一、疾病介紹（一）定義限制型心肌病是一種以心室壁僵硬度增加、舒張功能降低、充盈受限為主要特征，進(jìn)而導(dǎo)致臨床出現(xiàn)右心衰竭癥狀的心肌病。其主要病理改變?yōu)樾募±w維化、炎性細(xì)胞浸潤(rùn)或心內(nèi)膜瘢痕形成，使得心室在舒張期不能正常擴(kuò)張，心室充盈量減少，心輸出量降低，最終引發(fā)一系列臨床癥狀。（二）病因特發(fā)性：部分患者病因不明，可能與自身免疫反應(yīng)、感染等因素有關(guān)，無(wú)明確的遺傳背景或系統(tǒng)性疾病關(guān)聯(lián)。遺傳性：少數(shù)患者有家族遺傳傾向，可能與基因突變相關(guān)，遺傳方式多為常染色體顯性遺傳。與系統(tǒng)性疾病相關(guān)：如淀粉樣變性、結(jié)節(jié)病、血色病、硬皮病等系統(tǒng)性疾病可累及心肌，導(dǎo)致心肌結(jié)構(gòu)和功能異常，引發(fā)限制型心肌病。（三）臨床表現(xiàn)癥狀（1）呼吸困難：是最常見(jiàn)的癥狀，早期表現(xiàn)為活動(dòng)后呼吸困難，隨著病情進(jìn)展，休息時(shí)也可出現(xiàn)，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)夜間陣發(fā)性呼吸困難。（2）乏力、疲倦：由于心輸出量減少，機(jī)體組織灌注不足，導(dǎo)致患者出現(xiàn)乏力、疲倦等癥狀，活動(dòng)耐力明顯下降。（3）水腫：多從下肢開(kāi)始，逐漸蔓延至全身，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)胸腔積液、腹腔積液。（4）胃腸道癥狀：由于胃腸道淤血，患者可出現(xiàn)食欲減退、惡心、嘔吐、腹脹等癥狀。體征（1）頸靜脈怒張：是右心衰竭的典型體征，表現(xiàn)為頸靜脈充盈、搏動(dòng)增強(qiáng)。（2）心臟體征：心尖搏動(dòng)減弱，心界可正常或輕度擴(kuò)大，心率增快，可聞及奔馬律。（3）腹部體征：肝臟腫大、質(zhì)地較硬，可有壓痛，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)腹水。（4）下肢水腫：多為對(duì)稱(chēng)性、凹陷性水腫。（四）診斷方法病史和癥狀：患者有上述典型的臨床癥狀，且病情呈進(jìn)行性加重。體征：出現(xiàn)頸靜脈怒張、心臟相關(guān)異常體征以及水腫等。影像學(xué)檢查：心臟超聲可顯示心室壁增厚、心室腔縮小、舒張功能減退等；胸部X線(xiàn)可能顯示肺淤血、心臟擴(kuò)大等。心電圖：可出現(xiàn)竇性心動(dòng)過(guò)速、心房顫動(dòng)、房室傳導(dǎo)阻滯等心律失常，以及非特異性ST-T改變。心內(nèi)膜活檢：是診斷限制型心肌病的金標(biāo)準(zhǔn)，通過(guò)取心內(nèi)膜心肌組織進(jìn)行病理檢查，可明確心肌纖維化、炎性細(xì)胞浸潤(rùn)等病理改變。（五）治療原則緩解癥狀：針對(duì)患者的呼吸困難、水腫等癥狀，給予利尿劑、血管擴(kuò)張劑等藥物，減輕心臟負(fù)荷。改善心室舒張功能：可使用β受體阻滯劑、鈣通道拮抗劑等藥物，改善心室的舒張功能。防治并發(fā)癥：積極治療心律失常、心力衰竭等并發(fā)癥，預(yù)防血栓形成。病因治療：對(duì)于由系統(tǒng)性疾病引起的限制型心肌病，應(yīng)積極治療原發(fā)病。手術(shù)治療：對(duì)于嚴(yán)重的限制型心肌病患者，藥物治療效果不佳時(shí)，可考慮進(jìn)行心臟移植手術(shù)。二、病史簡(jiǎn)介（一）基本信息患者張某，男性，58歲，因“反復(fù)胸悶、氣促3年，加重伴雙下肢水腫1月”于2025年7月10日入院。（二）既往史患者有高血壓病史8年，最高血壓160/100mmHg，長(zhǎng)期口服硝苯地平緩釋片（20mg，每日2次），血壓控制在130-140/80-90mmHg。否認(rèn)糖尿病、冠心病等病史，否認(rèn)手術(shù)、外傷史，否認(rèn)藥物過(guò)敏史。（三）現(xiàn)病史患者3年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)活動(dòng)后胸悶、氣促，休息后可緩解，未予重視。近1年來(lái)，上述癥狀逐漸加重，活動(dòng)耐力明顯下降，平地行走200米即出現(xiàn)胸悶、氣促。1月前，患者胸悶、氣促癥狀進(jìn)一步加重，夜間不能平臥，伴有雙下肢水腫，呈凹陷性，從腳踝逐漸蔓延至膝關(guān)節(jié)，同時(shí)出現(xiàn)食欲減退、腹脹。為求進(jìn)一步診治，遂來(lái)我院就診，門(mén)診以“限制型心肌病？”收入院。（四）入院檢查數(shù)據(jù)生命體征：體溫36.6℃，脈搏95次/分，呼吸24次/分，血壓135/85mmHg。心電圖：竇性心動(dòng)過(guò)速，心率95次/分，可見(jiàn)ST-T段非特異性壓低。心臟超聲：左心室舒張末期內(nèi)徑45mm，右心室舒張末期內(nèi)徑25mm，心室壁厚度增加，左心室后壁厚度12mm，室間隔厚度13mm，心室舒張功能減退，E/A比值0.7。胸部X線(xiàn)：肺紋理增多、增粗，肺門(mén)影增大，心影輕度增大。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞6.8×10?/L，紅細(xì)胞4.5×1012/L，血紅蛋白130g/L，血小板220×10?/L。生化檢查：肌酐85μmol/L，尿素氮6.5mmol/L，鉀3.8mmol/L，鈉135mmol/L，氯100mmol/L。BNP（腦鈉肽）1200pg/ml（正常參考值<100pg/ml）。三、護(hù)理評(píng)估（一）生理評(píng)估癥狀評(píng)估患者目前仍有胸悶、氣促，休息時(shí)稍緩解，活動(dòng)后明顯加重，夜間需高枕臥位。雙下肢水腫，膝關(guān)節(jié)以下明顯，呈凹陷性，按壓后3秒恢復(fù)。伴有食欲減退、腹脹，進(jìn)食量較平時(shí)減少約1/3。體征評(píng)估體溫36.5℃，脈搏92次/分，呼吸23次/分，血壓130/80mmHg。神志清楚，精神欠佳。頸靜脈怒張，肝頸靜脈回流征陽(yáng)性。雙肺呼吸音粗，可聞及少量濕性啰音。心尖搏動(dòng)位于左鎖骨中線(xiàn)外1cm，心界向左擴(kuò)大，心率92次/分，律齊，心音低鈍，未聞及病理性雜音。腹平軟，肝肋下2cm，質(zhì)軟，有壓痛，移動(dòng)性濁音陰性。實(shí)驗(yàn)室檢查評(píng)估血常規(guī)：白細(xì)胞7.0×10?/L，紅細(xì)胞4.3×1012/L，血紅蛋白125g/L，血小板210×10?/L，各項(xiàng)指標(biāo)基本正常。生化檢查：肌酐80μmol/L，尿素氮6.0mmol/L，鉀3.9mmol/L，鈉136mmol/L，氯101mmol/L，肝腎功能及電解質(zhì)基本正常。BNP950pg/ml，較入院時(shí)有所下降，提示心功能較前改善。影像學(xué)檢查評(píng)估復(fù)查心臟超聲：左心室舒張末期內(nèi)徑44mm，右心室舒張末期內(nèi)徑24mm，左心室后壁厚度12mm，室間隔厚度13mm，E/A比值0.8，心室舒張功能較前略有改善。胸部X線(xiàn)：肺紋理較前減少，肺門(mén)影較前縮小，心影大小同前。（二）心理評(píng)估患者因病情反復(fù)、病程較長(zhǎng)，擔(dān)心疾病預(yù)后，出現(xiàn)焦慮情緒，表現(xiàn)為情緒低落、入睡困難，對(duì)治療和護(hù)理缺乏信心，經(jīng)常向醫(yī)護(hù)人員詢(xún)問(wèn)病情進(jìn)展和治療效果。（三）社會(huì)評(píng)估患者家庭和睦，妻子及子女對(duì)其關(guān)心照顧周到，有一定的家庭支持。患者退休前為工人，家庭經(jīng)濟(jì)狀況一般，能夠承擔(dān)目前的醫(yī)療費(fèi)用?；颊哚t(yī)保類(lèi)型為城鎮(zhèn)職工醫(yī)保，就醫(yī)相對(duì)便利。四、護(hù)理問(wèn)題（一）氣體交換受損相關(guān)因素：與肺淤血、肺組織彈性降低有關(guān)。預(yù)期目標(biāo)：患者呼吸困難癥狀緩解，血氧飽和度維持在95%以上。（二）活動(dòng)無(wú)耐力相關(guān)因素：與心輸出量減少、氧供不足有關(guān)。預(yù)期目標(biāo)：患者活動(dòng)耐力逐漸增加，能夠完成日常生活自理活動(dòng)。（三）焦慮相關(guān)因素：與病情反復(fù)、擔(dān)心預(yù)后有關(guān)。預(yù)期目標(biāo)：患者焦慮情緒減輕，能夠積極配合治療和護(hù)理。（四）營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量相關(guān)因素：與食欲減退、腹脹有關(guān)。預(yù)期目標(biāo)：患者食欲改善，進(jìn)食量增加，體重維持穩(wěn)定。（五）潛在并發(fā)癥：心力衰竭加重、心律失常、血栓形成相關(guān)因素：與心肌病變、心功能減退有關(guān)。預(yù)期目標(biāo)：患者未發(fā)生并發(fā)癥，或并發(fā)癥得到及時(shí)發(fā)現(xiàn)和處理。五、護(hù)理措施（一）氣體交換受損的護(hù)理體位護(hù)理：協(xié)助患者采取半臥位或高枕臥位，以減少回心血量，減輕肺淤血，改善呼吸。氧療護(hù)理：給予鼻導(dǎo)管吸氧，流量2-3L/min，監(jiān)測(cè)血氧飽和度，維持在95%以上。根據(jù)血氧飽和度調(diào)整氧流量，必要時(shí)改為面罩吸氧。呼吸道護(hù)理：指導(dǎo)患者有效咳嗽、排痰，保持呼吸道通暢。對(duì)于痰液黏稠者，遵醫(yī)囑給予霧化吸入治療，稀釋痰液，促進(jìn)排出。病情觀察：密切觀察患者的呼吸頻率、節(jié)律、深度，以及胸悶、氣促的程度。監(jiān)測(cè)生命體征和血氧飽和度的變化，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)報(bào)告醫(yī)生。用藥護(hù)理：遵醫(yī)囑給予利尿劑（如呋塞米）、血管擴(kuò)張劑（如硝酸甘油）等藥物，減輕心臟負(fù)荷，改善肺淤血。觀察藥物療效和不良反應(yīng)，如利尿劑可能引起電解質(zhì)紊亂，應(yīng)定期監(jiān)測(cè)電解質(zhì)。（二）活動(dòng)無(wú)耐力的護(hù)理活動(dòng)評(píng)估：評(píng)估患者的活動(dòng)耐力，制定個(gè)性化的活動(dòng)計(jì)劃。根據(jù)患者的病情和體力狀況，逐漸增加活動(dòng)量和活動(dòng)時(shí)間。休息與活動(dòng)指導(dǎo)：指導(dǎo)患者合理安排休息和活動(dòng)，避免過(guò)度勞累。急性期應(yīng)臥床休息，減少體力消耗；病情穩(wěn)定后，可在床上進(jìn)行輕微的肢體活動(dòng)，如翻身、四肢屈伸等；逐漸過(guò)渡到床邊活動(dòng)、室內(nèi)行走等?；顒?dòng)過(guò)程中的監(jiān)測(cè)：在患者活動(dòng)過(guò)程中，密切觀察其心率、呼吸、血壓的變化，以及有無(wú)胸悶、氣促、頭暈等不適癥狀。如出現(xiàn)上述癥狀，應(yīng)立即停止活動(dòng)，臥床休息，并報(bào)告醫(yī)生。生活護(hù)理：協(xié)助患者完成日常生活自理活動(dòng)，如洗漱、進(jìn)食、穿衣等，減少患者的體力消耗。心理支持：鼓勵(lì)患者積極參與活動(dòng)，給予心理支持和鼓勵(lì)，增強(qiáng)患者的信心。（三）焦慮的護(hù)理心理疏導(dǎo)：主動(dòng)與患者溝通交流，傾聽(tīng)其內(nèi)心的感受和擔(dān)憂(yōu)，給予心理支持和安慰。向患者解釋疾病的相關(guān)知識(shí)、治療方法和預(yù)后，減輕患者的焦慮情緒。環(huán)境營(yíng)造：為患者創(chuàng)造安靜、舒適、整潔的住院環(huán)境，減少不良刺激。鼓勵(lì)家屬多陪伴患者，給予情感支持。放松訓(xùn)練：指導(dǎo)患者進(jìn)行放松訓(xùn)練，如深呼吸、冥想、聽(tīng)音樂(lè)等，緩解焦慮情緒。信息提供：及時(shí)向患者反饋病情進(jìn)展和治療效果，讓患者了解自己的病情，增強(qiáng)治療信心。（四）營(yíng)養(yǎng)失調(diào)的護(hù)理飲食指導(dǎo)：給予低鹽、低脂、易消化的飲食，避免進(jìn)食辛辣、刺激性食物。指導(dǎo)患者少食多餐，避免暴飲暴食，減輕胃腸道負(fù)擔(dān)。促進(jìn)食欲：根據(jù)患者的口味和飲食習(xí)慣，調(diào)整飲食種類(lèi)，增加食物的色香味，促進(jìn)患者的食欲。鼓勵(lì)患者在進(jìn)食前適當(dāng)活動(dòng)，促進(jìn)胃腸蠕動(dòng)。腹脹護(hù)理：對(duì)于腹脹明顯者，可給予腹部按摩、熱敷等措施，促進(jìn)胃腸蠕動(dòng)，緩解腹脹。遵醫(yī)囑給予胃腸動(dòng)力藥（如多潘立酮），改善消化功能。營(yíng)養(yǎng)監(jiān)測(cè)：定期監(jiān)測(cè)患者的體重、血紅蛋白、血清白蛋白等指標(biāo)，評(píng)估營(yíng)養(yǎng)狀況。根據(jù)營(yíng)養(yǎng)狀況調(diào)整飲食計(jì)劃，必要時(shí)遵醫(yī)囑給予營(yíng)養(yǎng)支持治療。（五）潛在并發(fā)癥的護(hù)理心力衰竭加重的預(yù)防與護(hù)理：密切觀察患者的心率、呼吸、血壓、尿量等變化，以及有無(wú)胸悶、氣促加重、水腫加重等癥狀。嚴(yán)格控制液體入量和輸液速度，避免加重心臟負(fù)擔(dān)。遵醫(yī)囑按時(shí)服用藥物，不得擅自增減藥量或停藥。心律失常的預(yù)防與護(hù)理：監(jiān)測(cè)心電圖的變化，觀察有無(wú)心律失常的發(fā)生。指導(dǎo)患者避免情緒激動(dòng)、過(guò)度勞累、吸煙、飲酒等誘發(fā)因素。如出現(xiàn)心悸、頭暈、暈厥等癥狀，應(yīng)立即臥床休息，并報(bào)告醫(yī)生。血栓形成的預(yù)防與護(hù)理：鼓勵(lì)患者在床上進(jìn)行肢體活動(dòng)，如踝泵運(yùn)動(dòng)、屈膝伸腿等，促進(jìn)下肢血液循環(huán)，預(yù)防深靜脈血栓形成。對(duì)于長(zhǎng)期臥床的患者，可使用彈力襪或氣壓治療。遵醫(yī)囑給予抗凝藥物（如華法林），監(jiān)測(cè)凝血功能，觀察有無(wú)出血傾向。（六）心內(nèi)膜活檢術(shù)后的護(hù)理穿刺部位護(hù)理：術(shù)后觀察穿刺部位有無(wú)出血、血腫形成。穿刺部位加壓包扎，沙袋壓迫6-8小時(shí)，肢體制動(dòng)12-24小時(shí)。觀察足背動(dòng)脈搏動(dòng)情況，以及皮膚溫度、顏色的變化，防止動(dòng)脈栓塞。生命體征監(jiān)測(cè)：術(shù)后密切監(jiān)測(cè)患者的體溫、脈搏、呼吸、血壓的變化，每30分鐘測(cè)量1次，連續(xù)測(cè)量4小時(shí)，無(wú)異常后改為每小時(shí)測(cè)量1次，持續(xù)24小時(shí)。并發(fā)癥觀察：觀察患者有無(wú)胸痛、呼吸困難、心律失常等并發(fā)癥的發(fā)生。如出現(xiàn)上述癥狀，應(yīng)立即報(bào)告醫(yī)生，并協(xié)助進(jìn)行處理。飲食與活動(dòng)：術(shù)后6小時(shí)可進(jìn)食清淡、易消化的飲食。術(shù)后24小時(shí)內(nèi)避免劇烈活動(dòng)，可在床上進(jìn)行輕微的肢體活動(dòng)。六、總結(jié)與醫(yī)囑（一）總結(jié)患者張某因限制型心肌病入院，入院時(shí)存在胸悶、氣促、雙下肢水腫等癥狀，經(jīng)積極治療和護(hù)理后，患者病情有所好轉(zhuǎn)，胸悶、氣促癥狀減輕，雙下肢水腫消退，BNP水平下降，心功能較前改善。在護(hù)理過(guò)程中，針對(duì)患者的護(hù)理問(wèn)題，采取了相應(yīng)的護(hù)理措施，如氣體交換受損的護(hù)理、活動(dòng)無(wú)耐力的護(hù)理、焦慮的護(hù)理等，取得了較好的效果。患者及家屬對(duì)護(hù)理工作表示滿(mǎn)意。（二）醫(yī)囑用藥指導(dǎo)：遵醫(yī)囑繼續(xù)服用硝苯地平緩釋片（20mg，每日2次）控制血壓；呋塞米片（20mg，每日1次）利尿消腫；硝酸甘油片（0.5mg，舌下含服，必要時(shí)）緩解胸悶、胸痛。告知患者藥物的作用、用法、用量及不良反應(yīng)，指導(dǎo)患者按時(shí)服藥，不得擅自增減藥量或停藥。飲食指導(dǎo)：堅(jiān)持低鹽、低脂、易消化飲食，每日食鹽攝入量控制在5g以下。避免進(jìn)食腌制食品、油炸食品等。多吃新鮮蔬菜、水果、粗糧等富含維生素和膳食纖維的食物。少食多餐，避免暴飲暴食?；顒?dòng)與休息指導(dǎo)：根據(jù)自身情況，合理安排休息