2019金護子教育

血友病病人的護理血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。

概念1.血友病A（血友病甲），即因子Ⅷ促凝成分（Ⅷ：C）缺乏癥，也稱AGH缺乏癥，是一種性聯(lián)隱性遺傳疾病，女性傳遞，男性發(fā)病。

分類2.血友病B（血友病乙），即因子Ⅸ缺乏癥，又稱PTC缺乏癥、凝血活酶成分缺乏癥，亦為性聯(lián)隱性遺傳，其發(fā)病數量較血友病A少。但本型中有出血癥狀的女性傳遞者比血友病A多見。

分類3.血友病C（血友病丙），即因子Ⅺ（FⅪ）缺乏癥，又稱PTA缺乏癥、凝血活酶前質缺乏癥。為常染色體不完全隱性遺傳，男女均可患病，是一種罕見的血友病。

分類15～20/10萬男孩中有發(fā)病，此發(fā)病率在所調查的不同的種族和地域之間沒有差異。發(fā)病率以血友病A最多占85%，血友病B占15%，血友病C較少見。

分類（一）血友病A1.出血為本病主要的表現。終身有輕微損傷或手術后長時間出血的傾向。出血程度及發(fā)病的早晚與患者血漿中FⅧ活性水平有關。根據出血輕重與血漿中凝血因子活性的水平，將本病分為4型：臨床表現（2）中間型FⅧ活性為1%～5%，起病在童年時期以后，以皮下及肌肉出血居多，亦有關節(jié)出血，但反復次數較少，嚴重程度也輕于重型。（3）輕型FⅧ活性為5%～25%，出血多在青年期，由于運動、拔牙或外科手術后出血不止而被發(fā)現，出血輕微，可以正常生活，參加運動，偶爾發(fā)生關節(jié)血腫。臨床表現2.出血所導致的壓迫癥及并發(fā)癥出血形成血腫后可導致壓迫癥狀：（1）周圍神經受累發(fā)生率為5%～15%，病人有麻木、劇痛、肌肉萎縮。（2）上呼吸道梗阻口腔底部、喉、舌、扁桃體、后咽壁或頸部的嚴重出血甚為危險可引起窒息。（3）壓迫附近血管可發(fā)生組織壞死。臨床表現（二）血友病B血友病B也可出現類似于血友病A的典型癥狀。不同點在于：①血友病B重型患者（FⅨ活性小于2%）較血友病A少，而輕型較多，因此臨床表現較血友病A為輕；②女性傳遞者也可出血；③發(fā)生抗FⅨ抗體者較少，僅占1%。臨床表現（三）血友病C因子Ⅺ（FⅪ）缺乏癥癥狀輕，有時僅在手術、拔牙或損傷后出血；其傳遞者一般無臨床癥狀，但拔牙后，較正常人容易出血；FⅪ缺乏癥常合并其他先天性凝血因子異常，如合并FV、Ⅶ缺乏癥。臨床表現1.一般項目血小板計數正常，束臂試驗陰性，出血時間正常，血塊回縮正常；凝血酶原時間正常，凝血酶時間正常，纖維蛋白原定量正常；凝血時間延長為本病的特征，但僅在FⅧ：C活性低于1%～2%時才延長，>4%可正常。檢查2.初篩試驗凝血酶原消耗試驗（PCT）、白陶土部分凝血活酶時間（APTT，當Ⅷ、Ⅸ的活性30%時，即可延長，可以檢測輕型