門靜脈高壓癥的病理生理機(jī)制匯報(bào)人:sky目錄01解剖學(xué)基礎(chǔ)02病理生理機(jī)制03臨床表現(xiàn)解析05臨床病例研討04診斷與治療策略解剖學(xué)基礎(chǔ)01門靜脈系統(tǒng)三維構(gòu)筑門靜脈干由腸系膜上靜脈和脾靜脈匯合而成，立體呈現(xiàn)這種匯合關(guān)系，有助于清晰理解門靜脈系統(tǒng)的起始結(jié)構(gòu)。門靜脈干匯合關(guān)系01門靜脈系統(tǒng)的兩端均為毛細(xì)血管網(wǎng)，起始于胃、腸、胰、脾的毛細(xì)血管網(wǎng)，終端為肝血竇，這一結(jié)構(gòu)特征對(duì)其生理功能有重要意義。兩端毛細(xì)血管網(wǎng)特征02門-腔靜脈交通支分布四組側(cè)支循環(huán)路徑食管胃底靜脈解剖脆弱性門-腔靜脈間存在四組側(cè)支循環(huán)，分別是胃底、食管下段交通支；直腸下段、肛管交通支；前腹壁交通支；腹膜后交通支，動(dòng)態(tài)演示可清晰展示其路徑。食管胃底靜脈是門腔靜脈最近的交通支，壓力差大，受返流食管炎、機(jī)械損傷、腹壓突然升高等影響，且由不結(jié)實(shí)的黏膜下層組織支持，解剖結(jié)構(gòu)較為脆弱，易破裂出血。病理生理機(jī)制02門脈壓力形成原理歐姆定律的應(yīng)用根據(jù)歐姆定律公式P=Q×R，其中P代表門靜脈壓力，Q代表門靜脈血流量，R代表門靜脈血流阻力。該公式表明，門靜脈壓力受血流量和血流阻力的雙重影響。血流阻力的影響當(dāng)門靜脈血流阻力增加時(shí)，如肝硬化導(dǎo)致肝內(nèi)血管阻力增大，在血流量不變的情況下，門靜脈壓力會(huì)隨之升高。血流量的影響若門靜脈血流量增加，而血流阻力不變，同樣會(huì)使門靜脈壓力上升。例如，某些情況下內(nèi)臟高動(dòng)力循環(huán)會(huì)使門靜脈血流量增多。血流動(dòng)力學(xué)改變01在肝硬化前，肝臟存在正常的肝動(dòng)脈緩沖效應(yīng)。當(dāng)門靜脈血流減少時(shí)，肝動(dòng)脈會(huì)擴(kuò)張，增加血流量以維持肝臟的血液供應(yīng)；反之，門靜脈血流增加時(shí)，肝動(dòng)脈會(huì)收縮，減少自身血流量，使肝臟總血流量保持相對(duì)穩(wěn)定。肝硬化前的肝動(dòng)脈緩沖效應(yīng)02肝硬化發(fā)生后，肝內(nèi)結(jié)構(gòu)破壞，肝動(dòng)脈緩沖效應(yīng)減弱或消失。此時(shí)，門靜脈血流受阻，壓力升高，而肝動(dòng)脈不能有效調(diào)節(jié)血流量，導(dǎo)致肝臟血流動(dòng)力學(xué)失衡。肝硬化后的肝動(dòng)脈緩沖效應(yīng)變化03由于肝硬化后門靜脈壓力升高，機(jī)體為了代償，會(huì)出現(xiàn)一系列血管活性物質(zhì)的變化，如一氧化氮等擴(kuò)血管物質(zhì)增多，導(dǎo)致外周血管擴(kuò)張，阻力降低，進(jìn)而引起內(nèi)臟血流量增加，形成高動(dòng)力循環(huán)狀態(tài)。高動(dòng)力循環(huán)狀態(tài)的形成機(jī)制側(cè)支循環(huán)代償機(jī)制

當(dāng)門靜脈壓力升高時(shí)，門靜脈血流經(jīng)胃冠狀靜脈、胃短靜脈，通過食管胃底靜脈與奇靜脈、半奇靜脈的分支吻合，使食管胃底靜脈叢逐漸擴(kuò)張。這些曲張靜脈壁薄，易受食物摩擦和胃酸侵蝕，破裂后可導(dǎo)致嚴(yán)重的上消化道出血。01食管胃底靜脈叢的病理擴(kuò)張

門靜脈高壓時(shí)，門靜脈（左支）血流經(jīng)臍旁靜脈，與腹上深靜脈、腹下深靜脈吻合。臍周靜脈叢重新開放并擴(kuò)大，在臍周圍和上腹部可見到皮下靜脈曲張，形成“海蛇頭”現(xiàn)象。02臍周靜脈叢的病理擴(kuò)張

門靜脈血流經(jīng)腸系膜下靜脈、直腸上靜脈，與直腸下靜脈、肛管靜脈吻合。當(dāng)門靜脈壓力升高，直腸靜脈叢擴(kuò)張，可形成痔核，導(dǎo)致便血等癥狀。03直腸靜脈叢的病理擴(kuò)張肝竇毛細(xì)血管化

在肝臟受到損傷等病理情況下，肝內(nèi)星狀細(xì)胞會(huì)被活化?；罨蟮男菭罴?xì)胞會(huì)發(fā)生表型改變，從靜止?fàn)顟B(tài)轉(zhuǎn)變?yōu)榧〕衫w維細(xì)胞樣細(xì)胞，分泌大量細(xì)胞外基質(zhì)。01星狀細(xì)胞活化

由于星狀細(xì)胞活化后分泌的細(xì)胞外基質(zhì)增多，導(dǎo)致肝竇周圍的基底膜增厚?；啄ぴ龊駮?huì)使肝竇的通透性降低，影響肝細(xì)胞與血液之間的物質(zhì)交換，進(jìn)一步加重肝臟的病理改變。02基底膜增厚

肝竇毛細(xì)血管化的這些病理改變，會(huì)導(dǎo)致肝臟微循環(huán)障礙，加重門靜脈高壓，影響肝臟的正常功能，促進(jìn)肝臟疾病的進(jìn)展。03病理改變的影響臨床表現(xiàn)解析03三聯(lián)征病理基礎(chǔ)

01脾亢的發(fā)生邏輯門靜脈血流受阻或血流量增加，引起脾臟充血性腫大。長期脾竇充血，導(dǎo)致脾內(nèi)纖維組織和脾髓細(xì)胞增生，血細(xì)胞機(jī)械破壞增加，單核巨噬細(xì)胞增生，進(jìn)而引發(fā)脾功能亢進(jìn)，表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少。02靜脈曲張的發(fā)生邏輯門靜脈壓力升高，門-體靜脈間交通支開放，血液繞過肝臟回流。其中食管下段與胃底靜脈的交通支離門腔靜脈最近、壓力差大，影響早且重，易出現(xiàn)食管胃底靜脈曲張，受返流食管炎、機(jī)械損傷、腹壓突然升高等因素影響，易破裂出血。三聯(lián)征病理基礎(chǔ)腹水的發(fā)生邏輯門靜脈高壓時(shí)，白蛋白合成減少使血漿膠滲壓降低，淋巴回流受阻從肝表面溢出，門靜脈系毛細(xì)血管床濾過壓增加，繼發(fā)性醛固酮、抗利尿激素增多引起水鈉潴留，這些因素共同導(dǎo)致腹水形成。出血危險(xiǎn)因素評(píng)估HVPG（肝靜脈壓力梯度）測(cè)定可直接測(cè)量門靜脈壓力，反映門靜脈高壓的嚴(yán)重程度，是評(píng)估門靜脈高壓癥治療效果的重要指標(biāo)。當(dāng)HVPG超過12mmHg時(shí)，食管胃底曲張靜脈破裂出血風(fēng)險(xiǎn)增加。HVPG測(cè)量的意義01內(nèi)鏡檢查可觀察食管曲張靜脈分布部位、直徑等情況，紅色征是指內(nèi)鏡下曲張靜脈表面出現(xiàn)的櫻桃紅樣斑點(diǎn)、血泡樣改變等，提示曲張靜脈壁薄、壓力高，破裂出血風(fēng)險(xiǎn)大。內(nèi)鏡下紅色征的作用02結(jié)合HVPG測(cè)量值和內(nèi)鏡下是否存在紅色征，可建立出血風(fēng)險(xiǎn)分層模型。如HVPG高且有紅色征，出血風(fēng)險(xiǎn)極高；HVPG低且無紅色征，出血風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較低，以此指導(dǎo)臨床治療決策。出血風(fēng)險(xiǎn)分層模型03門脈高壓性胃腸病01PHG（門靜脈高壓性胃病）患者常發(fā)生胃黏膜炎癥、糜爛和潰瘍，總發(fā)生率約為90%。其黏膜微循環(huán)障礙表現(xiàn)為胃黏膜血流量增加，但氧攝取率降低，導(dǎo)致胃黏膜易受損傷，是本癥患者并發(fā)上消化道出血的重要原因之一。PHG的黏膜微循環(huán)障礙特征02PHC（門靜脈高壓性腸?。┡R床有門靜脈高壓的表現(xiàn)，常伴有下消化道急、慢性出血的潛在因素。其黏膜微循環(huán)障礙主要是腸黏膜血管擴(kuò)張、血流增加，但存在血液灌注不均，導(dǎo)致腸黏膜屏障功能受損。PHC的黏膜微循環(huán)障礙特征03內(nèi)鏡下，PHG主要表現(xiàn)為胃黏膜呈馬賽克征、猩紅熱樣疹等；PHC則可見腸黏膜血管擴(kuò)張、迂曲，嚴(yán)重時(shí)可見腸黏膜糜爛、潰瘍等表現(xiàn)，通過這些內(nèi)鏡特征可對(duì)兩者進(jìn)行鑒別。內(nèi)鏡鑒別要點(diǎn)診斷與治療策略04血流動(dòng)力學(xué)檢測(cè)WHVP（肝靜脈楔壓）測(cè)量是將導(dǎo)管楔入肝靜脈分支，反映肝竇壓力；FHVP（游離肝靜脈壓）測(cè)量則是導(dǎo)管置于肝靜脈內(nèi)自由位置測(cè)量壓力。兩者測(cè)量位置和反映的生理意義有差異。WHVP與FHVP測(cè)量技術(shù)對(duì)比1肝靜脈壓力梯度（HVPG）即WHVP與FHVP之差，HVPG＞5mmHg可診斷門靜脈高壓，＞12mmHg則提示食管胃底靜脈曲張破裂出血風(fēng)險(xiǎn)增加，對(duì)病情評(píng)估和治療決策有重要意義。壓力梯度的臨床意義解析2藥物干預(yù)靶點(diǎn)非選擇性β受體阻滯劑如心得安、美托洛爾等，通過阻斷β1受體降低心率，減少心輸出量，從而減少內(nèi)臟血流量；阻斷β2受體使內(nèi)臟血管收縮，降低門靜脈壓力。此類藥物主要作用于內(nèi)臟血管床，減少門靜脈及其側(cè)支循環(huán)的血流量，尤其對(duì)食管胃底靜脈曲張的側(cè)支循環(huán)有選擇性作用，降低曲張靜脈壓力，減少出血風(fēng)險(xiǎn)。非選擇性β受體阻滯劑作用機(jī)制對(duì)內(nèi)臟血管的選擇性作用介入治療進(jìn)展TIPS支架植入原理TIPS（經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)）是通過介入技術(shù)在肝內(nèi)建立門靜脈與肝靜脈之間的分流道，植入支架保持分流道通暢，使門靜脈血液直接流入肝靜脈，降低門靜脈壓力。對(duì)門體壓力梯度的即時(shí)影響動(dòng)態(tài)演示支架植入后，門靜脈壓力迅速下降，門體壓力梯度明顯減小，可有效緩解門靜脈高壓相關(guān)癥狀，如腹水減少、食管胃底靜脈曲張減輕等。手術(shù)決策樹構(gòu)建01Child-Pugh分級(jí)根據(jù)血清膽紅素、血漿白蛋白、腹水、肝性腦病和營養(yǎng)狀態(tài)等指標(biāo)將肝功能分為A、B、C三級(jí)，反映肝臟儲(chǔ)備功能。Child-Pugh分級(jí)介紹02Child-PughA級(jí)患者，肝功能較好，可考慮分流術(shù)或斷流術(shù)；B級(jí)患者可根據(jù)具體情況選擇；C級(jí)患者肝功能差，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高，一般不建議手術(shù)，若有條件可考慮肝移植。斷流術(shù)可直接阻斷食管胃底曲張靜脈的血流，止血效果好；分流術(shù)則降低門靜脈壓力，但可能導(dǎo)致肝性腦病等并發(fā)癥?；诜旨?jí)的斷流術(shù)與分流術(shù)選擇標(biāo)準(zhǔn)臨床病例研討05急性出血處理流程0201包括內(nèi)鏡硬化劑注射治療（EVS）和經(jīng)內(nèi)鏡曲張靜脈套扎（EVL）。EVS是治療急性食管曲張靜脈破裂出血最常用的方法，但對(duì)胃底曲張靜脈和門脈高壓性胃病治療無效；EVL并發(fā)癥較少，治療后復(fù)發(fā)出血率可達(dá)10%左右。內(nèi)鏡治療常用藥物有加壓素、三甘氨酰賴氨酸加壓素、生長抑素及其八肽衍生物奧曲肽等。藥物治療可適用于為內(nèi)鏡治療作準(zhǔn)備、內(nèi)鏡治療失敗、胃底曲張靜脈出血或門脈高壓性胃病出血、ChildC級(jí)病人等情況。藥物治療急性出血處理流程三腔管壓迫止血該管有兩囊（食管囊、胃囊）三腔，利用充氣的兩囊分別壓迫食管下端及胃底破裂的曲張靜脈。食管囊充氣60-100ml，胃囊充氣150-200ml，放置時(shí)間一般為24-72h，過久可致食管或胃底粘膜壞死。肝性腦病誘因分析

01氨代謝通路異常在正常情況下，腸道產(chǎn)生的氨等有毒物質(zhì)會(huì)經(jīng)過肝臟代謝解毒。但在門靜脈高壓分流術(shù)后，大量門靜脈血流繞過肝細(xì)胞，有毒物質(zhì)（如氨、硫醇和γ-氨基丁酸）不能正常代謝與解毒，直接進(jìn)入體循環(huán)。02神經(jīng)毒性物質(zhì)蓄積機(jī)制這些未被代謝的神經(jīng)毒性物質(zhì)在體內(nèi)蓄積，對(duì)腦產(chǎn)生毒性作用，從而引發(fā)精神神經(jīng)綜合征，即肝性腦病。常見誘因包括胃腸道出血、感染、過量攝入蛋白質(zhì)、使用鎮(zhèn)靜藥和