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文檔簡介

后循環(huán)腦血管綜合征

引言

20%的腦缺血性事件涉及后循環(huán)(椎基底動脈)系統(tǒng)。本

文將總結與后循環(huán)缺血相關的主要臨床綜合征,這些缺血事

件與大的主動脈弓、頸部及顱內動脈狹窄或閉塞相關。這些

動脈包括胸部的無名動脈和鎖骨下動脈、頸部的椎動脈以及

顱內的椎動脈、基底動脈和大腦后動脈。

缺血病因

后循環(huán)大動脈缺血最常見的病因是動脈粥樣硬化、檢塞

和夾層。椎動脈和基底動脈延長擴張癥(動脈延長扭曲)是另

一偶見病因。大約1/3的后循環(huán)腦卒中是由頸部和顱內大動

脈的閉塞性疾病引起,這些動脈為頸部的椎動脈和顱內的椎

動脈、基底動脈及PCA。頸部椎動脈近端部分是后循環(huán)內發(fā)

生動脈粥樣硬化性閉塞性疾病最常見的部位。顱內椎動脈和

基底動脈也常發(fā)生動脈粥樣硬化。顱外和顱內椎動脈夾層是

后循環(huán)內缺血的另一常見原因。與椎動脈和基底動脈不同,

PCA的動脈粥樣硬化和夾層并不常見。PCA供血區(qū)的大多數(shù)

梗死都是由來自心臟、主動脈或椎動脈的栓塞造成的。鎖骨

下動脈和無名動脈

無名動脈和鎖骨下動脈的粥樣硬化性狹窄病變確實會

導致手臂缺血和短暫性腦缺血發(fā)作,但很少引起腦卒中。由

于頸部的椎動脈起于近端鎖骨下動脈,所以椎動脈起始部近

端的鎖骨下動脈或無名動脈疾病可導致椎動脈血流量減少。

在鎖骨下動脈竊血綜合征中,近端鎖骨下動脈阻塞可導致同

側椎動脈內和同側上肢血管中形成一個低壓系統(tǒng)。來自壓力

更高系統(tǒng)(對側椎動脈及基底動脈)的血液會改道,并逆行向

下進入同側椎動脈及手臂。大多數(shù)情況下,當冠狀動脈或周

圍血管閉塞性疾病患者被轉診到超聲檢查室進行無創(chuàng)檢測

時,會發(fā)現(xiàn)鎖骨下動脈疾病。

大多數(shù)鎖骨下動脈疾病患者沒有癥狀。鎖骨下動脈疾病

最常見的癥狀與同側手臂和手有關,常見手臂發(fā)冷、無力和

活動時疼痛。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀并不常見,除非伴有頸動脈疾病。

頭暈是鎖骨下動脈竊血綜合征最常見的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,通常

伴有旋轉感或眩暈特征。復視、視力減退、振動幻視和行走

不穩(wěn)都可出現(xiàn),但不太常見,常伴隨頭暈出現(xiàn)。發(fā)作持續(xù)時

間短暫,偶爾由缺血手臂運動所致。但在大多數(shù)患者中,活

動缺血肢體不會引起神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或體征。

無名動脈疾病遠不如鎖骨下動脈疾病常見。當無名動脈

發(fā)生狹窄或閉塞時,也可能出現(xiàn)頸動脈血流減少的體征和癥

狀。無名動脈疾病可導致同側單眼視力喪失、同側大腦前動

脈和大腦中動脈供血區(qū)的大腦半球缺血、同側手臂缺血以及

后循環(huán)遠端部分和/或小腦的缺血癥狀。多發(fā)性大動脈炎和巨

細胞動脈炎(顆動脈炎)可導致鎖骨下動脈和無名動脈閉塞性

疾病。吸煙和口服避孕藥的年輕女性可能發(fā)生類似于多發(fā)性

大動脈炎的主動脈弓血管閉塞性疾病,但不是炎癥性的。

顱外椎動脈近端椎動脈的絕大多數(shù)閉塞性病變是動脈

粥樣硬化性的。一項研究納入100例經(jīng)血管造影證實的椎動

脈病變患者,92%的患者病變都源于動脈粥樣硬化。后循環(huán)

內動脈粥樣硬化閉塞性疾病最常見的部位是頸部椎動脈的

近端。動脈粥樣硬化斑塊可能起自鎖骨下動脈,并延伸入近

端顱外椎動脈的開口,或者起自ECVA的最近端部分。閉塞

通常發(fā)生在ECVA的起始1英寸Q-3cm)范圍內。

后循環(huán)腦卒中的另一常見原因是動脈夾層,動脈夾層通

常在ECVA進入C5或C6橫突孔之前,或在ECVA穿過硬腦

膜進入顱腔之前位于頸部椎動脈的最遠端部分。CT血管造

影可顯示從鎖骨下動脈發(fā)出的椎動脈起始部的閉塞性病變

以及動脈夾層。磁共振血管造影往往不能很好地顯示椎動脈

的起始部。近端椎動脈疾病可導致突發(fā)性腦卒中或TIA°TIA

期間最常見的癥狀是頭暈。椎動脈TIA不會由使勁或手臂用

力所誘發(fā),除此之外,這些椎動脈TIA與鎖骨下動脈竊血患

者描述的癥狀難以區(qū)分。雖然頭暈是最常見的癥狀,但很少

是唯一的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。至少在某些發(fā)作中,頭暈通常伴有

后腦缺血的其他征象。常有復視、振動幻視、雙下肢無力、

輕偏癱及麻木。在近端ECVA疾病患者中,當用鐘型聽診器

在其頸后部肌肉和乳突移動進行聽診時,常能在鎖骨上區(qū)域

聞及雜音。由于側支血流量增加,有時在狹窄椎動脈的對側

椎動脈可聽到雜音。

動脈至動脈的栓塞及低血流量來自動脈粥樣硬化狹窄

閉塞性病灶的白色血小板■纖維蛋白血栓和紅色紅細胞-纖維

蛋白血栓栓塞是ECVA起始部病變最常見的表現(xiàn)。動脈內栓

子從ECVA起始部到達同側ICVA,有時會繼續(xù)移動而阻塞

基底動脈頂端和/或其分支。支持這一觀察結果的研究顯示,

ICVA分布區(qū)(延髓和小腦后下部)或遠端基底動脈分布區(qū)(小

腦上部,PCA供血區(qū)內的枕葉及題葉,或者丘腦或中腦)缺

血患者的近期ECVA閉塞發(fā)生率較高。眾所周知,前循環(huán)中

內之前的遠端ECVA發(fā)生閉塞性疾病。

旋轉性椎動脈閉塞是出現(xiàn)短暫性后循環(huán)缺血癥狀的少

見原因,這些癥狀主要為陣發(fā)性眩暈或非特異性頭暈,可能

伴有眼球震顫、耳鳴、暈厥、視物模糊、惡心或嘔吐。眼球

震顫通常表現(xiàn)為突出的下跳性眼震,但也可能包括旋轉性眼

震和水平性眼震。這些癥狀由頸椎骨性成分動態(tài)壓迫一側(優(yōu)

勢側)椎動脈所致,觸發(fā)因素是頭部向一側旋轉,有時頭部向

兩側旋轉或頭部傾斜也可觸發(fā)。大多數(shù)報道的病例中,另一

條椎動脈存在相關發(fā)育不全或狹窄。將頭轉至中立位可緩解

癥狀。極少有患者因這種機制導致伴永久性神經(jīng)功能障礙的

梗死。顱內椎動脈動脈粥樣硬化性狹窄病變可累及ICVA的

任何部位.ICVA狹窄最常見的部位是椎動脈-基底動脈交界

處或附近的動脈遠端部分。另一常見的ICVA狹窄部位是椎

動脈剛穿過硬腦膜后發(fā)出小腦后下動脈(posteriorinferior

cerebellarartery,PICA)分支前的近端部分。ICVA夾層也可發(fā)

生,缺血性癥狀常伴有明顯頭痛。ICVA夾層常延伸至基底

動脈。

閉塞性ICVA疾病有多種不同的表現(xiàn)方式:無癥狀性閉

塞、TIA,通常包括前庭小腦癥狀或延髓外側綜合征的表現(xiàn)、

延髓外側梗死、延髓內側梗死、一半的延髓發(fā)生梗死(延髓半

側梗死),包括一側延髓的外側和內側、PICA供血區(qū)域中的

小腦梗死、ICVA的血栓栓塞遠端基底動脈及其分支,導致

TIA和/或腦卒中、ICVA血栓蔓延進入基底動脈,導致基底

動脈綜合征。

延髓外側梗死

延髓外側梗死(Wallenberg綜合征)是與ICVA閉塞相關的

最常見且最重要的綜合征。非神經(jīng)科醫(yī)生經(jīng)常漏診,因此了

解和理解其特征非常重要。

前庭小腦癥狀和體征幾乎總是見于延髓外側梗死患者。

這些表現(xiàn)與前庭神經(jīng)核及其連接纖維和小腦下腳(繩狀體)受

累有關。常見癥狀和體征如下:感覺頭暈或失去平衡,可能

有多種形式、相對于周圍環(huán)境在轉動、旋轉、回轉或移動、

被拉拽或跌向一側,大多向病灶同側、搖擺或搖晃,仿佛從

一側向另一側移動、傾斜或偏斜、無支撐時難以坐直。患者

坐位或站立時會傾倒、傾斜或轉向病灶同側。許多急性期患

者若無支撐則不能站立或行走?;颊呋謴托凶吣芰r,通常

感到身體像是被拽向病灶一側。患者會偏向、傾斜或迂回向

病灶側,尤其是轉彎時。同側手臂肌張力低下。檢查此小腦

征的方法是讓患者伸展出的雙手同時快速下降或上抬,突然

囑其停止上抬和下降。梗死灶同側有癥狀的手臂常會運動過

沖,不能像正常的對側手臂一樣快速停止運動。部分患者的

病灶同側手臂也可出現(xiàn)上抬或下降減慢。

視物模糊或復視。部分患者也稱有振動幻視,表現(xiàn)為視

野內物體在有節(jié)律地運動或振動。視覺環(huán)境的傾斜或倒置較

少見。眼球震顫?;颊邘缀蹩傆醒壅?,尤其是訴頭暈或眩暈

的患者。通常既有水平性眼震又有旋轉性眼震。旋轉性眼震

的快相通常表現(xiàn)為虹膜上緣朝向病灶側震動。通常,注視病

灶側時出現(xiàn)振幅較大、速度較慢的眼震,而注視對側時出現(xiàn)

振幅較小、速度較快的眼震。眼球扭轉。延髓外側梗死同側

的眼和耳可能比對側眼和耳位置低。有時,眼球扭轉伴有頭

部傾斜、反向偏斜和同側眼位下降。這種表現(xiàn)組合稱為眼傾

斜反應。延髓外側梗死同側的肢體共濟失調。有些患者不能

用共濟失調的手臂自己進食。患者會出現(xiàn)超越目標的過沖,

難以精準指向移動的目標。

延髓外側梗死患者常有感覺癥狀和體征。面部疼痛或不

適感有時是延髓外側綜合征最早且最突出的特征,病變可定

位診斷于腦干被蓋外側。這些表現(xiàn)與三叉神經(jīng)脊束核和三叉

神經(jīng)下行脊束的灰傷有關。面部疼痛常表現(xiàn)為突發(fā)劇烈的銳

痛或刺痛,最常出現(xiàn)于同側眼部或面部。疼痛有時持續(xù)存在

并局限于前額和額部頭皮區(qū)。這種異常感覺有時表現(xiàn)為發(fā)熱、

燒灼或發(fā)燙感。對側軀干和肢體的痛溫覺喪失與延髓外側脊

髓丘腦束病變有關。延髓外側梗死患者最常見的感覺異常形

式是同側面部和對側軀干與肢體的痛溫覺喪失。其次是同側

面部以及對側面部、軀干和肢體的痛覺減退。少數(shù)情況下,

痛覺減退僅累及對側,涉及面部、手臂及腿部,有時僅涉及

面部和手臂。最少見的感覺喪失形式是僅涉及對側軀干、手

臂和腿部或其中部分的痛覺減退。體格檢查通常顯示同側面

部痛溫覺減退。同側眼的角膜反射通常減弱。盡管查體常發(fā)

現(xiàn)對側軀干和肢體的痛溫覺喪失,但大多數(shù)對側痛覺減退的

患者接受檢查之前并不知道其感覺喪失。然而,部分患者用

對側上肢和/或下肢觸碰熱或冷的物體時,確實注意到溫度覺

喪失。當延髓外側梗死向內側延伸時,由后組顱神經(jīng)支配的

延髓肌無力是一個非常突出的特征。

這種異常一般累及單側。疑核受累會引起同側腭、咽和

喉部麻痹,導致聲音嘶啞和吞咽困難??谘始÷楸钥蓪е率?/p>

物滯留在咽部梨狀隱窩。食物和分泌物相對容易進入氣道。

患者嘗試通過咳嗽或清嗓動作把食物排出,這會產生特征性

的鳴叫樣聲音。體格檢查顯示同側聲帶麻痹和發(fā)聲時同側腭

不抬高。懸雍垂常偏向延髓外側梗死灶的對側。常見構音障

礙和發(fā)音障礙。部分患者的吞咽困難和誤吸較突出。誤吸和

肺炎是咽部功能異常的非常重要的并發(fā)癥。呃逆也是一種相

對常見且惱人的癥狀。呼吸功能障礙是延髓外側缺血的一個

重要特征。吸氣而呼氣及其自主性的控制結構位于延髓被蓋

腹外側和延髓網(wǎng)狀帶內。

腦干被蓋尾部外側病變患者最常出現(xiàn)的異常是自主呼

吸功能衰竭,該現(xiàn)象在睡眠中尤其明顯。這種無法啟動呼吸

的情況稱為Ondine'scurse綜合征。延髓外側梗死時可能發(fā)生

自主神經(jīng)功能障礙。由于下行交感神經(jīng)系統(tǒng)病變,同側眼球

常表現(xiàn)出Homer綜合征的特征。心血管異常包括心動過速、

不伴心率加速的直立性低血壓以及間歇性心動過緩。部分患

者存在血壓不穩(wěn)、心動過速、異常出汗及心律失常。迷走神

經(jīng)背側運動核受累是其解剖基礎。

延髓內側梗死

延髓內側缺血患者中最一致的表現(xiàn)是對側輕偏癱。輕偏

癱在發(fā)作時通常呈完全性和弛緩性。隨后,患者出現(xiàn)肌張力

增高和痙攣。約一半的患者還會出現(xiàn)面部受累。面部肌無力

通常輕微且時間短暫,極少會持續(xù)存在。感覺癥狀與內側丘

系缺血有關。部分患者訴有對側下肢和軀干的感覺異?;蚋?/p>

覺倒錯(后者較少見)。少數(shù)情況下,手臂和手部出現(xiàn)感覺癥

狀。許多有感覺癥狀的患者并無觸覺、振動覺或位置覺喪失

的客觀體征。在一些患者中發(fā)現(xiàn)本體感覺功能障礙伴對側足

部位置覺和振動覺輕微喪失。雖然同側舌肌麻痹最少見,但

這是最具局部定位作用的延髓內側梗死體征,是由舌下神經(jīng)

核受累所致。舌肌輕癱可導致言語不清,尤其是發(fā)舌輔音時。

延髓半側梗死偶有患者同時累及同一側內側和外側延

髓區(qū)域的梗死(延髓半側梗死)。其癥狀與延髓外側缺血的患

者相同,并還有病灶對側輕偏癱。輕偏癱可能與延髓外側梗

死癥狀和體征同時發(fā)生,也可能在之后發(fā)生。

小腦梗死

PICA供血區(qū)的小腦梗死可僅累及小腦蚓部,也可累及

小腦外側面或整個PICA供血區(qū)。若整個PICA供血區(qū)均梗

死,則常伴有水腫形成和占位效應,即假腫瘤型小腦梗死。

約1/5的PICA供血區(qū)小腦梗死伴有延髓背側或背外側

梗死。當ICVA閉塞并且阻塞了PICA開口和延髓外側穿通

支的開口時,會同時出現(xiàn)延髓外側梗死和PICA供血區(qū)小腦

梗死。PICA內側供血區(qū)梗死有時伴有延髓背側梗死,因為

PICA內側支對延髓背側有部分供血。局限于內側PICA供血

區(qū)內側小腦蚓部的梗死常引起眩暈迷路綜合征,該綜合征與

外周前庭病變的表現(xiàn)極為相似。主要表現(xiàn)為重度眩暈和顯著

的眼震。部分患者還有軀干側傾,其特征為感覺有磁力把軀

干拽向病變同側。小腦半球外側PICA供血區(qū)梗死的特征通

常為輕微頭暈和步態(tài)不協(xié)調伴偏向病灶側?;颊呖沙霈F(xiàn)輕微

肢體肌張力低下和不協(xié)調。一種常見綜合征表現(xiàn)為急性不穩(wěn)

伴共濟失調,但不伴眩暈或構音障礙。身體向病灶側搖晃、

同側肢體共濟失調以及異??焖佥喬鎰幼饕渤R姟.斦麄€

PICA小腦供血區(qū)受累時,頭痛常出現(xiàn)在同側枕部或上頸部。

還可能出現(xiàn)頭部傾斜,枕部趨于向病灶同側傾斜。

其他常見表現(xiàn)包括嘔吐、步態(tài)共濟失調、軀干側傾和肢

體不協(xié)調。軀干功能障礙與延髓外側綜合征表現(xiàn)相似,患者

站立或坐位時身體常偏向或被拉向同側。肢體不協(xié)調主要是

肌張力低下,而不是節(jié)律性意向性震顫。假腫瘤型小腦梗死

綜合征伴有水腫形成和占位效應,最常與大面積的全PICA

供血區(qū)梗死有關。約第1日后,這種形式的小腦梗死患者通

常會出現(xiàn)頭痛加重、嘔吐和意識下降,隨后出現(xiàn)嗜睡和昏睡。

雙側巴賓斯基征陽性是小腦占位效應的早期征象。大面積小

腦占位性梗死時可發(fā)生特征性眼球運動異常,包括以下特征:

最常見的是向病灶側的共扼凝視麻痹或限于同側眼的外展

麻痹、可能出現(xiàn)雙側展神經(jīng)麻痹、之后可能發(fā)生雙側水平凝

視麻痹,常伴眼球浮動。

這些體征是由腫脹的小腦梗死區(qū)壓迫腦橋被蓋所致。眼

球運動異常進展為雙側時,昏睡會轉為深昏迷。動脈延長擴

張癥動脈延長擴張癥(擴張性動脈?。┦侵竸用}延長、增寬及

扭曲。ICVA和基底動脈最常受累。動脈延長擴張癥的特征

是血管外徑異常增大和動脈壁變薄,表現(xiàn)為內彈性膜變性和

內彈性膜出現(xiàn)多處裂隙。擴張動脈的中膜由于網(wǎng)狀纖維缺失

及平滑肌萎縮而變薄。擴張性動脈病最重要的臨床表現(xiàn)如下:

急性腦缺血、與顱神經(jīng)、腦干或第三腦室受壓有關的進展性

病程、血管破裂導致的災難性結局。擴張動脈中的血流可能

來回流動,導致前向血流減少及血栓形成。動脈延長和成角

會拉伸并扭曲動脈分支的開口,導致血流減少,尤其是在穿

通分支。擴張的ICVA可壓迫延髓,導致逐漸出現(xiàn)輕偏癱。

腦干和小腦缺血性暈眩與周圍性眩暈的鑒別

頭脈沖-眼震-眼偏斜試驗(Head-Impulse-Nystagmus-Test

ofSkew,HINTS)是包括三部分的復合檢查,有助于鑒別腦干

和小腦缺血與前庭神經(jīng)炎或其他周圍性眩暈病因。該檢查對

有持續(xù)性眩暈或頭暈感的患者最有幫助,對體位相關短暫眩

暈(通常是良性位置性眩暈)患者或檢查時無頭暈的TIA患者

沒有幫助。

頭脈沖頭脈沖試驗(也稱甩頭試驗)是指患者佩戴常用的

處方眼鏡時,囑患者保持雙眼注視遠處的目標,然后檢查者

突然快速轉動患者頭部約15。,起始位置應與正前方約成

10°o正常反應是患者雙眼仍保持注視目標。異常反應是轉

頭使患者雙眼離開目標(朝一個方向),隨后掃視回目標;該

反應表明轉頭側有前庭眼反射障礙,提示該側有周圍性前庭

病變(即內耳或前庭神經(jīng)病變)。存在中樞病變時,該反射保

留,但腦橋外側的前庭蝸神經(jīng)束受累除外。

眼震周圍性前庭病變通常伴有總在同一方向的眼震,而

腦干和小腦病變通常伴有隨注視位置不同而改變方向的眼

震。眼偏斜試驗該試驗需遮蓋患者一只眼,然后觀察去除遮

蓋時該眼是否有垂直移動。腦干和小腦病變有時會引起輕微

的反向偏斜。以下任何情況(無論存在還是不可檢測)都提示

腦干或小腦病變:雙側頭脈沖試驗正常、變向性眼震、反向

偏斜。存在以下所有情況提示周圍性病變:一側頭脈沖試驗

異常、單向性、水平性、旋轉性眼震,向快相方向凝視時強

度增加、沒有反向偏斜。

這些眼球運動測試的重要性在于,在缺血癥狀的急性期,

CT或MRI腦影像學檢查可能正常。在這方面,在癥狀出現(xiàn)

后2日內,HINTS試驗診斷急性腦卒中的敏感性似乎高于腦

MRIo需注意,偶有內耳梗死[通常是由小腦前下動脈(anterior

inferiorcerebellarartery,AICA)的分支內聽動脈閉塞引起]導

致急性前庭綜合征的病例報道。這些病例通常伴有前庭病變

側的新發(fā)聽力損失,這可能是提示致病機制為腦卒中的唯一

線索。此時HINTS試驗引出的眼球運動無法與周圍性前庭病

因相鑒別。

基底動脈

基底動脈起始于延髓腦橋交界處,止于腦橋與中腦交界

處。閉塞性病變可能發(fā)生在基底動脈的任何部位。粥樣硬化

性狹窄病變在基底動脈近端和中端最為常見;栓子傾向于停

留在基底動脈遠端。來自遠端ICVA(如ICVA?基底動脈交界

處或其附近)閉塞性病灶的血栓可延伸進入近端基底動脈?;?/p>

底動脈閉塞性疾病最常表現(xiàn)為腦橋缺血。缺血主要累及腦橋

中部,大多在旁正中基底部,也常出現(xiàn)在旁正中被蓋部。這

種定位的原因如下:最大的穿通支動脈直接從基底動脈發(fā)出,

供應旁正中腦橋。腦橋被蓋主要由起自遠端基底動脈的動脈

供血。當遠端基底動脈保持通暢時,被蓋相對不受累。側支

循環(huán)主要來自ICVA的PICA分支,PICA分支與AICA和小

腦上動脈(superiorcerebellarartery,SCA)分支吻合;這些血管

圍繞腦橋外側面走行,向腦橋的外側被蓋和基底結構供血。

旁正中腦橋基底包含長的下行運動纖維束和交叉的小

腦纖維。旁正中被蓋主要包含動眼神經(jīng)纖維。因此,基底動

脈閉塞性疾病患者主要出現(xiàn)運動和眼球運動癥狀和體征。位

于外側被蓋的感覺和前庭神經(jīng)核及神經(jīng)束相對不受累。基底

動脈閉塞患者的一個重要體征是意識水平改變。當雙側的內

側腦橋被蓋缺血時,患者可能出現(xiàn)昏迷。運動癥狀和體征大

多數(shù)出現(xiàn)癥狀性基底動脈閉塞性疾病和腦橋缺血的患者都

存在一定程度的短暫或持續(xù)性輕癱和皮質脊髓束異常。初始

運動無力常呈單側,稱為基底動脈閉塞的“先兆性輕偏癱”。

基底動脈閉塞的輕偏癱患者幾乎總有非輕偏癱側的一些運

動或反射異常。例如,相對未受累側可能出現(xiàn)輕度無力、反

射亢進、伸性跖反射,或異常自發(fā)運動,如顫抖、顫搐、搖

晃或抽動。神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)一般呈雙側但不對稱。手臂和/或腿

部有時有偶然運動且很明顯。

這些運動多種多樣,有時呈間歇性。小的運動可能類似

于肌束顫動。較大的運動可能類似于顫抖、發(fā)抖或抽動,另

一種形式表現(xiàn)為顫抖性搖晃。自主或被動肢體運動或者疼痛

刺激可導致異常運動發(fā)作。有時會出現(xiàn)大的重復性抽動和顫

搐運動,特別是在輕偏癱對側的肢體。這些運動常被誤診為

癲癇發(fā)作。肢體運動不協(xié)調是另一常見的運動表現(xiàn)。共濟失

調總是伴隨一定程度的肌無力。下肢不協(xié)調通常更嚴重。足

趾■目標試驗(囑患者上抬大腳趾以觸及上方的目標物體)和

跟.膝-脛試驗通??梢娦∧X功能障礙所致的笨拙和協(xié)調性下

降。共濟失調總是累及雙側,但可能不對稱,在肌力更差一

側更為嚴重。意向性震顫不常見。延髓受累延髓肌無力十分

常見,這是基底動脈閉塞性疾病所致腦橋梗死出現(xiàn)并發(fā)癥的

重要原因。延髓癥狀包括面肌無力、發(fā)音障礙、構音障礙、

吞咽困難及頜運動受限。

面部、咽部、喉部和舌最常受累。表現(xiàn)方式可能是交叉

性運動喪失,比如累及一側面部和對側軀體的肌無力,但延

髓肌無力更常呈雙側。一些患者會完全喪失隨意或按指令說

話、張口、伸舌、吞咽、活動面部的能力。分泌物會聚積于

咽部,誤吸是一種重要且嚴重的并發(fā)癥。若患者除眼以外其

他所有自主運動全部喪失但仍有意識,則稱為“閉鎖綜合征”。

腦橋基底部梗死患者常出現(xiàn)過度的哭笑發(fā)作,并對情緒刺激

過度敏感,這種情況稱為假性延髓情緒或情緒不穩(wěn)。盡管意

向性肌肉運動喪失,但頜、面及咽反射可能亢進。此外,嘗

試撬開口部并塞進壓舌板時,可能發(fā)生陣攣性頜部運動或緊

咬壓舌板這種反應。

一些腦橋缺血患者可出現(xiàn)累及膈肌和喉部的腭肌陣攣,

即軟腭和咽腭弓的節(jié)律性不自主抽動運動。這種運動障礙通

常始于腦干梗死后某一時間。腭部運動頻率為40-200次/分。

觀察患者張口時腭部及咽部的情況容易發(fā)現(xiàn)這種運動。該運

動可累及咽鼓管,并可產生患者和醫(yī)生都能聽見的咔噠聲。

眼球運動癥狀和體征有癥狀性基底動脈閉塞性疾病和腦橋

缺血的患者常有眼球運動癥狀和體征,少數(shù)患者眼球運動正

常。異常情況包括:完全性雙側水平凝視麻痹、單側水平共

匏凝視麻痹、單側或雙側核間性眼肌麻痹(intemuclear

ophthalmoplegia,INO)、一個半綜合征(共扼凝視麻痹聯(lián)合

INO)。患者也可出現(xiàn)雙眼反向偏斜和眼球浮動。水平凝視麻

痹性眼震常見,如果不對稱,向單側腦橋被蓋病變側凝視時

表現(xiàn)通常更突出"NO患者可見分離性眼震(即一只眼更嚴重、

雙眼節(jié)律不一致的眼震)和垂直性眼震。上瞼下垂也很常見。

瞳孔可能保持正?;蚩s小。有些患者的雙側瞳孔非常?。ㄡ樇?/p>

樣瞳孔)。盡管瞳孔非常小,但用放大鏡可觀察到瞳孔對光反

射保留,不過對光反射的幅度很小。感覺癥狀和體征基底動

脈閉塞患者的軀體感覺異常通常不明顯。

一側軀干和肢體的感覺異常反映了腦橋基底部旁正中

背側部分的對側內側丘系受累。包括雙側內側丘系在內的雙

側旁正中病變可導致雙側感覺異常。盡管存在感覺異常,但

本體感覺通常幾乎沒有喪失。一些基底動脈閉塞性疾病患者

存在面部異常燒灼痛,疼痛常位于面部中央中線附近。巨鳴

和聽力損失與中趙聽神經(jīng)束及核團(聽神經(jīng)核、外側丘系、斜

方體、下丘)受累或前庭蝸神經(jīng)/耳蝸缺血有關。

腦干首端缺血和“基底動脈尖”綜合征

基底動脈頂端部分(“基底動脈尖”)閉塞可引起基底動

脈PCA分支供血的中腦、丘腦、顆葉和枕葉半球區(qū)域缺血。

大多數(shù)患者的基底動脈尖梗死是由更近端來源(如心臟、主動

脈、頸部椎動脈或ICVA)的栓塞所致。少數(shù)情況下,該綜合

征由基底動脈頂端部分內在的閉塞性疾病所致。許多患者的

梗死局限于腦干首端。腦干首端梗死相關的主要異常涉及警

覺性、行為、記憶、眼球運動和瞳孔功能。

眼球運動和瞳孔異常最常見的眼球位置和運動異常涉

及垂直凝視和會聚功能。有些患者會喪失所有自主性和反射

性眼球垂直運動。盡管自主性眼球垂直運動喪失,但反射性

運動有時仍保留。病變可選擇性累及向上凝視或向下凝視,

但大多數(shù)患者中兩個方向的垂直凝視都受累。向上凝視和垂

直凝視麻痹比向下凝視麻痹更常見。中腦被蓋和丘腦后部的

非對稱性或單側病變可引起眼傾斜反應,表現(xiàn)為對側眼和耳

位置下降。其他異常包括反向偏斜、眼球扭轉和垂直視覺估

測異常。會聚異常也很常見,通常表現(xiàn)為單眼或雙眼過度會

聚。單眼或雙眼在靜息狀態(tài)下可能處于向內或向內下位。

試圖向上凝視時,眼部可能出現(xiàn)內收肌收縮,引起會聚

運動。后連合水平附近的中腦頭端病變可引起病理性上瞼退

縮伴瞼裂增寬(Collier征)。部分患者的雙側上眼瞼均退縮,

但一側眼可能有正常的眼瞼位置或上瞼下垂。腦干首端病變

也常影響瞳孔對光反射,導致瞳孔對光反射遲鈍、不完全或

消失。間腦病變患者的瞳孔在靜息狀態(tài)下通常很小,若病變

累及動眼神經(jīng)副核(又稱Edinger-Westphal核),瞳孔可能固定

散大。間腦和中腦聯(lián)合病變可導致瞳孔固定于中間位置。中

腦(頂蓋前區(qū))病變時觀察到的一系列神經(jīng)眼科表現(xiàn)稱為

Parinaud綜合征□

警覺、行為而記憶改變腦干首端梗死患者常有警覺和行

為異常。嗜睡和意志缺乏也常見。詢問時,患者可能給出與

現(xiàn)實毫無關系的回答?;颊呖赡芘e位置,報告自己處在遙

遠的地理位置,還會混淆個人時間維度,聲稱自己正進行一

些活動而這些活動事實上在其兒童期、青春期或很早以前的

成人期就已完成?!翱缭酱竽X腳”的丘腦或中腦損傷可導致

大腦腳幻覺。這些幻覺以幻視為主,但可能有一些輕微的幻

觸或幻聽?;靡曂浅I鷦樱伾?、物體和場景。幻

覺主要發(fā)生在日落后。包括丘腦在內的腦干首端梗死可能出

現(xiàn)顯著的、有時持續(xù)的記憶障礙。遺忘可影響順行性和逆行

性記憶,通常包括言語記憶和非言語記憶。

其他表現(xiàn)基底動脈尖梗死患者通常沒有感覺和運動異

常。據(jù)報道,一些存在丘腦底核小梗死和出血的患者出現(xiàn)運

動障礙,特別是偏側投擲癥,但確診基底動脈尖梗死的患者

極少出現(xiàn)偏側投擲癥。由于SCA分支起自基底動脈末端,小

腦上部也可能發(fā)生梗死。常見癥狀包括輕度頭暈、嘔吐、同

側肢體辨距不良、步態(tài)共濟失調和構音障礙。眩暈通常并不

顯著。與累及其他小腦動脈供血區(qū)的梗死相比,SCA供血區(qū)

梗死更常出現(xiàn)肢體不協(xié)調、意向性震顫和構音障礙。

大腦后動脈

大多數(shù)PCA供血區(qū)梗死是由來自心臟、主動脈或椎動脈

的栓塞所致。PCA動脈粥樣硬化和夾層并不常見。

視力喪失P

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