口腔科醫(yī)師晉升副主任醫(yī)師高職稱病例分析專題報告口腔頜面部動靜脈畸形診療分析動靜脈畸形（arteriovenous

malformations，AVMs），曾稱蔓狀血管瘤，是由于胚胎時期脈管系統(tǒng)發(fā)育異常，導致動、靜脈直接吻合形成的血管團塊，內(nèi)含不成熟的動脈和靜脈，缺乏毛細血管。動靜脈畸形相對少見，在脈管性疾病中僅占1.5%左右?？谇活M面部是好發(fā)的部位，占所有動靜脈畸形的50%。女性患病略多于男性，約為1.5∶1。顱面部動靜脈畸形可累及頰、鼻、耳、上唇及頭皮等部位。頜骨動靜脈畸形以往被稱為頜骨中心性血管瘤，可表現(xiàn)為反復、少量的口腔內(nèi)自發(fā)性出血，活檢或簡單的拔牙術都可引起嚴重出血，甚至危及生命。動靜脈畸形的治療，一直是臨床上面臨的難題與挑戰(zhàn)。目前動靜脈畸形治療方法主要有介入栓塞治療與手術治療。不恰當?shù)闹委熑鐔渭児┭獎用}結(jié)扎或堵塞不僅達不到治療效果，反而促進側(cè)支循環(huán)形成使病情變得更加復雜。本文對我院2008年1月～2015年6月收治的12例手術治療的口腔頜面部動靜脈畸形病例進行總結(jié)，現(xiàn)報道如下。1.臨床資料收集武漢大學口腔醫(yī)院2008年1月～2015年6月住院治療的口腔頜面部動靜脈畸形12例，男6例，女6例，年齡范圍10～67歲，平均年齡30歲。其中軟組織動靜脈畸形6例，頜骨動靜脈畸形6例；軟組織動靜脈畸形主要累及唇、頰、頦部及頜下區(qū)；其中2例栓塞治療后需改善面容為主訴入院，4例以局部搏動性腫物為主訴入院。上頜骨動靜脈畸形1例（女性1例，67歲），下頜骨動靜脈畸形5例（男1例，女4例，平均年齡32歲）。頜骨動靜脈畸形患者均有頜骨漸進性膨隆癥狀，伴有牙齒不同程度松動，1例有間斷出血癥狀，入院前未行任何治療。根據(jù)病情，術前行多層計算機斷層掃描（multislice

computed

tomography，MSCT）或錐形束計算機斷層掃描（cone

beam

computed

tomography，CBCT）。軟組織AVMs平掃CT表現(xiàn)異常軟組織膨隆，邊界不清，質(zhì)地不均；注射增強劑后，該異常軟組織局部明顯強化，近似鄰近血管密度，回流靜脈提前顯示（圖1）。頜骨AVMsCT可見骨髓腔間隙增大，骨小梁消失，呈單囊或多囊樣低密度灶，邊界不清（圖2A～C）。所有病例均經(jīng)術后病理學明確診斷，隨訪時間2.5～10年，平均6.2年。圖1

軟組織AVMs平掃CT。A：右側(cè)顳部軟組織AVMs平掃CT上表現(xiàn)異常軟組織占位影，邊界不清，質(zhì)地不均；B：增強CT示右側(cè)顳部占位局部明顯強化圖2

典型病例圖片。A～C：術前CBCT示下頜骨溶骨性破壞，唇頰側(cè)骨皮質(zhì)不連續(xù)；D：切除的下頜骨；E：術后病理示頜骨動靜脈畸形（HE染色，×40）；F：術后CBCT示自體腓骨移植修復下頜骨缺損2.治療方法本組病例中6例軟組織動靜脈畸形采用病變完全切除術，1例下唇及頦部動靜脈畸形切除后使用前臂皮瓣修復缺損。5例下頜骨AVMs采用節(jié)段性切除術后行自體骨移植或再植修復缺損。其中3例同期行血管化腓骨移植；1例兒童患者行肋骨移植后局部感染取出移植骨，成年后行髂骨移植；1例行自體病變骨冷凍再植術。1例上頜骨AVMs行患側(cè)上頜骨次全切除術，未行修復重建。結(jié)果12例患者中軟組織動靜脈畸形6例，局灶型4例，彌散型2例。頜骨動靜脈畸形6例，其中上頜骨AVMs1例。5例下頜骨AVMs累及范圍較大，主要累及前牙區(qū)、頦孔周圍及磨牙區(qū)的下頜骨體部，1例累及下頜升支及體部。隨訪時間2.5年～10年，平均6.2年，均無復發(fā)。治療后所有患者局部腫脹消退、搏動感消失，面頸部外形明顯改善。其中5例下頜骨AVMs患者面部基本對稱，對外形修復滿意。1例上頜骨AVMs患者未行修復重建，術側(cè)面部凹陷。3.典型病例患者，女，47歲。以“下頜骨腫瘤”收入院。自訴發(fā)現(xiàn)下頜骨前份腫物1月余，無明顯疼痛不適。檢查：面部不對稱，頦部及右側(cè)下頜體部膨隆，面部皮膚顏色、質(zhì)地未見明顯異常。口內(nèi)33-46區(qū)可捫及頜骨隆起，觸壓痛明顯，有博動感，前牙區(qū)齦黏膜可見血管擴張。32-44松動Ⅰ～Ⅱ度，叩痛（－）。CBCT示34-46區(qū)下頜骨可見骨質(zhì)密度減低區(qū)，邊界不清，唇頰側(cè)骨皮質(zhì)連續(xù)性部分中斷，呈穿鑿樣，舌側(cè)骨皮質(zhì)變薄。行下頜骨節(jié)段性切除術，同期行血管化腓骨肌皮瓣移植修復下頜骨缺損。術后隨訪4年，病變無復發(fā)，面部外形基本對稱（圖2）。4.討論動靜脈畸形為先天性病變，尚未發(fā)現(xiàn)其具有遺傳性。60%的病變在出生時即被發(fā)現(xiàn)，在兒童期或成年后方才表現(xiàn)出來。病灶通常隨身體發(fā)育而呈比例增長，可長期保持穩(wěn)定，也可因外傷、青春期或孕期體內(nèi)激素變化及不恰當?shù)闹委熢诙唐趦?nèi)迅速增大。顱面部軟組織動靜脈畸形表現(xiàn)為局部軟組織膨隆，界限不清，表面皮膚顏色正常或呈暗紅色。隨著血管生成增加，病變逐漸變大，回流靜脈壓力增高，引起血流動力學改變?？杀憩F(xiàn)為疼痛、潰瘍、出血、局部組織破壞、面容損毀等。病灶內(nèi)可見念珠狀或條索狀迂曲的粗大而帶搏動的血管，皮溫高于正常皮膚，可捫及震顫感，聽診有連續(xù)性吹風樣雜音。頜骨動靜脈畸形可捫及頜骨膨隆，伴或不伴周圍軟組織動靜脈畸形。可表現(xiàn)為反復牙周滲血，也可在拔牙或誤診手術時引起嚴重大出血，常規(guī)止血手段難以奏效，常常危及生命。顱面部軟組織動靜脈畸形常位于體表，通過病史及臨床表現(xiàn)可易于診斷。對于位置較深在的病變可借助影像學手段以明確病變的范圍及性質(zhì)。CT對于顯示頜骨內(nèi)病變的位置、范圍和邊界方面具有優(yōu)勢。MRI可較好顯示病變與周圍解剖結(jié)構(gòu)的關系。數(shù)字減影血管造影（digital

subtraction

angiography，DSA）是目前診斷頜骨AVM的金標準，但因其創(chuàng)傷大、費用高，一般不作為常規(guī)檢查手段，僅與介入栓塞治療配合使用。根據(jù)臨床特征或影像學表現(xiàn)，動靜脈畸形可有多種分類。傳統(tǒng)上可分為局灶型及彌散型。局灶型病變由單一滋養(yǎng)動脈供血，病變界限較清晰。彌散型病變由多個滋養(yǎng)血管供血，血管迂曲交錯，破壞周圍組織使邊界不清，治療難度大，復發(fā)率較高。動靜脈畸形的治療一直都是臨床上面臨的難題與挑戰(zhàn)，需要多學科的合作，要求醫(yī)師具有豐富的臨床經(jīng)驗。治療目的是減少病變對周圍組織的破壞，減輕臨床癥狀，減少可能引起生命危險的并發(fā)癥及引起進一步的面容損毀。目前，動靜脈畸形的主要治療方法包括介入栓塞治療與手術治療。介入栓塞治療前必須行DSA檢查，且治療過程中局部及全身并發(fā)癥較多見，最好在有相關設備及技術條件的醫(yī)院由具有介入治療經(jīng)驗的醫(yī)師來完成。手術治療主要用于病變范圍較局限、經(jīng)栓塞治療后病變縮小局限或介入栓塞后仍難以治愈的病變。一般認為應完整切除病灶，選擇界限較清晰的局灶型病變是較為理想的。對于累及范圍較大的AVMs可在術前行栓塞治療，有助于縮小病變、減少術中出血及降低復發(fā)的概率。在可能的情況下應避免局部切除，尤其對于彌散型病變，局部切除可導致病變的進一步發(fā)展，使后續(xù)的治療變得更加困難。以往認為手術治療風險高、出血多，且會造成容貌毀損及影響咀嚼功能。隨著影像學手段的改進、修復重建技術的進步及動靜脈畸形基礎研究的發(fā)展，以往不能開展的手術得以施行。手術治療可大大減輕患者癥狀、改善外觀、提高生活質(zhì)量。Kansy等報道2例單純行手術治療病例，9例栓塞聯(lián)合手術治療病例術后隨訪30個月無復發(fā)。Richter等報道3例單純行手術治療，7例栓塞聯(lián)合手術治療的巨大彌散型AVMs，80%患者病變得到極大地改善。本組病例中軟組織AVMs中4例病變均為局限型，2例彌散型病變行栓塞治療使病變縮小后手術治療，術后平均隨訪6.2年無復發(fā)?？谇活M面部AVMs的栓塞治療強調(diào)超選擇，盡量接近病灶，以減少對正常組織的損害。介入栓塞的關鍵是直接消滅異常血管團，禁忌行供血動脈結(jié)扎或堵塞。栓塞治療目的是治愈病變，縮小病變范圍減少并發(fā)癥的發(fā)生及利于隨后手術的進行；常用的栓塞材料有聚乙烯醇（polyvinyl

alcohol，PVA）顆粒、二氰基丙烯酸正丁脂（N-butyl-2-cyanoacrylate，NBCA）和無水乙醇等。無水乙醇通過細胞脫水，直接破壞血管內(nèi)皮細