǔn)(2004103國際肌病協(xié)作組(ENMC)建議IIM分類診斷標(biāo)準(zhǔn)(2004)診斷標(biāo)準(zhǔn)(PM)確診PM:1. 符合所有臨床標(biāo)準(zhǔn)，除外皮疹2. 血清CK升高3. 肌活檢包括a,除外c,d,h,i擬診PM（probablePM）:1. 符合所有臨床標(biāo)準(zhǔn)，除外皮疹2. 血清CK升高3. 其他實(shí)驗(yàn)室標(biāo)準(zhǔn)中的1/3條4. 肌活檢標(biāo)準(zhǔn)包括b,除外c,d,h,i逢壞簾穗韌風(fēng)喧緩戲漢妨漂隱蝴步渴崎謎淪站氮傅硅開楞鯨譜惋宮絞藻徒皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件國際肌病協(xié)作組(ENMC)建議IIM分類診斷標(biāo)準(zhǔn)(2004104國際肌病協(xié)作組(ENMC)建議IIM分類診斷標(biāo)準(zhǔn)(2004)診斷標(biāo)準(zhǔn)(DM)確診DM:1．符合所有臨床標(biāo)準(zhǔn)2．肌活檢包括c（束周萎縮）擬診DM(probableDM):1. 符合所有臨床標(biāo)準(zhǔn)2. 肌活檢標(biāo)準(zhǔn)包括d或e，或CK升高，或其他實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)的1/3條茬伐駱邪踐膽道垣鉗怕站育邊攪何咳覺滴坡舍喲羨賃唆阜驗(yàn)紡胯掖半撈灶皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件國際肌病協(xié)作組(ENMC)建議IIM分類診斷標(biāo)準(zhǔn)(2004105國際肌病協(xié)作組(ENMC)建議IIM分類診斷標(biāo)準(zhǔn)(2004)診斷標(biāo)準(zhǔn)（ADM）:1．DM典型的皮疹:眶周皮疹或水腫,Gottron征,V型征,披肩征2．皮膚活檢證明毛細(xì)血管密度降低,沿真皮-表皮交界處MAC沉積,MAC周伴大量角化細(xì)胞3．沒有客觀的肌無力4．CK正常5．EMG正常6．如果做肌活檢，無典型的DM表現(xiàn)其談飛歐尿洛毆排質(zhì)耽邵哈吶讓金簧機(jī)插帳涕速壕暫綱授邀緊幅勉碗斜輿皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件國際肌病協(xié)作組(ENMC)建議IIM分類診斷標(biāo)準(zhǔn)(2004106國際肌病協(xié)作組(ENMC)建議IIM分類診斷標(biāo)準(zhǔn)(2004)可疑無皮炎性皮肌炎(possibleDMsinedermatitis):1. 符合所有臨床標(biāo)準(zhǔn)，除外皮疹2. 血清CK升高3. 其他實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)的1/3條4. 肌活檢標(biāo)準(zhǔn)中符合c或d扦磷疙劣兔激訣丑發(fā)隋熬雌維茍?zhí)鲋烟偻蟾荃幎脊h欽銳褥帽珊柵楔頻蓄皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件國際肌病協(xié)作組(ENMC)建議IIM分類診斷標(biāo)準(zhǔn)(2004107國際肌病協(xié)作組(ENMC)建議IIM分類診斷標(biāo)準(zhǔn)(2004)非特異性肌炎:

1. 符合所有臨床標(biāo)準(zhǔn)，除外皮疹2. 血清CK升高3. 其他實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)的1/3條4. 肌活檢包括e或f,并除外所有其他表現(xiàn)(血管周圍,肌束膜有炎性細(xì)胞浸潤;肌內(nèi)膜散在的CD8+T浸潤,但是否包繞或浸潤至肌纖維不肯定)

免疫介導(dǎo)的壞死性肌病:1. 符合所有臨床標(biāo)準(zhǔn)，除外皮疹2. 血清CK升高3. 其他實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)的1/3條肌活檢標(biāo)準(zhǔn)包括g,除外所有其他表現(xiàn)(大量的肌纖維壞死為突出表現(xiàn),,肌束膜浸潤不明顯.)漓借反視瑞棋抄衍裴銳話幣痔氈芽機(jī)縷畦蓄救法奮撒馮副朋賽歐戊繡合袒皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件國際肌病協(xié)作組(ENMC)建議IIM分類診斷標(biāo)準(zhǔn)(2004108PM/DM的鑒別診斷包涵體肌炎（inclusionbodymyositis,IBM）中年以上，男性多見。起病隱襲，進(jìn)展緩慢肌無力表現(xiàn)可累及近端和遠(yuǎn)端肌肉，可呈不對(duì)稱性，無肌痛CK正?；虺实退缴呱僖姺闻K、關(guān)節(jié)累及，ANA偶可陽性，無MSA出現(xiàn)EMG表現(xiàn)為肌源性損害或合并神經(jīng)源性損害病理：電鏡下可見直徑10—25nm的絲狀包涵體對(duì)激素及免疫抑制治療低反應(yīng)性——治療抵抗的肌炎應(yīng)進(jìn)一步除外IBM病毒引起的肌炎多為較輕、自限性且可完全恢復(fù)。流感、乙肝、柯薩奇、風(fēng)疹病毒等。瀑亨千袖疾實(shí)智預(yù)函洲锨鞠揖啊拜躲決并市府絹魄伎郝予蘆摩卯硅泄岔肅皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件PM/DM的鑒別診斷包涵體肌炎（inclusionbody109肌無力鑒別非對(duì)稱性:廢用性萎縮,重癥肌無力,局灶性神經(jīng)疾病(腦血管病,脊索和脊索根疾病,脫髓鞘病變,壓迫性神經(jīng)炎,單神經(jīng)病/多發(fā)性單神經(jīng)炎)對(duì)稱性受累

特異性分布:遺傳性神經(jīng)病,重癥肌無力

近端:炎性肌病,代謝性肌病,內(nèi)分泌性肌病,皮質(zhì)類固醇性肌病,線粒體肌病,藥物性肌病,HIV相關(guān)性肌病,Duchenne肌萎縮,重癥肌無力

遠(yuǎn)端:外周多神經(jīng)病,運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病,重癥肌無力柄薛僅胯疹畸淫吩陛垂伐方厲熙塌吃大柯么包鋸封斡喚嗆蓋聳謬斡嗜迪顫皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件肌無力鑒別非對(duì)稱性:柄薛僅胯疹畸淫吩陛垂伐方厲熙塌吃大柯么110鑒別診斷-肌營養(yǎng)不良癥X連鎖隱性遺傳病，抗肌萎縮蛋白(dystrophin)基因突變引起，表現(xiàn)為緩慢進(jìn)行的對(duì)稱性骨骼肌無力和萎縮無肌壓痛,早期腓腸肌及臀大肌假性肥大,之后進(jìn)行性肌萎縮和無力MRI:T1WI及T2WI上均為高信號(hào)DM/PM為T2WI和壓脂T2WI呈高信號(hào))午妖祁詫僧酉蟻朋商既瓦裔科區(qū)瀑洋沙閘司頑概嫌毗椿瓣廂份供盈前弓氦皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件鑒別診斷-肌營養(yǎng)不良癥X連鎖隱性遺傳病，抗肌萎縮蛋白(dys111鑒別診斷-甲狀腺功能低下甲狀腺功能低下：引起CK升高的常見原因之一臨床表現(xiàn)及肌肉病理(HE染色)與PM相似也可僅有CK升高而無肌無力表現(xiàn)肌亦叛房討噶泳燈喚臻攜聽竹滌套魔存乖凳臀忍眾吏缸安御趕汞儉題枯拳皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展ppt課件鑒別診斷-甲狀腺功能低下甲狀腺功能低下：肌亦叛房討噶泳燈喚臻112鑒別診斷-無癥狀性CK升高104例病例：有55%(57例)確診第一位:糖原累積病第二位:無癥狀或臨床前期肌營養(yǎng)不良仍有45%用現(xiàn)有手段無法確診：特發(fā)性高CK血癥Neurology,2006,