神經(jīng)外科醫(yī)師晉升副主任醫(yī)師高職稱病例分析專題報告成人不典型鞍區(qū)毛細胞型星形細胞瘤病例分析1.病例資料患者男，30歲。因“視力進行性下降1年，行走不穩(wěn)半年”于2017年12月1日入院。眼科檢查：右眼視力0.08，左眼指數(shù)20CM，眼底視乳頭水腫，邊界消失，視野檢查無法配合完成；雙側(cè)輪替、指鼻及跟膝脛試驗欠穩(wěn)準(zhǔn)，余無陽性體征。入院CT示鞍區(qū)擴大，蝶鞍及鞍上葫蘆狀囊實性腫塊影，向鞍上池生長，初診考慮侵襲性垂體腺瘤（圖1a）。次日行MRI檢查示鞍上池形態(tài)不規(guī)則團塊狀混雜信號，向三腦室生長，向下壓迫垂體窩，視交叉受壓，正常視交叉結(jié)構(gòu)消失，外周與雙側(cè)頸內(nèi)動脈緊鄰，鞍區(qū)結(jié)構(gòu)紊亂，腫瘤內(nèi)部出現(xiàn)“花環(huán)樣”強化，余無強化，雙側(cè)腦室積水（圖1b、c、d）。入院后在全麻下行雙額冠狀切口右額開顱顱底縱裂入路，術(shù)中見視交叉下方紫褐色腫瘤組織，質(zhì)地軟，血供較豐富，邊界不清，向鞍上池及腳間池生長，腫瘤與視交叉、下丘腦粘連緊密，無法判斷腫瘤起源。病理結(jié)果示：毛細胞型星形細胞瘤，WHOⅠ級（圖1e）。術(shù)后患者視力稍有改善，出現(xiàn)尿崩、電解質(zhì)紊亂、高熱，垂體激素復(fù)查示T3、T4及皮質(zhì)醇水平減低，術(shù)后2周MRI復(fù)查腫瘤基本全切（圖1f）。住院1月余好轉(zhuǎn)出院，建議患者行局部放療，院外繼續(xù)口服小劑量激素及優(yōu)甲樂，繼續(xù)隨訪。圖1a.術(shù)前CT鞍區(qū)擴大，鞍內(nèi)囊實性腫塊影，密度等或低；b.術(shù)前MRI病灶最外層及中心呈長T2信號，呈其內(nèi)部呈不規(guī)則等T2信號；c、d.MRI增強見腫瘤內(nèi)部花環(huán)樣強化，周圍及中心無強化；e.病理示瘤組織無纖維包膜，瘤實質(zhì)多由Rosenthal纖維和豐富血管組織構(gòu)成，瘤內(nèi)見嗜酸性小體，瘤細胞排列疏密不均，核分裂像少見；f.術(shù)后2周MRI增強示腫瘤基本全切。2.討論2016年WHO將毛細胞星形細胞瘤（pilocyticastrocytoma,PA）的惡性程度定位Ⅰ級，其主要見于兒童的星形細胞瘤（約占80%～85%），而在成人星形細胞瘤中少見（約占7%～25%）。毛細胞型星形細胞瘤可發(fā)生在所有神經(jīng)軸，好發(fā)部位包括：①小腦（小腦星形細胞瘤），②大腦半球，③丘腦和基底節(jié)，④腦干（背外腦干膠質(zhì)瘤），⑤視路膠質(zhì)瘤（視交叉/下丘腦/視神經(jīng)）。脊髓的毛細胞型星形細胞瘤罕見，下丘腦、丘腦和腦干大的病變突入腦室內(nèi)時很難確定它們的原發(fā)部位。發(fā)生在不同部位的PA表現(xiàn)不同，可呈實性、囊實性病灶，發(fā)生在小腦半球的腫瘤邊界清楚，多為囊性或含有較大的囊變區(qū)，少數(shù)為實性。鞍區(qū)PA多起源于視交叉、下丘腦及三腦室底部，此部位的星形細胞瘤主要為毛細胞型星形細胞瘤，約占60%，彌漫纖維型星形細胞瘤（惡性程度為Ⅱ級）約占40%。發(fā)生在鞍區(qū)毛細胞型星形細胞瘤，多為實性邊界清楚的腫塊，但毛細胞型星形細胞瘤病理上為良性腫瘤，腫瘤內(nèi)含水分較多并有較多的小囊變，腫瘤實性部分信號較均勻，可見多發(fā)微小囊變，增強后實性部分強化均勻或不均勻，囊變區(qū)可強化或不強化，MRI對本病的術(shù)前診斷有重要參考價值。本例類似鞍區(qū)腫瘤，向三腦室及丘腦生長，向下壓迫垂體窩，視交叉受壓，鞍區(qū)MR信號紊亂，MRI增強見腫瘤內(nèi)部“花環(huán)樣”強化，周圍及中心無強化，在診斷上較困難。需與鞍上顱咽管瘤、侵襲性垂體腺瘤、生殖細胞瘤等鑒別診斷，而當(dāng)腫瘤內(nèi)部出現(xiàn)鈣化、囊變、壞死甚至卒中時常不易診斷。確診需要病理檢查，顯微鏡下以Rosenthal纖維和（或）嗜酸顆粒小體為特征。手術(shù)治療為