吉蘭一巴雷綜合征診療指南【概述】吉蘭一巴雷綜合征(Guillain-BarresyndrolTle，GBS)也稱急性炎性晚髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(acuteinflammatorydenayel．inatingpolyneuropathy，AIDP)，屬自身免疫性疾病。臨床表現(xiàn)為快速進(jìn)展而大多數(shù)可恢復(fù)的四肢對稱性弛緩性癱瘓，可累及顱神經(jīng)和呼吸肌。腦脊液常有蛋白一細(xì)胞分別現(xiàn)象，病前常有非特異性感染或預(yù)防接種史等。發(fā)病年齡可發(fā)生于任何年齡，我國以兒童及青壯年較多。發(fā)病季節(jié)四季散發(fā)，我國夏秋季多見。發(fā)病地區(qū)農(nóng)村多見。病前誘因病前1～4周常有感染史，如上呼吸道、胃腸道感染史、疫苗接種史、手術(shù)史等。(二)發(fā)病形式急性或亞急性起病，多數(shù)患者發(fā)病2～4周內(nèi)病情到達(dá)頂峰。(三)神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)1．運(yùn)動障礙①運(yùn)動障礙范圍：四肢大致對稱性緩和性無力，多自雙下肢開頭，漸漸上升，或四肢同時無力，四肢遠(yuǎn)端常較重。可涉及軀干肌，嚴(yán)峻患者可累及支配肋間肌及膈肌的神經(jīng)，導(dǎo)致呼吸肌麻痹。②運(yùn)動障礙形式：下運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓，肌張力減低，腱反射減退或消逝，病理反射陰性。早期肌萎縮常不明顯，嚴(yán)峻患者可消滅肌肉萎縮，一般以肢體遠(yuǎn)端較明顯。顱神經(jīng)障礙30％～53％的患者可有顱神經(jīng)麻痹。成人以雙側(cè)面神經(jīng)麻痹常見，依次為咽喉肌麻痹、眼肌麻痹和舌肌麻痹；兒童以舌咽、迷走神經(jīng)麻痹常見。展、動眼、舌下、副及三叉神經(jīng)皆可受累。感覺障礙約80％的患者有感覺障礙，可表現(xiàn)為：①主觀感覺特別，四肢麻木、肌肉苦痛和蟻?zhàn)吒械?。②客觀感覺障礙，多表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端感覺特別，如手套、襪套樣感覺減退或過敏，可有肢體遠(yuǎn)端深感覺減退。主觀感覺特別重于客觀檢查特別。自主神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙2／3的患者可有交感神經(jīng)及副交感神經(jīng)功能不全的病癥，如心動過速、體位性低血壓或血壓增高、面部潮紅、全身發(fā)熱、腹部壓迫感、出汗特別。括約肌一般不受影響，因臥位和腹肌無力，偶可發(fā)生臨時性排尿困難甚至尿潴留。(四)病程與預(yù)后一般起病后病癥快速進(jìn)展，約半數(shù)患者2周內(nèi)達(dá)頂峰，可在2～3天內(nèi)使原來安康的人變得臥床不起，甚至需要人工關(guān)心1～4GBS的危急性較高，在條件完備的醫(yī)院病死率為3％～5％，主要死亡緣由是呼吸窘迫綜合征、關(guān)心呼吸意外以及感染和心肺功能衰竭。病前1～4周有感染史，起病時無發(fā)熱。急性或亞急性起病。四肢大致對稱性緩和性癱瘓，腱反射消逝或減退。、感覺功能多正?；蜉p度特別。可伴有顱神經(jīng)損害、呼吸肌麻痹、自主神經(jīng)功能障礙，但括約肌功能多正常。(二)關(guān)心檢查1．腦脊液檢查典型的腦脊液轉(zhuǎn)變是蛋白一細(xì)胞分別現(xiàn)象。l23增高最明顯。蛋白增高程度不一，通常為1．0～5．0g／L。細(xì)胞數(shù)一般少于l0個／mm。間或可到達(dá)50個／mm3，以單核細(xì)胞為主。2．電生理檢查早期肢體遠(yuǎn)端的運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)速度可正常，但此時F波的埋伏期已延長，隨著病情的進(jìn)展多數(shù)患者的運(yùn)動神經(jīng)60％～70％，波幅可正常。3．心電圖局部患者可有竇性心動過速，T波低平甚至倒置。4．其他檢查有條件可作抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體、糞便培育空腸彎曲桿菌以及抗空腸彎曲桿菌、巨細(xì)胞病毒、E-B病毒等的抗體檢查。(三)特別類型GBS的臨床特點(diǎn)及診斷1．急性運(yùn)動性軸索型神經(jīng)病(acutemotoraxonalnetlropathy，AMAN)是GBS的一種亞型。特點(diǎn)為兒童多見、夏秋季多見、農(nóng)村多見，病前常有感染史。主要表現(xiàn)為四肢對稱性緩和性癱瘓，也可累及顱神經(jīng)和呼吸肌，但多數(shù)患者無感覺特別。電生理檢查為運(yùn)動誘發(fā)波幅明顯降低，F(xiàn)波埋伏期正常或輕度延長，而運(yùn)動傳導(dǎo)速度正常或輕度減慢。病因與空腸彎曲桿菌感染有關(guān)。診斷主要依靠臨床表現(xiàn)和電生理學(xué)診斷。由于軸索損害，大局部患者恢復(fù)較慢。2．Miller-FisherFistlerGBS可伴有面神經(jīng)麻痹，如伴有肢體肌力減低，也極稍微?？捎熊|干及肢體感覺特別。腦脊液有蛋白一細(xì)胞分別現(xiàn)象。臨床病程、電生理學(xué)及病理學(xué)表現(xiàn)均與GBS一樣。3．全自主神經(jīng)功能不全病前可有感染史，特點(diǎn)為急性或亞急性起病，四肢無汗，皮膚枯燥，體位性低血壓，便秘，瞳孔不等大，瞳孔反射消逝，唾液、淚液分泌障礙，陽痿，元本病預(yù)后良好，經(jīng)過一段時間治療后可完全恢復(fù)或根本恢復(fù)。4．慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(CIDP)CIDPGBS8CIDP病前多有非特異性病毒感染，腦脊液也消滅蛋白一細(xì)胞分別現(xiàn)象；發(fā)病緩慢，呈慢性進(jìn)展性或復(fù)發(fā)發(fā)作病程，神經(jīng)干粗大和對皮質(zhì)類固醇激素治療反響良好是其特點(diǎn)。(四)鑒別診斷1．急性脊髓灰質(zhì)炎也為急性肢體緩和性癱瘓，但起病時常有發(fā)熱，肌肉癱瘓多為節(jié)段性，癱瘓肢體多明顯不對稱，無感覺障礙，肌萎縮消滅較早?；颊叱Ｎ捶蛭凑?guī)服用脊髓灰質(zhì)炎疫苗。腦脊液蛋白及細(xì)胞數(shù)均增多，肌電圖呈失神經(jīng)支配現(xiàn)象，而運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)速度可正常，或有波幅減低。2．重癥肌無力全身型可表現(xiàn)為四肢對稱性緩和性癱瘓，但一般起病較慢，病癥有波動，晨輕暮重，疲乏試驗(yàn)及斯15％以上。乙酰膽堿受體抗體陽性。3．低鉀型周期性癱瘓發(fā)作時肢體對稱性緩和性癱瘓，既往有類似發(fā)作史，病前常有過飽、過勞、飲酒史。多無感覺障礙及顱神經(jīng)損害，腦脊液正常，發(fā)作時多有血鉀水平降低及心電圖呈低鉀樣轉(zhuǎn)變，補(bǔ)鉀后病癥快速緩解。4．急性脊髓炎高位脊髓炎可有四肢癱瘓，脊髓休克期肌張力呈緩和性，有感覺障礙平面和大小便功能障礙。隨著時間的推移，病變水平以下肌張力漸漸增高，腱反射亢進(jìn)，病理反射陽性，也可消滅脊髓總體反射。腦脊液細(xì)胞數(shù)、蛋白正?；蜉p度增高。5．其他疾病如肉毒中毒、白喉、卟啉癥、艾滋病、糖尿病、酒精中毒和基底動脈梗死等所致的肌肉癱瘓和四周神經(jīng)病，以及外源性毒性物質(zhì)中毒特別是藥物如海洛因、化學(xué)物質(zhì)如正己烷、砷、鉈，以及長期腸道外養(yǎng)分患者的低磷血癥誘發(fā)的GBS【治療方案及原則】GBS的治療關(guān)鍵是強(qiáng)化護(hù)理及并發(fā)癥的預(yù)防和處理。(一)保持呼吸道通暢和維持呼吸功能GBS的主要危急是呼吸肌麻痹，需要保持呼吸道通暢。當(dāng)有呼吸肌麻痹和吸氧困難時，應(yīng)盡早行氣管切開和人工關(guān)心呼吸。呼吸肌麻痹的搶救是增加治愈率、削減病死率的關(guān)鍵。(二)鼻飼飲食舌咽、迷走神經(jīng)麻痹患者因有延髓麻痹，宜及早應(yīng)用細(xì)的鼻進(jìn)食時和進(jìn)食后30分鐘宜取坐位或半坐位，喂食后用溫開水把鼻飼管沖洗干凈。(三)血漿交換療法是治療GBS最有效的方法之一。每次交換血漿量按40m1／kg或1～1．5倍血漿容量計算，血容量恢復(fù)主要依靠5％人血白蛋白。輕度、中度和重度患者每周應(yīng)分別做2、4次和6次。主要禁忌證是嚴(yán)峻感染、心律失常、心功能不全和凝血功能特別。(四)大劑量人體免疫球蛋白是治療GBS很有效的另一手段。用量：每日0．4g／kg，靜脈點(diǎn)滴，連續(xù)應(yīng)用5日。禁忌證是免疫球蛋白過敏、高球蛋IgA(五)腎上腺皮質(zhì)激素標(biāo)準(zhǔn)的臨床試驗(yàn)未能證明腎上腺皮質(zhì)激素治療GBS的療效