第第#頁(yè)什么是過(guò)敏性紫癜腎炎*導(dǎo)讀：什么是過(guò)敏性紫癜腎炎？過(guò)敏性紫癜腎炎系指過(guò)敏性紫癜以壞死性小血管炎為主要病理改變的全身性疾病引起的腎損害。過(guò)敏性紫癜腎炎臨床表現(xiàn)除有皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血外，腎臟受累主要表現(xiàn)為血尿和蛋白尿、部分重癥患者可引起腎功能受損。腎臟受累多發(fā)生于皮膚紫癜后數(shù)天至數(shù)周內(nèi)?！^(guò)敏性紫癜腎炎系指過(guò)敏性紫癜以壞死性小血管炎為主要病理改變的全身性疾病引起的腎損害。過(guò)敏性紫癜腎炎臨床表現(xiàn)除有皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血外，腎臟受累主要表現(xiàn)為血尿和蛋白尿、部分重癥患者可引起腎功能受損。腎臟受累多發(fā)生于皮膚紫癜后數(shù)天至數(shù)周內(nèi)。病因其病因可為細(xì)菌、病毒及寄生蟲等感染所引起的變態(tài)反應(yīng)，或?yàn)槟承┧幬?、食物等過(guò)敏，或?yàn)橹参锘ǚ?、蟲咬等引起。1.感染部分病例起病前有上呼吸道感染史。(1)病毒EB病毒、腺病毒、風(fēng)疹病毒等。(2)細(xì)菌沙門菌、溶血性鏈球菌等。(3)寄生蟲阿米巴原蟲、蛔蟲等。2.藥物抗生素、磺胺類、卡托普利等。3.食物海類食品如蝦、蟹等。4.其他植物花粉、蟲卵、動(dòng)物羽毛、油漆等。2分型與分級(jí).依據(jù)過(guò)敏性紫癜腎炎的臨床表現(xiàn)可分為以下六型：（1）孤立性血尿或孤立性蛋白尿；（2）血尿和蛋白尿；（3）急性腎炎型；（4）腎病綜合征型；（5）急進(jìn)性腎炎型；（6）慢性腎炎型。.依據(jù)過(guò)敏性紫癜腎炎的病理改變，按國(guó)際兒童腎病學(xué)會(huì)標(biāo)準(zhǔn)可分為以下六級(jí)：（1）1級(jí)輕微病變；（2）11級(jí)單純性系膜增生；（3）111級(jí)系膜增生伴50%以下腎小球新月體形成和（或）節(jié)段損害；（4）W級(jí)系膜增生伴50%?75%腎小球新月體形成和（或）節(jié)段損害；（5）V級(jí)系膜增生伴75%腎小球以上新月體形成和（或）節(jié)段損害；（6）W“假性”膜增生性腎炎。3臨床表現(xiàn)（一）腎外癥狀.皮疹為本病首發(fā)和主要臨床表現(xiàn)，皮疹發(fā)生在四肢遠(yuǎn)端、臀部及下腹部，多對(duì)稱性分布，稍高于皮膚表面，可有癢感。從紫癜到腎臟損害間隔時(shí)間常在2周內(nèi)。.關(guān)節(jié)痛常見癥狀，特點(diǎn)為多發(fā)性、非游走性，多發(fā)于踝關(guān)節(jié)。.胃腸道癥狀常見，主要表現(xiàn)為腹痛、腹瀉。常見部位為臍和下腹部。有時(shí)為陣發(fā)性腸絞痛?？捎袗盒摹I吐和血便。.其他偶可見淋巴結(jié)腫大，肝脾腫大及神經(jīng)系統(tǒng)受累如頭痛、抽搐和行為異常等。（二）腎臟表現(xiàn)腎臟受累多發(fā)生于全身癥狀和體征出現(xiàn)后數(shù)日至數(shù)周。主要表現(xiàn)為鏡下血尿和蛋白尿。近半數(shù)患者表現(xiàn)為腎病綜合征，部分患者有腎功能下降。腎臟受累程度與皮膚、胃腸道和關(guān)節(jié)受累的嚴(yán)重程度無(wú)關(guān)。4診斷過(guò)敏性紫癜腎炎的診斷必須符合以下三個(gè)條件：.有過(guò)敏性紫癜的皮膚紫癜的腎外表現(xiàn)；.有腎損害的臨床表現(xiàn)，如血尿、蛋白尿、高血壓、腎功能不全等；.腎活檢病理改變顯示系膜區(qū)IgA的沉積和系膜增生。5鑒別診斷.系統(tǒng)性紅斑狼瘡好發(fā)于育齡期女性，是一種自身免疫性疾病，?？衫奂澳I臟，以非侵襲性關(guān)節(jié)炎、腎小球大量免疫復(fù)合物沉積、血清ANA、抗dsDNA及抗Sm抗體陽(yáng)性為特征。.系統(tǒng)性血管炎是一種多系統(tǒng)、多器官受累的血管炎性疾病，其血清抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）常為陽(yáng)性，臨床常表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎，病理表現(xiàn)為HI型（寡免疫復(fù)合物性）新月體腎炎。.原發(fā)性IgA腎病原發(fā)性IgA腎病一般無(wú)過(guò)敏性紫癜腎損害的皮膚、關(guān)節(jié)和胃腸道等全身受累表現(xiàn)，為原發(fā)性IgA腎病與過(guò)敏性紫癜腎損害的最大區(qū)別。.特發(fā)性血小板減少性紫癜是一類原因不明的獲得性出血性疾病，以血小板減少，皮膚、黏膜出血傾向，血小板壽命縮短，骨髓巨核細(xì)胞代償性增生及血小板相關(guān)免疫球蛋白升高為特點(diǎn)。6治療.治療原則積極控制免疫性炎癥反應(yīng)，抑制腎小球系膜增生性病變，預(yù)防和延緩腎臟慢性纖維化病變形成。.一般治療應(yīng)注意休息和維持水、電解質(zhì)平衡。水腫、大量蛋白尿者應(yīng)予低鹽、限水和避免攝入高蛋白食物。預(yù)防上呼吸道感染、清除慢性感染病灶，尋找過(guò)敏原，避免再次接觸。.藥物治療(1)孤立性血尿或病理I級(jí)僅對(duì)過(guò)敏性紫癜進(jìn)行相應(yīng)治療。應(yīng)密切監(jiān)測(cè)病情變化，建議至少隨訪3?5年。(2)孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理Ila級(jí)血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)和(或)血管緊張素受體拮抗劑(ARB)類藥物有降蛋白尿的作用，如雷公藤多甙。但應(yīng)注意其副作用。(3)非腎病水平蛋白尿或病理lib、Illa級(jí)用雷公藤多甙或激素聯(lián)合免疫抑制劑治療，如激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺，聯(lián)合環(huán)孢素A或他克莫司治療。(4)腎病綜合征或病理Hlb、W級(jí)臨床癥狀及病理?yè)p傷均較重，現(xiàn)多傾向于采用激素聯(lián)合免疫抑制劑治療，其中療效最為肯定的是糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺(CTX)治療。若臨床癥狀較重、病理呈彌漫性病變或伴有新月體形成者，可選用甲潑尼龍沖擊治療。(5)急進(jìn)性腎炎或病理W、V級(jí)癥狀嚴(yán)重、病情進(jìn)展較快，多采用三至四聯(lián)療法，常用方案為：甲潑尼龍沖擊治療1?2個(gè)療程后，口服潑尼松+環(huán)磷酰胺(或其他免疫抑制劑)+肝素+雙嘧達(dá)莫治療。4.血漿置換臨床表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎、腎活檢顯示有大量新月體形成(50%)的過(guò)敏性紫癜腎炎，應(yīng)采取積極治療措施，如血漿置換?？蓽p輕腎損害，延緩腎功能衰竭進(jìn)展速度。7預(yù)后單純血尿患者的預(yù)后幾乎很好，而不同程度蛋白尿(1g/24h,1g/24h及腎病綜合征)與腎功能進(jìn)行性惡化有關(guān)；急性腎炎綜合征患者，病理表現(xiàn)HI級(jí)以上者，預(yù)后較差。8預(yù)防.避免再次接觸可疑過(guò)敏原，如食入海