小兒發(fā)育性髏脫位診療規(guī)范

[ICD]ICD-10：Q65.001/Q65.101/Q65.201

【定義】發(fā)育性I關(guān)節(jié)脫位（DevelopmentalDysplasia/DislocationoftheHip,DDH）,是小兒

最常見的下肢畸形。涵蓋了胚胎、胎兒及嬰兒時期，包括從酸關(guān)節(jié)發(fā)育不良到股關(guān)節(jié)半脫位、能脫

位的所有病例。病因尚未明確。上海的發(fā)病率約為0.9%。，女孩多見，多數(shù)為單側(cè)。與遺傳因素、

臀位產(chǎn)、襁褓體位等因素有關(guān)。根據(jù)病變程度分為三型，髓發(fā)育不良（不穩(wěn)定髏），半脫位和全脫

位。

【病因】發(fā)育性覦關(guān)節(jié)脫位的病因不明，但目前公認的3種學說：

I.機械學說：臀位產(chǎn)使腕關(guān)節(jié)在異常的屈曲位上遭受機械壓力，容易引起股骨頭脫位。有文

獻報道指出，按照地方傳統(tǒng)和習慣，將嬰兒用襁褓服包裹，迫使艙關(guān)節(jié)處于伸直位,可增加先天

性股關(guān)節(jié)發(fā)育不良的發(fā)病率。

2.激素學說（引起關(guān)節(jié)松弛）：婦女在分娩過程中受雌激素的影響，產(chǎn)生盆腔韌帶松弛;而子

宮內(nèi)胎兒也受影響，引起韌帶松弛，使新生兒容易出現(xiàn)股骨頭脫位。

3.原發(fā)性制關(guān)節(jié)發(fā)育不良和遺傳學說：Wynne-Davies報道一個家系都有淺髏臼的表現(xiàn)，將

其稱為〃發(fā)育不良株〃提示原發(fā)性髏臼發(fā)育不良可能是先失性嵌關(guān)節(jié)發(fā)育不良的一個危險因素。

Ortolani觀察到遺傳因素的危險性，并報道70%先夫性髏關(guān)節(jié)發(fā)育不良的兒童有陽性家族史。

【診斷要點】

（一）臨床表現(xiàn)

各個不同年齡階段其臨床表現(xiàn)完全不同:

年齡臨床表現(xiàn)治療方案

0-6月1.雙下肢皮紋不對稱；Pavlik吊帶治療

2.股三角區(qū)凹陷空虛感，股動脈搏動不易觸如果Pavlik復(fù)位失敗則改行閉

及；合復(fù)位石膏固定術(shù)

3.牽動患肢時有彈響聲或彈跳感。

4.Allis征也稱Galeazzi征陽性，屈曲髓、膝

時、雙膝部不在同一水平。

5.Ortolani征也稱外展試驗陽性，將髏、膝

關(guān)節(jié)屈曲90。，檢查者兩手握住小兒雙膝同時

外展，正常膝外側(cè)面可觸及桌面，脫位時只能

外展到75c,若聞及彈響聲后饋部才能外展

90°,表示股骨頭滑入髓臼內(nèi)，稱Prtolani彈

跳陽性，Orlolani征是診新生兒CDN最主要的

臨床依據(jù)。

6.Barlow征陽性，實為Ortolani征改良,一

手固定骨盆，另一手按住膝關(guān)節(jié)，拇指放在小

粗隆處，余指放在大粗隆處，處展髏關(guān)節(jié)中，

以拇指向外下壓，可察覺到股頭向后脫出，放

松壓力時股骨頭又回納入關(guān)節(jié)內(nèi)。

672月1.具有0-6個月患兒全部臨床表現(xiàn)；術(shù)前牽引1周+催關(guān)節(jié)閉合復(fù)位

（患兒步行前）2.患側(cè)力量不佳，蹬踩力量位于另一側(cè)；+內(nèi)收肌松解+石膏外固定

3.11月仍無法站穩(wěn)；

4.髏關(guān)節(jié)外展受限。

12-18月1.一側(cè)脫位時表現(xiàn)為跛行；術(shù)前牽引1周+靛關(guān)節(jié)閉合復(fù)位

（開始行走）2.髓關(guān)節(jié)外展受限；+內(nèi)收肌松解+石膏外固定

3.雙下肢不等長；如果閉合復(fù)位失敗則切開復(fù)位

4.腰椎前突臀部后突；

5.開始獨立行走時間延后。

18月-7歲1.雙側(cè)脫位表現(xiàn)為：搖擺步態(tài)或鴨步術(shù)前牽引1周+髓關(guān)節(jié)切開復(fù)位

2.單側(cè)脫位表現(xiàn)為：跛行+石膏外固定，

3.兩側(cè)下肢不等長，股骨大粗隆上移隆凸，在骨盆及股骨截骨術(shù)

Nelatoun線以上。

4.Trendelenburg征陽性。患肢單獨站立時,

對■稱骨盆及臀皺褶下降。

5.套迭試驗陽性，患側(cè)版、膝關(guān)節(jié)屈曲90。，

將膝關(guān)節(jié)向上、下推動，可感到股骨頭隨之上、

下移動。

6.年齡較大患兒可能出現(xiàn)疼痛等不適。

（二）輔助檢查

1.B超檢查：0-6月患兒髏關(guān)節(jié)篩查主要手段，但主觀因素較多，需要非常有經(jīng)驗的超聲科醫(yī)生,

將其分為四度。骼骨邊緣和關(guān)節(jié)傾斜線構(gòu)成a角，表示脫位嚴重程度。a角正常＞60。

Graf分型骨性頂/a角軟骨頂/B角上端骨緣

I型好，a＞60°覆蓋股骨頭成角

II型滿意，"50-59°覆蓋股骨頭圓鈍

III型嚴重不足,a<43°壓向上方-沒有結(jié)構(gòu)改變平坦

IV型差，a＜43°壓向下方平坦

2.常規(guī)骨盆正位片：適用于6個月以上的兒童。

觀察指標正常情況脫位情況

戢臼指數(shù)（AI）0-6月＜30°；6-12月＜27°

微臼指數(shù)較正常值增大

（圖中角4）1-3歲＜25°；3歲以上＜20°

Shenton線

恥骨支與股骨內(nèi)側(cè)連線連續(xù)，（圖中曲線5）連線中斷

（圖中曲線5）

通常雙側(cè)股骨頭骨化中心發(fā)育對稱，一般兩側(cè)股股骨頭二次骨化中心發(fā)育延遲、

股骨頭骨痂發(fā)育

骨頭骨化中心相差小于30%骨化中心不規(guī)則成熟

髏臼軟骨水平連線與微臼骨化外緣垂直線組成脫位時股骨頭二次骨化中心脫

Perkin方格

Perkin方格。股骨頭二次骨化中心位于Perkin方出Perkin方格內(nèi)下象限,常位于

（由圖中線1、2組成）

格內(nèi)下象限外上或外下象限。

3.CT及MRI檢查對于大齡發(fā)育性酸關(guān)節(jié)脫位術(shù)前評估比較重要的:

LCT可以評價股骨頭與俄臼的骨性情況，并測量股骨頭前傾角度、股骨頭頸干角等；

2.MR1則能夠觀察靛關(guān)節(jié)內(nèi)的軟骨：股骨頭軟骨及髓臼軟骨、圓韌帶、盂唇等的情況。

髓關(guān)節(jié)脫位帶治療

保守治療方案：

1.Pavlik支具：使用于0-6月的嬰兒，通過治療90%的患兒可以得到治愈。行吊帶治療后每周復(fù)

查X光片并有醫(yī)師調(diào)整支具，觀察股骨頭及骸臼對位情況，如果復(fù)位成功，通常繼續(xù)佩戴，持續(xù)時

間為3-6月。如果3-4周后仍沒有復(fù)位則放棄吊帶，改行下一步治療方案。

2.閉合復(fù)位+內(nèi)收肌松解切斷+蛙式石膏固定術(shù)：適用于6-24月的未經(jīng)過治療或0-6月行pavlik

吊帶治療失敗的患兒。術(shù)前牽引1周，全麻后在C臂透視下行髏關(guān)節(jié)閉合復(fù)位，同側(cè)或雙側(cè)內(nèi)收肌

切斷后將歌置于蛙式位（髏關(guān)節(jié)外展90度，屈曲90度的位置）給予石膏固定治療。術(shù)中攝骨盆正

位像己明確復(fù)位成功。

術(shù)后處理：術(shù)后次日行雙髏CT三維平掃或雙璇VRI檢查已明確復(fù)位成功。術(shù)后6周診復(fù)查，持

續(xù)蛙式石膏固定12周后改為蛙式支架固定12周。如果閉合復(fù)位失敗或再脫位情況出現(xiàn)，則行下一

步治療方案。

3.骼腰肌松解+雕關(guān)節(jié)切開復(fù)位+髏臼成形/骨盆截骨+股骨衽縮旋轉(zhuǎn)截骨+石膏外固定術(shù)：適用于年

齡大于2歲，或閉合復(fù)位失敗的患兒。

骨盆栽骨方式多種：包括：Saker截骨、Pemberton截骨、Dega截骨等，其目的均為增加股骨頭

覆蓋。目前對各類型截骨方式各有爭議。我中心推薦采用Pemberton骨盆截骨方式治療DDH。術(shù)后

行脆人字石膏固定3月。

5.骼腰肌松解+股臼成形+石膏外固定術(shù)：適用于殘余股臼發(fā)育不良患兒，主要目的改善髏臼對股骨

頭的包容，使股臼對股骨頭更好的覆蓋，術(shù)后行髏人字石膏固定2-3月。

髏關(guān)節(jié)復(fù)位+骨盆截骨+股骨截骨術(shù)

（二）殘留畸形的處理

對于腕關(guān)節(jié)閉合復(fù)位術(shù)后殘留髓臼畸形的的患兒，目前可以采用Salter骨盆截骨手術(shù)治療能

臼指數(shù)過大的情況，增加外側(cè)覆蓋的情況。骸關(guān)節(jié)復(fù)位后股骨頭壞死的情況：目前根據(jù)情況采用保

守治療后根據(jù)覆蓋情況進行對癥的治療。但是目前的股骨頭壞死率仍維持在20%左右，全世界報道

不一。觀察后根據(jù)具體情況進行對癥處理。

（三）大齡未治療患兒處理原則

目前對于大齡演關(guān)節(jié)脫位的情況全世界沒有較好的方法，對于年齡超過8歲以上的兒童，之前

沒有或經(jīng)過治療再脫位的情況由于其Y型軟骨及恥骨聯(lián)合的軟骨已經(jīng)閉合，無法進行Salter及

Pemberton截骨手術(shù)進行治療，目前采用Ganz等三聯(lián)截骨等手術(shù)方式對股臼進行旋轉(zhuǎn)截骨，并進

行固定，可以緩解酸關(guān)節(jié)骨性關(guān)節(jié)炎的發(fā)病時間。

【入院標準】

1.年齡大于6月一經(jīng)發(fā)現(xiàn)立即入院治療。

2.再脫位等的情況一旦發(fā)現(xiàn)立即入院進行分析治療。

3.年齡小于6個月的患兒Pavlik吊帶治療失敗，立即入院治療

4.高齡脫位患兒需要進行?？聘敝魅吾t(yī)師以上評估后方可入院。

【危急值報告】

實驗室檢查的危急值報告詳見總論。

發(fā)育性酸關(guān)節(jié)脫位特有的危急值：

1.影像學檢查提示:考慮病理性髏關(guān)節(jié)脫位（結(jié)核、感染等）；

2.開放復(fù)位術(shù)后引流管持續(xù)引流血性液體超過250ml/日；

3.復(fù)位后復(fù)查影像學檢查提示再脫位情況；

4.石膏固定下肢患兒出現(xiàn)疼痛明顯，肢端血運障礙，伴有肢體腫脹，骨筋膜氏綜合征不能排除;

5.術(shù)后傷口持續(xù)滲血，不能排除損傷股動脈、靜脈等情況：

6.術(shù)后下肢癱瘓不能排除損傷股神經(jīng)。

【會診標準】

出現(xiàn)下列情況之一，可請骨科會診，以進一步明確診斷及治療：

1.考慮有髏關(guān)節(jié)脫位的患兒進行骨盆X光片檢查提示：睡關(guān)節(jié)脫位或髏臼發(fā)育不良的情況。

2.雙側(cè)髓關(guān)節(jié)外展受限或下肢跋行的兒童。

出現(xiàn)下列情況，請其他科室協(xié)助治療

實驗室檢查不正常如：凝血功能、肝功能等會診詳見總論部分

下面為發(fā)育性酸關(guān)節(jié)脫位特有情況：

1.影像學檢查考慮有股骨腫瘤等情況，請腫瘤科會診。

2.患兒術(shù)后生命體征不穩(wěn)定，清ICU會診。

3.術(shù)后病理診斷考慮感染、結(jié)核等情況，請感染科、胸科醫(yī)院會診

4.術(shù)后患兒腕關(guān)節(jié)活動功能受限，清康復(fù)科會診。

【入、出ICU標準】

入1CU標準術(shù)中處理出ICU標準

術(shù)中出血量超過積極補充血容量，補充晶、膠補充血容量，血色素恢復(fù)到10g/L,血壓維持在90/60以上，

體重30%體，控制血壓。心率150bpm以下。

手術(shù)時間超過6無特殊處理生命體征平粽，撒呼吸機順利，心率、血壓恢復(fù)正常，無明

小時顯肝腎功能障礙，尿量超過300ml/日

術(shù)中發(fā)生股動脈術(shù)中進行修復(fù)以無明顯出血情況，下肢血運良好，B超無明顯血栓形成，或

或靜脈損傷無明顯障礙，

足趾活動無障礙

術(shù)后拔除氣管插檢查無法拔管原因生命體征平穩(wěn)，撤呼吸機順利。拔管后血氧維持在90%以上，

管困難

【手術(shù)常見并發(fā)癥及處理】

發(fā)育性髏關(guān)節(jié)脫位的手術(shù)復(fù)雜，并發(fā)癥較多，常見的并發(fā)癥包括：

1.傷口感染、愈合不良：定期觀察傷口情況，術(shù)中放置引流管。放置皮下積液。預(yù)防性應(yīng)用抗

菌素，術(shù)后定期換藥。

2.術(shù)后股骨頭壞死情況：目前國內(nèi)外治療發(fā)育性髓關(guān)節(jié)脫位故股骨頭壞死情況均較常見，有報

道其發(fā)生率在30%以上甚至到達50%左右，也是目前難以解決的問題。一旦出現(xiàn)股骨頭壞死，根據(jù)

情況進一步觀察，指導治療，必要時再次手術(shù)治療。

3.復(fù)位后再脫位:髏關(guān)節(jié)再脫位的情況:無論經(jīng)過任何治療方法的患兒均有再脫位的情況發(fā)生,

一旦發(fā)生再脫位的情況分析原因，并將治療方法進行升級，Pavlik改閉合復(fù)位，閉合復(fù)位改開放

復(fù)位，如果開放復(fù)位出現(xiàn)脫位的情況進行截骨治療，即使截骨手術(shù)術(shù)后仍有脫位的情況出現(xiàn)，一旦

出現(xiàn)需要再次行手術(shù)治療，可能需要進行三聯(lián)截骨手術(shù)完全改變毓臼朝向。

4.內(nèi)固定斷裂：術(shù)后可能出現(xiàn)內(nèi)固定松動、由于外傷等原因造成內(nèi)固定斷裂。一旦出現(xiàn)需要及

時到醫(yī)院就診。必要時再次手術(shù)治療

5.皮膚壓瘡：患兒經(jīng)過石膏固定治療后多少均會出現(xiàn)皮膚壓瘡，一旦石膏壓迫解除后壓瘡均可

以通過換藥、消毒等措施經(jīng)過1周時間治愈。無需特殊處理。一般無需應(yīng)用抗生素治療。

【術(shù)前談話要點】

一、接受手術(shù)治療的可能嚴重后果：

1.術(shù)后酸關(guān)節(jié)活動受限：開放復(fù)位的患兒存在胃寬關(guān)節(jié)周圍粘連等情況，可以經(jīng)過日后功能鍛

煉改善功能情況。

2.術(shù)后需要石膏固定時間較長，無法下地行走，無法洗澡，患兒及家屬無法接受的情況。

二、可供選擇的具他治療方法；繼續(xù)觀察，等待全胺關(guān)節(jié)置換。

三、術(shù)中可能出現(xiàn)的常見情況：

1.發(fā)育性懿關(guān)節(jié)脫位的術(shù)式多樣，具體的手術(shù)方式根據(jù)患兒年齡及疾病嚴重程度進行分類、

術(shù)者的經(jīng)驗、病變及術(shù)中的情況不同而改變手術(shù)方式；部分患兒需中轉(zhuǎn)開放手術(shù)。

2.發(fā)育性股關(guān)節(jié)脫位的手術(shù)復(fù)雜，并發(fā)癥多，部分并發(fā)癥嚴重，如股神經(jīng)損傷、截骨處出血、

化膿性骨髓炎等。

3.術(shù)后再脫位：胸關(guān)節(jié)再脫位的情況，無論經(jīng)過任何治療方法的患兒均有再脫位的情況發(fā)生,

一旦發(fā)生再脫位的情況分析原因，并將治療方法進行升級或重新手術(shù)治療。

【出院標準】

1、一般情況良好，可正常飲食，無發(fā)熱、腹瀉，營養(yǎng)狀況明顯改善;

2、傷口愈合良好，無出血、感染等；

3、開放復(fù)位：拔除引流管、石膏固定牢固、傷口無感染。

4、出院前復(fù)查血常規(guī)、血電解質(zhì)、超敏C-反應(yīng)蛋白等結(jié)果正常；

5、無其他需要住院處理的并發(fā)癥。

6、復(fù)查X光片對位良好，無脫位情況，

【隨訪指導】

1.閉合復(fù)位患兒：出院6周首次復(fù)查，再6周后拆除石膏改外固定支具繼續(xù)12周；

2.開放復(fù)位患兒：6-8周門診復(fù)查，術(shù)后2-3月后拆除石膏，逐漸床上活動，3周后可逐漸下地行

走。

3.通常術(shù)后隨訪至成年，傷口愈合良好，股骨頭和髏臼對位可，股臼指數(shù)基本正常，無股骨頭壞

死情況?；純盒凶吡己?，達到治愈標準。

4.出現(xiàn)以下緊急情況需及時返院或到當?shù)蒯t(yī)院治療：

石膏松脫；傷口感染；石膏褥瘡。

【門診標準流程】

【住院手術(shù)標準流程】

基本資料

健康評估

社會經(jīng)濟評估

營養(yǎng)評估

疼痛評估

功能康復(fù)評估

健康教育評估

心理評估

受虐待/歧視評估

跌倒/墜床風險評估

血氣分析、血電解質(zhì)

專科醫(yī)療/護理重點評

估

出院特殊需求評估

術(shù)前進行步態(tài)分析

出入院處辦理出院

客服中心診斷證明、出

院小結(jié)蓋章

骨科專科門診復(fù)查

恢復(fù)良好后行步態(tài)分析

【疾病診治路徑圖】

常規(guī)體格檢查

臨床表現(xiàn)：常規(guī)影像學檢查

①1.髏關(guān)節(jié)活動范圍

關(guān)節(jié)活動障礙小于月，超檢查

②2.ALLIS癥6B

患肢短縮大于月，光檢查

③3.Oriland癥6X

皮紋不對稱必要時,加照檢

④4.傲關(guān)節(jié)不穩(wěn)定MRI

⑤跛行步態(tài)查，

5.常規(guī)病史詢問

患肢短縮

6.步態(tài)分析