周圍神經(jīng)疾病第1頁，共54頁，2023年，2月20日，星期四第一節(jié)腦神經(jīng)疾病CranialNerveDiseases第2頁，共54頁，2023年，2月20日，星期四特發(fā)性面神經(jīng)麻痹IdiopathicFacialPalsy第3頁，共54頁，2023年，2月20日，星期四Bell麻痹(Bellpalsy)---周圍性面癱莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)的非特異性炎癥特發(fā)性面神經(jīng)麻痹(IdiopathicFacialPalsy)概念第4頁，共54頁，2023年，2月20日，星期四病因未明風(fēng)寒病毒感染(帶狀皰疹)

自主神經(jīng)功能不穩(wěn)

Guillain-Barré綜合征脫髓鞘病變也可引起

局部神經(jīng)營養(yǎng)血管痙攣神經(jīng)缺血水腫面神經(jīng)在骨性面神經(jīng)管受壓病因&病理病因第5頁，共54頁，2023年，2月20日，星期四

嚴(yán)重者軸索變性

早期—

神經(jīng)水腫&脫髓鞘病因&病理病理第6頁，共54頁，2023年，2月20日，星期四1.任何年齡都可發(fā)生,男性略多急性起病,癥狀數(shù)h&1~3d達(dá)高峰病初可伴麻痹側(cè)乳突區(qū)\耳內(nèi)或下頜角疼痛臨床表現(xiàn)第7頁，共54頁，2023年，2月20日，星期四2.患側(cè)表情肌癱瘓額紋消失\不能皺額蹙眉眼裂變大\不能閉合&閉合不全

Bell征(閉眼時露出白色鞏膜)

鼻唇溝變淺\口角下垂\示齒口角偏向健側(cè)鼓腮&吹口哨漏氣(口輪匝肌癱瘓)

食物滯留病側(cè)齒頰間(頰肌癱瘓)

雙側(cè)見于Guillain-Barré綜合征臨床表現(xiàn)第8頁，共54頁，2023年，2月20日，星期四

鐙骨肌支前受損:舌前2/3味覺喪失&聽覺過敏3.鼓索以上面神經(jīng)病變:同側(cè)舌前2/3味覺喪失臨床表現(xiàn)膝狀神經(jīng)節(jié)病變(Hunt綜合征)

周圍性面癱舌前2/3味覺障礙聽覺過敏患側(cè)乳突部疼痛耳廓&外耳道感覺減退外耳道&鼓膜皰疹(圖2-8)第9頁，共54頁，2023年，2月20日，星期四

根據(jù)急性起病的周圍性面癱1.診斷診斷&鑒別診斷第10頁，共54頁，2023年，2月20日，星期四

多為雙側(cè)性周圍性面癱四肢對稱性癱

CSF蛋白-細(xì)胞分離2.鑒別診斷(1)Guillain-Barré綜合征診斷&鑒別診斷第11頁，共54頁，2023年，2月20日，星期四

腮腺炎\腫瘤\化膿性下頜淋巴結(jié)炎原發(fā)病史&特殊癥狀(2)耳源性面神經(jīng)麻痹(中耳炎\迷路炎\乳突炎)2.鑒別診斷診斷&鑒別診斷第12頁，共54頁，2023年，2月20日，星期四

無環(huán)鳥苷(acyclovir)5mg/kg,p.o,3次/d,7~10dHunt綜合征(帶狀皰疹感染)1.潑尼松30mg/d頓服,連續(xù)5d,7~10d逐漸減量地塞米松10~15mg/d,i.v滴注,7~10d

減輕面神經(jīng)水腫\緩解神經(jīng)受壓治療急性期第13頁，共54頁，2023年，2月20日，星期四2.維生素B1100mg

維生素B12500μgi.m,1次/d

促進(jìn)神經(jīng)髓鞘恢復(fù)治療3.氯苯氨丁酸(baclofen)5mg,3次/d,p.o,可逐漸增量至30~40mg/d

減低肌張力改善局部血循環(huán)副作用--惡心\嘔吐\嗜睡等第14頁，共54頁，2023年，2月20日，星期四4.理療急性期(莖乳孔附近)超短波透熱療法\紅外線照射,改善局部血循環(huán),消除神經(jīng)水腫

恢復(fù)期:碘離子透入療法\針刺或電針治療

治療第15頁，共54頁，2023年，2月20日，星期四5.康復(fù)治療盡早功能訓(xùn)練做皺眉\舉額\閉眼\露齒\鼓腮\吹口哨等輔以面肌按摩,每d數(shù)次,每次數(shù)min治療第16頁，共54頁，2023年，2月20日，星期四6.手術(shù)療法(病后2年未恢復(fù)可行)

面神經(jīng)-副神經(jīng)吻合術(shù)面神經(jīng)-舌下神經(jīng)吻合術(shù)面神經(jīng)-膈神經(jīng)吻合術(shù)療效不確定,嚴(yán)重病例可試用治療第17頁，共54頁，2023年，2月20日，星期四7.預(yù)防眼部合并癥眼罩防護(hù)眼藥水\眼膏治療第18頁，共54頁，2023年，2月20日，星期四

不完全性面癱1~2個月可望痊愈年輕患者預(yù)后好,輕度面癱痊愈率達(dá)92%以上老年患者發(fā)病時伴乳突疼痛,合并糖尿病\高血壓\動脈硬化\心絞痛&心肌梗死者預(yù)后差預(yù)后第19頁，共54頁，2023年，2月20日，星期四第二節(jié)脊神經(jīng)疾病SpinalNerveDiseases第20頁，共54頁，2023年，2月20日，星期四

急性&亞急性特發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病可能與感染有關(guān)&免疫機(jī)制參與

Guillain-Barré綜合征(GBS)概念急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病Acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP第21頁，共54頁，2023年，2月20日，星期四

我國青壯年&兒童多見有地區(qū)&季節(jié)流行趨勢GBS年發(fā)病率0.6~1.9/10萬,男性略多

歐美國家雙峰發(fā)病年齡(16~25&45~60歲)流行病學(xué)第22頁，共54頁，2023年，2月20日，星期四

脫髓鞘型在美國較常見偶可見軸索變異型(急性運(yùn)動感覺軸索型神經(jīng)病)

我國華北常發(fā)生急性運(yùn)動軸索型神經(jīng)病(AMAN)CJ感染常與AMAN有關(guān)流行病學(xué)第23頁，共54頁，2023年，2月20日，星期四

與空腸彎曲菌(campylobacterjejuni,CJ)感染有關(guān)

CJ--革蘭陰性微需氧彎曲菌

GBS常見血清型:2,4,19型,我國常見Penner19型

CJ感染潛伏期24~72h

水樣便→膿血便(高峰期24~48h),1周恢復(fù)常腹瀉停止后發(fā)生GBSGBS確切病因不清

可能與巨細(xì)胞病毒(CMV)\EB病毒\肺炎支原體乙型肝炎病毒(HBV)\HIV感染有關(guān)病因&發(fā)病機(jī)制第24頁，共54頁，2023年，2月20日，星期四

病原體某些組分與周圍神經(jīng)組分相似機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯誤識別產(chǎn)生自身免疫性T細(xì)胞和自身Ab

→對周圍神經(jīng)免疫應(yīng)答→脫髓鞘

分子模擬(molecularmimicry)機(jī)制病因&發(fā)病機(jī)制第25頁，共54頁，2023年，2月20日，星期四①P2蛋白:分子量15kD,堿性蛋白,致神經(jīng)炎作用強(qiáng)②P1蛋白:分子量18.5kD,堿性蛋白,相當(dāng)于CNS的

MBP,可誘發(fā)EAN&EAE③P0蛋白:分子量30kD,糖蛋白,周圍神經(jīng)含量最多④髓鞘結(jié)合糖蛋白(MAG):分子量110kD,糖蛋白GBS實(shí)驗(yàn)動物模型實(shí)驗(yàn)性自身免疫性神經(jīng)炎(Experimentalautoimmuneneuritis,EAN)誘發(fā)抗原病因&發(fā)病機(jī)制第26頁，共54頁，2023年，2月20日，星期四

神經(jīng)根\神經(jīng)節(jié)&周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘小血管周圍淋巴細(xì)胞&巨噬細(xì)胞炎性反應(yīng)嚴(yán)重者累及軸索病因&發(fā)病機(jī)制

牛P2蛋白免疫→Lewis大鼠,誘發(fā)EAN模型

P2特異性T細(xì)胞轉(zhuǎn)移→Lewis大鼠(4~5d潛伏期)→EAN病理第27頁，共54頁，2023年，2月20日，星期四

病前1~4周多有胃腸道\呼吸道感染&疫苗接種史急性&亞急性起病四肢對稱性弛緩性癱,自雙下肢開始,近端較重?cái)?shù)日~2周達(dá)高峰危重者1~2d完全性四肢癱,呼吸肌&吞咽肌麻痹,

危及生命1.四肢弛緩性癱&呼吸肌麻痹臨床表現(xiàn)第28頁，共54頁，2023年，2月20日，星期四

數(shù)d內(nèi)對稱性癱自下肢→上肢,腱反射減低&消失,可累及腦神經(jīng)Landry上升性麻痹臨床表現(xiàn)1.四肢弛緩性癱&呼吸肌麻痹第29頁，共54頁，2023年，2月20日，星期四

感覺異常(燒灼\麻木\刺痛\不適感)

感覺缺失較少見(手套襪子形分布)

振動覺&關(guān)節(jié)運(yùn)動覺通常保存神經(jīng)根刺激征--少數(shù)病例出現(xiàn)Kernig征

\Lasegue征2.肢體感覺障礙臨床表現(xiàn)第30頁，共54頁，2023年，2月20日，星期四

常見雙側(cè)面癱其次是球麻痹可為首發(fā)癥狀3.腦神經(jīng)麻痹臨床表現(xiàn)第31頁，共54頁，2023年，2月20日，星期四

竇性心動過速&心律失常體位性低血壓&高血壓出汗增多&皮膚潮紅手足腫脹&營養(yǎng)障礙肺功能受損暫時性尿潴留麻痹型腸梗阻4.自主神經(jīng)紊亂癥狀臨床表現(xiàn)第32頁，共54頁，2023年，2月20日，星期四特點(diǎn)(純運(yùn)動型)

病情重,多有呼吸肌受累

24~48h迅速出現(xiàn)四肢癱肌萎縮出現(xiàn)早病殘率高,預(yù)后差(1)急性運(yùn)動軸索型神經(jīng)病(AMAN)5.GBS變異型臨床表現(xiàn)第33頁，共54頁，2023年，2月20日，星期四

發(fā)病與AMAN相似病情更嚴(yán)重,預(yù)后差(2)急性運(yùn)動感覺軸索型神經(jīng)病(AMSAN)5.GBS變異型臨床表現(xiàn)第34頁，共54頁，2023年，2月20日，星期四包括:

全自主神經(jīng)功能不全復(fù)發(fā)型GBS(極少)

眼外肌麻痹\共濟(jì)失調(diào)\腱反射消失三聯(lián)征

(Ophthalmoplegia-ataxia-areflexia)(3)Fisher綜合征5.GBS變異型(4)不能分類的GBS臨床表現(xiàn)第35頁，共54頁，2023年，2月20日，星期四本病特征性表現(xiàn)(病后2~3w)Pr↑\C數(shù)正常少數(shù)病例CSF細(xì)胞數(shù)(20~30)×106/LCSF蛋白細(xì)胞分離輔助檢查第36頁，共54頁，2023年，2月20日，星期四

嚴(yán)重病例可見竇性心動過速&T波改變

QRS波電壓增高(自主神經(jīng)功能異常所致)2.ECG異常輔助檢查第37頁，共54頁，2023年，2月20日，星期四脫髓鞘病變

運(yùn)動&感覺NCV減慢--失神經(jīng)&軸索變性早期僅見F波\H反射延遲&消失

(F波異常代表神經(jīng)近端&神經(jīng)根損害,有助于診斷節(jié)段性病變--應(yīng)檢查多根神經(jīng))3.電生理檢查軸索損害遠(yuǎn)端波幅減低輔助檢查第38頁，共54頁，2023年，2月20日，星期四

可見脫髓鞘&炎性細(xì)胞浸潤4.腓腸神經(jīng)活檢輔助檢查第39頁，共54頁，2023年，2月20日，星期四

病前1~4周感染史急性&亞急性起病四肢對稱性下運(yùn)動神經(jīng)元癱末梢型感覺障礙&腦神經(jīng)受累

CSF蛋白細(xì)胞分離早期F波&H反射延遲1.診斷診斷&鑒別診斷第40頁，共54頁，2023年，2月20日，星期四(1)低血鉀型周期性癱瘓2.鑒別診斷表6-2GBS與低血鉀型周期性癱瘓的鑒別GBS低血鉀型周期性癱瘓病因多有病前感染史和自身免疫反應(yīng)低血鉀、甲亢病程急性或亞急性起病,進(jìn)展不超過4周起病快(數(shù)小時~1天),恢復(fù)快(2~3天)肢體癱瘓四肢癱常自雙下肢開始,近端較明顯四肢弛緩性癱呼吸肌麻痹可有無腦神經(jīng)受損可有無感覺障礙可有(末梢型)及疼痛無感覺障礙及神經(jīng)根刺激癥腦脊液蛋白細(xì)胞分離正常電生理檢查早期F波或H反射延遲,運(yùn)動NCV減慢EMG電位幅度降低,電刺激可無反應(yīng)血鉀正常低,補(bǔ)鉀有效既往發(fā)作史無常有診斷&鑒別診斷第41頁，共54頁，2023年，2月20日，星期四2.鑒別診斷

病后3周可見CSF細(xì)胞蛋白分離,注意鑒別(2)脊髓灰質(zhì)炎

發(fā)熱數(shù)日后,體溫未完全恢復(fù)正常時出現(xiàn)癱瘓常累及一側(cè)下肢無感覺障礙&腦神經(jīng)受累診斷&鑒別診斷第42頁，共54頁，2023年，2月20日，星期四2.鑒別診斷

神經(jīng)體征不固定腱反射活躍精神誘因等(3)功能性癱瘓?jiān)\斷&鑒別診斷第43頁，共54頁，2023年，2月20日，星期四禁忌證:嚴(yán)重感染\心律失常\心功能不全\凝血系統(tǒng)疾病1.病因治療(1)血漿交換(plasmaexchange,PE)每次交換血漿量按

40ml/kg體重或1~1.5倍血漿容量計(jì)算用5%白蛋白復(fù)原血容量輕\中\(zhòng)重度病人分別做2次/w,4次/w,6次/w需在有特殊設(shè)備的醫(yī)療中心進(jìn)行治療第44頁，共54頁，2023年，2月20日，星期四

禁忌證--先天性IgA缺乏(可致敏)

副作用--發(fā)熱\面紅(減慢輸液速度)(2)免疫球蛋白靜脈滴注(intravenousimmunoglobulin,IVIG)

成人劑量0.4g/(kg·d),連用5d,盡早應(yīng)用IVIG&PE是AIDP的一線治療治療1.病因治療第45頁，共54頁，2023年，2月20日，星期四無條件用IVIG&PE,可試用甲基潑尼松龍500mg/d,i.v滴注,連用5~7d

地塞米松10mg/d,i.v滴注,一療程7~10d(3)皮質(zhì)類固醇(corticosteroids)通常認(rèn)為對GBS無效,并有不良反應(yīng)治療1.病因治療第46頁，共54頁，2023年，2月20日，星期四

呼吸肌麻痹是GBS的主要危險(xiǎn)在重癥監(jiān)護(hù)病房密切觀察呼吸情況有氣短,動脈氧分壓<70mmHg可先行氣管內(nèi)插管

1d不好轉(zhuǎn)應(yīng)氣管切開&插管,接呼吸器呼吸器管理根據(jù)癥狀&血?dú)夥治?調(diào)節(jié)通氣量治療2.輔助呼吸第47頁，共54頁，2023年，2月20日，星期四②高血壓--小劑量β受體阻斷劑低血壓--擴(kuò)容&調(diào)整體位3.對癥治療&預(yù)防治療①重癥病例--持續(xù)心電監(jiān)護(hù)常見竇性心動過速,通常無須處理嚴(yán)重心臟傳導(dǎo)阻滯&竇性停搏(少見)

需植入臨時性心內(nèi)起搏器治療第48頁，共54頁，2023年，2月20日