腎上腺腫瘤WHO分類體系解析演講人：日期:目錄02腎上腺髓質(zhì)腫瘤分類01腎上腺皮質(zhì)腫瘤分類03轉(zhuǎn)移性腫瘤類型04罕見腫瘤類型05WHO分類更新要點(diǎn)06臨床實(shí)踐意義01腎上腺皮質(zhì)腫瘤分類腎上腺皮質(zhì)腺瘤亞型醛固酮瘤發(fā)生在腎上腺皮質(zhì)球狀帶、能分泌醛固酮的良性腺瘤，是原發(fā)性醛固酮增多癥中最常見的一種。01腺瘤體積較大，分泌皮質(zhì)醇，導(dǎo)致患者出現(xiàn)向心性肥胖、滿月臉、水牛背等癥狀。02雄激素分泌型腺瘤分泌男性激素，女性患者可出現(xiàn)男性化表現(xiàn)，如多毛、喉結(jié)增大等。03皮質(zhì)醇增多癥通常大于5厘米，或侵犯周圍組織及血管。癌細(xì)胞呈片狀、巢狀排列，核異型性明顯，核分裂象多見。癌細(xì)胞表達(dá)角蛋白、EMA等上皮標(biāo)記物，以及抑制素、Melan-A等黑色素細(xì)胞標(biāo)記物。常轉(zhuǎn)移至肺、肝、骨等遠(yuǎn)處器官。腎上腺皮質(zhì)癌診斷標(biāo)準(zhǔn)腫瘤大小形態(tài)學(xué)特征免疫組化轉(zhuǎn)移情況交界性腫瘤特征分析介于良性與惡性之間，通常大于3厘米。腫瘤大小核異型性不明顯，但核分裂象可見，局部浸潤生長。細(xì)胞形態(tài)有復(fù)發(fā)傾向，但轉(zhuǎn)移率較低，多呈局部浸潤生長。復(fù)發(fā)與轉(zhuǎn)移介于良性與惡性之間，需長期隨訪觀察。生物學(xué)行為02腎上腺髓質(zhì)腫瘤分類嗜鉻細(xì)胞瘤病理分級良性嗜鉻細(xì)胞瘤包膜完整，瘤細(xì)胞形態(tài)較一致，無異型性，核分裂象少見。01惡性嗜鉻細(xì)胞瘤包膜不完整，瘤細(xì)胞形態(tài)多樣，有異型性，核分裂象多見，常有轉(zhuǎn)移。02交界性嗜鉻細(xì)胞瘤介于良性與惡性之間，具有某些惡性特征，但無轉(zhuǎn)移。03副神經(jīng)節(jié)瘤鑒別要點(diǎn)多見于腎髓質(zhì)，腎外以頸動(dòng)脈體、頸靜脈球體多見，椎管內(nèi)罕見。發(fā)病部位良性特征惡性特征免疫組化生長緩慢，形態(tài)規(guī)則，包膜完整，瘤細(xì)胞形態(tài)較一致，無異型性。生長迅速，形態(tài)不規(guī)則，包膜不完整，瘤細(xì)胞形態(tài)多樣，有異型性。瘤細(xì)胞表達(dá)嗜鉻蛋白、突觸素、神經(jīng)元特異性烯醇化酶等神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)記物。復(fù)合型腫瘤診斷挑戰(zhàn)病理診斷挑戰(zhàn)復(fù)合型腫瘤可能包含多種成分，如嗜鉻細(xì)胞瘤與副神經(jīng)節(jié)瘤混合，或伴有其他類型的腫瘤成分，導(dǎo)致病理診斷困難。臨床表現(xiàn)復(fù)雜影像學(xué)檢查挑戰(zhàn)復(fù)合型腫瘤的臨床表現(xiàn)可能同時(shí)包含嗜鉻細(xì)胞瘤和副神經(jīng)節(jié)瘤的癥狀和體征，導(dǎo)致診斷困難。復(fù)合型腫瘤的影像學(xué)檢查可能難以確定腫瘤的具體位置和范圍，需結(jié)合多種檢查手段進(jìn)行綜合分析。12303轉(zhuǎn)移性腫瘤類型常見原發(fā)部位關(guān)聯(lián)性肺癌腎上腺是肺癌最常見的轉(zhuǎn)移部位之一，特別是小細(xì)胞肺癌和肺腺癌。01乳腺癌乳腺癌也是腎上腺轉(zhuǎn)移的常見來源，尤其是在女性患者中。02胃腸道腫瘤包括結(jié)腸癌、直腸癌等，這些腫瘤也可能轉(zhuǎn)移到腎上腺。03其他腫瘤如黑色素瘤、甲狀腺癌等，也可發(fā)生腎上腺轉(zhuǎn)移。04通過細(xì)針穿刺獲取組織樣本進(jìn)行細(xì)胞學(xué)檢查，是確認(rèn)轉(zhuǎn)移瘤的主要方法。穿刺活檢如CT、MRI等，可以幫助判斷腫瘤的性質(zhì)、大小、位置以及與周圍組織的關(guān)系。影像學(xué)檢查如基因檢測、免疫組化等，可以輔助判斷腫瘤的來源和性質(zhì)。分子生物學(xué)檢測轉(zhuǎn)移瘤病理確認(rèn)方法轉(zhuǎn)移性腎上腺腫瘤通常已處于晚期，需要以全身治療為主，如化療、靶向治療等。繼發(fā)性腫瘤處理原則全身治療為主根據(jù)患者的具體情況，制定個(gè)體化的治療方案，包括手術(shù)、放療、化療等。個(gè)體化治療方案對于無法治愈的患者，應(yīng)重點(diǎn)緩解癥狀和改善生活質(zhì)量，如控制疼痛、減輕壓迫等。緩解癥狀和改善生活質(zhì)量04罕見腫瘤類型遺傳性綜合征相關(guān)腫瘤多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病（MEN）01包括MEN1型（Wermer綜合征）和MEN2型（Sipple綜合征），均與腎上腺腫瘤有關(guān)。VonHippel-Lindau?。╒HL）02是一種常染色體顯性遺傳病，可并發(fā)視網(wǎng)膜血管瘤、腦血管瘤和腎上腺腫瘤等。Beckwith-Wiedemann綜合征（BWS）03表現(xiàn)為巨大舌、臍疝和腎上腺皮質(zhì)增生等癥狀，部分可發(fā)展成腎母細(xì)胞瘤。遺傳性腫瘤性息肉?。–owden綜合征）04常伴發(fā)甲狀腺、乳腺和腎上腺等部位腫瘤。一種良性間葉組織腫瘤，由脂肪組織和髓質(zhì)成分構(gòu)成。腎上腺髓質(zhì)脂肪瘤惡性程度較高的間葉組織腫瘤，多見于兒童。腎上腺橫紋肌肉瘤來源于腎上腺血管平滑肌，屬于良性腫瘤。腎上腺平滑肌瘤010302間葉組織來源腫瘤罕見的惡性腫瘤，預(yù)后較差。腎上腺惡性纖維組織細(xì)胞瘤04混合性腫瘤分類標(biāo)準(zhǔn)混合性腫瘤分類標(biāo)準(zhǔn)混合性嗜鉻細(xì)胞瘤腎上腺髓質(zhì)增生伴腺瘤樣改變腎上腺皮質(zhì)腺瘤伴性索分化混合性腎上腺皮質(zhì)腺瘤與皮質(zhì)癌指嗜鉻細(xì)胞瘤中存在兩種或兩種以上不同組織成分的腫瘤。指腎上腺皮質(zhì)腺瘤中同時(shí)含有性索樣結(jié)構(gòu)，具有分泌性激素的功能。指腎上腺髓質(zhì)增生伴發(fā)腺瘤樣結(jié)節(jié)形成，具有分泌兒茶酚胺的功能。指腎上腺皮質(zhì)腺瘤與皮質(zhì)癌的混合，需結(jié)合組織學(xué)特征和臨床表現(xiàn)進(jìn)行鑒別診斷。05WHO分類更新要點(diǎn)2022版分級系統(tǒng)變化良性腫瘤分類新版分類對良性腫瘤進(jìn)行了更為細(xì)致的劃分，以便更好地指導(dǎo)臨床治療和預(yù)后判斷。01惡性腫瘤分級惡性腫瘤的分級更加細(xì)化，有助于評估腫瘤的惡性程度和制定更為精準(zhǔn)的治療方案。02引入新概念引入了新的病理類型和概念，如腎上腺皮質(zhì)增生等，提高了診斷準(zhǔn)確性。03免疫組化指標(biāo)引入了基因檢測技術(shù)，如突變檢測、融合基因檢測等，有助于確定腫瘤的分子亞型和指導(dǎo)靶向治療?；驒z測分子生物學(xué)標(biāo)志物新增了一些分子生物學(xué)標(biāo)志物，如兒茶酚胺代謝產(chǎn)物等，有助于輔助診斷和鑒別診斷。新增了多項(xiàng)免疫組化指標(biāo)，如Ki-67等，有助于評估腫瘤的增殖活性和惡性程度。分子病理指標(biāo)新增臨床分期對應(yīng)關(guān)系TNM分期系統(tǒng)詳細(xì)介紹了TNM分期系統(tǒng)在腎上腺腫瘤中的應(yīng)用，有助于評估腫瘤的浸潤范圍和轉(zhuǎn)移情況。AJCC/UICC分期系統(tǒng)臨床分期與病理分期與AJCC/UICC等國際分期系統(tǒng)進(jìn)行了對應(yīng)，便于國際交流與合作。闡述了臨床分期與病理分期之間的關(guān)系，強(qiáng)調(diào)了病理檢查在分期中的重要性，為制定治療方案提供了依據(jù)。12306臨床實(shí)踐意義病理診斷流程優(yōu)化免疫組化檢測通過穿刺或手術(shù)獲取腫瘤組織進(jìn)行組織學(xué)檢查，確定腫瘤的組織學(xué)類型和良惡性。分子生物學(xué)檢測腫瘤組織活檢應(yīng)用免疫組化技術(shù)檢測腫瘤組織中特定標(biāo)志物的表達(dá)情況，有助于鑒別腫瘤的組織來源和惡性程度。利用基因測序等技術(shù)檢測腫瘤相關(guān)基因的突變情況，為腫瘤的分類和治療提供更為精準(zhǔn)的依據(jù)。治療方案選擇依據(jù)腫瘤性質(zhì)判定個(gè)體化治療方案的制定腫瘤分期分型根據(jù)腫瘤的良惡性、有無內(nèi)分泌功能等因素，制定不同的治療方案。良性腫瘤可選擇手術(shù)切除，惡性腫瘤則需綜合考慮手術(shù)、放療、化療等多種治療手段。根據(jù)腫瘤的分期分型結(jié)果，判斷腫瘤的侵襲程度和轉(zhuǎn)移情況，從而確定合理的治療范圍和強(qiáng)度。根據(jù)患者的具體情況，如年齡、身體狀況、腫瘤特點(diǎn)等，制定個(gè)體化的治療方案，提高治療效果和患者的生存質(zhì)量。預(yù)后評估標(biāo)準(zhǔn)重構(gòu)通過對患者進(jìn)行長期隨訪和監(jiān)測，觀察腫瘤復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移情況，評估治療效果，及時(shí)調(diào)整治療方案