一、疾病介紹（一）定義小兒陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿是一種罕見的自身免疫性溶血性疾病，主要發(fā)生于兒童群體。其特征是患者暴露于寒冷環(huán)境后，體內(nèi)產(chǎn)生的自身抗體（多為Donath-Landsteiner抗體，即D-L抗體）會攻擊自身紅細(xì)胞，導(dǎo)致紅細(xì)胞在血管內(nèi)發(fā)生急性溶血，從而出現(xiàn)血紅蛋白尿、貧血等一系列臨床癥狀。該病起病較急，且癥狀與寒冷刺激密切相關(guān)，及時診斷和規(guī)范護(hù)理對患兒的預(yù)后至關(guān)重要。（二）病因目前認(rèn)為，小兒陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿的發(fā)病多與感染因素相關(guān)。常見的誘發(fā)感染包括病毒感染（如麻疹病毒、腮腺炎病毒、EB病毒、流感病毒等）和細(xì)菌感染（如肺炎鏈球菌、葡萄球菌等）。感染后，機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生異常反應(yīng)，產(chǎn)生針對紅細(xì)胞的D-L抗體。該抗體在低溫條件下（通常低于20℃）可與紅細(xì)胞表面的抗原結(jié)合，當(dāng)溫度回升至37℃左右時，會激活補(bǔ)體系統(tǒng)，引發(fā)紅細(xì)胞膜損傷，導(dǎo)致溶血發(fā)生。此外，少數(shù)病例可能與疫苗接種、自身免疫性疾病等因素有關(guān)，但臨床較為少見。（三）發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制主要涉及D-L抗體介導(dǎo)的補(bǔ)體依賴性溶血過程。D-L抗體屬于IgG型抗體，具有冷熱雙相特性。當(dāng)患兒暴露于寒冷環(huán)境時，寒冷刺激使血管收縮，肢端等部位溫度降低，D-L抗體與紅細(xì)胞表面的P抗原結(jié)合。當(dāng)血液回流至體溫較高的中心部位時，補(bǔ)體系統(tǒng)被激活，形成膜攻擊復(fù)合物，直接破壞紅細(xì)胞膜的完整性，導(dǎo)致紅細(xì)胞破裂，釋放出血紅蛋白。大量血紅蛋白進(jìn)入血液后，超過腎小管的重吸收能力，形成血紅蛋白尿（外觀呈醬油色或濃茶色）。同時，紅細(xì)胞大量破壞導(dǎo)致貧血，溶血過程中釋放的膽紅素增多，可引起黃疸。（四）臨床表現(xiàn)血紅蛋白尿：這是本病最典型的癥狀，多在寒冷刺激后數(shù)分鐘至數(shù)小時內(nèi)出現(xiàn)，尿液呈醬油色、濃茶色或暗紅色，持續(xù)數(shù)小時至數(shù)天不等，溫暖環(huán)境下可逐漸緩解。全身癥狀：溶血發(fā)作時，患兒可出現(xiàn)寒戰(zhàn)、高熱，體溫可達(dá)39-40℃，同時伴有乏力、頭暈、面色蒼白等貧血表現(xiàn)。部分患兒還會出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛、腰背部疼痛等癥狀。黃疸：由于紅細(xì)胞破壞釋放的膽紅素增多，患兒可出現(xiàn)皮膚、鞏膜黃染，一般在溶血發(fā)作后1-2天出現(xiàn)。其他：反復(fù)溶血發(fā)作可導(dǎo)致患兒肝脾輕度腫大，長期貧血還可能影響患兒的生長發(fā)育。（五）診斷方法病史及臨床表現(xiàn)：有寒冷暴露史，出現(xiàn)典型的血紅蛋白尿、貧血、黃疸等癥狀，是診斷的重要線索。實驗室檢查：血常規(guī)：可見紅細(xì)胞計數(shù)減少、血紅蛋白降低、網(wǎng)織紅細(xì)胞增高，提示貧血和溶血。尿常規(guī)：尿中出現(xiàn)血紅蛋白，尿隱血試驗陽性，尿蛋白可陽性，尿沉渣中無紅細(xì)胞或僅有少量紅細(xì)胞。血清膽紅素：總膽紅素和間接膽紅素升高。冷熱溶血試驗（Donath-Landsteiner試驗）：該試驗為診斷本病的特異性檢查，將患者血液標(biāo)本在4℃下與補(bǔ)體孵育后，再置于37℃環(huán)境中，可見明顯溶血現(xiàn)象，試驗結(jié)果陽性即可確診。直接抗人球蛋白試驗（Coomb's試驗）：在溶血發(fā)作時，可能呈陽性，但特異性較低。二、病史簡介（一）基本信息患者張某，男，6歲，于2025年7月5日因“受涼后出現(xiàn)醬油色尿1天，伴寒戰(zhàn)、發(fā)熱”入院。（二）主訴受涼后出現(xiàn)醬油色尿1天，伴寒戰(zhàn)、發(fā)熱。（三）現(xiàn)病史患兒1天前外出游玩時，長時間處于空調(diào)低溫環(huán)境（約16℃），返回途中出現(xiàn)寒戰(zhàn)，隨后自覺全身乏力、頭暈?；丶液蠼饽驎r發(fā)現(xiàn)尿液呈醬油色，無尿頻、尿急、尿痛。當(dāng)晚患兒出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高達(dá)39.2℃，無咳嗽、咳痰，無腹痛、腹瀉。家長遂帶其至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，查尿常規(guī)示尿隱血（++++），尿蛋白（+），血常規(guī)示血紅蛋白92g/L，紅細(xì)胞計數(shù)3.2×1012/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞0.08。為求進(jìn)一步診治，轉(zhuǎn)診至我院，門診以“陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿？”收入院。患兒自發(fā)病以來，精神狀態(tài)欠佳，食欲下降，睡眠尚可，大便正常，近1天體重?zé)o明顯變化。（四）既往史患兒平素體健，否認(rèn)高血壓、糖尿病等慢性病史，否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病史及其密切接觸史。無手術(shù)、外傷史，無輸血史。按國家規(guī)定程序預(yù)防接種，無疫苗接種不良反應(yīng)史。（五）個人史患兒系G1P1，足月順產(chǎn)，出生體重3.2kg，出生時無窒息、產(chǎn)傷史。母乳喂養(yǎng)至10個月，按時添加輔食，生長發(fā)育與同齡兒童相符，智力正常。無特殊飲食偏好及過敏史。（六）家族史父母體健，非近親結(jié)婚。家族中無類似疾病患者，無遺傳性疾病史。三、護(hù)理評估（一）一般狀況評估生命體征：體溫38.5℃，脈搏110次/分，呼吸22次/分，血壓95/60mmHg。精神狀態(tài)：患兒精神萎靡，表情倦怠，對周圍事物反應(yīng)稍遲鈍。營養(yǎng)狀況：身高118cm，體重22kg，體型勻稱，皮膚彈性尚可，近期食欲下降，存在輕度營養(yǎng)攝入不足風(fēng)險。（二）癥狀與體征評估皮膚黏膜：面色蒼白，口唇、甲床輕度發(fā)紺，皮膚、鞏膜輕度黃染，無皮疹、出血點，四肢末梢稍涼。呼吸系統(tǒng)：呼吸平穩(wěn)，雙肺呼吸音清晰，未聞及干濕性啰音。循環(huán)系統(tǒng)：心率110次/分，律齊，心音有力，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。消化系統(tǒng)：腹平軟，無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及腫大，腸鳴音正常，4次/分。泌尿系統(tǒng)：尿量較平日減少，約400ml/24h，尿液呈醬油色，尿色深淺無明顯波動。（三）輔助檢查評估血常規(guī)：白細(xì)胞計數(shù)10.5×10?/L，中性粒細(xì)胞比例0.65，淋巴細(xì)胞比例0.30，紅細(xì)胞計數(shù)3.0×1012/L，血紅蛋白85g/L，血小板計數(shù)250×10?/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞0.10。提示貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞增高，符合溶血表現(xiàn)。尿常規(guī)：尿色醬油色，尿隱血（++++），尿蛋白（+），尿膽紅素（+），尿膽原（++），鏡檢未見紅細(xì)胞、白細(xì)胞及管型。血清生化：總膽紅素35μmol/L，直接膽紅素5μmol/L，間接膽紅素30μmol/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶35U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶40U/L，尿素氮5.0mmol/L，肌酐45μmol/L。間接膽紅素升高，提示溶血性黃疸，肝腎功能暫正常。冷熱溶血試驗：陽性，明確診斷為陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿。直接抗人球蛋白試驗：弱陽性。凝血功能：凝血酶原時間12.5秒，活化部分凝血活酶時間35秒，均在正常范圍內(nèi)。（四）心理社會狀況評估患兒心理：由于疾病突發(fā)，出現(xiàn)特殊尿色及身體不適，患兒表現(xiàn)出恐懼、焦慮，對治療和護(hù)理操作存在抵觸情緒，如拒絕靜脈穿刺。家長心理：家長對疾病知識缺乏了解，擔(dān)心患兒病情嚴(yán)重及預(yù)后，表現(xiàn)出緊張、焦慮，頻繁向醫(yī)護(hù)人員詢問病情及治療方案，對護(hù)理要求較高。家庭支持：家庭經(jīng)濟(jì)狀況良好，父母均能陪伴患兒，能積極配合治療和護(hù)理，但缺乏疾病相關(guān)護(hù)理知識。四、護(hù)理問題（一）活動無耐力與貧血導(dǎo)致機(jī)體攜氧能力下降有關(guān)。患兒血紅蛋白85g/L，低于正常水平，機(jī)體組織器官供氧不足，出現(xiàn)精神萎靡、乏力、頭暈等癥狀，導(dǎo)致活動耐力降低。（二）體溫過高與溶血反應(yīng)引起的機(jī)體應(yīng)激有關(guān)?；純耗壳绑w溫38.5℃，溶血過程中釋放的致熱物質(zhì)可導(dǎo)致體溫升高。（三）有體液不足的風(fēng)險與溶血后尿量減少及發(fā)熱導(dǎo)致水分丟失增加有關(guān)?；純?4小時尿量約400ml，較平日減少，且發(fā)熱時呼吸加快、皮膚蒸發(fā)水分增多，易出現(xiàn)體液不足。（四）焦慮（患兒及家長）與疾病突發(fā)、對疾病預(yù)后不確定及治療護(hù)理操作帶來的不適有關(guān)?；純阂蛏眢w不適和陌生環(huán)境感到恐懼，家長因缺乏疾病知識而緊張不安。（五）有皮膚完整性受損的風(fēng)險與黃疸導(dǎo)致皮膚瘙癢及患兒搔抓有關(guān)。患兒出現(xiàn)皮膚、鞏膜黃染，可能伴隨皮膚瘙癢，若搔抓過度易導(dǎo)致皮膚破損。（六）知識缺乏（家長）與家長對小兒陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿的病因、治療、護(hù)理及預(yù)防知識不了解有關(guān)。家長對疾病的認(rèn)知不足，可能影響患兒的護(hù)理效果和康復(fù)。五、護(hù)理措施（一）針對活動無耐力的護(hù)理評估患兒活動耐力水平：觀察患兒在日常活動（如床上翻身、坐起、行走）后的反應(yīng)，如心率、呼吸變化及疲勞程度，以此制定合理的活動計劃。安排合理休息與活動：保證患兒充足的臥床休息，減少不必要的活動，避免勞累。在患兒病情穩(wěn)定、血紅蛋白水平有所上升后，可指導(dǎo)其進(jìn)行輕度活動，如在床邊散步，逐漸增加活動量，以不引起疲勞為宜。改善缺氧狀況：保持病房空氣流通，定期開窗通風(fēng)，維持室內(nèi)適宜的溫濕度（溫度22-24℃，濕度50%-60%），確?；純汉粑槙常匾獣r給予吸氧（氧流量1-2L/min），改善機(jī)體缺氧狀態(tài)。飲食指導(dǎo)：給予高蛋白、高維生素、易消化的飲食，如瘦肉、魚類、蛋類、新鮮蔬菜和水果等，以補(bǔ)充營養(yǎng)，促進(jìn)紅細(xì)胞生成，提高機(jī)體攜氧能力。（二）針對體溫過高的護(hù)理密切監(jiān)測體溫變化：每4小時測量一次體溫，體溫超過38.5℃時，每小時測量一次，并記錄體溫變化情況。物理降溫：體溫低于38.5℃時，可采用溫水擦浴（水溫32-34℃），擦拭患兒的額頭、頸部、腋窩、腹股溝等大血管豐富部位，促進(jìn)散熱。避免使用酒精擦浴，以防刺激皮膚。藥物降溫：當(dāng)體溫超過38.5℃時，遵醫(yī)囑給予退熱藥物，如對乙酰氨基酚混懸液，用藥后密切觀察體溫下降情況及藥物不良反應(yīng)。補(bǔ)充水分：鼓勵患兒多飲水，以補(bǔ)充發(fā)熱丟失的水分，促進(jìn)排汗散熱，同時也有利于血紅蛋白的排出。（三）針對有體液不足風(fēng)險的護(hù)理監(jiān)測出入量：準(zhǔn)確記錄患兒24小時出入量，包括飲水量、進(jìn)食量、尿量及嘔吐量等，確保入量大于出量。靜脈補(bǔ)液：若患兒尿量明顯減少、口唇干燥、皮膚彈性差，提示存在體液不足，遵醫(yī)囑給予靜脈補(bǔ)液，補(bǔ)充生理鹽水或葡萄糖溶液，維持水、電解質(zhì)平衡。觀察脫水征象：密切觀察患兒精神狀態(tài)、皮膚彈性、眼窩凹陷程度等，判斷是否存在脫水及脫水程度，及時調(diào)整補(bǔ)液方案。（四）針對焦慮的護(hù)理患兒護(hù)理：多與患兒溝通交流，使用溫和、親切的語言，給予其安慰和鼓勵，減輕其恐懼心理。可通過講故事、玩玩具等方式轉(zhuǎn)移患兒注意力，緩解其對治療護(hù)理操作的抵觸情緒。在進(jìn)行操作前，向患兒做好解釋，動作輕柔，減少不適感。家長護(hù)理：主動向家長介紹疾病的相關(guān)知識、治療方案及預(yù)后情況，解答其疑問，減輕其焦慮。鼓勵家長參與患兒的護(hù)理過程，如協(xié)助喂食、更換衣物等，增強(qiáng)其信心。（五）針對有皮膚完整性受損風(fēng)險的護(hù)理皮膚護(hù)理：保持患兒皮膚清潔干燥，每日用溫水擦拭皮膚，避免使用刺激性肥皂。穿著寬松、柔軟的棉質(zhì)衣物，減少皮膚摩擦。預(yù)防搔抓：觀察患兒皮膚有無瘙癢癥狀，若出現(xiàn)瘙癢，可遵醫(yī)囑給予爐甘石洗劑外涂，緩解瘙癢。修剪患兒指甲，避免其搔抓皮膚導(dǎo)致破損。觀察皮膚狀況：定期檢查患兒皮膚有無破損、感染等情況，發(fā)現(xiàn)異常及時處理。（六）針對知識缺乏的護(hù)理疾病知識宣教：向家長講解小兒陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿的病因、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、治療方法及預(yù)防措施等，使其了解疾病的特點和注意事項。護(hù)理知識指導(dǎo)：指導(dǎo)家長如何觀察患兒的病情變化，如尿液顏色、體溫、精神狀態(tài)等；講解飲食護(hù)理的重要性及具體飲食安排；告知家長如何做好患兒的保暖措施，避免寒冷刺激。出院指導(dǎo)：提前向家長做好出院后的護(hù)理指導(dǎo)，包括用藥方法、復(fù)查時間、注意事項等，發(fā)放健康宣教資料，便于家長查閱。六、總結(jié)與醫(yī)囑（一）總結(jié)患兒張某，男，6歲，因受涼后出現(xiàn)醬油色尿、寒戰(zhàn)、發(fā)熱入院，結(jié)合病史、臨床表現(xiàn)及輔助檢查（冷熱溶血試驗陽性），確診為小兒陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿。入院后，通過評估患兒的病情，制定并實施了針對性的護(hù)理措施，包括改善貧血、控制體溫、預(yù)防體液不足、緩解焦慮、保護(hù)皮膚及健康宣教等。目前患兒體溫已降至正常，尿液顏色逐漸恢復(fù)正常，血紅蛋白水平有所上升，精神狀態(tài)好轉(zhuǎn)，病情趨于穩(wěn)定。（二）醫(yī)囑用藥指導(dǎo)：遵醫(yī)囑繼續(xù)服用糖皮質(zhì)激素（如潑尼松），告知家長藥物的用法、劑量及不良反應(yīng)（如胃腸道不適、易感染等），不可擅自增減藥量或停藥，若出現(xiàn)不良反應(yīng)及時就醫(yī)。飲食指導(dǎo)：給予高蛋白、高維生素、易消化飲食，避免生冷、辛辣刺激性食物，鼓勵患兒多飲水?；顒优c休息：保證患兒充