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文檔簡介
后循環(huán)腦血管綜合征
引言
20%的腦缺血性事件涉及后循環(huán)(椎基底動脈)系統(tǒng)。本
文將總結與后循環(huán)缺血相關的主要臨床綜合征,這些缺血事
件與大的主動脈弓、頸部及顱內動脈狹窄或閉塞相關。這些
動脈包括胸部的無名動脈和鎖骨下動脈、頸部的椎動脈以及
顱內的椎動脈、基底動脈和大腦后動脈。
缺血病因
后循環(huán)大動脈缺血最常見的病因是動脈粥樣硬化、檢塞
和夾層。椎動脈和基底動脈延長擴張癥(動脈延長扭曲)是另
一偶見病因。大約1/3的后循環(huán)腦卒中是由頸部和顱內大動
脈的閉塞性疾病引起,這些動脈為頸部的椎動脈和顱內的椎
動脈、基底動脈及PCA。頸部椎動脈近端部分是后循環(huán)內發(fā)
生動脈粥樣硬化性閉塞性疾病最常見的部位。顱內椎動脈和
基底動脈也常發(fā)生動脈粥樣硬化。顱外和顱內椎動脈夾層是
后循環(huán)內缺血的另一常見原因。與椎動脈和基底動脈不同,
PCA的動脈粥樣硬化和夾層并不常見。PCA供血區(qū)的大多數(shù)
梗死都是由來自心臟、主動脈或椎動脈的栓塞造成的。鎖骨
下動脈和無名動脈
無名動脈和鎖骨下動脈的粥樣硬化性狹窄病變確實會
導致手臂缺血和短暫性腦缺血發(fā)作,但很少引起腦卒中。由
于頸部的椎動脈起于近端鎖骨下動脈,所以椎動脈起始部近
端的鎖骨下動脈或無名動脈疾病可導致椎動脈血流量減少。
在鎖骨下動脈竊血綜合征中,近端鎖骨下動脈阻塞可導致同
側椎動脈內和同側上肢血管中形成一個低壓系統(tǒng)。來自壓力
更高系統(tǒng)(對側椎動脈及基底動脈)的血液會改道,并逆行向
下進入同側椎動脈及手臂。大多數(shù)情況下,當冠狀動脈或周
圍血管閉塞性疾病患者被轉診到超聲檢查室進行無創(chuàng)檢測
時,會發(fā)現(xiàn)鎖骨下動脈疾病。
大多數(shù)鎖骨下動脈疾病患者沒有癥狀。鎖骨下動脈疾病
最常見的癥狀與同側手臂和手有關,常見手臂發(fā)冷、無力和
活動時疼痛。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀并不常見,除非伴有頸動脈疾病。
頭暈是鎖骨下動脈竊血綜合征最常見的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,通常
伴有旋轉感或眩暈特征。復視、視力減退、振動幻視和行走
不穩(wěn)都可出現(xiàn),但不太常見,常伴隨頭暈出現(xiàn)。發(fā)作持續(xù)時
間短暫,偶爾由缺血手臂運動所致。但在大多數(shù)患者中,活
動缺血肢體不會引起神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或體征。
無名動脈疾病遠不如鎖骨下動脈疾病常見。當無名動脈
發(fā)生狹窄或閉塞時,也可能出現(xiàn)頸動脈血流減少的體征和癥
狀。無名動脈疾病可導致同側單眼視力喪失、同側大腦前動
脈和大腦中動脈供血區(qū)的大腦半球缺血、同側手臂缺血以及
后循環(huán)遠端部分和/或小腦的缺血癥狀。多發(fā)性大動脈炎和巨
細胞動脈炎(顆動脈炎)可導致鎖骨下動脈和無名動脈閉塞性
疾病。吸煙和口服避孕藥的年輕女性可能發(fā)生類似于多發(fā)性
大動脈炎的主動脈弓血管閉塞性疾病,但不是炎癥性的。
顱外椎動脈近端椎動脈的絕大多數(shù)閉塞性病變是動脈
粥樣硬化性的。一項研究納入100例經(jīng)血管造影證實的椎動
脈病變患者,92%的患者病變都源于動脈粥樣硬化。后循環(huán)
內動脈粥樣硬化閉塞性疾病最常見的部位是頸部椎動脈的
近端。動脈粥樣硬化斑塊可能起自鎖骨下動脈,并延伸入近
端顱外椎動脈的開口,或者起自ECVA的最近端部分。閉塞
通常發(fā)生在ECVA的起始1英寸Q-3cm)范圍內。
后循環(huán)腦卒中的另一常見原因是動脈夾層,動脈夾層通
常在ECVA進入C5或C6橫突孔之前,或在ECVA穿過硬腦
膜進入顱腔之前位于頸部椎動脈的最遠端部分。CT血管造
影可顯示從鎖骨下動脈發(fā)出的椎動脈起始部的閉塞性病變
以及動脈夾層。磁共振血管造影往往不能很好地顯示椎動脈
的起始部。近端椎動脈疾病可導致突發(fā)性腦卒中或TIA°TIA
期間最常見的癥狀是頭暈。椎動脈TIA不會由使勁或手臂用
力所誘發(fā),除此之外,這些椎動脈TIA與鎖骨下動脈竊血患
者描述的癥狀難以區(qū)分。雖然頭暈是最常見的癥狀,但很少
是唯一的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。至少在某些發(fā)作中,頭暈通常伴有
后腦缺血的其他征象。常有復視、振動幻視、雙下肢無力、
輕偏癱及麻木。在近端ECVA疾病患者中,當用鐘型聽診器
在其頸后部肌肉和乳突移動進行聽診時,常能在鎖骨上區(qū)域
聞及雜音。由于側支血流量增加,有時在狹窄椎動脈的對側
椎動脈可聽到雜音。
動脈至動脈的栓塞及低血流量來自動脈粥樣硬化狹窄
閉塞性病灶的白色血小板■纖維蛋白血栓和紅色紅細胞-纖維
蛋白血栓栓塞是ECVA起始部病變最常見的表現(xiàn)。動脈內栓
子從ECVA起始部到達同側ICVA,有時會繼續(xù)移動而阻塞
基底動脈頂端和/或其分支。支持這一觀察結果的研究顯示,
ICVA分布區(qū)(延髓和小腦后下部)或遠端基底動脈分布區(qū)(小
腦上部,PCA供血區(qū)內的枕葉及題葉,或者丘腦或中腦)缺
血患者的近期ECVA閉塞發(fā)生率較高。眾所周知,前循環(huán)中
內之前的遠端ECVA發(fā)生閉塞性疾病。
旋轉性椎動脈閉塞是出現(xiàn)短暫性后循環(huán)缺血癥狀的少
見原因,這些癥狀主要為陣發(fā)性眩暈或非特異性頭暈,可能
伴有眼球震顫、耳鳴、暈厥、視物模糊、惡心或嘔吐。眼球
震顫通常表現(xiàn)為突出的下跳性眼震,但也可能包括旋轉性眼
震和水平性眼震。這些癥狀由頸椎骨性成分動態(tài)壓迫一側(優(yōu)
勢側)椎動脈所致,觸發(fā)因素是頭部向一側旋轉,有時頭部向
兩側旋轉或頭部傾斜也可觸發(fā)。大多數(shù)報道的病例中,另一
條椎動脈存在相關發(fā)育不全或狹窄。將頭轉至中立位可緩解
癥狀。極少有患者因這種機制導致伴永久性神經(jīng)功能障礙的
梗死。顱內椎動脈動脈粥樣硬化性狹窄病變可累及ICVA的
任何部位.ICVA狹窄最常見的部位是椎動脈-基底動脈交界
處或附近的動脈遠端部分。另一常見的ICVA狹窄部位是椎
動脈剛穿過硬腦膜后發(fā)出小腦后下動脈(posteriorinferior
cerebellarartery,PICA)分支前的近端部分。ICVA夾層也可發(fā)
生,缺血性癥狀常伴有明顯頭痛。ICVA夾層常延伸至基底
動脈。
閉塞性ICVA疾病有多種不同的表現(xiàn)方式:無癥狀性閉
塞、TIA,通常包括前庭小腦癥狀或延髓外側綜合征的表現(xiàn)、
延髓外側梗死、延髓內側梗死、一半的延髓發(fā)生梗死(延髓半
側梗死),包括一側延髓的外側和內側、PICA供血區(qū)域中的
小腦梗死、ICVA的血栓栓塞遠端基底動脈及其分支,導致
TIA和/或腦卒中、ICVA血栓蔓延進入基底動脈,導致基底
動脈綜合征。
延髓外側梗死
延髓外側梗死(Wallenberg綜合征)是與ICVA閉塞相關的
最常見且最重要的綜合征。非神經(jīng)科醫(yī)生經(jīng)常漏診,因此了
解和理解其特征非常重要。
前庭小腦癥狀和體征幾乎總是見于延髓外側梗死患者。
這些表現(xiàn)與前庭神經(jīng)核及其連接纖維和小腦下腳(繩狀體)受
累有關。常見癥狀和體征如下:感覺頭暈或失去平衡,可能
有多種形式、相對于周圍環(huán)境在轉動、旋轉、回轉或移動、
被拉拽或跌向一側,大多向病灶同側、搖擺或搖晃,仿佛從
一側向另一側移動、傾斜或偏斜、無支撐時難以坐直。患者
坐位或站立時會傾倒、傾斜或轉向病灶同側。許多急性期患
者若無支撐則不能站立或行走?;颊呋謴托凶吣芰r,通常
感到身體像是被拽向病灶一側。患者會偏向、傾斜或迂回向
病灶側,尤其是轉彎時。同側手臂肌張力低下。檢查此小腦
征的方法是讓患者伸展出的雙手同時快速下降或上抬,突然
囑其停止上抬和下降。梗死灶同側有癥狀的手臂常會運動過
沖,不能像正常的對側手臂一樣快速停止運動。部分患者的
病灶同側手臂也可出現(xiàn)上抬或下降減慢。
視物模糊或復視。部分患者也稱有振動幻視,表現(xiàn)為視
野內物體在有節(jié)律地運動或振動。視覺環(huán)境的傾斜或倒置較
少見。眼球震顫?;颊邘缀蹩傆醒壅?,尤其是訴頭暈或眩暈
的患者。通常既有水平性眼震又有旋轉性眼震。旋轉性眼震
的快相通常表現(xiàn)為虹膜上緣朝向病灶側震動。通常,注視病
灶側時出現(xiàn)振幅較大、速度較慢的眼震,而注視對側時出現(xiàn)
振幅較小、速度較快的眼震。眼球扭轉。延髓外側梗死同側
的眼和耳可能比對側眼和耳位置低。有時,眼球扭轉伴有頭
部傾斜、反向偏斜和同側眼位下降。這種表現(xiàn)組合稱為眼傾
斜反應。延髓外側梗死同側的肢體共濟失調。有些患者不能
用共濟失調的手臂自己進食。患者會出現(xiàn)超越目標的過沖,
難以精準指向移動的目標。
延髓外側梗死患者常有感覺癥狀和體征。面部疼痛或不
適感有時是延髓外側綜合征最早且最突出的特征,病變可定
位診斷于腦干被蓋外側。這些表現(xiàn)與三叉神經(jīng)脊束核和三叉
神經(jīng)下行脊束的灰傷有關。面部疼痛常表現(xiàn)為突發(fā)劇烈的銳
痛或刺痛,最常出現(xiàn)于同側眼部或面部。疼痛有時持續(xù)存在
并局限于前額和額部頭皮區(qū)。這種異常感覺有時表現(xiàn)為發(fā)熱、
燒灼或發(fā)燙感。對側軀干和肢體的痛溫覺喪失與延髓外側脊
髓丘腦束病變有關。延髓外側梗死患者最常見的感覺異常形
式是同側面部和對側軀干與肢體的痛溫覺喪失。其次是同側
面部以及對側面部、軀干和肢體的痛覺減退。少數(shù)情況下,
痛覺減退僅累及對側,涉及面部、手臂及腿部,有時僅涉及
面部和手臂。最少見的感覺喪失形式是僅涉及對側軀干、手
臂和腿部或其中部分的痛覺減退。體格檢查通常顯示同側面
部痛溫覺減退。同側眼的角膜反射通常減弱。盡管查體常發(fā)
現(xiàn)對側軀干和肢體的痛溫覺喪失,但大多數(shù)對側痛覺減退的
患者接受檢查之前并不知道其感覺喪失。然而,部分患者用
對側上肢和/或下肢觸碰熱或冷的物體時,確實注意到溫度覺
喪失。當延髓外側梗死向內側延伸時,由后組顱神經(jīng)支配的
延髓肌無力是一個非常突出的特征。
這種異常一般累及單側。疑核受累會引起同側腭、咽和
喉部麻痹,導致聲音嘶啞和吞咽困難??谘始÷楸钥蓪е率?/p>
物滯留在咽部梨狀隱窩。食物和分泌物相對容易進入氣道。
患者嘗試通過咳嗽或清嗓動作把食物排出,這會產生特征性
的鳴叫樣聲音。體格檢查顯示同側聲帶麻痹和發(fā)聲時同側腭
不抬高。懸雍垂常偏向延髓外側梗死灶的對側。常見構音障
礙和發(fā)音障礙。部分患者的吞咽困難和誤吸較突出。誤吸和
肺炎是咽部功能異常的非常重要的并發(fā)癥。呃逆也是一種相
對常見且惱人的癥狀。呼吸功能障礙是延髓外側缺血的一個
重要特征。吸氣而呼氣及其自主性的控制結構位于延髓被蓋
腹外側和延髓網(wǎng)狀帶內。
腦干被蓋尾部外側病變患者最常出現(xiàn)的異常是自主呼
吸功能衰竭,該現(xiàn)象在睡眠中尤其明顯。這種無法啟動呼吸
的情況稱為Ondine'scurse綜合征。延髓外側梗死時可能發(fā)生
自主神經(jīng)功能障礙。由于下行交感神經(jīng)系統(tǒng)病變,同側眼球
常表現(xiàn)出Homer綜合征的特征。心血管異常包括心動過速、
不伴心率加速的直立性低血壓以及間歇性心動過緩。部分患
者存在血壓不穩(wěn)、心動過速、異常出汗及心律失常。迷走神
經(jīng)背側運動核受累是其解剖基礎。
延髓內側梗死
延髓內側缺血患者中最一致的表現(xiàn)是對側輕偏癱。輕偏
癱在發(fā)作時通常呈完全性和弛緩性。隨后,患者出現(xiàn)肌張力
增高和痙攣。約一半的患者還會出現(xiàn)面部受累。面部肌無力
通常輕微且時間短暫,極少會持續(xù)存在。感覺癥狀與內側丘
系缺血有關。部分患者訴有對側下肢和軀干的感覺異?;蚋?/p>
覺倒錯(后者較少見)。少數(shù)情況下,手臂和手部出現(xiàn)感覺癥
狀。許多有感覺癥狀的患者并無觸覺、振動覺或位置覺喪失
的客觀體征。在一些患者中發(fā)現(xiàn)本體感覺功能障礙伴對側足
部位置覺和振動覺輕微喪失。雖然同側舌肌麻痹最少見,但
這是最具局部定位作用的延髓內側梗死體征,是由舌下神經(jīng)
核受累所致。舌肌輕癱可導致言語不清,尤其是發(fā)舌輔音時。
延髓半側梗死偶有患者同時累及同一側內側和外側延
髓區(qū)域的梗死(延髓半側梗死)。其癥狀與延髓外側缺血的患
者相同,并還有病灶對側輕偏癱。輕偏癱可能與延髓外側梗
死癥狀和體征同時發(fā)生,也可能在之后發(fā)生。
小腦梗死
PICA供血區(qū)的小腦梗死可僅累及小腦蚓部,也可累及
小腦外側面或整個PICA供血區(qū)。若整個PICA供血區(qū)均梗
死,則常伴有水腫形成和占位效應,即假腫瘤型小腦梗死。
約1/5的PICA供血區(qū)小腦梗死伴有延髓背側或背外側
梗死。當ICVA閉塞并且阻塞了PICA開口和延髓外側穿通
支的開口時,會同時出現(xiàn)延髓外側梗死和PICA供血區(qū)小腦
梗死。PICA內側供血區(qū)梗死有時伴有延髓背側梗死,因為
PICA內側支對延髓背側有部分供血。局限于內側PICA供血
區(qū)內側小腦蚓部的梗死常引起眩暈迷路綜合征,該綜合征與
外周前庭病變的表現(xiàn)極為相似。主要表現(xiàn)為重度眩暈和顯著
的眼震。部分患者還有軀干側傾,其特征為感覺有磁力把軀
干拽向病變同側。小腦半球外側PICA供血區(qū)梗死的特征通
常為輕微頭暈和步態(tài)不協(xié)調伴偏向病灶側?;颊呖沙霈F(xiàn)輕微
肢體肌張力低下和不協(xié)調。一種常見綜合征表現(xiàn)為急性不穩(wěn)
伴共濟失調,但不伴眩暈或構音障礙。身體向病灶側搖晃、
同側肢體共濟失調以及異??焖佥喬鎰幼饕渤R姟.斦麄€
PICA小腦供血區(qū)受累時,頭痛常出現(xiàn)在同側枕部或上頸部。
還可能出現(xiàn)頭部傾斜,枕部趨于向病灶同側傾斜。
其他常見表現(xiàn)包括嘔吐、步態(tài)共濟失調、軀干側傾和肢
體不協(xié)調。軀干功能障礙與延髓外側綜合征表現(xiàn)相似,患者
站立或坐位時身體常偏向或被拉向同側。肢體不協(xié)調主要是
肌張力低下,而不是節(jié)律性意向性震顫。假腫瘤型小腦梗死
綜合征伴有水腫形成和占位效應,最常與大面積的全PICA
供血區(qū)梗死有關。約第1日后,這種形式的小腦梗死患者通
常會出現(xiàn)頭痛加重、嘔吐和意識下降,隨后出現(xiàn)嗜睡和昏睡。
雙側巴賓斯基征陽性是小腦占位效應的早期征象。大面積小
腦占位性梗死時可發(fā)生特征性眼球運動異常,包括以下特征:
最常見的是向病灶側的共扼凝視麻痹或限于同側眼的外展
麻痹、可能出現(xiàn)雙側展神經(jīng)麻痹、之后可能發(fā)生雙側水平凝
視麻痹,常伴眼球浮動。
這些體征是由腫脹的小腦梗死區(qū)壓迫腦橋被蓋所致。眼
球運動異常進展為雙側時,昏睡會轉為深昏迷。動脈延長擴
張癥動脈延長擴張癥(擴張性動脈?。┦侵竸用}延長、增寬及
扭曲。ICVA和基底動脈最常受累。動脈延長擴張癥的特征
是血管外徑異常增大和動脈壁變薄,表現(xiàn)為內彈性膜變性和
內彈性膜出現(xiàn)多處裂隙。擴張動脈的中膜由于網(wǎng)狀纖維缺失
及平滑肌萎縮而變薄。擴張性動脈病最重要的臨床表現(xiàn)如下:
急性腦缺血、與顱神經(jīng)、腦干或第三腦室受壓有關的進展性
病程、血管破裂導致的災難性結局。擴張動脈中的血流可能
來回流動,導致前向血流減少及血栓形成。動脈延長和成角
會拉伸并扭曲動脈分支的開口,導致血流減少,尤其是在穿
通分支。擴張的ICVA可壓迫延髓,導致逐漸出現(xiàn)輕偏癱。
腦干和小腦缺血性暈眩與周圍性眩暈的鑒別
頭脈沖-眼震-眼偏斜試驗(Head-Impulse-Nystagmus-Test
ofSkew,HINTS)是包括三部分的復合檢查,有助于鑒別腦干
和小腦缺血與前庭神經(jīng)炎或其他周圍性眩暈病因。該檢查對
有持續(xù)性眩暈或頭暈感的患者最有幫助,對體位相關短暫眩
暈(通常是良性位置性眩暈)患者或檢查時無頭暈的TIA患者
沒有幫助。
頭脈沖頭脈沖試驗(也稱甩頭試驗)是指患者佩戴常用的
處方眼鏡時,囑患者保持雙眼注視遠處的目標,然后檢查者
突然快速轉動患者頭部約15。,起始位置應與正前方約成
10°o正常反應是患者雙眼仍保持注視目標。異常反應是轉
頭使患者雙眼離開目標(朝一個方向),隨后掃視回目標;該
反應表明轉頭側有前庭眼反射障礙,提示該側有周圍性前庭
病變(即內耳或前庭神經(jīng)病變)。存在中樞病變時,該反射保
留,但腦橋外側的前庭蝸神經(jīng)束受累除外。
眼震周圍性前庭病變通常伴有總在同一方向的眼震,而
腦干和小腦病變通常伴有隨注視位置不同而改變方向的眼
震。眼偏斜試驗該試驗需遮蓋患者一只眼,然后觀察去除遮
蓋時該眼是否有垂直移動。腦干和小腦病變有時會引起輕微
的反向偏斜。以下任何情況(無論存在還是不可檢測)都提示
腦干或小腦病變:雙側頭脈沖試驗正常、變向性眼震、反向
偏斜。存在以下所有情況提示周圍性病變:一側頭脈沖試驗
異常、單向性、水平性、旋轉性眼震,向快相方向凝視時強
度增加、沒有反向偏斜。
這些眼球運動測試的重要性在于,在缺血癥狀的急性期,
CT或MRI腦影像學檢查可能正常。在這方面,在癥狀出現(xiàn)
后2日內,HINTS試驗診斷急性腦卒中的敏感性似乎高于腦
MRIo需注意,偶有內耳梗死[通常是由小腦前下動脈(anterior
inferiorcerebellarartery,AICA)的分支內聽動脈閉塞引起]導
致急性前庭綜合征的病例報道。這些病例通常伴有前庭病變
側的新發(fā)聽力損失,這可能是提示致病機制為腦卒中的唯一
線索。此時HINTS試驗引出的眼球運動無法與周圍性前庭病
因相鑒別。
基底動脈
基底動脈起始于延髓腦橋交界處,止于腦橋與中腦交界
處。閉塞性病變可能發(fā)生在基底動脈的任何部位。粥樣硬化
性狹窄病變在基底動脈近端和中端最為常見;栓子傾向于停
留在基底動脈遠端。來自遠端ICVA(如ICVA?基底動脈交界
處或其附近)閉塞性病灶的血栓可延伸進入近端基底動脈?;?/p>
底動脈閉塞性疾病最常表現(xiàn)為腦橋缺血。缺血主要累及腦橋
中部,大多在旁正中基底部,也常出現(xiàn)在旁正中被蓋部。這
種定位的原因如下:最大的穿通支動脈直接從基底動脈發(fā)出,
供應旁正中腦橋。腦橋被蓋主要由起自遠端基底動脈的動脈
供血。當遠端基底動脈保持通暢時,被蓋相對不受累。側支
循環(huán)主要來自ICVA的PICA分支,PICA分支與AICA和小
腦上動脈(superiorcerebellarartery,SCA)分支吻合;這些血管
圍繞腦橋外側面走行,向腦橋的外側被蓋和基底結構供血。
旁正中腦橋基底包含長的下行運動纖維束和交叉的小
腦纖維。旁正中被蓋主要包含動眼神經(jīng)纖維。因此,基底動
脈閉塞性疾病患者主要出現(xiàn)運動和眼球運動癥狀和體征。位
于外側被蓋的感覺和前庭神經(jīng)核及神經(jīng)束相對不受累。基底
動脈閉塞患者的一個重要體征是意識水平改變。當雙側的內
側腦橋被蓋缺血時,患者可能出現(xiàn)昏迷。運動癥狀和體征大
多數(shù)出現(xiàn)癥狀性基底動脈閉塞性疾病和腦橋缺血的患者都
存在一定程度的短暫或持續(xù)性輕癱和皮質脊髓束異常。初始
運動無力常呈單側,稱為基底動脈閉塞的“先兆性輕偏癱”。
基底動脈閉塞的輕偏癱患者幾乎總有非輕偏癱側的一些運
動或反射異常。例如,相對未受累側可能出現(xiàn)輕度無力、反
射亢進、伸性跖反射,或異常自發(fā)運動,如顫抖、顫搐、搖
晃或抽動。神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)一般呈雙側但不對稱。手臂和/或腿
部有時有偶然運動且很明顯。
這些運動多種多樣,有時呈間歇性。小的運動可能類似
于肌束顫動。較大的運動可能類似于顫抖、發(fā)抖或抽動,另
一種形式表現(xiàn)為顫抖性搖晃。自主或被動肢體運動或者疼痛
刺激可導致異常運動發(fā)作。有時會出現(xiàn)大的重復性抽動和顫
搐運動,特別是在輕偏癱對側的肢體。這些運動常被誤診為
癲癇發(fā)作。肢體運動不協(xié)調是另一常見的運動表現(xiàn)。共濟失
調總是伴隨一定程度的肌無力。下肢不協(xié)調通常更嚴重。足
趾■目標試驗(囑患者上抬大腳趾以觸及上方的目標物體)和
跟.膝-脛試驗通??梢娦∧X功能障礙所致的笨拙和協(xié)調性下
降。共濟失調總是累及雙側,但可能不對稱,在肌力更差一
側更為嚴重。意向性震顫不常見。延髓受累延髓肌無力十分
常見,這是基底動脈閉塞性疾病所致腦橋梗死出現(xiàn)并發(fā)癥的
重要原因。延髓癥狀包括面肌無力、發(fā)音障礙、構音障礙、
吞咽困難及頜運動受限。
面部、咽部、喉部和舌最常受累。表現(xiàn)方式可能是交叉
性運動喪失,比如累及一側面部和對側軀體的肌無力,但延
髓肌無力更常呈雙側。一些患者會完全喪失隨意或按指令說
話、張口、伸舌、吞咽、活動面部的能力。分泌物會聚積于
咽部,誤吸是一種重要且嚴重的并發(fā)癥。若患者除眼以外其
他所有自主運動全部喪失但仍有意識,則稱為“閉鎖綜合征”。
腦橋基底部梗死患者常出現(xiàn)過度的哭笑發(fā)作,并對情緒刺激
過度敏感,這種情況稱為假性延髓情緒或情緒不穩(wěn)。盡管意
向性肌肉運動喪失,但頜、面及咽反射可能亢進。此外,嘗
試撬開口部并塞進壓舌板時,可能發(fā)生陣攣性頜部運動或緊
咬壓舌板這種反應。
一些腦橋缺血患者可出現(xiàn)累及膈肌和喉部的腭肌陣攣,
即軟腭和咽腭弓的節(jié)律性不自主抽動運動。這種運動障礙通
常始于腦干梗死后某一時間。腭部運動頻率為40-200次/分。
觀察患者張口時腭部及咽部的情況容易發(fā)現(xiàn)這種運動。該運
動可累及咽鼓管,并可產生患者和醫(yī)生都能聽見的咔噠聲。
眼球運動癥狀和體征有癥狀性基底動脈閉塞性疾病和腦橋
缺血的患者常有眼球運動癥狀和體征,少數(shù)患者眼球運動正
常。異常情況包括:完全性雙側水平凝視麻痹、單側水平共
匏凝視麻痹、單側或雙側核間性眼肌麻痹(intemuclear
ophthalmoplegia,INO)、一個半綜合征(共扼凝視麻痹聯(lián)合
INO)。患者也可出現(xiàn)雙眼反向偏斜和眼球浮動。水平凝視麻
痹性眼震常見,如果不對稱,向單側腦橋被蓋病變側凝視時
表現(xiàn)通常更突出"NO患者可見分離性眼震(即一只眼更嚴重、
雙眼節(jié)律不一致的眼震)和垂直性眼震。上瞼下垂也很常見。
瞳孔可能保持正?;蚩s小。有些患者的雙側瞳孔非常?。ㄡ樇?/p>
樣瞳孔)。盡管瞳孔非常小,但用放大鏡可觀察到瞳孔對光反
射保留,不過對光反射的幅度很小。感覺癥狀和體征基底動
脈閉塞患者的軀體感覺異常通常不明顯。
一側軀干和肢體的感覺異常反映了腦橋基底部旁正中
背側部分的對側內側丘系受累。包括雙側內側丘系在內的雙
側旁正中病變可導致雙側感覺異常。盡管存在感覺異常,但
本體感覺通常幾乎沒有喪失。一些基底動脈閉塞性疾病患者
存在面部異常燒灼痛,疼痛常位于面部中央中線附近。巨鳴
和聽力損失與中趙聽神經(jīng)束及核團(聽神經(jīng)核、外側丘系、斜
方體、下丘)受累或前庭蝸神經(jīng)/耳蝸缺血有關。
腦干首端缺血和“基底動脈尖”綜合征
基底動脈頂端部分(“基底動脈尖”)閉塞可引起基底動
脈PCA分支供血的中腦、丘腦、顆葉和枕葉半球區(qū)域缺血。
大多數(shù)患者的基底動脈尖梗死是由更近端來源(如心臟、主動
脈、頸部椎動脈或ICVA)的栓塞所致。少數(shù)情況下,該綜合
征由基底動脈頂端部分內在的閉塞性疾病所致。許多患者的
梗死局限于腦干首端。腦干首端梗死相關的主要異常涉及警
覺性、行為、記憶、眼球運動和瞳孔功能。
眼球運動和瞳孔異常最常見的眼球位置和運動異常涉
及垂直凝視和會聚功能。有些患者會喪失所有自主性和反射
性眼球垂直運動。盡管自主性眼球垂直運動喪失,但反射性
運動有時仍保留。病變可選擇性累及向上凝視或向下凝視,
但大多數(shù)患者中兩個方向的垂直凝視都受累。向上凝視和垂
直凝視麻痹比向下凝視麻痹更常見。中腦被蓋和丘腦后部的
非對稱性或單側病變可引起眼傾斜反應,表現(xiàn)為對側眼和耳
位置下降。其他異常包括反向偏斜、眼球扭轉和垂直視覺估
測異常。會聚異常也很常見,通常表現(xiàn)為單眼或雙眼過度會
聚。單眼或雙眼在靜息狀態(tài)下可能處于向內或向內下位。
試圖向上凝視時,眼部可能出現(xiàn)內收肌收縮,引起會聚
運動。后連合水平附近的中腦頭端病變可引起病理性上瞼退
縮伴瞼裂增寬(Collier征)。部分患者的雙側上眼瞼均退縮,
但一側眼可能有正常的眼瞼位置或上瞼下垂。腦干首端病變
也常影響瞳孔對光反射,導致瞳孔對光反射遲鈍、不完全或
消失。間腦病變患者的瞳孔在靜息狀態(tài)下通常很小,若病變
累及動眼神經(jīng)副核(又稱Edinger-Westphal核),瞳孔可能固定
散大。間腦和中腦聯(lián)合病變可導致瞳孔固定于中間位置。中
腦(頂蓋前區(qū))病變時觀察到的一系列神經(jīng)眼科表現(xiàn)稱為
Parinaud綜合征□
警覺、行為而記憶改變腦干首端梗死患者常有警覺和行
為異常。嗜睡和意志缺乏也常見。詢問時,患者可能給出與
現(xiàn)實毫無關系的回答?;颊呖赡芘e位置,報告自己處在遙
遠的地理位置,還會混淆個人時間維度,聲稱自己正進行一
些活動而這些活動事實上在其兒童期、青春期或很早以前的
成人期就已完成?!翱缭酱竽X腳”的丘腦或中腦損傷可導致
大腦腳幻覺。這些幻覺以幻視為主,但可能有一些輕微的幻
觸或幻聽?;靡曂浅I鷦樱伾?、物體和場景。幻
覺主要發(fā)生在日落后。包括丘腦在內的腦干首端梗死可能出
現(xiàn)顯著的、有時持續(xù)的記憶障礙。遺忘可影響順行性和逆行
性記憶,通常包括言語記憶和非言語記憶。
其他表現(xiàn)基底動脈尖梗死患者通常沒有感覺和運動異
常。據(jù)報道,一些存在丘腦底核小梗死和出血的患者出現(xiàn)運
動障礙,特別是偏側投擲癥,但確診基底動脈尖梗死的患者
極少出現(xiàn)偏側投擲癥。由于SCA分支起自基底動脈末端,小
腦上部也可能發(fā)生梗死。常見癥狀包括輕度頭暈、嘔吐、同
側肢體辨距不良、步態(tài)共濟失調和構音障礙。眩暈通常并不
顯著。與累及其他小腦動脈供血區(qū)的梗死相比,SCA供血區(qū)
梗死更常出現(xiàn)肢體不協(xié)調、意向性震顫和構音障礙。
大腦后動脈
大多數(shù)PCA供血區(qū)梗死是由來自心臟、主動脈或椎動脈
的栓塞所致。PCA動脈粥樣硬化和夾層并不常見。
視力喪失P
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