小兒腎積水新進(jìn)展科普第一頁，共三十九頁，2022年，8月28日腎積水，許多年輕準(zhǔn)爸爸媽媽的苦惱，懷孕體檢腎盂擴(kuò)張積水，怎么辦？孕期發(fā)現(xiàn)重度腎積水孩子要保嗎？孕期體檢發(fā)現(xiàn)產(chǎn)前畸形50%以上和腎有關(guān)，其中大部分是腎積水。臨床年輕醫(yī)生的煩惱：超聲波體檢小孩腎盂擴(kuò)張分離，緊張的家長問，礙不礙事？要不要手術(shù)？第二頁，共三十九頁，2022年，8月28日

先天性腎盂輸尿管連接部梗阻性積水(UPJO)是小兒泌尿生殖系中常見的畸形，隨著產(chǎn)前超聲檢查的普及和胎兒外科的發(fā)展,近年來其發(fā)病率有明顯上升趨勢，其病因至今仍不十分清楚,但診治水平有明顯提高,療效滿意。

第三頁，共三十九頁，2022年，8月28日.發(fā)病率1/600--1/800，約占產(chǎn)前缺陷50%，妊娠發(fā)病率從0.02%上升到1%。病理及生理：1歲腎盂容量1-1.5ml,5歲以內(nèi)，約為1ml/歲，5歲以上5-7ml。腎盂積水約50%合并其他泌尿系畸形，主要為對(duì)側(cè)腎臟。第四頁，共三十九頁，2022年，8月28日

二、病因

1、腎盂、輸尿管連接部狹窄為最常見的原因。

腎盂、輸尿管連接處或輸尿管起始段肌層增厚或纖維組織增生，并無明顯炎性變化；

腎盂、輸尿管連接處有大量膠元纖維介于肌細(xì)胞之間使肌細(xì)胞互相分離，不能傳遞來自起搏細(xì)胞的電活動(dòng)，阻斷了正常蠕動(dòng)的傳遞，產(chǎn)生腎積水。第五頁，共三十九頁，2022年，8月28日

2、腎盂、輸尿管連接處瓣膜形成一個(gè)內(nèi)在性活瓣樣結(jié)構(gòu)引起梗阻。

3、迷走血管壓迫這種血管來自腎動(dòng)脈或直接來自腹主動(dòng)脈而供應(yīng)腎下極的血循，使輸尿管跨過而受壓造成梗阻。

第六頁，共三十九頁，2022年，8月28日

4、高位輸尿管在正常情況下輸尿管起始部連接腎盂的最低位形成漏斗狀，有利于尿液引流，若輸尿管起始部偏高則造成拆角或活瓣樣作用。

5、輸尿管起始部扭曲或粘連折迭。

第七頁，共三十九頁，2022年，8月28日

三、臨床表現(xiàn)

輕度腎積水多無癥狀，中重度腎積水可出現(xiàn)腰部疼痛，小兒多數(shù)以腹部腫塊就診。

1、腹部包塊在大多數(shù)病例中為首要的早期癥狀。最易被家長發(fā)現(xiàn)和引起重視。腎積水包塊的特征：可時(shí)大時(shí)小，甚至完全消失。

2、腰部疼痛由于腎臟擴(kuò)大，包膜被牽拉，往往為鈍痛，位置不固定。

3、尿路感染表現(xiàn)為膿尿和膀胱激惹征(尿頻、尿痛、尿急)，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)全身癥狀，高熱、寒戰(zhàn)、敗血癥等。第八頁，共三十九頁，2022年，8月28日

4、血尿由于腎盂壓力升高，腎盞擴(kuò)張、髓質(zhì)血管拉長斷裂所致。局部損傷或并發(fā)結(jié)石也可產(chǎn)生血尿。

5、胃、腸道功能紊亂由于腎盂、腎盞擴(kuò)張所引起的反射作用或內(nèi)臟神經(jīng)受壓所致。主要表現(xiàn)為食欲不振、發(fā)作性惡心、嘔吐等。

6、高血壓腎積水影響腎血流量、腎素分泌增加使，而產(chǎn)生高血壓。

7、尿毒癥雙側(cè)腎積水或孤立腎積水晚期，若不及時(shí)治療，腎功能嚴(yán)重破壞，甚至出現(xiàn)急性或慢性尿毒癥，產(chǎn)生腎性佝僂病、發(fā)育生長緩慢。

第九頁，共三十九頁，2022年，8月28日

四、輔助檢查1、B超檢查簡單、安全、無損傷、可反復(fù)進(jìn)行。B超既可以判斷包快的性質(zhì)(囊性或?qū)嵸|(zhì)性)，又可判斷包快的位置和大小。

是腎積水首選的篩查方法。IVP(IVU)可以了解①患側(cè)腎盂、腎盞擴(kuò)張的情況；②患側(cè)腎功能，據(jù)顯影時(shí)間判斷，正常腎一般3—5分鐘即顯影，顯影時(shí)間長、造影劑淡說明腎積水重、功能差；③對(duì)側(cè)腎功能；④可顯示梗阻部位。對(duì)輕-中度腎積水的診斷具有價(jià)值。第十頁，共三十九頁，2022年，8月28日磁共振水成像(MRU)

是一種泌尿系三維成像，無輻射、無創(chuàng)傷、不需注射對(duì)比劑。適用于嬰幼兒、嚴(yán)重腎功能不良和碘過敏者。缺點(diǎn)是不能評(píng)估腎功能及掃描時(shí)間長。

核素腎圖(SPECT)

為MRU檢查不足的補(bǔ)充。利用單位時(shí)間達(dá)到腎臟的標(biāo)記物來估計(jì)腎臟的血運(yùn)情況以及吸收、分泌、排泄功能。第十一頁，共三十九頁，2022年，8月28日CTU

是快速容積掃描、靜脈注射對(duì)比劑、計(jì)算機(jī)三維重建三者的結(jié)合?？色@得包括腎實(shí)質(zhì)整個(gè)尿路的三維立體圖像。具有分辨力高，圖像清晰、直觀的特點(diǎn)。不僅能提供尿路形態(tài)學(xué)資料,了解梗阻部位,可根據(jù)患腎有無強(qiáng)化、強(qiáng)化程度、腎盂內(nèi)對(duì)比劑的濃度等判斷腎功能,為治療方案的確定和預(yù)后的判斷提供可靠的依據(jù)。64層螺旋CT的出現(xiàn),已成為一種新的非侵入性的檢查方法。第十二頁，共三十九頁，2022年，8月28日2、CT檢查

CT掃描可以確定包塊的具體解剖位置、范圍、形態(tài)、大小及性質(zhì)：第十三頁，共三十九頁，2022年，8月28日

腹部CT強(qiáng)化：左腎盂明顯擴(kuò)張，呈球樣擴(kuò)張，腎盂與輸尿管交界處以下中上段輸尿管排泄期未見顯影，雙腎上腺，右腎大小、形態(tài)及密度未見異常，腹膜后未見腫大淋巴結(jié)。提示：左腎積水，左腎盂與輸尿管交界處狹窄不除外。第十四頁，共三十九頁，2022年，8月28日第十五頁，共三十九頁，2022年，8月28日第十六頁，共三十九頁，2022年，8月28日

六、治療

治療原則

解除梗阻盡可能保留患腎，行腎盂成形術(shù)。

手術(shù)時(shí)間的選擇：

(1)暫觀察、定期復(fù)查

對(duì)沒有癥狀的輕度腎積水可暫不手術(shù)，嚴(yán)密觀察、定期復(fù)查。

(2)盡早手術(shù)

凡是中度以上的腎積水或觀察病例經(jīng)定期復(fù)查發(fā)現(xiàn)腎積水加重，并發(fā)感染、結(jié)石者均應(yīng)盡早手術(shù)治療。

對(duì)學(xué)齡兒童如出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作性腰腹部疼痛伴尿路感染，B超和影像學(xué)檢查提示為輕度腎積水或有輸尿管上段擴(kuò)張，往往是輸尿管炎性息肉，應(yīng)盡快手術(shù)。第十七頁，共三十九頁，2022年，8月28日新生兒腎積水的治療妊娠發(fā)現(xiàn)腎積水，應(yīng)該在生后1-3周復(fù)查。新生兒單側(cè)腎積水是良性疾病，而真性交接部梗阻引起腎積水小于15%。新生兒腎積水有自行改善，腎積水不繼續(xù)加重，腎功能不繼續(xù)受損，絕大多數(shù)不需要手術(shù)。80%腎積水不會(huì)繼續(xù)加重第十八頁，共三十九頁，2022年，8月28日多于新生兒腎積水，首先要確定是否有梗阻。超聲波和利尿性腎圖隨訪如果分腎功能大于40%或者逐漸改善，超聲波腎積水無進(jìn)行性加重。新生兒雙側(cè)腎積水也存在自行改善的可能性，大多數(shù)患兒只需保守治療。Minubajpai等16例雙側(cè)中重度新生兒腎積水進(jìn)行隨訪，證實(shí)對(duì)新生兒雙側(cè)患兒保守是安全的，78%腎積水有改善，10%無變化，僅12%腎積水加重或有癥狀需要手術(shù)。第十九頁，共三十九頁，2022年，8月28日國內(nèi)外對(duì)于新生兒腎積水手術(shù)時(shí)機(jī)觀點(diǎn)相同，Dhillon推薦3月，有人推薦6月，還有1歲，但一致原則是避免進(jìn)行性腎功能損害或積水加重一般來講，生后3-6月，腎盂前后徑小于20mm,很少出現(xiàn)腎損害，腎盂前后徑小于30mm，腎功能損害小于60%，當(dāng)腎盂前后徑大于50mm，損害可達(dá)100%。第二十頁，共三十九頁，2022年，8月28日新生兒期超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)美國小兒泌尿?qū)W會(huì)確定了一種簡單、標(biāo)準(zhǔn)化的分度方法,分為四級(jí)：

1級(jí)：腎盂輕度分離；

2級(jí)：除腎盂擴(kuò)張外，一個(gè)或幾個(gè)腎盞擴(kuò)張；

3級(jí)：所有腎盞均擴(kuò)張；

4級(jí)：腎盞擴(kuò)張伴有腎實(shí)質(zhì)變薄。

第二十一頁，共三十九頁，2022年，8月28日新生兒腎積水

手術(shù)時(shí)間及必要性仍存在爭論，近年來我科采取的方法為：產(chǎn)前診斷的胎兒腎積水出生后7～10d應(yīng)做超聲檢查，出生后仍有明顯積水者，應(yīng)進(jìn)一步檢查評(píng)價(jià)其預(yù)后及決定處理措施。對(duì)于腎盂直徑較大、積水程度嚴(yán)重(3～4級(jí))、相對(duì)腎功能降低或者癥狀十分明顯者則應(yīng)盡快手術(shù)。而對(duì)于腎積水程度較輕，一般2～3月復(fù)查一次超聲波，在隨訪過程中積水無加重者，則不急于手術(shù)干預(yù)，應(yīng)繼續(xù)觀察至積水減輕或消失。第二十二頁，共三十九頁，2022年，8月28日治療離斷性腎盂成形術(shù)是較理想的術(shù)式,被譽(yù)為治療PUJO的“金標(biāo)準(zhǔn)”。

開放性手術(shù)腹腔鏡手術(shù)微創(chuàng)開放手術(shù)第二十三頁，共三十九頁，2022年，8月28日開放手術(shù)

方法簡單、直接、吻合準(zhǔn)確，療效肯定。

切口的選擇：傳統(tǒng)腰部斜切口適用于大齡兒童和肥胖兒；腰腹部橫切口適用于3歲以下嬰幼兒為宜；腰背部小切口適用于小齡兒腎外型腎盂者。

手術(shù)方法：

切除病變后將殘留腎盂低位與輸尿管斜吻合，術(shù)中應(yīng)盡量切除擴(kuò)張的腎盂，以免影響手術(shù)效果。

引流選擇：

傳統(tǒng)的置腎盂造瘺和支架管，同時(shí)放置腎周引流；置雙J管同時(shí)置腎周引流；僅放置腎周引流。第二十四頁，共三十九頁，2022年，8月28日腹腔鏡手術(shù):

是治療PUJO的微創(chuàng)外科新技術(shù)，與開放手術(shù)相比,它具有創(chuàng)傷小和術(shù)后恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)，但腔鏡手術(shù)既要有腹腔鏡的設(shè)備，要熟練的腔鏡技術(shù)，技術(shù)操作較復(fù)雜，尤其是重度腎積水處理較困難(學(xué)習(xí)曲線)、另外其手術(shù)效果需長期隨防觀察，費(fèi)用較高，目前仍沒有完全普及。多人提出腹腔鏡在小兒，特別是10歲以下小兒優(yōu)勢不明顯，一些學(xué)者提出，6月以下小兒。禁止使用腹腔鏡，同時(shí)指出，嬰幼兒腹腔鏡腎盂成形術(shù)，需要更多前瞻性研究。

第二十五頁，共三十九頁，2022年，8月28日微創(chuàng)小切口開放手術(shù)2006年，美國丹佛兒童醫(yī)院的JobkChacko等報(bào)道了74例采用微創(chuàng)小切口治療UPJO所致腎盂積水的患兒。5歲以下采用切口治療腎積水。2009年，在四川全國小兒泌尿外科會(huì)議上，我們報(bào)道了我們采用的微創(chuàng)小切口術(shù)式，切口1.5-3cm。第二十六頁，共三十九頁，2022年，8月28日第二十七頁，共三十九頁，2022年，8月28日第二十八頁，共三十九頁，2022年，8月28日第二十九頁，共三十九頁，2022年，8月28日第三十頁，共三十九頁，2022年，8月28日第三十一頁，共三十九頁，2022年，8月28日第三十二頁，共三十九頁，2022年，8月28日第三十三頁，共三十九頁，2022年，8月28日第三十四頁，共三十九頁，2022年，8月28日第三十五頁，共三十九頁，2022年，8月28日預(yù)后單側(cè)腎積水預(yù)后良好，如在嬰兒期手術(shù)對(duì)側(cè)腎還沒有產(chǎn)生代償性肥大前，解除梗阻后只要腎發(fā)育正常，患腎能獲得良好的功能和形態(tài)的恢復(fù)，如果手術(shù)對(duì)側(cè)腎已代償性肥大，一般只能保存患腎原有的腎功能。孤立腎或雙側(cè)腎積水如在2歲前手術(shù)，多數(shù)病例腎功能可恢復(fù)到正常水平，而雙側(cè)重度腎積水的大齡兒童在成年后可出現(xiàn)腎功能衰竭。

第三十六頁，共三十九頁，2022年，8月28日