2025年華醫(yī)網(wǎng)【兒科專業(yè)題庫】-兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病診治新進展題目：兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病診治新進展題目選項答案蛋白A免疫吸附對下列哪種抗體清除效率最高？IgM型抗GM1抗體，IgG4型抗MuSK抗體，IgG1型抗AQP4抗體，IgA型抗GAD抗體，IgD型抗Tr抗體IgG1型抗AQP4抗體與血漿置換相比，蛋白A免疫吸附的最大優(yōu)勢是？需要輸入外源性血漿，清除抗體的效率更低，過敏反應發(fā)生率更高，可避免凝血因子丟失，治療時間顯著延長可避免凝血因子丟失免疫吸附治療中，單次處理血漿量通常為？0.5-1倍血漿容積，1-3倍血漿容積，3-5倍血漿容積，5-8倍血漿容積，8-10倍血漿容積1-3倍血漿容積根據(jù)中國神經(jīng)免疫病免疫吸附治療臨床應用指南，下列哪種疾病推薦級別為B級應用免疫吸附？抗NMDAR腦炎，視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病，重癥肌無力危象，慢性炎性脫髓鞘性神經(jīng)病，多發(fā)性硬化急性發(fā)作視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病兒童免疫吸附治療的安全監(jiān)測關(guān)鍵指標是？血清IgE水平，血小板計數(shù)，纖維蛋白原濃度，補體C3/C4，電解質(zhì)平衡纖維蛋白原濃度下列指標中，可評估免疫吸附療效的是血清CRP水平，致病抗體滴度下降，腦電圖改善，血常規(guī)白細胞計數(shù)，白蛋白定量致病抗體滴度下降下列疾病中，免疫吸附治療療效最明確的是阿爾茨海默病，抗NMDA受體腦炎，帕金森病，肌萎縮側(cè)索硬化（ALS），多發(fā)性硬化（非抗體相關(guān)型）抗NMDA受體腦炎免疫吸附（IA）治療的核心機制是置換全部血漿成分，選擇性清除致病性抗體?，直接補充免疫球蛋白，抑制T細胞活化?，促進髓鞘再生選擇性清除致病性抗體?免疫吸附治療的常見不良反應是高鉀血癥?，永久性免疫缺陷，肝功能衰竭，癲癇發(fā)作，低血壓和穿刺部位出血低血壓和穿刺部位出血免疫吸附治療的禁忌證包括活動性感染，嚴重低蛋白血癥（<20g/L），未控制的高血壓，輕度貧血，既往疫苗接種史?嚴重低蛋白血癥（<20g/L）抗NMDA受體腦炎特征性腦電圖表現(xiàn)是？三相波，高度失律，異常δ刷，周期性尖慢復合波，爆發(fā)-抑制模式異常δ刷抗NMDA受體腦炎的影像學特征主要表現(xiàn)為？基底節(jié)區(qū)對稱性鈣化，邊緣系統(tǒng)T2/FLAIR高信號，缺乏特異性異常信號，彌漫性腦萎縮，腦室周圍白質(zhì)病變?nèi)狈μ禺愋援惓Ｐ盘柨筃MDA受體抗體檢測的金標準方法是？血清ELISA法，腦脊液細胞學方法，腦組織病理學檢查，腦電圖異常德爾塔刷，磁共振波譜分析腦脊液細胞學方法抗NMDA受體腦炎的核心癥狀不包括？精神行為異常，運動障礙，發(fā)熱，意識障礙，自主神經(jīng)功能紊亂發(fā)熱腦炎分類中感染性炎癥與非感染性炎癥的比例關(guān)系是？感染性占30%，非感染性占70%，感染性占50%以上，非感染性占40%，感染性與非感染性各占50%，感染性占20%，非感染性占80%，感染性占90%，非感染性占10%感染性占50%以上，非感染性占40%關(guān)于抗NMDAR腦炎治療策略中長程管理的描述，不正確的是監(jiān)測抗體滴度，監(jiān)測腦電圖與MRI變化，每3-6個月復查，評估腦炎相關(guān)腦損傷并發(fā)癥，無需進行腫瘤篩查無需進行腫瘤篩查抗NMDAR腦炎發(fā)病率,女性與男性的比例約為：8:2，7:3，6:4，4:6，3:78:2常用的抗NMDAR抗體檢測方法中，推薦使用的是：間接免疫熒光法(Indirectimmunofluorescencetest,IIFT)，CBA:CellBasedAssay–純化抗原轉(zhuǎn)染細胞系，組織切片(TBA)，流式細胞儀(FCM)，WesternBlotCBA:CellBasedAssay–純化抗原轉(zhuǎn)染細胞系患兒腦脊液抗NMDAR抗體滴度越高，抗NMDAR腦炎預后：越好，一般，越差，無發(fā)確定，無關(guān)聯(lián)越差抗NMDAR腦炎首次命名是:2005年，2007年，2009年，2011年，2013年2007年抗NMDAR腦炎診斷標準中，以下哪項是腦脊液特征性表現(xiàn)？寡克隆帶陽性，糖含量降低，蛋白顯著升高，紅細胞增多，乳酸升高寡克隆帶陽性兒童早期預警評分（PEWS）的核心監(jiān)測指標是？意識狀態(tài)、心血管參數(shù)、呼吸功能，體溫、尿量、血紅蛋白，肝酶、肌酐、電解質(zhì)，血小板、白細胞、C反應蛋白，骨密度、肌力、關(guān)節(jié)活動度意識狀態(tài)、心血管參數(shù)、呼吸功能兒童免疫性腦炎一線免疫治療方案不包括？糖皮質(zhì)激素沖擊，靜脈注射丙種球蛋白，血漿置換，利妥昔單抗，免疫吸附利妥昔單抗抗NMDAR腦炎患者出現(xiàn)舞蹈樣不自主運動時，優(yōu)先考慮的病理機制是？基底神經(jīng)節(jié)多巴胺能通路異常，小腦浦肯野細胞損傷，脊髓前角細胞變性，周圍神經(jīng)脫髓鞘，神經(jīng)肌肉接頭乙酰膽堿受體減少基底神經(jīng)節(jié)多巴胺能通路異常靜脈滴注利妥昔單抗前的必要準備是？預服抗組胺藥物，禁食6小時，中心靜脈置管，監(jiān)測顱內(nèi)壓，血氣分析預服抗組胺藥物下面哪個抗體是抗NMDAR腦炎的對應的抗原？LGI1，AMPAR，CASPR2，GABABR，NMDARNMDAR下面哪個屬于兒童自身免疫性腦炎急性期的一線治療藥物？甲基強的松龍，利妥昔單抗，托珠單抗，嗎替麥考酚酯，環(huán)磷酰胺甲基強的松龍下面哪個步驟不屬于蛋白A免疫吸附的循環(huán)操作？動脈置管，吸附，回漿沖洗，洗脫，平衡動脈置管兒童神經(jīng)免疫性疾病的護理要點包括有病情監(jiān)測及治療管理，癥狀管理與康復支持，營養(yǎng)與生活護理，不需要家庭與社會支持，心理與生活質(zhì)量保障不需要家庭與社會支持兒童自身免疫性腦炎分期不包括哪個？前驅(qū)期，精神癥狀/癲癇發(fā)作期，無反應期，不自主運動期，搶救期搶救期對免疫治療反應最差的抗體類型是？細胞表面抗體，細胞內(nèi)抗原抗體，髓鞘蛋白抗體，離子通道抗體，突觸前膜抗體細胞內(nèi)抗原抗體下列哪項是診斷自身免疫性癲癇的關(guān)鍵實驗室檢查？血清乳酸脫氫酶，腦脊液寡克隆帶，血氨基酸分析，尿有機酸檢測，腦脊液葡萄糖腦脊液寡克隆帶下列哪種抗體陽性患者最易出現(xiàn)面臂肌張力障礙性癲癇發(fā)作？抗LGI1抗體，抗NMDAR抗體，抗GAD65抗體，抗CASPR2抗體，抗AMPAR抗體抗LGI1抗體改良RITE2評分中，早期免疫治療啟動對應的加分項是？癥狀出現(xiàn)后3個月內(nèi)治療，癥狀出現(xiàn)后6個月內(nèi)治療，癥狀出現(xiàn)后9個月內(nèi)治療，癥狀出現(xiàn)后12個月內(nèi)治療，任何時間開始治療癥狀出現(xiàn)后6個月內(nèi)治療下列哪種抗體陽性患者最可能合并胸腺瘤？抗CASPR2抗體，抗NMDAR抗體，抗LGI1抗體，抗GAD65抗體，抗Hu抗體抗CASPR2抗體自身免疫性癲癇患者的一線治療首選是：卡馬西平，丙戊酸鈉，糖皮質(zhì)激素，左乙拉西坦，苯巴比妥糖皮質(zhì)激素以下哪項是抗LGI1抗體相關(guān)腦炎的典型表現(xiàn)？面-臂肌張力障礙發(fā)作（FBDS），視神經(jīng)炎，進行性肌陣攣癲癇，失神發(fā)作，易合并糖尿病面-臂肌張力障礙發(fā)作（FBDS）以下哪項是自身免疫性癲癇的常見影像學表現(xiàn)？海馬硬化，顳葉內(nèi)側(cè)T2/FLAIR高信號，腦皮質(zhì)鈣化，腦白質(zhì)脫髓鞘，皮層發(fā)育不良顳葉內(nèi)側(cè)T2/FLAIR高信號以下哪項是抗GABA受體抗體相關(guān)腦炎的典型特征？小腦性共濟失調(diào)，頑固性癲癇發(fā)作和邊緣性腦炎，舞蹈樣動作，視幻覺，常合并糖尿病頑固性癲癇發(fā)作和邊緣性腦炎關(guān)于自身免疫性癲癇的診斷，以下哪項描述正確？腦MRI正?？膳懦\斷，必須同時存在血清和腦脊液抗體陽性，抗體檢測陰性即可排除診斷，需結(jié)合抗體檢測、臨床表現(xiàn)及影像學綜合判斷，即使目前在急性期出現(xiàn)≥2次的癲癇發(fā)作，只要神經(jīng)元抗體陽性，即可診斷需結(jié)合抗體檢測、臨床表現(xiàn)及影像學綜合判斷兒童MOG抗體陽性ADEM區(qū)別于抗體陰性ADEM的特征是？更高頻率的癲癇發(fā)作，更嚴重的意識障礙，更顯著的腦脊液白細胞增多，更低的脊髓病變發(fā)生率，更早出現(xiàn)精神行為異常更高頻率的癲癇發(fā)作首次在實驗性自身免疫性腦脊髓炎模型中證實MOG抗體致病性的年份是？1983年，1987年，2007年，2015年，2018年1987年髓鞘少突膠質(zhì)細胞糖蛋白（MOG）主要分布于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的哪個結(jié)構(gòu)？軸突膜，髓鞘最外層，神經(jīng)細胞核，突觸間隙，星形膠質(zhì)細胞突起髓鞘最外層兒童MOG抗體相關(guān)疾病最常見的臨床表型是？視神經(jīng)炎，橫貫性脊髓炎，急性播散性腦脊髓炎（ADEM），多發(fā)性硬化樣表現(xiàn)，小腦共濟失調(diào)急性播散性腦脊髓炎（ADEM）與多發(fā)性硬化最具鑒別意義的MRI特征是？皮層下U型纖維受累，胼胝體微出血，側(cè)腦室旁卵圓形病灶，軟腦膜強化，基底節(jié)對稱性病變側(cè)腦室旁卵圓形病灶關(guān)于目前MOGAD的維持治療，哪項說法是正確的目前關(guān)于MOGAD的維持治療暫無標準方法，為了避免生長發(fā)育受影響，不建議維持期使用激素，對于復發(fā)的患者最高效的維持治療方案為CD20單抗類藥物，首次發(fā)病的患者在維持治療階段的首選方案為小劑量激素口服維持，對于常規(guī)免疫抑制劑無效的患者可嘗試針對多發(fā)性硬化的一些藥物如干擾素或醋酸格拉替雷，IVIG對不能抑制免疫炎癥反應，不能作為MOGAD維持治療的方案首次發(fā)病的患者在維持治療階段的首選方案為小劑量激素口服維持對于MOGAD的治療說法不正確的是治療分為急性期治療及維持期的治療，急性期的治療首選為靜脈甲潑尼龍治療，如臨床恢復不佳，可考慮聯(lián)用靜脈人免疫球蛋白治療，急性期治療結(jié)束患者臨床癥狀消失，抗體轉(zhuǎn)陰，后續(xù)無需再激素維持治療，急性期的激素治療效果不佳的患者可考慮血漿置換治療，急性期的治療應在診斷后盡早啟動急性期治療結(jié)束患者臨床癥狀消失，抗體轉(zhuǎn)陰，后續(xù)無需再激素維持治療關(guān)于MOG抗體相關(guān)脊髓炎的說法不正確的是脊髓炎多為長節(jié)段的，部分脊髓炎的患者可無明顯脊髓損傷的癥狀，頸段脊髓受累較常見，腰段脊髓及圓錐較少受累，脊髓炎可以是急性播散性腦脊髓炎的脊髓表現(xiàn)，影像學上可以表現(xiàn)為H征頸段脊髓受累較常見，腰段脊髓及圓錐較少受累兒童MOG抗體相關(guān)的播散性腦脊髓炎說法不正確的是急性播散性腦脊髓炎中MOG抗體的檢出率較高，急性播散性腦脊髓炎中MOG抗體陽性患者更容易出現(xiàn)復發(fā)，MOG抗體陽性的急性播散性腦脊髓炎較抗體陰性者復發(fā)率較高，在急性播散性腦脊髓炎MOG抗體的存在對預后影響不大，不建議常規(guī)進行抗體檢測，在MOG抗體相關(guān)的急性播散性腦脊髓炎中胼胝體受累較少見在急性播散性腦脊髓炎MOG抗體的存在對預后影響不大，不建議常規(guī)進行抗體檢測MOGAD的新的指南中關(guān)于復發(fā)的描述正確的是在原來癥狀穩(wěn)定后2個月出現(xiàn)新的癥狀或體征，復發(fā)為時間依賴性的，起病時抗體滴度高的患者更易出現(xiàn)復發(fā)，復發(fā)患者優(yōu)選的免疫維持治療方案為單抗類藥物，抗體轉(zhuǎn)陰的患者抗體再次復陽為復發(fā)復發(fā)為時間依賴性的兒童急性播散性腦脊髓炎（ADEM）的典型MRI特征是？腦室旁直角脫鞘征，丘腦及基底節(jié)大范圍水腫，延髓背側(cè)線樣強化，腦橋十字征，海馬T2高信號丘腦及基底節(jié)大范圍水腫下列哪種抗體與髓鞘少突膠質(zhì)細胞糖蛋白相關(guān)疾?。∕OGAD）最相關(guān)？抗AQP4抗體，抗MOG抗體，抗GFAP抗體，抗GAD65抗體，抗Hu抗體抗MOG抗體比克斯塔夫腦干腦炎最常檢測到的抗體是？AQP4抗體，GQ1b抗體，NMDAR抗體，MOG抗體，LGI1抗體GQ1b抗體三叉神經(jīng)脊束核損傷的特征性表現(xiàn)是？同側(cè)面部洋蔥皮樣感覺分離，咀嚼肌萎縮，角膜反射消失，下頜偏斜，三叉神經(jīng)痛同側(cè)面部洋蔥皮樣感覺分離動眼神經(jīng)損傷的典型表現(xiàn)是？眼球外展受限，瞳孔散大、眼瞼下垂，舌肌萎縮，面部感覺缺失，聽力下降瞳孔散大、眼瞼下垂不表現(xiàn)為腦干腦炎的疾病有視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病，自身免疫性腦炎，重癥肌無力，多發(fā)性硬化，Bickerstaff腦炎重癥肌無力兒童免疫性腦干腦炎的預后，下列說法正確的是一線免疫治療效果不佳，一定會遺留嚴重神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥，僅能通過手術(shù)治療改善，復發(fā)率極高，無法緩解?，多數(shù)